“우리 아이들이 받았던 양육지원금 총액이 얼마죠. 혜택받은 만큼 돌려 드리고 싶어서요.” 지난달 서울 서대문구 홍제3동 주민센터에 40대 초반의 한 남성이 찾아왔다. 그는 자신을 2009년 8월부터 지난 6월까지 홍제3동에 살았던 세 아이의 아빠 이모씨라고 소개했다. 이씨는 “정들었던 홍제3동을 떠나 강원도 평창으로 이사를 하게 됐다”면서 “그동안 받은 양육수당과 출산양육지원금 전액을 기부하고 싶다”고 말했다. 이씨는 세 자녀의 양육수당으로 895만원, 출산양육지원금으로 80만원, 총 975만원을 받은 것을 확인하자 1000만원을 홍제3동의 다른 아이들에게 돌려주고 싶다고 했다. 담당자는 ‘우리 아기 기부천사’ 사업을 안내했다. 우리 아기 기부천사는 희귀 난치성 질환을 앓는 영·유아들에게 자신이 받은 출산양육지원금을 기부하는 운동이다. 지난 4월 시작했다. 구는 첫째와 둘째 자녀를 출산하면 출산양육지원금으로 각각 10만원과 20만원, 셋째는 50만원을 1회 지급한다. 출산양육지원금의 일부나 전액을 기부할 수 있다. 이씨는 며칠 뒤 온 가족의 이름을 적어 기부금 지정기탁 신청서를 보내왔다. 그는 “수년간 가정 형편이 어려워 아이들을 어떻게 키울지 막막했는데 크나큰 선물을 받았다”며 “우리 가정에 베풀어 준 사랑을 갚고자 다섯 식구가 힘이 닿는 데까지 최선을 다해 돕겠다”는 이메일을 보냈다. 이씨는 지난달 29일까지 약속대로 모두 1000만원을 분할해 기부했다. 그가 보낸 두 번째 이메일에는 “형편이 어려워 제대로 치료받지 못하는 아기들에게 조금이나마 빨리 혜택이 돌아가도록 해 달라”고 적혀 있었다. 기부한 돈은 이씨의 바람대로 희귀 질환을 앓는 아기들에게 전달된다. 구 관계자는 “기부천사운동에 68명이 참여해 123만원을 모았는데 이제 1123만원이 됐다”면서 “이씨의 선행으로 난치 영·유아가 큰 도움을 받게 됐다”고 밝혔다. 최지숙 기자 truth173@seoul.co.kr

한번 본 것은 절대 잊어버리지 않는 ‘절대 기억력’을 가진다면 어떤 기분일까? 영국 브리즈번에 사는 25세 여성 레베카 햐록은 전 세계에서 단 80명만 보고된 희귀증상 중 하나인 과잉기억증후군(Hyperthymesia)을 앓고 있다. 과잉기억증후군이란 일반인들이 오래 전 기억을 뇌의 우전두엽에 저장하는데 반해, 좌전두엽에도 저장하면서 무엇이든 더 오래 기억하는 증상을 뜻한다. 레베카 역시 최근 일은 물론이고 수 개월 전에 있었던 아주 세세한 일까지 모두 기억한다. 지금까지 밤마다 꿨던 꿈이나 매년 생일에 무엇을 했고 어떤 풍경이었는지, 어렸을 때 어디서 무엇 때문에 상처가 생겼는지 등이 모두 그녀의 머릿속에 살아있다. 레베카는 “어렸을 때 일 대부분을 기억하지만 일부는 날짜가 불분명하다. 그때에는 너무 어려서 달력 보는 법을 몰랐기 때문”이라면서 “내가 살아왔던 모든 날들을 정확히 기억한다. 년도와 날짜, 날씨까지 말이다”라고 전했다. 그녀의 놀라운 기억력은 두껍기로 유명한 ‘해리포터' 책 7권을 통해서도 드러난다. 그녀는 이 책 7권의 모든 문장을 외우고 있다. 아무리 과잉기억증후군이라 해도 쉽지 않은 일이지만, 그녀에게 ‘해리포터’ 책은 일종의 탈출구였다. 레베카는 “너무 많은 생각이 한꺼번에 떠올라 마음과 머리가 복잡할 때에는 어김없이 ‘해리포터’를 읽었다. 어렸을 때부터 자주 읽다보니 아예 책 전체를 외우고 말았다”고 말했다. 레베카가 과잉기억증후군 진단을 받은 것은 불과 4년 전인 2011년. 당시 엄마인 자넷(51)이 텔레비전에서 과잉기억증후군을 다룬 60분짜리 다큐멘터리를 봤는데, 그 내용이 자신의 딸과 매우 유사하다는 것을 깨닫고 병원을 찾았던 것. 자넷은 “딸은 어렸을 때 자폐증 및 강박증 증상이 있었다. 비상한 딸의 기억력이 이러한 질병과 연관이 있지 않을까 추측한다”고 전했다. 이어 “레베카에게 있어서 과잉기억증후군은 비교적 긍정적인 영향을 미친다. 자신의 진짜 능력을 알게된 뒤 더욱 독립적이고, 긍정적인 모습을 보여주고 있다”고 덧붙였다. 송혜민 기자 huimin0217@seoul.co.kr

한번 본 것은 절대 잊어버리지 않는 ‘절대 기억력’을 가진다면 어떤 기분일까? 영국 브리즈번에 사는 25세 여성 레베카 햐록은 전 세계에서 단 80명만 보고된 희귀증상 중 하나인 과잉기억증후군(Hyperthymesia)을 앓고 있다. 과잉기억증후군이란 일반인들이 오래 전 기억을 뇌의 우전두엽에 저장하는데 반해, 좌전두엽에도 저장하면서 무엇이든 더 오래 기억하는 증상을 뜻한다. 레베카 역시 최근 일은 물론이고 수 개월 전에 있었던 아주 세세한 일까지 모두 기억한다. 지금까지 밤마다 꿨던 꿈이나 매년 생일에 무엇을 했고 어떤 풍경이었는지, 어렸을 때 어디서 무엇 때문에 상처가 생겼는지 등이 모두 그녀의 머릿속에 살아있다. 레베카는 “어렸을 때 일 대부분을 기억하지만 일부는 날짜가 불분명하다. 그때에는 너무 어려서 달력 보는 법을 몰랐기 때문”이라면서 “내가 살아왔던 모든 날들을 정확히 기억한다. 년도와 날짜, 날씨까지 말이다”라고 전했다. 그녀의 놀라운 기억력은 두껍기로 유명한 ‘해리포터' 책 7권을 통해서도 드러난다. 그녀는 이 책 7권의 모든 문장을 외우고 있다. 아무리 과잉기억증후군이라 해도 쉽지 않은 일이지만, 그녀에게 ‘해리포터’ 책은 일종의 탈출구였다. 레베카는 “너무 많은 생각이 한꺼번에 떠올라 마음과 머리가 복잡할 때에는 어김없이 ‘해리포터’를 읽었다. 어렸을 때부터 자주 읽다보니 아예 책 전체를 외우고 말았다”고 말했다. 레베카가 과잉기억증후군 진단을 받은 것은 불과 4년 전인 2011년. 당시 엄마인 자넷(51)이 텔레비전에서 과잉기억증후군을 다룬 60분짜리 다큐멘터리를 봤는데, 그 내용이 자신의 딸과 매우 유사하다는 것을 깨닫고 병원을 찾았던 것. 자넷은 “딸은 어렸을 때 자폐증 및 강박증 증상이 있었다. 비상한 딸의 기억력이 이러한 질병과 연관이 있지 않을까 추측한다”고 전했다. 이어 “레베카에게 있어서 과잉기억증후군은 비교적 긍정적인 영향을 미친다. 자신의 진짜 능력을 알게된 뒤 더욱 독립적이고, 긍정적인 모습을 보여주고 있다”고 덧붙였다. 송혜민 기자 huimin0217@seoul.co.kr

장애를 얻는 것은 많은 사람들이 불행으로 여기고 되도록 피하고 싶어 하는 일이다. 그런데 시각장애인이 되어야 한다는 자신도 이해 못할 욕구에 사로잡혀 결국 스스로 맹인이 되고 만 여성의 안타까운 이야기가 알려져 화제를 모으고 있다. 영국 일간 미러는 1일(현지시간) 신체통합정체성장애(Body Integrity Identity Disorder, 이하 BIID)라는 드문 정신질환으로 인해 결국 시각을 포기한 영국 여성 쥬얼 슈핑의 사연을 소개했다. BIID는 신체 일부에 장애를 얻은 상태를 ‘이상적’으로 여겨 그렇게 되기를 강하게 추구하는 상태를 말한다. 신체 절단 애호증이라고도 알려져 있다. 쥬얼 또한 여섯 살 쯤 됐던 어린 시절부터 자신이 맹인이어야 한다는 생각을 품었다. 이에 쥬얼은 시력을 잃기 위해 태양을 똑바로 쳐다보며 많은 시간을 보내기도 했다. 10대가 된 이후 그녀는 본격적으로 시각장애인의 삶을 흉내내기 시작했다. 매우 어두운 선글라스를 끼고 생활했고 18살이 됐을 땐 맹인용 지팡이를 짚고 다녔다. 20세가 됐을 때에는 점자 읽는 법도 완전히 익혔다. 쥬얼은 “당시에는 시각장애를 흉내 낸 것뿐이었지만 진짜 장님이 돼야 한다는 생각은 더욱 강해졌다”며 “21살이 됐을 때쯤에는 그 생각이 꺼지지 않는 경보음처럼 머릿속에 내내 맴돌았다”고 당시를 회상한다. 2006년에 이르러 그녀는 결국 그녀의 소원을 이루도록 도와줄 심리학자를 찾아낸다. 그는 유독한 세제를 쥬얼의 눈에 넣어줬다. 그 후로 6개월에 걸쳐 시력은 조금씩 사라져갔다. 왼쪽 눈은 형체가 망가져 결국 제거해야 했다. 오른쪽엔 녹내장과 백내장이 동시에 발생했다. 가족들에겐 사고라고 말했지만 추후 결국 모든 정황이 들통 나고 말았다. 이에 어머니와 자매들은 그녀와의 연락을 끊기에 이르렀다. 그렇게 결국 쥬얼은 시각을 상실했고 이제는 돌이킬 수 없는 일이 됐다. 그녀가 본인의 병에 대해 잘 알고 주변의 적절한 도움을 얻었더라면 이같은 상황은 피할 수 있지 않았을까. 이제 그녀는 BIID에 대한 인식을 확산시키고 BIID를 가진 사람들로 하여금 전문가의 도움을 구하도록 격려하기 위해 자신의 이야기를 대중에 알리고 있다. 주얼은 “언젠가는 BIID를 치료할 방법이 고안될 것이다. 그러니 나처럼 스스로 시각을 포기하는 사람이 나오지 않길 바란다”고 말한다. 그녀는 이어 “BIID 환자들 중에는 기차선로에 다리를 넣거나 몸을 냉동시켜 상하게 하거나 절벽에서 떨어지는 사람들이 있다”며 “이런 행동들은 매우 위험하다. 이들은 전문적인 도움을 얻어야 한다”고 덧붙였다. BIID라는 용어를 처음으로 창안한 미국 콜롬비아대학교 마이클 퍼스트 박사는 “하반신 마비, 시각상실, 사지손실 등 잘 알려진 장애 중 무엇이든 BIID를 가진 사람들의 목표가 될 수 있다”고 설명한다. 그는 “이들은 자신의 욕망의 근원을 설명하지 못하지만 스스로 그것이 부자연스럽다는 사실은 자각한다”며 “하지만 주변사람들은 이들이 자각하고 있다는 바로 그 점 때문에 이 증상이 ‘정신병’에 해당한다는 생각을 하지 못하기도 한다”고 덧붙였다. 쥬얼은 “선천적·후천적으로 신체장애를 가지게 된 사람들이 나와 같은 사람들에게 분노를 느끼는 것을 이해할 수 있다”며 “이들은 자연스럽게 장애인이 된 사람들에게 돌아가야 할 사회적 자원이 나 같은 이들에게 투자되는 것을 못마땅하게 여긴다”고 말한다. 그러나 그녀는 “하지만 어떻게 장애를 가지게 됐느냐는 중요하지 않다고 생각한다. 장님이 된 것은 내 선택이 아니며 또 다른 장애의 결과”라고 전했다. 방승언 기자 earny@seoul.co.kr

희귀 뇌질환으로 투병 수주 만에 갑자기 세상을 떠난 6살 소년이 그동안 자신을 돌봐준 부모에게 "사랑한다"는 쪽지를 남긴 사실이 아들 장례식을 치르고 돌아온 부모에 의해 뒤늦게 발견되어 슬픈 감동을 주고 있다고 29일(현지 시간) 뉴욕데일리뉴스가 보도했다. 미국 조지아주에 사는 팀 슈메이커와 앰버 슈메이커 부부는 지난 28일, 갑자기 세상을 떠난 6살 난 아들인 레랜드의 장례식을 치르고 평소 아들이 입던 옷가지 등을 정리하기 위해 수주 만에 집으로 돌아왔다. 하지만 집에서 아들의 유품을 정리하던 레랜드의 어머니 앰버는 거실 테이블 위에서 빨간 글씨로 쓰인 "엄마, 아빠 사랑해"라는 메모 쪽지를 보고 그만 왈칵 울음을 터뜨리고 말았다. 앰버는 자신의 페이스북에 아들이 남긴 메모를 올리며 "아들이 언제 이 메모는 썼는지는 모르지만, 아들 필체가 맞다."라며 흐느꼈다. 앰버는 "미숙아로 태어난 아들은 이후 건강하고 활기차게 자라왔고 매우 총명했다"며 갑자기 세상을 떠난 아들을 그리워했다. 레랜드는 수 주전 갑자기 희귀한 뇌질환 판정을 받고 계속 병원에서 투병생활을 해 온 것으로 알려졌다. 슈메이커 부부는 집에도 오지 않고 병원에서 계속 아들을 돌보았으나, 지난 25일 아들이 끝내 사망하자, 장례식을 치른 다음 몇 주 만에 집에 와서 유품을 정리하는 사이 이 메모를 발견했다. 앰버는 이 메모 사진과 함께 페이스북에 올린 글에서 "아들에게 이런 일이 생길지는 꿈에도 생각 못 했다"며 "최선을 다해 아들을 지키려 했으나, 끝내 세상을 떠나고 말았다"며 슬퍼했다. 그녀는 "누구도 자기 아들을 쉽게 묻지 못할 것"이라며 "정말 받아들이기 힘든 현실이나, 아들이 저세상에서 편히 쉬었으면 한다"고 말해 글을 읽는 네티즌들을 더욱 숙연하게 했다. 사진=희귀병으로 숨진 6살 소년 레랜드가 남긴 메모와 평소 활기차던 레랜드의 모습 (해당 페이스북 캡처) 다니엘 김 미국 통신원 danielkim.ok@gmail.com

보기 드문 유전질환 때문에 겨우 3살의 나이에 120㎝까지 성장한 아동의 이야기가 관심을 모으고 있다. 영국 일간 데일리메일은 22일(현지시간) 소토스 증후군 이라는 희소한 유전질환을 가져 빠르게 성장하고 있는 영국 아동 제임스 와틀리의 사연을 소개했다. 각각 신장이 180㎝, 193㎝인 제임스의 부모 미셸 와틀리와 스콧 와틀리는 셋째 아들 또한 자신들처럼 키가 크게 태어날 것이라고 늘 생각했었다. 그러나 막상 제왕절개로 태어난 제임스의 모습을 봤을 때는 부부도 크게 놀랄 수밖에 없었다. 출생 당시 제임스의 키는 60㎝로 6개월짜리 유아에 맞먹는 수준이었기 때문이었다. 보통 아이들과는 크게 다른 모습으로 태어난 제임스는 즉시 신생아 병동으로 옮겨져 특별 관리를 받아야 했다. 미셸은 “가족들은 제임스에게 어떤 이상이 있는 것인지 알 수 없었고, 모두 좌절하며 눈물을 흘렸다”며 당시의 심정을 전했다. 그런 제임스가 소토스 증후군을 가지고 있다는 사실이 밝혀진 것은 그가 9개월이 됐을 때였다. 소토스 증후군은 NSD1 유전자의 이상으로 인해 발생하는 유전질환의 일종이다. 소토스 증후군을 가진 아이들은 태어날 때부터 다른 신생아들에 비해 큰 몸집을 가진다. 또한 어린 시절에 과도한 고속 성장이 이루어져 나이에 비해 키가 크고 몸무게가 많이 나간다. 기타 증상은 사람마다 다르게 나타나는데, 머리가 비정상적으로 크고 길어지거나 이마 및 턱이 다소 돌출될 수 있다. 손과 발이 비대해지거나 눈 사이의 간격이 멀어지고 눈꼬리가 아래로 쳐지기도 한다. 제임스 또한 빠르게 성장해 이미 5살인 둘째딸 에마의 신장을 추월했으며 맏이인 7살 형 스펜서의 키를 따라잡고 있다. 사춘기에 접어들면 이런 성장이 멈추겠지만 그렇다 하더라도 2m에 달할 것으로 예상된다. 소토스 환자에게는 다소의 인지능력 장애도 발생한다. 운동 기능과 사회성, 인지력도 비교적 부족한 편이다. 제임스의 경우 소토스 증후군 진단을 받은 뒤 언어치료를 받았으며 현재는 특수학교에 재학 중이다. 가족들은 제임스가 또래 아이들에 근접한 수준으로 성장하고 활동할 수 있도록 지원하고 있다고 전했다. 어머니 미셸은 각종 유전질환에 대한 인식을 제고하고 관련 기금 마련을 촉진하기 위해 제임스의 이야기를 알리기로 마음먹었다고 밝혔다. 그녀는 유전자에 대한 더 깊은 연구가 이루어져 유아의 유전질환을 빨리 파악할 수 있는 방안이 마련되길 바란다고 밝혔다. 그녀는 “아이들의 앞날에 어떤 일이 닥쳐올지 미리 알 수 있다면 그들을 위한 더 나은 선택을 내리는데 도움이 될 것”이라고 전했다. 방승언 기자 earny@seoul.co.kr

보기 드문 유전질환 때문에 겨우 3살의 나이에 120㎝까지 성장한 아동의 이야기가 관심을 모으고 있다. 영국 일간 데일리메일은 22일(현지시간) 소토스 증후군 이라는 희소한 유전질환을 가져 빠르게 성장하고 있는 영국 아동 제임스 와틀리의 사연을 소개했다. 각각 신장이 180㎝, 193㎝인 제임스의 부모 미셸 와틀리와 스콧 와틀리는 셋째 아들 또한 자신들처럼 키가 크게 태어날 것이라고 늘 생각했었다. 그러나 막상 제왕절개로 태어난 제임스의 모습을 봤을 때는 부부도 크게 놀랄 수밖에 없었다. 출생 당시 제임스의 키는 60㎝로 6개월짜리 유아에 맞먹는 수준이었기 때문이었다. 보통 아이들과는 크게 다른 모습으로 태어난 제임스는 즉시 신생아 병동으로 옮겨져 특별 관리를 받아야 했다. 미셸은 “가족들은 제임스에게 어떤 이상이 있는 것인지 알 수 없었고, 모두 좌절하며 눈물을 흘렸다”며 당시의 심정을 전했다. 그런 제임스가 소토스 증후군을 가지고 있다는 사실이 밝혀진 것은 그가 9개월이 됐을 때였다. 소토스 증후군은 NSD1 유전자의 이상으로 인해 발생하는 유전질환의 일종이다. 소토스 증후군을 가진 아이들은 태어날 때부터 다른 신생아들에 비해 큰 몸집을 가진다. 또한 어린 시절에 과도한 고속 성장이 이루어져 나이에 비해 키가 크고 몸무게가 많이 나간다. 기타 증상은 사람마다 다르게 나타나는데, 머리가 비정상적으로 크고 길어지거나 이마 및 턱이 다소 돌출될 수 있다. 손과 발이 비대해지거나 눈 사이의 간격이 멀어지고 눈꼬리가 아래로 쳐지기도 한다. 제임스 또한 빠르게 성장해 이미 5살인 둘째딸 에마의 신장을 추월했으며 맏이인 7살 형 스펜서의 키를 따라잡고 있다. 사춘기에 접어들면 이런 성장이 멈추겠지만 그렇다 하더라도 2m에 달할 것으로 예상된다. 소토스 환자에게는 다소의 인지능력 장애도 발생한다. 운동 기능과 사회성, 인지력도 비교적 부족한 편이다. 제임스의 경우 소토스 증후군 진단을 받은 뒤 언어치료를 받았으며 현재는 특수학교에 재학 중이다. 가족들은 제임스가 또래 아이들에 근접한 수준으로 성장하고 활동할 수 있도록 지원하고 있다고 전했다. 어머니 미셸은 각종 유전질환에 대한 인식을 제고하고 관련 기금 마련을 촉진하기 위해 제임스의 이야기를 알리기로 마음먹었다고 밝혔다. 그녀는 유전자에 대한 더 깊은 연구가 이루어져 유아의 유전질환을 빨리 파악할 수 있는 방안이 마련되길 바란다고 밝혔다. 그녀는 “아이들의 앞날에 어떤 일이 닥쳐올지 미리 알 수 있다면 그들을 위한 더 나은 선택을 내리는데 도움이 될 것”이라고 전했다. 방승언 기자 earny@seoul.co.kr

■우리 가족(KBS1 밤 12시 35분) 고작 10여 살의 나이에 혹한을 뚫고 북에서 이탈한 아이들. 태어나서 생일상을 한 번도 받아보지 못했던 그 아이들을 위해 결혼도 무기한으로 미루고 아이들과 함께 살아가기로 결심한 남자가 있다. 티격태격 다투고 토라지는 일마저도 즐거운 일상인 10명의 북한 이탈 청소년은 비록 피는 나누지 않았지만 노총각 삼촌과 이제 ‘진짜 가족’이 돼 가려 한다. ■세상에서 가장 아름다운 여행(SBS 밤 1시 5분) 생후 10개월 무렵 급작스레 열경련을 일으키며 아프기 시작한 보경이. 의료진이 단순 열 감기라라고 했던 증상은 호전되지 않고 계속됐고 뒤늦게 ‘급성 괴사성 뇌증’이라는 희귀병으로 밝혀졌다. 맞는 치료 한 번 제대로 받아보지 못한 채 이미 몇 달이 흐른 후였고 의료진은 엄마에게 보경이가 10년을 넘기지 못할 거라는 청천벽력 같은 말을 전했는데…. ■크리미널 마인드 10(OCN 밤 11시) 미국 몬태나주에서 부유한 젊은 남성들을 대상으로 한 살인 사건이 연이어 발생한다. 피해 남성들의 입에서 공통으로 ‘밤 12시’에 알람이 맞춰진 휴대전화와 손목시계가 발견된다. 한편 남자아이가 핼러윈에 납치돼 그다음 해 핼러윈에 풀려나는 사건이 2년 연속으로 발생한다. 범인이 잡힌 상태였지만 똑같은 사건이 일어나자 연방수사국(FBI)은 방송을 통해 경고한다.

영화 속에나 등장하는 ‘프랑켄슈타인’이 과연 현실로 나타날 수 있을까? 최근 중국에서 열린 ‘첨단 과학’(Frontier Science) 컨퍼런스에서 이탈리아의 신경외과전문의 세르지오 카나베로 박사와 하얼빈 의과대학 렌 샤오핑 박사의 만남이 큰 관심을 끌었다. 두 박사의 만남이 큰 화제가 된 것은 사람의 머리를 분리한 뒤 통째로 이식수술 하는 수술을 함께 하기로 의기투합했기 때문이다. 보도에 따르면 두 박사는 빠르면 2017년 12월까지 모든 준비를 마치고 하얼빈 의과대학병원에서 영화같은 수술을 시작했다. 다소 황당하게 느껴지는 두 박사의 계획은 그러나 전혀 허황된 이야기는 아니다. 실제로 인간이 아닌 동물의 머리 이식수술이 성공적으로 이루어진 바 있기 때문이다. 처음 머리 이식 수술의 대상이 된 것은 바로 원숭이로 지난 1970년 미국의 뇌 이식 전문가 로버트 화이트 박사가 처음으로 시도했다. 당시 다른 원숭이의 머리를 통째로 이식받은 원숭이는 수술 후 깨어나 눈을 뜨고 맛을 보는 등 일부 성과를 냈으나 8일 후 죽었다. 카나베로 박사가 공개한 머리 이식방법은 이렇다. 먼저 12도~15도 환경에서 머리를 정확히 분리한 후 1시간 내에 특수 고분자 소재의 ‘접착제’로 다른 신체의 혈액 순환계에 연결한다. 이후 척수연결 등의 고난도 과정을 거쳐 100명의 외과 전문의가 달라붙으면 성공적인 수술이 가능하다는 것이 카나베로 박사의 주장이다. 박사는 이 비용을 우리 돈으로 약 128억원 정도로 추산하고 있다. ‘프랑켄슈타인 의사’ 라는 비아냥에도 카나베로 박사가 계속 머리 이식수술을 연구하는 이유는 성공할 시 전세계의 수많는 사지마비 환자들이 다른 신체를 빌어 우뚝 일어설 수 있기 때문이다.　 중국 렌 샤오핑 박사 역시 이 수술에 대한 경험이 많다. 실제로 그는 1000여 마리 쥐의 머리를 다른 쥐의 몸에 이식하는 실험을 진행했던 인물이다. 수술을 받은 쥐들은 최대 1일까지 생존했던 것으로 알려진다. 특히나 첫번째 수술의 대상도 이미 정해져 있다. 대상자는 러시아 컴퓨터 과학자 발레리 스피리도노프(30)로 그는 근육이 퇴화하는 희귀병 베르드니히-호프만 병을 앓고 있다. 스피리도노프는 "의료진이 약속한 성공 가능성을 믿는다" 며 “이미 최종 결정을 내렸고 이를 번복할 생각은 없다”고 말했다. 그러나 이 수술이 갖는 난관은 하나 둘이 아니다. 먼저 의학적으로 과연 가능한지 여부이다. 미국 정형외과학회 회장 윌리엄 매튜 박사는 “머리 이식 수술이라는 아이디어와 방식에는 공감한다” 면서도 “아직 수술 타이밍은 아닌 것 같다. 먼 미래에서나 이루어질 일” 이라며 회의적 반응을 보였다. 또한 수술이 성공한다고 해도 다양한 윤리적 문제가 발생할 수 있다. 예를들어 누가 그 신체의 주인인지 여부와 기증자(뇌사자 등)로 부터 몸을 이식받은 (머리만 가진)사람이 자식을 낳는 경우 그 아이는 누구의 자식이 되느냐는 것 등이다. 카나베로 박사는 “렌 박사는 이 수술을 이끌 수 있는 세계유일의 사람으로 중국이야말로 이식 수술을 실시할 최적의 장소”라면서 "수많은 비난이 쏟아지고 있지만 결코 포기하는 일은 없을 것" 이라고 밝혔다. 박종익 기자 pji@seoul.co.kr

영화 속에나 등장하는 ‘프랑켄슈타인’이 과연 현실로 나타날 수 있을까? 최근 중국에서 열린 ‘첨단 과학’(Frontier Science) 컨퍼런스에서 이탈리아의 신경외과전문의 세르지오 카나베로 박사와 하얼빈 의과대학 렌 샤오핑 박사의 만남이 큰 관심을 끌었다. 두 박사의 만남이 큰 화제가 된 것은 사람의 머리를 분리한 뒤 통째로 이식수술 하는 수술을 함께 하기로 의기투합했기 때문이다. 보도에 따르면 두 박사는 빠르면 2017년 12월까지 모든 준비를 마치고 하얼빈 의과대학병원에서 영화같은 수술을 시작했다. 다소 황당하게 느껴지는 두 박사의 계획은 그러나 전혀 허황된 이야기는 아니다. 실제로 인간이 아닌 동물의 머리 이식수술이 성공적으로 이루어진 바 있기 때문이다. 처음 머리 이식 수술의 대상이 된 것은 바로 원숭이로 지난 1970년 미국의 뇌 이식 전문가 로버트 화이트 박사가 처음으로 시도했다. 당시 다른 원숭이의 머리를 통째로 이식받은 원숭이는 수술 후 깨어나 눈을 뜨고 맛을 보는 등 일부 성과를 냈으나 8일 후 죽었다. 카나베로 박사가 공개한 머리 이식방법은 이렇다. 먼저 12도~15도 환경에서 머리를 정확히 분리한 후 1시간 내에 특수 고분자 소재의 ‘접착제’로 다른 신체의 혈액 순환계에 연결한다. 이후 척수연결 등의 고난도 과정을 거쳐 100명의 외과 전문의가 달라붙으면 성공적인 수술이 가능하다는 것이 카나베로 박사의 주장이다. 박사는 이 비용을 우리 돈으로 약 128억원 정도로 추산하고 있다. ‘프랑켄슈타인 의사’ 라는 비아냥에도 카나베로 박사가 계속 머리 이식수술을 연구하는 이유는 성공할 시 전세계의 수많는 사지마비 환자들이 다른 신체를 빌어 우뚝 일어설 수 있기 때문이다.　 중국 렌 샤오핑 박사 역시 이 수술에 대한 경험이 많다. 실제로 그는 1000여 마리 쥐의 머리를 다른 쥐의 몸에 이식하는 실험을 진행했던 인물이다. 수술을 받은 쥐들은 최대 1일까지 생존했던 것으로 알려진다. 특히나 첫번째 수술의 대상도 이미 정해져 있다. 대상자는 러시아 컴퓨터 과학자 발레리 스피리도노프(30)로 그는 근육이 퇴화하는 희귀병 베르드니히-호프만 병을 앓고 있다. 스피리도노프는 "의료진이 약속한 성공 가능성을 믿는다" 며 “이미 최종 결정을 내렸고 이를 번복할 생각은 없다”고 말했다. 그러나 이 수술이 갖는 난관은 하나 둘이 아니다. 먼저 의학적으로 과연 가능한지 여부이다. 미국 정형외과학회 회장 윌리엄 매튜 박사는 “머리 이식 수술이라는 아이디어와 방식에는 공감한다” 면서도 “아직 수술 타이밍은 아닌 것 같다. 먼 미래에서나 이루어질 일” 이라며 회의적 반응을 보였다. 또한 수술이 성공한다고 해도 다양한 윤리적 문제가 발생할 수 있다. 예를들어 누가 그 신체의 주인인지 여부와 기증자(뇌사자 등)로 부터 몸을 이식받은 (머리만 가진)사람이 자식을 낳는 경우 그 아이는 누구의 자식이 되느냐는 것 등이다. 카나베로 박사는 “렌 박사는 이 수술을 이끌 수 있는 세계유일의 사람으로 중국이야말로 이식 수술을 실시할 최적의 장소”라면서 "수많은 비난이 쏟아지고 있지만 결코 포기하는 일은 없을 것" 이라고 밝혔다. 박종익 기자 pji@seoul.co.kr

희귀병 탓에 몸집이 작은 사과 정도에 불과한 새끼 고슴도치의 사연이 알려져 눈길을 사로잡았다. 영국 일간지 데일리메일의 10일자 보도에 따르면 영국 노스요크셔 지역의 야생동물보호지역에서 서식하는 생후 3개월 고슴도치 ‘텀벨리나’(Thumbelina)의 몸무게는 113g에 불과하다. 몸집도 다른 새끼 고슴도치에 비해 현저히 작다. 이 새끼 고슴도치는 태어난 직후 다른 고슴도치 형제들 사이에서 무사히 구조됐지만, 다른 가족들처럼 야생으로 돌아갈 수가 없다. 몸이 더 이상 자라지 않는 희귀 증상을 보이기 때문이다. 텀벨리나가 앓는 병은 성장장애(failure to thrive)로, 섭취양과 상관없이 몸이 정상 성체까지 자라지 않는 것이 증상이다. 때문에 이 새끼 고슴도치는 키와 몸길이가 약 8㎝까지 밖에 자라지 않았다. 야생으로 돌려보내질 경우 포식자에 의해 금세 잡아먹혀질 수밖에 없다. 만화 속 ‘엄지공주’를 연상케 하는 텀벨리나는 작은 몸집에도 불구하고 성격이 쾌활하고 건강 상태도 비교적 양호한 편이다. ‘엄지 고슴도치’를 보호하고 있는 야생보호지역의 담당자 알렉스 파머(26)는 “이 새끼 고슴도치는 태어난 후 형제들과 같은 양의 먹이를 먹어도 몸집이 자라지 않았다. 함께 태어난 형제들은 이미 텀벨리나 몸집의 2배 가까이 자랐다”면서 “이는 동물 사이에서 매우 드문 증상이며, 나는 한번도 이전까지 이런 증상을 보이는 고슴도치를 본 적이 없다”고 전했다. 이어 “아마도 사상충이나 다른 무언가에 감염됐을 가능성이 높다. 정확한 발병 원인은 밝혀지지 않았지만 다행히도 건강상태는 매우 양호하다”면서 “몸집은 작지만 자신의 2배에 달하는 형제들과 같은 양의 먹이를 먹는다는 것이 매우 신기하다”고 덧붙였다. 한편 이 야생보호지역 관리소 측은 텀벨리나를 제외하고 함께 태어난 텀벨리나의 형제들을 이달 말 야생으로 돌려보낼 예정이라고 밝혔다. 송혜민 기자 huimin0217@seoul.co.kr

희귀병 탓에 몸집이 작은 사과 정도에 불과한 새끼 고슴도치의 사연이 알려져 눈길을 사로잡았다. 영국 일간지 데일리메일의 10일자 보도에 따르면 영국 노스요크셔 지역의 야생동물보호지역에서 서식하는 생후 3개월 고슴도치 ‘텀벨리나’(Thumbelina)의 몸무게는 113g에 불과하다. 몸집도 다른 새끼 고슴도치에 비해 현저히 작다. 이 새끼 고슴도치는 태어난 직후 다른 고슴도치 형제들 사이에서 무사히 구조됐지만, 다른 가족들처럼 야생으로 돌아갈 수가 없다. 몸이 더 이상 자라지 않는 희귀 증상을 보이기 때문이다. 텀벨리나가 앓는 병은 성장장애(failure to thrive)로, 섭취양과 상관없이 몸이 정상 성체까지 자라지 않는 것이 증상이다. 때문에 이 새끼 고슴도치는 키와 몸길이가 약 8㎝까지 밖에 자라지 않았다. 야생으로 돌려보내질 경우 포식자에 의해 금세 잡아먹혀질 수밖에 없다. 만화 속 ‘엄지공주’를 연상케 하는 텀벨리나는 작은 몸집에도 불구하고 성격이 쾌활하고 건강 상태도 비교적 양호한 편이다. ‘엄지 고슴도치’를 보호하고 있는 야생보호지역의 담당자 알렉스 파머(26)는 “이 새끼 고슴도치는 태어난 후 형제들과 같은 양의 먹이를 먹어도 몸집이 자라지 않았다. 함께 태어난 형제들은 이미 텀벨리나 몸집의 2배 가까이 자랐다”면서 “이는 동물 사이에서 매우 드문 증상이며, 나는 한번도 이전까지 이런 증상을 보이는 고슴도치를 본 적이 없다”고 전했다. 이어 “아마도 사상충이나 다른 무언가에 감염됐을 가능성이 높다. 정확한 발병 원인은 밝혀지지 않았지만 다행히도 건강상태는 매우 양호하다”면서 “몸집은 작지만 자신의 2배에 달하는 형제들과 같은 양의 먹이를 먹는다는 것이 매우 신기하다”고 덧붙였다. 한편 이 야생보호지역 관리소 측은 텀벨리나를 제외하고 함께 태어난 텀벨리나의 형제들을 이달 말 야생으로 돌려보낼 예정이라고 밝혔다. 송혜민 기자 huimin0217@seoul.co.kr

'머리 이식수술’ 이라는 기괴한 분야에 각자 도전하고 있던 이탈리아와 중국의 두 전문가가 인간의 머리 이식수술을 실제로 진행하기 위해 서로 힘을 합치겠다고 밝혀 논란을 불러일으키고 있다. 영국 일간 데일리메일의 9일(현지시간) 보도에 따르면, 그동안 인간 머리 이식 수술의 가능성을 설파해 온 세르지오 카나베로 박사는 최근 중국에서 열린 ‘첨단 과학’(Frontier Science) 컨퍼런스에 참가, 중국 하얼빈 의과대학 렌 샤오핑 박사와 서로 협력하겠다는 의사를 밝힌 것으로 전해진다. 이탈리아의 신경외과 전문의인 세르지오 카나베로 박사는 그동안 언론을 통해 희귀병을 앓고 있는 러시아 컴퓨터 과학자 발레리 스피리도노프의 머리를 몇 년 이내로 다른 사람에게 이식하겠다고 주장 해왔다. 한편 중국 렌 샤오핑 박사는 실제로 1000여 마리 쥐의 머리를 다른 쥐의 몸에 이식하는 실험을 진행했던 인물이다. 수술을 받은 쥐들은 최대 1일까지 생존했던 것으로 전한다. 두 박사는 빠르면 2017년 12월까지 준비를 마쳐 하얼빈 의과대학병원에서 스피리도노프의 머리를 새 몸에 이식하는 수술을 진행하겠다고 밝혔다. 카나베로는 “렌 박사는 이 수술을 이끌 수 있는 세계유일의 사람”이라며 “또한 그의 의료진 능력을 볼 때 중국이야말로 이식 수술을 실시할 최적의 장소”라고 말했다. 이들은 이미 학계와 국가로부터 200만 달러(약 24억 원)의 지원금을 받았으며 그들의 시도에 대한 무수한 비난에도 결코 포기하는 일은 없을 것이라고 전했다. 수술 대상인 스피리도노프는 올해 30세의 컴퓨터 과학자로, 근육이 퇴화하는 희귀병 베르드니히-호프만 병을 앓고 있다. 그는 의료진이 약속한 성공 가능성을 믿는다며 “이미 최종 결정을 내렸고 이를 번복할 생각은 없다”고 말했다. 수술에는 장기기증을 서약한 뇌사자의 신체가 동원될 예정이다. 카나베로 박사의 설명에 따르면 의료진은 먼저 기증자와 스피리도노프의 체온을 모두 영상 12~15도 정도로 낮춘 뒤 특별히 제작한 극도로 예리한 절단 장치로 척추와 기타 부위를 절단하게 된다. 이후 두 신체의 척수를 특수 화합물로 연결한 뒤 신경, 근육, 혈관을 일일이 잇는다. 연결 작업 후 4주 정도의 회복기를 지나면 환자의 의식이 돌아오면서 운동 능력과 감각을 되찾게 된다는 것이 그들의 주장. 이후로 환자는 면역 거부반응 억제제를 꾸준히 복용하며 살아야 한다. 전 세계 대부분의 전문가들은 카나베로 박사의 계획을 황당무계한 것으로 취급하고 있으며 일각에서는 도덕적 비난까지 가하는 실정이지만, 두 박사와 스피리도노프의 결심은 굳다. 스피리도노프는 “나는 이 프로젝트에 도전함으로써 불치병 치료 등 분야에서 인류에 큰 공헌을 할 수 있을 것이라고 믿는다”며 수술에 대한 결의를 밝혔다. 방승언 기자 earny@seoul.co.kr

창백한 피부에 대머리, 성인 치아가 없는 특이한 외모의 여성이 최고의 패션모델이 되기위해 '무한도전' 중이다. 최근 미국 야후와 영국 데일리메일등 서구언론은 뉴욕을 주무대로 활동 중인 여성모델 멜라니 게이도스(27)의 사연을 전했다. 현지 패션계를 중심으로 점차 이름을 알리고 있는 그녀는 외모로 먹고사는 업계에서 보편적인 미(美)와는 거리가 먼 모습으로 활동 중이다. 그녀가 마치 영화 속 악당 캐릭터 같은 특이한 모습을 하고 있는 것은 희귀병 때문이다. 그녀의 병명은 이름도 생소한 '외배엽 형성이상'(Ectodermal Dysplasia). 이 병은 외배엽 형성의 결함으로 나타나는 것으로 피부, 머리카락, 치아, 손톱 등의 이상현상을 보이는 선천적 유전질환이다. 이 때문에 그녀는 뼈에 이상은 물론 성인 치아가 없으며 머리카락은 거의 빠졌고, 코 등 외모도 일반적인 사람들과 다르다. 게이도스는 "어린 시절에는 18살까지 살 수 없을 것이라 생각했다" 면서 "나의 처지 때문에 한 때 자살 생각도 했었다"고 털어놨다. 실제 그녀의 말처럼 어린시절은 고통의 연속이었다. 30-40차례나 수술대 위에 오른 것도 모자라 특이한 외모 때문에 친구들에게 따돌림 받기 일쑤였기 때문이다. 감수성 예민한 어린 소녀에게 큰 고통이었지만 그녀는 좌절하지 않았다. 예술적 감성이 풍성했던 그녀는 뉴욕의 플랫 인스티튜트에서 순수 미술을 전공한 후 4년 전 부터 자신의 외모를 장점으로 바꿔 세상에 둘 도 없는 특별한 모델이 되기 위한 도전에 나섰다. 자신의 포트폴리오를 만들어 커뮤니티 사이트에 광고하는등 적극적인 활동에 나선 그녀의 노력은 결국 결실을 맺었다. 스페인의 유명 사진작가 에우헤니오 레쿠엔코의 눈에 들어 한 독일 밴드의 뮤직비디오에 출연하는 계기로 이어졌기 때문이다. 이후 그녀의 특별한 외모에 주목한 사진작가들과 패션업계의 '러브콜'이 밀려들었고 지금은 전세계를 무대로 활동하는 패션모델로 당당히 섰다. 게이도스는 "어린시절부터 커다란 광고판과 스크린에 있는 내 모습을 꿈꿔왔다" 면서 "사람들이 내가 어떻게 밥을 먹는지, 어떻게 모델을 하는지 묻지만 이는 인식의 문제일 뿐" 이라고 밝혔다. 이어 "나에게 있어서의 미(美)는 감정(feeling)이고 존재 그 자체" 라고 덧붙였다. 사진=게티이미지/멀티비츠 이미지　　　　 박종익 기자 pji@seoul.co.kr

24시간 혀를 내밀고 있는 딸의 귀여운 모습이 사실은 치명적 질병에 의한 것이란 사실을 스스로 밝혀낸 한 어머니의 이야기가 관심을 끌고 있다. 캐나다 여성 멜라니 바니는 1년 6개월 전 쌍둥이 자매 오시아와 인디고를 낳았다. 한날한시에 세상에 나온 자매였지만 묘하게도 오세아의 몸 크기는 인디고보다 눈에 띄게 컸다. 그 뿐만이 아니었다. 오시아는 마치 계속해서 ‘메롱’을 하고 있기라도 한 듯, 입 밖으로 나온 혀를 도통 집어넣질 못했다. 처음에는 멜라니도 그 모습이 귀엽다고 생각했다. 주변 사람들 또한 오시아의 모습을 귀엽게 여기고 재미있어 할 뿐 큰 문제로 받아들이지 않는 듯 했다. 의사들도 일시적 현상이며 곧 나아질 테니 걱정 말라고 멜라니를 안심시켰다. 그러나 멜라니는 오세아의 몸이 쌍둥이 자매인 인디고보다 확연히 크다는 점, 그리고 커다란 혀가 오세아의 모유섭취 및 호흡을 심각하게 방해한다는 점 등을 간과할 수 없었다. 그녀의 불안은 점점 커져만 갔다. 그 후로 3개월이 지나도록 의사들은 여전히 ‘곧 자연스레 나아질 것’이라는 말을 반복할 뿐이었다. 이에 실망하고 지친 멜라니는 결국 남편 게비 메이슨과 함께 자체적인 조사에 나서기에 이르렀다. 인터넷을 통해 여러모로 알아본 끝에 멜라니는 오세아와 비슷한 증상을 지닌 아이가 ‘베트위크 비데만 증후군’(Beckwith Wiedemann Syndrome, 이하 BWS)이라는 병명을 진단받았단 사실을 알아내게 된다. BWS는 전 세계 신생아 1만 3700명당 1명 비율로 나타나는 일종의 선천적 비대증이다. 멜라니는 BWS가 다른 희귀병에 비해 비교적 많이 발생하는 질병인데도 불구하고 이에 대해 알고 있는 의사가 많지 않다는 사실도 깨닫게 됐다. BWS를 앓는 아이들은 혀 뿐만 아니라 기타 장기 등 신체 일부가 비대하게 발달할 가능성이 높다. 또한 각종 종양이 발생할 확률도 상대적으로 크다. 멜라니는 더 나아가 이 질병을 앓는 아이 중 무려 20%가 암에 걸린다는 사실을 알게 됐다. 질병의 정체를 얼마간 파악한 멜라니는 좀 더 조사를 벌여 관련 전문가가 호주에 살고 있다는 사실을 알아냈고, 즉시 딸의 진료를 위해 비행기에 몸을 실었다. 전문가는 오세아를 보는 즉시 BWS 진단을 내렸다. 멜라니는 “오세아가 BWS를 앓는다는 사실을 알게 되자 마음이 아팠지만 다른 한편으론 3개월 만에 처음으로 제대로 된 진단을 받았다는 생각에 마음이 놓이기도 했다”고 전한다. 다행히 혈액검사 등을 통해 검사해 본 결과 오세아의 몸에서는 종양이 발견되지 않았다. 이후 오세아는 생후 7개월이 됐을 때 미국으로 가 혀 축소 수술을 받았고 이후 6주에 한 번씩 해당 병원을 다시 방문해 종양발생 여부를 꾸준히 검사받고 있다. 멜라니는 오세아가 BWS 진단을 받은 직후 BWS 인식 확산을 위한 웹사이트를 만들었다. 그녀는 “BWS 환자 중 적지 않은 수가 암에 걸리는 것으로 알려져 있다”며 “따라서 이 질병을 빠르게 진단하는 일이 중요하다고 생각한다”고 밝혔다. 그녀는 이어 “더 많은 의사들이 BWS에 대해 알게 되길 바라며, BWS 환자 가족들에게는 관련된 도움을 제공해 줄 네트워크가 존재한다는 사실을 알리고 싶다”고 덧붙였다. 방승언 기자 earny@seoul.co.kr

24시간 혀를 내밀고 있는 딸의 귀여운 모습이 사실은 치명적 질병에 의한 것이란 사실을 스스로 밝혀낸 한 어머니의 이야기가 관심을 끌고 있다. 캐나다 여성 멜라니 바니는 1년 6개월 전 쌍둥이 자매 오시아와 인디고를 낳았다. 한날한시에 세상에 나온 자매였지만 묘하게도 오세아의 몸 크기는 인디고보다 눈에 띄게 컸다. 그 뿐만이 아니었다. 오시아는 마치 계속해서 ‘메롱’을 하고 있기라도 한 듯, 입 밖으로 나온 혀를 도통 집어넣질 못했다. 처음에는 멜라니도 그 모습이 귀엽다고 생각했다. 주변 사람들 또한 오시아의 모습을 귀엽게 여기고 재미있어 할 뿐 큰 문제로 받아들이지 않는 듯 했다. 의사들도 일시적 현상이며 곧 나아질 테니 걱정 말라고 멜라니를 안심시켰다. 그러나 멜라니는 오세아의 몸이 쌍둥이 자매인 인디고보다 확연히 크다는 점, 그리고 커다란 혀가 오세아의 모유섭취 및 호흡을 심각하게 방해한다는 점 등을 간과할 수 없었다. 그녀의 불안은 점점 커져만 갔다. 그 후로 3개월이 지나도록 의사들은 여전히 ‘곧 자연스레 나아질 것’이라는 말을 반복할 뿐이었다. 이에 실망하고 지친 멜라니는 결국 남편 게비 메이슨과 함께 자체적인 조사에 나서기에 이르렀다. 인터넷을 통해 여러모로 알아본 끝에 멜라니는 오세아와 비슷한 증상을 지닌 아이가 ‘베트위크 비데만 증후군’(Beckwith Wiedemann Syndrome, 이하 BWS)이라는 병명을 진단받았단 사실을 알아내게 된다. BWS는 전 세계 신생아 1만 3700명당 1명 비율로 나타나는 일종의 선천적 비대증이다. 멜라니는 BWS가 다른 희귀병에 비해 비교적 많이 발생하는 질병인데도 불구하고 이에 대해 알고 있는 의사가 많지 않다는 사실도 깨닫게 됐다. BWS를 앓는 아이들은 혀 뿐만 아니라 기타 장기 등 신체 일부가 비대하게 발달할 가능성이 높다. 또한 각종 종양이 발생할 확률도 상대적으로 크다. 멜라니는 더 나아가 이 질병을 앓는 아이 중 무려 20%가 암에 걸린다는 사실을 알게 됐다. 질병의 정체를 얼마간 파악한 멜라니는 좀 더 조사를 벌여 관련 전문가가 호주에 살고 있다는 사실을 알아냈고, 즉시 딸의 진료를 위해 비행기에 몸을 실었다. 전문가는 오세아를 보는 즉시 BWS 진단을 내렸다. 멜라니는 “오세아가 BWS를 앓는다는 사실을 알게 되자 마음이 아팠지만 다른 한편으론 3개월 만에 처음으로 제대로 된 진단을 받았다는 생각에 마음이 놓이기도 했다”고 전한다. 다행히 혈액검사 등을 통해 검사해 본 결과 오세아의 몸에서는 종양이 발견되지 않았다. 이후 오세아는 생후 7개월이 됐을 때 미국으로 가 혀 축소 수술을 받았고 이후 6주에 한 번씩 해당 병원을 다시 방문해 종양발생 여부를 꾸준히 검사받고 있다. 멜라니는 오세아가 BWS 진단을 받은 직후 BWS 인식 확산을 위한 웹사이트를 만들었다. 그녀는 “BWS 환자 중 적지 않은 수가 암에 걸리는 것으로 알려져 있다”며 “따라서 이 질병을 빠르게 진단하는 일이 중요하다고 생각한다”고 밝혔다. 그녀는 이어 “더 많은 의사들이 BWS에 대해 알게 되길 바라며, BWS 환자 가족들에게는 관련된 도움을 제공해 줄 네트워크가 존재한다는 사실을 알리고 싶다”고 덧붙였다. 방승언 기자 earny@seoul.co.kr

한번 잠들면 무려 10일 씩이나 깨어나지 않는 여성이 있다면 믿을 수 있을까? 최근 호주언론은 남부 도시 애들레이드에 사는 19세 여성인 조지아 그린의 안타까운 사연을 소개했다. 그녀가 남들과 다른 삶을 살기 시작한 것은 3년 여 전. 당시 잠자리에 든 그녀는 무려 10일 동안 깨어나지 못했다. 더욱 놀라운 점은 자다가 벌떡 일어나 음식을 먹고 화장실에 간다는 사실. 그러나 이 역시 수면 중 벌어지는 일로 대화는 불가능하며 물론 깨어나서도 자신의 행동을 기억하지 못한다. 병원에서 진단받은 결과 그녀는 희귀병인 클라인레빈 증후군(kleine levin syndrome)을 앓고있는 것으로 확인됐다. 다소 생소한 이 병은 일명 ‘잠자는 숲속의 공주 증후군’으로도 불리지만 유전적인 원인으로만 추측될 뿐 마땅한 치료방법이 없다. 문제는 이같은 특이한 질병 때문에 일상생활이 사실상 불가능하다는 점이다. 1년에 수차례 발병하는 이같은 증상에 생일 등 중요한 기념일을 그냥 넘어가는 것은 물론 시험도 보지못해 결국 중간에 학교도 그만뒀다. 그린은 "이 증상 때문에 번번히 학교 수업을 놓치고 절친한 친구의 생일파티에도 가지 못했다" 면서 "정말 모든 것이 엉망이 됐다" 고 털어놨다. 이어 "오랜 시간 잠든 후 깨어난 다음에는 또다시 불면증으로 고생해 일상으로 돌아오는 시간이 2주는 걸린다"고 덧붙였다. '숲속의 잠자는 공주'는 그녀에게 있어서는 잔혹한 동화인 셈이다. 마땅히 치료법도 없는 희귀병이지만 유일한 희망은 한가지 있다. 　 　 그린은 "사실 이 병은 스스로 참고 견디는 것 외에는 아무 방법이 없다" 면서 "그나마 30대가 되면 증상 발생의 횟수가 줄어든다는 학계 보고가 있어 이를 기대하고 있다"고 말했다. 　 한편 전세계 약 1000명 정도의 환자가 있는 것으로 보고되는 이 병은 수면과다증의 일종으로 잠에서 깨어났을 때 방향감각 상실, 환각, 폭식 등을 유발하기도 하며 주로 어린 남자아이에게 발병한다. 박종익 기자 pji@seoul.co.kr

17일 제97회 PGA챔피언십에서 대회 최저타인 20언더파로 우승한 제이슨 데이(28·호주)는 2010년부터 미국프로골프(PGA) 투어 4승을 거두면서도 유독 메이저대회와는 우승 인연을 쌓지 못했다. 세계 랭킹 5위가 무색했다. 2010년 브리티시오픈에서 메이저 데뷔전을 치른 데이에게 우승 기회가 없었던 건 아니다. 이듬해 마스터스와 US오픈에서 준우승했고, 2013년 US오픈에서도 2위에 오른 것을 비롯해 메이저대회에 20차례 출전해 절반에 가까운 9번이나 ‘톱10’ 성적을 냈다. 특히 올해는 US오픈과 브리티시오픈에서 3라운드까지 공동 선두를 달리다 마지막날 각각 공동 9위, 공동 4위에 그치는 등 안타까운 성적표를 받아들어야만 했다. 사실, 데이는 최근 골프 말고도 다른 이유 때문에 뉴스에 자주 등장했던 골퍼다. 2013년 11월 태풍 하이옌이 필리핀에 살던 친척 8명을 한꺼번에 앗아갔다. 그는 아일랜드계 호주인 아버지와 필리핀 출신 어머니를 둔 혼혈아다. 이 태풍 때문에 외할머니와 외삼촌을 비롯한 외가 친척 8명이 숨졌다. 또 지난 6월 US오픈에서는 2라운드 도중 현기증으로 병원에 실려가기도 했다. ‘양성발작성 두위현훈증’이라는 병 때문이었다. 몸이 보내주는 위치 신호를 뇌가 제대로 받아들이지 못해 앞이 캄캄해지고 어지러움에 시달리는 희귀병이다. 강한 정신력으로 3라운드까지 공동선두로 버틴 데이는 결국 공동 9위로 밀려났다. 12세 때 아버지를 암으로 잃는 등 숱한 어려움을 딛고 일궈낸 메이저 우승 때문인지 데이는 마지막 18번홀 파 퍼트에 나서기 전부터 눈물이 그렁그렁했다. 그는 “내가 오늘 울 줄은 몰랐다”며 감격스러워했다. 올해 메이저 3승에 도전한 조던 스피스(미국)는 최종합계 17언더파 271타로 데이에 3타 뒤진 채 대회를 마쳐 목표 달성에 실패했다. 그러나 스피스는 로리 매킬로이(북아일랜드)가 공동 17위(9언더파)에 머문 덕에 세계 랭킹 1위에 올라섰다. 1위 수성을 위해 매킬로이는 공동 6위 이상의 성적을 내야만 했다. 최병규 전문기자 cbk91065@seoul.co.kr

■다큐 공감(KBS1 토요일 밤 7시 10분) 우리나라 바다에서 낚시로 잡을 수 있는 가장 크고 무거운 물고기인 돗돔은 세계적으로 서식지가 한국, 일본 북해도, 러시아 연해주 등으로 제한돼 있는 희귀 어류다. 그런데 한국의 바다에서도 갈수록 보기가 더 힘들어지고 있다. 잡히는 곳도 극히 일부 지역에 한정돼 있고 잡히는 양도 1년에 30마리 안팎에 불과하다. 잡을 수 있는 시기도 1년에 고작 2달여 남짓으로 1마리에 최고 520만원에 팔리기도 하는 돈덩어리다. 용왕이 점지한 사람만이 잡을 수 있고 3대가 공덕을 쌓아야만 그 고기 맛을 볼 수 있다는, 바다의 전설이 돼 버린 물고기를 과연 잡을 수 있을까. ■나눔 0700(EBS1 토요일 오후 2시 30분) 비스코트올드리치증후군이라는 희귀병을 앓고 있는 열세 살 세림이. 면역력과 혈소판 수치가 낮아 지혈이 잘되지 않고 바이러스에 감염되기 쉬운 이 희귀병은 세림이를 12년째 괴롭히고 있다. 올해 1월 의학기술의 발달로 겨우 형의 조혈모세포를 이식받았지만 감당하기 어려운 부작용에 시달리고 있는데…. ■런닝맨(SBS 일요일 오후 6시 10분) 한여름의 싱그러움을 닮은 이요원과 차가운 도시를 닮은 차예련이 캐스팅 서바이벌을 펼친다. 그런데 서바이벌을 시작하자마자 그녀들이 돌변한다. 또한 연기력 검증을 위해 시민과 함께하는 ‘명작극장’을 펼친다. 모든 것을 내려놓은 그녀들 중 과연 이번 캐스팅의 주인공은 누가 될까.

작고 가벼운 곰 인형 하나 만으로도 목숨을 위협받을 수 있는 희귀병 소녀의 사연이 알려져 안타까움을 주고 있다. 영국 일간지 데일리메일의 3일자 보도에 따르면 영국 랭커셔에 사는 6살 소녀 애나벨 그리핀은 혈관성 엘러스-단로스 증후군을 앓고 있다. 이 병은 피부, 혈관 그리고 다른 신체 조직과의 결합이 매우 약해 쉽게 멍이 들고, 다쳐도 피가 지혈이 잘 되지 않으며, 상처 치유도 늦어지고 얇은 흉터가 나타난다. 동맥이나 장이 저절로 파열되기 쉽고, 이로 인해 사망할 수도 있다. 일반적으로 엘러스-단로스 증후군은 5000~1만 명 중 한명 꼴로 나타나는데, 태어나자마자 증상이 나타나는 경우도 간혹 있는 것으로 알려져 있다. 그리핀은 이 증후군 탓에 친구들처럼 자전거를 타거나 학교에서 체육시간 등을 즐기지 못한다. 쉽게 상처가 날 수 있을 뿐만 아니라 상처 후 지열이나 회복이 어렵기 때문. 특히 인형을 좋아하는 이 소녀에게 작은 곰 인형조차 ‘흉기’가 될 수 있다. 곰 인형과 살짝이라도 부딪히면 곧장 출혈이 발생하기 때문이다. 타박상에 유독 약한 그리핀은 낮은 강도의 부딪힘에도 멍이 들 수 있고, 심할 경우 장기가 저절로 파열돼 곧장 죽음에 이를 수도 있다. 전문가들은 엘러스-단로스 증후군 환자의 평균 수명을 51세로 보고 있다. 그리핀의 어머니인 사라(37)는 딸을 돌보기 위해 직장을 그만 둬야 했다. 외출할 때면 주위 사람들에게 조심해달라는 당부를 쉬지 않고 한다. 사라는 딸이 넘어질 것 같은 순간이나 충돌 순간에 급하게 딸의 팔을 잡아채는 경우가 있는데, 이마저도 그리핀의 팔에는 큰 멍이 생기고 만다. 사라는 “멍이 한번 생기면 최대 1개월까지 없어지지 않을 때도 있다. 무언가 떨어질 물건이 없는 장소에서만 잠을 재울 수 있다”면서 “아이에게 이러한 증상이 있다는 사실은 생후 1개월 만에 알게 됐다. 낮잠을 자고 일어났을 때 다리에 난 상처를 보았고, 얼마 뒤 몸 여기저기에 멍이 생기는 것을 보고 병원에 데려갔다”고 설명했다. 이어 “최근에 딸을 위한 자전거를 구입했다. 다만 몸 상태를 고려해 한 번에 딱 5분만 타도록 제한했다”면서 “몸이 많이 약하지만 쾌활한 성격이어서 춤추기를 좋아한다”고 설명했다. 그리핀의 부모는 딸과 같은 병을 앓고 있는 사람들을 격려하고 엘러스-단로스 증후군을 널리 알리기 위한 기금활동을 펼치고 있다. 한편 현재까지는 엘러스-단로스 증후군에 대한 효과적인 치료방법은 개발되지 않은 상태다. 송혜민 기자 huimin0217@seoul.co.kr