“예전과 달리 이제는 만성 골수성 백혈병도 고혈압과 같은 만성질환처럼 평생 관리하는 시대로 접어들었습니다. 새로운 약제 개발과 의료 기술의 발전이 그만큼 눈부십니다. 환자들이 자신의 삶에 희망을 가져도 되는 근거가 여기에 있습니다.” 서울대병원 혈액종양내과 박선양 교수는 한때 ‘죽음의 질병’으로 알려진 만성골수성 백혈병(CML)에 대해 “백혈병 중 가장 일반적인 유형”이라며 현재의 치료 전망에 대해 이같은 희망을 전했다. 그를 통해 만성골수성 백혈병의 전모를 짚어 본다. 만성 골수성 백혈병은 우리나라를 비롯해 전 세계적으로 해마다 인구 10만 명당 1∼2명 꼴로 발병하는 희귀질환이다.“대한혈액학회에 따르면 우리나라에서는 약 18만 명당 1명꼴로 발생하는 것으로 보고되고 있습니다. 또 백혈병을 앓고 있는 성인 환자의 약 15∼20%가 만성 골수성 백혈병 환자이지요. 대개는 나이가 들면서 덩달아 발병률도 높아져 소아에서 40대 중반까지는 발생률이 서서히 증가하다가 중년 이후 급격히 증가하는 추세를 보입니다.” 만성 골수성 백혈병은 골수에서 초기의 미분화된 조혈모세포나 자손세포가 비정상적으로 증식하는 악성 종양의 일종으로 혈액 내 백혈구 수가 급증하는 특성을 보인다.“만성 골수성 백혈병의 원인인 변이염색체 즉, 필라델피아(Ph) 염색체는 ‘Bcr-Abl’ 타이로신 인산효소라는 비정상적인 효소를 생성하는데, 이 효소가 불필요한 백혈구의 생성을 멈추도록 하는 신체 내의 정상적인 신호체계를 막아 백혈병을 발병, 진행시키게 됩니다.” 필라델피아 염색체는 95%에 이르는 만성 골수성 백혈병 환자의 골수에서 발견되는데, 이 염색체 출현이 바로 만성 골수성 백혈병의 특징이기도 하다. 발병 원인으로는 방사선 노출이나 화학적 또는 환경적 인자와 관련이 있다고 알려져 있으며, 뚜렷한 유전적 성향을 보이지는 않는다. 박 교수에 따르면, 대개의 증상은 서서히 발생하며, 일부 환자는 별다른 증상을 보이지 않아 건강검진때 혈액검사를 통해 확인되기도 한다. 환자는 혈액검사 결과 백혈구와 혈소판의 증가가 뚜렷하고, 빈혈 증상을 보인다. 피로감, 체중감소 및 좌상복부 통증이나 비장 비대도 일반적인 증상이다.“골수검사에서는 골수세포와 대핵세포의 증식이 관찰되며, 절반 가량의 환자에서 상당한 골수섬유화증이 함께 관찰됩니다.” 만성 골수성 백혈병은 혈액과 골수 내 미분화세포의 양에 따라 만성기, 가속기, 급성기로 구분한다.“만성기에는 혈액과 골수에 미분화세포가 거의 없으며, 증상이 미미하거나 거의 나타나지 않는데, 이런 단계가 몇 개월에서 수년까지 이어지기도 합니다. 가속기에는 혈액과 골수에 더 많은 미분화세포가 나타나고, 정상세포가 거의 관찰되지 않습니다. 전체적으로는 25∼40%의 환자들은 가속기를 거치지 않고 만성기에서 급성기로 곧바로 진행하게 됩니다. 또 급성기에는 뼈나 림프절의 골수 외부에 종양이 생기기도 하고요.” 치료는 백혈구 수를 줄이고, 병이 더 이상 진전되지 않도록 막는 것이 가장 중요하다.“필라델피아 염색체는 만성 골수성 백혈병의 원인이기 때문에 이 염색체를 제거하는 것이 치료의 가장 기초적인 목표가 됩니다.” 전통적인 만성 골수성 백혈병의 치료는 ‘하이드록시유리아’나 ‘부스판’ 같은 약제를 이용한 화학요법에 의존했다. 그러나 예후가 썩 좋지 않아 환자의 평균 생존률이 3∼5년에 불과했다. 글리벡이 등장하기 전까지 표준치료로 인정받았던 인터페론 병용 치료 역시 초기에는 효과를 보였으나 진행 중인 환자에게서 보이는 효과가 미미해 글리벡 출시 이후에는 사용이 최소한으로 제한되고 있다. 최초의 표적 항암제 글리벡은 만성 골수성 백혈병을 다른 만성 질환처럼 관리가 가능한 질환으로 전환시킨 공로가 있다. 최근 ‘뉴 잉글랜드 메디신 저널’에 발표된 연구 결과, 글리벡을 복용한 만성골수성백혈병 환자 10명 중 9명이 5년 이상 생존하는 것으로 나타나기도 했다.“기존 항암치료가 암세포뿐 아니라 정상적인 세포에도 영향을 미쳐 부작용이 심했던 것과 달리 글리벡은 암세포를 생성하는 단백질인 ‘타이로신 키나아제’만을 선택적으로 차단하도록 ‘설계된 약’으로, 암 치료의 패러다임을 표적치료로 바꾸는 계기가 된 약물입니다.” 약물치료 말고는 동종 골수이식이 주로 쓰이나 이식 자체의 위험성 때문에 환자의 조기 사망률이 높은 것이 문제이다. 박 교수는 “골수이식에도 환자와 골수 공여자, 숙주질환 여부 등 많은 변수가 있다.”며 “환자의 장기 기능이 정상이어야 하고, 연령이 65∼70세 이하여야 하며, 조직형이 일치하는 건강한 공여자가 있어야 하는 등 어려움이 적지 않다.”고 말했다. 치료 효과는 혈액학적 반응과 세포유전학적 반응, 분자학적 반응으로 측정된다. 완전한 혈액학적 반응이란 백혈구 수가 최소 4주간 정상적으로 지속되어 나타나는 단계를 말하며, 이런 혈액학적 반응이 있더라도 필라델피아 염색체는 여전히 남아있다. 세포유전학적 반응이란 골수에서 필라델피아 염색체가 완전히 제거된 상태를 말한다. 그러나 의료계는 환자들이 분자학적 반응을 나타낼 때 가장 좋은 치료 성과를 거뒀다고 판단한다. 즉, 백혈구를 증식시키는 비정상 단백질의 생산을 촉진하는 ‘Bcr-Abl’의 수가 감소하거나 소멸되는 상태가 여기에 해당된다. 그러나 만성 골수성 백혈병은 다른 백혈병과 달리 발병 원인이 규명돼 있고 분자생물학적 소견도 단일한 데다 현재 글리벡에 내성을 보이는 환자들을 대상으로 차세대 약제들을 개발 중이어서 희망적이다.게다가 건강보험에서 90%의 치료비를 지원하고 있으며, 본인부담금 10%도 노바티스사가 ‘글리벡 환자지원 프로그램’을 통해 지원해 모든 환자가 본인 부담없이 글리벡을 이용한 치료를 받을 수 있다. 글 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 이언탁기자 utl@seoul.co.kr

미국 화장품 브랜드 키엘은 의류 브랜드 빈폴과 함께 손잡고 희귀질환 어린이를 돕는 ‘크리스마스 엔젤세트’를 판매한다.‘오리지널 머스크 향수 세트’‘베이비 세트’‘보습 스킨케어 세트’등 총 6가지가 있으며, 모든 세트에는 빈폴에서 특별 제작한 티셔츠가 포함돼 있다. 갤러리아와 신세계 강남에서 18일부터 1주일간 각각 100개씩 한정 판매되며, 수익금 전액은 사랑의 열매에 전달되어 희귀질환 어린이를 돕는데 쓰인다.(02)3497-9598.

그녀가 앓는 병은 희귀질환인 ‘척수혈관 기형증’이다. 대학 졸업을 앞둔 15년쯤 전, 스물 넷의 문학도인 그녀에게 처음 내려진 진단이었다. 이후 몸이 점점 굳어져 처음엔 목발에 의지해 힘겹게 운신하던 몸이 이제는 휠체어에 의존해서도 불편하기만 하지만 그녀는 문학이라는 통로를 통해 부단히 세상과 소통하고 있다. 주인공은 제16회 대한민국 장애인 문학상 공모에서 ‘산등성이의 집’으로 중편소설 부문 당선을 차지한 김효진(39·여)씨. 지체장애 1급 장애인인 그녀는 서울예대 문예창작과 졸업을 앞둔 1991년 척수혈관 기형 진단을 받았다.“그 때문에 처음엔 다섯 손가락으로 하던 타이핑도 지금은 ‘독수리 타법’으로 바뀌었어요. 그래도 창작할 수 있다는 사실이 축복이지요.” 당선작 ‘산등성이의 집’은 작중 장애인 주인공이 분신 같은 어머니를 잃은 뒤 장애인 복지시설에 들어가 힘겹게 적응해 가는 과정을 그린 작품. 심사위원들은 이런 얼개의 김씨의 ‘산등성이’에 대해 ‘영혼으로 읽어야 하는 작품’이라는 찬사를 보냈다. 김씨는 지난해까지 서울 강남의 장애인 시설에서 근무하며 나오는 월급으로 어머니와 함께 살다 최근 화성으로 거처를 옮겼다. 글을 쓰기 위해서다. 하지만 그녀가 글을 쓰는 일은 차라리 고행이다.“글을 쓰다 보면 몸이 앞으로 쏠려 휠체어에 몸통을 묶어 두지만 오래 쓰지 못합니다. 너무 힘들어서요.” 지금은 고용보험에 의지해 생활하고 있다고 근황을 소개한 그녀는 “이번에 작품을 필사적으로 쓴 것도 상금을 노렸기 때문”이라는 농담같은 진담으로 주변의 안타까움을 사기도 했다. 그녀가 받은 상금은 700만원. 혼자서 할 수 있는 일이 거의 없어 손가락 사이에 숟가락을 끼우고 혼자서 밥을 먹는 정도가 고작인 그녀는 “신은 내게 최소한의 기능만 남겨 뒀다. 하지만 남겨진 나의 모든 것을 다해 글을 쓰고 싶고, 그 글이 사람들에게 즐거움을 줬으면 한다.”는 바람을 밝혔다. 한편 이번 장애인 미술대전·문학상 공모전에서 미술 부문 대상은 지체 2급인 한재실(여)씨, 단편소설 당선작은 박상빈(지체 2급)씨, 시는 한상식(지체 1급)씨, 수필은 이남로(지체 3급)씨, 아동문학은 김희철(국가유공자 7급)씨가 각각 선정됐다. 시상식은 17일 과천시민회관에서 열린다. 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

SBS가 어린이날을 맞아 지난 4일부터 7일 자정까지 희귀질환을 앓고 있는 어린이를 돕기 위해 생방송으로 진행한 프로그램 ‘희망TV 24’ 등을 통해 ARS로 모금한 7억 5000여만원에 10억원을 보태 모두 17억 5000여만원의 성금을 8일 사회복지공동모금회에 전달했다.

●사이언스+(YTN 오후 1시20분) 제기차기, 팽이치기, 줄넘기. 어른들이 어렸을 적 즐겼던 놀이지만, 최근엔 보기 어려운 놀이가 됐다. 요즘 아이들에겐 컴퓨터가 놀거리다. 어린이날을 맞아 아이와 함께 민속놀이에 빠져보는 건 어떨까? 민속놀이에 담겨 있는 과학적 원리와 아이들이 자연스럽게 체험하는 교육적 효과를 알아본다. ●생방송 60분-부모(EBS 오전 10시) 11일은 처음으로 맞이하는 입양의 날이다.‘핏줄’을 중요시 하던 우리나라에서도 조금씩 국내 입양이 늘고 있다. 가슴으로 낳은 세 아이를 사랑으로 기르며 행복한 가정을 만들고 있는 유두한씨 가족. 아이들 자랑이 끊이지 않는 아빠 엄마와, 웃음소리가 끊이지 않는 아이들의 행복한 집을 찾아가 본다. ●김승현 정은아의 좋은 아침(SBS 오전 10시) 미토콘드리아 근병증을 앓고 있는 성훈이와 홍비, 고셔병을 앓고 있는 희락이, 연소형 골수 단구성 백혈병을 앓고 있는 태현이, 희귀질환을 앓고 있는 은총이와 건웅이등 희귀난치병 어린이와 그 가족들의 안타까운 사연을 전하고, 사랑을 실천하는 자원봉사자들과의 아름다운 만남을 소개한다. ●사랑은 아무도 못말려(MBC 오후 8시20분) 은민은 자신에게 관심을 보이는 대학생이 학교 축제기간에 비즈공예 강의를 제안한 사실을 알게 된다. 영심은 은민에게 유부녀라는 사실을 숨기고 돈을 벌자고 제안하고 은민은 고민에 빠진다. 태희는 기훈의 집을 찾아오고, 기훈은 희수를 내보낸다. 같이 피자를 시켜먹으려던 희수는 속이 상한다. ●놀라운 아시아(KBS2 오후 7시10분) 4대 불교 국가 중, 세계 최고의 불심을 자랑하는 미얀마. 모든 것은 불심 하나로 통하는 미얀마의 ‘삼색(三色)불심’을 공개한다. 문신의 왕국, 태국. 불심에서 비롯된 불심상징, 신비의 ‘매직타투’속으로 들어가 본다. 위험을 무릅쓴 칼날 타는 남자들, 중국 리수족의 ‘타오칸제’의식도 들여다본다. ●HD역사스페셜(KBS1 오후 10시) 최고의 흥행기록을 세운 ‘왕의 남자’. 극중 장생이 이끄는 광대패는 궁궐에 머물면서 여러 가지 재주를 선보이고, 공길은 연산군의 총애를 받아 벼슬에 오른다. 하지만 경국대전에 의하면 광대들을 궁에 머물러 있게 하는 것은 불가능한 일. 경국대전에 담겨있는 319개의 조항들을 쉽고 재미있게 살펴본다.

국내 의료진이 참여한 국제 공동연구팀이 근육이 뼈로 바뀌는 희귀질환인 ‘진행성 골화성 섬유이형성증(FOP)’의 발병 원인을 규명했다. FOP는 인구 200만명당 1명 꼴로 발병하는 희귀병으로, 별 증상이 없어 식별이 어렵지만 자라면서 전신의 근육이 점차 뼈로 바뀌고 관절이 굳어지면서 심한 장애를 초래하는 질환이다. 원인은 유전자 이상으로 추측하나 아직까지 정확한 원인은 밝혀지지 않고 있다. 서울대 어린이병원 정형외과 최인호ㆍ조태준 교수는 미국 펜실베이니아대학 카플란 박사가 주도한 FOP 국제 공동연구에 참여, 일종의 골 형성 단백질 수용체인 ‘ACRV1 유전자’가 몸 속에서 돌연변이를 일으키면 이 질환이 발생한다는 사실을 규명했다고 최근 밝혔다. 이 연구 결과는 유전학 분야 저명 저널인 ‘네이처 지네틱스’ 인터넷판에 발표됐다. 연구팀은 FOP컨소시엄에 참여한 8개국 FOP환자들의 유전자를 비교 검사하는 방법으로 이 질환의 원인 유전자를 발견해냈다. 우리나라에서는 최 교수팀이 지난 98년 확인한 FOP환자 9명의 데이터가 연구에 사용됐으며, 국내에는 현재 20∼30명의 환자가 있는 것으로 추정되고 있다. 조태준 교수는 “원인 유전자가 밝혀짐에 따라 FOP뿐 아니라 유사 질환에 대한 치료법 개발에 희망을 가질 수 있게 됐다.”고 말했다.심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

질병관리본부 국립보건연구원은 26일 국민건강증진기금 7억 5000만원을 투입해 희귀난치성 질환자를 위한 정보체계를 구축한다고 밝혔다. 우선 희귀질환의 증상, 진단, 치료 등의 각종 정보와 관련 통계자료, 온라인 상담코너를 마련한 홈페이지를 오는 8월 중 오픈할 계획이다. 또 희귀질환 치료가 가능한 지역별 거점 병원을 지정해 진료협력 체계가 이뤄질 수 있도록 병원간 네트워크를 구성하고, 희귀난치성 질환의 실태를 파악하기 위해 유병률 조사에 착수한다는 방침이다.

“뭐요,내가 남자라고요? 참 환장하겠습니다.그럼 앞으로는 남자처럼 입고 행동해야 합니까.” 중국 대륙에 아리잠직한 여고생이 어느날 알고 보니 남성인 것으로 밝혀져 시끌벅적하다. 중국 남부 광둥(廣東)성 주하이(珠海)시 더우먼(斗門)구에 살고 있는 한 10대의 아리따운 소녀가 염색체 검사를 해본 결과 표준적인 남성의 몸을 지닌 것으로 판명돼 주변 사람들을 어리둥절하게 하고 있다고 광주일보(廣州日報)가 최근 보도했다. 신문에 따르면 성(性)정체성에 혼돈이 생긴 장본인은 지금까지 여자로 살아온 샤오왕(小王·18)씨.찬찬히 뜯어봐도 긴 생머리에 화사한 투피스를 받쳐 입은 고즈넉한 모습이 묘령의 소녀처럼 보이나 사실은 아주 표준적인 남성의 몸을 지니고 있다. 샤오왕은 태어날 때부터 남성 생식기가 복부 안쪽으로 말려 들어가 여성 생식기와 비슷하게 생긴 요도 기형 질환의 하나인 ‘요도 하열’이라는 희귀병을 앓고 있다. 이런 까닭에 그의 부모는 샤오왕을 여성으로 착각해 딸로 키우고 샤오왕 자신도 지금까지 당연히 여성으로 생각하고 여성처럼 행동해왔다. 부모와 샤오왕이 여성으로 생활하다 보니 가족은 물론,이웃 사람들,학교 선생님과 동창생 등 주변의 모든 사람들이 그를 여성으로 알고 여성으로 대접해 줬다.그것도 무려 18년 동안을…. 그러던 중 샤오왕에게 ‘청천벽력’ 같은 황당한 일이 일어났다.같은 나이의 여학생들은 모두 가슴이 정상적으로 발육해 뚜렷이 드러나 보이는데 비해 자신의 가슴은 도대체 부풀어오를 기미조차 보이지 않았다. 이에 자신의 몸이 너무 궁금해 가까운 병원으로 달려갔다.검사 결과 샤오왕은 자궁과 난소가 보이지 않은 것은 물론,염색체도 46XY 남성으로 밝혀졌다.담당 의사는 “다른 어떤 검사를 해봐도 샤오왕의 몸은 모두 표준적인 남성의 몸”이라고 말했다. 그 말을 믿을 수 없었던 그는 다시 득달같이 광둥성 인민병원으로 달려가 비뇨기과 정밀검사를 받았다.검사결과 역시 표준적인 남성으로 나왔다. 병원 담당의는 “샤오왕은 ‘요도하열’이라는 희귀병을 앓고 있다.”며 “이 희귀질환의 경우 어린 시절에는 여성 생식기와 모양이 비슷한 까닭에 여성으로 오해하는 경우가 많다.”고 전했다. 희귀병은 그러나 불치의 병이 아닌 만큼 크게 염려할 필요는 없다.수술만 제대로 이뤄지면 정상적인 배변은 물론,결혼해 정상적인 성생활도 누리고 아기도 낳아 기를 수 있다는 것. 샤오왕은 현재 광둥성 비뇨외과 전문의 수술을 받아 건강한 상태로 퇴원,정상적인 활동을 하고 있다.이름도 남성적인 것으로 바꾸고…. 온라인뉴스부

23일 치러진 2006학년도 대학수학능력시험은 지난해 대규모 부정행위 파문의 영향으로 전에 없이 삼엄한 감독 속에 진행됐다. 올해에도 많은 학생들이 역경을 이겨내고 수능에 응시, 주위의 따뜻한 박수를 받았다. ●지그재그 책상배치에 감독관 화장실 동행 교육부의 휴대전화 반입 금지령 속에 수험생들은 휴대전화, 위성 DMB폰,MP3플레이어, 계산기능이 있는 디지털 시계 등을 감독관들에게 맡기고 고사장에 들어갔다. 일부 고사장에서는 임시보관된 휴대전화 등이 교실마다 15개에 달했다. 반입금지 물품을 적발하기 위해 금속탐지기가 이용됐고, 입실 수험생도 지난해 32명에서 28명으로 줄였다. 책상도 지그재그로 배치하고 감독관이 화장실까지 동행했다. ●지각 수험생 배려…경찰 수송 비지땀 지각 수험생을 배려한 수험장도 눈에 띄었다. 서울 필운동 배화여고. 재수생 이모(20·여)씨는 입실시간(오전 8시10분)에 맞출 수 없게 되자 학교에 전화를 걸어 사정했다. 이씨가 가쁜 숨을 내쉬며 도착한 8시15분까지 교문은 닫히지 않았다. 김진표 교육부총리는 이날 배화여고를 찾아 “날씨가 춥지 않아 다행”이라며 “내가 어려우면 다른 사람도 다 어려운 게 시험이니 평소 실력을 충분히 발휘하라.”고 수험생을 격려했다. 경찰은 순찰차 1975대, 사이드카 1201대 등 전국에 4212대의 차량을 배치했다. 경찰은 일반차량 연계수송 1214명, 경찰차 직접수송 676명을 비롯해 고사장을 잘못 찾은 수험생 145명, 수험표 분실자 33명, 희귀질환 수험생 4명 등 2219명을 고사장으로 안내했다. ●아버지 간 이식 한달만에 시험 지난달 25일 아버지를 위해 간 이식수술을 했던 천안북일고 이상현(18)군도 미처 회복되지 않은 몸으로 천안농고에서 시험을 봤다. 이군은 아버지 이광우(49·해군 중령)씨를 위해 서울대병원에서 7시간동안 이식 수술을 받았다. 경기도 구리시 토평고 수험장에서는 1교시 시험을 치르던 유모(18)군이 복통을 호소, 응급실로 이송됐다. 유군은 진통제를 맞은 상태에서 경찰이 매시간 수송해 준 문제지로 시험을 치렀다. ‘국민의 여동생’인 영화배우 문근영(18·광주국제고 3년)양은 이날 취재진을 따돌리고 광주 북구 풍향동 동신여고 내 휴게실에서 홀로 시험을 치렀다. 시험감독위측은 문양으로 인해 다른 수험생들이 정신을 집중하지 못할 수도 있다고 판단해 별도의 수험장을 마련했다. 뇌성마비 장애인 26명은 서울 종로구 경운학교에서 수능을 봤다. 수시모집에 합격한 1명만 이날 결시했다. 한국삼육학교 동급생 김진주(19)양은 친구 이승화(19)양의 휠체어를 밀면서 함께 고사장으로 이동해 박수를 받았다. 감독관 29명과 교사 50여명이 이들을 도왔다. 장애로 답안지에 직접 쓰기가 어려운 학생은 본부요원이 답안지를 대신 작성했다. 한 학부모는 “대학도 모두 같은 곳에 가 평생 서로를 밀고 끌어주는 친구가 되면 좋겠다.”고 소망했다. ●70대 할머니, 13세 소년·소녀도 도전 올 수능 최고령 응시자는 고졸 검정고시를 거쳐 서울여고에서 시험을 본 장옥기(70·여)씨로 나타났다. 최연소자는 광주 전남고에서 시험을 본 정가람(13·서구 월산동)군. 정군은 지능지수 160인 영재로, 지난해 1월 광주 방림초등학교를 졸업하고 같은 해 8월 중졸, 올해 4월 고졸 검정고시를 치러 이번에 수능에 도전했다. 과외없이 홀로 오전 6시부터 새벽 1∼2시까지 책과 씨름했던 정군은 점심 시간에 아버지 정길웅(51)씨에게 전화를 걸어 “수학 문제가 몇개 까다로웠지만 어려움은 없었다.”고 말했다. 아버지는 “가람이는 집중력과 기억력이 뛰어나고 특히 수학을 잘한다.”고 말했다. 부산지역 최연소인 배애현(13)양은 부산진여고에서 시험을 봤다. 초등학교 4학년만 마친 배양은 지난 4월 중졸 검정고시를 통과한 뒤 8월 고졸 검정고시에 합격했다. 배양은 “평소 독서를 많이 했고 대학에 진학해 교사가 되고 싶다.”고 포부를 밝혔다. ●수능 부담 재수생 아파트 투신 이날 오전 6시10분쯤 서울 강북구 번3동 한 아파트 9층에서 재수생 임모(19)군이 투신했다. 임군의 아버지(43)는 “수능시험을 보는 아들을 깨우러 방에 갔더니 창문이 열려 있었고 아들이 바닥에 쓰러져 있었다.”고 말했다. 경찰은 임군이 최근 수능시험을 앞두고 심한 부담을 가졌다는 가족의 진술에 따라 스스로 목숨을 끊은 것으로 보고 있다. 지난해 사상 초유의 수능 부정행위로 곤욕을 치른 전남 경찰은 ‘꺼진 불도 다시 보자.’며 수능생 못지 않게 하루 종일 초조해 하는 분위기였다. 한달 전부터 부정행위 전담반을 가동중인 전남경찰청은 광주시와 전남도교육청, 일선 시·군 교육청 등 유관기관과의 연락망을 가동하고 광주시내 PC방 등 사이버 공간에 대한 탐문과 순찰을 해왔다. 휴대전화를 이용한 부정행위보다는 대학생 대리시험이나 혹시나 있을지 모를 전화나 인터넷 제보에 신경을 곤두세웠다. 특히 수능이후 부정행위 제보 가능성에 무게를 두고 학교와 입시학원, 수능 동호회 등의 인터넷 사이트 게시판을 샅샅이 조사할 계획이다. 광주 남기창·서울 안동환 나길회 이유종 김준석기자 kkirina@seoul.co.kr

희귀·난치성 질환자의 약값이 줄어들게 됐다. 보건복지부는 16일 다발성경화증 등 12개 희귀질환에 사용되는 의약품 103종에 대해 건강보험을 17일부터 확대 적용하기로 했다고 밝혔다. 이번 조치로 건강보험 재정에서 160억원이 투입되며,7만여명의 희귀·난치성 질환자들이 혜택을 보게 된다. 대상항목은 다발성경화증에 사용되는 인터페론 베타 주사제와 만성신부전 환자에게 투여되는 만성변비 치료제, 철분 주사제, 파킨슨병의 이상운동증에 개선효과가 있는 아만타딘 경구제 등이다. 만성변비 치료제인 락툴로스경구제는 지금까지 1인당 45㎖까지만 보험으로 인정됐으나 60㎖로 확대했으며, 아만타딘 경구제는 65세 이상 고령자에 대해선 의사 판단에 따라 허가 용법·용량을 초과하더라도 보험을 적용해 주기로 했다. 강충식기자 chungsik@seoul.co.kr

3살 때부터 배우기 시작해 한때 피아니스트를 꿈꿨던 콘돌리자 라이스 미 국무장관이 또한번 깜짝 연주를 들려줬다. 라이스 장관은 11일(현지시간) 일정을 쪼개 소프라노 여가수 채리티 선샤인(21)이 앓고 있는 희귀질환을 알리기 위해 워싱턴 케네디센터에서 열린 연주회 ‘우정과 각성-음악의 밤’ 무대에 올랐다. 라이스 장관은 베르디와 모차르트, 브로드웨이 뮤지컬 작곡가 제롬 컨 등의 작품을 연주했고 그녀의 반주에 맞춰 선샤인은 노래를 불렀다. 선샤인은 톰 랜토스(캘리포니아·민주) 상원의원의 손녀이며 라이스 장관은 랜토스 의원의 부인 아네트와 막역한 사이로 알려져 있다. 랜토스 의원은 라이스 장관을 “따듯한 친구”라고 소개한 뒤 이날 연주회가 라이스 장관의 아이디어로 열리게 됐다고 말했다. 그는 손녀가 1년 전부터 원인을 알 수 없고 치유법도 없는 폐항진증에 걸렸다고 말하자 라이스 장관이 눈물을 글썽이면서 “우리가 이 시점에서 해야 할 일이 있는데 그건 대중의 관심을 일깨우는 거죠. 콘서트를 열죠. 그럼 제가 그녀를 위해 피아노를 연주할게요.”라고 말했다고 전했다. 이날 연주회 청중 중에는 코피 아난 유엔 사무총장, 미국 주재 8개국 대사, 더글러스 페이스 미 국방부 차관 등도 있었다고 AP통신은 전했다. 임병선기자 bsnim@seoul.co.kr

20일 장애인의 날을 맞아 지상파 방송사들이 다채로운 특집물들을 편성했다. KBS1TV는 20일 오후 7시30분 장애인 부부 강광호(25·정신지체2급)·주현영(27·다운증후군)씨의 삶을 다룬 특집 다큐멘터리 ‘나의 사랑 나의 신부’를 방영한다. 지난해 9월 주위의 우려속에 화촉을 밝힌 두 사람은 현재 정상인 못지않은 행복한 결혼 생활을 꾸려가고 있다. 제작진은 두 사람의 알콩달콩한 사랑이야기를 통해 부부의 진정한 사랑이 어떤 것인지, 또 장애인에 대한 편견이 얼마나 위험한 것인지 보여준다. MBC는 20일 오전 11시부터 3부에 걸친 특별 생방송 ‘아름다운 도전’을 내보낸다. 신동호 아나운서와 탤런트 양미경이 진행하는 이 프로그램에서는 장애인들이 사회의 당당한 구성원으로 홀로 설 수 있는 방법과 정책을 모색하는 시간을 갖는다. 같은 날 오후 2시10분부터는 여균동 감동의 단편영화 ‘대륙횡단’이 방송된다. 뇌성마비 1급 장애인 김문주씨의 일상을 13가지 에피소드로 담았다. SBS는 20일 오후 6시10분부터 2부에 걸쳐 장애인의 날 특집 ‘희귀질환 1% 99%가 함께 합니다’를 방송한다. 희귀질환을 앓고 있는 가족의 이야기와 해외 사례를 통해 희귀병 환자에 대한 인식을 새롭게 하고 정부와 지역, 그리고 민간 차원의 지원 방안에 대해서도 알아본다. EBS는 ‘생방송 60분 부모’(오전 10시)에서 네 손가락 피아니스트 이희아씨(20일)와 국회 장애아 연구모임 ‘장애아이 위 캔’의 회장이면서 다운증후군 딸을 키우는 나경원 의원(22일)의 사례를 통해 국내의 장애아 통합교육과 장애아들의 심적 갈등 문제 등을 조명한다. 이영표기자 tomcat@seoul.co.kr

파라다이스그룹은 9일 서울 장충동 신라호텔 영빈관에서 파라다이스상 운영위원회가 주관하는 ‘2004 파라다이스상 시상식’을 가졌다. 문화예술부문에 궁궐 도편수 신응수씨, 사회복지부문에 한국희귀질환연맹(대표 김현주), 특별공로부문에 평화포럼 이사장 강원용 목사가 선정돼 4000만원의 상금과 트로피를 받았다. 신응수씨는 경복궁을 비롯한 한국의 대표적 건축물의 중건과 복원공사에서 도편수를 맡아 한국 고건축문화의 전통을 되살리고 후대에 계승한 점을 인정받았다. 한국희귀질환연맹은 사회복지혜택에서 소외된 희귀질환자들을 위해 노력한 점이 높이 평가됐다. 특별공로부문을 수상한 강원용 목사는 대화운동의 리더이며 문화·예술 등 사회전반에 지대한 공헌을 한 점이 인정됐다.

“정말 너무 예쁘시네요.” “아닌데,사람들이 맨날 이상하게 생겼다고 놀리는데요.” 희귀질환인 유전성 소뇌위축증을 앓고 있는 이상규(31·서울 구로구 고척동)씨가 20일 탤런트이자 가수인 장나라씨와 만났다.서울신문이 로또공익재단과 벌이고 있는 ‘희귀병환자에게 희망을’ 캠페인에 요청한 ‘소원’이 이루어진 것이다.이씨의 이야기는 지난 6일 서울신문에 소개됐다. 이씨는 지난 18일 소원이었던 장씨와의 만남이 결정된 이후 설레는 마음에 잠도 제대로 자지 못했다고 털어놓았다.이씨는 “장나라씨가 ‘뜨기’전부터 팬이었다.”면서 “소원을 들어준다기에 망설임 없이 희망을 밝혔다.”고 반가움을 감추지 않았다. 두 사람이 만난 곳은 이날 저녁 장씨가 아시아 지역 음반 관계자들을 초청하는 프로모션 콘서트가 열리는 서울 흑석동 중앙대 아트센터의 대기실.이씨가 불편한 몸으로 부축을 받으며 계단을 조심스럽게 내려가자,기다리던 장씨는 특유의 웃음띤 얼굴로 반갑게 맞이했다. 이씨는 직접 고른 100송이 장미 꽃다발을 건넸고,장씨는 연신 감사를 표했다.장씨는 환기가 잘 되지 않는 대기실의 공기가 이씨에게 좋지 않을 것이라고 걱정하면서 이씨가 들고온 자신의 음반에 사인을 해주었다.장씨는 이씨에게 직접 콘서트 관람석을 마련해 주는 배려를 하기도 했다. 이씨는 콘서트를 관람하면서 “오랜 소원이었던 만남이 이루어져 정말 기쁘다.”며 터져 나오는 웃음을 멈추지 못했다. 채수범기자 lokavid@seoul.co.kr

먼저 떠난 어머니로부터 잉태된 천형(天刑)이 완치되면 꼭 향고래를 보러 바다로 가고 싶다는 이상규(31·서울 구로구 고척동)씨.그는 하루 종일 두평짜리 방안에서 컴퓨터 모니터로 세상과 만난다. 상규씨는 유전성 희귀질환인 소뇌위축증(ataxia)을 앓고 있다.온 몸의 기능이 시간이 지날수록 퇴행한다.다리가 마비되고 손을 쓰지 못하고 운동능력을 잃는다.앞이 보이지 않고 언어와 사고 능력도 사라진다.한국인에게는 100만명 가운데 1명 꼴로 발병하는 것으로 알려지고 있다. 4남매의 막내인 상규씨는 10년 전만 해도 해병대에 자원 입대할 만큼 건강했다.그러나 군 복무 중 조금씩 증상이 나타나기 시작했다.대열에서 줄이 어긋났고 행군을 하면 걸음은 비틀거렸다.제대한 뒤 병원을 찾아서야 병명을 알게 됐다. 상규씨의 가족사는 참 불행하다.돌 무렵 어머니는 같은 병으로 세상을 떠났다.이혼당한 큰누나(42)는 대·소변을 가리지 못하며 지금도 누워 지낸다.군 입대를 앞둔 그녀의 아들(20)마저 손이 떨리는 증상이 나타나기 시작했다.막내누나(35)는 계단을 혼자 힘으로 걷지 못한다.그녀에게는 8살된 딸이 있다.아직 건강한 둘째누나(38)는 끝내 임신을 거부했다.병을 더 이상 물려줄 수 없다는 이유였다.소뇌위축증은 부모 한 쪽의 유전자로 2·3세에게 옮겨진다. 경비원으로 일하는 아버지(70)는 “자식들에게 병을 물려준 못난 애비라…사는 게 너무 미안하고 죄스럽다.”며 상규씨를 붙잡고 밤마다 한참을 운다. “보오∼통 사∼람은 미∼래가 부울∼확실 하잖아요.자∼알 될 수도 있고 모∼옷 될 수도 있잖아요.저는 미∼래가 보이거든요.누∼워 있는 누∼나의 모습을 보면 10년 후,5년 후에 저∼렇게 되겠구나.늘 죽∼음을 가∼깝게 생각해요.” 그는 인터넷에서 소뇌위축증 환자들의 커뮤니티(www.freechal.com/ataxia)에서 자원봉사를 하고 있다.지난해까지만 해도 활발히 운영됐던 오프라인 정기모임은 올해 사라졌다.회원들이 더 이상 걸을 수 없고 말할 수 없기 때문이다.국내 소뇌위축증 환자들의 유일한 희망은 줄기세포 유전자 연구.정상적인 줄기세포에서 배양된 유전자를 이식하면 완치될 수 있을 것으로 기대한다. 그는 사후 자신의 몸을 임상실험에 쓰면 좋겠다고 또박또박 분명하게 말했다. 상규씨는 석달에 한차례 병원에서 임상실험용 약을 타고 동사무소에서 받는 30만원을 쪼개 고단한 삶을 이어가고 있다.하지만 그는 오늘도 책을 읽는다.절망은 그가 꿈꾸는 삶의 모습이 아닌 것이다. 후원계좌는 국민은행 480001-01-158778 사단법인 한국희귀난치성질환연합회,희난치성환자돕기 사랑의 전화는 060-700-1369(한 통화 2000원) 글 사진 안동환기자 sunstory@seoul.co.kr

｜시카고 AFP 연합｜미국 시카고의 한 병원에서 윤리적 논란 속에 백혈병,치명적인 빈혈 등 비유전적인 질환자들을 치료하기 위해 이들과 유전자가 똑같은 ‘맞춤아기’ 5명의 출산을 추진하고 있다. 의료진은 백혈병이나 희귀 질환을 앓고 있는 자녀를 둔 여성 5명을 대상으로 유전자 검색 과정을 통해 아픈 자녀와 똑같은 조직을 가진 배아를 배양,‘맞춤아기’를 임신시키는 데 성공했다. 시술 집도의인 안베르 쿨리에프 박사는 조직이 일치되는 배아 시술은 그동안 유전적인 희귀질환에만 이용돼 왔으며 백혈병 등 비유전성 질환에까지 이 시술법이 확대된 것은 이번이 처음이라고 밝혔다.˝

“큰돈을 한꺼번에 지원하는 것도 좋겠지만,작은 관심을 오래도록 갖는 게 더 중요한 일입니다.” 서울신문사와 공동으로 6개월간 희귀·난치성질환자 돕기 캠페인을 시작한 로또공익재단은 환자들을 돕기 위한 자원봉사 활동도 벌이기로 했다. 서울신문에 사연이 소개된 환자를 직접 찾아가 ‘작은 소원’을 들어주는 방식이다.재단에서는 한국희귀·난치성질환연합회를 통해 이들에게 경제적인 지원도 해주기로 했지만 이와는 별도로 벌이는 ‘또 하나의’ 행사다. 로또재단의 직원들이나 홍보대사,도우미들이 이 일을 맡는다.어린이 환자인 경우 아이를 대신 봐주는 봉사활동을 한다.아픈 아이 때문에 자기 생활은 포기하고 살다시피 하는 엄마·아빠에게 잠시라도 쉴 시간을 주자는 취지에서다.집에 있는 환자라면 식사준비를 도와준다거나,집안 청소를 해주는 등 주로 육체적인 봉사활동을 하고 있다. 지난 12일 로또공익재단 신은주 지원사업팀장과 홍보팀 안지현 대리는 첫 번째 사연의 주인공 안남규(선천성면역결핍증)군을 만나러 서울대병원을 찾았다.‘작은 선물’로는 아기가 좋아할 만한 기차 장난감을 준비했다.생후 15개월인 남규는 항생제병을 달고 살지만 병원복도를 아장아장 걸어다니며 한껏 재롱을 부리고 있었다. 신 팀장 등은 장난감을 직접 조립해 주고 남규와 즐거운 한때를 보냈지만,돌아오는 발걸음이 가볍지만은 않았다고 털어놨다. 신 팀장은 “안 보이는 곳에서 남몰래 숱하게 흘렸을 남규 부모님의 눈물을 생각하니 가슴이 아팠다.”면서 “희귀질환자들에게는 경제적인 지원보다도 지속적인 관심을 갖는 게 더 중요하다.”고 말했다. 김성수기자 sskim@

“큰돈을 한꺼번에 지원하는 것도 좋겠지만,작은 관심을 오래도록 갖는 게 더 중요한 일입니다.” 서울신문사와 공동으로 6개월간 희귀·난치성질환자 돕기 캠페인을 시작한 로또공익재단은 환자들을 돕기 위한 자원봉사 활동도 벌이기로 했다. 서울신문에 사연이 소개된 환자를 직접 찾아가 ‘작은 소원’을 들어주는 방식이다.재단에서는 한국희귀·난치성질환연합회를 통해 이들에게 경제적인 지원도 해주기로 했지만 이와는 별도로 벌이는 ‘또 하나의’ 행사다. 로또재단의 직원들이나 홍보대사,도우미들이 이 일을 맡는다.어린이 환자인 경우 아이를 대신 봐주는 봉사활동을 한다.아픈 아이 때문에 자기 생활은 포기하고 살다시피 하는 엄마·아빠에게 잠시라도 쉴 시간을 주자는 취지에서다.집에 있는 환자라면 식사준비를 도와준다거나,집안 청소를 해주는 등 주로 육체적인 봉사활동을 하고 있다. 지난 12일 로또공익재단 신은주 지원사업팀장과 홍보팀 안지현 대리는 첫 번째 사연의 주인공 안남규(선천성면역결핍증)군을 만나러 서울대병원을 찾았다.‘작은 선물’로는 아기가 좋아할 만한 기차 장난감을 준비했다.생후 15개월인 남규는 항생제병을 달고 살지만 병원복도를 아장아장 걸어다니며 한껏 재롱을 부리고 있었다. 신 팀장 등은 장난감을 직접 조립해 주고 남규와 즐거운 한때를 보냈지만,돌아오는 발걸음이 가볍지만은 않았다고 털어놨다. 신 팀장은 “안 보이는 곳에서 남몰래 숱하게 흘렸을 남규 부모님의 눈물을 생각하니 가슴이 아팠다.”면서 “희귀질환자들에게는 경제적인 지원보다도 지속적인 관심을 갖는 게 더 중요하다.”고 말했다. 김성수기자 sskim@˝

서울신문사는 올해 창간 100주년을 맞아 로또공익재단과 함께 ‘희귀병 질환자 돕기 캠페인’을 전개합니다.희귀 질환으로 고통받는 환자들을 소개하고 실제 도움을 줄 수 있는 기회와 사회적 관심을 조성하기 위한 행사입니다.또 희귀병의 최신 정보를 제공해 치료·연구를 후원하는 등 희귀질환자들이 적절한 치료와 의료혜택을 받을 수 있도록 지원하겠습니다. “똑같은 일을 두번이나 겪는 게 더 가슴이 아픕니다.” 생후 15개월된 남규는 선천성 면역결핍증을 앓고 있다.백일을 넘긴 직후인 지난해 3월부터 입원과 퇴원을 반복했다.입원기간만 다 합해도 8개월을 훌쩍 넘겼다.태어난 뒤 집에 있었던 기간보다 병원에 있었던 시간이 더 긴 셈이다. 남규는 지난 2월말에 폐렴에 걸려 다시 서울대병원 어린이병동에 입원했다.병원을 제 집처럼 들락날락거려도 완치될 가능성은 희박하다. 남규네 가족에게는 이번 불행이 두번째다.지난 2000년 5월 남규의 형도 생후 45일째 부산의 한 병원에서 숨졌다.사망 당시에는 병명조차 몰랐다가 사후에 선천성 면역결핍증이 의심된다는 판명을 받았다. 유전질환인 만큼 남규를 임신했을 때 어머니 최홍경(33)씨는 각별히 조심을 했다.출산 전에 피검사 등 선천성 면역결핍증과 관련된 검사를 모두 받고 태아에 이상이 없다는 판정을 받았다.그래서 남규를 낳았는데 막상 출산 후에 문제가 생겼다. 남규의 아버지 안도호(37)씨는 “남규가 태어난 직후 병원에서 ‘첫애와 똑같은 선천성 면역결핍증에 걸렸다.’고 알려와 하늘이 무너지는 것 같았다.”고 털어놨다. 그때부터 남규네 식구들의 생활은 크게 달라졌다.부산에서 부부가 함께 하던 스포츠용품 가게는 문을 닫다시피하고,국내에서는 거의 유일한 선천성 면역결핍증 전문가인 서울대병원 소아과 김중곤 교수를 찾아가 남규의 치료에 매달렸다. 투병생활을 이제 갓 시작했을 뿐이지만 남규네는 벌써부터 치료비 때문에 어려움을 겪고 있다.지난해에는 7개월간 입원했는데 본인부담금만 1500만원을 넘었다.월 150만원 남짓한 남규 아빠의 수입으로는 감당하기 어려워 벌써 빚이 7000만원을 넘었다. 선천성 면역결핍증 환자들은 병원비보다도 보험적용이 안되는 약값이 더 큰 문제라고 지적한다. 감염을 막기 위해 항곰팡이제인 암비솜 주사제를 써야 하는데 보험적용이 되지 않아 부담이 크다. 1회 투여에 24만원이나 하는 데다 앞으로 투여량이 더 늘어나면 감당하기 힘들어진다는 것이다. 남규의 부모는 남규의 상태가 한치앞을 예측하기 어려워 항상 불안하다고 털어놓는다.“남규는 열이 한번 나면 40도를 넘기는 건 흔해요.면역력이 약해 폐렴에 걸리면 안되니까 퇴원해서 집에 가도 1주일에 한번씩은 꼭 병원에 가서 X레이검사를 받고 있어요.” 계속된 항생제 복용으로 부작용이 생기고,생후 15개월이 됐지만 체중이 10㎏도 안 나가는 등 또래보다 성장이 3∼4개월 늦은 것도 속상한 일이다. 하지만 정작 두려운 것은 앞으로 남규가 말을 할 만큼 자랐을 때의 일이다. “지금이야 말못하는 아기니까 모르지만,어느 정도 커서 친구들과 놀고 싶을 때 ‘너는 사람 많은 곳에 가면 안되니까,놀이터에도 나가면 안된다.’고 말하면 어떻게 받아들일까요.매정한 엄마라고 저를 욕하겠지요.그걸 생각하면 벌써부터 목이 멥니다.” ●선천성 면역결핍증이란? 유전자 이상으로 비롯되며,세균 등의 감염으로 림프절,피하조직,폐,간,뼈,소화기 등의 내장기관에 곰팡이가 생기거나,육아종이 생긴다.40도 이상의 고열이 보름 이상 지속되며,1세 이전에 주로 발병한다. 감염을 막기 위해 항생제를 평생 복용해야 하고,뚜렷한 치료법도 없다. 김성수기자 sskim@seoul.co.kr˝

서울신문사는 올해 창간 100주년을 맞아 로또공익재단과 함께 ‘희귀병 질환자 돕기 캠페인’을 전개합니다.희귀 질환으로 고통받는 환자들을 소개하고 실제 도움을 줄 수 있는 기회와 사회적 관심을 조성하기 위한 행사입니다.또 희귀병의 최신 정보를 제공해 치료·연구를 후원하는 등 희귀질환자들이 적절한 치료와 의료혜택을 받을 수 있도록 지원하겠습니다. “똑같은 일을 두번이나 겪는 게 더 가슴이 아픕니다.” 생후 15개월된 남규는 선천성 면역결핍증을 앓고 있다.백일을 넘긴 직후인 지난해 3월부터 입원과 퇴원을 반복했다.입원기간만 다 합해도 8개월을 훌쩍 넘겼다.태어난 뒤 집에 있었던 기간보다 병원에 있었던 시간이 더 긴 셈이다. 남규는 지난 2월말에 폐렴에 걸려 다시 서울대병원 어린이병동에 입원했다.병원을 제 집처럼 들락날락거려도 완치될 가능성은 희박하다. 남규네 가족에게는 이번 불행이 두번째다.지난 2000년 5월 남규의 형도 생후 45일째 부산의 한 병원에서 숨졌다.사망 당시에는 병명조차 몰랐다가 사후에 선천성 면역결핍증이 의심된다는 판명을 받았다. 유전질환인 만큼 남규를 임신했을 때 어머니 최홍경(33)씨는 각별히 조심을 했다.출산 전에 피검사 등 선천성 면역결핍증과 관련된 검사를 모두 받고 태아에 이상이 없다는 판정을 받았다.그래서 남규를 낳았는데 막상 출산 후에 문제가 생겼다. 남규의 아버지 안도호(37)씨는 “남규가 태어난 직후 병원에서 ‘첫애와 똑같은 선천성 면역결핍증에 걸렸다.’고 알려와 하늘이 무너지는 것 같았다.”고 털어놨다. 그때부터 남규네 식구들의 생활은 크게 달라졌다.부산에서 부부가 함께 하던 스포츠용품 가게는 문을 닫다시피하고,국내에서는 거의 유일한 선천성 면역결핍증 전문가인 서울대병원 소아과 김중곤 교수를 찾아가 남규의 치료에 매달렸다. 투병생활을 이제 갓 시작했을 뿐이지만 남규네는 벌써부터 치료비 때문에 어려움을 겪고 있다.지난해에는 7개월간 입원했는데 본인부담금만 1500만원을 넘었다.월 150만원 남짓한 남규 아빠의 수입으로는 감당하기 어려워 벌써 빚이 7000만원을 넘었다. 선천성 면역결핍증 환자들은 병원비보다도 보험적용이 안되는 약값이 더 큰 문제라고 지적한다. 감염을 막기 위해 항곰팡이제인 암비솜 주사제를 써야 하는데 보험적용이 되지 않아 부담이 크다. 1회 투여에 24만원이나 하는 데다 앞으로 투여량이 더 늘어나면 감당하기 힘들어진다는 것이다. 남규의 부모는 남규의 상태가 한치앞을 예측하기 어려워 항상 불안하다고 털어놓는다.“남규는 열이 한번 나면 40도를 넘기는 건 흔해요.면역력이 약해 폐렴에 걸리면 안되니까 퇴원해서 집에 가도 1주일에 한번씩은 꼭 병원에 가서 X레이검사를 받고 있어요.” 계속된 항생제 복용으로 부작용이 생기고,생후 15개월이 됐지만 체중이 10㎏도 안 나가는 등 또래보다 성장이 3∼4개월 늦은 것도 속상한 일이다. 하지만 정작 두려운 것은 앞으로 남규가 말을 할 만큼 자랐을 때의 일이다. “지금이야 말못하는 아기니까 모르지만,어느 정도 커서 친구들과 놀고 싶을 때 ‘너는 사람 많은 곳에 가면 안되니까,놀이터에도 나가면 안된다.’고 말하면 어떻게 받아들일까요.매정한 엄마라고 저를 욕하겠지요.그걸 생각하면 벌써부터 목이 멥니다.” ●선천성 면역결핍증이란? 유전자 이상으로 비롯되며,세균 등의 감염으로 림프절,피하조직,폐,간,뼈,소화기 등의 내장기관에 곰팡이가 생기거나,육아종이 생긴다.40도 이상의 고열이 보름 이상 지속되며,1세 이전에 주로 발병한다. 감염을 막기 위해 항생제를 평생 복용해야 하고,뚜렷한 치료법도 없다. 김성수기자 sskim@seoul.co.kr