새벽 고속도로에서 음주운전을 하다가 차량 전복 사고를 낸 개그맨이 검찰에 넘겨졌다. 인천 서부경찰서는 40대 남성 A씨를 도로교통법상 음주운전 혐의로 불구속 송치했다고 20일 밝혔다. A씨는 지난달 15일 오전 1시 30분쯤 인천 서구 석남동 인천대로(옛 경인고속도로) 석남진출로 인근에서 술에 취한 상태로 스포츠유틸리티차량(SUV)을 몰다가 가드레일을 들이받은 혐의를 받는다. 사고 당시 충격으로 A씨가 몰던 SUV 차량이 전복됐다. A씨는 현장에서 곧장 병원으로 이송되지 않았으나 이후 병원에서 입원 치료를 받은 것으로 알려졌다. A씨는 경기 부천시에서 지인과 술을 마신 뒤 인천까지 13㎞가량을 음주 상태로 운전하다 단독사고를 냈으며 동승자는 없던 것으로 조사됐다. 당시 A씨의 혈중알코올농도는 면허취소 수준인 0.08% 이상이었다. 경찰 관계자는 “A씨가 경찰 조사에서 음주운전 사실을 시인했다”며 “A씨 단독 사고였고 다른 피해는 없었다”고 말했다. 2004년 SBS 공채 개그맨으로 데뷔한 A씨는 과거 ‘웃찾사’ 등에 출연하며 인기를 끌었으나 최근에는 방송 활동이 많지 않았다.

미국에서 출발해 인천으로 향하던 대한항공 여객기에서 술에 취해 난동을 부린 40대 승객이 벌금형을 선고받았다. 인천지법 형사11단독 김샛별 판사는 항공보안법 위반 혐의로 기소된 A(45)씨에게 벌금 600만원을 선고했다고 20일 밝혔다. A씨는 지난해 4월 17일 미국 라스베이거스에서 인천으로 향하던 대한항공 여객기에서 40분 동안 소란을 부린 혐의로 기소됐다. A씨는 이미 술에 취한 상태에서 승무원들에게 “와인을 더 달라”며 “왜 술을 주지 않느냐”고 했다. 승무원이 앞서 술을 제공한 기록을 보여주자 A씨는 “내가 언제 이렇게 많은 와인을 마셨느냐”며 “누가 서비스했느냐”고 화를 냈다. A씨는 여객기 내 승무원 업무공간에 들어가 “내가 기내난동을 부렸느냐”며 “그냥 술 한잔 더 달라고 했을 뿐”이라고 항의하기도 했다. A씨는 법정에서도 “승무원들에게 술을 추가로 달라고는 했지만, 갤리에는 들어가지 않았다”며 “여객기 운항을 불가능하게 할 정도의 소란행위는 아니었다”고 주장했다. 재판부는 “승무원과 승객 등 증인들은 ‘A씨가 술에 취한 상태에서 추가로 와인을 더 요구했고 소란을 피우면서 갤리로 들어갔다’고 비슷한 진술을 했다”며 “다른 승객들은 불안감을 호소했고, 승무원들은 착륙 전 안전 점검 등 업무를 제대로 하지 못했다”고 했다.

우미건설이 오는 9월 강원 원주시 남원주역세권 택지개발지구 ‘원주역 우미린 더 스카이’를 분양한다. 리뉴얼된 ‘린’ 브랜드를 처음 적용하는 단지는 KTX원주역 역세권에 들어서는 42층 초고층 아파트다. 남원주역세권 AC-4블록에 최고 42층, 5개동, 총 900가구 규모로 조성되며, 전 가구 모두 국민 평형인 전용면적 84㎡로 구성된다. 단지가 위치한 남원주역세권 택지개발지구는 원주시 유일의 역세권 택지지구로, 공동주택 및 단독주택 등의 주거시설과 함께 상업시설, 업무시설, 학교 및 공공청사 등이 들어선다. 서원주역은 판교 및 강남으로 직결되는 경강선 여주~원주 복선전철의 개통(2028년)을 앞두고 있다. 단지는 KTX원주역 외에도 19번국도, 중앙고속도로 남원주IC 등이 가까워 광역도로교통망을 편리하게 이용할 수 있다. 원주시민들에게 선호도가 높은 무실동 생활권에 속해 이마트 및 학원가, 관공서 등 다양한 인프라를 공유할 수 있다. 도보권 내에는 육민관중·고교 및 연세대 미래캠퍼스, 한라대, 강릉원주대 원주캠퍼스 등이 인접해 있다. 단지는 청정공기 급배기 시스템, 스마트홈 사물인터넷(IoT) 등 최첨단 시스템을 적용했다. 커뮤니티 시설로는 피트니스클럽, 실내골프연습장, 실내탁구장, 남녀 구분 독서실, 실내 놀이터, 주민카페 등이 조성된다.

유흥주점에 빈자리가 없다는 이유로 다른 손님이 있는 방에 소화기를 분사하는 등 난동을 부린 폭력조직원에게 법원이 실형을 선고했다. 대구지법 형사8단독(부장 김미경)은 특수폭행·재물손괴·폭력행위 등 처벌에 관한 법률 위반(공동폭행) 등 혐의로 재판에 넘겨진 A(30)씨에게 징역 2년을 선고했다고 19일 밝혔다. 경기 남양주 등 일대에서 활동하는 폭력조직원 A씨는 지난 2월 18일 새벽 일행들과 함께 경북 경산에 있는 한 유흥주점을 찾았다가 빈방이 없다는 종업원의 말에 다른 손님이 있던 방에 들어가 소화기를 뿌리며 난동을 부린 혐의를 받고 있다. 이 과정에서 다른 손님들이 항의하자 일행인 조폭 2명과 또다른 손님 2명을 마구 때린 혐의도 받았다. A씨는 당시 경산에서 활동하는 폭력조직원의 결혼식에 참석했다가 가진 뒤풀이에서 이 같은 범행을 저지른 것으로 드러났다. 수사 과정에서 A씨는 과거 폭력행위 등 처벌에 관한 법률 위반(집단·흉기 등 상해) 혐의로 경찰에 지명수배된 또래 조직폭력배 B씨 도피를 돕기 위해 B씨 증명사진으로 자신의 자동차 운전면허증을 재발급 받아 건넨 사실도 드러났다. 재판부는 “피고인은 상습특수협박죄 등으로 징역 2년을 선고 받고 형 집행이 종료된 지 6개월 만에 또다시 범행을 저질렀고, 동종 범행을 반복하고 있어 재범 위험성이 매우 높은 점 등을 고려했다”며 “피해자들이 상당한 충격과 공포심을 느낀 점을 종합하면 엄중한 처벌이 필요하다”고 양형 이유를 설명했다.

“민주당 대선후보가 카멀라 해리스로 교체되니 해볼 만 하겠다는 느낌이다. 흥분된다.”(새러 브라운 뉴저지주 당원) “올해 행사는 록 콘서트를 떠올리게 할 거다.”(JB 프리츠커 일리노이 주지사) 카멀라 해리스 부통령을 대선 후보로 공식 추인하는 민주당 전당대회를 하루 앞둔 18일(현지시간) 시카고 시내 분위기는 차분했지만 그곳에서 만난 당원들은 하나하나 들뜬 목소리로 기대감을 드러냈다. 친팔레스타인 시위대를 비롯해 낙태권·소수 인권·경제정의 등 200여개 단체들이 매일 시위를 계획하고 있어 움직임은 조심스럽지만 마음을 숨길 수는 없는 듯했다. 민주당 지지자인 샤드 램버트는 “아프리칸 아메리칸으로서 젊은층과 진보, 소수계층에 비전을 주는 대선 후보 탄생을 보는 게 벅차다”고 했다. 시카고 지역 당원으로 자신을 소개한 크리스 월튼(47)은 “전대는 참석하지 못하지만 올해는 민주당에 매우 역사적인 순간이 될 것”이라고 들뜬 마음을 그대로 드러냈다. 다만 이날 저녁에도 친팔레스타인, 낙태권 시위대 수백명이 다운타운 동부 미시간 애비뉴를 따라 행진하며 “팔레스타인을 해방하라”고 외쳤고, 경찰 수백명도 만일을 대비해 이들과 동행했다. 해리스 출정식이 될 전당대회는 19일부터 나흘간 유나이티드 센터와 맥코믹 플레이스에서 나뉘어 치러진다. 첫날엔 조 바이든 대통령이 연사로 나서 해리스 부통령에게 차기 대권행을 열어준다. 20일엔 각주·자치령 대표 대의원 57명이 정부통령 후보를 상징적으로 인준하는 롤콜(호명투표)이 치러진다. 특히 알파벳 주별 순서 대신 올해는 바이든에 대의 표시로 그의 정치적 고향인 델러웨어에서 시작해 정부통령 후보의 지지기반인 미네소타, 캘리포니아로 마무리된다. 이날은 음악, 조명과 함께 DJ가 등장하고 깜짝 게스트도 초대돼 축제 분위기가 최고조에 이른다. 21일에는 팀 월즈 미네소타 주지사, 마지막날인 22일은 해리스 부통령이 각각 부·대통령 후보 수락 연설에 나선다. 해리스는 미국의 미래와 중산층을 살리는 집권 비전을 공개하고, 자유 민주주의를 지키기 위한 싸움을 선포할 예정이다. 척 슈머 민주당 상원 원내대표, 하킴 제프리스 하원 원내대표, 바이든 대통령 부인인 질 여사, 해리스 부통령 남편인 더그 엠호프, 힐러리 클린턴 전 국무장관 등도 무대에 오른다. 2020년 민주당 전대에 등장했던 R&B 가수 존 레전드 등 민주당과 연분 깊은 할리우드 스타들도 출연한다. 해리스의 캠페인송 ‘프리덤’을 부른 팝스타 비욘셰, 지난 대선 때 민주당을 지지했던 테일러 스위프트의 깜짝 등장 여부도 시선을 모은다. 이날 공개된 워싱턴포스트(WP)·ABC·입소스 조사에 따르면 해리스 부통령은 49%의 지지율로, 경쟁자인 도널드 트럼프 전 대통령(45%)을 4% 포인트 앞섰다. 하지만 해리스는 이날도 “우리는 추격자”라며 더 분발해야 한다는 취지로 유권자들을 독려했다. 두 대선 후보는 민주당 전대 기간인 이번주도 최고 경합주 펜실베이니아에 사력을 다하고 있다. 해리스·월즈 조는 이날 펜실베이니아에서 부부 동반 버스 유세에 나서는 한편, 전화 캠페인 자원봉사자들을 격려했다. 트럼프 전 대통령과 부통령 후보 JD 밴스 상원의원은 19일 펜실베이니아주 요크·필라델피아를 각각 찾는다. 이어 트럼프는 20~23일까지 미시간, 노스캐롤라이나, 애리조나를 차례로 방문한다. 밴스 역시 같은 기간 트럼프와 합동 또는 단독 유세를 한다.

이른바 ‘부산 돌려차기’ 사건 피해자에게 소셜미디어(SNS)를 통해 여성을 비하하고 협박하는 메시지를 여러 차례 보낸 20대 남성에게 검찰이 징역 2년을 구형했다. 이 남성은 법정에서 “피해자 때문에 불특정 다수의 남성이 피해를 봤다”고 주장했다. 19일 서울서부지법 형사6단독 지충현 판사 심리로 열린 재판에서 검찰은 성폭력처벌법 위반(통신매체 이용 음란), 협박, 스토킹처벌법 위반 혐의로 기소된 오모(27)씨에게 징역 2년과 성폭력 치료프로그램 이수, 신상정보 공개 고지, 관련기관 취업 제한 5년을 선고해달라고 요청했다. 검찰에 따르면 오씨는 지난해 8월 11일부터 10월 4일 사이 SNS의 ‘다이렉트 메시지’ 기능을 이용해 ‘부산 돌려차기’ 사건 피해자 A씨에게 10차례에 걸쳐 여성을 비하하며 성적 수치심과 혐오감을 느끼게 하는 메시지를 보냈다. 피해자에게 “맞아야 한다”며 협박성 메시지를 보내는 등 ‘2차 가해’를 저질렀다. 오씨는 법정에서 “성적 욕망을 유발하거나 만족시킬 목적이 없었고 협박의 고의가 없었다”며 “피해자가 피해를 당한 건 사실이나, 그 사실을 통해서 불특정 다수의 남성이 피해를 봤다고 생각했기 때문에 메시지를 보냈다”고 주장했다. A씨 측은 방검복을 구입하는 등 오씨의 협박에 큰 불안감을 느꼈다며 재판부에 엄벌 탄원서를 냈다. ‘부산 돌려차기’ 사건은 지난 2022년 5월 A씨와 일면식도 없던 전과 18범 이현우(32)가 귀가하던 A씨를 성폭행할 목적으로 쫒아가 오피스텔 공동현관에서 폭행한 사건이다. 이현우는 강간살인미수 혐의로 대법원에서 징역 20년을 확정받아 복역 중이다.

음주운전 뺑소니 혐의를 받는 트로트 가수 김호중이 법정에서 혐의를 모두 인정했다. 김씨의 변호인은 19일 서울중앙지법 형사26단독 최민혜 판사 심리로 열린 특정범죄가중처벌법상 위험운전치상 등 혐의 사건 두 번째 공판에서 “공소사실을 전부 인정한다”고 밝혔다. 변호인은 음주 사고 피해자와 합의한 상태라고 했다. 재판부는 증거 기록을 검토한 후 다음 달 30일 결심 공판을 열겠다고 했다. 결심 공판에선 검찰 구형, 피고인의 최후 변론이 차례로 이뤄진 후 재판부가 선고일을 정한다. 통상 선고일은 결심 공판으로부터 한 달 뒤로 잡히는 점을 고려하면 올해 10월 말쯤 1심 선고가 이뤄질 수 있다. 김씨는 지난 5월 9일 오후 11시 44분쯤 서울 강남구 압구정로에서 술을 마시고 차를 몰다 중앙선을 침범해 반대편 도로 택시와 충돌한 뒤 달아나고, 매니저에게 대신 자수시킨 혐의로 구속기소 됐다. 음주운전 사실을 부인하던 김씨는 사고 열흘 만에 범행을 시인했다. 경찰은 음주운전 혐의를 포함해 김씨를 검찰에 넘겼지만 기소 단계에서는 빠졌다. 역추산만으로는 음주 수치를 확정하기 어렵다는 것이 검찰 판단이었다.

19일 오전 2시 14분쯤 경북 예천군 보문면 단독 주택에서 불이 나 90대 여성이 숨졌다. 소방 당국은 ‘옆집에 불이 났다’는 신고를 접수하고 출동해 1시간 24분 만에 큰 불길을 잡은 데 이어 2시간뒤 완전히 진압했다. 주택 내부에서는 90대 여성 A씨가 사망한 상태로 119 화재 진압 대원들에게 발견됐다. 주택과 창고가 불에 모두 타 소방서 추산 2500만원의 재산 피해가 났다. 경찰은 화재 원인 등을 조사하고 있다.

5년 고통 끝에 하늘로 간 형시력·청력 잃더니 전신 마비까지동생 승우도 형과 똑같은 희소병“자식 잃었지만 둘째 생각에 버텨” 아픈 아이들의 이야기를 하려 합니다. 수천 명 또는 수만 명 중 1명꼴로 발생하는 희귀·난치병을 앓는 꼬마 천사들의 이야기입니다. ‘생명’이는 태어났을 때부터 병에 걸렸습니다. ‘승근’이는 어느 날 병마가 덮쳤습니다. 부모는 ‘내가 죄인’이라며 가슴을 칩니다. 감당할 수 없는 치료비로 몰락한 가정도, 정부 지원을 받고자 ‘위장 이혼’을 선택한 부부도 있습니다. 누군가는 아픈 아이를 버리기도 합니다. 우리 사회가 이들을 홀로 내버려두지 말고 대안을 함께 모색하자는 뜻에서 4회에 걸친 시리즈를 시작합니다.인기 애니메이션 ‘포켓몬스터’ 노래를 즐겨 불렀던 승근이는 동그란 눈망울을 가진 귀여운 소년이었다. 파마머리로 멋도 부리는 ‘부산 사나이’였다. 그런 승근이에게 이상한 조짐이 보인 건 초등학교 1학년인 일곱 살 때. ‘사시’처럼 눈의 초점이 맞지 않았다. 안과에선 눈에 질환이 있는 것 같다며 특수안경을 쓰라고 권했다. 태권도 도장 사범은 승근이의 청력이 나쁜 것 같다고도 했다. ‘집합’ 구호를 외쳐도 승근이는 오지 않는다는 것이다. 청각과 뇌파 검사 결과는 정상. 부산백병원의 권유로 자기공명영상(MRI) 촬영을 했다가 청천벽력 같은 말을 들었다. “아무래도 ‘부신백질이영양증’(ALD)인 것 같습니다. 극히 드문 희귀 유전질환인데요. 서울의 큰 병원으로 가는 게 좋겠습니다.”ALD는 염색체 이상으로 몸 안의 지방산이 분해되지 않고 뇌에 들어가 신경세포를 파괴하는 질환이다. 특히 5∼10세 사이에 발병하는 ‘소아형’은 보통 첫 증상이 나타난 지 6개월∼1년 만에 시력과 청력을 잃고 2∼3년 내에 전신이 마비돼 결국 사망한다. 할리우드 배우 닉 놀테와 수전 서랜던이 주연을 맡은 영화 ‘로렌조 오일’(1992년작)이 이 병을 조명해 흔히 ‘로렌조 오일 병’으로 불린다. 2019년 5월 승근이는 서울삼성병원에서 이 병이 맞다는 확진 판정을 받았다. “일곱 살짜리가 죽음이 뭔지 알겠습니까. 갑자기 ‘왜 눈이 안 보이냐’고 묻는데 하늘이 무너지는 기분이었습니다.” 승근이 아빠 김득한(48)씨는 18일 서울신문과 만나 어렵사리 승근이에 대한 기억을 떠올렸다. 옆에 있던 엄마 심정화(46)씨는 연신 눈물만 흘렸다. ‘X염색체 이상’이 원인인 이 병이 특히 잔인한 건 엄마를 통해 아들에게만 발병하는 유전질환이라서다. 이 때문에 엄마들이 심한 죄책감에 시달린다. 절망스럽게도 승근이의 두 살 터울 남동생 승우도 일곱 살이 되던 2021년 증상이 나타났다.승근이의 증상은 점점 악화됐다. 시력 감퇴가 급속하게 진행되면서 엄마 손을 잡아야만 걸을 수 있었다. 나중엔 휠체어에 의존해야 했다. 어느 순간 말도 할 수 없게 됐다. 부산에서 중소기업을 운영하던 득한씨는 언제 곁을 떠날지 모를 아들을 위해 사업을 접고 승근이와 전국 곳곳을 여행했다. “그래도 이때가 승근이한텐 행복한 시간이었나 봅니다. 언제부턴가 친척들이 찾아오면 자꾸 용돈을 달라고 조르는 거예요. 왜 그러느냐고 물었더니 돈을 모아 엄마 아빠랑 전에 갔던 제주도에 다시 가고 싶다고, 너무 좋았다고, 이번엔 자기가 여행비용을 내고 싶다고 하더라고요.”영화 ‘로렌조 오일’처럼…아들의 병 알고 싶은 것은 많은데의사와 5~10분 상담도 쉽지 않아관련 의학서적 닥치는 대로 읽어 영화 ‘로렌조 오일’은 1980년대 미국 워싱턴DC에 살았던 오도네 부부의 이야기를 다룬 실화다. 부부는 아들 로렌조의 병을 치료하기 위해 의학적 지식이 전무했음에도 독학으로 연구했고 올리브유와 평지씨 기름을 섞어 먹이면 증상 진행을 늦출 수 있다는 걸 발견했다. 그렇게 만들어진 게 로렌조 오일이다. 1987년 만들어진 이 오일은 정식 의약품으로 인정받진 못했지만 지금도 전 세계 환아들이 복용하는 특수식이제품으로 널리 쓰인다. 득한씨도 “아들의 병에 대해 알고 싶은 게 많았지만 제대로 된 답변을 들을 수 없는 게 가장 힘들었다”고 했다. 의사들에게 5~10분 상담받기도 쉽지 않았다. 오도네 부부처럼 득한씨도 도서관에서 의학서적을 닥치는 대로 읽었다. 글로벌 제약사 홈페이지를 번역기로 뒤지며 효과가 있을 법한 약품을 찾아 국제배송으로 건네받았다. 득한씨 부부의 정성 때문인지 승근이도 증세를 늦출 수 있었다. 하지만 신경세포가 망가지는 것까진 막을 수 없었다. 승근이의 열한 번째 생일이 한 달가량 지난 2022년 12월 3일 새벽, 온몸이 마비돼 집에서 침상 생활을 하던 승근이는 조용히 숨을 거뒀다. 증상이 나타난 지 5년 만이었다. 전날부터 승근이의 호흡과 맥박이 크게 떨어져 마음의 준비를 했던 부부는 차갑게 식은 아들을 꼭 안아 줬다. 마지막 기회일지 모를 치료제‘로렌조 오일’은 증상 억제 효과만각종 의료품 등 매달 700만원 들어유일한 치료제는 건보 적용 ‘먼 길’ “자식 잃은 부모가 무슨 낙이 있겠습니까. 그래도 둘째 승우를 생각하며 버텨야죠. 형이 간 모습을 본 승우는 ‘어차피 죽을 거 나도 빨리 보내 달라’고 울부짖습니다. 승우가 삶의 의지를 놓지 않도록 다독이는 게 저와 아내의 마지막 역할입니다.”승우도 이제 형이 세상을 떠났던 열한 살이다. 다행히 형보단 증상 진행이 느리다. 휠체어를 타고 엄마와 가끔 외출도 한다. 다만 득한씨는 가세가 많이 기운 게 걱정이다. 그는 “모아 놓은 자산이 꽤 있어 10년은 버틸 수 있다고 생각했는데…”라며 말을 잇지 못했다. 승우네는 건강보험 산정특례를 적용받아 치료비는 10%만 부담하면 된다. 희귀질환 산정특례 대상자로 인정받으면 입원·외래비의 90%(저소득층은 100%)를 지원받을 수 있다. 하지만 병원 진료에 한해서고 약제품은 적용되지 않을 때가 많다. 거기다 욕창을 예방하는 매트부터 대소변을 받는 특수 기저귀, 인공호흡기, 맥박 측정기, 소독약 등 각종 의료품까지 많게는 한 달에 700만원이 든다.국내 로렌조 오일 병 환자는 약 50명으로 추산된다. 1923년 학계에 처음 보고돼 100년간 불치병의 영역이었지만 서서히 정복되고 있다. 미국 생명공학기업 블루버드 바이오가 최근 원샷(1회 투여) 치료제 ‘스카이소나’를 개발했다. 증상 억제 효과만 있는 로렌조 오일과 달리 근본적으로 치료 효능을 보인다. 유럽집행위원회(EC)와 미국 식품의약국(FDA)은 지난 2021년과 2022년 각각 스카이소나를 승인하고 판매를 허가했다. 하지만 승우를 비롯해 국내 환자들의 투약은 사실상 불가능하다. 투약 비용이 무려 300만 달러(약 41억원)에 달해서다.이와 별도로 보건복지부는 지난 2020년 투약비용이 20억원인 척수성근위축증 치료제 ‘졸겐스마’에 대해 건강보험을 적용하는 등 초고가 의약품에도 문을 열고 있다. 졸겐스마 환자부담금이 600만원 수준이 되며 희귀 유전질환을 앓는 어린이 12명이 투약했다. 11명의 증상이 호전된 것으로 분석됐다. “스카이소나 소식을 듣고 졸겐스마처럼 건강보험 적용 가능성이 있는지 정부에 물어봤습니다. 전혀 계획이 없다며 승우에게 투약하려면 개인이 해야 한다고 하더라고요. 외국에선 효과가 있다며 승인을 했다던데…. 승우가 우리 곁을 떠나기 전 투약이 가능할까요.”

7728명. 지난해 새로 희귀질환 환자로 인정받은 아동·청소년 환아 수다. 9세 이하가 4133명, 10~19세는 3595명이다. 18일 질병관리청에 따르면 해마다 7000여명의 아동·청소년이 희귀질환에 걸려 신음하고 있다. 2022년과 2021년에도 각각 7566명과 7805명의 환아가 발생했다.이는 질병청이 국가관리대상 희귀질환으로 지정한 환아만 집계한 수다. 아직 연구가 부족해 의료진도 무슨 병인지 정확히 파악할 수 없는 경우까지 포함하면 실제 환아는 더 많다. 국가관리대상 희귀질환도 해마다 늘고 있다. 질병청은 매년 심의를 통해 국가관리대상 희귀질환을 새로 지정하는데, 2019년 1014개에서 올해 1248개로 확대됐다. 2022년과 지난해 각각 39개와 42개 질환이 추가된 데 이어 올해도 83개 늘었다. 유한욱 분당차여성병원 소아청소년학과 교수는 “희귀질환은 전 세계적으로 8000여종이 신고됐으며 국내도 극히 드문 질환까지 포함해 1500여종이 발현한 것으로 추정되고 있다”고 말했다.질병청은 희귀질환을 크게 4가지로 구분하고 있다. ▲유병인구가 2만명 이하인 ‘희귀질환’ ▲유병인구가 200명 이하인 ‘극희귀질환’ ▲과학 및 의료기술 발달로 새로 염색체 이상이 확인된 ‘기타 염색체 이상질환’ ▲정밀검사와 의료진 협진에도 병명이 확정되지 않은 ‘상세불명 희귀질환’이다. 올해 기준으로 ‘희귀질환’ 797개, ‘극희귀질환’ 345개, ‘기타 염색체 이상질환’ 106개가 각각 국가관리대상 희귀질환으로 인정돼 산정특례 혜택이 부여된다. 하지만 ‘상세불명 희귀질환’은 제외다. 의료비 지원 사각지대에 놓여 있는 것이다. 이범희 서울아산병원 의학유전학센터 교수는 “의료진도 진단할 수 없는 희귀질환은 매우 드문 경우로 전국을 통틀어도 환자가 수십 명에 불과하다”며 “이들을 지원 대상에 포함해도 소요되는 재원은 많지 않지만 지나치게 까다로운 잣대를 적용하는 측면이 있다”고 짚었다.

한미 군당국이 19일부터 오는 29일까지 유사시 한반도 방어를 위한 연합 훈련인 ‘을지 자유의 방패’(UFS·을지프리덤실드) 연습을 시행한다. 18일 합동참모본부에 따르면 19일 0시 1분부터 시작되는 올해 UFS 연습은 지난해보다 확대 실시된다. 연합 야외 기동훈련이 48회로 지난해보다 10회 늘어나고 여단급 훈련은 4회에서 17회로 대폭 확대된다. 합참은 “이번 연습 기간 북한의 대량살상무기 대응과 지상·해상·공중·사이버·우주자산 등을 활용한 다영역 작전을 시행해 어떠한 도발에도 대응할 수 있는 한미동맹의 능력과 태세를 한층 강화할 것”이라고 밝혔다. 육해공군도 다양한 실기동 훈련을 실시한다. 육군은 연합·합동 야외 기동을 통해 대규모 실기동, 실사격 능력을 다질 계획이다. 한미 연합 유도탄 대공사격, 한미 연합 공중강습작전, 한미 연합 도하훈련, 다중이용시설 대테러 종합훈련 등이 시행된다. 해군은 다영역 해양작전 수행 능력과 한미 연합 공조체계 숙달을 위한 지휘소 연습을 진행한다. 공군도 UFS 연습 기간 한미 연합뿐 아니라 타군과의 합동훈련, 공군 단독 훈련 등 80여회의 야외 기동훈련을 할 계획이다. 공군은 “24시간 실비행 훈련에 한미 공군 5개(한국 3개, 미국 2개) 비행단이 참가하는 것은 처음”이라고 강조했다. 19~22일 정부가 실시하는 을지연습에서는 북한의 핵공격 상황을 가정한 대응 훈련이 처음 시행된다. 합참은 “군은 정부 부처의 전시 대비 연습과 실제 훈련에도 참여해 국민의 생명과 안전을 지키기 위한 범정부 차원의 국가 총력전 수행 능력을 향상시킬 것”이라고 설명했다.

대한민국의 미래와 정치5년마다 정권 바꿔 가며 ‘승자독식’내각도 여당도 대통령 얼굴만 봐국무회의조차 별로 의미가 없어지속 가능 출생률 정책 등 어려워‘투기 억제’ 목적 종부세 유지 반대 ‘소득 있는 곳에 세금’ 금투세 찬성 국민의힘, 한동훈 대표 취임 한 달민심수습 대책 없는 친한·친윤 분화 尹·韓 갈등 봉합은 선택 아닌 필수강력한 차기 대선 주자 양성 과제 정부·여당이 협치 향해 먼저 나서야 민주당, 더 공고해진 이재명 체제 與가 잘못해서 野로 민심 돌아가당내에 이재명 대항할 인물 없어당 장악·총선 승리… 李 능력 인정김경수 복권? 무엇을 할 수 있나 새누리당(국민의힘 전신)과 더불어민주당, 국민의힘에서 각종 선거를 승리로 이끌었으며 박근혜·문재인 정부 탄생에 기여해 ‘킹메이커’로 불리는 김종인(84) 대한발전전략연구원 이사장은 ‘5년 주기’로 권력을 누리는 승자 독식의 대통령제를 끝내고 의원내각제로 가야 한다고 밝혔다. 최근 논란의 중심에 있는 ‘4년 중임제’ 개헌은 대통령이 재선 운동에만 전념하는 구조라며 반대했다. 거대 양당의 정치적 변수로 국민의힘에서는 당정 불협화음을, 민주당에서는 이재명 신임 민주당 대표의 사법리스크를 언급했다. 앞으로 정치의 역할은 양극화 문제 해소에 집중돼야 한다고 제언했다. 인터뷰는 지난 14일 서울 종로구 내수동에 있는 그의 사무실에서 이뤄졌다. 다음은 일문일답.-한동훈 대표가 국민의힘 수장으로 돌아왔는데 여당의 과제는. “한 대표가 취임한 지 한 달도 안 됐는데 당이 친한(친한동훈), 친윤(친윤석열)으로 나뉘는 것이 좋아 보이지 않는다. 이재명 대표의 민주당에 비해 국민의힘은 차기 주자가 불확실하다. 또 여당은 지난 총선 패배를 어떻게 만회할지에 대한 전략이 아직도 보이지 않는다. 이런 식이면 지지율이 오르기는 힘들다. 4·10 총선 패배는 윤석열 정부 2년에 대한 심판이다. 2022년 대선을 앞두고 당에 기반이 없는 이준석(개혁신당 의원)이 당대표가 돼 청년층과 호남에 많은 관심을 갖고 당을 이끌어 정권 교체의 기반을 만들었다. 하지만 국민의힘이 대선 이후 이준석을 쫓아내면서 이상해졌다. 한 대표의 장점은 젊음이다. 여당으로서 우리 경제사회의 양극화 문제를 해결하지 않으면 미래가 없다.” -일각에서는 윤석열 대통령과 한 대표 사이의 잠재된 갈등이 여전하다고 본다. “(윤·한 갈등은) 봉합될 수 있느냐의 문제가 아니라 봉합이 돼야만 한다. 두 사람은 상호의존관계로 윤석열 정부가 성공해야 한 대표에게 미래가 있고, 한 대표도 윤 대통령을 지원할 여당의 힘을 만들어 줘야 한다. 윤 대통령이 과거 이준석 의원에게 했듯이 한 대표를 내쫓는다면 국민의힘에는 정말로 희망이 없다.” -민주당에서 이 대표 체제는 꽤 공고해 보인다. “야당이 잘해서 총선에서 이긴 게 아니라 여당이 잘못해서 민심이 돌아가 버렸다. (하지만) 현재 민주당에서 이 대표에 대항할 만한 인물이 없다. 향후 이 대표에 대한 법원 판결을 봐야겠지만 그를 능가할 만한 인물이 나오기 쉽지 않을 것이다. 김경수 전 경남지사가 (광복절에) 복권됐지만 총선 공천 과정에서 반(反)이재명 세력이 거의 제거됐는데 무엇을 할 수 있겠느냐.” -비상대책위원장으로 민주당에 몸담았던 시기와 비교하면 어떤가. “2016년 (내가 비대위원장이던 시절) 민주당은 분열 상황이었는데 문재인 전 대통령이 당 장악을 못 해 내게 도와 달라고 사정했다. (그 결과) 제20대 총선에서 1석 차이로 제1당이 돼 이를 바탕으로 박근혜 정부를 무너뜨릴 수 있었다. 그때와 지금의 민주당은 처지가 다르다. 이 대표가 짧은 기간에 당을 장악하고 총선 승리를 이끈 것을 보면 그의 능력을 부정할 수 없다.” -현재 야권의 법안 단독 의결과 대통령의 거부권 행사로 여야가 극한 대립 중이다. “총선이 끝나고 윤 대통령이 이 대표와 영수회담으로 만나자고 했을 때 협치 가능성이 생기지 않겠느냐고 생각했지만 한 번의 만남으로 끝났다. 윤 대통령이 바뀌지 않는 한 현 상황이 계속될 수밖에 없다. 집행권을 가진 정부·여당이 먼저 해결하려 노력해야 한다. 여소야대 정국을 끌고 가려면 대통령의 정치적 능력이 필요하다.” -여야를 넘나들며 킹메이커를 했다. “시대가 요구하고 나라가 잘되길 바라서 좋은 사람이 대통령이 되기를 열망했기 때문이다. 개인적으로 인연이 없지만 싹이 보이면 잘 키워야 하지 않겠느냐는 생각을 했다. 박근혜 전 대통령은 경제민주화를 꼭 할 테니 도와 달라고 했고 대통령 할 사람이 거짓말은 하지 않을 것이라는 생각에서 도왔다. 2012년 박근혜 비대위에서 새누리당의 정강·정책을 근본적으로 바꿔 대선에서 승리했는데 시대가 경제민주화와 복지를 요구했기에 그렇게 한 것이다. 문 전 대통령도 도와 달라고 했고 민주당이 무너지는 건 민주주의를 위해 바람직하지 않다고 생각했다. 윤 대통령도 도와 달라고 요청했다.”-하지만 윤 대통령과는 선거 국면에서 결별했다. “내가 초기에 총괄선거대책위원장을 했지만 안 맞으니까 서로 헤어질 수밖에 없게 됐다. 윤 대통령은 자기주장이 너무 세서 그런지 모르겠지만 대통령 후보가 되기 전과 후보가 된 다음이 달랐다. 나는 생각하는 대로 안 되면 같이 일을 못 한다.” -정치권에서는 4년 중임제 개헌이 필요하다는 언급이 나온다. “4년 중임제는 5년 단임제보다 더 안 좋다. 대통령이 첫 임기(4년) 중 2년간은 재선을 위한 선거운동만 할 것 아니냐. 그러면 상황이 더 어려워진다. 모든 문제의 발단은 대통령의 막강한 권한이다. 5년 주기로 권력을 누리는 승자 독식의 대통령제를 끝내고 의원내각제로 가야 한다. 이런 식(5년 단임제)이면 정권이 5년 만에 한 번씩 바뀔 수밖에 없다. 5년간 그 주변 사람들이 함께 권력을 한 번 향유하고 나가고 또 5년은 다른 사람이 들어서고 이러면 나라가 지속성을 가질 수 없다. 지금 제일 큰 문제는 출생률, 노인 빈곤 문제, 자살률 등을 볼 때 대한민국이 앞으로 지속 가능하냐는 것이다. 현재는 대통령이 참모와 논의해 결정하면 그만이고, 내각은 별로 토론하는 분위기가 아니다. 여당도 결국 대통령 얼굴만 쳐다보고 따르다 보니까 민의를 반영할 수 있는 그런 능력이 없는 것이다. 대통령에게 너무나 권한이 집중돼 있으니 우리나라에서 국무회의는 별로 의미가 없다.” -우리나라 지도자에게 필요한 자질은. “국가 안보와 다양성·개방성·경제에 대한 제대로 된 인식, 갈등 해결 능력이 필요하다. 이번 파리올림픽 금메달리스트들은 대부분 21세기에 태어난 (2000년대 이후 출생) 세대다. 미래 주역인 이 세대는 교육 수준이 높고 불공정과 비민주적 행태를 참지 못한다. 여야가 ‘방송4법’(방송법·방송문화진흥회법·한국교육방송공사법·방송통신위원회 설치 및 운영법)을 둘러싸고 대립하며 매번 정권이 바뀔 때마다 언론을 장악하려 하지만 예전처럼 지상파나 신문이 영향력을 행사하기 어려워 의미가 없다. 권력자들이 과거 사고에 젖어 있으면 사회 갈등 구조를 해결하지 못한다.” -차기 지도자로 이준석 의원을 언급한 바 있다. “우선 나는 정당의 당적을 갖고 싶은 생각이 없다. 이 의원이 국민의힘에서 쫓겨난 뒤에 나름의 정치적 입지를 구축했다. 내 외손자(대학생)도 이 의원에게 열광하고 2027년 대선에서는 국민도 세대교체의 필요성을 느껴 이재명 대표에게 가장 껄끄러운 상대가 이 의원일 수 있다. 차기 지도자로 성장할 가능성이 무궁무진하나 지도자는 스스로 역량을 키워야지 누가 만들어 주는 것은 아니다. 국민의힘에서도 한 대표를 잘 보호해 강력한 차기 주자로 만드는 것이 당면 과제일 것이다.” -정부의 종합부동산세 완화와 금융투자소득세 폐지 기조가 정치권에서 논란이 되고 있다. “종부세 유지에 반대한다. 세수를 늘리는 세금이 아니라 부동산 투기 억제를 위한 세금으로 현실화하지 않은 이익에 대한 과세다. 2021년 서울시장 보궐선거 때 민주당이 패한 것도 종부세 탓이 컸다. 반면 금투세는 유지하는 것이 바람직하다. 연 5000만원 이상의 금융투자 수익을 올리는 사람이 얼마나 되겠느냐. 소득이 있는 곳에 세금이 있는 법이다. 이 대표도 기본소득을 주장하면서 금투세를 완화하자던데 세원을 고려하지 않은 모순된 주장이다. 정치권이 민생의 중요성을 얘기하면서도 민생 해결을 위한 기본적 의지가 없다.” -향후 정치권에서 역할을 할 계획이 있는지. “양극화 문제를 해결하지 못하고서는 나라의 미래가 밝지 않다. 경제민주화가 아니면 사회적 갈등 구조를 해결하기 힘들다. 그런데 우리 정치권이 아무리 설명해도 못 알아듣는다. 더이상 아무 역할도 하지 않을 것이고 해 봐야 의미가 없다.”

“딱 3개월이었어요. 모아 뒀던 전 재산이 모조리 병원비로 들어간 시간이요. 나라의 지원으로 아이 병 치료를 계속하기 위해선 이혼할 수밖에 없었어요.” 레녹스가스토증후군(LGS)인 아들(12)을 둔 서아영(45·가명)씨는 “최소한 중소기업 사장님이 아니면 버틸 수 없다”며 희귀질환 자녀를 치료하는 어려움을 호소했다. 희귀뇌전증인 LGS는 소아기에 발생하는 증상이 심각한 간질이다. 서씨 아들은 태어난 지 4개월 만에 증상을 보였고, 단란했던 가정은 막대한 치료비 부담에 무너졌다. 부부가 모은 2억여원은 아들이 중환자실에 입원하고 나서 3개월 만에 모두 동났다. 자녀 살리기 위해 합의 이혼입원 3개월 만에 전재산 2억 소진의료 지원 소득 기준 맞추려 이혼 국민건강보험공단은 희귀질환으로 인정된 환자에 대해 산정특례를 적용해 병원비 90%를 지원한다. 하지만 희귀질환 아동은 통상 중환자실로 가야 하는데, 며칠만 입원해도 수백만원이 든다. 치료가 길어질 경우 병원비 90%를 지원받는다 해도 부담이 상당하다. 또 희귀질환으로 인정받는 데 시간이 오래 걸리면 이 기간은 산정특례 적용을 받지 못하고 병원비를 오롯이 환자 측이 책임져야 한다. 희귀질환 확진 판정을 받는 데 6개월이 걸린 서씨 가정이 그런 경우였다. 가구 소득이 중위소득 130% 이하(성인 환자 120% 이하)라면 산정특례에서 제외된 나머지 10%까지 전액 지원받을 수 있다. 서씨처럼 고비용 치료를 이어 가야 하는 희귀질환 가정에는 나머지 10% 지원도 절실하다. 이 때문에 서씨는 남편과 이혼을 해 가구 소득기준을 맞췄다고 털어놨다. 한정된 지원에 경제 부담 여전산정특례로 병원비 부담은 줄지만필수 의료 소모품·약제 등 비급여 산정특례가 병원비 부담을 줄여 준다지만 비급여(비보험) 의료비 지출까진 지원하지 않는다. 김해환(6)군은 소장 길이가 짧아 영양소 소화 흡수 기능이 떨어지는 단장증후군을 앓고 있는데, 매달 의료 소모품에만 150만원 이상이 들어간다. 김군의 경우 소장이 10㎝만 남아 있어 매일 10시간 동안 주사를 맞으며 영양소를 공급받아야 한다. 여기에 쓰이는 호스와 소독제, 영양제 등은 다 비급여라 산정특례 지원을 받을 수 없다. 병원에서 받는 비급여 약제와 처치 등에도 40만여원이 들다 보니 치료비에만 매달 200만원을 쓴다. 희귀질환 아동 가정이 산정특례 제도에도 불구하고 경제적 어려움을 겪는 이유다. 한국희귀·난치성질환연합회가 환자와 보호자 704명을 대상으로 ‘2023 희귀질환 환우 대상 국가 지원실태 조사’를 실시한 결과 응답자의 64.8%가 투병 후 생활수준이 낮아졌다고 답했다. 이처럼 경제적 부담이 큰 탓에 희귀질환 아동을 집에서 돌보며 주사 처치 등 간단한 의료행위를 직접 하는 부모가 많다. 하지만 의료법은 의료인이 아닌 사람이 의료행위를 하는 것을 불법으로 간주하기에 범법자가 될 수도 있다. 희귀질환 아동의 어머니 김다영(41·가명)씨는 “아이가 의사와 간호사의 돌봄을 받는 병원에 평생 있을 수는 없기에 결국 부모가 기본적인 처치를 해야 한다”며 “일정 기간 교육을 받은 중증질환 보호자 등에게 간단한 의료행위를 허용하는 유연성을 갖췄으면 좋겠다”고 호소했다. 막대한 비용에 직접 주사 처치부모가 집에서 간단한 의료행위불법행위로 간주… 범법자 ‘낙인’ 희귀질환 아동 가정이 정확한 진단이나 치료를 받기 위해 여러 병원을 전전하는 ‘진단 방랑’도 애달픔을 더한다. 우리나라는 특히 서울에 의료기관이 집중돼 있어 비수도권 환아 가정의 어려움이 크다. 서울신문이 조은희 국민의힘 의원실을 통해 입수한 건보의 ‘희귀질환자 지역별 환자 거주지 및 진단 기관 현황’ 자료에 따르면 2022년 산정특례를 새로 적용받은 희귀질환 환자는 5만 1474명이다. 이 중 43.9%인 2만 2574명이 서울에 있는 의료기관에서 진료를 받았다. 하지만 거주지가 서울인 사람은 1만 583명에 그쳤다. 나머지 1만 2000여명은 지방에서 진료를 위해 서울에 있는 병원을 찾은 것이다. 희귀병 환자들의 ‘진단 방랑’서울에 의료기관 집중되어 있어병명 진단받으려 여러 병원 전전 경북의 경우 2292명이 희귀질환 환자로 새로 인정됐는데, 지역 병원에서 진료를 받은 사람은 484명(21.1%)에 불과했다. 환자의 80% 가까이는 다른 지역 병원에 간 것이다. 전남 역시 환자 1550명 중 이 지역 병원을 찾은 이는 440명(28.4%)밖에 되지 않았다. 질병관리청은 희귀질환 환자들의 의료기관 접근성을 높이기 위해 전국 17개 병원을 희귀질환 전문기관으로 지정했다. 하지만 비수도권 병원에는 희귀질환 전문 의료진이 충분치 않아 ‘빛 좋은 개살구’란 지적이 나온다. 희귀질환 예방과 진료 및 연구 등에 관한 정책을 종합적으로 수립·시행하기 위한 희귀질환관리법이 2016년 시행됐지만 미흡하다는 목소리도 크다. 김진아 한국희귀난치성질환연합회 사무국장은 “희귀질환은 제대로 된 통계조차 아직 갖춰져 있지 않다”며 “일단 데이터베이스가 구축돼야 환자들의 이력을 추적할 수 있고 신약 개발 연구와 글로벌 제약사의 국내 임상시험 등이 활기를 띨 것”이라고 말했다. 조 의원은 “산정특례 제도를 통해 희귀질환 환아에 대한 의료비를 지원한다지만 사각지대에선 ‘가정 붕괴’에 이를 정도의 어려움을 겪는다”며 “적어도 어린아이들의 질병만큼은 국가가 책임진다는 패러다임 변화가 필요하다”고 강조했다.

2010년대 이후 글로벌 대형 제약사를 중심으로 희귀질환 의약품 개발산업이 성장하면서 몇몇 질환을 완치할 수 있는 신약이 개발됐다. 주사 한 방으로 척수성근위축증을 치료할 수 있는 것으로 알려진 ‘졸겐스마’ 등이 대표적이다. 하지만 희귀질환 아동을 돌보는 부모가 최대 수십 억원에 달하는 신약 가격을 부담하기는 현실적으로 어렵다. 유일한 희망은 신약이 건강보험 적용을 받는 것이다. 그러려면 건강보험심사평가원(심평원)의 약제급여평가위원회 심사를 통과해야 한다. 정부는 희귀질환 신약의 경우 환자가 적어 경제성이 낮게 나올 수 있다는 점을 고려해 경제성 평가를 면제해 주는 일종의 패스트트랙 제도를 운영하고 있다. 하지만 이 제도를 이용해 건보가 적용된 신약은 한 해 평균 2~3개뿐이다. 18일 서울신문 취재를 종합하면 심평원이 2015~23년 9년간 제약사로부터 경제성 평가를 생략해 달라고 요청받은 건수는 총 53건이다. 이들 약제는 질환을 앓는 환자가 너무 적어 경제성을 따져서는 건보 대상에 오를 가능성이 적다는 등의 이유로 신청이 이뤄졌다. 하지만 실제로 심사를 통과한 희귀질환 신약은 20개에 그쳤다. 2020년과 2022년엔 각각 4건과 11건의 신청이 있었지만 하나도 통과되지 못했다. 2019년(5개)과 지난해(8개)를 제외하곤 심사 통과가 매년 2건 이하였다. 해당 질환이 환자 생존을 위협할 정도로 심각하고 다른 치료법이 없다는 점 등을 증명해야 하는데 매우 까다롭다는 게 제약업계의 설명이다. 또 치료 대상 환자 수가 극소수(200명 이하)란 점도 인정돼야 한다. 이렇다 보니 제약사들은 경제성 평가 생략을 신청해 놓고도 철회하는 경우가 많다. 다만 값비싼 희귀질환 신약을 건보 대상에 포함할 경우 재정부담이 큰 만큼 신중해야 한다는 의견도 있다. 이에 따라 신약에 대해 일단 건보 적용을 하고 일정 기간 효과를 관찰한 뒤 유지하거나 제외하는 ‘시범 급여’ 방식도 대안으로 거론되고 있다.

2010년대 이후 글로벌 대형 제약사를 중심으로 희귀질환 의약품 개발산업이 성장하면서 몇몇 질환을 완치시킬 수 있는 신약이 개발됐다. 주사 한 방으로 척수성근위축증을 치료할 수 있는 것으로 알려진 ‘졸겐스마’ 등이 대표적이다. 하지만 희귀질환 아동을 돌보는 부모들은 ‘희망고문’일 뿐이라고 한숨 쉰다. 많게는 수십억원에 달하는 신약 가격을 부담할 방도가 없어서다. 환아 부모들의 희망은 신약이 건강보험 적용을 받는 것이다. 건보 대상이 되려면 건강보험심사평가원(심평원)의 약제급여평가위원회 심사를 통과해야 한다. 정부는 희귀질환 신약의 경우 환자가 적어 경제성이 낮게 나올 수 있다는 점을 고려해 경제성 평가를 면제해주는 일종의 패스트트랙 제도를 운영하고 있다. 하지만 이 제도를 이용해 건보가 적용된 신약은 한 해 평균 2~3개에 불과하다. 18일 서울신문 취재를 종합하면 심평원이 2015~23년 9년간 제약사로부터 경제성 평가를 생략해달라고 요청받은 건수는 총 53건이다. 이들 약제는 질환을 앓는 환자가 너무 적어 경제성을 따져서는 건보 대상에 오를 가능성이 적다는 등의 이유로 신청이 이뤄졌다. 하지만 실제로 심사를 통과한 희귀질환 신약은 20개에 그쳤다. 2020년과 2022년엔 각각 4건과 11건의 신청이 있었지만 하나도 통과되지 못했다. 2019년(5개)과 지난해(8개)를 제외하곤 심사 통과가 매년 2건 이하였다. 신약으로 치료할 수 있는 해당 질환이 환자 생존을 위협할 정도로 심각하고 다른 치료법이 없다는 점 등을 증명해야 하는데 매우 까다롭다는 게 제약업계의 설명이다. 또 치료 대상 환자 수가 극소수(200명 이하)란 점도 인정돼야 한다. 이렇다 보니 제약사들은 경제성 평가 생략을 신청해놓고도 철회하는 경우가 많다. 다만 값비싼 희귀질환 신약을 건보 대상에 포함할 경우 재정부담이 큰 만큼 신중해야 한다는 의견도 있다. 이에 따라 신약에 대해 일단 건보 적용을 하고, 일정기간 효과를 관찰한 뒤 유지하거나 제외하는 ‘시범 급여’ 방식도 대안으로 거론되고 있다.

7728명. 지난해 새로 희귀질환 환자로 인정받은 아동·청소년 환아 수다. 9세 이하가 4133명, 10~19세는 3595명이다. 18일 질병관리청에 따르면 해마다 7000여명의 아동·청소년이 희귀질환에 걸려 신음하고 있다. 2022년과 2021년에도 각각 7566명과 7805명의 환아가 발생했다. 이는 질병청이 국가관리대상 희귀질환으로 지정한 환아만 집계한 수다. 아직 연구가 부족해 의료진도 무슨 병인지 정확히 파악할 수 없는 경우까지 포함하면 실제 환아는 더 많다. 국가관리대상 희귀질환도 해마다 늘고 있다. 질병청은 매년 심의를 통해 국가관리대상 희귀질환을 새로 지정하는데, 2019년 1014개에서 올해 1248개로 확대됐다. 2022년과 지난해 각각 39개와 42개 질환이 추가된 데 이어 올해도 83개 늘었다. 유한욱 분당차여성병원 소아청소년학과 교수는 “희귀질환은 전 세계적으로 8000여종이 신고됐으며 국내도 극히 드문 질환까지 포함해 1500여종이 발현한 것으로 추정되고 있다”고 말했다. 질병청은 희귀질환을 크게 4가지로 구분하고 있다. ▲유병인구가 2만명 이하인 ‘희귀질환’ ▲유병인구가 200명 이하인 ‘극희귀질환’ ▲과학 및 의료기술 발달로 새로 염색체 이상이 확인된 ‘기타 염색체 이상질환’ ▲정밀검사와 의료진 협진에도 병명이 확정되지 않은 ‘상세불명 희귀질환’이다. 올해 기준으로 ‘희귀질환’ 797개, ‘극희귀질환’ 345개, ‘기타 염색체 이상질환’ 106개가 각각 국가관리대상 희귀질환으로 인정돼 산정특례 혜택이 부여된다. 하지만 ‘상세불명 희귀질환’은 제외다. 의료비 지원 사각지대에 놓여 있는 것이다. 이범희 서울아산병원 의학유전학센터 교수는 “의료진도 진단할 수 없는 희귀질환은 매우 드문 경우로 전국을 통틀어도 환자가 수십 명에 불과하다”며 “이들을 지원 대상에 포함해도 소요되는 재원은 많지 않지만 지나치게 까다로운 잣대를 적용하는 측면이 있다”고 짚었다.

“딱 3개월이었어요. 모아 뒀던 전 재산이 모조리 병원비로 들어간 시간이요. 나라의 지원으로 아이 병 치료를 계속하기 위해선 이혼할 수밖에 없었어요.” 레녹스가스토증후군(LGS)인 아들(12)을 둔 서아영(45·가명)씨는 “최소한 중소기업 사장님이 아니면 버틸 수 없다”며 희귀질환 자녀를 치료하는 어려움을 호소했다. 희귀뇌전증인 LGS는 소아기에 발생하는 증상이 심각한 간질이다. 서씨 아들은 태어난 지 4개월 만에 증상을 보였고, 단란했던 가정은 막대한 치료비 부담에 무너졌다. 부부가 모은 2억여원은 아들이 중환자실에 입원하고 나서 3개월 만에 모두 동났다. 국민건강보험공단은 희귀질환으로 인정된 환자에 대해 산정특례를 적용해 병원비 90%를 지원한다. 하지만 희귀질환 아동은 통상 중환자실로 가야 하는데, 며칠만 입원해도 수백만원이 든다. 치료가 길어질 경우 병원비 90%를 지원받는다 해도 부담이 상당하다. 또 희귀질환으로 인정받는 데 시간이 오래 걸리면 이 기간은 산정특례 적용을 받지 못하고 병원비를 오롯이 환자 측이 책임져야 한다. 희귀질환 확진 판정을 받는 데 6개월이 걸린 서씨 가정이 그런 경우였다. 가구 소득이 중위소득 130% 이하(성인 환자 120% 이하)라면 산정특례에서 제외된 나머지 10%까지 전액 지원받을 수 있다. 서씨처럼 고비용 치료를 이어 가야 하는 희귀질환 가정에는 나머지 10% 지원도 절실하다. 이 때문에 서씨는 남편과 이혼을 해 가구 소득기준을 맞췄다고 털어놨다. 산정특례가 병원비 부담을 줄여 준다지만 비급여(비보험) 의료비 지출까진 지원하지 않는다. 김해환(6)군은 소장 길이가 짧아 영양소 소화 흡수 기능이 떨어지는 단장증후군을 앓고 있는데, 매달 의료 소모품에만 150만원 이상이 들어간다. 김군의 경우 소장이 10㎝만 남아 있어 매일 10시간 동안 주사를 맞으며 영양소를 공급받아야 한다. 여기에 쓰이는 호스와 소독제, 영양제 등은 다 비급여라 산정특례 지원을 받을 수 없다. 병원에서 받는 비급여 약제와 처치 등에도 40만여원이 들다 보니 치료비에만 매달 200만원을 쓴다. 희귀질환 아동 가정이 산정특례 제도에도 불구하고 경제적 어려움을 겪는 이유다. 한국희귀·난치성질환연합회가 환자와 보호자 704명을 대상으로 ‘2023 희귀질환 환우 대상 국가 지원실태 조사’를 실시한 결과 응답자의 64.8%가 투병 후 생활수준이 낮아졌다고 답했다. 이처럼 경제적 부담이 큰 탓에 희귀질환 아동을 집에서 돌보며 주사 처치 등 간단한 의료행위를 직접 하는 부모가 많다. 하지만 의료법은 의료인이 아닌 사람이 의료행위를 하는 것을 불법으로 간주하기에 범법자가 될 수도 있다. 희귀질환 아동의 어머니 김다영(41·가명)씨는 “아이가 의사와 간호사의 돌봄을 받는 병원에 평생 있을 수는 없기에 결국 부모가 기본적인 처치를 해야 한다”며 “일정 기간 교육을 받은 중증질환 보호자 등에게 간단한 의료행위를 허용하는 유연성을 갖췄으면 좋겠다”고 호소했다. 희귀질환 아동 가정이 정확한 진단이나 치료를 받기 위해 여러 병원을 전전하는 ‘진단 방랑’도 애달픔을 더한다. 우리나라는 특히 서울에 의료기관이 집중돼 있어 비수도권 환아 가정의 어려움이 크다. 서울신문이 조은희 국민의힘 의원실을 통해 입수한 건보의 ‘희귀질환자 지역별 환자 거주지 및 진단 기관 현황’ 자료에 따르면 2022년 산정특례를 새로 적용받은 희귀질환 환자는 5만 1474명이다. 이 중 43.9%인 2만 2574명이 서울에 있는 의료기관에서 진료를 받았다. 하지만 거주지가 서울인 사람은 1만 583명에 그쳤다. 나머지 1만 2000여명은 지방에서 진료를 위해 서울에 있는 병원을 찾은 것이다. 경북의 경우 2292명이 희귀질환 환자로 새로 인정됐는데, 지역 병원에서 진료를 받은 사람은 484명(21.1%)에 불과했다. 환자의 80% 가까이는 다른 지역 병원에 간 것이다. 전남 역시 환자 1550명 중 이 지역 병원을 찾은 이는 440명(28.4%)밖에 되지 않았다. 질병관리청은 희귀질환 환자들의 의료기관 접근성을 높이기 위해 전국 17개 병원을 희귀질환 전문기관으로 지정했다. 하지만 비수도권 병원에는 희귀질환 전문 의료진이 충분치 않아 ‘빛 좋은 개살구’란 지적이 나온다. 희귀질환 예방과 진료 및 연구 등에 관한 정책을 종합적으로 수립·시행하기 위한 희귀질환관리법이 2016년 시행됐지만 미흡하다는 목소리도 크다. 김진아 한국희귀난치성질환연합회 사무국장은 “희귀질환은 제대로 된 통계조차 아직 갖춰져 있지 않다”며 “일단 데이터베이스가 구축돼야 환자들의 이력을 추적할 수 있고 신약 개발 연구와 글로벌 제약사의 국내 임상시험 등이 활기를 띨 것”이라고 말했다. 조 의원은 “산정특례 제도를 통해 희귀질환 환아에 대한 의료비를 지원한다지만 사각지대에선 ‘가정 붕괴’에 이를 정도의 어려움을 겪는다”며 “적어도 어린아이들의 질병만큼은 국가가 책임진다는 패러다임 변화가 필요하다”고 강조했다.

아픈 아이들의 이야기를 하려 합니다. 수천명 또는 수만명 중 1명꼴로 발생하는 희귀·난치병을 앓는 꼬마 천사들의 이야기입니다. ‘생명’이는 태어났을 때부터 병에 걸렸습니다. ‘승근’이는 어느날 병마가 덮쳤습니다. 부모는 ‘내가 죄인’이라며 가슴을 칩니다. 감당할 수 없는 치료비로 몰락한 가정도, 정부 지원을 받고자 ‘위장이혼’을 선택한 부부도 있습니다. 누군가는 아픈 아이를 버리기도 합니다. 이들을 우리 사회가 홀로 내버려두지 말고 대안을 함께 모색하자는 뜻에서 4회에 걸친 시리즈를 시작합니다.인기 애니메이션 ‘포켓몬스터’ 노래를 즐겨 불렀던 승근이는 동그란 눈망울을 가진 귀여운 소년이었다. 파마머리로 멋도 부리는 ‘부산 사나이’였다. 그런 승근이에게 이상한 조짐이 보인 건 초등학교 1학년인 일곱 살 때. ‘사시’처럼 눈의 초점이 맞지 않았다. 안과에선 눈에 질환이 있는 것 같다며 특수안경을 쓰라고 권했다. 태권도 도장 사범은 승근이의 청력이 나쁜 것 같다고도 했다. ‘집합’ 구호를 외쳐도 승근이는 오지 않는다는 것이다. 청각과 뇌파 검사 결과는 정상. 부산백병원의 권유로 자기공명영상(MRI) 촬영을 했다가 청천벽력 같은 말을 들었다. “아무래도 ‘부신백질이영양증’(ALD)인 것 같습니다. 극히 드문 희귀 유전질환인데요. 서울의 큰 병원으로 가는 게 좋겠습니다.” ALD는 염색체 이상으로 몸 안의 지방산이 분해되지 않고 뇌에 들어가 신경세포를 파괴하는 질환이다. 특히 5∼10세 사이에 발병하는 ‘소아형’은 보통 첫 증상이 나타난 지 6개월∼1년 만에 시력과 청력을 잃고 2∼3년 내에 전신이 마비돼 결국 사망한다. 할리우드 배우 닉 놀테와 수전 서랜던이 주연을 맡은 영화 ‘로렌조 오일’(1992년작)이 이 병을 조명해 흔히 ‘로렌조 오일 병’으로 불린다. 2019년 5월 승근이는 서울삼성병원에서 이 병이 맞다는 확진 판정을 받았다. “일곱 살짜리가 죽음이 뭔지 알겠습니까. 갑자기 ‘왜 눈이 안 보이냐’고 묻는데 하늘이 무너지는 기분이었습니다.” 승근이 아빠 김득한(48)씨는 18일 서울신문과 만나 어렵사리 승근이에 대한 기억을 떠올렸다. 옆에 있던 엄마 심정화(46)씨는 연신 눈물만 흘렸다. ‘X염색체 이상’이 원인인 이 병이 특히 잔인한 건 엄마를 통해 아들에게만 발병하는 유전질환이라서다. 이 때문에 엄마들이 심한 죄책감에 시달린다. 절망스럽게도 승근이의 두 살 터울 남동생 승우도 일곱 살이 되던 2021년 증상이 나타났다. 승근이의 증상은 점점 악화됐다. 시력 감퇴가 급속하게 진행되면서 엄마 손을 잡아야만 걸을 수 있었다. 나중엔 휠체어에 의존해야 했다. 어느 순간 말도 할 수 없게 됐다. 부산에서 중소기업을 운영하던 득한씨는 언제 곁을 떠날지 모를 아들을 위해 사업을 접고 승근이와 전국 곳곳을 여행했다. “그래도 이때가 승근이한텐 행복한 시간이었나 봅니다. 언제부턴가 친척들이 찾아오면 자꾸 용돈을 달라고 조르는 거예요. 왜 그러느냐고 물었더니 돈을 모아 엄마 아빠랑 전에 갔던 제주도에 다시 가고 싶다고, 너무 좋았다고, 이번엔 자기가 여행비용을 내고 싶다고 하더라고요.” 영화 ‘로렌조 오일’은 1980년대 미국 워싱턴DC에 살았던 오도네 부부의 이야기를 다룬 실화다. 부부는 아들 로렌조의 병을 치료하기 위해 의학적 지식이 전무했음에도 독학으로 연구했고 올리브유와 평지씨 기름을 섞어 먹이면 증상 진행을 늦출 수 있다는 걸 발견했다. 그렇게 만들어진 게 로렌조 오일이다. 1987년 만들어진 이 오일은 정식 의약품으로 인정받진 못했지만 지금도 전 세계 환아들이 복용하는 특수식이제품으로 널리 쓰인다. 득한씨도 “아들의 병에 대해 알고 싶은 게 많았지만 제대로 된 답변을 들을 수 없는 게 가장 힘들었다”고 했다. 의사들에게 5~10분 상담받기도 쉽지 않았다. 오도네 부부처럼 득한씨도 도서관에서 의학서적을 닥치는 대로 읽었다. 글로벌 제약사 홈페이지를 번역기로 뒤지며 효과가 있을 법한 약품을 찾아 국제배송으로 건네받았다. 득한씨 부부의 정성 때문인지 승근이도 증세를 늦출 수 있었다. 하지만 신경세포가 망가지는 것까진 막을 수 없었다. 승근이의 열한 번째 생일이 한 달가량 지난 2022년 12월 3일 새벽, 온몸이 마비돼 집에서 침상 생활을 하던 승근이는 조용히 숨을 거뒀다. 증상이 나타난 지 5년 만이었다. 전날부터 승근이의 호흡과 맥박이 크게 떨어져 마음의 준비를 했던 부부는 차갑게 식은 아들을 꼭 안아 줬다. “자식 잃은 부모가 무슨 낙이 있겠습니까. 그래도 둘째 승우를 생각하며 버텨야죠. 형이 간 모습을 본 승우는 ‘어차피 죽을 거 나도 빨리 보내 달라’고 울부짖습니다. 승우가 삶의 의지를 놓지 않도록 다독이는 게 저와 아내의 마지막 역할입니다.” 승우도 이제 형이 세상을 떠났던 열한 살이다. 다행히 형보단 증상 진행이 느리다. 휠체어를 타고 엄마와 가끔 외출도 한다. 다만 득한씨는 가세가 많이 기운 게 걱정이다. 그는 “모아 놓은 자산이 꽤 있어 10년은 버틸 수 있다고 생각했는데…”라며 말을 잇지 못했다. 승우네는 건강보험 산정특례를 적용받아 치료비는 10%만 부담하면 된다. 희귀질환 산정특례 대상자로 인정받으면 입원·외래비의 90%(저소득층은 100%)를 지원받을 수 있다. 하지만 병원 진료에 한해서고 약제품은 적용되지 않을 때가 많다. 거기다 욕창을 예방하는 매트부터 대소변을 받는 특수 기저귀, 인공호흡기, 맥박 측정기, 소독약 등 각종 의료품까지 많게는 한 달에 700만원이 든다. 국내 로렌조 오일 병 환자는 약 50명으로 추산된다. 1923년 학계에 처음 보고돼 100년간 불치병의 영역이었지만 서서히 정복되고 있다. 미국 생명공학기업 블루버드 바이오가 최근 원샷(1회 투여) 치료제 ‘스카이소나’를 개발했다. 증상 억제 효과만 있는 로렌조 오일과 달리 근본적으로 치료 효능을 보인다. 유럽집행위원회(EC)와 미국 식품의약국(FDA)은 지난 2021년과 2022년 각각 스카이소나를 승인하고 판매를 허가했다. 하지만 승우를 비롯해 국내 환자들의 투약은 사실상 불가능하다. 투약 비용이 무려 300만 달러(약 41억원)에 달해서다. 이와 별도로 보건복지부는 지난 2020년 투약비용이 20억원인 척수성근위축증 치료제 ‘졸겐스마’에 대해 건강보험을 적용하는 등 초고가 의약품에도 문을 열고 있다. 졸겐스마 환자부담금이 600만원 수준이 되며 희귀 유전질환을 앓는 어린이 12명이 투약했다. 11명의 증상이 호전된 것으로 분석됐다. “스카이소나 소식을 듣고 졸겐스마처럼 건강보험 적용 가능성이 있는지 정부에 물어봤습니다. 전혀 계획이 없다며 승우에게 투약하려면 개인이 해야 한다고 하더라고요. 외국에선 효과가 있다며 승인을 했다던데…. 승우가 우리 곁을 떠나기 전 투약이 가능할까요.”

프랑스 프로축구 파리 생제르맹(PSG)의 이강인(23)이 시즌 개막을 알리는 왼발 감아차기로 새로운 에이스의 등장 무대를 화려하게 장식했다. 이강인은 17일(한국시간) 프랑스 르아브르 스타드 오세안에서 열린 2024~25 리그1 개막전 르아브르와의 원정 경기에 선발 출전해 선제골을 터트렸다. 지난 시즌 프랑스 무대에 데뷔해 3골 4도움을 기록한 이강인이 두 번째 시즌에선 공식전 첫 경기 전반 3분 만에 득점포를 신고했다. PSG도 ‘에이스’ 이강인의 활약을 앞세워 4-1로 승리했다. 루이스 엔리케 PSG 감독은 ‘6시즌 연속 득점왕’ 킬리안 음바페(레알 마드리드)의 이적 공백을 이강인으로 채웠다. 이강인을 오른쪽에 배치하는 전술로 왼발 슛의 위력을 배가시킨 것이다. 공격수 곤살루 하무스까지 개막전에서 발목 인대를 다치면서 이강인의 비중은 더 커질 전망이다.이날 경기 시작과 함께 마르코 아센시오, 아치라프 하키미가 역습을 주도했다. 이어 중앙에서 공을 잡은 하무스가 수비를 모은 뒤 오른쪽으로 패스했고 이강인이 왼발 감아차기로 골대 왼쪽 구석을 찔렀다. 이번 시즌 리그1 첫 골의 주인공이 바로 이강인이었다. 그는 후반 26분 교체될 때까지 간결한 공 터치와 드리블로 상대 수비진을 흔들었다. 전반 추가시간 고티에 요리스에게 동점 골을 내준 PSG는 후반 40분부터 연속 골을 몰아쳤다. 이강인과 바통 터치한 우스만 뎀벨레가 신입생 주앙 네베스의 크로스를 헤더 골로 연결했다. 2분 뒤엔 브래들리 바르콜라가 단독 드리블로 왼쪽 측면을 파고든 다음 오른발 슛으로 승부에 쐐기를 박았다. 랑달 콜로 무아니까지 후반 45분 페널티킥 득점을 넣으며 승리를 자축했다. 엔리케 감독은 경기를 마치고 “이강인이 골을 매우 빨리 넣었다”면서도 “원정 경기는 항상 쉽지 않다. 긴장이 풀린 선수들이 공을 잃으며 어려움을 겪었다. 그래도 후반 기회를 살려 이길 수 있었다”고 돌아봤다.

훈련 중 생긴 얼굴 흉터가 ‘기준에 1㎝ 못 미친다’는 이유로 상이연금 지급을 거절한 국방부의 결정이 부당하다는 법원의 판단이 나왔다. 국방부는 정해진 규정에 따를 수밖에 없다고 주장했지만, 재판부는 입법 취지를 살려야 하며 흉터의 일부를 길이 산정에서 제외하는 것도 부당하다고 봤다. 18일 법조계에 따르면 1999년 임관해 특수요원으로 근무하던 A씨는 2001년 주둔지 훈련장에서 특수무술 훈련을 하던 중 안면 부위에 부상을 입었다. 공중제비를 돌던 중 바닥에 머리부터 떨어진 뒤 정강이와 이마가 부딪혔는데 그 바람에 미간에 ‘y’자 흉터가 생겼다. A씨는 이 흉터를 근거로 국방부에 상이연금을 청구했으나 국방부는 지난해 10월 지급을 거부했다. 국방부는 “가장 길이가 긴 미간 부위 흉터와 좌측 눈썹 옆 짧은 흉터는 이어져 보이므로 합산해서 평가가 가능하다”면서도 “그러나 측정된 길이는 기준인 5㎝ 미만으로 상이등급(1∼7급) 내에는 해당하지 않는다”고 판단했다. 반면 병원에서는 흉터 중 긴 부분이 4㎝, 짧은 부분이 1㎝로 합쳐서 5㎝의 흉터로 간주할 수 있다고 진단했다. A씨는 이를 근거로 국방부 결정에 불복해 군인재해보상연금재심의위원회에 심사를 청구했다. 그러자 국방부는 ‘흉터의 길이를 합산해서 평가할 수 있다’는 기존 입장을 바꿨다. 상이등급 판정 기준에 따르면 A씨의 y자 흉터는 길이가 긴 흉터만 기준으로 삼아 측정하는 방식으로 평가해야 하고, 긴 부분의 길이가 기준인 5㎝보다 짧다는 것이 국방부의 새로운 주장이었다. 결국 A씨는 국방부 장관을 상대로 상이연금 비해당 결정 취소 청구 소송을 냈다. 심리를 맡은 서울행정법원 행정1단독 손인희 판사는 원고 승소로 판결하며 A씨의 손을 들어줬다. 손 판사는 “y자 형태의 흉터는 군인 재해보상법 등에서 상이연금 지급을 청구할 수 있는 길이 5㎝ 이상의 선 모양의 흉터로, 상이등급 7급인 ‘외모에 뚜렷한 흉터가 남은 사람’에 해당한다고 보는 것이 타당하다”고 판시했다. 손 판사는 얼굴 흉터 관련 법령의 취지는 흉터로 인해 겪게 되는 개인의 심리적 위축 등을 장애로 인정하는 것인데, 국방부의 판정은 입법 취지에 반한다고 지적했다. 또 ‘1개의 흉터로 보이는 경우’라면 두 흉터의 길이를 합산하고, A씨처럼 ‘1개의 흉터’라면 긴 길이의 흉터를 기준으로 판정해야 한다는 국방부 주장도 기각했다. 손 판사는 “국방부의 주장처럼 1개의 흉터로 본다고 하더라도 다른 1개의 흉터를 별다른 사유 없이 불리하게 취급하는 경우에 해당한다”면서 국방부의 주장을 받아들이지 않았다. 국방부는 판결에 불복해 항소했다.