건강식품 전문 기업 지엔엠라이프(GNMLife)는 로뎀요양병원에 루게릭 환우의 호흡재활을 돕는 의료기기를 기증했다고 13일 밝혔다. 지엔엠라이프는 사회환원사업의 일환으로 ‘사랑나눔 프로젝트’를 실시해 월드비전, 굿네이버스, 밀알복지재단, 해비타트, 초록우산어린이재단, 세이브더칠드런 등 여러 후원단체에 수익금의 일부를 기부해온 바 있다. 이 기부 활동을 통해 도움이 필요한 국내 및 해외 아동 후원에 힘써왔으며, 올해는 기부활동에 참여한지 3년째 되는 해다. 올해에는 사랑나눔 프로젝트의 지원 대상 범위를 확대해 자가 호흡에 어려움을 겪는 루게릭병 환자들에게도 도움을 주기로 결정했다. 이후 이들에게 증정할 호흡재활기기(고빈도 흉벽 진동기)를 마련했다. 기부 물품인 고빈도 흉벽 진동기(HFCWO: High Frequency Chest Wall Oscillator)는 흉벽을 빠르고 반복적으로 진동시켜 모세기관지나 세기관지 깊은 곳에 있는 기도분비물의 배출을 돕는 최신 의료기기다. 이 기기는 환자의 기도 청결을 유지하여 호흡질환의 증상 완화 및 호흡장애 합병증 예방에 도움을 준다. 지엔엠라이프 관계자는 "'자연의품격'은 건강상품을 판매하는 기업으로써 더 건강한 세상을 만들어가기 위해 사랑나눔 사업을 시작하게 됐다"며 "앞으로도 우리 주변에서 어려움을 겪는 이웃들에게 적극적인 지원을 제공할 방침이다. 이로써 단순히 이윤만을 추구하는 업체가 아닌, 사회에 이바지할 수 있는 상생과 정직의 가치를 실현하는 기업의 입지를 확고히 해나갈 것"이라고 전했다. 나우뉴스부 nownews@seoul.co.kr

한국뇌연구원이 루게릭병, 전두엽 치매 등 퇴행성 뇌신경계 질환의 발병원인을 밝혀낼 유전자 조각을 발견했다. 한국뇌연구원은 정윤하 선임연구원이 포함된 국제 공동연구원팀이 루게릭병과 전두엽 치매와 관련된 수수께끼 유전자 조각(cryptic exons)이 세포 종류에 따라 각각 다르게 발현되는 현상을 찾아냈다고 8일 밝혔다.연구결과는 신경과학 분야의 오픈액세스 저널인 ‘몰레큘러 뉴로디제너레이션’에 게재되었으며, 정 연구원이 제1저자, 미국 존스홉킨스의대의 필립 왕 교수가 교신저자로 참여했다. 연구팀은 Tdp-43 단백질이 원하는 세포에서 발현되지 않도록 한 유전자조작 쥐를 이용해 실험한 결과 근육세포와 신경세포 등 세포 종류에 따라 각각 다른 종류의 수수께끼 유전자가 만들어진 것을 확인했다. 유전자에서 단백질을 만드는 과정을 조절하는 Tdp-43 단백질은 루게릭병과 전두엽 치매의 주요 공통 원인으로 지목된다. 세포에서 발견된 비정상 단백질은 수수께끼 유전자 조각이 끼어들어 만들어진 것으로 구조가 불안정하거나 일찍 분해돼 제 기능을 못하게 된다. 연구팀은 이러한 차이가 루게릭병이나 전두엽 치매 등 세포에 따라 다른 질환을 일으키는 이유를 밝혀줄 것으로 기대했다. 정 선임연구원은 “이번 연구결과는 Tdp-43 단백질과 특정 수수께끼 유전자 조각이 퇴행성 뇌신경계 및 근육질환의 진행과정에 독특한 방법으로 관여한다는 것을 시사한다”며 “뇌신경계 질환, 근육 질환 등의 치료제 개발과 조기진단 마커로 활용될 수 있을 것”이라고 말했다. 대구 한찬규 기자 cghan@seoul.co.kr

앞으로 국민연금 가입 중에 시력이 심각하게 손상되거나 암으로 장애가 생기면 지금보다 더 빨리 장애연금을 받을 수 있게 된다. 보건복지부는 13일 이런 내용을 담은 ‘국민연금 장애심사규정’ 개정안을 행정예고하고, 다음달 2일까지 의견을 수렴한다고 밝혔다. 개정안에 따르면 시력 장애와 루게릭병 등 사지마비 질환, 급성골수성백혈병 등 혈액·조혈기 질환, 암 등 4개 장애에 대한 국민연금 장애심사 판단 기준을 개선했다. 국민연금공단은 지금까지 이들 질병 및 부상으로 장애를 입은 가입자에게 장애연금을 주기 전 장애등급을 매길 때 초진일로부터 1년 6개월이 지난 시점을 완치일로 보고 장애 정도를 심사했다. 하지만 앞으로는 완치일 시점을 초진일로부터 6개월~1년으로 앞당기기로 했다. 특히 눈과 관련해 국민연금에 가입하기 전에 망막색소변성증 진단을 받았더라도 이후 국민연금 가입 중 눈에 시력 저하나 시야 감소 등 이상 증상이 나타나면 장애연금을 받을 수 있도록 했다. 한편 ‘초진일’은 장애의 주된 원인이 되는 질병이나 부상에 대해 처음 의사의 진료를 받은 날을, ‘완치일’은 완전히 질병을 치유하거나 치료 효과를 기대하지 못해 증상이 고정됐다고 인정하는 날을 의미한다. 정현용 기자 junghy77@seoul.co.kr

중앙대병원은 안석원 신경과 교수가 최근 열린 대한임상신경생리학회 창립 20주년 학술대회에서 우수 연구자상을 받았다고 26일 밝혔다. 안 교수는 수년간 루게릭병 등에서 운동신경세포와 관련된 전기생리학적 검사 방법에 대한 다양한 연구논문을 발표해 온 공로를 인정받았다. 안 교수는 현재 대한신경과학회, 대한신경근육질환학회, 대한다발성경화증학회, 중증근무력증연구회에서 진료지침정도관리위원, 학술위원, 편집위원 등으로 활동하고 있다.

미국 캘리포니아 벤투라카운티 오하이 마을에 사는 행위예술가 벳시 데이비스(41)는 지난달 23일(이하 현지시간) 가까운 친구와 친척들 30명을 집으로 초대해 1박2일에 걸쳐 파티를 열었다. 첼로를 켜고 음악을 연주하는가하면, 어떤 이는 하모니카를 불었고, 데이비스가 좋아하는 피자를 함께 먹었고, 칵테일을 마시면서 흥겹게 얘기 나눴고, 영화를 봤다. 우스꽝스러운 옷을 입어보면서 서로 깔깔대고 즐거워했다. 지난달초 데이비스가 보낸 초대장에는 '이 파티에는 어떤 규칙도 없다. 입고 싶은 옷을 입고 오고, 하고 싶은 말을 하면 되고, 춤추고 싶으면 춤추고, 노래 부르고 싶으면 노래부르면 된다. 즐길 수 있도록 마음을 활짝 열고 오면 될 뿐'이라고 적었다. 대신 '단 하나의 규칙'을 강조했다. 데이비스는 '내 앞에서 절대 울지 않는 것'을 유일한 조건으로 붙였다. 그 파티는 바로 '이별파티' 혹은 '죽을 권리 파티'였다. 데이비스는 2013년 루게릭병(ALS)에 걸린 뒤 몸과 신경이 점점 마비되어져갔다. 의식은 여전히 명료했지만 전동휠체어에 의존한 채 누군가 돌봐주지 않으면 아무 것도 할 수 없는 삶이 이어졌다. 그의 선택은 삶의 존엄성을 지키면서 스스로 죽음을 선택할 수 있는 권리를 지키는 것이었다. 파티의 마지막날인 24일 저녁 무렵 데이비스는 그의 생애 마지막 석양을 물끄러미 본 뒤 친구들과 하나하나 키스하며 마지막 인사를 나눴다. 모든 인사를 마친 저녁 6시 45분 마치 피곤해서 잠시 쉬려는 것처럼 조용히 휠체어를 몰고 자신의 방으로 들어갔다. 그리고 침대에 누워 의사가 처방해준 약을 먹었다. 네 시간 뒤 이승의 꿈 같은 여행을 모두 마친 데이비스는 숨을 거두며 또다른 여행을 떠났다. 지난해 말 캘리포니아주에서 사회적 논란 속에 안락사법이 통과됨에 따라 평화롭고 위엄있는, 그러면서도 유쾌하게 준비한 합법적이고 적극적인 안락사였다. 데이비스의 친구인 영화사진작가 닐스 앨퍼트는 뉴욕에서 비행기를 타고 날아갔다. 그는 11일 데일리메일과 인터뷰에서 "그의 초대에 응하는 것은 사실 쉽지 않은 일이었다"면서 "그럼에도 나와 초대를 받은 모든 사람들이 데이비스를 위해 파티에 참석하는 것이 너무도 당연한 일이었다"고 말했다. 그는 "화가이자 행위예술가로서 데이비스가 우리에게 보여준 마지막 공연이었다"면서 "그 자신에게도 가장 아름다운 죽음을 선물하면서 또다른 예술의 세계로 떠났다고 생각한다"고 그를 추억했다. 박성국 기자 psk@seoul.co.kr

“죽음은 상실감만 남기는 게 아닙니다. 예수님의 죽음이 많은 이들에게 영향을 미쳤듯이 남은 사람들에게 다양한 감정을 주게 되지요. 임종자와 남겨진 이들의 감정을 이해하고 치유하는 게 중요합니다.” 지난 1일부터 서울 종로구 각당복지재단 회관 2층에서 사전연명의료의향서 작성 상담실을 운영하는 ‘삶과죽음을생각하는회’ 회장 윤득형(45) 목사. 사무실에서 만난 윤 목사는 “우리 목회자들이 죽음의 의미를 신앙적으로만 접근해 예배화하는 경향이 있다”며 “임종자와 가족들에게 좀더 절실하게 다가가 의미 있는 치유와 극복의 소통을 해 나가기를 바란다”고 강조했다. 윤 목사는 22명의 자원봉사자와 함께 사전연명의료의향서 작성을 돕고 있다. 사전연명의료의향서란 죽음에 임박한 상황을 대비해 생명 연장이나 특정 치료 여부에 대해 본인 의사를 서면으로 미리 표시하는 공적 문서다. 지난 2월 ‘호스피스·완화의료 및 임종 과정에 있는 환자의 연명의료 결정에 관한 법률’이 공포돼 환자의 자기결정권이 존중됐지만 잘 알려지지 않고 있다. “죽음에 임박한 상황에서 어떤 일이 일어날지 누구도 예상할 수 없습니다. 본인이 의사결정 능력이 있을 때 의학적 치료에 관한 의사를 미리 밝히고 가족들에게 알려 가족들도 마음의 준비를 할 수 있게 도와야지요.” 환자 자신이 원치 않는 인위적 생명연장 장치에 의존해 존엄성을 유지하지 못한 채 생명을 마감하는 게 안타깝단다. 윤 목사는 감리교신학대학과 신학대학원을 졸업하고 안동평화교회와 서울 대림교회에서 사목했던 목회자. 고교 시절 루게릭병으로 죽음을 맞은 아버지를 보면서 아프고 고통받는 이들, 죽어 가는 이들을 돌보는 일을 하겠다는 원칙을 세워 목회자가 됐지만 어느 순간 초심과 달리 잘못된 길을 걷고 있는 자신을 발견하곤 놀랐다고 한다. 우연히 각당복지재단의 ‘죽음 준비교육 지도자 과정’ 안내문을 접한 뒤 무조건 찾아가 강의를 듣고 나선 ‘바로 이 길’이라는 생각을 굳히게 됐고 이후 줄곧 ‘애도 상담’에 천착해 살고 있다. 2006년부터 9년간 미국 시카고신학대학원·클레어몬트신학대학원에서 목회심리학·목회상담학을 공부하고 돌아온 윤 목사는 임종을 앞둔 환자들을 대하는 목회자들을 보고 너무 충격받았다. “죽음을 너무 신앙적으로만 접근해요. 임종 기도를 하면서 모두 하느님의 뜻으로 돌리고 임종할 때부터 입관, 장례, 하관 등 모든 과정을 의례적인 예배화로 몰아가지요.” 목회자들에게 의례적인 신앙 예배를 중단하라고 거듭 말했지만 별 반응이 없단다. “환자를 사별한 가족들은 죄책감을 비롯해 슬픔, 분노 등 복합적 감정을 갖게 마련입니다. 천국환송예배 같은 신앙적 의례로만 접근할 때 당사자들은 그 감정을 표현할 수 없게 됩니다.” 감정이 표현되지 못하고 내적으로 억압될 때 우울증과 불안증 같은 병리현상으로 나타나기 일쑤다. 그래서 감정을 표출할 수 있는 창구를 만들어 줄 필요가 있고 목회자들이 그 상담의 역할을 가장 잘 수행해야 한다는 설명이다. “죽음은 죽어 가는 사람과 남겨진 사람이 서로 간에 줄 수 있는 선물이기도 해요. 상담은 그런 감정을 인정해 주고 잘 듣는 것이지요.” 애도 상담에 천착한 결과 지난 학기 연세대 연합신학대학원, 감리교신학대학원에서 관련 강의가 개설됐다는 윤 목사. 윤 목사는 목회자뿐 아니라 의사 등 죽음과 가장 가까이 있는 이들이 이제 죽음에 대한 의미와 철학 등 ‘애도 상담’ 부분에 더 신경 써야 한다고 말을 맺었다. 글 사진 김성호 선임기자 kimus@seoul.co.kr

　“죽음은 상실감만 남기는 게 아닙니다. 예수님의 죽음이 많은 이들에게 영향을 미쳤듯이 남은 사람들에게 다양한 감정을 주게 되지요. 임종자와 남겨진 이들의 감정을 이해하고 치유하는 게 중요합니다.” 　지난 1일부터 서울 종로구 각당복지재단 회관 2층에서 사전연명의료의향서 작성 상담실을 운영하는 ‘삶과죽음을생각하는회’ 회장 윤득형(45) 목사. 사무실에서 만난 윤 목사는 “우리 목회자들이 죽음의 의미를 신앙적으로만 접근해 예배화하는 경향이 있다”며 “임종자와 가족들에게 좀더 절실하게 다가가 의미 있는 치유와 극복의 소통을 해 나가기를 바란다”고 강조했다 　윤 목사는 22명의 자원봉사자와 함께 사전연명의료의향서 작성을 돕고 있다. 사전연명의료의향서란 죽음에 임박한 상황을 대비해 생명 연장이나 특정 치료 여부에 대해 본인 의사를 서면으로 미리 표시하는 공적 문서다. 지난 2월 ‘호스피스·완화의료 및 임종 과정에 있는 환자의 연명의료 결정에 관한 법률’이 공포돼 환자의 자기결정권이 존중됐지만 잘 알려지지 않고 있다. 　“죽음에 임박한 상황에서 어떤 일이 일어날지 누구도 예상할 수 없습니다. 본인이 의사결정 능력이 있을 때 의학적 치료에 관한 의사를 미리 밝히고 가족들에게 알려 가족들도 마음의 준비를 할 수 있게 도와야지요.” 환자 자신이 원치 않는 인위적 생명연장 장치에 의존해 존엄성을 유지하지 못한 채 생명을 마감하는 게 안타깝단다. 　윤 목사는 감리교신학대학과 신학대학원을 졸업하고 안동평화교회와 서울 대림교회에서 사목했던 목회자. 고교 시절 루게릭병으로 죽음을 맞은 아버지를 보면서 아프고 고통받는 이들, 죽어 가는 이들을 돌보는 일을 하겠다는 원칙을 세워 목회자가 됐지만 어느 순간 초심과 달리 잘못된 길을 걷고 있는 자신을 발견하곤 놀랐다고 한다. 우연히 각당복지재단의 ‘죽음 준비교육 지도자 과정’ 안내문을 접한 뒤 무조건 찾아가 강의를 듣고 나선 ‘바로 이 길’이라는 생각을 굳히게 됐고 이후 줄곧 ‘애도 상담’에 천착해 살고 있다. 2006년부터 9년간 미국 시카고신학대학원·클레어몬트신학대학원에서 목회심리학·목회상담학을 공부하고 돌아온 윤 목사는 임종을 앞둔 환자들을 대하는 목회자들을 보고 너무 충격받았다. “죽음을 너무 신앙적으로만 접근해요. 임종 기도를 하면서 모두 하느님의 뜻으로 돌리고 임종할 때부터 입관, 장례, 하관 등 모든 과정을 의례적인 예배화로 몰아가지요.” 목회자들에게 의례적인 신앙 예배를 중단하라고 거듭 말했지만 별 반응이 없단다. 　“환자를 사별한 가족들은 죄책감을 비롯해 슬픔, 분노 등 복합적 감정을 갖게 마련입니다. 천국환송예배 같은 신앙적 의례로만 접근할 때 당사자들은 그 감정을 표현할 수 없게 됩니다.” 감정이 표현되지 못하고 내적으로 억압될 때 우울증과 불안증 같은 병리현상으로 나타나기 일쑤다. 그래서 감정을 표출할 수 있는 창구를 만들어 줄 필요가 있고 목회자들이 그 상담의 역할을 가장 잘 수행해야 한다는 설명이다. 　“죽음은 죽어 가는 사람과 남겨진 사람이 서로 간에 줄 수 있는 선물이기도 해요. 상담은 그런 감정을 인정해 주고 잘 듣는 것이지요.” 애도 상담에 천착한 결과 지난 학기 연세대 연합신학대학원, 감리교신학대학원에서 관련 강의가 개설됐다는 윤 목사. 윤 목사는 목회자뿐 아니라 의사 등 죽음과 가장 가까이 있는 이들이 이제 죽음에 대한 의미와 철학 등 ‘애도 상담’ 부분에 더 신경 써야 한다며 말을 맺었다. 　글 김성호 선임기자 kimus@seoul.co.kr 　

인공지능(AI)으로 인류의 생존이 위협 받고 있다고 경고한 그 시각 정작 스티븐 호킹 박사도 살해 협박을 받고 있었던 것으로 드러났다. 최근 영국언론 BBC는 호킹 박사를 스토킹하던 한 여성이 스페인에서 체포됐다고 보도했다. 루게릭병으로 지체장애가 있는 호킹 박사를 위협한 사람은 미국 국적의 제니 테레사 C(37). 그녀는 지난달 31일(현지시간) 스페인 카나리아 제도에 강연차 와있던 호킹 박사를 스토킹한 혐의로 현장에서 체포됐다. 보도에 따르면 테레사의 호킹 박사 스토킹은 온라인과 오프라인 공간에서 주도면밀하고 끈질기게 이어졌다. 먼저 그녀는 호킹 박사의 이메일과 SNS 계정을 통해 100여 통의 살해 협박이 담긴 메일을 보냈다. 특히 그녀는 호킹 박사가 카나리나 제도에서 열리는 스타무스 페스티벌에 강연차 참석한다는 사실을 알고 이곳까지 따라오는 집요함을 보였다. 이같은 사실은 호킹 박사 딸의 신고로 알려졌으며, 스페인 경찰은 이날 호킹 박사의 숙소 인근 호텔에서 테레사를 체포했다. 스페인 경찰은 "테레사의 짐에서 호킹 박사의 동선이 담긴 지도가 발견됐다"면서 "단지 호킹 박사와 사랑에 빠졌을 뿐 다치게 할 마음은 없었다고 진술했다"고 밝혔다. 스페인 언론은 "체포 이틀 후 테레사는 4개월의 집행유예와 500m 이내로 호킹 박사에 접근하지 말라는 접근금지명령을 받았다"면서 "8개월 간 SNS로 호킹 박사와 연락하지 말라는 명령도 받았다"고 보도했다.　 박종익 기자 pji@seoul.co.kr

‘불어서 클릭’ 호흡마우스 등 출시… 보조기기 84종 비용 80% 지원 “빨대를 한 번 불면 클릭, 두 번 불면 더블 클릭이 됩니다. 커서는 고개를 움직이면 됩니다.” 18일 서울 강동구에 자리한 장애인 보조공학기기 전문업체 케어라이프코리아. 노트북 PC 화면 속 커서(화살표)가 목의 방향 변화를 따라 움직임을 같이 했다. 이 장치는 빨대 및 헤드셋으로 커서 움직임을 제어하는 ‘호흡 마우스’. 이 회사 박정민(42) 본부장은 “첨단 기술들이 장애인의 불편함을 획기적으로 개선할 것”이라고 했다. 박 본부장은 이번에는 ‘립스틱 마우스’를 써 보라고 했다. 높낮이를 조절할 수 있는 거치대에 고정된 8㎝ 길이의 막대를 물고 고개를 움직이자 노트북 PC 화면 속 커서가 움직였다. 아랫입술에 힘을 주자 클릭이 됐고, 윗입술에 힘을 주고 움직이자 드래그가 됐다. 루게릭병 등 전신마비 장애인이 쓰는 제품이었다. 최첨단 기술을 접목한 장애인 정보통신 보조기기가 정부의 재정 지원에 따라 빠르게 보급되고 있다. 하지만 1년에 한 번만 보조기기를 신청할 수 있는 점이나 특정 장애분야에 지원이 쏠리는 점 등은 개선이 필요한 것으로 나타났다. 미래창조과학부 산하 한국정보화진흥원은 2003년부터 장애인들을 위한 정보통신 보조기기 보급사업을 실시하고 있다. 신청자는 시·도의 심사를 거쳐 보조기기 구입비용의 80%를 지원받는다. 지원 제품은 첫해 11종류에서 올해 84종으로 늘었다. 예산도 2005년 약 13억원에서 올해 약 48억원으로 증가했다. 대표적인 보조기기는 시각장애인용 독서확대기·점자정보단말기, 청각·언어장애인용 영상전화기·음성증폭기 등이다. 김태성 정보화진흥원 디지털격차해소팀 수석연구원은 “청각·언어장애인용 소프트웨어의 경우 과거에는 PC용으로만 출시됐지만 요즘에는 애플리케이션 형태로 모바일 단말기에 내장된 채 나온다”며 “로봇기술을 적용해 A4 용지에 적힌 텍스트를 판독한 뒤 음성으로 변환해 주는 독서 확대기도 보급되고 있다”고 설명했다. 하지만 정부의 장애인 정보통신 보조기기 지원 수량은 한 해 평균 4300대인 데 반해 신청자는 1만명에 이른다. 시각장애 1급인 정모(36) 특수학교 교사는 “2012년부터 3년간 화면 확대기를 신청했지만 선정되지 못했다”며 “아이들을 가르치려면 보조기기가 시급한데 정부는 저소득층만 지원해 주는 것 같다”고 말했다. 일본에서 10년째 거주 중인 신경호(48·시각장애1급)씨는 “일본의 경우 장애인 보조기기에 대해 상시 지원을 받으며, 신청하는 모든 중증장애인에게 보조기기를 지급한다”며 “하지만 한국은 1년에 단 한 번만 신청을 받고 한정된 인원에게만 지급하는 점이 아쉽다”고 했다. 올해 신청기간은 이날부터 다음달 20일 까지다. 정부가 지원하는 보조기기의 ‘쏠림 현상’도 문제로 지목된다. 올해 지원 제품 84종류 중 시각장애인 보조기기는 43종, 청각·언어장애인 보조기기는 29종인 반면 지체·뇌병변장애인 보조기기는 12종이었다. 한 장애인 보조기기 제작회사 관계자는 “(등록장애인 기준) 전체 장애인의 절반 정도가 지체장애인이지만 대부분 외부 활동을 안 하다 보니 신청이 저조해서 국내 업체들의 개발 수요도 적은 상황”이라고 말했다. 오세진 기자 5sjin@seoul.co.kr 김희리 기자 hitit@seoul.co.kr

서울지방경찰청 지능범죄수사대가 난치병 치료에 쓰이는 제대혈 줄기세포를 환자에게 불법으로 이식한 혐의로 A대학병원 등 13개 병·의원 의사 15명을 불구속 입건했다. 또 임상실험도 없이 불법 이식 제대혈 줄기세포를 만든 혐의로 H제대혈은행 전 대표 한모(59)씨와 이를 병·의원에 유통한 업체 관계자 8명을 입건했다. 김모(51)씨 등 의사 15명은 자신의 소속 병원이 ‘제대혈 이식 지정 의료기관’이 아닌데도 2009년부터 2014년까지 제대혈 줄기세포를 환자들에게 불법으로 이식했다. 1회 이식량인 3유닛(1유닛=제대혈 줄기세포 80~100cc)에 2000만~3000만원을 치료비로 받아 챙겼다. 대부분의 환자들은 “루게릭병, 치매, 암 등의 난치병을 낫게 해 준다”는 의사의 말에 이식을 결정했다. 줄기세포의 일부는 성형외과 등에서 노화 방지 목적으로 사용됐다. 의사들이 이식한 줄기세포는 한씨가 2003년부터 2011년까지 산모들에게 기증·위탁받은 제대혈로 줄기세포를 불법 제조한 것이었다. 한씨는 1유닛에 100만~200만원을 받고 총 4648유닛을 유통업체 11곳과 병·의원 13곳에 판매했다. 정부는 2011년 7월 시행된 제대혈 관리 및 연구에 관한 법률에 따라 46개 지정 의료기관에 대해서만 이식 치료를 허가했다. 김희리 기자 hitit@seoul.co.kr

세계적인 물리학자인 스티븐 호킹 박사가 한 프로그램 강연을 통해 ‘미니 블랙홀’과 전력생산과의 관계를 설명해 학계의 관심이 쏠렸다. 호킹 박사는 최근 출연한 BBC 라디오 방송 ‘리스 강의(Reith Lecture)’에서 블랙홀의 입자와 성질을 고려해 봤을 때, 크기가 비교적 작은 ‘미니 블랙홀’이 존재한다면 이를 이용해 전 세계인들이 함께 이용할 수 있을 만한 전기를 생산해내는 것이 이론적으로 가능하다고 설명했다. 호킹 박사의 이론에 따르면, 일반적으로 블랙홀은 수많은 ‘가상 미립자’(Virtual praticle)로 이뤄져 있으며, 이러한 가상 미립자는 블랙홀 안팎에서 합쳐지거나 서로 소멸시키는 과정을 거치게 된다. 이러한 미립자는 육안으로 확인하거나 입자 탐지기로도 탐색이 어렵다는 단점이 있지만, 과학자들은 블랙홀에서 이 미립자들이 이동하다가 블랙홀에 의해 방사선이 방출되는 지점으로 미립자들이 빠져나가는 것으로 보고 있다. 일반적으로 블랙홀은 태양 수준의 질량을 가졌으며 매우 낮은 속도로 입자를 방출하는데, 이런 과정에서는 입자를 눈으로 관찰하는 것이 불가능하다. 하지만 호킹 박사는 “산 정도 크기의 ‘미니 블랙홀’이라면 블랙홀에서 뿜어져 나오거나 이동하는 입자와 방사선을 관측하는 것이 가능하다”고 설명했다. 그의 이론에 따르면 블랙홀이 X선과 감마선을 방출할 때 발생하는 에너지는 1000만 메가와트 정도로, 이는 전 세계에 전기를 충분히 공급할 수 있는 양이다. 다만 호킹 박사는 이처럼 미니 블랙홀을 이용해 지구에 전력을 공급하기 위해서는 엄청난 에너지를 소화할 수 있는 발전소가 있어야 하는데 현재 기술로서는 이를 감당할 만한 발전소 건립이 어려운 상황이라고 분석했다. 무엇보다도 지구를 집어삼키지 않을 정도의 소규모 블랙홀이 있어야 하는데, 아직까지 이러한 블랙홀의 흔적을 찾지 못했다는 점이 안타깝다고 밝혔다. 스티븐 호킹 박사는 영국 이론물리학자로, 루게릭병에도 불구하고 블랙홀 연구 등에서 뛰어난 업적을 남긴 천재 과학자다.　 송혜민 기자 huimin0217@seoul.co.kr

세계적인 물리학자인 스티븐 호킹 박사가 한 프로그램 강연을 통해 ‘미니 블랙홀’과 전력생산과의 관계를 설명해 학계의 관심이 쏠렸다. 호킹 박사는 BBC 라디오 방송 ‘리스 강의(Reith Lecture)’에서 블랙홀의 입자와 성질을 고려해 봤을 때, 크기가 비교적 작은 ‘미니 블랙홀’이 존재한다면 이를 이용해 전 세계인들이 함께 이용할 수 있을 만한 전기를 생산해내는 것이 이론적으로 가능하다고 설명했다. 호킹 박사의 이론에 따르면, 일반적으로 블랙홀은 수많은 ‘가상 미립자’(Virtual praticle)로 이뤄져 있으며, 이러한 가상 미립자는 블랙홀 안팎에서 합쳐지거나 서로 소멸시키는 과정을 거치게 된다. 이러한 미립자는 육안으로 확인하거나 입자 탐지기로도 탐색이 어렵다는 단점이 있지만, 과학자들은 블랙홀에서 이 미립자들이 이동하다가 블랙홀에 의해 방사선이 방출되는 지점으로 미립자들이 빠져나가는 것으로 보고 있다. 일반적으로 블랙홀은 태양 수준의 질량을 가졌으며 매우 낮은 속도로 입자를 방출하는데, 이런 과정에서는 입자를 눈으로 관찰하는 것이 불가능하다. 하지만 호킹 박사는 “산 정도 크기의 ‘미니 블랙홀’이라면 블랙홀에서 뿜어져 나오거나 이동하는 입자와 방사선을 관측하는 것이 가능하다”고 설명했다. 그의 이론에 따르면 블랙홀이 X선과 감마선을 방출할 때 발생하는 에너지는 1000만 메가와트 정도로, 이는 전 세계에 전기를 충분히 공급할 수 있는 양이다. 다만 호킹 박사는 이처럼 미니 블랙홀을 이용해 지구에 전력을 공급하기 위해서는 엄청난 에너지를 소화할 수 있는 발전소가 있어야 하는데 현재 기술로서는 이를 감당할 만한 발전소 건립이 어려운 상황이라고 분석했다. 무엇보다도 지구를 집어삼키지 않을 정도의 소규모 블랙홀이 있어야 하는데, 아직까지 이러한 블랙홀의 흔적을 찾지 못했다는 점이 안타깝다고 밝혔다. 한편 스티븐 호킹 박사는 영국 이론물리학자로, 루게릭병에도 불구하고 블랙홀 연구 등에서 뛰어난 업적을 남긴 천재 과학자다.　 송혜민 기자 huimin0217@seoul.co.kr

세계적인 물리학자인 스티븐 호킹 박사가 한 프로그램 강연을 통해 ‘미니 블랙홀’과 전력생산과의 관계를 설명해 학계의 관심이 쏠렸다. 호킹 박사는 BBC 라디오 방송 ‘리스 강의(Reith Lecture)’에서 블랙홀의 입자와 성질을 고려해 봤을 때, 크기가 비교적 작은 ‘미니 블랙홀’이 존재한다면 이를 이용해 전 세계인들이 함께 이용할 수 있을 만한 전기를 생산해내는 것이 이론적으로 가능하다고 설명했다. 호킹 박사의 이론에 따르면, 일반적으로 블랙홀은 수많은 ‘가상 미립자’(Virtual praticle)로 이뤄져 있으며, 이러한 가상 미립자는 블랙홀 안팎에서 합쳐지거나 서로 소멸시키는 과정을 거치게 된다. 이러한 미립자는 육안으로 확인하거나 입자 탐지기로도 탐색이 어렵다는 단점이 있지만, 과학자들은 블랙홀에서 이 미립자들이 이동하다가 블랙홀에 의해 방사선이 방출되는 지점으로 미립자들이 빠져나가는 것으로 보고 있다. 일반적으로 블랙홀은 태양 수준의 질량을 가졌으며 매우 낮은 속도로 입자를 방출하는데, 이런 과정에서는 입자를 눈으로 관찰하는 것이 불가능하다. 하지만 호킹 박사는 “산 정도 크기의 ‘미니 블랙홀’이라면 블랙홀에서 뿜어져 나오거나 이동하는 입자와 방사선을 관측하는 것이 가능하다”고 설명했다. 그의 이론에 따르면 블랙홀이 X선과 감마선을 방출할 때 발생하는 에너지는 1000만 메가와트 정도로, 이는 전 세계에 전기를 충분히 공급할 수 있는 양이다. 다만 호킹 박사는 이처럼 미니 블랙홀을 이용해 지구에 전력을 공급하기 위해서는 엄청난 에너지를 소화할 수 있는 발전소가 있어야 하는데 현재 기술로서는 이를 감당할 만한 발전소 건립이 어려운 상황이라고 분석했다. 무엇보다도 지구를 집어삼키지 않을 정도의 소규모 블랙홀이 있어야 하는데, 아직까지 이러한 블랙홀의 흔적을 찾지 못했다는 점이 안타깝다고 밝혔다. 한편 스티븐 호킹 박사는 영국 이론물리학자로, 루게릭병에도 불구하고 블랙홀 연구 등에서 뛰어난 업적을 남긴 천재 과학자다.　 송혜민 기자 huimin0217@seoul.co.kr

천재 과학자인 스티븐 호킹 박사가 발전한 과학기술이 결국 인류를 위협하는 최대의 위험요소가 될 수 있으며, 이로 인해 지구와 인류는 1만 년 내 심각한 위기에 처할 것이라고 경고했다. 호킹 박사는 최근 녹화를 마친 영국 BBC 라디오 강연 프로그램에서 “인류는 핵무기, 유전자 조작 바이러스, 치명적인 지구온난화 등 발달한 과학기술로 인해 큰 위험에 직면할 것이다. 특히 향후 100년간은 이러한 위험이 최대가 될 것으로 보이기 때문에 매우 유의해야 한다”고 밝혔다. 이어 “1000~1만년 사이 인류의 멸망을 유발할 수 있는 대재난이 닥칠 것으로 예측되지만 인류가 지구 밖에서 자급자족할 만한 식민지를 건설하려면 최소 100년의 시간이 더 필요하다”면서 “인류는 과학기술의 발전을 멈추거나 되돌리지 않을 것이기 때문에, 결국 위험요소에 대해 인정하고 이를 제어하는 것이 중요하다”고 강조했다. 전체 강연 내용은 다음달 7일 영국 BBC 라디오에서 방송될 예정이다. 호킹 박사는 이 과정에서 다시 한 번 인류의 ‘식민지 행성’ 개발의 중요성을 피력했다. 지난 해 인류의 첫 명왕성 탐사를 축하하는 메시지에서, 우주탐사는 미래의 인류생존을 위한 ‘생명보험’과도 같다는 의미심장한 발언을 해 주목을 끈 바 있다. 또 2013년에는 “향후 1000년 내에 인류는 생존을 위해 지구를 떠나야 한다. 점점 망가져가는 지구를 떠나지 않고서는 인류의 새천년은 없다”고 주장하기도 했다. 뿐만 아니라 호킹 박사가 인류의 지나친 과학 발전이 결국 미래에 해를 끼칠 것이라고 ‘예언’한 것은 이번이 처음은 아니다. 호킹 박사는 살인기계나 다름없는 킬러 로봇이 인류의 재앙을 초래할 것이라고 경고하기도 했다. 이러한 의견에는 민간 우주업체 스페이스X를 이끄는 테슬라 모터스의 대표 앨론 머스크, 애플의 공동 창업자인 스티브 워즈니악 등도 뜻을 함께 했다. 스티븐 호킹 박사는 영국 이론물리학자로, 루게릭병에도 불구하고 블랙홀의 연구 등에서 뛰어난 업적을 남긴 천재 학자로 알려져 있다. 송혜민 기자 huimin0217@seoul.co.kr

세계적인 물리학자인 스티븐 호킹이 영국 런던의 왕립연구소에서 개최된 강연회에서 블랙홀을 빗댄 자시의 삶의 철학을 밝혔다. 영국 일간지 데일리메일의 8일 보도에 따르면, 호킹 박사는 본래 지난 해 11월 해당 강연 스케쥴이 잡혀 있었으나 건강상의 이유로 연기한 뒤 최근 다시 강연회를 열었다. 400여 명의 관중 앞에 선 호킹 박사는 그의 ‘전공’이나 다름 없는 블랙홀을 언급하며 삶의 자세에 대해 설명했다. 그는 “블랙홀은 처음에 생각했던 것처럼 완전히 암흑인 것도, 일종의 ‘영원한 감옥’도 아니다. 블랙홀에는 다른 세계로 빠져나올 수 있는 출구가 있다”면서 “만약 당신이 현재 블랙홀에 갇혀 있다고 느낀다면, 포기할 필요가 없다. 분명 출구는 있다”고 강조했다. 이는 마치 감기처럼 우울증을 앓는 수많은 현대인들에게 포기하지 말라는 메시지를 전한 것으로, 그 역시 위의 멘트를 “이번 강연에서 전달하고자 하는 것”이라고 언급했다. 또 그는 한 청중의 질문에 대한 답변에서 “물론 내가 질병을 얻은 것은 불운한 일인 것은 맞지만, 나는 그밖에 다른 것에 있어서는 매우 운이 좋은 사람이었다”면서 “내가 물리학자로서 일해 온 것 역시 매우 행운이었으며, 나의 장애는 그다지 큰 핸디캡이 아니었다”고 강조했다. 이어 “화를 내지 않는 것 역시 매우 중요하다. 만약 당신이 스스로 혹은 삶 전체에서 웃음을 짓지 못한다면 당신은 모든 희망을 잃게 될 것”이라고 덧붙였다. 스티븐 호킹 박사는 영국 이론물리학자로, 루게릭병에도 불구하고 블랙홀의 연구 등에서 뛰어난 업적을 남긴 천재 학자로 알려져 있다. 1962년 케임브리지대학원에 입학한 뒤 루게릭병이 발병해 1~2년의 시한부 선고를 받았고 이후 손발을 움직일 수 없는 지경에 이르렀지만 그는 끝까지 포기하지 않았다. 신체 중 유일하게 움직이는 두 개의 손가락으로 컴퓨터를 이용해 강의를 하거나 이야기를 나누고 있으며, 1979년부터 2009년까지 영국 과학자로서는 최고의 영예인 케임브리지대학 루카시안 석좌교수를 지내기도 했다. 　 송혜민 기자 huimin0217@seoul.co.kr

아주 낯설지만 그래서 더 무서운 병이 있습니다. ‘근디스트로피’ ‘샤르코 마리 투스병’ ‘폼페병’ ‘파브리병’ 등이 그런 병입니다. “그런 병도 있어?” 하고 묻는 사람도 있겠지요. 비교적 익숙한 루게릭병을 떠올리면 이해가 빠를까요. 이 병의 한 유형인 근위축성 측삭경화증을 흔히 루게릭병이라고 부르니까요.　‘근육질환’이라면, 대부분 피로나 무리한 활동으로 근육이 뭉치거나 결리는 증상을 떠올리기 쉽습니다. 하지만 의학적으로 말하는 근육질환은 이런 일반의 생각과는 크게 다릅니다. 근육이 지속적으로 약해지다가 마침내 소실되면서 환자들이 근육을 이용하는 모든 활동을 못하게 되는 중증 질환이니까요.　여기에 ‘신경’이라는 용어를 하나만 더 붙이면 ‘신경근육질환’이 됩니다. 말초신경과 근육에 문제가 생기는 질병을 뜻하지요.　말초신경이란 두개골이나 척추 속에 들어 있는 중추신경계에서 갈라져 나와 근육이나 피부 등 멀리 떨어진 말단 장기를 중추신경계와 연결 시켜주는 신경, 즉 우리 몸을 감싸고 있는 신경을 ‘그물망’이라고 말할 때 그 그물망에 해당되는 최전선의 신경을 뜻합니다.　이 말초신경은 중추신경계가 결정한 명령을 근육 등 모든 장기에 전달하고, 통각(통증) 등 곳곳의 장기가 감지한 감각 정보를 중추신경계에 전달하는 역할을 합니다. 이런 신경과 근육에 문제가 있는 것을 신경근육질환이라고 합니다. 유소년부터 성인까지 다양한 연령대에서 나타날 수 있고, 유병률도 세부 질환에 따라 많게는 2500명에 1명, 적게는 4만 명에 1명까지 다양합니다.　신경근육질환은 거의 모든 다른 병과 마찬가지로 병의 진행될수록 장애의 범위와 정도가 악화되는 것이 특징입니다. 처음에는 감각이 무뎌지거나 사소하다고 여길 수도 있는 통증이 발생하다가 점차 팔과 다리의 근육 소실로 이어져 움직이기가 어렵게 되지요. 의사들은 환자들에게 희망을 줘야 하니까 가능하면 좋은 방향으로 말을 하지만, 근육 소실만 하더라도 얼마든지 심각성을 부여할 수 있는 증상입니다.　호흡을 담당하는 근육이 소실되면 자기 능력으로는 숨을 쉬지 못하게 되고, 소화기 근육이 소실되면 음식을 먹거나 소화시키지 못하게 됩니다. 그로인한 결과는 따로 말할 필요가 없겠지요.　전문의들은 이런 신경근육질환의 치료에서 가장 중요한 조건으로 ‘조기진단’을 꼽습니다. 일단 병증이 진행 단계에 접어들면 환자의 신체 기능이 빠르게 떨어져 노동력을 상실하게 되고, 이에 따라 개인의 삶의 질은 형언하기 어려운 나락으로 빠져들게 되지요. 사회적으로도 노동력 상실에 따른 부담에다 출산 및 장애인 문제 등으로 복지 비용이 눈덩이처럼 불어나게 됩니다. 게다가 대부분의 신경근육질환은 완치를 기대하기도 어렵습니다.　그러나 의사들은 조기진단을 통해 적극적으로 치료하고, 관리하면 증상의 진행 속도를 늦추거나 합병증과 장애를 어느 정도는 제어 또는 관리할 수 있다고 강조합니다. 물론 조기에 진단을 받아 적극적으로 치료할 경우 국가나 사회단체 등에서 의료 비용 등을 상당 부분 지원·보조하기는 하지만, 그렇다고 자기 부담이 적은 것은 아닙니다. 될대로 되라고 방치하지 않을 바에야 환자의 치료와 관리에 장기적으로 엄청난 부담이 따르는 건 불문가지의 사실이지요.　　영양 때문이 아니라 유전자 이상이 원인　증상을 육안으로 살피는 것 말고는 다른 진단 방법이 없었던 19세기에는 근육이 위축되는 신경근육질환을 영양상태가 나빠서 생기는 문제(dystrophy)라고 생각했습니다. 근육질환에 근디스트로피(muscular dystrophy)라는 이름을 붙인 것은 이 때문입니다.　그러다가 대부분의 신경근육질환은 영양의 문제가 아니라 근육 단백질을 합성하는 유전자의 이상으로 발생한다는 사실이 밝혀졌고, 현재 근디스트로피로 불리는 질환도 신경근육질환의 한 종류로 분류되고 있습니다.　사실, 한 가지로 묶어서 신경근육질환이지 세부적으로는 많은 병들이 있습니다. 그 종류를 먼저 말하는 게 좋겠습니다. 왜냐 하면 개별 질환에 따라 다른 원인이 작용하기 때문입니다. 다시 말해 신경근육질환은 근육 소실을 유발하는 원인에 따라 다양한 하위질환으로 나눠지며, 개별 원인을 찾아 최종 진단에 이르는 것이 치료의 첫 걸음이기 때문입니다.　　신경근육질환의 종류　대표적인 신경근육질환으로는 국내 신경근육질환 중 환자가 가장 많은 근디스트로피를 들 수 있습니다. 또 최근 10년간 가장 높은 유병률 증가를 보인 샤르코 마리 투스병, 최근 특이적인 치료제가 개발되어 치료를 통한 증상 개선이 가능하게 된 폼페병과 파브리병, 그리고 척수성 근육위축, 루게릭병, 중증근무력증 등이 모두 신경근육질환에 포함됩니다.　　-근디스트로피: 모든 연령대에서 발병할 수 있으며, 오랜 시간 진행되면서 사지 몸통을 움직이는 근육뿐 아니라 호흡근육까지 단계적으로 약화·소실되는 병. 국내에서 진행된 실태조사에 따르면 현재 국내에는 약 3500명의 환자가 근디스트로피로 진료를 받은 것으로 나타남. 진료를 받지 않은 사람은 통계에 잡혀있지 않음.　-샤르코 마리 투스병: 운동신경과 감각신경이 특정 유전자 돌연변이에 의해 손상되는 병. 손발의 근육들이 점점 위축돼 힘이 약해지고 발 또는 손 모양이 변하는 것이 특징임. 유병률은 2,500명당 1명 꼴로, 유전되는 희귀질환 중에서는 비교적 높은 편이며, 국내에서도 최근 10년간 환자수가 3.3배 가량 증가했음.　-폼페병: 당을 분해하는 효소인 ‘α-글루코시타아제(GAA)’의 결핍으로 발생함. GAA의 결핍 상태에서는 섬유조직에 당이 쌓이게 되는데, 이 병이 어려서 발병하면 심근육에, 성인이 된 뒤에 발병하면 사지 근육에 당이 쌓이면서 근력을 약화시킴. 특히 영아기에 발병할 경우 보통 1년 이내에 심부전으로 사망할 가능성이 높음. 최근에는 치료제가 개발되어 GAA를 대신하는 효소를 대체함으로써 근력 개선이 가능하게 됨.　-파브리병: 폼페병과 마찬가지로 GAA의 결핍으로 ‘GL-3’이라는 인지질이 신장·심장·혈관·신경계에 축적되면서 발생함. 사지 통증과 발열이 초기 증상의 특징이며, 이 밖에 한쪽에 치우친 마비 또는 운동실조, 팔다리의 심한 급성 통증이 주기적으로 나타나는데 전문의들은 이를 ‘파브리 위기’ 증상이라고 지적함. 나이가 들면서 GAA의 활성도가 더 떨어지면서 신장과 심장, 뇌혈관에 영향을 미치는 모계 유전병으로, 보인자의 경우에도 증상이 나타날 수 있는 것이 특징임.　-척수성 근육위축: 운동신경세포가 점차 퇴화하는 유전성 신경근육병으로, 팔다리의 근육이 점차 위축되면서 근력 저하가 나타남. 대부분 어릴 때 발병해서 매우 느리게 진행됨. 주로 어깨와 엉덩이를 중심으로 양쪽 근력이 대칭적으로 약화되고, 삼킴장애와 혀가 경련이 일어나듯 떨리는 부분 수축이 나타남.　-근위축성 측삭경화증(루게릭병): 운동신경이 점차 퇴행한다는 점에서 척수성 근육위축과 비슷하지만, 성인에게서 발생하고, 진행이 매우 빠르며, 환자 중 10%만 유전에 의해 발생한다는 점이 척수성 근육위축과 다름. 일반적으로 팔다리 움직임이 어눌해지는 비교적 가벼운 증상으로 시작되지만, 말기에는 거동을 못하게 되면서 호흡근육까지 마비되어 사망에 이름. 이 병의 가장 특징적인 증상은 환자의 절반 가량에서 인지기능 저하가 동반된다는 점임.　-중증근무력증: 신경의 명령이 근육으로 전달되는 접합 부위에 생긴 장애. 근력 약화와 근육 피로가 나타나는 병으로, 다른 신경근육병과는 달리 피곤하면 증상이 심해지고, 쉬면 호전되는 특징을 보임. 초기에는 눈꺼풀 처짐과 사물이 겹쳐 보이는 복시현상, 발음이나 목넘김에 문제가 생기는 입주변의 마비 현상이 주요 증상임. 증상이 심해지면 기계를 통해 인공호흡을 해줘야 하는데, 이 때문에 과거에는 많은 환자들이 호흡부전으로 사망했으나 최근에는 적극적인 치료를 통해 정상 생활도 가능함. 국내에서도 최근 10년 새 환자 70%나 늘어　문제는 최근 들어 환자수가 빠르게 늘어나고 있으며, 덩달아 전체 의료비도 가파르게 상승하고 있다는 점입니다.　대한신경근육질환학회가 분석한 국민건강보험공단의 2005~2014년 신경근육질환 환자수 및 진료비 변화 추이에 따르면, 최근 10년간 주요 신경근육질환의 국내 환자수는 2005년 8059명이던 것이 2014년에는 1만 3609명으로 약 70% 증가했습니다. 이에 따른 진료비는 2005년 약 149억원에서 2014년에는 4배 이상 증가한 642억원으로 집계됐더군요.　환자 수가 늘어난 것은 예전과 달리 증상이 나타나면 적극적으로 진료를 받으려는 사람들이 많아졌다는 뜻이기도 하고, 진료 수준이 발전하면서 보다 정밀하게 환자를 가려내기 낼 수 있어서일 것이기도 할 겁니다. 여기에 환경 요인 등 후천적인 발병 원인이 작용할 것이라는 가능성을 배제할 수는 없지만, 아쉽게도 아직 국내에 이를 입증할만 한 근거 자료는 존재하지 않습니다.　진료비가 10년 사이에 4배 이상 증가했다는 것은 그만큼 환자들의 치료 의지가 적극적이라는 뜻인데, 이는 아직 만족할 수준에는 이르지 못하고 있지만 분명히 치료 효과에 대한 믿음이 존재하기 때문일 것입니다. 여기에다 새로운 치료 방법과 치료제가 개발되고 있는 것도 진료비 증가에 한 몫을 하겠지요.　우리가 주목해야 할 사실은 실제로 국내에는 더 많은 환자들이 있지만, 이들은 병원 치료를 받지 않아서 통계에 잡히지 않고 있다는 점입니다. 신경근육질환에 대한 낮은 인지도, 다른 병으로의 오해, 그리고 정확한 진단이 이뤄지기 전에 병원을 전전하며 증상의 원인을 찾는 과정이 길고 어렵기 때문입니다.　실제로 폼페병의 경우 예상 발생률은 인구 4만명당 1명이어서 국내에는 최소한 1250명의 환자가 존재할 것으로 추정하고 있지만 이 병으로 치료를 받고 있는 환자는 30여명에 불과합니다. 폼페병 환자의 진단 시점에 대한 연구에 따르면, 환자들이 평균적으로 확진을 받기까지 걸리는 시간이 약 8년이나 되는 것으로 나타나기도 했고요.　　진단이 늦어서 생길 수 있는 문제들　대부분의 신경근육질환은 완치보다 병증의 진행을 최대한 억제하는 것을 가장 중요한 치료 목적으로 삼습니다. 그래서 조기진단을 매우 중요시하는데, 진단이 늦어져 적절한 치료 시기를 놓칠 경우 근육의 기능 저하 및 괴사가 팔다리와 몸통 근육은 물론 호흡근까지 침범, 결국 휠체어와 호흡 보조기구에 의존할 수밖에 없어 자발적으로는 일상 생활을 영위할 수 없게 되기 때문입니다.　앞서 말씀 드렸지만, 대부분의 신경근육질환은 희귀질환인 탓에 질환에 대한 연구자료가 많지 않습니다만, 분명한 사실은 진단이 늦을수록 환자의 삶에서 잃어버리는 것이 많다는 점입니다. 신경근육질환자의 연령과 유병 기간에 따른 문제를 분석한 한 연구에 따르면, 유병 기간이 5년 미만인 환자의 휠체어 및 호흡 보조기구 사용률은 30% 이하인 데 비해 유병 기간이 15년 이상인 환자의 휠체어 사용률은 70%, 호흡 보조기구 사용률은 약 60%로 나타나 경과에 따른 장애 정도가 생각보다 커지는 것으로 확인되기도 합니다.　이는 진단 시점이 1년 지연될수록 환자의 휠체어 사용률은 연 13%씩, 호흡 보조기구 사용률은 연 8%씩 증가한다는 뜻입니다.　신경근육질환의 또 다른 문제는 후유증입니다. 대부분의 후유증은 신체의 변형이나 행동 및 지각능력의 결손으로 나타납니다. 병증이 나타난 뒤 적절한 치료가 이뤄지지 않으면 보조기구 의존도가 높아지며, 이는 환자 개인의 자발적 활동의 제약을 뜻합니다. 이로 인해 환자는 신체적 고통은 물론 노동력 상실로 인한 경제력 어려움, 심리적 위축을 함께 감당해야 합니다. 환자의 가족 또한 자발적으로 일상 생활을 할 수 없는 환자를 돌보느라 시간적, 경제적 부담을 떠안을 수밖에 없습니다. 이런 상황을 쉽게 삶의 질 저하라고 말하지만 속속들이 들여다 보면 후유증이 생각보다 훨씬 심각합니다.　그렇지 않습니까. 멀쩡하던 사람이 갑자기 장애 상태에 빠져 갈수록 상태가 심각해진다면 어느 누가 이런 상황을 쉽게 받아들이겠습니까. 국내 신경근육질환 실태조사에 따르면, 신경근육질환 환자 중 94.7%가 장애인으로 등록되어 있답니다. 이런 장애인 등록 비율은 신경근육질환의 조기진단과 치료가 간병·치료비 및 보조기구 지원 등의 장애인 복지 문제와 직결되는 사안임을 보여준다고 할 수 있습니다.　물론 충분하지는 않지만 환자를 위해 다양한 지원제도가 가동되고 있기는 합니다.　의료비의 경우, 입원 및 외래 본임부담금은 등록일로부터 5년간 10%만 내면 됩니다. 보조기대여비 및 간병비 등 환자와 가족들에게 실질적인 도움이 되는 경제적 지원 규모도 매월 120만원 가량 됩니다. 그러나 이런 지원이 필요없는 상황이 가장 이상적이겠지요. 그러기 위해서는 조기에 진단을 받아 적절한 치료를 받아야 합니다.　의사들이 ‘조기진단’ ‘조기치료’를 강조하면 더러는 “의사들이 제 배 불리려고 저런다”며 삐죽거리기도 합니다만, 그렇게 생각한다면 잘못입니다. 신경근육병이라도 조기에 진단해 적절하게 치료하면 장애와 합병증을 줄여 환자 스스로 일상 생활과 사회 활동을 할 수 있는 시간을 연장할 수 있기 때문입니다. 즉, 이 병을 가진 환자라도 보다 오랜 시간 자신의 삶의 질을 유지할 수 있고, 가족들의 부담도 줄일 수 있다는 것이지요.　신경근육병이 오로지 절망 뿐인 것은 아닙니다. 정확한 진단만 이뤄지면 치료가 가능한 신경근육병도 있기 때문입니다. 예컨대 폼페병이나 파브리병은 비교적 간단한 혈액검사를 통해 유전 여부와 진단이 가능할 뿐 아니라 효소 대체치료라는 방법으로 손상된 근육을 회복시켜 생명 연장이 가능합니다. 이런 유형의 신경근육병이라면 진단이 곧 치료와 직결된다고도 할 수 있지요. 그러니 이상하면 의심하고, 의심되면 전문의를 찾으시기 바랍니다.　　모든 병은 징후와 조짐을 보인다　낯설고 막막한 신경근육질환이지만, 치료할 수 있다는 희망을 갖는 것이 중요합니다. 그 치료의 가능성을 높이는 것이 조기진단인데, 조기진단은 ‘뭔가 이상하다’는 의구심에서 비롯됩니다. 아무리 중증이라도 ‘그럴 수 있다’고 여기면 진단으로 이어질 턱이 없으니까요.　조기진단을 위해서는 징후와 조짐을 찾는 것이 중요합니다. 만약 당신이나 또는 당신의 소중한 누군가가 이런 증상을 보인다면 신경근육병을 의심해 볼 필요가 있습니다.　먼저, 가우어(Gower’s sign) 및 트렌델렌버그(Trendelenburg’s sign) 징후라는 게 있습니다. 　이 증상은 팔다리에 힘이 빠지고, 부자연스러운 걸음걸이를 보이는 게 특징입니다. 계단을 오르내리기가 불편하고, 걷기나 달리기가 어려운 현상은 거의 모든 신경근육질환 환자들에게서 가장 흔히 나타나는 초기 증상이지요. 여기에서 더 심해지면 제자리에서 일어서기가 어렵고, 그 과정에서 자주 넘어지게 됩니다. 이는 하지 근육이 없어지면서 나타나는 현상인데, 걸음을 걸을 때 이상이 생겨 엉덩이를 좌우로 뒤뚱거리는 트렌델렌버그 징후를 보이거나 앉은 자세에서 일어설 때 손으로 바닥과 무릎을 짚으며 힘겹게 일어나는 가우어 징후를 보이게 됩니다.　숨이 가쁘고, 이로 인해 수면장애를 겪는 것도 중요한 증상입니다. 이런 증상은 신경근육병을 의심해 볼 수 있는 중요한 증상 중 하나로, 호흡근육이 약해지면서 숨쉬기가 어려워지는 것인데, 특히 누워있을 때 호흡이 더 어렵기 때문에 자는 동안 숨가쁨이 심하게 나타나는 것이지요. 이런 호흡 장애는 밤 시간에 숙면을 어렵게 해 낮에 유난히 졸립고, 두통·불면증 등이 나타나게 됩니다.　원인 없이 혈액 수치가 높아지는 것도 경계해야 하는 증상입니다. 신경근육질환 환자는 간기능 관련 효소 수치가 올라가는데, 만약 혈액검사에서 특별한 원인 없이 간수치가 상승하고 근력 약화가 동반되는 경우라면 혈액검사를 통해 신경근육질환 여부를 가릴 필요가 있습니다. 또 퇴행된 근육에서 혈액 안으로 근육효소가 빠져 나오기 때문에, 혈액검사에서 크레아틴 키나아제의 농도가 높은 경우에도 추가 검사를 해볼 것을 권합니다.　이것이 전부가 아닙니다. 얼굴 근육에 부조화가 나타나거나 음식을 삼키기 어려운 장애 증상이 나타나는 경우도 있습니다. 얼굴 부위에서 신경근육질환이 발현되는 경우 눈을 뜬 채로 잠을 자거나 휘파람이 잘 불어지지 않게 됩니다. 또 혀의 근육이 위축돼 음식을 삼키기 어려운 이른바 연하장애 증상이 나타날 수도 있습니다.　필자가 거론한 이런 신경근육질환은 많은 사람들에게 아주 낯선 질환들입니다. 낯설다는 건 흔하게 생기지 않기 때문이지만, 그래서 관심을 가지기 어렵고, 조기에 병을 찾아내기가 쉽지 않습니다. 그러나 비록 희귀하고 낯선 질환이지만 한번 발병하면 치명적인 결과로 이어지기 쉽고, 후유증도 어떤 징환보다 심각합니다.　만약, 당신에게 소중한 누군가가 이런 질환을 앓고 있다면, 더구나 증상을 겪고 있으면서도 아직 정확한 진단을 못 하고 있다면 이 글을 통해서 뭔가를 얻었기를 진심으로 희망합니다. 　jeshim@seoul.co.kr

　중앙대병원 안과 김재찬·전연숙 교수팀은 체내에서 신경 보호효과를 보이는 ‘안지오제닌’(Angiogenin) 단백질을 이용해 녹내장을 치료할 수 있는 가능성을 확인했다고 8일 밝혔다.　녹내장은 안압이 높아지거나 시신경, 망막세포가 손상돼 시력이 급격하게 떨어져 실명에 이르는 질환이다. 녹내장으로 한번 손상된 눈 속 시신경은 절대 회복되지 않기 때문에 조기 진단과 적절한 치료가 무엇보다 중요하다.　연구팀은 녹내장을 유발한 쥐에 안지오제닌 단백질을 투여하고 변화를 관찰했다. 안지오제닌은 최근 세포 내 스트레스에 대한 방어 작용과 신경 보호 효과 등이 밝혀져 루게릭병(근위축성 측색경화증) 치료제로 주목받는 물질이다.　그 결과, 안지오제닌이 쥐의 안압을 떨어뜨린 것은 물론 안구 내 섬유세포의 면역 손상을 억제하고, 신경세포의 자살을 막는 것으로 확인됐다고 연구팀은 설명했다.　김재찬 교수는 “기존의 녹내장 치료가 안압을 내리는 데 주된 초점을 맞춘 데 비해 이번 실험에 사용된 안지오제닌은 안압 강하와 함께 안구 내 세포 생존이라는 효과까지 보였다”면서 “녹내장의 발병 원인에 다양하게 대처하는 보다 근본적인 치료법이 될 수 있다는 점에서 큰 의미가 있다”고 말했다. 이 연구결과는 분자 생물학 분야 국제학술지(BBA-Molecular Basis of Disease) 최근호에 발표됐다.　심재억 의학전문기자 jeshim@seoul.co.kr

얼마 전 스위스의 유명한 안락사 병원인 디그니타스에서 한 영국인 여성이 두 딸들이 지켜보는 가운에 독극물 버튼을 누르고 조용히 세상을 떠났다. 죽을 권리가 허용되지 않는 고국을 떠나 두 딸과 생의 마지막 여행에 나섰던 이른바 '안락사 여행자' 인 것. 그녀의 죽음이 고국에서 논란이 일고있는 것은 이 비용을 마련한 두 딸이 대중들을 상대로 모금을 했기 때문으로 귀국하면 그녀들은 경찰 조사를 받게된다. 사연은 지난 2월로 거슬러 올라간다. 당시 두 딸의 어머니 제키 베이커(59)는 병원으로부터 운동신경원질환(motor neurone disease) 말기라는 진단을 받았다. 루게릭병으로 널리 알려진 이 병은 운동신경세포가 퇴행하며 소실돼 근력이 약화되는 질병이다. 고통 속에 하루하루를 살던 그녀의 마지막 소원은 바로 안락사. 그녀는 자식을 불러 자신의 뜻을 밝혔고 이에 딸들이 반대하고 나선 것은 당연한 일. 큰 딸 타라 오렐리(40)는 "처음 안락사하고 싶다는 말을 들었을 때는 제정신이 아니었다" 면서 "정말 상상하기도 힘든 생각이었기 때문" 이라고 털어놨다. 그러나 얼마 후 두 딸은 어머니의 마지막 소원을 들어주기로 결정했다. 하루하루 상태가 더욱 악화되면서 혼자서 먹지도 움직이지도 못하는 것을 지켜봤기 때문. 그리고 두 딸은 우리 돈으로 약 1400만원에 달하는 스위스 여행과 병원비를 마련하기 위해 인터넷을 통해 사연을 알리고 모금을 시작했다. 이 모금은 곧 경찰에 알려져 중지 명령이 떨어지면서 사건 아닌 사건은 영국 내에 퍼지며 또다시 안락사 논쟁이 일었다. 이번에 현지언론에 공개된 사진은 지난주 베이커가 사망하기 직전 침상에 누워 두 딸과 함께 찍은 사진이다. 뜨거운 논쟁 속에서도 두 딸이 결국 어머니의 마지막 소원을 들어준 것이다. 딸 타라는 "미친 소리처럼 들리겠지만 엄마가 바람대로 세상을 떠나 행복했다" 면서 "육체적으로나 정신적으로 엄마가 스스로 할 수 있는 것은 없었다. 고통을 덜 수 있는 유일한 선택이었다"고 밝혔다. 한편 유럽 내에서도 큰 논란이 일고있는 안락사는 네덜란드, 벨기에, 룩셈부르크, 스위스 등에서 시행되고 있다. 미국은 일부 주에서만 가능하고 프랑스에서는 현재 이와 관련된 논의가 활발히 진행되고 있다. 이중 스위스의 경우 4곳의 안락사 지원 병원이 있는데 이중 유일하게 디그니타스에서 외국인을 받아들이고 있다. 보도에 따르면 지난 17년간 죽을 권리가 허용되지 않는 고국을 떠나 디그니타스에서 생을 마친 사람이 무려 1700명이 넘는 것으로 전해졌다.　 박종익 기자 pji@seoul.co.kr

서울 강남구 도곡동의 고급 주상복합아파트인 타워팰리스에 거주하던 부부가 스스로 목숨을 끊은 사건이 발생했다. 서울 수서경찰서는 4개월 전 병원에서 루게릭병을 진단받은 A(59)씨가 23일 오후 3시 30분쯤 타워팰리스 29층에서 복도 창문을 열고 투신해 숨졌다고 밝혔다. 부인 B(54)씨는 이날 오전 남편 A씨가 병원 치료를 받기 위해 외출한 사이 자택 안방 장롱에 목을 매 자살한 것으로 확인됐다. 현장에서 유서는 발견되지 않았다. 경찰 조사 결과 A씨는 한 기업체에서 근무하다 루게릭병을 진단받은 뒤 병원에 입원해 치료를 받았다. A씨는 최근 퇴원해 자택에서 아들, 딸과 함께 요양하며 지냈는데 남편을 간병한 B씨는 우울증 증세가 심각했다. 이날 오후 귀가한 A씨는 참혹히 숨져 있는 B씨를 처음 발견하고 B씨의 언니(처형)에게 전화를 걸어 “뒷일을 부탁한다”고 말한 뒤 투신한 것으로 조사됐다. B씨의 언니는 곧바로 경찰에 신고했다. 여느 때처럼 출근해 근무하다가 부모님의 사망 소식을 접한 A씨 부부의 아들과 딸은 오열했다. 경찰은 A씨가 병원에 다녀온 직후 투신한 점을 감안할 때 신병을 비관해 스스로 목숨을 끊은 것으로 보인다고 설명했다. 최훈진 기자 choigiza@seoul.co.kr

한양대(총장 이영무)는 김승현 의과대학 신경과학과 교수, 강용수 에너지공학과 교수, 김선정 생체공학과 교수, 김형동 융합전자공학부 교수가 미래창조과학부와 한국과학기술기획평가원 ‘국가 연구개발 우수성과 100선’에 선정됐다고 16일 밝혔다. 김승현 교수는 ‘루게릭병 자가골수유래 줄기세포치료제 상품화’라는 성과로, 강용수 교수는 ‘에너지 절약형 올레핀 분리막 시스템 기술개발’이라는 성과로, 김선정 교수는 ‘섬유형태의 고성능 생체연료전지 개발’이라는 성과로, 김형동 교수는 ‘초소형 무선 단말기 안테나’라는 성과로 경기 국립과천과학관에서 열린 ‘2015 국가연구개발 우수성과 100선 인증 수여식’에서 각각 인증패를 수상했다.국가연구개발 우수성과 100선은 미래부가 제정, 과학기술인의 자긍심을 높이고 국가연구개발의 중요성과 과학기술에 대한 국민의 관심을 높이기 위해 2006년부터 마련된 상이다. 이명선 전문기자 mslee@seoul.co.kr