뱀이 허물을 벗듯 온몸에 생긴 비늘처럼 딱딱한 피부를 매일 벗겨내야 하는 영국 소녀의 안타까운 사연이 전해져 눈길을 모으고 있다. 영국 대중지 데일리메일에 따르면 서튼 콜드필드에 사는 애나벨 화이트하우스(5)는 하루에도 수십 번씩 피부에 약을 바르지 않으면 안 된다. 조금이라도 게을리 하면 피부가 금세 딱딱하게 굳어 고통스럽기 때문. 화이트하우스는 30만 명 중에 1명꼴로 발생하는 어린선(ichthyosis·魚鱗癬)이라는 희귀질병을 앓고 있다. 현재 의학시술로는 치료가 어려워서 소녀는 붉은 피부에 돋은 비늘 같은 각질을 매일 손질해야 한다. 매일 밤 손톱 크기의 ‘비늘’을 정리하는 화이트하우스는 온몸에 흰색 막을 뒤집어 쓴 모습으로 태어났다. 수업 중에는 물론 24시간 어머니의 간호를 받는 소녀는 조금이라도 피부에 신경을 쓰지 않으면 온몸에 열이 오르기 일쑤다. 하루에도 몇번씩 붉게 달아오르고 딱딱해지는 피부에도 씩씩하게 해내는 화이트하우스가 학교에 다니면서 피부에 대한 고민이 부쩍 늘었다고 소녀의 어머니는 걱정했다. 어머니 소니아 화이트하우스는 “딸에게 화상을 입었냐고 묻는 주위의 말에 큰 상처를 받는다.”면서 “딸이 희귀병에도 건강하고 당당하게 자랐으면 좋겠다.”고 바람을 밝혔다. 서울신문 나우뉴스 강경윤기자 newsluv@seoul.co.kr

2살이라는 어린 나이에 뇌의 절반을 제거하고도 걷는 법을 배운 여자아이가 있어 화제을 모으고 있다. 31일(현지시간) 영국 데일리 메일에 따르면 화제를 모은 주인공은 미국 포틀랜드에 사는 케이티 베르덱치아라는 이름의 두 살된 소녀다. 이 여자 어린이는 ‘에이카르디 증후군’이라는 희귀병 때문에 매일 수십 번씩 발작을 일으켰고 급기야 생명까지 위험해, 지난해 말 우뇌를 제거하는 큰 수술을 받았다. 전 세계에 500여 명 정도 밖에 보고되지 않은 ‘에이카르디 증후군’은 두뇌의 반구를 연결해주는 부위에 발달 이상이 나타나는 희귀 질환으로, 발작을 자주 일으키거나 정신지체 증상을 보이며 망막 부위에 이상을 보일 수도 있다. 이 증후군은 일반적으로 뇌 전체에 영향을 미치지만 케이티의 경우 오른 쪽에만 집중돼 있어 수술을 받을 수 있었던 것으로 알려졌다. 케이티는 어린 나이에도 불구하고 삶에 대한 강한 의지를 보였다. 수술에서 회복한지 얼마되지 않았지만 첫 번째 걸음을 걷게 되면서 주위를 놀라게 했다. 케이티의 어머니는 “딸아이는 남의 도움이 없이도 혼자서 1~2분 동안 서있을 수 있다.”면서 “장난감이나 아이패드를 가지고 놀 수도 있는데 아이패드의 잠금을 해제하거나 애플리케이션을 실행할 수도 있다.”고 전했다. 이와 함께 신경외과 전문의 게리 매턴 박사는 “에이카르디의 일반적인 증후군을 갖고 있는 어린이는 언어적인 문제을 가지고 있다. 하지만 케이티의 경우 언어에 사용되는 왼쪽 뇌는 정상”이라며 케이티가 말을 배울 수도 있음을 암시했다. 한편 케이티가 빠른 회복을 보인데는 부모의 노력이 컸던 것으로 알려졌다. 케이티의 어머니는 “난 긍정적인 태도는 전염성이 있기 때문에 유지해야 한다.”며 “당신은 아이들 앞에서 항상 강해야 한다.”고 전했다. 서울신문 나우뉴스 윤태희 기자 th20022@seoul.co.kr

가족은 늘 든든한 버팀목이다. 세상에서 내쳐지더라도 넉넉히 품어주리라 기대할 수 있는 곳이고, 남들이 다 손가락질하더라도 내 편에 서서 그들과 대거리해 주는 사람들이 있는 곳이다. 지쳐 무너져 가는 어깨를 따뜻하게 붙잡아 줄 수 있는 마지막 이들이 있는 곳이다. 문학 속 가족도, 현실 속 가족도 그렇다. 그러나 ‘여울이네’ 가족은 다르다. 채권 추심업을 하는 아버지 ‘불곰’과 주식투자로 망한 뒤 뇌경색에 걸린 삼촌, 서로 배 다른 3남매, 그리고 여든셋의 할매가 함께 산다. 세 명의 ‘엄마’는 부재하는 존재며, 가족 사이에서 금기어로 굳어 있다. 맞다. 구성 자체가 이미 위태롭다. 1학년 여고생 여울이는 호시탐탐 가출을 노리지만, 정작 그에 앞서서 집을 뛰쳐나간 것은 고3 언니였고, 그 다음이 뇌경색 삼촌, 그리고 ‘다발경화증’이라는 희귀병에 걸린 오빠였다. 마지막으로 아버지마저 구속돼 감옥소 생활을 하며 집을 빠져나간다. 집을 나가 양로원에 들어가서 남이 지어 주는 밥 먹고 싶었던 할매는 결국 여울이 곁에 주저앉고 만다. 모든 구성원들이 가족 바깥에서 살 길을 찾고파 하는 전형적인 콩가루 집안이다. ‘나이트클럽 댄서의 딸’ 여울이는 코스튬 플레이(만화나 게임 주인공과 똑같은 의상을 입고 흉내내는 행위)를 통해 학교와 집안에서 겪는 숨막히는 현실로부터의 탈출구로 삼고, 또 다른 존재로 변신하고 싶은 욕망을 분출하며 엄마에 대한 막연한 그리움을 채운다. ‘불량가족 레시피’(손현주 지음, 문학동네 펴냄)는 불온하다. 세대의 경계에서 늘 불안한 오르내림을 거듭해야 하는 청소년의 속내를 비치는 것도 모자라 경제적인 이유로 가족의 파괴를 겪어야 하는 세상의 속살을 여과 없이 보여 준다. 심드렁한 말투로 때로는 비장하게, 때로는 낄낄대게 만드는 문체로 서사(敍事)의 흡입력까지 높이니 그 불온성은 절정에 이른다. 지난해 만들어진 제1회 문학동네 청소년문학상 대상 수상작이다. 2008년 국제신문 신춘문예로 등단한 손현주(48)의 첫 번째 장편소설이다. 늦깎이로 등단한 손현주지만 2009년 문학사상 신인상, 지난해 토지문학제 평사리문학대상을 받는 등 창작 활동의 보폭이 넓다. 문학평론가 유영진은 “가족 해체 과정을 통해 새롭게 가족이 탄생하는 모습을 보여 준 것은 한 작가의 성취를 뛰어넘어 우리 청소년 문학의 성취라고 할 만하다.”고 상찬을 보냈다. 소설은 톨스토이가 인류에 던진 ‘사람은 무엇으로 사는가’라는 화두를 2011년 한국 사회에 착근시키며 풀어낸다. 천상에서 인간세상으로 온 ‘천사 미하일’이 구두수선공 부부의 사랑과 연민으로 함께 지냈듯, 여울이는 여든 넘은 할매의 거친 욕설 뒤에 숨겨진 사랑과 서로 무관심하지만 보이지 않는 줄로 얽혀 있는 가족들의 관계 속에 큰다. 오로지 코스튬 플레이를 위해 ‘사람은 무엇으로 사는가’를 읽어 낸 여울이는 ‘누군가의 관심과 사랑으로 살아가는 인간은 한 명도 없다.’고 단언하며 ‘결국 인간은 자기 자신의 힘으로 살아간다.’고 말한다. 하지만 가족들이 모두 떠난 상황이 닥치자 ‘마음에 썩 들지 않는다.’고 느끼기 시작한다. 그리고 가장이 되어서 아빠, 언니, 오빠, 삼촌, 그리고 어디 있는지도 알 수 없는 엄마까지, ‘불량한 가족’을 기다리는 시간을 기꺼이 맞는다. 천사 미하일이 사람은 사랑의 힘으로 살아감을 깨달은 뒤 다시 하늘로 올라가듯 말이다. 가족의 진화는 그렇게 시작된다. 박록삼기자 youngtan@seoul.co.kr

배우 이매리가 희귀병으로 투병 중인 사실이 알려져 팬들을 안타깝게 하고 있다． 현재 SBS 새 주말드라마 ‘신기생뎐’ (극본 임성한, 연출 손문권)에 기생집 부용각의 상무 이도화 역으로 출연 중인 이매리는 캐스팅 확정 후 한국무용　레슨을 받는 등 철저히 준비해왔다. 그러던 중 과도한 연습으로 인해 몸에 무리가 와 ‘부신피질호르몬저하증’이라는 희귀병에 걸린 사실을 알게 된 것． 부신피질호르몬저하증은 부신피질 스테로이드의 분비에 이상이 생겨 근육약화, 구토, 빈혈, 부종 등의 증상이 유발하는 병이다. 현재 이매리는 스테로이드제와 암 투병 환자들의 치료에 쓰이는 진통제를 복용하며 촬영을 이어가고 있는 것으로 알려졌다．　 이매리는 지난 23일 방송된 ‘신기생뎐’ 1,２회 방송에서 얼굴이 부은 모습으로 등장해 시청자들의 궁금증을 자아낸 바 있다． 한편 히트메이커 임성한 작가의 새 작품인 ‘신기생뎐’은 ‘시크릿　가든’ 후속으로 지난주 첫 방송 이후 벌써부터 많은 화제를 모으고 있다． 사진 ＝ 서울신문NTN DB 서울신문NTN 오영경 기자 oh@seoulntn.com

태어날 땐 일란성 쌍둥이로 생김새가 같았지만 희귀병을 앓으면서 외모가 180도 달라진 형제의 사연이 전해져 안타까움을 주고 있다. 영국 대중지 더 선은 일란성 쌍둥이면서도 완벽히 다른 외모를 가진 런던 크로이던의 아담과 네일 피어슨(26) 형제 이야기를 21일(현지시간) 소개했다. 평범한 외모의 네일과는 달리 아담은 얼굴 피부 조직에 생긴 종양으로 왼쪽 면이 이전 얼굴을 떠올릴 수 없을 정도로 흉측하게 일그러졌다. 태어날 땐 형과 동생을 구분할 수 없을 정도로 두 사람의 얼굴은 비슷했지만 이들의 외모가 서서히 달라지기 시작한 건 4세 때부터다. 아담이 사고로 머리를 심하게 다친 뒤 신경섬유종증이 심해져 피부에 종양이 생기는 등 얼굴에 증상이 나타난 것. 쌍둥이인 네일 역시 같은 질환을 갖고 있었지만 기억력 감퇴 등 내적인 증상으로만 발현돼 다행히 얼굴이 변하진 않았다. 아담의 증상은 성장하면서 더욱 심해졌다. 남다른 얼굴 탓에 아담은 친구들에게 따돌림을 당하기 일쑤였다. 성인이 되어서도 희귀병인 신경섬유종증을 바라보는 주위의 차가운 시선 때문에 적지 않은 마음고생을 해야 했다고 형제는 털어놨다. 5세 이후 27번째 수술을 받은 아담은 TV 프로덕션에서 일하며 사람들의 편견과 싸우고 있다. 그는 “어렸을 때는 내 처지를 비관하기도 했지만 이제는 평범한 사람들과는 사뭇 다른 내 인생을 긍정적으로 받아들이고 있다.”고 담담히 말했다. 서울신문 나우뉴스 윤태희 기자 th20022@seoul.co.kr

얼굴 전체가 반점으로 뒤덮인 14세 소녀의 안타까운 사연이 중국 네티즌들의 눈길을 사로잡고 있다. 양즈완바오의 21일자 보도에 따르면 구이저우시에 사는 샤오예(小叶)는 태어날 때부터 몸에 크고 작은 반점을 가지고 태어났다. 그녀의 부모는 “출생 당시 가장 큰 반점은 탁구공 크기 정도였고 금방 없어질 것이라고 믿었다.”고 말했다. 하지만 샤오예가 성장함에 따라 반점의 크기도 커져갔고, 급기야 몸 전체 뿐 아니라 얼굴도 반점으로 뒤덮이는 증상을 보였다. 반점은 갓 태어난 신생아에게서 종종 발견되며 시간이 지나면 사라지기 마련이지만 샤오예는 그 반대의 증상을 겪고있는 것. 특히 외모에 민감한 10대 소녀에게 이 같은 증상은 마음의 상처를 안겨주기에 충분했다. 평소 외출을 두려워한다는 샤오예는 “친구들과 마음껏 뛰어놀고 싶지만 몸 전체가 점으로 뒤덮여 있어 나갈수가 없다.”면서 눈물을 감추지 못했다. 현재 샤오예의 건강은 매우 양호한 상태. 피부 전체에 퍼진 반점 외에는 특별한 증상을 보이지 않는 상황이다. 아이의 사연을 듣고 진료에 나선 전문의는 “정확한 원인은 정밀검사를 해봐야 알지만 반점의 상태로 봐 피부암과 관련이 있을 것으로 보인다.”면서 “레이저 치료 등의 방법을 쓸 수 있지만 정상적인 생활은 4~5년 정도 후에야 가능할 것”이라고 말했다. 서울신문 나우뉴스 송혜민기자 huimin0217@seoul.co.kr

경기도2청이 전국 최초로 저소득층 초등학생 1·2학년을 대상으로 ‘성(性)조숙증’ 예방과 치료 비용을 전액 지원해주기로 했다. 식품의약품안전청 조사 결과 어린이 성조숙증은 지난 4년간 무려 428%가 증가했다. 또 전체 초등학생 중 1% 미만에서 발생하는 희귀병이어서 치료비와 검사 비용이 많이 소요되는 부담까지 있다. 경기도2청은 경기 북부 지역 초등학생 1·2학년생과 만 6~7세 어린이 7만 832명을 대상으로 예방 교육을 실시한 뒤 진단한 결과 664명에게서 성조숙증 징후를 발견했다. 성조숙증 판별을 위한 문진표 작성, 검사 대상자 선별을 거쳐 의료기관에서 치료를 진행하기로 했다. 장충식기자 jjang@seoul.co.kr

몸의 50%이상이 검은 털로 뒤덮이는 희귀 증상의 남자아이가 안타까움을 자아내고 있다고 중국 언론이 전했다. 올해 3살인 밍밍(明明)은 태어날 때부터 반신이 털에 뒤덮인 희귀 증상을 보였다. 뒷목부터 다리 아래까지 대체로 몸의 뒤쪽에 털이 자랐으며, 그 범위가 점차 넓어지고 있다. 게다가 털이 매우 길게 자라 체내의 땀이 배출되지 못해 여름에는 체온이 급격하게 변하는 증상까지 생겨났다. 아이를 진찰한 의사에 따르면 밍밍의 피부 속 멜라닌이 비정상적으로 많아서 생긴 병으로, 검은 반점을 동반하며 전 세계적으로 매우 희귀한 증상이다. 전문가들은 대부분의 멜라닌 질환이 피부암으로 발전될 가능성이 높다면서 가능한 빨리 수술을 받아야 한다고 권장하지만, 밍밍의 나이가 아직 어린데다 치료비가 만만치 않아 어려움을 겪고 있다. 아이의 엄마는 “밍밍이 유치원에 갔다가 실수로 옷을 벗는 바람에 친구들에게 크게 놀림을 받았다. 이후로 마음의 상처 때문인지 사람들과 마주하는 것을 꺼려한다.”고 말했다. 이어 “얼마 후면 학교에 보내야 하는데, 또 다시 상처를 받고 돌아나올까 걱정”이라며 눈물을 참지 못했다. 어려운 가정형편 때문에 아이의 수술이 미뤄진다는 소식이 전해지자 네티즌들의 격려가 이어졌다. 네티즌들은 “희귀 병을 앓는 아이들은 정부 차원에서 치료비를 전격 지원해야 한다.”며 나라가 나서 밍밍의 병을 낫게 해달라고 목소리를 높이고 있다. 서울신문 나우뉴스 송혜민기자 huimin0217@seoul.co.kr

“인형이야? 사람이야?” 인형만큼 작은 몸집으로 사는 3세 여자아이가 언론에 소개돼 화제를 모으고 있다. 영국 일간지 데일리메일에 따르면 영국에 사는 아비라는 소녀는 태어난 지 6개월이 될 때까지만 자랐을 뿐, 이후로는 성장이 멈췄다. 현재 몸무게 6㎏, 키는 61㎝에 불과한 아비의 병명은 러셀실버증후군, 이 증후군은 몸의 한쪽 부분의 이상발달, 저체중 등의 증상을 보이는 증후군으로, 10만명 중 한명 꼴로 나타나는 희귀병이다. 아비의 엄마는 “아이가 자라기 어렵다는 사실을 알았을 때에는 매우 절망했다. 남들만큼 자라기를 희망했지만 기적은 일어나지 않았다.”며 안타까움을 감추지 못했다. 하지만 누구보다도 밝은 성격을 가졌다는 아비의 특기는 숨바꼭질. 몸집이 워낙 작아 소파 밑이나 서랍장 사이에 숨으면 가족들 모두 아비를 찾느라 한바탕 애를 먹는다. 자신이 좋아하는 인형보다 조금 더 큰 몸집의 아비는 ‘엄지공주’라는 별명으로 불리며 주위의 사랑을 독차지하며 자라고 있다. 부모는 “비록 몸은 작지만 넓은 마음을 가진 아이로, 건강하게 자라길 바란다.”고 희망했다. 서울신문 나우뉴스 송혜민기자 huimin0217@seoul.co.kr

한쪽 다리가 풍선처럼 부풀어 오르는 병을 가진 중국 소녀의 사연이 중국 전역에 안타까움을 줬다. 안타까운 사연의 주인공은 중국 광저우의 작은 마을에 사는 린 광지(17). 친구들과 어울려 노는 것이 한창 즐거운 나이지만 린은 친구가 한명도 없다. 하루하루 부풀어 오르는 다리 때문에 집에서 누워만 지내는 형편이기 때문. 비쩍 마른 오른쪽 다리에 비해서 린의 왼쪽 다리는 6배 정도 더 두껍다. 소녀의 체중이 110kg인데 반해 다리 하나의 무게가 약 75kg이 넘어 체중의 70%를 차지하는 것으로 전해졌다. 어머니는 “딸은 태어날 때는 누구보다 건강했다.”면서 “6세 때 다리에 모기에 물린 것처럼 작은 물집이 생기더니 걷잡을 수 없이 붓기 시작했고 한해 한해 다리가 부풀어 오르고 있다.”고 린의 상태를 설명했다. 하지만 소녀는 어려운 집안 형편 때문에 병원 치료를 받지 못했다. 현재 왼쪽 발은 몸통보다 더 거대하게 부풀어 올라 발가락이나 무릎의 형태마저 없어진 심각한 상황이지만, 가난한 농부인 부모는 안타까워만 할 뿐 린을 수술시킬 엄두조차 내지 못하고 있다. 소녀를 검진한 의료진은 린이 지방종을 앓는 것으로 보고 있다. 피부 아래 지방에 생기는 양성종양으로 이대로 수술을 하지 않고 방치할 경우 심하면 다리를 잘라 내거나 목숨이 위태로울 수 있다고 의료진은 경고했다. 현지 언론매체에 따르면 린의 안타까운 사연이 알려지면서 이웃들이 온정의 손길을 모으고 있다. 하지만 수술비 500만원을 마련하지 못하고 있는 것으로 전해졌다. 사진=티티 몹 서울신문 나우뉴스 강경윤기자 newsluv@seoul.co.kr 　

부모는 물론 병원 또한 남자아이로 알았던 신생아가 4주 만에 여아로 밝혀져 놀라움을 주고 있다. 22일(현지시간) 영국 더 선에 따르면 남아프리카공화국 베리니힝에서 태어난 맥켄지 히스콕이 병원 재검 결과 여자아이로 변했다고. 맥켄지가 태어났을 때 남성의 성기를 가지고 있어 그의 부모 마델레시아(29)와 케네스(30)는 물론 병원 측 역시 남자아이로 착각했다. 하지만 이들 부부는 자신들의 아들이 뭔가 잘못된 것을 느껴 재검을 통해 맥켄지가 여자아이였음을 알게 됐다고. 이 매체에 따르면 맥켄지는 비정상적인 호르몬 분비 때문에 희귀병인 효소결핍증으로 드러났다. 이에 이들 부부는 아이의 이름을 맥켄지에서 케니로 변경했으며, 수술 또한 고려하고 있다고. 아이의 어머니 마델레시아는 “의사는 우리 아들이 실제로 남성도 여성도 아닌 양성이라고 말했다. 하지만 우리는 아름다운 딸을 가졌고, 매우 자랑스럽게 생각한다.”고 말했다. 사진=더 선 서울신문 나우뉴스 윤태희 기자 th20022@seoul.co.kr

“형진이와 난 서로 힘들다고 말을 하지 않았다. 어렵다고도 하지 않았다. 그렇게 말하다간 모든 게 무너질 것 같기 때문에… 그래서 ‘버틸 수 있다. 괜찮다’라는 말만 했다.” ●“숨쉬는 것 자체가 제일 어려운 사람” 9년 만에 대학을 졸업하는 ‘연세대 호킹’ 신형진(27·컴퓨터과학과)씨의 어머니 이원옥(58)씨는 17일 서울신문과의 전화인터뷰 내내 흥분된 어조를 감추지 못했다. 이씨는 “매일매일이 살얼음판 같았다. 왜냐하면 호흡이 문제이기 때문에 언제 어느 순간 호흡을 못할 수도 있지 않나. 남들에게는 호흡이 쉽겠지만 그 자체가 제일 어려운 사람이었다.”며 “아들이 자랑스럽다.”는 말을 여러 번 했다. 신씨는 내년 2월 졸업식 때 컴퓨터공학 전공·수학 부전공으로 공학사를 취득한다. ●목 아래로는 전혀 움직일 수 없어 신씨는 생후 7개월 때 희귀병인 ‘척추성 근위축증’을 앓았다. 온 몸의 근육이 평생에 걸쳐 서서히 마비되는 병이다. 현재 그는 목 아래로는 전혀 움직일 수 없다. 초등학교 3학년 이후로는 머리를 1㎜도 움직이지 못했다. 그는 학교 안팎에서 ‘연세대 호킹’으로 불린다. 영국의 스티븐 호킹 박사처럼 휠체어에 앉은 채 눈동자의 움직임을 읽어 컴퓨터를 작동하는 ‘안구 마우스’와 화상 키보드 등 첨단 정보기술(IT) 기기의 도움으로 강의를 소화했다. 학기마다 2∼3개 수업을 직접 듣고 시험을 치렀다. 그는 과학과 수학 재능을 살려 2002학년도 정시모집 특별모집으로 연세대에 입학했다. 2005년 미국 방문 도중 폐렴 등으로 건강이 급격히 나빠져 병원에 입원하는 바람에 26개월간 휴학을 하는 시련을 겪기도 했다. 이씨는 “형진이가 학교 가는 걸 너무 좋아했다. 사실 난 아이가 학교 갈 수도 없다고 생각해서 한글도 안 가르쳤는데… 그런데 하나씩 극복하는 걸 보면 정말 대견하다.”고 감격해했다. ●“컴퓨터 SW 만드는 일 하고 싶어” 이씨는 “도와주는 사람이 너무 많다. 일부가 아니다. 친구, 선후배, 교수 그리고 교회 사람들 등등 형진이를 많이 도와줬다. 이들 모두에게 엎드려 큰절하고 싶은 심정”이라며 주위 사람들에게 고마움을 전했다. 이씨는 “형진이는 수학을 이용해 컴퓨터 소프트웨어를 만드는 일을 하고 싶어 한다.”며 “졸업 후 목표가 바로 그것”이라고 전했다. 연세대는 오는 21일 오후 5시 백양관(학부대학)에서 신씨의 졸업 축하행사를 연다. 내년 2월 졸업식 때 김한중 총장 명의의 특별상을 시상하는 방안도 추진하고 있다. 이민영·김진아기자 min@seoul.co.kr

‘방 안 곳곳 가득 핀 곰팡이, 누렇게 빛바랜 벽지, 물이 새는 천장….’ 16일 오전 서울 삼선동의 낡은 다세대주택 반지하 방. 국내 단 3명뿐인 희귀병 ‘터프팅장염’을 앓는 송예린(9·여)·민성(6)이가 엄마 김연옥(36)씨와 함께 살아가는 보금자리다. ●전세계 환자 10명 ‘터프팅장염’ 터프팅장염은 장 기형 증상에 따라 전혀 영양분을 섭취하지 못하는 병으로, 전 세계에서 딱 10명 정도만 앓는 희귀병. 한 명도 걸리기 어려운 병을 기막히게도 한 집안에서 두 아이가 동시에 걸린 것이다. 장식장 위 해맑게 웃는 아이들의 사진 옆으로 약 주입기계 2대와 약 봉지, 수액들이 어지러이 놓여 있어 보는 것만으로 가슴이 아렸다. 남매는 학교와 유치원에 가 있는 8시간을 빼고는 매일 오후 4시부터 다음날 오전 8시까지 16시간 동안 영양주사를 맞아야 한다. 주사가 아이들의 생명줄인 셈이다. 예린이가 태어난 지 한 달인 2001년 봄. 김씨는 전혀 체중이 늘지 않는 딸을 업고 병원을 찾았다. 6개월이 지나서야 병명이 나왔다. 의사의 설명을 들은 엄마는 화장실에 들어가 변기를 부여잡고 피울음을 토했다. 하지만 불행은 또 찾아왔다. 둘째 민성이마저 같은 병 진단을 받았던 것. 그는 “차라리 죽어 버리려는 생각도 했었다.”며 눈시울을 붉혔다. 하지만 희망의 끈을 놓을 수가 없다. 자신만 바라보는 아이들 때문이다. 올 10월에는 간호조무사 시험에도 합격했다. 조금이나마 아이들 간호에 도움이 될까 시작한 일이었다. 이날 오후 동네 한 치과에서 면접도 봤지만, 답답한 마음은 여전하다. 소득이 월 90만원을 넘기면 정부보조금이 전액 깎인다. 취업을 할 수도 하지 않을 수도 없는 상황이 된 것. ●내일 청계천서 치료비 모금행사 그래도 김씨는 “언젠가는 아이들도 낫고 모든 문제가 해결될 거라 믿고 있다.”며 희망의 끈을 놓지 않았다. 아픈 누나를 위해 의사가 되고 싶다는 민성이와 엄마를 위해 노래 부르는 가수가 되고 싶다는 예린이. 두 꼬마천사의 손을 잡은 엄마의 눈가가 또 벌개졌다. 18일 서울 청계천에서 예린이·민성이의 치료비를 마련하기 위해 낮 12시~오후 8시 모금행사가 열린다. 글 사진 김양진기자 ky0295@seoul.co.kr

태어난 지 1년 3개월 밖에 되지 않았지만 뇌에 물이 차는 희귀병에 걸려 농구공만한 머리를 가진 영아의 사연이 알려져 안타까움을 주고 있다. 중국 일간지 신징바오의 보도에 따르면 2009년 3월에 태어난 류위한 양은 태어난 지 2개월 만에 뇌수종 판결을 받고 힘겨운 투병생활을 이어가고 있다. 뇌수종이란 뇌에 차 있는 일정량의 물이 신체기능의 이상으로 정상보다 많을 때 나타나는 질환으로 수두증이라고 부른다. 뇌와 두개골 사이의 뇌척수액이 머리에 충격이 가해질 때 완충작용을 하는데 이 뇌척수액의 생산 또는 배출에 문제가 생기면 양이 늘어나면서 뇌수종이 발생한다. 류 양의 엄마가 임신 7개월째에 조산으로 출산한 아이는 태어난 지 2개월 만에 영양 불균형에 미숙아 몸에 농구공 크기만 한 머리를 가져 주위를 놀라게 했다. 아이의 부모는 생명이 위중한 딸아이를 구하기 위해 5만 위안에 가까운 치료비를 쏟아 부었지만 늘어가는 빚에 치료를 중단해야 하는 처지에 놓였다. 하지만 현재 아이의 머리 둘레는 무려 94㎝. 아이가 치료를 받는 대형 병원에서도 한 번도 본 적 없는 심각한 뇌수종 증상을 앓고 있어 치료를 그만뒀다가는 내일을 기약할 수 없는 상황이다. 당장은 수술이 유일한 방법이지만 아이가 아직 어린데다 수술비용이 만만치 않아 부모의 애를 태우고 있다. 병원 측은 “어떻게든 수술대에 오른다 할지라도 수술 후 지능장애 등 합병증이 예상돼 어려운 상황”이라며 안타까움을 감추지 못했다. 아이의 엄마는 “나와 남편의 능력에는 한계가 있다. 하지만 주위에서 조금만 관심을 가져준다면 아이에게 실낱같은 희망이 생길지도 모른다.”며 눈물로 도움을 호소했다. 서울신문 나우뉴스 송혜민기자 huimin0217@seoul.co.kr

”박태환 선수의 광저우 경기요? 글쎄요, 전 마음이 무겁던걸요. ” 장애인아시안게임(아시안패러게임) 미디어데이가 열린 지난 2일 경기도 이천의 장애인종합훈련원. 한국 장애인수영의 ‘간판’ 민병언(25)은 엄살을 부렸다. 사실 그는 요즘 걱정 아닌 걱정에 마음고생이 이만저만이 아니다. 최근 광저우에서 박태환(21·단국대)이 비장애인아시안게임 3관왕에 오르며 부활에 성공한 모습을 본 이후다. 민병언은 “기쁘기도 했지만 부담감이 더 컸다.”면서 “(김)지은이와 함께 주위의 기대가 만발해 저렇게 할 수 있을까 하는 생각이 들었다.”고 말했다. 그는 대회 결단식이 열린 6일에도 늘 해 오던 것처럼 6시간 넘게 물살을 갈랐다. 그는 지난 2008년 베이징패럴림픽에서 남자 배영 50ｍ 은메달과 자유형 50ｍ 동메달을 목에 걸어 주목을 받았다. ‘감각신경장애증’. 이 해괴한 희귀병이 초등학교 때 그를 덮쳤다. 그의 근육은 그가 마음먹은 대로 움직이지 않는다. 그래서 팔목과 무릎 아래 부분이 유난히 가늘다. 지금도 병세는 진행 중이지만 민병언은 “운동을 하니 진행이 더딘 것 같다.”며 대수롭지 않게 말했다. 민병언은 아시안게임 출전이 처음이다. 자유형 50ｍ와 100ｍ, 200ｍ, 배영 50ｍ에 출전한다. 이뤄낼 목표는 물론 ‘4줄기 금물살’. 그러나 민병언은 “메달만큼이나 중요한 것이 기록”이라면서 “특히 주 종목인 배영에서 지금 기록보다 1초 가까이 단축하고 싶다. 컨디션도 좋다.”고 자신감을 보였다. ‘장애인 수영의 박태환’으로 알려진 민병언은 “이제는 ‘한국의 펠프스’로 불리고 싶다.”는 욕심도 드러냈다. 여자부 김지은(27) 역시 부담스럽기는 마찬가지다. ‘깜짝 금메달’을 목에 걸었던 ‘4차원 소녀’ 정다래(19·전남수영연맹)와 종종 비교되기 때문이다. 뇌성마비를 이겨낸 뒤 베이징패럴림픽에서 출전한 네 종목 모두 결선에 올랐고, 올해 전국장애인체전 수영 5관왕에 오르며 최우수선수(MVP)까지 움켜쥔, 이른바 ‘얼짱 스타’다. 대회 때마다 주목을 받아왔지만 수영의 인기가 어느 때보다 높은 만큼 중압감도 더 크다. 특히 이번 대회는 장애 정도가 덜한 선수들과 등급이 통합된 터라 좋은 성적을 기대하기가 더 어려워졌다. 김지은은 “중국의 신예들이 경계 대상”이라고 내다보면서 “그러나 최선을 다하는 데 변함은 없다. 많은 분들이 지켜봐 주시기를 바란다.”고 각오를 드러냈다. 한편 12일 개막하는 광저우패러게임에 나서는 선수단의 결단식이 6일 경기도 이천의 장애인종합훈련원에서 열렸다. 19개 종목에 걸쳐 35개 이상의 금메달로 종합 3위를 목표로 하는 선수단은 8일 장도에 오른다. 최병규기자 cbk91065@seoul.co.kr

머리에 수액이 괴는 희귀병으로 보통 아기의 2배 이상 머리가 부풀어 오른 아기의 참담한 모습이 미국 언론매체에 공개돼 안타까움을 주고 있다. 텍사스 지역방송 켄스5에 따르면 10개월 된 남자 아기 클라우스(Klaus)는 몇 달 전부터 마치 풍선에 바람을 넣은 것처럼 머리가 부풀어 올랐다. 병원에서 진단한 클라우스의 병명은 수두증으로 5만 명 중 1명 꼴로 걸리는 희귀병이다. 클라우스는 이미 머리에 131%나 수액이 차있어 생명이 위독할 뿐 아니라 물을 빼내더라도 청각과 시력을 잃을 가능성이 높은 것으로 전해졌다. 수술 및 치료가 쉽지 않다는 판단에 텍사스에 있는 여러 병원 측이 클라우스의 수술을 거부하자 아기의 아버지가 직접 희귀병을 고칠 의료진을 찾아나섰다. 방송에 아기의 현재 상태를 공개하고 수술을 맡아줄 의료진을 수소문 한 것. 다행히 클라우스와 비슷한 증상을 보인 환자를 치료해본 적 있는 데이비드 지메네스 신경외과 박사가 몇 주전 연락을 취해 최근 클라우스는 산 안토리오에 있는 종합병원에서 긴급 수술을 받았다. 켄스5에 따르면 클라우스는 머리에 괸 수액을 상당량 빼내는 수술을 성공리에 마치고 현재 회복 중이다. 그러나 뇌손상 및 영구 장애의 위험성이 아직 높기 때문에 클라우스의 상태를 장담하기는 어려운 상황인 것으로 전해졌다. 앙상한 팔다리와 작은 체구와 달리 머리가 거대하게 부푼 클라우스의 모습을 본 많은 시청자들은 “연약한 몸으로 사투를 벌이고 있는 아기가 꼭 건강을 되찾길 바란다.”, “고난을 이기고 아름다운 기적을 기대한다.” 등 응원의 메시지를 방송국으로 보냈다. 서울신문 나우뉴스 강경윤기자 newsluv@seoul.co.kr 　 　

음식 공포증이라는 희귀병을 앓고 있는 4세 소년의 사연이 언론에 소개돼 눈길을 모으고 있다. 영국 노팅엄에 사는 대니얼 해리슨(4)은 태어날 때부터 씹어서 삼켜야 하는 고체 음식 뿐 아니라 액체류의 음료 또한 삼키지 못하는 ‘음식 공포증’을 앓기 시작했다. 억지로라도 음식을 먹을 경우 극도로 예민한 반응을 보이는 동시에 자라면서 자폐증 증상까지 보여 주위의 안타까움을 한 몸에 샀다. 대니얼의 부모는 영국 내의 대부분에 병원을 찾아갔지만 어떤 치료 방법이나 발병 원인도 찾을 수 없었다. 희귀 공포증으로 어려움을 겪은 대니얼과 부모는 결국 아이의 위로 바로 연결되는 튜브를 통해 영양액체를 공급하는 방식을 선택했다. 현재 이들의 유일한 희망은 대니얼을 오스트리아의 그라츠 대학병원에 데려가 진찰을 받게 하는 것. 이 병원의 의료진은 지난 22년간 이와 비슷한 증상을 겪은 청소년 환자 12명의 치료를 성공적으로 끝낸 것으로 알려졌다. 대니얼의 부모는 “지금까지 다양한 치료와 수술을 시도했지만, 그 어떤 방법도 성공하지 못했다.”면서 “고액의 병원비도 문제지만 아이가 평범하게 자라지 못하는 것이 가장 안타깝다.”고 말했다. 이어 “부모로서 아이가 식탁 앞에 앉아 배에 뚫린 구멍으로 영양액을 공급받는 모습을 더 이상 보기 힘들다.”면서 대니얼이 평범하고 건강한 아이로 자라길 희망한다고 덧붙였다. 서울신문 나우뉴스 송혜민기자 huimin0217@seoul.co.kr

남자냐 여자냐, 그것이 문제로다! 한동네에 사는 남성을 살해해 경찰에 붙잡힌 범인이 남성과 여성의 특징을 한 몸에 가진 양성으로 밝혀져 남녀 교도소 중 어디에 수감될 지를 두고 혼란을 빚었다. 중국 하이난성에 충저우에 사는 자오칭 양(40·가명)은 지난해 4월 이웃을 살해한 혐의로 무기징역을 선고받아 교도소에 수감될 처지에 놓였다. 문제는 남녀 교도소 중에 어느 곳에 수감될 지였다. 현지법에는 양성인에 대한 수감 규정이 존재하지 않아 혼선을 빚은 것. 태어나자 마자 버려져 양부모 밑에서 자란 양은 남성으로 출생신고가 돼 있었다. 또 173cm의 키에 다부진 체격, 수염이 듬성듬성 난 남성적인 외모를 가졌으나 스스로를 여자로 여기고 살았다. 여성의 옷을 입고 화장을 하는 등 여성스럽게 꾸민 양은 남자친구와 8년 째 동거를 한 사실혼 관계에 있을 뿐 아니라, 보통 남자와는 달리 여성의 신체적 특징도 있었던 것. 결국 사법당국은 양의 성별에 대해 의학적 감정을 실시했고 그가 남성이 가지는 XY염색체가 아닌 XXY염색체와 같은 추가적인 염색체를 가진 희귀병인 크라인펠터증후군을 앓는다는 사실을 밝혀냈다. 결국 심리상태가 여성에 가깝다는 정신과 전문가의 소견을 바탕으로 양은 최근 여성 수감시설에 입소한 것으로 전해졌다. 서울신문 나우뉴스 강경윤기자 newsluv@seoul.co.kr

서울 인사동에서 14년째 노점상을 하고 있는 이영석(61)씨. 15일 인사동 한켠 골목길에서 만난 그의 얼굴에는 세월의 풍파가 굵은 주름으로 깊게 새겨져 있었다. 3년 전 근육암이라는 희귀병 진단을 받고 투병 중인 그는 설상가상으로 지난해는 시각장애 1급 판정까지 받았다. 이런 그가 막막한 생계대책 때문에 속을 태우고 있다. 서울시와 종로구청의 정비계획에 따라 인사동에서는 이제 노점상이 사실상 어려워졌기 때문이다. “뒷골목으로 쫓겨나는 일이 병마(病魔)보다 더 암담하다.”는 그는 “세계 어느 나라도 노점 없는 곳은 없다. 인사동 노점도 보기에 따라 문화상품이 될 수도 있는데….”라며 말끝을 흐렸다. 정비계획에 따라 종로 일대 노점들을 이면도로로 재배치하면서 마찰음이 잇따르고 있다. 시와 구청은 올 초부터 종로 1~6가 대로에 밀집한 740여개의 노점상을 이면도로로 내보내는 정비사업을 벌이고 있다. 마지막으로 남은 것이 인사동 노점상이다. 담당 공무원들은 다음달 1일까지 노점을 모두 정리할 계획이었지만 곧바로 노점상 단체의 반발에 부딪혔다. 구청 측은 일단 “강제정비는 하지 않는다. 22일 공청회를 연 뒤 연말까지 순차적으로 정비하겠다.”고 밝혔지만 노점상들의 반발은 계속되고 있다. 여기에다 이면도로로 옮긴 노점상들이 “장사가 잘되지 않는다.”고 주장하면서 논란이 커지고 있다. 김근기 종로노점상연합회 부회장은 “다른 종로 노점상들이 이전할 때 시와 구청에서 홍보대책을 약속했지만 결국 헛공약에 그쳤다.”면서 “이면도로로 간 노점상 중에 이전 수준의 수입을 올리는 경우는 5%도 안 된다.”고 주장했다. 그러나 구청 측도 할 말이 있다. 종로구청 관계자는 “근본적으로 노점이라는 게 다 불법 아니냐. 시민의 불편을 해소하고 도시미관을 개선하는 것이 우선”이라고 반박하고 있다. 관광객과 주변 상인들의 생각도 엇갈린다. 러시아에서 온 루드밀라 로시코브스키(36·여)는 “어떤 사람들은 노점을 좋아하기도 한다. 어떻게 보면 특별한 풍미라고도 할 수 있다.”고 아쉬워했다. 미국인 개리(62)·폴라(55·여) 부부도 “일반 상점보다 가격이 싸기 때문에 노점도 한국의 좋은 문화라고 생각한다.”면서 “미국에서도 허가를 받으면 대로에서 영업을 할 수 있다.”고 말했다. 반면 인사동에서 공예품을 판매하고 있는 한 상인은 “보통 가게 월세가 수백만원인데 노점상은 돈도 내지 않고 좋은 자리를 다 차지해 영업을 방해하고 시민들 보행에 불편만 준다.”고 주장했다. 전문가들은 노점 특화거리 조성 등의 대책을 마련하고 홍보대책을 추진해 논란을 해소해야 한다고 조언했다. 기업형 노점과 생계형 노점을 구분, 도로점용료를 차등 부과해야 한다는 지적도 있다. 남진 서울시립대 도시공학과 교수는 “생계형 노점의 경우 무조건 이면도로로 내몰면 다른 곳으로 이동해서라도 장사를 하는 경향이 있다.”면서 “지자체에서 실사해 기업형과 생계형에 대한 차별적인 도로점용료 대책을 마련해야 한다.”고 말했다. 정현용기자 junghy77@seoul.co.kr

개인의 기호나 신념이 아니라 희귀병 때문에 평생 채소와 과일밖에 먹지 못하는 7세 소녀의 안타까운 사연이 외신에 소개돼 눈길을 모았다. 지난 11일(현지시간) 영국 대중지 데일리메일에 따르면 코벤트리에 사는 볼시 바트키는 학교에서 또래 친구들이 과자나 케이크를 먹는 모습을 부러운 듯 지켜볼 수밖에 없다. 단백질이 함유된 음식을 섭취하면 뇌손상이나 발작을 일으키는 희귀병을 앓고 있어 소녀는 채소나 과일 등으로만 이뤄진 식단을 철저히 따르지 않으면 안 된다. 소녀가 앓는 병의 이름은 페닐케톤뇨증(Phenylketonuria). 분해효소 결핍으로 단백질에 함유된 페닐알라닌이 체내에 축적되면 경련과 발달장애 등을 일으킬 수 있는 이 병은 전 세계 1만 5000명 중 1명꼴로 일어나는 유전 대사 질환이다. 헝가리에서 지난 8월 영국으로 이민 온 볼시는 생후 6일만에 희귀병을 진단 받고 철저히 식단 조절해 왔다. 평소 단백질을 섭취하지 못하기 때문에 보충하는 음료를 하루 6번 마시는 등 까다롭게 식습관을 관리해야 한다. 볼키는 가끔 힘들 때도 있다고 하소연 했다. 소녀는 “평소에는 괜찮지만 크리스마스나 친구의 생일파티에 가면 식욕을 참을 수 없다. 친구들과 맛있는 음식 함께 먹지 못하는 것이 가장 속상하다.”고 말했다. 사진=데일리메일 서울신문 나우뉴스 강경윤기자 newsluv@seoul.co.kr