[희귀난치병 정복과 도전](15)쇼그렌증후군
이름도 생소한 쇼그렌증후군(Sjogren’s Syndrome)은 류머티즘과 유사한 자가면역 질환이다. 류머티즘과 다른 것은 류머티즘의 경우 면역체계가 주로 자신의 관절을 공격하는 대신 쇼그렌증후군은 면역체계가 자신의 외분비선을 공격해 점액질 분비샘과 침샘, 눈물샘이 손상된다는 점이다.“이 질환이 직접 생명을 위협하지는 않지만 일단 증상이 오면 삶의 질이 말이 아니죠. 또 치료하지 않고 방치하면 눈과 입 등 신체에 지속적인 손상을 가해 후유증이 남기도 하고요.”
분당서울대병원 류마티스내과 이윤종 박사는 이런 쇼그렌증후군을 ‘인체 면역시스템의 교란이 낳은 문제 질환’이라며 이렇게 설명했다.“쇼그렌증후군은 종류에 따라 1차와 2차로 나뉘는데,1차는 2차 쇼그렌증후군의 증상이 없이 단독으로 발생해 주로 눈과 입에 영향을 주는 경우이고,2차는 류머티즘관절염, 루푸스, 다발성 근염, 경피증, 다발성 결절 동맥염과 같은 질환을 가진 환자가 이 질환의 증상을 보이는 경우입니다.”
정확한 원인은 아직까지 밝혀지지 않고 있다. 하지만 의료계에서는 대부분의 환자가 여성이며 특히 중년 여성에게서 많이 발생한다는 점에서 유전적 요인과 환경적 요인, 인체 호르몬 체계의 변화가 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 추정하고 있다.
물론 쇼그렌증후군은 연령에 관계없이 발병한다. 그러나 중년 여성이 이 질환에 특히 취약하다. 미국의 경우 조사된 400여만명의 환자 중 90%가 여성이다. 이 박사는 우리나라의 경우 아직 정확한 통계가 없지만 임상사례 등을 종합하면 25만∼50만명가량의 환자가 있을 것으로 추산되며, 여성 중에서도 특히 폐경기 여성의 유병률이 압도적이라고 말한다.
“일반적으로 처음에는 피로감과 미열, 몸살 등 비전형적인 전신 증상을 보이는 경우가 많아 진단이 쉽지 않습니다. 그러다가 귀밑의 침샘이 붓거나 아프고, 몇 년에 걸쳐 서서히 눈과 입이 마르기 시작합니다. 거의 모든 환자에게서 공통적으로 눈과 구강이 마르는 증상이 관찰됩니다.”
대표적 증상인 안구건조증은 눈물이 분비되지 않는 만성적 안구 건조상태를 말한다. 눈물이 잘 분비되지 않아 안구 표면이 손상되고, 다시 정상적인 눈물 분비기능에 장애가 생기는 악순환이 계속된다. 아침에 눈이 뻑뻑하거나 충혈되고, 건조한 곳에 있으면 눈이 화끈거리며, 눈꺼풀에 염증이 자주 생긴다. 또 햇빛 아래서 눈을 뜨기가 어렵거나 콘택트렌즈 착용이 어려운 것이 안구건조증의 대표적 증상이다.
구강 건조 말고도 입안이 타는 듯한 느낌, 미각의 변화와 함께 먹거나 씹기가 어려우며, 구강점막 염증, 충치 증가, 계속된 곰팡이 감염이나 침샘 부종을 보이는 구강건조증은 침이 제대로 분비되지 않아 충치, 치주염, 구강점막염과 같은 구강 질환 가능성이 매우 높아진다. 그런가 하면 식도 운동이 감소해 가슴앓이가 생기거나 위산의 역류, 소화액 분비의 감소로 인한 소화장애가 나타나기도 한다.
쇼그렌증후군이 의심되면 혈액검사를 통해 체내에 비정상적인 단백질, 즉 자신의 인체조직을 공격하는 자가항체가 있는지를 확인하고, 추가로 건빵테스트와 같은 안구 및 구강의 건조증 정도를 측정하는 검사를 통해 확진을 하게 된다. 더 정확한 검진을 위해서는 구강조직 생체검사를 하기도 한다.
“진단에서는 1. 안증상 2. 구강증상 3. 안증후 4. 조직병리상의 문제 5. 침샘검사 결과 6. 자가항체의 존재 여부를 중요한 기준으로 삼습니다. 이 가운데 4 또는 6항이 양성이면서 6개 항목 중 4개 이상에 해당되거나 3∼6 항목 중 3개에 해당하면 1차 쇼그렌증후군,1 또는 2번 항목이 양성이고 3∼5항 중 2개에 해당되면 2차 쇼그렌증후군으로 판정합니다.”
이 박사는 쇼그렌증후군의 치료에서 특히 ‘꾸준한 치료’의 중요성을 강조했다. 질환이 장기간에 걸쳐 서서히 진행되고, 증상이 오래 지속되기 때문이다. 물론 이 질환도 다른 자가면역 질환과 같아 지금 단계에서 완치를 거론할 수는 없다. 원인이 제대로 밝혀지지 않아 마춤한 치료법이 개발되지 않고 있기 때문이다. 따라서 증상의 완화와 합병증 방지를 치료의 주요 목적으로 삼는다.“1차성 쇼그렌증후군은 안구건조증을 완화하기 위해 눈에 인공 누액을 자주 넣거나 레스타시스처럼 염증을 완화하고 눈물 생성을 돕는 치료제를 쓰기도 합니다. 또 평소 물을 자주 마시거나 무과당 껌을 씹어 침 분비를 촉진시키도록 권하며, 질 건조증 때문에 고통을 받는 여성이라면 윤활 젤리나 질정을 사용하도록 권장하고 있습니다.”
최근에는 스테로이드 제제나 면역억제제를 이용한 치료가 좋은 효과를 보이기도 하며, 새로 개발된 약제들이 속속 임상에 도입돼 환자들에게 희망을 주고 있기도 하다.
류머티즘 관절염이나 루푸스, 다발성 근염 등에 이어 나타난 2차성 쇼그렌증후군은 원인 질환을 치료하면서 동시에 보존 치료를 병행한다. 그러나 환자들이 숙지해야 할 문제도 많다. 이 박사는 치료 중에 항히스타민제가 들어있는 감기약이나 이뇨제, 고혈압 치료제, 항우울제 등 일부 약물을 잘못 사용할 경우 증상을 악화시킬 수 있으므로 반드시 주치의와 상의해야 한다는 경고도 잊지 않았다.
우리나라에서는 쇼그렌증후군이 2004년부터 희귀난치질환으로 등록돼 치료비를 지원받는 특례 적용이 가능해졌다. 따라서 환자는 20%의 치료비만 부담하면 치료를 받을 수 있다. 그러나 문제가 없는 것은 아니다. 진단 과정과 치과치료의 경우에는 아직 보험 혜택이 미치지 못하는 곳이 많다.“현실적으로 침 분비가 원활하지 않아 구강관리가 필요한 쇼그렌증후군 환자에게 치석 제거를 위한 정기적인 스케일링은 필수적이지만 아직 이 분야는 보험 혜택을 받지 못하고 있는 실정입니다. 당연히 개선되어야 할 부분입니다.”
심재억기자 jeshim@seoul.co.kr
■ 도움말 : 이윤종 박사(분당서울대병원 류머티스내과)
쇼그렌증후군](https://img.seoul.co.kr/img/upload/2007/01/10/SSI_20070110162305_V.jpg)
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