전체 허리디스크 환자의 80% 정도는 수술을 받지 않고도 증상이 좋아진다. 달리 이야기하면 나머지 10∼20%의 환자에서만 수술이 필요하다는 뜻이다. 수술이 필요하다고 하면 환자들은 대부분 칼 안 대는 수술방법을 원한다. 칼 안 대는 디스크 수술법에는 레이저 수술, 내시경 수술, 수핵성형술 등 여러 종류가 있는데, 이를 통칭하여 ‘최소침습 척추수술’(MISS)이라고 부른다. MISS는 일반인들 사이에서 간단하게 모든 디스크를 해결해줄 수 있는 환상적인 수술법으로 알려져 있다. 그 동안 신문, 방송 등을 통해 ‘전통적인 외과 수술을 받아야 할 환자의 3분의2에서 간단하게 칼을 안 대고 수술’,‘피가 나지 않는 수술로 환자 고통 최소화’,‘레이저, 내시경 동시 사용으로 치료 성공률 95%’ 등 MISS의 밝은 면만 일방적으로 홍보되었기 때문이다. 하지만 이는 잘못된 것이다.MISS라고 해서 결코 간단한 것은 아니다. 여러가지 MISS 방법 가운데 최근까지도 사용되는 내시경 디스크 수술의 예를 들면 7∼8㎜ 정도의 굵은 관을 국소마취 상태에서 피부를 통해 척추뼈 사이의 디스크 근처까지 집어넣어야 한다. 그 고통이 어느 정도인지는 두말할 필요가 없다. 전신마취를 하면 고통을 느끼지 않겠지만 내시경 시술 도중 신경 손상의 위험성을 무시할 수 없어 전 수술 과정이 국소마취 상태에서 이루어진다. 내시경 수술 기구가 주변 신경에 손상을 주는 경우 국소마취 상태에서는 통증이 심하여 미리 알 수 있기 때문이다. 요약하면 MISS는 결코 간단한 방법이 아니며, 합병증의 위험을 무시할 수 없는 수술법이다. 또 꼭 수술을 받아야 할 환자 중에 수술 후 경과가 좋지 않은 환자도 많다. 게다가 이 수술법은 의료보험의 혜택을 받지 못해 비용이 비싼 경우가 많다. 이런 문제점들을 다 알게 된다면 MISS를 원하는 환자는 그리 많지 않을 것이다. 서울아산병원 정형외과 교수

“사람들이 예방법이나 치료법을 묻곤 하는데, 금연 이상의 비책은 없습니다. 이 병은 주로 젊은 남자에게 많이 생기며 대부분이 노동력을 상실해 심각한 사회문제가 되지요. 조기에 적절한 치료를 받지 않으면 조직 괴사로 팔다리 등 병변 부위를 잘라내야 합니다. 특히 흡연율과 밀접한 상관성을 가진 이 질환은 최근의 금연 열기 덕분에 전체적인 발병률은 수그러드는 추세지만 아직도 임상에서는 비교적 흔한 병입니다.” 폐색성 혈전 혈관염의 다른 이름인 버거병은 팔과 다리의 동맥이 염증으로 막혀 썩어가는 질환이다. 말초 동맥과 정맥이 혈전이나 염증 때문에 막히게 되고, 이어 혈관 주변에 염증이 생겨 문제를 만든다. 그렇다고 버거병이 흔한 질병은 아니다. 서울아산병원 혈관외과 과장인 권태원 교수에 따르면 인구 1만명당 6명 꼴로 환자가 발생한다.“중년 남성 흡연자의 경우 버거병 증상이 30대부터 집중적으로 나타나며, 최근 들어 전체 환자 수는 줄고 있지만 여성 환자는 오히려 늘고 있습니다. 여성 흡연율과 관련이 있는 발병 추이라고 봐야지요. 이 때문에 예전에는 남녀 발병 비율이 100대1정도였지만 최근에는 거의 10대1정도에 도달했다는 보고도 있습니다. 특히 50대 이상 연령층에서는 남성보다 여성 발병률이 더 높으며, 드물지만 어린 환자도 없지 않고요.” 이어 “아직 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 흡연자에게서 발병률이 높은 점으로 미뤄 흡연과 밀접한 상관성을 가진 것으로 추정하고 있습니다. 버거병은 미국과 유럽에서는 드물지만 흡연율이 높은 아시아권에서는 높은 발생률을 보입니다. 대부분의 환자가 담배를 피우는 20∼40대 남성이라는 점도 눈여겨 볼 대목입니다.”라고 부연했다. 이 병의 특징은 팔다리의 동맥이 좁아지거나 막혀 혈류량이 부족하게 된다는 점이다. 이런 증상은 팔보다 다리에서 더 흔하며, 대부분 활동할 때보다 쉬고 있을 때 팔의 아랫부분과 다리에 심한 통증이 온다. 또 걸을 때 다리에 경련이 나타나며, 드물게는 절름발이가 되는 사례도 있다.“이런 증상이 결국 팔다리 조직에 궤양을 만들고, 혈류가 부족한 손·발가락이 추위에 노출되면 무감각증이나 저림증, 정맥 염증이나 혈전이 생기게 되며, 심하면 팔다리 조직괴사로 이어지게 되지요. 이런 특성 때문에 혈관에 콜레스테롤이 쌓이는 죽상 동맥경화나 심내막염으로 오진되기도 합니다.” 앞서도 거론했지만 버거병은 임상적 특징에 따라 진단할 뿐 원인과 발생기전은 밝혀지지 않았다. 그러나 한가지 확실한 것은 의학자들 대부분은 이 병이 흡연과 밀접한 상관성을 갖고 있다고 믿고 있으며, 환자의 흡연력을 버거병 진단에 필수적인 자료로 활용한다. 당연히 골초에게 이 병이 많다. 물론 얼마 전까지만 해도 의학계에 이설이 없지 않았다. 버거병이 류머티즘 같은 자가면역 질환의 일종이라는 시각이 그것이다. 그러나 지금은 이런 견해를 가진 사람이 거의 없다.“사실 30여년 전만 해도 거의 모든 혈관 이상을 버거병이라고 봤는데, 지금은 그 때에 비하면 놀랍게 정교한 진단이 가능해진 것지요. 이 질환과 동맥경화의 유발 원인 중 서로 겹치는 것은 흡연 한가지뿐이니까요.” 발견이 쉽지 않지만 발진과 폐 또는 신장 이상을 보이는 환자를 대상으로 팔다리의 혈관조영술을 시행하면 혈관의 폐쇄 또는 협착이 어렵지 않게 확인되며, 증상은 말초혈관질환으로 시작된다.“이 병은 팔다리에 있는 중간 크기의 혈관이 좁아지거나 막히는 것이 특징이며, 그 때문에 혈류가 줄어 말초혈관질환을 일으키는데, 이 말초혈관 질환은 급성으로 나타나 1∼4주간 지속되기를 반복하는 형태를 보입니다. 말초혈관질환의 증상은 손과 발의 파행(跛行·운동하는 동안 혈류 부족으로 활동 및 운동 중에 나타나는 통증)이나 쉬는 동안에 팔 아랫부분과 다리에 나타나는 심한 통증, 그리고 걸을 때의 다리 경련이 대표적입니다.” 적절한 치료가 뒤따르지 않으면 증상은 계속 심해져 혈관 폐색이 생긴 팔다리의 피부가 위축되고, 내부 조직에는 궤양이 생기며, 무감각증과 저림증이 나타난다. 이런 상황에서 손·발가락이 차가운 온도에 노출되면 부족한 혈류량이 더 줄어 순환장애, 즉 레이노 현상이 나타난다.“이 단계에서는 특정 혈관에 염증과 혈전이 생기고, 심장마비도 올 수 있습니다. 또 아주 심한 경우 조직 괴사가 나타나는가 하면 소장의 혈관에도 영향을 미쳐 복부 통증과 체중 감소가 진행되며, 더러는 신경계 이상도 보입니다.” 치료에는 증상의 완화를 겨냥한 대증요법과 부작용이나 합병증을 완화시키기 위한 지지요법이 주로 적용된다.“실제로 환자가 흡연을 중단하면 증상이 상당히 호전되는데 통계적으로는 환자의 50%가량이 여기에 해당되며, 더러는 증상이 완전히 없어지기도 합니다. 약물치료로는 혈전의 형성을 막아주는 항혈전제나 혈관 확장제, 염증을 막는 소염제와 항생제, 그리고 통증을 없애기 위해 진통제를 주로 사용합니다.” 외과적 수술을 통해 치료하는 방법도 있다.“팔꿈치나 무릎 아랫부분의 소동맥이 막힌 경우에는 대부분 동맥경화증처럼 혈관을 잇거나 넓히는 수술이 불가능하기 때문에 손·발가락의 미세 혈관들을 확장시켜주는 교감신경 차단술 등 간접 수술치료가 시행되며, 혈관의 폐쇄로 혈류가 감소, 조직 괴사가 발생된 경우라면 수술을 통해 사지를 절단할 수도 있지요.” 버거병의 불안으로부터 벗어나기 위해서는 우선 담배를 끊어야 한다는 권 교수는 이런 충고도 덧붙였다.“직업적으로 불가피한 경우가 많지만 어떻든 오래 서 있거나 앉아 있는 자세, 다리를 꼬고 의자에 앉거나 무릎을 꿇는 자세는 하지의 혈류를 정체시키기 때문에 피해야 합니다. 물론 꽉 끼거나 조이는 옷도 혈류의 흐름을 방해해 병증을 악화시키기 때문입니다. 그런 만큼 환자라면 당연히 이런 자세를 피해야겠지요.” 또 환자는 평소에 상처가 생기지 않도록 각별히 주의를 해야 하며, 만약 상처가 생겼다면 즉시 치료를 받아야 한다고 조언했다.“자칫 잘못하면 호미로 막을 걸 가래로도 못 막는 일이 생길 수 있으니까요.” 글 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 김명국기자 daunso@seoul.co.kr

한국 여성의 암 질환 중에서 가장 빠른 증가세를 보이고 있는 갑상선암.국립암센터가 2007년 7월 발표한 자료에 따르면,1995년과 2002년 한국 암환자 통계를 비교해 볼 때 갑상선암의 증가율이 무려 246%로 나타났다.유방암 증가율인 199%와 대장암 증가율인 164%보다 훨씬 높게 나타난 것이다.이처럼 갑상선암이 빠르게 증가한 이유는 갑상선 검진이 보편화되면서 갑상선암의 진단률이 높아졌기 때문인 것으로 보고 있다. 우리 몸에서 가장 많은 혹이 생기는 장기,갑상선 우리 몸의 신진대사 속도를 조절하는 갑상선 호르몬을 분비하는 갑상선은 목 아래 부분 후두 밑에 좌우 양 옆으로 나뉘어져 나비와 같은 모양을 하고 있다.“갑상선은 우리 몸에서 혹이 가장 많이 생기는 장기로 꼽히고 있습니다.실제로 초음파 검사를 해보면 18∼67%의 사람들이 갑상선에 혹을 가지고 있을 정도입니다.그런데 갑상선 질환은 남성보다 여성이 4∼5배 정도 많기 때문에 특히 여성들이 주의해야 합니다.” 유비 여성클리닉의 한송이 원장은 여성에게 많이 발생하는 갑상선암은 관심을 가지고 정기적인 검진을 시행하면 충분히 조기 발견과 치료가 가능하다고 말한다.갑상선에 혹이 생긴 것을 ‘갑상선 결절’ 또는 ‘종양’이라고 한다. 갑상선 종양에는 암과 같은 의미인 악성 종양과 암이 아닌 양성 종양이 있다.양성 종양은 커질 수는 있지만 다른 곳으로 퍼지지 않고,또한 생명을 위협하지 않는 종양이다.갑상선 종양의 진단에 있어 필수적인 검사는 초음파 검사인데,고해상도의 초음파 탐촉자를 사용해야 정확하게 모양과 크기를 알 수 있다. 갑상선 종양은 보통 1cm 이상인 경우,또는 그보다 작더라도 모양이 의심스러운 경우 세포 검사를 통해 암의 여부를 알아보게 된다.세포 검사는 ‘세침흡인검사’라고 불리는데 주사바늘로 갑상선 혹 내부의 세포를 뽑아내 그 모양을 보고 판단하는 것이다.세포검사 결과 악성종양(암)으로 나온다면 수술을 해야 하고 양성종양으로 나온다면 정기적인 검사를 하면서 지켜보는 것이 일반적이다. 그러나 양성종양이라도 크기가 많이 크거나 혹은 계속 자라거나,주변 조직을 눌러 증상이 있는 경우,환자가 불안해하는 경우는 수술로 제거한다.하지만 갑상선 혹을 제거하기 위해 수술을 하는 경우 전신 마취에 대한 위험성과 함께 흉터 발생의 부담,성대 마비의 합병증이 올 수 있다.또한 경우에 따라서는 갑상선 기능 저하로 평생 갑상선 호르몬제를 복용해야 하는 부담이 있기 때문에 환자들이 수술을 기피해왔다. 갑상선 결절 제거,고주파 치료가 최선의 선택 최근에는 수술 없이 갑상선의 결절의 크기를 줄이거나 거의 없앨 수 있는 ‘고주파 치료’가 시행되고 있다.간암의 치료 방법 중 하나로 널리 알려져 있는 고주파 치료는 약 1mm 굵기의 가는 바늘을 갑상선의 결절 중앙에 정확히 삽입하고,그 끝에서 고주파를 발생시켜 종양의 세포를 죽이는 방법이다. 시술 시간이 30분 정도로 짧고 입원하지 않아도 되며,전신 마취를 할 필요 없이 국소 마취로 충분하다.또한 통증도 거의 없고 흉터가 남지 않는 것이 장점이다.유비 여성클리닉의 한송이 원장은 ‘갑상선의 결절만 선택적으로 치료하기 때문에 갑상선 기능의 이상이 오지 않는다는 것이 이 치료법의 가장 큰 장점’이라고 말한다. 갑상선암은 5년 생존률이 95% 이상이며,가장 치료가 잘되고 예후가 좋은 암에 속한다.하지만 갑상선암의 일부는 미분화성암으로 다른 장기로 전이되며 진행이 빨라 생명을 위협하는 경우가 있기 때문에 정기적인 검진이 반드시 필요하다. “갑상선에 혹(결절)이 발견되면 세침흡인 검사를 통해 양성과 악성 여부를 판별하고,환자의 상태에 맞게 적절한 검사와 치료를 해야 합니다.갑상선에 결절이 있다고 갑상선의 기능 이상,즉 호르몬의 이상이 반드시 동반되는 것은 아니기 때문에 기능의 이상은 초음파 검사가 아닌 혈액 검사로 진단해야 합니다.반대로 혈액 검사로는 갑상선의 기능만 알 수 있고,갑상선내의 결절 여부는 알 수 없기 때문에 초음파 검사를 병행하는 것이 좋습니다.” 이처럼 한송이 원장은 암이 아닌 결절이라면 경과를 지켜보거나 고주파 치료를 통해 수술 없이 좋은 결과를 가져올 수 있다는 것을 잊지 말아야 한다고 강조한다. ■도움말: 유비 여성클리닉 한송이 원장

기존 방사선 치료와 달리 레이저를 이용하는 광역동치료가 암치료 분야에서 새롭게 주목받고 있다. 치료가 어려운 폐암과 식도암은 물론 후두암, 대장암, 방광암 등 여러 종류의 암에 두루 사용될 수 있을 뿐 아니라 전이나 고령으로 수술을 받기 어려운 환자에게 큰 무리없이 적용할 수 있는 치료법이라는 점에서 앞으로 적용 범위는 더욱 확대될 것으로 보인다. 분당서울대병원이 차대세 암치료법으로 기대되는 광역동치료를 위해 전문 센터를 개설하는 등 갈수록 높은 관심을 끄는 광역동치료의 실체를 살펴본다. ●광감작제 정맥에 투여해 종양 찾아 동물의 피에서 추출한 포르피린계 화합물로 만든 유도체인 광감작제(光感作劑)를 정맥에 주사하면 혈액 속에서 저(低)밀도 리포단백질(LDL)과 빠르게 결합한다. 종양조직은 정상조직보다 세포막에 LDL수용체가 많아 광감작제가 정상세포에 비해 장시간 머물기 때문에 일정 시간이 지나면 종양조직에는 정상세포보다 2∼5배나 많은 광감각제가 모이게 된다. 이 상태에서 광감각제에 민감한 파장을 가진 레이저광을 쏘면 종양조직이 훨씬 많은 레이저를 흡수해 암세포 자멸괴사로 이어진다. 또 이 과정에서 ‘트롬복산 A2’라는 강력한 혈관 수축물질이 종양의 혈관 형성을 막아 암세포를 괴사시키기도 한다. 현재 국내에서 사용되는 광감작제는 북미와 러시아, 유럽산 등 3∼4종이 있으며, 광역동치료에 사용되는 레이저는 일반 레이저와 달리 열을 발생시키지 않는 630∼690㎚ 파장의 다이오드 레이저를 주로 사용한다. ●후두암·담도암·대장암·방광암 등에도 적용 보편적으로 치료가 가능한 암은 폐암과 식도암이며, 이 밖에 후두암, 담도암, 대장암, 방광암, 자궁경부암 등에도 이 치료법을 적용할 수 있다. 또 암은 아니지만 암으로 이행하기 쉬운 바렛식도 등의 치료에도 사용된다. 광역동치료는 레이저광선의 투과 깊이에 한계가 있어 표재성 종양이나 직경 2㎝ 미만의 고형암(혈액암과 달리 병소가 정해진 암)에 주로 적용하며, 인체조직의 기능 유지가 필요한 후두암이나 자궁경부암 등에 수술 대신 적용하기도 한다. 이런 광역동치료는 고령자나 심각한 동반 질환을 가진 경우, 폐 기능이 나빠 체력적으로 수술 등의 치료를 감당하기 어려운 초기 암 환자에게 주로 적용된다. 예컨대 기관지 점막에서 조기 암이 발견된 경우 수술치료를 시도하면 폐나 기관지 절제가 불가피하지만 광역동치료법을 적용하면 폐 조직의 손실 없이도 치료가 가능하며, 치료가 미진할 경우 수술 등 2차적인 치료를 시도할 수도 있다. 또 호흡곤란이 심한 폐암, 음식을 삼키지 못하는 식도암 말기의 경우 종양으로 막힌 기관지나 식도를 뚫어 증상을 완화시키는 등 요긴한 보조치료로도 활용된다. ●수면내시경 이용 환자고통 줄여 먼저 환자에게 링거와 함께 광감작제를 정맥 주사한다. 이때부터 환자는 햇볕이 차단된 특수 병실에 머물게 되며, 레이저는 광감작제 주사 후 48시간쯤이 경과하면 조사한다. 폐암은 기관지내시경을, 식도암은 식도내시경을 통해 시술하나 대부분 수면 내시경을 이용하므로 환자는 고통을 느끼지 못한다. 시술 후 이틀이 지나면 내시경 검사를 통해 종양의 변색을 확인하게 되며, 괴사한 종양의 찌꺼기를 청소하게 되는데, 이때 암의 위치나 크기, 치료 반응 정도에 따라 추가로 레이저를 조사하기도 한다. 광감작제의 영향으로 피부가 검게 탈 수 있으므로 퇴원 후에도 환자는 약 한 달가량은 직사광선을 피해야 하며, 이 상태로 4∼6주가 지나면 조직검사를 통해 암의 치유 정도를 확인할 수 있다. ●기관지 부종에 의한 합병증 생길수도 가장 흔한 부작용은 광선 알레르기이다. 광감작제가 완전히 배설되기 전에 직사광선에 노출되면 피부가 붓거나 붉은 발적이 생기며, 더러 호흡곤란이 나타나는 등의 문제는 이 때문이다. 또 암이 폐동맥까지 침범한 경우 광역동치료로 폐 혈관이 암 조직과 함께 괴사해 종양 부위에서 치명적인 출혈이 나타날 수도 있다. 이 밖에 기관이나 기관지 부종에 의한 호흡곤란, 식도 협착 등의 합병증이 생길 수도 있다. ●1992년 미국서 시작해 95년 국내도입 1992년 미국에서 정식 치료법으로 인정을 받았으며, 국내에는 1995년에 처음 도입됐다. 미국의 경우 세계적인 메이요클리닉과 오하이오주립대병원, 하버드의대 매사추세츠병원 등에서 활발하게 시행되고 있다. 일본에서도 도쿄의대를 중심으로 폐암, 식도암 치료에 매우 적극적으로 광역동치료를 시도하고 있으며, 기존 제품보다 효과적인 광감작제를 개발, 곧 임상에서 사용할 전망이다. ■ 도움말 서울대의대 흉부외과학교실. 분당서울대병원 광역학치료센터 전상훈 교수. 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

피부 경화 증상을 치료하기 위해서는 주로 항류머티즘 약제인 ‘D-페니실라민’이나 ‘콜치신’을, 고혈압을 억제하고 신장 기능을 보호하기 위해서는 ‘캡토프릴’ 같은 안지오텐신전환효소억제제(ACEI)나 베타차단제를 투여한다. 또 수축된 혈관을 이완시키는 혈관확장제가 필요한 경우도 있다. 어느 날 갑자기 내 피부가 딱딱해지면서 건조한 반점이 온몸을 뒤덮는다면? 이유도 없이 피부, 심지어는 내장에까지 만성 염증이 생기고, 피부와 내장이 딱딱하게 굳어지는 증상을 경험한다면 바로 ‘피부경화증’(Scleroderma)일 가능성이 높다. 경희대 동서신의학병원 류머티즘내과 이상훈 교수는 피부경화증에 대해 “아직도 정확한 원인을 밝혀 내지 못할 뿐 아니라 국내에서는 전문의조차 드문 희귀난치성 질환”이라고 설명한다. 피부경화증은 이 교수의 설명처럼 구체적인 발병 원인이 밝혀지지 않은 미지의 질환이다. 다만 이 병을 연구한 전문의들 사이에서 인체의 ‘면역체계’와 세포를 잇는 ‘결체조직(結締組織)’의 이상이 유력한 원인으로 거론되고 있을 뿐이다. 외부 물질의 침입을 방어하기 위한 면역반응이 까닭 모르게 촉발돼 자신의 몸을 공격하는 일이 되풀이되면서 염증이 생겼다가 아무는 증상이 끊임없이 반복되는 것. 이 과정이 되풀이되면서 피부와 장기가 단단해지는 섬유화 및 경화증으로 이어진다는 설명이다. “피부경화증의 직접적인 원인으로 꼽히는 3가지 요인은 비정상적인 면역 반응과 환경 요인, 유전적 영향 등인데 학계에서는 3가지 요소가 동시에 상호작용을 일으켜 질환을 유발한다는 설이 설득력을 얻고 있습니다. 의학자들은 피부경화증이 유전되지는 않지만 특정 유전자의 존재가 발병과 관련이 있을 것이라고 보는 것이죠.” 피부 경화증은 남성보다 여성에게서 3∼4배 이상 더 많이 발병하고, 어느 나이에나 나타날 수 있지만 40∼50대에 시작되는 경우가 많다. 미국에서의 보고에 따르면 인구 100만명 당 최고 253명까지 발생하는 것으로 보고돼 있고, 국내에는 지난해 기준으로 희귀난치성질환센터에 등록된 환자만 약 1973명에 이른다. 초기 증상은 매우 다양하지만 이 시기가 지나면 피부가 단단해지는 공통적인 증상이 뚜렷해진다. 피부경화증의 초기 증상은 관절통과 아침에 나타나는 경직감, 피로 그리고 체중 감소 등이다. 또 추위에 신체가 노출되면 혈관 수축으로 손가락과 발가락, 코, 귀 등에 공급되는 혈액량이 일시적으로 제한돼 통증이 발생하는 ‘레이노 현상’이 나타나기도 한다. 이 가운데 가장 전형적인 증상은 피부가 굳는 것으로, 병변이 점차 넓게 퍼지면서 주로 몸통의 옆면에 딱딱한 피부를 만든다. 이 과정에서 조직이 손상되면 피부에 색소가 침착되는 변색 증상도 나타난다. 하지만 더 무서운 것은 피부 이외의 장기에 질환이 침범하는 경우. 이 때는 장기에 심각한 손상을 불러 올 수도 있다. 특히 폐나 신장 등 주요 장기가 염증에 노출되면 결국 기능장애를 초래, 환자의 생명까지 위협하게 된다.“실제로 피부경화증 때문에 식도의 수축운동이 약해지면 위산이 역류해 가슴쓰림이나 음식물 삼키기가 어렵게 되고, 폐에 침범하면 심각한 호흡곤란이 오기도 합니다. 더욱 위험한 합병증으로는 신장에 병증이 침범하는 경우인데, 이 때는 갑작스러운 고혈압과 함께 신장 기능이 마비되는 신부전을 불러올 수도 있습니다.” 피부경화증은 원인을 모르는 만큼 완치도 불가능하다. 다만 다양한 증상을 완화시킬 목적으로 약물을 투여할 뿐이다. 피부 경화 증상을 치료하기 위해서는 주로 항류머티즘 약제인 ‘D-페니실라민’이나 ‘콜치신’을, 고혈압을 억제하고 신장 기능을 보호하기 위해서는 ‘캡토프릴’ 같은 안지오텐신전환효소억제제(ACEI)나 베타차단체를 투여한다. 또 수축된 혈관을 이완시키는 혈관확장제가 필요한 경우도 있다. 식도와 위장에 염증이나 궤양이 생기면 ‘시메티딘’ 등의 궤양치료제를 사용하지만, 위액이 식도로 역류되는 증상은 식이조절을 통해서도 부분적으로 증상을 완화시킬 수 있다.“환자들은 특히 고지방, 매운 음식과 차, 커피, 술을 피해야 하며, 소량의 음식을 자주 먹어 위장의 부담을 줄여줘야 합니다. 또 식사 후에는 적어도 2시간 동안 상체를 세우는 자세를 취해야 하며, 환자들에게는 잇몸병도 자주 발생하기 때문에 청결한 구강관리도 중요하지요.” 피부가 굳는 증상은 환자에 따라 경과가 다양하다. 몇개월 안에 전신의 피부가 모두 굳어 버리는 급성 환자에서 10여년 동안 별 변화 없이 지내는 환자까지 다양한 진행 경과를 보인다. 그러나 정기적으로 합병증 여부를 체크하고, 고혈압 같은 합병증을 잘 조절하면 좋은 치료 예후를 보이는 경우가 적지 않다.“완치법이 없는 전신 경화증을 치료하기 위해서는 합병증의 예방이 가장 중요합니다. 손의 피부가 굳어 관절을 사용하지 못하면 결국 관절이 굳기 때문에 수시로 주먹을 쥐었다 펴는 운동을 해줘야 하고, 가슴쓰림 증상이 있을 때는 궤양으로 진행되지 않도록 초기에 치료해야 합니다. 운동을 할 때 숨이 차기 시작하면 심장에 부담이 생기기 때문에 이에 대한 치료가 필요한 것은 물론 혈관을 수축시키고 혈류량을 감소시키는 담배도 절대 피워서는 안 됩니다.” 피부경화증은 건강보험 산정특례를 적용하므로 치료에 드는 본인부담금은 전체 치료비의 20% 정도이다. 하지만 역시 자가면역질환인 류머티즘 관절염이나 강직성 척추염 등에 사용되는 ‘면역억제제는 보험 적용이 되지만 이 질환에는 비급여로 처방해야 한다. 이 때문에 질환의 원인으로 추정되는 인체 면역반응 이상에 대한 임상연구 사례가 거의 없다. 의료인들이 경제적 부담을 감수하면서 임상연구를 진행할 엄두를 못내기 때문이다. 대증요법으로 환자들은 생명을 연장하는 치료가 대부분인 것도 이와 관련이 있다. “자가면역질환들은 ‘오버랩 신드롬(Overlap Syndrome)’이라고 해서 같은 계열의 질환이 동시에 발병하는 경우가 많습니다. 예컨대 피부경화증이 생기면 류머티즘 관절염과 강직성 척추염이 동시에 발병하는 것이지요. 따라서 자가면역반응을 규명하는 연구가 절대 필요합니다. 또 환자들을 위해 외국처럼 면역제제의 보험급여 범위를 확대해 치료비 부담을 덜어줘야겠지요. 정부도 환자 수가 적다고 이런 질환이나 환자들의 고충을 외면하지 말고 더 많은 도움을 줄 수 있는 방법을 찾아야 할 것입니다.” 글 정현용기자 junghy77@seoul.co.kr 사진 이호정기자 hojeong@seoul.co.kr

40대 초반부터 당뇨병 치료를 받아온 조두완(59·자영업)씨는 최근 눈이 침침해져 안과를 찾았다가 충격적인 사실을 알게 됐다. 노안이려니 했는데 진찰 결과 당뇨 합병증으로 망막이 대부분 망가졌으며, 거기에 출혈까지 진행돼 실명 직전이라는 것이었다. 더욱 놀라운 사실은 지금으로서는 치료가 어려워 더 이상 병이 진행되지 않도록 하는 것이 최선이라는 의사의 설명이었다. 조씨는 “최근에는 먹구름 같은 것이 시야를 가려 물체를 식별하기도 어렵다. 나에게 이런 문제가 생길 줄은 몰랐다.“며 안타까워 했다. 조씨가 앓고 있는 당뇨망막증은 일반인은 물론 당뇨 환자들도 간과하기 쉬운 당뇨 합병증의 하나로,20세 이후의 흔한 실명 원인이다. 당뇨로 혈당이 올라가면 망막에 있는 혈관들이 약해져 터지거나 막혀 결국 망막의 기능을 빼앗아 실명에 이르게 하는 무서운 질환이다. 이에 대해 ‘씨어 앤 파트너(Seer & Partner)안과 김봉현 원장은 당뇨 환자들은 이 질환에 특별한 경각심을 가져야 한다고 강조했다. 초기 증상이 거의 없을 뿐 아니라 일단 병증이 나타나면 뾰족한 치료법이 없기 때문이다. 김 원장은 당뇨망막증을 증식성과 비증식성으로 구분해 설명했다.“비증식성은 당뇨망막증의 80%가 해당될 만큼 흔하며, 시력 저하, 특히 야간에 물체 식별이 어렵고, 색깔을 구별하지 못하는 증상을 보입니다. 망막의 모세혈관이 터져 혈액이 망막 내부로 흘러들기 때문입니다. 이와는 달리 혈관이 약해져 망막에 필요한 산소가 공급되지 못하면 이에 대응해 인체는 망막 안에 새로운 혈관을 만들어 증식시키는데, 이 신생혈관이 기존 당뇨병의 영향으로 쉽게 터져 안구 내에서 대형 출혈을 발생시키고, 또 혈액에서 만들어진 진물이 엉기면서 망막을 파괴하는 유형이 증식성입니다. 특히 증식성은 진물이 엉기면서 망막을 안구 벽에서 떼어내는 이른바 망막박리를 유발해 실명하게 하기도 합니다.” 이병의 발병률은 환자군의 당뇨 병력과 비례한다.“당뇨를 앓은 지 10∼14년이 된 환자의 26%,15년 이상 된 환자의 63%에서 당뇨망막증이 나타나는 것으로 보고되고 있습니다. 또 이 병의 유병률은 30세 이상 성인의 8∼10%에 이를 만큼 높으며, 최근 20년 동안 7∼8배 이상 급증해 왔다는 점에 주목할 필요가 있습니다. 식생활 변화와 운동부족, 스트레스 누적, 평균 수명의 연장에 따른 노령인구의 증가 등이 주요인입니다.” 원인은 망막이 필요로 하는 혈액이 정상적으로 공급되지 못하는 것이다. 카메라 필름처럼 물체의 상(像)이 맺히는 망막은 시각 정보를 시시각각 신경섬유를 통해 대뇌로 전달해야 해 산소와 영양분 소비가 매우 왕성하기 때문에 원활한 혈액공급이 필수적이다.“그런데 당뇨로 혈관이 망가지면 망막으로의 혈액 공급이 방해를 받게 되고, 이 때문에 당뇨망막증이 발생합니다. 문제는 여기에서 그치지 않지요. 산소량이 부족한 망막 조직은 자체적으로 혈관을 만들어 산소 공급을 꾀하나 이렇게 만들어진 비정상적인 혈관이 시력 상실 등 합병증의 원인이 되거든요.” 김 원장은 이 질환이 초기에 별 증상이 없다는 게 함정이라고 말했다.“실은 증상이 없는 게 아니라 환자가 못 느낄 뿐이지요. 당뇨망막증은 진행이 느려 초기에는 거의 시력에 영향을 주지 않기 때문에 모르고 지나치거나 알더라도 노안으로 오해하는 경우가 많습니다. 사람에 따라 약간의 시력감퇴나 출혈에 의한 비문증(눈앞에 검은 점이나 날파리 같은 것이 어른거리는 증상)이 나타나지만 별일 아니라고 생각하거든요. 이런 가운데 병변이 망막의 중심인 황반부로 번지거나, 눈 속에 출혈이 생기면 그 때서야 시력장애를 느끼게 되는데, 이 때는 병이 이미 심각한 상태인 경우가 대부분입니다.” 이런 특성 때문에 예방이 중요하지만 질환 인지도가 낮아 예방 차원에서 안과 검진을 정례화한 당뇨 환자는 그리 많지 않다.“사실, 혈당 조절을 잘 해도 병력이 오래 되면 당뇨망막증은 생기는데, 이 단계에서 적절한 관리를 받지 않으면 실명에 이르기 쉽습니다. 따라서 망막증이 발병하지 않은 당뇨 환자라면 최소한 6개월, 당뇨망막증 진단을 받았다면 2∼4개월마다 정기적인 검진을 받을 것을 권합니다.” 당뇨망막증이 확인되면 시력과 망막의 손상 정도, 나이, 병력, 생활습관 등을 고려해 치료 여부와 방법을 결정하게 된다.“치료는 망막의 혈액순환을 촉진하는 약물 투여를 비롯, 망막 레이저치료, 유리체 절제술 등이 있습니다. 약물은 주로 초기 환자에게 투여해 미세혈관의 혈액순환을 촉진하는데, 효과가 제한적이라는 게 문제입니다.” 레이저 치료는 망막에 신생혈관이 생기는 것을 막기 위해 망막 조직을 레이저로 응고시키는 치료술이다.“레이저로 망막에 미세한 흉터를 만드는 치료로, 망막증이 초기에서 중기로 넘어 가는 단계일 때 효과적이지만 이 역시 더 이상 시력을 잃지 않도록 하는 치료일 뿐 잃어버린 시력을 회복시키지는 못합니다. 특히 비증식성은 방치할 경우 대부분 증식성으로 발전해 심각한 합병증을 부르기 때문에 빠른 치료가 시력 보존의 절대적인 조건이지요. 물론 이 치료법도 치료 후 30% 가량의 환자에게서 병이 지속된다는 한계가 있습니다. 따라서 필요하면 추가 치료를 해야 하기 때문에 정기적인 경과 관찰이 중요하다는 거죠.” 유리체 절제술은 유리체에 출혈이 있거나 망막박리가 있을 때 적용하는 수술치료법이다. 이 치료가 필요한 환자는 중증의 시력손실이나 실명 위험이 높은 부류이다.“그러나 수술 중에 위험한 출혈이 생길 수 있고, 또 망막 섬유화가 많이 진행된 경우에는 수술 자체가 불가능할 수도 있습니다. 게다가 재수술률도 높고, 수술 후에 시력 개선 정도가 미미할 수 있다는 게 부담입니다.” 특별한 수술 약제가 아니라면 당뇨망막증과 관련된 거의 모든 치료는 건강보험 적용을 받을 수 있다. 김 원장은 당뇨망막증의 성공적인 치료는 환자의 태도와 자기관리에 달려 있다고 강조했다.“당뇨 환자는 시력이 좋더라도 안과 정기검진은 물론 의사의 지시에 따라 망막을 관리하는 것이 시력을 보존하는 유일한 길이라는 점을 되새길 필요가 있습니다.” 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 류재림기자 jawoolim@seoul.co.kr

“이렇게 기쁜 날, 이렇게 감사한 날 먼저 돌아가신 할머니들이 생각나 눈물이 멈추질 않습니다.” 31일 오전 한국정신대문제대책협의회(정대협) 주최로 서울 종로구 일본대사관 앞에서 열린 ‘미국 하원의 일본군 위안부 결의안 채택’을 환영하는 기자회견에 참석한 길원옥(79) 할머니는 결국 참았던 눈물을 흘렸다. 당뇨 합병증으로 고생하는 할머니는 “지난주 병원에서 입원을 권했지만 죽더라도 일본의 사과를 받고 죽어야 하고 사과를 받으려면 기자회견이나 수요집회에 꼭 나가야 한다며 거절했다.”고 말했다. 이어 “미국이 위안부 결의안을 통과시켜 준 것은 고맙지만 이것은 단지 일본에 잘못했다는 것을 알려주는 역할일 뿐”이라면서 “사과를 하고 배상을 하는 것은 일본 정부의 몫인 만큼 아직 끝난 것이 아니다.”라고 목소리를 높였다.“수요집회만 나가면 많은 사람의 응원으로 힘이 솟는다.”면서 “죽더라도 시위를 하다가 죽고 싶다.”는 소망도 밝혔다. ●오헤른 할머니 “호주도 본 받아야” 한편 네덜란드 국적의 위안부 출신 얀 러프 오헤른(84) 할머니는 미 하원의 위안부 결의안 통과에 대해 “호주와 다른 정부도 본받기를 바란다. 미국이 할 수 있다면 다른 나라들도 할 수 있다.”고 말했다. 오헤른 할머니와 호주 ‘위안부의 친구들’ 모임 대표들은 오는 15일 위안부 결의안의 의회 상정 문제를 논의키 위해 캔버라에서 의원들과 만난다. 올 2월 말 위안부 결의안을 발의했던 케리 네틀 상원의원은 곧 세 번째 결의안을 발의하겠다는 입장을 거듭 밝혔다. 송한수 이경주기자 kdlrudwn@seoul.co.kr

●김동건의 한국, 한국인(KBS2 밤 12시45분) 국내 대표적인 숲 생태전문가 차윤정 박사가 숲 속 생명의 위대함을 들려준다. 우리의 수려한 나무와 숲에 얽힌 깊이 있는 이야기를 들을 수 있다. 전국 방방곡곡의 숲을 탐사하며 직접 겪었던 일과 아낌없이 모든 것을 주는 숲을 위해 우리가 해야 할 일이 무엇인지 차윤정 박사와 이야기를 나눠본다.   ●세계 세계인(YTN 오전 10시40분) 유네스코 세계문화유산으로 지정된 영국 런던의 런던탑. 그런데 런던탑 주변에 초고층 건물들이 경관을 해치면서 유네스코가 경고하고 나섰다. 역사적 풍경을 굳이 훼손시킬 이유가 없다는 반응도 있지만 런던을 다시 찾는 관광객에겐 최첨단 건물들도 인기있는 관광명소가 될 것이라는 반응도 있다.   ●60분-부모(EBS 오전 10시) 연령에 따라 혹은 아이의 기질에 따라 알레르기가 있거나 특이체질을 가진 아이에게 음식을 잘 먹이는 방법은 각각 다르다. 그래서 부모들은 고민에 빠진다. 아이를 건강하게 잘 먹이고 좋은 식습관을 들이려면 어떤 원칙이 있는지 따져 보고, 아이에게 음식을 먹일 때 흔히 하는 실수는 무엇인지 알아본다.   ●강남엄마 따라잡기(SBS 오후 9시55분) 파출소 앞에서 상원과 민주는 수진과 마주치고, 상원은 수진에게 상황을 설명하려 한다. 하지만, 수진은 화가 난 채로 떠나 버린다. 잠시 후 놀이터에서 상원은 민주에게 어떻게 진우아빠를 만났는지 물어보고, 민주는 예전에 중국집 배달을 할 때 당시 대학생이던 성수를 만났던 걸 회상하는데….   ●닥터스(MBC 오후 6시50분) 19년째 당뇨와 싸우고 있는 오은성씨. 스무 살 젊은 나이에 당뇨가 찾아왔지만 형편이 어려웠던 은성씨는 몸을 돌볼 여유가 없이 일에 매달려야 했다. 그렇게 시간이 흐르는 동안 그는 다리 궤양을 비롯해 위역류성 식도염 등 온갖 당뇨 합병증에 시달리고 있다. 빛을 잃어가고 있는 은성씨에게 기적은 찾아올 것인가?   ●TV소설 그대의 풍경(KBS1 오전 7시50분) 보배는 윤주의 집으로 들어가기로 결심하고, 기뻐하는 윤주를 보며 수련은 마음이 착잡해진다. 떠나는 보배를 위해 수련은 새 옷을 만들어 주지만, 그것을 보는 종구는 왠지 모르게 불안해한다. 왜 거짓말을 했느냐는 동혁의 질책에 윤주는 자신이 아이를 가질 수 없다는 사실을 고백하는데….

여름이면 눈은 괴롭다. 피로는 물론 강한 자외선에 눈병까지 찾아와 쉴 틈이 없기 때문이다. 특히 ‘유행성 바이러스 각결막염’은 한번 걸리면 여름 휴가를 고스란히 반납하는 꼴이 될 뿐 아니라 전염력이 강해 온 가족이 함께 고생하기도 한다. 세균성 감염질환과 달리 유행성 눈병 같은 바이러스 질환은 아직도 치료가 어렵다. 눈 관리와 예방이 중요한 것은 이 때문이다. ●유행성 눈병 유행성 눈병 바이러스는 전염력이 강하고 소독약도 별 효과가 없으며, 돌연변이종이 흔해 눈병의 임상 양상도 매년 다르다. 대표적인 증상은 충혈, 눈물, 눈곱, 부기 등이고, 더러는 발열이나 복통, 임파선통, 근육통이 나타나기도 한다. 일반적으로 양쪽 눈에 차례로 발생하는데 먼저 발생한 쪽의 증상이 더 심하다. 환절기에는 감기 기운과 함께 눈에 이런 증상이 나타나기도 하며, 대부분은 손으로 직접 눈을 접촉해 감염된다. 적절한 치료를 받으면 수일에서 2∼3주 내에 완치된다. 유행성 눈병은 예방이 중요하다. 매일 수많은 눈병 환자를 진료하는 안과 의사가 감염이 잘 안되는 것은 진료 후 계속 손을 씻고, 손으로 눈을 만지지 않기 때문이다. 가족 중에 환자가 생기면 수건, 세숫대 등 생활용품을 철저히 구분해 써야 하며, 사람이 많이 모이는 수영장 등은 피하는 것이 상책이다. 증상이 처음 나타났을 때 급한 마음에 아무 안약이나 함부로 넣는 것은 병을 악화시키거나 합병증을 유발하므로 조심해야 한다. ●눈을 위협하는 자외선 태양 광선 중에서 자외선은 100∼400㎚의 파장을 갖고 있으며, 주로 눈과 피부에 해로운 영향을 끼친다. 자외선은 용접 불꽃이나 전등 등 거의 모든 광원에서 방출되지만 가장 큰 영향을 끼치는 것은 태양이다. 자외선 중에서 UVB는 피부와 눈의 각막에,UVA는 각막을 거쳐 수정체에도 영향을 미치는 위험한 광선이다. 특히 각막은 UVB를 여과없이 흡수해 각막질환인 익상편, 검열반점, 설맹 등을 유발한다. UVA는 더 치명적이다. 특히 눈이 315∼400㎚ 파장의 UVA에 장시간 노출될 경우 백내장을 유발하는 색소가 계속 증가해 수정체가 빠르게 혼탁해 진다. 미국에서 백내장 수술을 받은 환자의 10%는 이런 자외선이 원인이었던 것으로 밝혀지기도 했다. 자외선은 이밖에도 황반변성, 망막염, 각막이영양증 등을 유발한다. 또 라섹과 같은 시력교정 수술을 받은 사람은 철저하게 자외선을 차단해야 안정된 시력을 얻을 수 있다. ●자외선 차단 자외선이 강한 야외에서 일을 하거나 휴가를 보낼 때, 또 컴퓨터를 오래 사용하거나 강한 조명 아래에서 작업하는 사람들은 자외선 차단 안경을 사용하는 게 좋다. 그러나 색깔이 짙다고 모두 자외선이 차단되는 것은 아니므로 안경을 고를 때에는 자외선 차단처리가 된 제품을 골라야 한다. 또 오전 10시∼오후 2시 사이에 사무실에 햇볕이 들 때는 블라인드를 설치하는 것이 좋으며 외출 때에 챙 넓은 모자를 쓰는 것도 자외선으로부터 눈을 지키는 방법이다. ■ 도움말:대한안과의사회 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

2m가 넘는 큰 키로 농구 코트를 누비던 왕년의 농구스타 H(42)씨.1983년부터 10년간 국가대표로 뛰면서 구름팬들을 몰고 다녔던 그의 앞날에 어느 날 예기치 않은 암흑이 닥쳤다.‘골리앗’으로까지 통했던 그의 큰 키가 오히려 생명을 위협하는 병증이었다는 사실을 알았을 때는 이미 수술을 받아야 할 정도로 상태가 악화된 뒤였다. 뼈와 근육, 심혈관 등에서 합병증을 일으키는 이 병은 그의 아버지와 동생의 목숨까지 앗아갔다.‘거미손 증후군’이라고도 불리는 선천성 발육이상 질환인 ‘마르팡 증후군(Marfan Syndrome)’이다. “이 증후군 환자들은 일반인보다 키가 훨씬 크고, 사지가 길며, 척추가 굽어지는 특징이 있습니다. 또 대부분의 환자는 심장에서 나오는 가장 큰 혈관, 즉 대동맥이 약해 찢어지거나 터지기가 쉬운데 이때 즉각적인 조치를 받지 못하면 생명을 잃기도 하지요. 통증이 없더라도 늘어난 대동맥 때문에 혈액이 역류하면 호흡곤란이 올 수도 있고요. 하지만 초기에 진단을 받고 의사가 제시한 수칙대로 꾸준히 몸을 관리하면 정상인과 같은 생활도 충분히 가능합니다.” 삼성서울병원 심장혈관센터 김덕경 교수는 마르팡 증후군을 ‘사형선고’로 보는 잘못된 시각을 경계해야 한다며 이렇게 말했다. 완치는 어렵지만 약물 치료와 정기적인 건강검진, 적당한 운동을 통해 얼마든지 정상적인 생활이 가능하다는 것이다. 마르팡 증후군은 110년 전인 1896년 프랑스의 안토니오 베르나르 장 마르팡이라는 소아과 의사가 키가 크고, 팔·다리와 손가락이 길며 무릎의 관절 위축이 있는 한 소녀 환자를 학계에 보고하면서 처음 알려졌다. 이 질환의 원인은 세포 간의 접착제 역할을 하는 ‘결체조직’(結締組織)과 직접적인 관련이 있다. 결체조직의 구성요소로, 인체 내에서 생성되는 단백질인 피브릴린 유전자의 돌연변이가 이 질환의 원인으로, 부모로부터 유전된다. 주요 진단 기준인 ‘겐트 기준’에 따르면 수술이 필요한 정도의 흉골 기형, 안구탈출증, 대동맥 확장증, 척추 측만증, 경막 확장증 등의 증상이 동시 다발적으로 나타날 경우 마르팡 증후군을 의심해 봐야 한다. 이 질환의 발병률은 0.02%, 즉 인구 1만명당 2명이지만 유전질환의 특성상 환자나 가족들이 숨기는 경우가 많아 실제 환자 수는 명확히 드러나지 않는다.“이 증후군은 상염색체 우성 유전질환입니다. 이는 부모 중 한쪽 또는 양쪽에서 유전자를 받을 경우 자녀들은 50%의 확률로 이 질환을 갖고 태어난다는 뜻입니다. 그러나 과거와 달리 최근에는 기술이 발전해 1개월이면 질환의 진단이 가능하고, 그 정확도도 70%에 이르므로 이 질환을 가졌다면 숨기기보다 적극적으로 치료를 받는 것이 중요하지요.” 마르팡 증후군이 위험한 것은 환자의 대동맥이 지속적으로 확장돼 파열(대동맥 박리)될 가능성이 높기 때문이다. 대동맥이 풍선처럼 부풀어 심장이 박동할 때마다 지속적인 압력을 받으면 약해진 혈관이 터지는데, 이때 환자는 가슴과 등쪽에 심한 통증을 느끼게 되고, 이 상황에서 신속하게 수술을 받지 못하면 사망에 이르게 된다. 대동맥이 갑자기 늘어나거나 직경이 5㎝ 이상 확장되면 대동맥 대체 수술이 필요하며, 이때 대동맥 판막을 인공 판막으로 대체하는 시술을 병행하기도 한다. 또 환자 중 절반은 척추가 S자형으로 휘어지는 ‘척추측만증’이 동반되고 이 중 20%는 교정 수술을 받아야 한다. 일부는 눈의 수정체가 제자리를 이탈하는 탈구 증상으로 시력장애를 겪기도 한다. “심초음파검사나 MRI,CT로 비교적 정확하게 심장과 대동맥의 이상을 진단할 수 있고, 대동맥 및 판막 수술은 성공률이 99%에 이를 정도로 높습니다. 여기에는 주로 인조혈관과 인공판막을 이용하지요. 척추측만증 환자의 경우 척추 만곡이 20∼40도 사이이면 보조기를 사용해 교정하지만 그 이상이면 수술을 해야 합니다. 이게 모두 조직을 지탱하는 피브릴린이 제기능을 하지 못해 발생하는 증상이지만 조기에 진단하면 치료 성공률은 비교적 높은 편입니다.” 마르팡 증후군은 다른 난치성 질환처럼 완치가 불가능해 많은 환자와 환자 가족들이 어려움을 겪고 있다. 외래 환자는 희귀난치성 질환 산정특례로 총 진료비의 20%만 내면 되지만, 대동맥 수술비 등은 일반인과 같기 때문에 부담이 적지 않다. 하지만 조기에 진단을 받고 적절한 약제를 꾸준히 복용하는 등 건강관리에 힘쓰면 정상적인 생활을 하는 데 큰 불편이 없다는 점이 희망이다. 의료진이 이런 환자들에게 일반적으로 권하는 약제는 혈압강하제인 ‘베타차단제’이다. 혈관 확장을 막고 맥박 수를 감소시키기 때문에 이를 꾸준히 복용하도록 권유한다. 최근에는 고혈압약 중 ‘안지오텐신수용체 차단제’ 계열의 혈압강하제인 ‘로잘탄’이 동물실험에서 대동맥 확장을 효과적으로 억제하는 것으로 보고되기도 했다. 그러나 약물 못지않게 환자의 노력도 중요하다. 대동맥 스트레스를 줄이기 위해서는 무거운 물건을 들거나 심한 운동은 피해야 한다. 만약 운동을 하고 싶다면 에어로빅이나 가벼운 자전거 타기 및 조깅 등이 좋다. 이런 운동을 주 3∼4회, 매회 20∼30분 정도씩 하는 것이 바람직하다. 운동은 피로감을 느낄 때 쉴 수 있는 종목이어야 하며, 만약 베타차단제를 복용하고 있다면 맥박수를 분당 100회 이하로, 그렇지 않다면 110회 이하로 유지하는 게 바람직하다. “새로운 약과 의료기술의 발전으로 환자의 수명은 계속 느는 추세입니다. 최근에는 1970년대 초반에 발표된 것보다 마르팡 증후군 환자의 수명이 25% 정도 연장됐다고 보고되기도 했습니다. 조기에 진단해 초기부터 관리를 시작하면 60∼70세까지도 큰 불편 없이 살 수 있지요. 그런 만큼 꾸준히 전문의의 관리를 받는 게 중요합니다. 미국의 링컨, 프랑스의 드골도 마르팡 증후군 환자로 알려졌지만 병을 극복하고 역사에 위대한 대통령으로 남아있다는 점을 환자와 가족들이 항상 되새기기 바랍니다.” 정현용 기자 junghy77@seoul.co.kr

“의술은 곧 문명입니다. 예전에야 간질증상을 보이면 무당을 불러 푸닥거리를 했지만 요즘엔 이런 미개한 행태가 거의 사라졌지요. 다른 요인도 있지만 간질의 원인이 뇌동정맥 기형일 수도 있다는 사실을 알기 때문입니다.” 임영진 경희의료원 신경외과 주임교수는 신경외과 분야의 손꼽히는 희귀난치 질환인 ‘뇌동정맥 기형’이 뇌출혈과 간질의 주요인이라며 이렇게 설명했다.“정상인의 혈관 구조는 심장에서 동맥을 통해 흘러나온 혈류가 인체 각 조직으로 산소와 영양분을 공급한 뒤 정맥을 거쳐 심장으로 되돌아오는 순환을 하게 됩니다. 이 과정에서 동맥과 정맥 사이의 모세혈관을 거치면서 동맥 혈액에 실려간 산소와 영양분이 수많은 세포에 공급되는데, 문제는 더러 이 과정에서 중요한 과정, 즉 혈액이 모세혈관을 거치지 않고 바로 정맥으로 유입된다는 점입니다.” 이런 현상을 유발하는 비정상적인 모세혈관을 통칭 뇌동정맥 기형이라고 한다. 이 때문에 심장-동맥-모세혈관-정맥-심장의 경로를 거쳐야 할 혈류가 모세혈관을 거치지 않고 곧장 정맥으로 유입되는 것.“동맥과 정맥 사이의 비정상적인 혈류 교통은 역시 비정상적인 혈관 덩어리를 만들게 되며, 시간이 지나면서 이 혈관 덩어리가 점차 커지면 혈류의 속도도 덩달아 빨라지게 되지요. 여기에서 문제가 생깁니다.” 동맥과 정맥 사이에 모세혈관이 없기 때문에 말초저항이 없게 되고, 이 때문에 혈류량이 증가하면서 높은 동맥 혈압이 정맥 혈관에 지속적인 영향을 미치게 된다.“그렇게 되면 당연히 뇌동정맥 기형 주변의 동맥압은 떨어지는 반면 정맥압은 높아져 만성적인 혈관 확장상태를 유발하게 되고, 이런 현상은 점차 혈관의 자동조절 기능을 마비시키게 되지요. 이 같은 동정맥 기형의 혈류 역학적 특성은 다른 질환의 수술이나 색전술로 혈류가 차단될 때 심각한 문제를 일으킵니다.” 병의 확실한 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 다만 태생기 때의 비정상적인 발달이 원인인 것으로 추정할 뿐이다.“태생기 약 4주쯤에 이르면 뇌혈관이 동맥과 모세혈관, 정맥 등으로 분화하게 되는데, 이 때 혈액이 유입되는 동맥과 유출되는 정맥 사이에 중요한 모세혈관이 형성되지 않는 것이지요. 이는 곧 동정맥 기형으로 발전합니다.” 이 질환은 전체 인구의 0.14%에서 발병하는 것으로 알려졌다. 남자가 여자에 비해 발생률이 약간 높으며, 증상이 가장 많이 나타나는 연령대는 20∼30대 중반이다. 전체 환자의 3분의2가 40세 이전에 진단을 받는다. 뇌동정맥의 주요 증상은 뇌출혈과 간질이다.“환자의 60∼70%는 뇌출혈,20∼30%는 간질 증상을 보입니다. 또 나머지 5%에서는 두통이나 허혈로 인한 신경장애도 나타나지요.” 특히 주로 20대에게서 많이 발생하는 뇌출혈은 후유증이 심각해 반신마비가 오거나 두통, 구토에 심하면 의식 저하까지 동반한다. 간질, 즉 경련도 흔한 증상이다. 따라서 젊은 사람이 뇌출혈이나 간질 증상을 보이면 뇌동정맥 기형을 의심해 봐야 한다.“이뿐이 아닙니다. 혈관 기형의 혈류역학적 특성인 기형 동정맥 속의 늘어난 혈류량 때문에 기형 부위 주변의 혈류량이 감소해 정상 뇌조직을 손상시키며, 이 때문에 중풍 증상을 보이는가 하면 소아의 경우 기형 부위로 가는 혈류량이 많아 심장의 박출량이 증가하게 되고 이는 심부전을 유발하기도 합니다.” 뇌동정맥 기형을 치료하지 않은 상태에서 자연적인 경과를 보면 일반적으로 매년 뇌출혈이 생길 확률이 2∼3%에 이르고, 한번 출혈을 경험한 환자가 재출혈을 겪을 확률도 매우 높다. 뇌동정맥 기형이 빨리 치료를 받아야 하는 이유가 여기에 있다. 임 교수는 뇌동정맥 치료법이 과거와 달리 많이 발전해 얼마든지 완치를 기대할 수 있다고 말한다.“사실 불과 20∼30년 전만 해도 뇌동정맥 기형의 치료는 매우 어려운 영역이었습니다. 그러나 지금은 미세수술 기법의 발전과 방사선 수술법의 도입으로 별다른 신경학적인 장애없이 완치할 수 있는 가능성이 크게 높아졌습니다.” 치료 방법은 크게 3가지로 구분한다. 한 가지는 미세수술을 통해 동정맥 기형의 병소를 제거하는 것이고, 다음은 뇌동정맥 기형 부위로 혈류가 유입되지 않도록 혈관을 아예 차단하는 색전술이며, 또 하나는 방사선 수술이다. 어떻든 수술을 거치는 것이 가장 명쾌한 치료인 셈이다. “수술의 목적은 기형 부위를 제거, 출혈의 여지를 없애는 데 있습니다. 그러나 병소가 머리 부분에 있는 만큼 의사의 숙련도가 중요하지요. 자칫 합병증이 발생할 수 있기 때문입니다. 물론 수술 경과에는 의사의 숙련도 외에 병소의 위치와 환자의 신경학적 상태와 나이도 중요한 변수가 됩니다.” 색전술은 도관(導管·catheter)을 뇌혈관에 삽입, 색전 물질을 주입해 기형 혈관을 막는 방법이다. 색전술을 시행하면 병소의 크기를 줄일 수 있을 뿐 아니라 혈류가 다량 유입되는 동맥을 미리 폐색시켜 수술을 쉽게 할 수 있지만 시간이 지나면 혈류량이 다시 늘어난다는 점이 문제다. 이 때문에 최근에는 감마나이프로 방사선을 조사해 동정맥 기형을 치료하는 방법이 선호되고 있다.“고용량의 방사선을 주변의 정상 조직에 피해가 없도록 정밀하게 병소에 쏘아 병변을 파괴하는 치료법으로, 기형화한 병소가 보통 3㎝ 이하인 경우 방사선 치료가 기대 이상의 효과를 보입니다. 치료 효과 측면에서 보자면, 방사선을 이용한 다양한 수술 중에서 뇌동정맥 기형 환자들이 가장 큰 수혜자라고 해도 틀린 말이 아닐 정도이지요.” 방사선 수술의 장점은 또 있다. 외과적 수술과 달리 비침습적이고, 국소적으로 병변에만 방사선을 쏘아 치료하기 때문에 합병증이 거의 발생하지 않는다는 것도 매력이다. “그러나 수술 후 병변이 완전히 사라지기까지 보통 6개월 정도가 걸리고, 그동안에 다시 출혈이 생길 가능성이 있으며, 기형 병변이 직경 3㎝를 크게 넘으면 적용하기 어렵다는 점 등이 문제이지요.” 환자의 연령과 병소의 위치 및 크기, 신경학적인 상태 등을 정밀하게 고려해야 하기 때문에 전문의의 자질과 능력이 치료 성과에 결정적인 영향을 미친다는 임 교수는 뇌동정맥 기형으로 치명적인 결과를 맞지 않으려면 갑작스런 두통이나 경련, 의식 저하 등 관련 증세가 보일 경우 지체하지 말고 병원을 찾으라고 조언했다. 글 심재억기자 jeshim@@seoul.co.kr 사진 김명국기자 daunso@seoul.co.kr

-조기에 치료하면 대부분 호전 -합병증 예방 및 치료에도 효과적 발병된 지 1년 미만의 초기 당뇨는 한방 치료를 통해 얼마든지 좋은 치료효과를 거둘 수 있다.혈당을 빠르게 안정시켜 줄뿐만 아니라 각종 합병증의 원인이 되는 혈액순환 장애를 해소하고 인체내 노폐물을 배출시키는 치료과정을 통해 합병증을 예방,치료해준다. 당뇨 한방 치료약인 제당탕과 제당환(除糖丸)을 환자들에게 투여한 결과,혈당이 빠른 속도로 잡히고 합병증 예방과 치료에도 만족할 만한 효과를 보이고 있다. 제당탕과 제당환을 3개월 이상 복용한 환자 90명을 대상으로 조사한 결과 90%에게서 혈당 저하와 함께 피곤감,시력저하,혈압상승,성욕감퇴,손발 저림 등의 합병증이 뚜렷하게 개선되는 효과를 보였으며 특히 발병한지 1년 이내의 환자들에게서는 더 이상 치료를 할 필요가 없을 만큼 호전된 사례가 많았다. 90명을 대상으로 조사한 결과 전체의 90%(82명)가 1~3개월에 혈당이 현저하게 떨어지거나 정상혈당을 유지했고,손발저림,혈액순환장애,피곤감,시력저하 등의 합병증이 사라지거나 감소했다.특히 발병한지 1년 미만의 초기 환자 21명은 3개월 이내에 혈당이 정상화되고,당뇨 증세가 사라지는 등 더이상 치료를 하지 않아도 될 만큼 상태가 좋아졌다. 당뇨 환자 대부분이 해당근,백강잠,영지 등의 20여가지 한약재로 만든 한약인 제당환을 복용한지 일주일부터 혈당이 잡히기 시작,늦어도 15일 이내에 혈당이 눈에 띄게 떨어지거나,정상혈당을 찾아 일상 생활에 거의 불편을 느끼지 않을 만큼 호전됐으며,특히 초기 환자들은 일주일 만에 정상 혈당을 되찾는 등 증상의 회복속도가 빨랐다. 당뇨에 대한 한방치료는 합병증 치료에도 좋은 결과를 보여 3개월 이상 치료를 받을 경우 혈당이 현저하게 개선되고,합병증 증상이 개선되는 효과를 보이고 있다. 한방에서는 기본적으로 인체에서 반드시 필요한 영양물질인 진액(津液)을 보충해주고 탁해진 피를 맑게 하며 열을 떨어뜨리는 방법으로 당뇨를 치료한다.또한 당뇨가 오래돼 기혈이 소모되어 합병증이 생긴 환자에게는 보혈(補血) 보기(補氣)하는 치료법을 더해 치료한다. 한방 당뇨치료법의 가장 큰 특징은 별다른 부작용 없이 혈당을 안정시켜주면서 증세를 없애주고,궁극적으로는 당뇨의 원인을 근본적으로 제거하여 인체 스스로 인슐린 분비를 하도록 도와 준다는 점이다.당뇨병은 발견 초기 또는 3년 이내에 적절한 치료를 받는다면 건강한 삶을 누릴 수 있다. 도움말:미래한의원 이혁용 원장

최근 북한의 김정일 국방위원장의 심장수술이 세계적인 관심을 모았다. 독일 의료팀이 방북, 심장 수술을 한 사실이 외부에 알려지게 된 것. 막힌 동맥을 뚫어주는 비교적 가벼운 수술이었다. 이 때문에 김 위원장이 심장병을 가진 것으로 알려졌지만 그의 지병은 당뇨병이다. 그러면 당뇨병 환자인 그는 왜 심장 수술을 해야 했을까. ●당뇨병의 끝은 심장마비 당뇨 환자의 건강을 위협하는 직접적인 원인은 합병증. 대표적인 당뇨 합병증이 바로 흔히 ‘심장병’으로 불리는 심근경색, 심부전증, 심근증과 뇌졸중, 말초동맥질환 등이다. 당뇨병 환자는 심혈관 질환 발병률이 정상인보다 2∼4배나 높아 환자의 80%가량이 순환기 질환으로 조기에 사망한다. 이 사망률은 당뇨병을 가진 말기 신부전증 환자의 5년 생존율 39.9%, 암 환자 평균 5년 생존율 45.9%보다 훨씬 높다. 당뇨병에 걸리면 체내의 포도당이 혈액 속에 축적되면서 혈당치를 높여 혈관을 좁히거나 틀어막는다. 이 때문에 영양분을 공급하고, 노폐물을 배출하는 혈관이 기능을 수행하지 못해 무서운 합병증인 심혈관 질환이 시작된다. 혈당이 높아지면서 혈액의 지질, 응고인자, 단백질 등에 변화가 일어나 신장 기능을 손상시킬 뿐 아니라 고혈압과 혈액 내 독성으로 동맥경화를 초래하는 것. 즉, 당뇨로 혈관에 기름이 엉겨 붙으면서 만성 염증반응이 발생, 동맥 혈관이 좁고, 딱딱하게 변성되는 것이다. 따라서 당뇨 환자가 고혈압, 고지혈증 등의 위험인자를 가진 경우에는 이런 위험성이 당연히 가중된다. 순환기계의 당뇨 합병증 중에서도 가장 치명적인 질환은 뇌졸중이다. 뇌졸중은 뇌혈관이 막히거나 터져 뇌세포에 산소와 영양 공급이 중단되어 신경장애가 발생하는 질환으로, 당뇨병 환자는 뇌졸중 발병률이 정상인에 비해 3배나 높다. ●한국 당뇨병 사망률 OECD 국가중 최고 우리나라의 당뇨병 사망률은 인구 10만 명당 35.3명으로 경제협력개발기구(OECD) 가입국 중 가장 높아 미국(20.9명)의 약 2배,OECD 국가 평균 13.7명의 약 3배에 해당된다. 환자도 급증,1998년 300만명이던 것이 2003년에는 401만명으로 늘었으며,2015년에는 553만명,2030년에는 722만명으로 증가할 것으로 전망된다. 발병 연령 역시 미국이나 유럽보다 10년 이상 빨라 전체 당뇨병 환자 중 40대 이하가 41%를 차지할 정도다. 또 당뇨와 건강수명의 관계에 대한 최근 연구에 따르면 50세 이상의 환자는 정상인에 비해 건강수명이 30%나 감소한다. 즉,50세 이후 심혈관 질환 등 합병증으로 줄어드는 건강수명이 무려 8년이나 되는 셈이다. ●혈당만 체크하면 된다? 우리나라의 당뇨에 의한 심장병·뇌졸중 사망률은 아시아에서 단연 1위다. 이 때문에 혈당 관리만 강조하는 지금의 당뇨 관리지침이 바뀌어야 한다는 견해가 지배적이다. 이런 가운데 연초 미국 당뇨학회(ADA)와 미국 심장학회(AHA)가 당뇨환자들의 심혈관 질환을 예방할 약물치료 및 생활습관 가이드라인을 제시해 눈길을 끌었다. 특히 두 학회는 가이드라인을 통해 당뇨병 환자는 심혈관 질환의 1차적인 예방을 위해 저용량 아스피린을 복용하도록 해야 한다고 권고했다. 덧붙여 40세 이상인 사람은 당뇨 환자가 아니라도 심혈관 질환의 가족력, 고혈압, 흡연, 이상지질혈증, 단백뇨 등의 위험인자를 갖고 있다면 전문의의 견해를 들어 저용량 아스피린요법을 시작해야 한다고 지적하기도 했다. 이들 학회가 심혈관 질환 예방을 위해 특정 약물을 직접 권고한 것은 매우 이례적인 일이다. 세브란스병원 내분비내과 이현철(대한지질동맥경화학회 이사장) 교수는 “표준 체중을 유지하고, 적절한 운동과 음식 섭취를 통한 혈당 관리 못지않게 중요한 것은 혈전 관리”라며 “당뇨병 환자의 심혈관 질환 사망 위험과 질환 재발률을 낮추기 위해서는 저용량 아스피린요법이 중요한 예방법이 될 수 있다.”고 말했다. 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

올해 아홉살 난 이지은(가명)양은 태어나면서부터 청색증과 호흡곤란에 심한 심부전으로 잘 걷지도 못했다. 환절기만 되면 호흡기 감염으로 아예 병원에 붙어 살았다. 위험한 고비를 넘긴 것도 한두번이 아니었다. 두살 때 그에게 내려진 진단은 폐동맥 고혈압이었다. 그를 치료 중인 세종병원 소아과 이재영 과장은 지은이의 병세를 이렇게 설명했다. “확진 이후 위험한 고비를 넘긴 게 한두번이 아니었는데 다행히 지금은 학교에 다닐 수 있을 만큼 상태가 호전돼 가족은 물론 의료진도 큰 기대를 갖고 있습니다. 지은이의 경우 병세 호전의 계기는 발기부전 치료제였습니다.1년 6개월쯤 전부터 비아그라 치료를 시작했는데, 이후 청색증 및 심부전이 호전돼 학교에도 갈 수 있게 된 거죠. 지은이가 이 정도로 나아진 건 기적이라고밖에 할 수 없습니다. 그러나 현재의 치료술로는 완치를 기대할 수 없어 향후 예후를 장담할 수 없고, 가족들도 기약없이 비싼 약값을 부담해야 한다는 게 큰 일이겠지요.” 폐동맥 고혈압은 다양한 원인에 의해 폐동맥 혈관 내피세포의 기능이 떨어지면서 혈관 변성을 초래, 혈압을 끌어올리는 질환이다. 이 때문에 폐로 가야할 피가 정상적으로 공급되지 못해 전신에서 산소는 물론 혈액 공급 장애가 생긴다.“치료가 어려운 것은 물론 사망률이 매우 높은 질병입니다. 아직 정확한 국내의 발병률은 집계되지 않고 있으나 특발성 및 여타 다른 질환과 연관돼 발생한 경우를 포함해 인구 100만명당 약 40명 정도로 발생하는 서구의 통계를 감안하면 국내에도 2000명 가량의 환자가 있을 것으로 추산됩니다.” 원인은 무척 다양한 편이다. 원인이 밝혀지지 않는 특발성이 있는가 하면 유전적인 소인이 작용해 가족적으로 발생하는 경우나 선천성 심장병의 합병증으로 발병하는 사례도 많다. 또 루푸스 등 결체조직 질환을 비롯해 갑상선질환, 폐질환, 간장질환과 에이즈(AIDS)나 약물 부작용으로 발생하기도 한다.“이 가운데에서 소아에게는 선천성 심장병의 합병증으로 발생하는 폐동맥 고혈압, 즉 ‘아이젠맹거 증후군’이 특히 문제가 되는데, 이는 발생 빈도가 가장 높을 뿐 아니라 드물기는 하지만 특발성 폐동맥 고혈압의 원인이 되기도 하기 때문입니다.” 이 과장은 폐동맥 고혈압의 증상이 갖는 특성이 ‘비특이성’에 있다고 설명했다. 이를테면 딱히 폐동맥 고혈압이라고 단정할 독립적이고 뚜렷한 병증이 거의 없다는 뜻이다.“병증은 서서히 나타나는 피로감과 운동시의 호흡곤란 등 별로 특징적이지 않은 증상에서 시작되는 게 일반적입니다. 이어서 현기증과 실신, 흉통, 가슴이 심하게 뛰는 심계항진, 몸이 붓는 전신 부종, 청색증 등 여러가지 증상을 보이며, 이 때문에 갑자기 숨지는 사례도 적지 않습니다. 선천성 심장병 등 1차적인 원인이 뚜렷한 경우라면 비교적 진단이 용이하지만, 특발성인 경우에는 증상이 서서히, 그리고 비특이적으로 나타나므로 진단이 늦어지는 경우가 많습니다.” 이 질병은 아직 완치를 기대할 수 없다. 치료는 일반적으로 심부전증을 치료하는 약물과 폐동맥 고혈압에 특이적으로 작용하는 약물, 즉 폐혈관 확장제 등을 사용한다.“폐동맥 고혈압에 특이적으로 작용하는 약물은 현재 몇 가지가 사용되고 있는데, 이런 약물들은 폐동맥 혈관을 확장시켜 폐동맥 혈압을 낮추고, 폐의 혈액순환과 산소 공급량을 늘려 운동능력을 향상시키거나 일반적인 증상을 개선시키며, 장기적으로는 폐동맥 고혈압의 악화를 늦춰 생명을 연장시킬 목적으로 투여합니다. 그러나 안타깝게도 일반 고혈압과 달리 폐동맥 고혈압을 완치할 수 있는 치료법은 아직 없으며, 한계 상황에 이른 경우라면 폐 생체이식을 해야만 합니다.” 주목할 점은 발기부전 치료제로 잘 알려진 비아그라가 폐동맥 고혈압의 치료제로 사용된다는 사실.“비아그라의 주요 성분인 실데라필이 폐동맥 고혈압 치료에 효과적이라는 외국의 연구 사례는 많습니다. 실제로 미국 FDA가 이런 적응증을 공인해 해외에서는 정식 치료제로 사용하고 있으며, 우리나라에서도 공인됐습니다.” 주요 치료제로는 실데라필 외에도 보센탄과 프로스타글란딘 제제가 있어 단독 혹은 병합요법으로 사용할 수 있다. 최근 폐동맥 고혈압 치료제로 승인된 보센탄의 경우 건강보험 적용을 받지만 약가가 한달에 300만원(건강보험 적용의 경우 60만∼120만원선)이나 할 만큼 비싸 환자들에게 적잖은 부담이 되고 있다. 프로스타글란딘 제제 역시 약가가 비싸고, 흡입이나 정맥주사로 사용해야 해 환자들이 번거로워 한다는 문제가 있다. 이 과장에 따르면, 앞서 거론한 약제를 치료 약물로 사용하기 전에는 특발성 폐동맥 고혈압의 경우 환자의 50%가 진단 후 평균 2.8년 뒤에 사망할 정도로 치명적인 질환이었다. 그랬던 것이 최근에는 우수한 약물이 치료제로 사용되면서 생존율의 연장 보고가 잇따르고 있다.“그러나 30∼40대까지 생존할 수 있는 아이젠맹거 증후군이지만 성인이 된 뒤 사회생활이 거의 불가능하거나 급사하는 경우가 많습니다. 환자에 대해 신속하고도 적절한 치료 및 관리가 필요한 이유가 여기에 있습니다.” 현재 원발성(특발성) 폐동맥 고혈압은 희귀난치병으로 분류되어 정부의 치료비 지원 혜택을 받을 수 있지만 선천성 심장병에 동반된 아이젠맹거 증후군은 원인 질환인 심장병의 희귀난치병 지정 여부에 따라 건강보험 지원 여부가 결정된다.“따라서 아무리 증세가 심각해도 원인질환이 희귀난치병 판정을 받지 못하면 정부의 건강보험 혜택을 받기가 쉽지 않아 환자들이 애를 태우는 사례도 없지 않습니다.” 이 과장은 이런 폐동맥 고혈압은 조기 발견, 조기 치료가 무엇보다 중요하다고 강조했다.“원인이 드러난 경우라면 원인 질환을 치료해 병증을 개선할 수 있지만 원인이 확실히 드러나지 않은 특발성 폐동맥 고혈압은 딱히 예방할 수 있는 방법이 없습니다. 단, 선천성 심장병에 동반된 경우라면 선천성 심장병을 적기에 치료함으로써 이 질환의 유발을 막을 수 있을 따름입니다. 그런 만큼 심장질환을 일찍 찾아내 빨리 치료하는 게 폐동맥 고혈압의 가장 확실한 예방 및 치료법이라고 할 수 있습니다.” 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 최해국기자 seaworld@seoul.co.kr

중국이 미국 난치병환자 치료의 `블랙홀´이 되고 있다. 난치병환자들이 `희망의 마지막 보루´ 줄기세포 주입시술을 받기 위해서 중국으로 몰려들고 있기 때문이다. 월스트리트저널은 3일(현지시간) “뇌성마비·척추손상·자폐증 등 난치병의 치료법을 백방으로 찾다 실패한 미국을 비롯한 외국인환자들이 매달 수십명씩 중국 병원들을 찾아 줄기세포 주입시술을 받고 있다.”고 보도했다. 이 시술이 효과가 있다거나 안전하다는 과학적인 증거가 없음에도 불구하고 지푸라기라도 잡으려는 심정의 환자들이 난치병 치료시술에 수천달러에서 수만달러까지 쓰고 있다고 이 신문은 덧붙였다.4주 치료에 1만달러(920만원)가 공정가. 이런 현상은 생명윤리 논란을 불러온 배아줄기세포 추출이 미국에서는 위법이지만 중국에서는 배아줄기세포와 숨진 태아의 뇌조직 등에서 추출한 줄기세포를 사용한 치료가 법으로 금지되어 있지 않기 때문이다.이론적으로 배아줄기세포는 인체 내 손상된 조직을 대신하거나 재생시키는 만능세포로 난치병과 희귀병을 치료할 수 있다.UCLA 신경연구팀 브루스 돕킨 박사는 지난달 의학전문지에 발표한 논문을 통해 “시술을 받은 척추 질환자 7명 가운데 의미있는 호전을 보인 사람은 한 명도 없었다.”며 “이들 중 5명은 합병증의 위험이 있다.”고 밝혔다. 미국 소아과협회장 토머스 코크도 “줄기세포로 모든 신경질환을 치료할 수 있다는 것은 허무맹랑한 이야기”라며 힘을 실었다.그러나 시술을 담당한 중국병원측은 “줄기세포의 능력을 과소평가하지 말라.”며 “작년에 시술을 받은 141명 중 많은 사람이 상태가 호전됐다.”고 주장했다. 중국에서 치료를 받은 환자 부모들의 반응도 제각각 달랐다.“서지 못하던 아이가 몇 분 동안 서 있었다.”며 기대감과 함께 추가치료를 받겠다는 이가 있는 반면 “다시는 아이를 실험대상으로 삼지 않겠다.”며 불신을 드러내는 이들도 많았다.최종찬기자 siinjc@seoul.co.kr

“이 병의 일반적인 징후는 비정상적으로 비대해진 간과 비장 때문에 배가 부풀고, 적혈구나 혈소판 수치가 떨어져 빈혈이 심하며 혈소판 감소증도 생기곤 합니다. 또 골수세포도 영향을 받아 성장장애나 무균성 골괴사를 초래하는 경우도 있지요.” 고셔병(Gaucher disease)을 두고 하는 말이다. 우리 몸 속에서 일어나는 대사 작용에서 특정 화합물을 분해하는 효소가 부족해 체내에 화합물이 축적되면서 생기는 유전 질환이다. 서울 세브란스 어린이병원 임상유전학과 이진성 교수는 이 고셔병을 ‘유전적인 세포저장성 대사질환’이라고 설명한다.“인체에는 세균이나 바이러스, 각종 이물질과 노화한 세포 등을 잡아먹는 대식세포가 있지요. 이 세포의 기능은 주로 세포 속 리소좀에서 진행되는데, 이때 리소좀 내에 존재하는 ‘글루코세레브로시다제’라는 효소가 부족하면 ‘글루코세레브로사이드’라는 화합물이 분해되지 못해 리소좀에 축적되게 되고 이 때문에 대식세포가 비대해지면서 기능을 못하게 되는 병입니다.” 이렇게 비대해진 대식세포를 ‘고셔세포’라고도 한다. 고셔세포는 주로 비장과 간장, 골수에 축적되며, 신경계나 심장, 신장, 안구 등에도 문제를 일으킨다. “고셔병은 상염색체 열성 유전을 하며, 세계적으로는 인종이나 성별에 관계없이 4만∼6만명 당 1명꼴로 발생하는 것으로 보고되고 있습니다. 그런 만큼 환자가 희귀해 세계적으로 약 10만명, 국내에는 50∼100명의 환자가 있는 것으로 추산됩니다. 그러나 실제로 치료를 받는 환자는 전국적으로 30여명에 불과한 실정입니다.” 이 병은 크게 1∼3형으로 구분한다. 증상과 병증의 진행 과정, 신경계 합병증 유무 등을 분류 기준으로 삼는다.“1형은 흔히 성인형이라고 하며,3가지 유형 중 가장 흔해 전체 환자의 90% 이상이 여기에 해당됩니다. 세계적으로 고루 발병하며, 증상은 주로 청소년기에 나타나며, 신경계 증상이 거의 없다는 게 특징입니다. 이에 비해 급성 신경병증형으로도 불리는 2형은 병증의 진행이 매우 빨라 생후 1년 안에 심한 신경계 증상이 나타나고, 생존 기간도 길어야 생후 3년 정도로 짧지요. 반면 만성 신경병증형으로 불리는 3형은 2형보다 진행이 느리며, 증상이 아동기와 청소년기에 주로 나타나지만 그 전후에 나타나는 사례도 적지 않습니다.” 증상은 다양하다. 신경계 외에도 뼈, 간, 비장, 호흡기는 물론 소화기계와 눈, 피부 등 전신적인 증상이 나타난다.“2·3형에서 보이는 신경계 증상은 운동능력이 떨어지는 운동실조증, 근육이완, 음식을 못 삼키는 연하곤란이 대표적이며, 아기가 목을 못 가누거나 3형의 경우 간대성 경련과 정신황폐화 현상을 수반하기도 합니다. 또 고셔세포가 뼈로 가는 혈액을 막아 심한 골통과 무균성 골괴사를 일으키는가 하면 고셔세포가 골수에 축적되면 급격히 골감소가 진행돼 뼈가 잘 부러집니다. 그런가 하면 고셔세포가 간이나 비장에 쌓이면 이들 장기의 부피가 보통 5배에서 최고 20배까지 팽창하면서 배가 부풀고, 간부전, 담석증은 물론 혈소판 감소에 따른 빈혈, 혈액응고 지연, 잦은 감염 등이 나타나기도 합니다. 또 흡인성 폐렴, 폐세포 손상, 성장 장애와 사시 등도 흔한 증상입니다.” 이 교수는 고셔병의 증상이 다른 질환과 유사해 오진 사례도 적지 않다고 밝혔다.“그러나 지금은 원인이 드러난 만큼 특정 효소의 활성도를 점검하거나 유전자 검사, 골수조직 내에서 고셔세포를 확인하는 골수생검으로 비교적 어렵지 않게 진단할 수 있습니다. 이 병은 당지질인 글루코세레브로사이드가 축적되어 기능부전을 유발하는 것이 주증상이므로 조직에 얼마나 글루코세레브로사이드가 축적되었는지를 검사하거나 X-레이,CT,MRI 등을 통해 뼈나 비장, 간장의 비대 상태를 확인하는 방법을 적용하기도 합니다. 또 신경계 정밀검사나 태아의 경우 임신 초기에 융모막·양수검사를 통해 진단하기도 하고요.” 치료의 핵심은 부족한 효소를 대체 공급하는 것이다.“효소대체요법(ERT)이라는 겁니다. 고셔병은 글루코세레브로시다제가 부족해 생기는 질환이므로 우선 부족한 효소를 대체하는 치료를 시도하는데, 부족한 글루코세레브로시다제 대체만으로도 글루코세레브로사이드가 축적되는 것을 막아 장기와 조직의 기능 저하를 최소화할 수 있습니다.” 1세대 치료제인 ‘세레다제’에 이어 요즘에는 유전공학적 방법으로 생산하는 ‘세레자임’이 주목받는 치료제라고 할 수 있는데, 우리나라에서는 1994년부터 이같은 ERT를 치료에 적용해오고 있다.“ERT를 이용해 치료한 결과 1형의 경우 혈소판 수치가 높아지면서 빈혈 등이 확실히 개선됐고, 간과 비장의 비대증상도 많이 완화됐습니다.1형뿐 아니라 3형의 경우에도 제한적이기는 하지만 ERT가 효과를 보이고 있습니다. 그러나 문제는 ERT가 2형의 신경계 증상에는 효과가 없다는 점입니다.” 이 때문에 고셔병을 근본적으로 치료할 수 있는 유전자 치료법이 최근 들어 집중적으로 연구되고 있으나 아직 성과를 기대할 단계는 아니다.“환자의 세포에 정상적인 글루코세레브로시다제의 효소 유전자를 주입해 충분한 양의 효소를 생산하도록 하는 방법인데, 아직은 많은 연구가 필요한 단계라고 보면 됩니다.” 이 교수는 보다 나은 삶의 질을 위해 환자들이 준수해야 할 점도 적지 않다고 지적했다.“환자들은 성장이 느리고, 골절 위험이 크기 때문에 과보호를 받아 대부분 운동을 피하는 경향이 있습니다. 그러나 수영이나 자전거타기 등 환자가 가능한 범위에서 적당한 운동을 꾸준히 하는 게 좋으며, 건전한 취미활동을 할 수 있도록 주변의 도움이 절대적입니다. 또 환자는 영양이나 호흡기 관리 등을 통해 좋은 신체 상태를 유지하는 것이 중요하며, 이런 희귀질환에 대한 사회적 배려와 이해도 치료에 있어 중요한 조건이지요.” 고셔병은 치료비 부담이 커 연간 치료비가 소아는 2억∼3억원, 성인은 5억원에 이른다. 그러나 건강보험 공단에서 치료비를 지원해 본인 부담은 없다. 하지만 후유증 치료는 보험지원이 되지 않아 모두 환자 부담이다. 선천성이어서 따로 예방할 수도 없는 질병을 가진 환자들의 고통은 그래서 더욱 크고 깊다. 글 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 도준석기자 pado@seoul.co.kr

백과사전도 아니고 대용량의 하드 디스크도 아닌데 세상의 모든 지식을 어떻게 한 권의 책에 담을 수 있을까. ‘세상의 모든 지식(김흥식 지음, 서해문집 펴냄)’은 모든 지식이라기보다 ‘특별한’ 지식을 담고 있는 책이다. 야심찬 제목으로 책을 펴낸 저자는 류성룡의 ‘징비록’을 번역 출간한 경력이 있는 현직 출판인. 책에 소개된 150가지 특별한 지식은 역사, 정치, 지리, 음악, 종교, 과학 등 동서고금의 지성의 역사다. 고양이 한 마리를 산 딕 휘딩턴이 어떻게 600년에 걸친 자선사업의 실마리를 마련했는지, 베토벤은 왜 죽기 25년이나 전에 유서를 써 두었는지, 성 토마스 아퀴나스의 제자들은 왜 스승이 죽자마자 그 목을 자르고 시신을 솥에 넣고 삶아 버렸는지 등 자못 흥미로운 내용이다. 그림, 사진, 도표, 지도 등과 함께 정리돼 있어 이해를 돕는다. 첫번째 지식으로 소개된 고양이 상인 딕 휘딩턴은 1350년 영국에서 태어난 운좋은 고아소년. 무역상 휴 피츠워런이 그를 거뒀고, 다락방에서 생활하던 휘딩턴은 쥐를 쫓기 위해 어느날 고양이를 한마리 산다. 피츠워런은 동방에 무역선 한 척을 띄우고, 휘딩턴은 고양이를 배에 실어보낸다. 일행을 실은 배는 낯선 항구에서 그곳 지배자가 연 연회에 참석하는데, 산해진미를 망친 쥐새끼들을 없애는데 휘딩턴의 고양이가 큰 활약을 한다. 덕분에 휘딩턴은 일확천금, 이후 런던 시장을 4차례나 지내며 전 재산을 사회에 남긴다. 네덜란드의 화가 렘브란트의 대표작 ‘야경(夜警)’이 사실은 낮 장면을 묘사한 그림임을 밝힌 대목도 눈길을 끈다. 이런 터무니없는 제목이 붙게 된 것은 그림을 의뢰한 국민병 본부 건물에 엄청난 그을음을 내는 이탄 난로가 있었기 때문이다. 빛과 그림자의 대비를 추구한 렘브란트의 그림은 갈수록 어두워졌고,100년이 지나자 결국 사람들은 그것을 야밤을 틈타 이뤄지는 기습 장면으로 여기게 됐다. 이 그림의 원래 제목은 ‘프란스 반닝 코크 대장의 민방위대’였다. 베토벤은 32살의 나이에 두 아우 앞으로 유서를 남긴다. 그는 귓병뿐 아니라 우울증 같은 정신질환부터 간경화, 신장질환, 폐질환 등 온갖 질병을 겪었다. 수많은 합병증을 동반한 베토벤의 육체적 고통의 원인은 2000년 그의 모발 분석 결과가 발표되면서 납 중독으로 밝혀진다. 베토벤 유서의 첫 머리는 “너희들은 나를 적의에 차고 사람들을 혐오하는 고집쟁이로 여기고 있지만 그것이 얼마나 그른 일인지 모르고 있다.”로 시작된다. 육체적 고통 때문에 정신 질환을 겪은 그의 괴로움을 잘 보여준다. 저자는 각종 도서와 위키디피아를 비롯한 수많은 인터넷 사이트가 ‘세상의 모든 지식’의 참고 자료가 됐음을 밝힌다.1만 9500원. 윤창수기자 geo@seoul.co.kr

도봉구가 고혈압·당뇨병·고지혈증 등 성인병으로 고생하는 주민들을 위해 ‘병원 네트워크’를 구축했다. 등록 질환자는 지역의 모든 병원으로부터 똑같은 수준의 질병관리와 진료를 받을 수 있다. 자치구 차원에서 처음 시도하는 의료협력체계라 관심을 끈다. 12일 도봉구 보건소에 따르면 뇌출혈 치료를 받은 병력을 가진 고혈압 환자 김모(61·방학동)씨의 병력과 진료 기록은 빠짐없이 ‘건강관리수첩’에 기록된다. 이 수첩은 보건소와 지역 병·의원이 네트워크를 만들어 공동으로 관리하는 환자기록이다. ●병원 바꿔도 검사받을 필요없어 네트워크에는 한일병원·한사랑 의원·훼밀리 의원 등 29개 민간 의료기관이 참여하고 있다. 지역에 대형종합병원이 없는 점을 감안해 곧 상계 백병원도 끌어들일 예정이다. ‘만성질환자’로 분류된 김씨는 수첩만 갖고 가면 어느 병원에서든 자유롭게 진료를 받을 수 있다. 병원을 바꿀 때마다 진단서, 진료기록, 촬영기록 등을 다시 만들어야 하는 불편과 낭비가 없어진 셈이다. 김씨가 ‘고위험군 환자’라면 전문진료를 우선적으로 받을 수 있다.‘취약계층’이라면 방문진료를 신청하고 일부 검사와 진료, 투약 등을 무료로 받을 수 있다. 김씨는 매주 목요일 오후에 1시간씩 보건소 등에서 열리는 건강교육에 참석해야 한다. 만성질환을 스스로 관리할 수 있는 능력과 상식을 키우기 위해 질환 관리, 약품요법, 합병증 등을 배운다. 불참하면 독촉을 받는다. 출석 우수자가 되면 주민자치센터 체력단력실 3개월 이용권을 받는다. 서울시가 지난해 만든 시민보건지표조사에 따르면 도봉구 주민들의 만성질환 유병률(질환보유율)은 서울시 전체평균보다 높은 것으로 나타났다. 보통 소득수준이 낮을수록 유병률이 높다. 고혈압의 경우 서울시는 인구 1000명당 52.6명인 데 반해 도봉구는 76.9명이나 된다. 당뇨병은 서울시가 24.6명, 도봉구가 39.5명이고 고지혈증은 서울시 6.3명, 도봉구 8.5명이다. 그러나 질환자가 많은데도 병·의원 치료비율은 고혈압의 경우 서울시 평균(86.6명)보다 적은 81.3명에 그친다. ●30세 이상 주민 무료 검진도 최선길 도봉구청장은 “건강도시를 꿈꾸면서 주민들의 만성질환을 모른척 할 수 없다.”며 관련 직원들에게 ‘특명’을 내렸다. 직원들은 병·의원을 찾아다니며 네트워크 구성을 설득했다. 구청이 특별히 줄 인센티브는 없지만 ‘네트워크 의료기관’이라는 명패를 만들어 주었다. 건강관리수첩을 갖고 있는 주민은 현재 고혈압 577명, 당뇨병 86명에 불과하다. 하지만 2010년까지 고혈압 3만 2239명, 당뇨병 1만 4192명, 고지혈증 9957명 등 모든 질환자를 등록시킬 계획이다. 일반 주민들을 위한 건강교육도 1년에 두 차례씩 갖기로 했다. 의료진이 15개 동사무소를 돌면서 30세 이상 주민을 대상으로 무료 검진을 실시하는 ‘환자조기발견 사업’도 하고 있다. 취약계층 방문진료를 위한 의료진도 의사, 간호사 등 8명을 확보했다. 네트워크 참여기관의 의료진은 정기적인 회의를 갖고 환자 정보교환 및 사업평가를 하는 ‘만성질환 관리위원회’도 만들었다.. 도봉구보건소 유정애 과장은 “평균수명은 늘어도 건강수명은 줄고 있는데, 이는 병을 안고 사는 노인들이 많아진다는 의미”라면서 “주민 모두가 건강한 것이 병원네트워크의 최종 목표”라고 말했다. 김경운기자 kkwoon@seoul.co.kr

얼마 전 배가 동산만 한 젊은 임신부가 겨우겨우 걸어서 진찰실에 들어오더니 아파서 앉지도 못하고 괴로워했다. 지금 출산이 한 달 남았는데 갑자기 항문이 부어서 아파 죽겠다는 것이었다. 임신하기 전 항문에 약간의 살이 나와 있고 배변 시 심하게 힘을 주면 조금 탈항되는 정도였지만 별로 불편하지 않아 그냥 지냈다고 한다. 임신 중에는 변비가 있어서 배변은 약간 힘을 주는 편이었지만 항문이 말썽을 피운 날은 많이 힘을 주었다고 했다. 항문을 보니 웬만한 어린이 주먹만 한 치핵이 부어서 나와 있었다. 환자가 너무 아파하고 출산까지는 도저히 기다릴 수 없어 응급 치핵 절제술을 시행할 수밖에 없었다. 임신은 치핵의 많은 원인 중 하나이기도 하지만 일시적으로 합병증을 일으켜 갑자기 몹시 아프게도 한다. 태아의 영향으로 하지 및 항문 혈류의 흐름이 원활치 않아 치핵이 생긴 임신부는 항문 혈관에 피가 엉겨 붙고 혈관이 막혀 항문이 퉁퉁 붓는 수가 있다. 또 출산시에도 과도한 힘을 주게 되면 항문이 빠지면서 들어가지 않아 고생을 많이 하는 경우도 있다. 임신 중에 치핵이 심해졌을 때는 가능하면 적극적인 치료는 하지 않고 좌욕 등으로 통증을 달래는 것이 최선이다. 임신하면 모든 약을 못 쓰는 것으로 잘못 알고 있는 경우가 많은데 임신 후반기에는 통증이 심하면 진통제를 써도 큰 문제는 없다. 통증이 심해 보존적 요법으로 증상이 완화되지 않으면 어쩔 수 없이 응급수술을 하게 된다. 여러 연구에서 임신 후반기에는 치핵 수술을 해도 아기나 산모에게 영향이 없다는 점이 입증됐다. 다만 혈관이 막혀 부종이 심할 때는 혈액의 순환이 좋지 않기 때문에 수술 후 염증 발생 가능성이 높아지고 치유하는데 시간이 더 걸릴 수는 있다. 임신 전에는 치핵을 미리 수술해야 하는지 논란이 많지만 증상이 심해질 가능성이 있어 제거해야 한다. 불편함이 없으면 일단은 놔두고 보다가 임신 중에 말썽을 피우면 그때 치료하는 것이 좋다. 대항병원장

각종 합병증 치료는 물론 일상적인 관리와 교육 등 당뇨병을 원스톱으로 치료받을 수 있는 국내 최대의 당뇨병 전문센터가 개설됐다. 강북삼성병원은 최근 지하 3층, 지상 6층, 연면적 1500평 규모의 당뇨병전문센터를 마련, 본격적인 진료에 나섰다. 이 센터는 세계적인 당뇨병 교육 수준을 자랑하는 미국 버지니아대학 당뇨센터와 보스턴의 조슬린 당뇨센터, 아시아 최대인 일본 동경여대 당뇨센터 등과 견줄 수 있는 통합진료 시스템을 갖춘 것이 특징. 병원 측은 상담과 진단, 치료 및 관리, 교육 등을 원스톱으로 수행하는 토털케어 시스템도 갖췄다고 설명했다. 병원측은 이를 위해 당뇨병과 연계된 안과, 정형외과, 신장내과, 심장내과, 정신과 등의 진료과를 센터 내에 배치해 유기적 협진 체제를 구축했으며,120평 규모의 임상연구센터를 설치해 국제적 수준의 동물실험실은 물론 한국인의 당뇨병 발생 원인과 경로, 여기에 맞는 치료방법 등의 연구 과제를 수행할 계획이다. 특히 센터는 당뇨병 관리를 위한 교육프로그램을 강화, 국내 최초로 당뇨병 전 단계의 고 위험군 해당자들을 대상으로 당뇨병 예방 아카데미도 꾸리기로 하고, 내분비내과 의사, 정신과 의사, 간호사, 영양사, 운동처방사 등을 배치했다.심재억기자 jeshim@seoul.co.kr