강북구(구청장 김현풍) 난치병 청소년 20명에게 치료비 4236만원을 전달했다. 치료비는 10월13일 강북구민운동에서 열린 난치병청소년 돕기 제8회 한마음콘서트의 티켓 판매수입과 후원금, 삼각산예술회관 공연수익금으로 마련했다. 난치병 청소년들은 소아백혈병, 월름씨 종양, 모야모야병, 터너증후군, 척수 뇌수염 등을 앓지만 가정형편이 어려워 치료나 수술을 받지 못해 왔다. 문화공보과 901-6322.

“일반인들은 염증성 질환이라고 쉽게들 여기는데 절대 그렇지 않습니다. 척추관절과 천장관절, 견관절, 고관절 등에 염증이 발생해 통증과 강직이 나타나 결국 몸이 통나무처럼 굳어지는 만성 염증성 질환으로, 치료도 쉽지 않습니다.” 강남성모병원 류마티스내과 박성환 교수는 강직성 척추염을 가볍게 여기지 말라는 당부로 말문을 열었다. 그가 말한 천장관절은 엉치 등뼈와 장골(腸骨) 사이에 있는 관절로 몸통과 다리 사이를 잇는 중요한 기능을 한다. “생각해 보세요. 척추관절과 천장관절, 견관절, 고관절 등은 큰 근육과 연결돼 사실상 인체의 모든 동작과 관련이 있는데, 여기에 문제가 있다면 환자의 삶의 질이 형편없이 떨어질 수밖에 없지요. 염증은 이런 큰 관절에만 생기는 게 아니라 관절과 이어진 인대나 근육에도 생겨 환자를 괴롭힙니다.” 일반적인 유병률은 전체 인구의 0.1%로 보지만 우리나라엔 이보다 적은 1만명가량의 환자가 있을 것이라는 게 의료계의 추산이다. 희귀하다지만 만만찮은 유병률이다. 문제는 이 병이 한창 젊은 20대 남성에게 많다는 사실이다. 환자의 대부분이 20대 이하이며, 남자가 여자보다 5배 가량 많다. 모든 질환이 그렇듯 효율적인 치료법을 찾아내기 위해서는 발병 원인을 규명하는 것이 의학적 접근의 첫걸음이다. 그러나 불행하게도 이 병은 아직 원인이 밝혀지지 않았다.“이 병은 류머티즘과 유사한 자가면역성 질환으로, 의학계에서는 인체 유전자 가운데 ‘HLA-B27’이라는 조직적합 항원을 가진 사람이 그렇지 않은 사람에 비해 훨씬 더 잘 발병하는데, 여기에 착안해 원인을 찾으려는 다양한 연구가 진행 중입니다. 특정 세균에 의한 인체 면역체계 교란설도 이런 연구 결과의 하나입니다.” 박 교수가 임상적으로 관찰한 증상은 청소년과 성인에게서 상당한 차이를 보인다.“일반적으로 16세 이하에서는 발목, 무릎, 고관절 부위의 관절통으로 시작해 수개월에서 수년이 지나면 척추나 천장관절로 염증이 진행합니다. 이보다 더 어린 소아에서는 인대와 힘줄이 붙은 관절 부위에 염증이 잘 생깁니다. 이에 비해 성인의 경우에는 허리나 엉치 부위의 통증과 강직감이 일반적인 증상이고, 견관절과 고관절에도 통증이 생기지만 소아와 달리 다리 부위의 작은 관절에는 잘 침범하지 않는 특징을 보입니다.” 이런 통증과 강직은 동·서양에서 각기 다른 양상을 보인다. 서양인과 달리 한국 등 동양인의 경우에는 전체 환자의 30∼40%에서 다리 부위의 작은 관절에 통증과 강직이 침범할 정도로 흔하다. 그런가 하면 환자의 25∼30%에서는 안과 질환인 포도막염이 나타나고, 드물게는 폐의 섬유화, 대동맥판 역류, 부정맥 등 치명적인 후유증이 동반되는데, 이 질환 사망의 주요 원인이 바로 여기에 있다. 강직성 척추염이 보이는 가장 두드러진 특이 증상은 염증성 천장골염이다. 천장골염은 몇 가지 특징적인 증상을 보인다. 염증이 서서히 진행되고, 허리와 엉치의 통증이 3개월 이상 계속된다. 주로 40세 이하의 젊은 남자에게서 나타나며, 아침에 일어날 때 몸이 뻣뻣했다가 활동을 시작하거나 운동을 하면 나아지는 듯 여겨지기도 한다. 진단이 쉽지는 않다. 증상이 유사한 다른 질환과의 판별 때문이다. 일반적으로는 임상 병력과 진찰 소견,X레이로 진단이 가능하다. 더 정확한 진단을 위해 조직적합 항원인 HLA검사를 해야 한다. 원인이 밝혀지지 않았으니 치료가 쉬울 리 없다.“일차적인 치료의 목표는 통증과 강직감 해소에 둡니다. 척추가 굳어 활동 장애가 없도록 하는 것도 중요하지요. 이를 위해 약물·수술요법을 적용하는데 어느 방법을 적용하느냐는 환자의 상태를 보고 결정합니다.”약물요법에는 소염진통제가 일반적으로 사용된다. 그러나 소염진통제를 장기적으로 투여하게 되면 약물 부작용이 나타나기 때문에 ‘약물은 최소한, 운동은 꾸준히’의 원칙을 지키는 게 중요하다. 소염진통제로 증상이 다스려지지 않으면 관절 손상을 줄이기 위해 2차 약제나 부신피질 호르몬제를 사용하기도 하나 사용 범위가 제한적이다. 최근에는 염증 유발물질의 발현을 억제하는 생물학적 제제가 개발돼 환자들에게 희망이 되고 있다. 수술이 필요한 경우도 있다. 병증이 심각하게 진행돼 불가피한 경우에 선택하는 치료법이다.“수술은 염증으로 척추관절 유착이 오거나, 이 때문에 활동이 어려운 경우, 앞을 볼 수 없을 정도로 척추 변형이 심한 경우, 고관절 통증으로 활동이 심각하게 제한 받는 경우에 고려합니다.” 여기에 적절한 운동 요법을 더하면 개인적인 차이는 있지만 예후는 좋은 편이다.“진행성의 경우 통증과 강직이 요추에서 시작돼 흉추, 경추로 확대되지만 규칙적인 운동 요법을 통해 최소한 관절 변형은 막을 수가 있습니다. 또 다른 질환과 마찬가지로 조기 발견이 중요하고요. 빨리 발견한 환자는 규칙적인 운동 요법만으로도 삶의 질이 크게 나아집니다. 따라서 이런 병증을 가진 사람은 주저하지 말고 병원을 찾아 검진과 적절한 치료를 받는 게 삶을 의미 있게 하는 유일한 길이라고 봐야지요.” 그렇다고 모든 운동이 다 좋은 건 아니다. 자유형과 배영 위주의 수영과 약간 빠른 걷기, 자전거 타기와 테니스, 배드민턴 등은 권장하지만 신체 접촉이 불가피한 유도, 검도, 격투기나 관절에 무리한 힘이 가해지는 볼링, 골프, 당구 등은 피해야 한다. 건강보험에서 치료비의 80%를 지원하며, 빈곤층은 소득에 따라 나머지 20%도 마저 지원하기 때문에 개인의 치료비 부담은 거의 없는 편이다. 잘 치료받으면 얼마든지 정상적인 생활이 가능하다고 강조한 박 교수는 강직성 척추염을 갖고도 미국에서 유명한 야구선수로 활약했던 리코 브로냐의 말을 소개했다.“가능하지 않다고 여겨지는 것을 할 수 있도록 노력하십시오. 그러면 위대한 것을 이룰 수 있습니다.” 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 도움말:박성환 강남성모병원 류마티스내과 교수

인간 유전자는 기존에 알려진 것보다 서로 훨씬 많이 다른 것으로 밝혀졌다. 지금까지는 0.1%의 유전자 차이가 면역력 등 신체 조건의 차이를 불러오는 것으로 여겨졌지만 0.3%, 또는 1% 이상까지 유전자가 다를 수 있다는 연구 결과가 발표됐다. 어떤 이는 난치병에 걸리거나 특정 약물에 취약하지만 다른 이는 전혀 그렇지 않은 이유를 유전자 탓으로 설명할 수 있는 것이다. 미국의 하버드 의대와 영국 케임브리지 대학의 생거 연구소 등 13개 연구소는 백인종과 황인종, 흑인종 등 270명의 유전자 3000개를 해독한 결과, 이들 유전자의 10% 이상이 증식된 사실을 확인했다고 23일 발간된 네이처에 발표했다. 인간 유전자는 무려 30억개의 코드를 갖고 있으므로 완벽한 해독에는 한참 더 시간이 필요하다. 연구진은 CCL3L1 같은 유전자가 흑인에게서 많이 증식되며 에이즈에 내성을 갖고 있는 것으로 추정했다. 혈액의 단백질을 생성하는 유전자는 동남아시아계에서 특히 많이 증식됐으며, 말라리아에 대한 저항력과 관련 있는 것으로 판단됐다. 특정 유전자의 증식 횟수와 다양성은 치매나 파킨슨씨병과도 연관된 것으로 나타났다고 영국 일간 인디펜던트는 전했다. 그러나 나머지 90%의 유전자가 증식되지 않는 이유는 밝혀내지 못했다고 연구진은 덧붙였다. 이번 발견은 19세기 그레고어 요한 멘델의 유전법칙을 폐기해야 할 정도의 획기적인 것이라고 미국 휴스턴 배일러 의대의 제임스 럽스키 교수는 설명했다. 멘델의 법칙처럼 부모로부터 단지 2개의 유전 형질을 물려받는 것이 아니라 여러 차례 증식된 다양한 종류의 유전자를 갖게 된다. 유전자의 증식 횟수도 사람에 따라 다르며, 이 때문에 인간은 육체적·정신적으로 다양한 모습을 갖게 된다. 인간 유전자와 99% 동일하다고 알려졌던 침팬지도 실제로는 인간과 96%만 닮은꼴이어서 ‘한참 먼 친척’으로 밝혀졌다. 이번 발견이 중요한 이유는 에이즈, 파킨슨씨병, 치매 같은 난치병 및 다운증후군 등의 유전질환 치료에 새로운 길을 열 수 있기 때문이다. 암에 취약한 사람의 유전자를 파악해 미리 진단할 수도 있다. 생거 연구소의 매튜 헐레스는 “연구진이 이번에 확인한 것은 빙산의 일각에 불과하다.”며 “수많은 질환의 유전적 원인을 찾아내는 데 큰 도움이 될 것”이라고 말했다. 윤창수기자 geo@seoul.co.kr

“인체의 대사 과정에 작용하는 수많은 효소 중 한 가지라도 결핍되면 관련 대사작용이 모두 중단되는데, 이 때 부분적으로 분해된 이른바 ‘뮤코다당(多糖)’이 세포와 조직에 쌓여 병증으로 발전하는 질환이 뮤코다당체 침착증(이하 뮤코다당증)입니다.” 삼성서울병원 소아과 진동규 박사. 유전학을 전문으로 하는 의사로, 국내 관련 환자 70∼80%를 치료하고 있는 것으로 알려진 그는 “결국 이런 현상이 세포 손상을 일으켜 가시적인 증상, 이를 테면 아이의 외모가 변하고 이어 몸의 기능과 발달에도 문제가 생긴다.”고 뮤코다당증을 설명했다. 뮤코다당증(MPS·Mucopolysaccharide)은 뮤코다당이 비정상적으로 체내에 축적되어 생기는 유전성 질환이다.“아이가 MPS를 가졌더라도 태어날 때는 정상으로 보입니다. 그러나 생후 1년 가량이 지나면서 점차 다양한 증상이 나타납니다. 증상은 MPS의 종류와 환자의 연령에 따라 뚜렷한 차이를 보이는데, 치료가 필요한 증상의 시작은 보통 귀의 감염, 콧물, 감기 등입니다.” MPS는 유전성이면서 동시에 진행성 질환이다. 당연히 시간이 지날수록 증상이 구체적이고 심각해진다.“병증을 가진 모든 아이는 조악한 얼굴 형태에다 정도는 다르지만 관절 등 골격계 변형으로 신체활동에 심각한 제한이 따르게 됩니다.”문제는 여기에서 그치지 않는다. 장기 기능에 장애를 일으키는가 하면 시력장애를 유발하는 각막혼탁, 간과 비장의 비대와 이로 인한 심장과 혈관 압박, 성장 지체, 뇌수종 등이 나타난다. 또 피부가 두꺼워지고, 몸에 털이 많아지며, 만성 중이염에 나중에는 정신지체까지 오게 된다. 최근 이 병증이 부쩍 자주 거론되고 있는 것도 이런 병증과 무관하지 않다. 이 질환이 주는 고통은 상상 이상이다. 환자는 면역력이 약해 독감에 잘 걸리고, 한 번 걸리면 병원 문턱이 닳도록 치료를 받아도 잘 낫지 않는다. 특히 대부분의 환자가 어린 아이여서 부모들이 겪는 심신의 고통은 헤아리기도 쉽지 않다. 치료받지 않는 중증 환자 대부분이 10∼20세에 죽음을 맞는다는 점도 부모가 감당해야 하는 고통이다. 아직 정확한 국내 유병률도 파악되지 않아 전국적으로 수백 명의 환자가 있을 것으로만 추산될 뿐이다. 환자의 90% 이상이 어린이나 청소년이며 18세를 넘긴 환자는 10% 안팎에 불과하다. 이 병의 원인이 체내 특정 효소의 결핍이라는 사실이 밝혀진 것은 최근의 일. 이후 전문적인 연구가 진행돼 지금은 환자에 따라 부족한 효소에 따라 같은 뮤코다당증이라도 1∼9형(5,8형은 사용하지 않음)으로 구분하고 있다. 헐러증후군으로도 불리는 1형은 상염색체 열성질환으로 서구에서 가장 흔한 유형이다. 헌터증후군으로 알려진 2형은 국내 환자의 절반 이상을 차지한다. 관절이 굳고, 성장이 더디며, 특징적으로 머리가 커져 육안으로도 쉽게 증상을 판별할 수 있다. 산 필리포증후군인 3형은 중추신경계 증상을,4형인 모르퀴오증후군은 저신장 등 특징적인 골격계 이상을 보인다. 마로토-라미증후군으로 명명된 6형은 심폐 합병증으로 20세를 넘기기가 어려우며,7형인 슬라이증후군은 우리나라에는 거의 없으며,9형은 특징적으로 관절 부위의 연조직 종괴가 나타난다. 진 박사는 “이렇듯 종류가 많고, 유형에 따라 치료법과 증상이 제각각이어서 일률적인 패턴을 말할 수 없다는 것이 이 질환의 특징”이라고 지적했다. 진단이 어렵지는 않다. 전문 소변검사와 효소검사를 거치면 대부분 확진이 가능하다. 치료제 개발도 가속화되고 있다.1·2·6형은 리소소옴 효소제가 나와 활용되고 있으며, 진 박사팀도 산자부 지원으로 우리나라에 환자가 많은 2형 치료제 개발에 나서고 있다. “질환의 특성상 완치 개념으로 설명하기는 어렵습니다. 현재 적용하는 치료도 주로 보존치료법이지요.”예컨대 보존치료란 관절에 문제가 드러나면 관절을 유연하게 해주고, 감염에 노출되지 않도록 관리하며, 호흡기에 문제가 나타날 경우 기도를 확보하거나 산소공급 등으로 문제를 해결하는 방식이다. 더러 심장이나 눈에 문제가 생기면 외과적인 수술을 하기도 한다.“엄밀하게 말하자면 현재의 치료법은 병 진행을 제어하는 단계라기보다 드러난 증상에 대해 대증적 치료법을 적용하는 단계라고 보는 게 옳다고 봐야죠. 희망적인 사실은 1·2·6형에 이어 3·4형 치료제도 임상연구 중이라 머잖아 치료에 사용될 것이라는 점입니다.” 그렇더라도 치료를 포기해서는 안 된다. 적절하게 의료기관의 관리를 받는 환자와 그렇지 않은 환자의 삶의 질이 너무 다르기 때문이다.“인간을 포함한 모든 생명체는 본래적으로 질병을 갖고 삽니다. 당뇨나 고혈압처럼 잘 관리하고 치료받으면 정상적인 생활이 얼마든지 가능하듯 이 병도 전문적인 치료를 통해 얼마든지 정상적인 생활이 가능합니다. 완치가 아니라고 치료를 포기하는 것은 어리석은 일입니다.” 진 박사는 특히 조기진단과 조기치료를 강조했다.“제가 관리하는 환자들을 봐도 조기치료를 받는 환자와 성인 환자의 치료 예후가 확연하게 다릅니다. 당연히 조기치료를 받는 환자의 예후가 좋은데, 이런 경우 같은 환자라도 삶의 질이 크게 달라지지요. 또 지금은 산전진단을 통해 미리 문제의 소지를 파악하기도 합니다. 따라서 가족력이 있다면 반드시 산전검사를 받을 필요가 있습니다.” 이 질환이 산정특례에 해당돼 치료비 중 80%는 건강보험에서 지원해 주며, 나머지도 각 지자체 등에서 지원해 환자들이 치료제 부담을 가질 필요는 없다. 아직도 일부에서는 이런 병증을 갖고 있으면서도 치료비 걱정 때문에 병원 찾기를 꺼리고 있는 것으로 알려졌으나 전혀 그럴 필요가 없다. 진 박사는 “지금의 치료법으로도 얼마든지 증상을 완화, 개선시킬 수 있으므로 환자와 가족이 희망을 갖고 이 질환을 봐줬으면 한다.”고 거듭 강조했다. 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

“저 때문에 무릎이 상한 엄마를 보면 마음이 아파요. 최광훈 선생님의 발명품을 빨리 장만해 부모님 짐을 덜어드리고 싶어요.” 부산 강서구 녹산동에 사는 중학교 3학년생 손승민(15)군은 희귀난치병인 근육병 환자다. 중증이다. 팔을 들어 밥숟갈만 겨우 뜰 정도다. 손군은 엄마 변은(42)씨한테 늘 미안하다. 자기보다 15㎏이나 더 나가는 아들(키 170㎝ 체중 65㎏)을 매번 전동 휠체어에 태우느라 무릎에 관절염이 생겼다. 손군에게 큰 희망이 생겼다. 지난 15일 서울신문 사회면에서 ‘근육병 딛고 발명왕 된 최가이버’ 최광훈(49)씨의 발명 기사를 읽은 것이다.(서울신문 11월15일자 12면 보도) 최씨는 중증 장애인을 침대나 바닥에서 끌어올려 휠체어로 옮겨주는 ‘천장 고정식 간편 호이스트’ 장치를 20만원 정도의 가격대로 개발했다. 손군은 기자에게 보낸 이메일에서 “최광훈님이 발명한 장치와 비슷한 제품이 시장에 있지만 너무 고가여서 엄두가 나지 않았다. 발명품이 언제 상품화되는지, 어디서 살 수 있는지 꼭 알고 싶다.”고 했다. 초등학교 2학년 때 갑작스레 발병한 손군은 자기 병보다도 부모님을 더 걱정하는 효자다. 한창 성장할 때 80㎏까지 몸무게가 불자 엄마 힘들다며 2년간 하루에 한 끼만 먹으며 15㎏을 뺐다. 손군의 아버지 손태열(46)씨는 “아들이 기사를 보고 너무 기뻐하며 ‘이메일을 보내며 아빠 연락처를 가르쳐 줬으니 연락이 오면 꼭 좀 말을 전해달라.’고 부탁해 가슴이 찡했다.”고 했다. 손군의 사연을 들은 최광훈씨도 크게 기뻐하며 손군에게 희망의 메시지를 전했다. 최씨는 “재활공학서비스 연구센터와 조속한 상용화를 추진하고 있으니 조금만 기다려 줬으면 한다. 근육병도 줄기세포나 유전공학 쪽으로 많이 연구가 되고 있으니 힘들지만 좀 더 열의를 갖고 재활노력을 하면 좋은 날이 오리라 믿는다.”고 격려했다. 이재훈기자 nomad@seoul.co.kr

재생불량성 빈혈은 골수에서 혈액을 생산하지 못하는 이른바 ‘골수부전’ 상태를 말한다. 단순한 빈혈의 곁가지 질환쯤으로 알아서는 곤란한 질환이다. 필요한 만큼의 피를 체내에서 생산하지 못하기 때문에 평생 수혈에 의존해 살아야 한다. 그렇지 않으면 골수이식 수술을 받아야 하지만 혈연간 이식이라도 거부반응이 10%나 된다. 비혈연간 이식의 경우에는 거부반응률이 최고 30%까지 높아진다. 여의도 성모병원 혈액내과 이종욱 박사는 “성공적인 골수 이식 말고는 완치를 말할 수 없는 질환이 바로 재생불량성 빈혈”이라고 설명한다.“가장 뛰어난 치료효과를 보이는 치료법은 골수이식입니다. 혈연간 골수이식의 경우 성공률이 90%나 되니까요. 이런 치료가 어려운 환자에게 면역제제를 이용하는데 이 경우 70%는 정상생활이 가능합니다. 문제는 이 경우 30∼40%에서 병증이 재발한다는 것입니다.” 흔치 않은 병이지만 우리나라의 유병률은 인구 100만명당 5.1명으로 유럽의 2명보다 2배 이상 높다. 정확한 원인은 규명되지 않았지만 동양인의 경우 특정 바이러스에 노출되는 확률이 높아서가 아닌가 추정하고 있다. 우리나라의 경우 원인이 불분명한 특발성이 대부분이다. 발병 추세도 우리나라와 서구가 다르다.“우리나라에서는 어린이를 포함한 20∼30대 연령층의 환자가 많습니다. 이에 비해 프랑스 등 유럽권에서는 50세 이후 환자가 대다수입니다. 원인으로 꼽히는 바이러스 감염 실태나 기타 방사선, 항암·항생제, 벤젠 등 유기용매나 살충제 등의 사용 조건이 다른 데서 오는 차이가 아닐까 추정하고 있습니다.” 증상도 일반적인 빈혈보다 다양하고 치명적이다. 계속 이 박사의 설명을 듣자.“이 질환의 경우 백혈구와 혈소판이 감소하면서 다양한 증상을 보입니다. 백혈구가 감소하면 면역력이 떨어져 폐렴 등 감염질환에 잘 걸리고, 혈소판이 줄면 지혈장애가 오지요. 여성의 경우 생리가 그치지 않고 하혈로 이어진다든지, 코피나 치과에서 이를 뽑은 후 지혈이 안 되는 경우 등이 여기에 해당됩니다. 많은 사람들이 이런 문제를 겪은 뒤에야 자신이 재생불량성 빈혈 환자라는 사실을 알게 됩니다.” 진단 방법은 골수검사가 일반적이다. 골수조직을 검사해 골수세포의 충실도, 즉 조혈세포의 숫자가 줄어든 사실을 확인하는 진단법이다.“이 검사에서 말초혈액과 골수조직 검사 결과를 기준으로 해 경증, 중등도, 중증으로 구분하는데, 일반적으로 골수조직의 조혈모세포가 25% 이하이면서 말초혈액의 절대과립구 수가 500/㎣ 이하, 혈소판 수가 2만/㎣ 이하 정도면 중증으로 보게 됩니다.” 중증의 경우, 치료하지 않으면 출혈이나 세균 감염에 의해 6개월을 넘기기 어렵다. 현재까지 임상적으로 적용하는 치료법은 골수이식과 수혈, 면역 억제제 투여 방식이 대표적이다. 주로 50세 이전의 중증 환자가 대상인 골수이식은 혈연간 이식의 경우 성공률이 90%를 웃돌지만 비혈연간 이식은 70∼80% 선으로 조금 낮다.“골수이식이 어려운 환자의 표준치료이기도 한 면역 억제제 투여는 환자의 70% 정도에서 혈액학적 개선이 나타나지만 문제는 이 가운데 30∼40%는 재발한다는 점입니다. 이 때문에 중증이 아닌 환자의 경우 보조적인 치료로 수혈하게 되는데 이게 또 간단치 않습니다.” 지속적인 반복 수혈을 통해 정상적인 생활이 가능한 것은 사실이다. 그러나 수혈이 반복되면서 체내에 축적되는 철분이 문제가 된다.“10회 정도만 수혈받아도 체내에 축적된 철분이 많아져 철중독증으로 발전하는데 이런 상태에서는 철의 독성이 발현돼 심장과 간에 치명적인 부담을 주는가 하면 췌장의 베타세포를 파괴해 당뇨병을 부르기도 합니다. 그걸 알지만 수혈을 안 할 수가 없으니 환자에게 심각한 문제가 생기는 것이지요.” 사실 철중독증은 잘 알려지지 않았지만 재생불량성 빈혈의 대표적인 2차 질환이다. 이 박사는 “인체에는 불행하게도 과잉 철분을 제거하는 시스템이 마련돼 있지 않다.”며 이렇게 말했다.“체내에 축적된 철분은 암의 원인으로 지목되기도 하는 활성산소 생성을 촉진하고, 자체적으로 산화해 조직을 손상시키는가 하면 불용성 철 화합물인 헤모시데린이 체내 조직에 침착해 독성을 만들어 냄으로써 구체적으로 생명을 위협합니다.” 다행히 최근에는 철중독을 치료하는 킬레이션 요법이 개발돼 환자들에게 희망이 되고 있다. 주사 주입이나 경구용 약제를 투여해 축적된 철을 제거하는 방식이다. 가장 최근에는 엑스자이드(성분명 데페라시록스·노바티스)라는 경구용 제제가 출시됐는데 기존 표준치료제였던 데페록사민 계열의 약제에 비해 효과는 비슷하면서도 안전성을 크게 강화한 것이 특징이다. 이 약제는 지난 3월 식약청으로부터 국내 시판허가를 얻었다. 치료 비용도 간단치 않다. 골수이식의 경우 공여자가 있어도 최소한 2000만원 이상의 목돈이 들며, 면역억제제도 1사이클 투여 비용이 300만∼400만원에 이른다. 그러나 다행히 재생불량성 빈혈에 대해 정부가 희귀난치병으로 구분해 환자 부담은 20%뿐이다. 그나마 혈액 암협회나 일부 병원에서는 나머지 치료비도 지원해주고 있어 사실상 치료비 부담은 크지 않다. 이 박사는 “현실적으로 가장 효과적인 치료는 골수이식이지만 갈수록 자녀 수가 줄면서 형제 등 가족간 골수 공여가 어려워지고 있다.”면서 “이런 경우에 적용할 수밖에 없는 비혈연간 이식 성공률을 높이는 문제와 합병증 우려를 최소화하면서도 치료효과가 높은 약물을 개발하기 위한 연구가 진행되고 있어 갈수록 환자들의 삶의 질은 두드러지게 개선될 것”이라고 전망했다. 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

선천성 질병을 물려받지 않도록 인공 수정 이후 배아 상태에서 유전자 검사를 거친 건강한 ‘맞춤 아기’가 영국에서 세계 최초로 태어났다. 유전 질환을 가진 부모도 마음놓고 아기를 낳을 수 있는 길이 열린 셈이나 버려지는 배아가 생명 윤리에 위배된다는 비판도 있다. BBC인터넷판은 14일 프레디 그린스트리트와 토머스 그린스트리트 쌍둥이 형제가 2주전 런던 가이스 앤드 성토머스 병원에서 건강하게 태어났다고 보도했다. 아이의 부모는 난치병인 낭포성 섬유증 유전자를 보유하고 있으며 이미 이 병에 걸려 고생하는 다섯살 난 쌍둥이 딸을 두고 있었다. 쌍둥이의 부모는 건강한 아기를 낳기 위해 배아를 자궁에 이식하기 전 질병에 걸렸는지를 검사하는 ‘착상전 유전자 진단(PGH·pre-implantation genetic haplotyping)’ 검사를 받았다.PGH는 낭포성 섬유증뿐만 아니라 헌팅턴병, 척수성 근위축증, 듀센 근이양증 등 최대 6000종의 질병을 유전자 검색을 통해 미리 알아낸다. PGH는 배아의 유전자 결함을 발견하는 사전 이식 유전 진단법(PGD·pre-implantation genetic diagnosis)보다 진보한 것이다.PGD는 200여종의 유전질병을 검진할 수 있지만,PGH는 30배나 많은 숫자의 질병을 판별해 낸다. 게다가 유전자의 돌연변이에 초점을 맞추기보다 배아세포의 전체 유전자 정보를 검사해 보다 빨리 질병을 찾아낸다. 또 건강한 어머니에게서 아들에게 유전될 수 있는 X염색체성 열성유전형 질병도 진단될 수 있다. 유전병이 있는 혈통에서 그 병을 일으키는 유전자가 무엇인지에 대한 정확한 정보가 없어도 질병이 있는 배아 판별이 가능하다. 영국 의료진은 그린스트리트 부부의 배아가 낭포성 섬유증에 걸렸는지를 검사한 후에 건강한 배아만을 골라 엄마의 자궁에 이식했다. 가이스 앤드 성토머스 병원은 올 6월 새 배아 검사법 개발을 발표했다. 연간 100여 부부 이상에게 이 검사를 실시할 계획이다. 발표 당시 치명적 유전병을 가진 부부 5쌍이 새 검사법을 통해 건강한 아기를 임신중이었다. 킹스칼리지 부인과의 피터 브로드 교수는 “자궁 이식 전 배아 유전자 검사는 계속해서 아기를 유산했거나 혹은 심각한 선천성 질병으로 고통을 받거나 사망한 아기를 둔 가정에 엄청난 변화를 가져올 것”이라고 말했다. 그러나 민간단체인 생식윤리논평의 조세핀 퀸타발은 “어떤 배아는 죽고 어떤 배아는 살아야 한다는 것을 의사들이 앉아서 결정한다는 사실은 소름끼치는 일”이라며 배아 검사를 우려했다.윤창수기자 geo@seoul.co.kr

14일 수원시 경기도의회 1층 로비. 서울 서초장애인자립센터 소장 최광훈(49)씨가 전동 휠체어에 앉아 자기가 개발한 특수 기계장치에 대해 부지런히 설명하고 있다. 최씨는 근육병을 앓고 있는 1급 중증장애인. 재활공학서비스 연구지원센터가 개최한 이번 ‘재활 보조기구 아이디어 공모전’에서 ‘천장 고정식 간편 호이스트’를 개발해 발명상(해피 아이디어상)을 받았다. 최씨가 마음대로 움직일 수 있는 건 양손 엄지손가락과 안면근육뿐이다. 폐횡경막이 약해 산소 흡입량이 적은 탓에 수시로 가스통에 든 간이산소를 마셔야 한다. 늘 연탄가스를 마신 것처럼 머리가 깨질 듯 아프다. 남의 도움이 없으면 꼼짝도 할 수 없어 욕창이 생기기 일쑤다. 건설교통부 7급 공무원으로 일하던 1983년 10월 어느날, 예비군 훈련을 가려고 군화끈을 묶는데 다리에 전혀 힘이 들어가지 않았다. 이후 점차 계단 오르기가 힘들어지더니 얼마 후에는 걷다가 쓰러지는 일이 잦아졌다. 대구, 군산, 창원 등 전국의 용하다는 병원과 한의원, 침술원을 모두 찾아다녔지만 아무도 병명조차 몰랐다.1988년 가산을 거의 탕진하고 나서야 희귀난치병인 근육병이란 걸 알게 됐다. 염색체 이상으로 온몸의 근육세포가 점점 소멸되고 힘이 빠져 심하면 사망에 이르는 병이다. 이번에 발명한 기구는 몸을 못 가누는 중증 장애인을 침대나 바닥에서 끌어올려 휠체어로 옮겨주는 장치다. 자신의 필요에 의해 6년 전 개발에 나섰다.“덴마크나 일본에서 중증 신체장애인들을 돕는 사람들이 장애인을 들어올리는 일을 하다 심각한 허리디스크에 시달리는 바람에 사회문제가 된 적이 있습니다. 실제 제 아내(44)와 아들(18)도 저 때문에 허리 통증을 앓는 것을 보고 발명을 마음 먹게 됐죠.” 작동버튼을 누르면 천장에서 벨트가 아래로 내려오고 이 벨트를 몸에 착용한 뒤 다시 버튼을 누르면 몸을 1m가량 공중으로 띄워 올려 휠체어로 이동시켜 앉혀 준다. “이런 장치가 없었던 게 아닙니다. 하지만 200만원이 넘는데다 부피가 커서 보통 저소득층으로 좁은 임대아파트에 사는 영세 장애인들에게는 그림의 떡이었죠.” 최씨가 개발한 제품은 기존 제품의 10분의1인 20만원이면 살수 있고 부피도 가벼워 설치도 쉽다. 그의 다음 개발목표는 중증 장애인들이 급할 때 사용할 수 있도록 첨단 음성인식 기능이 내장된 휴대전화다.“정보기술(IT) 최고 선진국인 우리나라 기술에 장애 경험을 덧붙인 휴대전화를 개발해 고통받는 사람들에게 도움을 주고 싶어요.” 수원 이재훈기자 nomad@seoul.co.kr

30여년간 애연가로 지내왔던 김모(52)씨. 평소 건강했던 김씨는 일주일 전부터 지속적인 기침과 함께 호흡곤란이 느껴졌다. 일교차가 심한 가운데 감기에 걸렸다고 생각한 김씨는 오랫동안 즐기던 담배가 약간 맘에 걸렸다. 하지만 경미한 감기증상이라 생각하고 별다른 의심 없이 약국에서 종합감기약을 구입해 복용했다. 한동안 감기약을 복용했지만, 결국 김씨는 호흡곤란이 더 심해져 병원을 찾아 진단한 결과 만성폐쇄성폐질환(COPD)으로 확인됐다. 이미 몸이 붓고 손끝 청색증과 함께 성기능까지 떨어진 상태였다. 이처럼 겨울철이면 감기증상으로 알고 병원을 찾았다 심각한 질환이 발견되는 경우가 많다. 그 가운데서도 가장 흔한 것 중의 하나가 만성폐쇄성폐질환. 병명은 누구나 한번쯤 들어본 이름이지만 암이나, 심장병처럼 무섭게 느껴지지 않는다. 하지만 알고보면 암보다 더 치명적인 난치병이다. 송정섭 대한결핵 및 호흡기학회 이사장(여의도 성모병원 호흡기내과 교수)에게 만성폐쇄성폐질환의 증상과 예방법 등을 들어봤다. # 폐암보다 심각한 질환 만성폐쇄성폐질환(이하 COPD)이란 만성기관지염이나 폐기종에 의해 기도가 서서히 폐쇄돼 결국 호흡을 하기 힘들게 되는 질환이다. 무서운 것은 폐암처럼 폐 기능이 50% 이상 손상되기 전까지 환자가 잘 모르는 상태로 진행된다는 데 있다. 환자가 자각증상을 느낄 때쯤이면 이미 회복이 불가능한 상태가 대부분이다.COPD가 심각한 질환임에도 초기에는 진단되지 않거나, 천식으로 잘못 진단되는 경우가 많아 유럽에서도 COPD환자의 25%만이 제대로 진단받고 있는 것으로 알려져 있다. 폐암의 경우 1∼4기 단계별로 완치 확률이 있지만 COPD는 완치가 불가능, 치료는 진행속도를 늦추는 정도에 그치고 있다. 한번 손상된 폐 기능은 다시는 회복되지 않기 때문인데 조기진단과 병의 악화를 막는 치료가 매우 중요하다. # 40세 이상이 대부분 현재 COPD는 AIDS와 함께 전세계적으로 사망 원인 4위를 차지하고 있다.WHO는 2020년쯤에는 사망원인 3위, 장애원인 5위로 부상할 것으로 예상하고 있다. 미국에서도 심장질환, 암, 뇌혈관질환에 이어 4번째 주요 사망원인으로 알려지고 있다. 우리나라의 경우, 지난 2003년 대한 결핵 및 호흡기학회(이하 호흡기학회)가 전국 성인남녀 9243명을 대상으로 한 ‘COPD 전국 실태조사’에 따르면, 국내 45세 이상 성인의 17.2% (남성 25.8%, 여성 9.6%)의 유병률을 가진 것으로 나타났다. 문제는 이런 높은 유병률에도 불구하고 20년 이상 담배를 피우고 호흡곤란 증상까지 있는 잠재환자의 92%가 병원진료조차 받지 않을 정도로 방치되고 있는 실정이다. 호흡기학회가 전국 주요병원 7곳을 대상으로 COPD 환자의 증가를 조사한 결과 2000년 1만 5295명에서 2004년에는 1만 9887명으로 5년간 약 30% 증가했다.5년간 COPD 진단환자 수 총 8만 9290명 중 40대 이상 남성이 7만 1503명으로 80%를 차지하고 있어 40세 이상의 남성이 특히 위험한 것으로 나타났다. # 원인과 증상 COPD를 일으키는 원인으로는 흡연, 대기오염, 작업장에서의 유해가스 노출, 유전적 요인 등으로 알려져 있다. 하지만 환자의 80∼90%는 흡연으로 인해 발생하는 것으로 조사돼 있다. 흡연으로 기관지 내에서 먼지 등을 걸러주는 섬모운동이 방해되고, 점액분비선의 증식 및 비대를 일으키기 때문이다. 일반적으로 COPD는 하루 1갑 이상 20년 동안 담배를 피운 사람에게 많이 나타나, 흡연 시작 후 20년이 지나면 증상이 나타나는 것으로 보고되고 있다. 최근에는 대기오염으로 인한 COPD환자수도 점차 늘고 있는 추세다.COPD는 기침, 천명, 반복되는 폐 감염 및 객담, 호흡곤란이 주된 증상이다. 중증의 경우는 조금만 움직여도 숨이 차고 15㎝ 앞에 있는 촛불도 끄기 힘들 정도의 호흡량이 부족해져서 운동은 물론 청소나 출근 등의 기본적인 일상생활도 제대로 할 수 없다. 또한, 심한 호흡곤란과 객담, 기침 등으로 며칠씩 잠을 이루지 못해서 거의 탈진상태에 이르게 되고, 더욱 심해지면 의식이 혼미해져 혼수상태에 빠지기도 한다. 청진기로 색색하는 소리를 들을 수 있으나, 증상이 심해지면 이마저도 없어지게 된다. 더구나 COPD는 40세 이후에 발병하기 시작하며, 증상이 심해지면 간단한 걷기도 힘들 정도로 정상적인 생활이 불가능해진다. 종종 천식 증상과 혼동하는데 천식이 밤에 기침이 많은데 비해 아침 기침이 심한 것이 특징이다. # 예방과 치료법 대한결핵 및 호흡기학회는 매년 11월17일 ‘폐의 날’에는 COPD의 위험을 알리고 인식을 높이기 위해 서울 등 전국 주요도시에서 캠페인을 펼친다. 일반인을 대상으로 한 COPD 강좌, 폐기능 무료 검사, 건강상담도 강화할 방침이다. 이유는 치료보다 예방이 중요하기 때문이다.COPD는 진폐증처럼 완전하게 치료하지 못한다. 그러기에 금연 등 예방에 힘써야 한다. 치료는 증상을 호전시켜 일상생활의 활동범위를 넓혀주고, 최소한도로 일할 수 있는 여건을 마련해주며 질환이 더 이상 진행되지 않게 하는 것으로 모아진다. 기관지확장제, 항생제 등의 약물치료가 일반적이다. 장기 투병중인 환자에게는 산소치료가 일반적이다. 급속도로 악화될 경우에는 정맥절개술을, 커다란 공기주머니(대기포)가 있을 때는 기종의 수술적 제거도 고려된다. 한림의대 정기석 교수는 “45세 이후에는 담배를 끊어도 손상된 폐의 복구가 사실상 불가능하다.”면서 “폐 건강을 위해서는 금연과 함께 등산, 달리기, 줄넘기 등 꾸준한 유산소 운동이 필요하다.”고 말했다. 이동구 기자 yidonggu@seoul.co.kr 도움말:송정섭 대한 결핵 및 호흡기학회 이사장

상처 등으로 일단 출혈이 시작되면 아예 지혈이 안되거나 되더라도 매우 더뎌 몸을 망가뜨리는 혈우병은 오랜 기록의 역사에도 불구하고 아직은 생소한 질환이다. 탈무드에 ‘할례 중 출혈로 사망했다.’는 기록이 있는가 하면 그 무서운 유전성 때문에 영국과 러시아 등 유럽의 왕가를 충격에 빠뜨린 질병이기도 하다. 오로지 남자에게만 생길 뿐 여성은 발병 유전자를 가졌어도 병증이 거의 발현되지 않는 ‘남자의 병’이다. 세계적으로 가장 많은 정형외과적 혈우병 수술 기록을 가져 ‘우리나라 혈우병 치료의 역사’로 불리는 유명철(정형외과·경희대 동서신의학병원장) 박사는 이런 혈우병을 두고 “인류에게 가장 많이 알려졌으면서도 너무 알려지지 않은 병”이라고 말한다. “교과서에 나오는 대표적 유전질환이지만 발병 과정은 대단히 복잡합니다. 이런 점 때문에 아직도 일부에서는 혈우병을 두고 병이 생기면 스무살을 넘기기 어렵다느니, 전염된다거나 피가 나쁜 병이라고 오해하기도 합니다.” 인체는 출혈, 즉 피가 혈관 밖으로 흐를 때면 이를 멈추게 하는 지혈메커니즘을 가동한다. 먼저, 출혈 부위의 혈관을 축소시켜 혈액이 혈관 밖으로 나갈 수 있는 공간을 좁힌다. 다음에는 혈소판이 엉겨 손상된 혈관 벽을 틀어막고, 그 혈소판 덩어리들이 혈관 벽에 안전하게 들어붙을 수 있도록 피브린망이 형성되어 접착제 역할을 한다. 이 피브린망을 형성하는 과정에서 작용하는 물질이 바로 단백질 성분인 혈액응고인자다. 인체에는 13가지 정도의 혈액응고인자가 있는데, 일단 지혈 메커니즘이 작동하면 이 응고인자들은 마치 사슬처럼 서로에게 작용해 맨 나중에는 제1 응고인자인 피브리노겐이 나서 피르린망을 형성하게 돕는다. “이 과정에서 제8 응고인자가 부족해 지혈이 되지 않는 경우를 혈우병A(8인자 결핍증), 제9 응고인자가 부족해 지혈에 문제가 생기는 경우를 혈우병B(9인자 결핍증·크리스마스병)라고 합니다. 결국 어느 한 인자가 부족해 피브린망이 형성되지 않으며, 이 때문에 손상된 혈관벽을 막고 있던 혈소판이 쉽게 떨어져 나가 출혈이 계속되는 병증을 혈우병이라고 하지요.” 혈우병 중에서도 응고인자의 활성도가 1% 미만인 경우를 중증,1∼5%이면 중등증,5% 이상이면 경증으로 구분한다. 문제는 혈우병이 특징적인 증상을 보이지 않는다는 점이다. 일단 신체 특정 부위에서 출혈이 시작된 뒤에야 ‘지혈 불능’임을 알게 되는 게 대부분이다. 출혈 부위가 관절이면 관절 통증, 뇌 부위면 뇌경색, 장 출혈이면 혈변과 빈혈증세가 나타나는 식이다.“실제로 출혈이 계속 반복돼 하복부에 30㎏이나 되는 피가 고여 있는 20대 초반의 환자도 있었습니다. 다행히 수술로 생명을 건졌는데, 수년 뒤 장출혈로 결국 목숨을 잃고 말았습니다.” 우리나라의 경우 등록된 환자는 1863명, 미등록 환자가 300여명 정도이며, 환자는 아니지만 유전인자를 가진 사람은 이보다 훨씬 많을 것으로 추산된다. 그러나 정확한 통계자료는 없다. 이 중 혈우병A가 전체의 75%가 넘는 1413명이고 혈우병B는 295명이다. 나머지는 폰 빌레브란트병 등 혈우병과 유사한 질환자들이다. 혈우병은 아직도 완치개념으로는 설명하기 어려운 질환이나 적절하게 응고인자를 투여하면 얼마든지 정상적인 생활이 가능하다.“과거에 비하면 치료 여건이 엄청나게 바뀌었죠. 예전에는 고가의 수입 응고인자가 공급조차 되지않아 아예 정상인의 피를 수혈하는 방식으로 치료했는데, 요즘에는 국내에서도 녹십자가 우수한 응고인자를 생산해 환자들에게 큰 힘이 되고 있습니다. 녹십자의 응고인자 생산량이 세계 10위권 안에 드니까요.” 유 박사는 적어도 국내 혈우병 치료에 있어 녹십자의 공적은 절대 과소평가할 수 없다고 말했다.“국내 유일의 혈우재단도 녹십자가 출연해 설립됐습니다. 이후 사지 불구 환자를 3만 5000여명이나 치료했고, 수술 사례도 250건을 넘었습니다. 아무나 할 수 있는 일은 아니죠.” 여전히 많은 사람들이 혈우병에 대해 잘못된 생각들을 하고 있다. 예컨대 연필을 깎다가 손끝만 베어도 치명적이지나 않을까 하는 생각 따위가 그렇다.“그렇지는 않습니다. 중증의 환자라도 그 정도의 상처는 얼마든지 지혈이 가능하지요. 문제는 내부 출혈입니다. 뇌나 장기, 인후부의 출혈은 사망으로 연결되기 쉽고, 골반과 대퇴부를 잇는 장요근 출혈은 하지마비로 이어지기 쉬워 각별한 주의가 필요합니다.” 혈우병 환자의 출혈이 가장 잦은 부위는 무릎, 발목, 팔꿈치 등이다. 이 부위가 일상적 활동으로 인한 피로감이 가장 심한 곳이기 때문이다. 정형외과 전문의인 유 박사가 유전성 혈액 질환인 혈우병 전문가가 되고, 또 한국혈우재단 이사장까지 맡게 된 배경이 여기에 있다.“인체의 이런 부위에서 출혈이 반복되면 골격 등의 조직이 쉽게 망가지게 되는데, 혈우병 환자 중에 사지마비 환자가 많은 것도 이 때문입니다. 이런 환자는 정형외과적으로 치료할 수밖에 없지요.” 진료는 혈우재단에 설치된 전문 의원이나 전국 10개 지정병원에서 받을 수 있으며, 지정병원이 아니면서도 진료를 해주는 병원도 전국에 10여곳이나 된다. 환자는 평생 고가의 응고인자 제제를 사용해야 한다. 국산 제제의 경우 한 병 값이 29만여 원에 이른다. 다행히 정부의 희귀난치병에 대한 건강보험 급여 확대로 환자는 약값의 20%만 부담하면 되며,2001년부터는 나머지 20%도 정부의 의료비 지원사업으로 지원받을 수 있어 환자가 부담해야 하는 치료비는 없다. 아시아권의 다른 나라들이 부러워 하는 대목이다. 유 박사는 “그러나 현재 일반적으로 쓰이는 혈장분획 제제보다 진일보한 것으로 평가받는 유전자 재조합제제의 경우 보험급여 기준이 1988년 이후 출생한 혈우병A 환자와 모든 혈우병B환자에 국한돼 있으며, 월 10회로 제한된 처방 회수도 출혈이 잦은 중증 환자에게는 어려운 대목”이라며 이의 개선을 촉구했다. 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

『두 여보 모시고 보름씩 10년』-69년 3월 16일자 「선데이서울」특종기사가 영화화되었다. 『여보』(신봉승(辛奉承)각본·유현목(兪賢穆)감독)란 작품. 한 여자가 두 남편을 모시고 보름씩 10년을 살아온 기구한 여인의 실화인데 이 영화가 개봉되기까지엔 이야기 못지않게 기구한 역정을 겪어야 해서 또한 화제. 우선 「시나리오」심의에서 다섯 차례나 반려를 당했다. 영화 검열에서도 재고(再考) 삼고(三考)끝 다섯차례의 검열을 받았다. 영화 한편 개봉하는데 이처럼 곤란을 받기는 방화사상 기록. 가위질은 심히 받지 않았다고는 해도 어지간히 검열관을 주저케 만든 작품이다. 그만큼 제작자쪽도 속을 태웠다. 2월 28일 개봉날짜까지 이 영화는 상영허가가 나오지 않아서 개봉관에서는 큰 소동이 벌어졌다. 「필름」이 나오지 않아서 다급해진 극장쪽은 몰려든 관객에게 일일이 고개를 숙여야했다.무엇이 이 영화를 이렇게 고경(苦境)에 빠뜨렸나? 이 작품의 문젯점은? 한 여자가 두 남자와 동서(同棲)한다는 점에서 윤이문제가 크게 논의된 것같다. 한 남자가 두 여자와 동서한다면 큰 문제가 되지 않겠지만 일처이부(一妻二夫)란 점에서 색다른 문젯거리가 된 것 같다. 사실상 『여보』란 제목부터가 가위질을 당한 삭제작품이다. 제작자 쪽은 당초 「선데이 서울」의 기사제목을 그대로 옮긴 『두 여보』로 영화 제목을 삼았다. 『여보』와 『두 여보』의 「이미지」는 사뭇 딴판인 것이지만 「두」자 하나를 떼어버리면 불륜(不倫)이 배제되는 편리함이 있다. 극히 상식적인 판단이다. 『이런일이 현실 속에서 가능할까?』 작품을 상식적인 기준에서 판단하려는 사고방식이다. 일부이처(一夫二妻)의 소재라면 존재할 수 있지만 일처이부(一妻二夫)는 용납 안된다는 한국적 현실에 바탕을 둔 사고방식. 전자라면 방화사상 최고의 흥행기록을 세운 『미워도 다시한번』등 전형적인 「멜로·드라머」가 있고 검열관들도 신경을 쓰지 않을만큼 대범하게 받아들여졌다. 이 문제를 사회적 측면으로 따져 본다면 한국은 아직도 남성본위(男性本位)의 봉건사상에 젖어있다는 증거도 됭 수 있다. 그러나 『여보』 의 소재를 상식적으로 납득이 안가더라도 실존하고 있는 실화다.영화속에서는 현존하고있는 얘기가 아니라 반세기 전부터 전해 내려오는 일종의 전설처럼 그 배경을 바꿔놓았다. 상식 또는 현실성(現實性)이 문제가 되자 슬쩍 시대 배경을 바꿔 도피의 길을 만든 것 같다. 『두 여보』의 주인공 김춘자(金春子)씨(가명 35·영화속에서는 문 희(文 姬))는 경남(慶南)통영(統營)군의 어느 산간마을에서 10년동안 두 남편을 섬겨왔고 지금도 계속하고 있다. 내용을 모르는 사람이라면 그를 부도덕하다고 욕할 것이 뻔하다. 그러나 그녀는 두사람의 남편을 섬겨야 하는 사랑과 동정심과 책임감을 갖고 있다. 두 사람의 남편도 똑같이 김여인을 소유할 권리와 자격이 부여돼 있다. 이 희귀한 얘기를 좀더 상세히 살펴보자. 두 남자는 41세의 朴모씨(영화속에서는 김진규(金振奎))와 38세의 崔모씨(김성옥(金聲玉) 분(扮)). 직업이 뱀잡이, 즉 땅꾼이다. 김여인의 아버지가 땅꾼이 었고 두 사나이는 김여인의 아버지를 따라 다니면서 뱀잡이를 배운 「제자」 들이다. 김여인은 20게 때 두 사람중 나이가 위인 박씨에게 시집을 갔다. 가난하지만 행복했던 결혼생활이 1년. 1년이 지난 뒤 기구한 운명의 씨가 뿌려졌다. 박씨는 얼굴이 일그러지고 손가락이 굽어지는 무서운 병에 걸리게 됐고 난치병이란 굴레가 씌워졌다. 그래서 박씨는 말없이 집을 떠났고 3년이 지나도록 돌아오지 않았다. 남편의 행방이 묘연해지자 김여인은 최씨와 재혼을 했다. 최씨 역시 남몰래 김여인을 사랑했던 터 두사람 사이엔 2년 동안의 새로운 보금자리가 펼쳐졌다. 그런데 이 2년후에 옛 남편이 돌아왔다. 집을 나간지 5년동안 외딴 섬에서 병을 고치고 그리운 아내를 찾아 집에 돌아온 것. 여기서 복잡한 문제가 일어났다. 김여인은 돌아온 남편을 버릴 수 없다고 나섰고 최씨 또한 김여인을 양보할 수 없다고 버티었다. 공서(共棲)생활이 결정된 건 김여인의 아버지가 주재한 가족회의에서다. 어느 쪽도 배반 할 수 없는 의리와 사랑. 그래서 한 남자가 보름씩 김여인과 교대 근무한다는 결정이 내려졌고 이 약속은 10년니 지난 지금까지 그대로 지켜지고 있다는 것. 세상의 이목이 두려운 이들의 공서(共棲)생활은 인적이 드문 외딴 산골짜기에서 탈 없이 진행되고 있다. 최근 이들은 그들의 얘기가 영화화 했다는 소식에 자못 진지한 표정을 짓더라는 것. 제작사쪽은 『쌀가마니라도 보태 줘야겠다』고 선심을 보이기도 했다. 문명사회에서는 자칫 추악한 애기로 타락할 소재다. 그러나 그들의 생활 그대로 원시적인 생활 무대위에 설정 된 영화는 신비감마저 준다는 것. 남녀의 애정에관한 자세가 차라리 순수성을 보여준다는 평판이다. 「뱀잡이」를 산삼 캐는 사람들로 바꿔놓은 것도 큰 작용을 하는 것 같다. 영화속의 두 남자는 영감(靈感)에 의해 생활하는 자연의 일부분이다. 아버지(황해(黃海))는 두 사위에게 과욕(寡慾)을 가르친다. 욕심은 멸망을 낳는다는 교훈. 욕심이 없기 때문에 두 남자가 한 여자를 공정하게 공유(共有)할 수 있는지 모른다. 어쨌든 추악, 부도덕한 얘기가 될 것 같은 소재가 신비감마저 풍기는 문제작으로 등장했다. [선데이서울 70년 3월 8일호 제3권 10호 통권 제 75호]

루게릭병.1930년대에 이 병을 앓았던 스포츠 스타 ‘Lou Gehrig’의 이름을 따 이렇게 부르지만 의학적 병명은 ‘근위축성 측삭경화증(ALS)’이다. 임상적으로는 근육 위축에서 비롯되는 근력 약화를 특징으로 하는 퇴행성 신경계 병변이다. 좀 더 들여다 보자면, 대뇌와 척수의 운동신경원이 선택적으로 파괴되는 이른바 ‘운동신경원 질환’이다. # 진행억제 약조차 없어 아직 원인이 드러나지 않고 있을 뿐 아니라 아직은 효율적으로 병증의 진행을 억제하는 약제조차도 나와있지 않다. 김광국 울산의대 서울아산병원 신경과 교수는 이런 루게릭병을 두고 “정말 무서운 병”이라고 말한다.“이게 얼마나 치명적인 질환인가 하면 의료계에서는 ‘만약 증상이 좋아진다면 그것은 루게릭병이 아니라 다른 질환을 루게릭병으로 오진한 것이다.’라고 할 정도입니다.” 운동성이 제약을 받는 병증의 특성상 환자들이 눈에 잘 띄지 않을 뿐 유병률이 그렇게 낮은 것도 아니다.“나라간 유병률 차이는 없습니다. 우리나라에서도 인구 10만명당 0.4∼2명의 새로운 환자가 매년 발생하며, 전체적으로는 10만명당 3∼8명이나 됩니다. 특히 중년 이후 연령대가 이 병에 더 취약해 전체 환자의 60% 이상이 40∼50대이며,74세를 기준으로 인구 2000명당 1명꼴로 이 병을 갖고 있으니 간단치 않죠.” 이 병의 원인과 발병 기전은 아직 미궁이다. 김 교수의 설명을 듣자.“가설로 제시된 원인을 보면 가장 유력한 설이 글루타민산 과잉설입니다. 손발을 움직이는 전기신호는 뇌에서 신경을 통해 근육으로 전달되는데, 글루타민산은 이 신호를 전달하는 역할을 맡습니다. 그런 글루타민산의 양이 지나치게 많으면 역으로 신경조직인 뉴런을 파괴해 버린다는 것이죠. 글루타민산 과잉설 외에도 환경인자의 영향 때문이라는 환경설, 신경영양인자 결핍설, 제한적이기는 하지만 유전설 등도 가설로 제시돼 있습니다만 아직 정설은 없습니다.” 원인이 규명되지 않으니 발병 기전도 정형이 없다. 전체 환자의 10% 정도는 유전성을 보이지만 대부분은 산발적인 발병 기전을 드러낸다.“이 부분에 대해서도 의견이 많습니다. 흥분성 독성물질설이라든가 자가면역설, 신경영양인자 결핍설 등이 있습니다만 아직 정형화된 기전은 없다고 봐야 합니다.” # 운동·호흡 장애로 나타나 증상은 크게 근력약화에 따른 운동기능 장애와 호흡 장애로 나타난다. 호흡 장애도 따지고 보면 근력 약화와 연결된 증상이다. 운동신경 장애도 무섭지만 환자들이 보이는 구마비 증상도 심각하다.“구마비란 뇌간의 운동신경세포가 파괴되어 발음장애, 음식을 삼키지 못하는 연하장애, 혀의 위축 등으로 나타나는데, 이 때문에 침을 못 삼키거나 사래 때문에 음식물이 기도로 유입돼 폐렴을 부르기도 하지요.” 운동장애는 크게 상지 장애와 하지 장애, 상·하지 장애로 구분한다. 상지 장애는 양 손을 못쓰는 것에서 시작돼 주변부로 확산되며, 하지 장애는 상지 장애 이후에 오는 장애로, 걷지 못하게 되는 상황을 이른다. 진단을 위해서는 환자의 병력 청취와 신경학적 검사, 근조직검사, 혈액검사 등을 시도하는데, 일반적으로는 병력과 안구운동, 감각, 방광 및 항문기능 등 신경학적 이상을 확인하는 것으로 어느 정도는 파악이 가능하다.“이런 검사를 통해 이상 소견이 나오면 확진 절차에 들어가게 되는데, 사실 확진을 위한 특이적인 검사는 없다고 보는 게 옳습니다. 우선은 ALS의 단서를 찾기 위해 근조직검사를 실시하고, 이어 비슷한 임상 양상을 보이는 다른 질환의 문제인지를 규명하기 위한 검사를 시도하지요. 많지는 않지만 척수의 운동신경세포 손상으로도 근력 약화 등의 문제가 생길 수도 있기 때문입니다.” 치료 방법을 두고 얘기하는 동안 김 교수의 얼굴에는 안타까운 기색이 역력했다.“아직 근본적인 치료법은 존재하지 않습니다. 줄기세포가 각광을 받았던 얼마 전까지만 해도 희망적인 동물실험 결과가 없지 않았지만 이후 별다른 성과가 보고되고 있지는 않습니다. 위안이라면 치료제 개발을 위한 연구가 조금씩 진전돼 해외 임상에서 ALS의 진행을 억제하는 효과가 입증된 ‘리루졸’이라는 약제가 나와 있는데 이 약제는 과잉 글루타민산을 억제하는 약리기전을 가진 것입니다.” # 수영·걷기 등 규칙적 운동을 약물 치료의 성과가 제한적인 가운데 환자가 보이는 증상에 따라 이를 완화시키는 대증요법이 사용되기도 한다. 환자들이 느끼는 가장 어려운 문제인 근력 약화에 대응해서는 보장구 등 보조기를 사용하도록 하거나 부목 등으로 근력의 약화를 보완하는 치료법을 채택하고 있다. 수영과 걷기 등 규칙적인 운동도 보조적으로 적용하는 치료법이다. 김 교수는 “ALS는 자체적으로 통증을 유발하지는 않으나 근력 약화로 관절에 압박이 가해질 경우 통증이 초래되기도 하는데, 이 때는 진통제를 처방해 치료하며, 역시 문제가 되는 영양상의 문제는 비타민 E·C 등으로 해결한다.”고 말했다. 문제는 거의 모든 환자들이 겪는 호흡장애. 이에 대해 김 교수는 “ALS가 진행되면 호흡장애가 초래될 때, 특히 폐렴이 나타날 경우에는 항생제를 투여하며, 산소 분압이 낮을 때는 인공으로 산소를 투여해 줘야 한다.”면서 “호흡 장애로 폐부전이 초래되면 의료진이 인공호흡 적용을 신중하게 고려해야 한다.”고 설명했다. 특정한 치료 약제가 없는 만큼 재활치료 의존도도 높은 편이다.“ALS는 진행성 질환으로 신체는 물론 심리, 직업상의 문제를 동반하기 때문에 이의 최소화를 위해 체계적이고 지속적인 재활치료가 필수적”이라면서 “일반재활과 호흡재활로 구분되는 재활치료를 통해 합병증을 최소화하는 것은 물론 생명 연장까지 도모하게 된다.”고 덧붙였다. 최근에는 이 질환에 대한 정부 지원이 강화됐을 뿐 아니라 한국ALS협회에서 간병인 지원도 시작, 환자들이 느끼는 부담은 많이 해소됐다는 김 교수는 “그러나 아직은 정부 지원이 더 확대되어야 한다.”는 의견을 제시했다. 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

“일단 만성화된 신장의 기능은 절대 원상태로 회복되지 않습니다. 따라서 치료도 말기 신부전으로 진행하지 않도록 하고, 치명적인 합병증을 예방하는 데 목표를 둡니다. 여기에 적용하는 대표적인 치료법이 바로 투석요법과 신장이식입니다.” 만성 신부전증. 자주 듣지만 막상 설명하려면 막막한 난치질환이다. 김대중 전 대통령이 앓고 있으며, 얼마 전 종영된 TV드라마 ‘투명인간 최장수’에서 여주인공 채시라가 앓던 병이기도 하다. 그러나 주변에서 자주 듣는 만큼 잘 나으리라 여기는 것은 오해다. 일단 만성화되면 원상 회복이 어려워 대부분의 환자가 평생 투석을 하든가, 아니면 신장 이식을 해야 한다. 수많은 환자들이 중국을 기웃거리는 것도 이 때문이다. 이 분야 권위자로 국내에서 가장 많은 환자를 관리하고 있는 연세대 세브란스병원 신장내과 한대석(신장병센터 소장) 교수는 만성 신부전증을 인체 노폐물의 정화 및 배설의 문제로 설명한다.“신장, 즉 콩팥의 기능이 회복이 어려운 상태로 떨어져 몸 속에 쌓인 노폐물을 정상적으로 배설하지 못하는 병입니다. 신장은 80% 이상 파괴되어도 별 증상이 없어 많은 환자들이 치료 적기를 지나친 뒤에야 병원을 찾는다는 게 문제지요.” 병증이 진행 중일 때 특별한 자각증상이 없다는 게 문제이지만 그렇다고 증상이 없이 병이 진행되는 것은 아니다. 한 교수는 증상을 크게 ▲심혈관계 ▲신경계 ▲배설기능으로 구분했다.“우선, 신장에서 적혈구 조혈인자를 생산하지 못해 빈혈이 오며, 얼굴이 창백하고, 전신피로감과 두통, 어지럼증과 함께 혈소판 기능 장애로 잦은 코피와 쉽게 드는 멍, 월경 과다, 위장출혈, 뇌출혈, 요독성 심낭염도 나타납니다.” 신경계 증상으로는 말초신경증으로 인한 팔다리 쑤심, 손발저림, 근육경련에 의한 잦은 쥐 등이 나타난다.“요독성 뇌증으로 두통과 우울증, 불면증이 오고 집중력이 떨어지며, 전신경련과 함께 혼수상태에 빠지기도 합니다. 또 소변량이 줄면서 전신이 퉁퉁 붓는 부종, 식욕감퇴, 구역질과 구토, 남성의 성욕 감퇴와 여성의 배란 교란도 손꼽히는 증상입니다. 요독증이 오면 날숨에서 지린내가 나는 것도 특징이지요.” 원인은 많지만 가장 대표적인 것이 당뇨이다. 만성 신부전 환자의 절반가량이 당뇨병을 갖고 있다는 한 교수는 “당뇨병이 신장 사구체의 혈관 이상을 초래하기 때문”이라고 설명했다. 비슷한 이유로 고혈압도 대표적인 신부전 유발 질환에 든다. 고혈압이 신장 모세혈관의 동맥경화를 유발해 기능에 문제를 일으키기 때문이다. 이밖에 신장염, 만성 사구체신염, 다낭성신장병, 신결핵 등도 손꼽히는 만성 신부전의 원인질환이다. 진단은 체내 합성물질인 크레아티닌 수치로 보는 게 가장 일반적이다. 소변검사와 병용하는 혈액검사로 측정하는 크레아티닌 수치가 정상치인 0.5∼1.3㎎/㎗를 벗어나 2.0 이상인 상태가 3∼6개월간 지속되면 만성 신부전으로 본다. 그러나 아직도 상당수 직장 건강검진에서는 크레아티닌 수치를 측정하는 신장기능검사를 하지 않아 조기발견에 어려움이 많다. “일단 만성화된 신장의 기능은 절대 원상태로 회복되지 않습니다. 따라서 치료도 말기 신부전으로 진행하지 않도록 하고, 치명적인 합병증을 예방하는 데 목표를 둡니다. 여기에 적용하는 대표적인 치료법이 바로 투석요법과 신장이식입니다.” 약물요법도 있지만 항고혈압제나 당뇨병 조절약제를 주로 사용하기 때문에 자칫 신장에 독성 피해를 줄 수 있다. 식사조절의 경우 단백질 과잉섭취 제한, 염분 섭취량 제한 등을 통해 신장의 부담을 줄이는 것도 중요하다. 물론 초기 신장병 단계라면 애써 저염식이나 저단백질 식사를 할 필요는 없다. 단백질 섭취를 무리하게 제한하면 영양에 문제가 생길 수도 있다. 투석은 혈액투석과 복막투석으로 나뉜다. 외부에서 기계적으로 혈액을 걸러 체내로 다시 넣어주는 혈액투석은 1주일에 2∼3회, 투석 용액을 복강에서 주입해 혈액을 거르는 복막투석은 1주일에 3∼4회 실시해야 한다. 몸 밖에서 기계적으로 혈액을 걸러 넣는다는 점에서는 혈액투석이 귀찮지만 복막투석은 혈액투석보다 자주 실시해야 하는 어려움이 있다. 그도저도 어려우면 신장이식을 받아야 한다.1개의 건강한 신장을 이식하면 평생 문제없이 살 수는 있으나 기증자를 찾기가 쉽지 않다. 한 교수는 “현재 국내에 투석이나 이식이 필요한 만성 신부전 환자가 어림잡아 5만명에 가깝지만 지난해 국내에서 이식수술이 이뤄진 경우는 고작 853건에 불과했다.”며 “이 때문에 사후 감염 등의 부담을 무릅쓰고 국내 수술 건수와 비슷한 환자들이 매년 중국에서 신장 이식술을 받는다.”고 귀띔했다. 문제는 주요 원인질환인 당뇨병과 고혈압 환자가 늘어나면서 덩달아 만성 신부전증 환자도 늘고 있다는 점이다.“국내에 현재 이식술로 생명을 영위하는 환자가 4만 1000명 수준인데, 해마다 10% 정도 새로운 환자가 늘어나는 추세를 보이고 있습니다. 상황으로 봐서 이는 갈수록 더 늘어날 것으로 보이기도 하고요.” 다행히 만성 신부전을 정부가 희귀난치 질환으로 지정해 치료비 부담은 크게 줄었다. 환자 본인 부담은 전체 치료비의 20%에 불과하다. 요양 급여일수 제한도 없어졌다. 혈액 투석 환자의 경우 치료비 부담액이 월 50만원 정도이나 평생 부담해야 한다는 점을 감안하면 만만찮다.1개월 이상 투석을 계속해야 하는 환자는 장애인 등록을 할 수 있으며, 장애인으로 등록하면 기초생활수급자의 경우 의료비 지원도 받을 수 있다. 그러나 장기적으로는 만성 신부전 치료비를 정부가 전액 부담하는 방안이 마련돼야 한다는 지적도 있다. 한 교수는 “정부 지원 규모가 크게 늘어난 것은 반갑지만 장기적으로는 미국이나 유럽처럼 치료비를 전액 국가가 부담하는 수준이 돼야 한다.”며 “그러나 이보다 더 시급한 문제는 초기 신장염 단계에서 병을 찾아내 치료·관리함으로써 만성 신부전증으로 발전하지 않도록 조기발견·조기치료를 제도화하고, 관련 의료보장을 강화하는 국가 차원의 대책 마련”이라고 말했다. 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 도움말 한대석 교수 연세 세브란스 병원

“못 고치는 병이 아닙니다. 제대로 된 치료를 받으면 완치된다는 확신이 필요합니다.” 조빈 가톨릭대학교 의과대학 교수는 “소아백혈병은 80∼90% 이상 완치된다.”면서 환자나 가족들에게 희망을 전했다. 그는 기자와의 인터뷰 중 내내 “다른 암보다 백혈병에 걸린 것을 다행으로 생각해야 한다.”면서 “제대로 된 치료를 꾸준히 받으면 완치될 수 있는 것이 백혈병”이라고 강조했다. 어쩌면 난치병이라고 부르는 것이 어울리지 않는다는 것이다. 그는 서울 여의도 성모병원에서 소아백혈병 환자를 돌보며 연구를 계속하고 있다. 이 분야 최고 권위자인 김학기 성모병원 부원장의 수제자이다. 현재 200여명의 백혈병 환자를 돌보고 있는 그에게서 소아백혈병의 발병과 대처방법 등을 들어본다. # 한해 350여명 발병, 원인은 몰라 피가 하얗게 변한다는 뜻으로 붙여진 이름이 백혈병이다. 실제로는 정상보다 조금 묽은 선홍빛을 띤다. 정상혈액은 1㎣당 백혈구수가 5000개∼1만개 사이다. 혈액암인 백혈병은 백혈구수가 이를 넘어서 급격히 증가하는 병이다. 소아환자는 대개 급성이고 림프구성 백혈병이 많다. 반면 성인은 만성 골수성 환자가 대부분이다. 우리나라의 경우 한해 약 350명의 어린이에게서 나타난다. 소아암 중 가장 흔하다. 원인은 정확히 밝혀진 게 아직 없다. 단지 유전적인 요인에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다. 그렇다고 증명된 것은 없다. 최근에는 암을 일으킬 수 있는 각종 바이러스 때문에 발병하는 것으로 추측하기도 한다. # 감기와 비슷, 혈액검사로 진단 백혈병의 증상은 감기와 비슷하다. 얼굴이 창백하게 보이기도 한다. 때로는 팔, 다리 등이 아파 병원을 찾기도 한다. 간혹 성장통으로 오인하기도 한다. 이로 인해 병이 상당히 진행할 때까지도 백혈병에 걸렸는지 잘 모르는 경우가 많다. 열이 나면서 잘 떨어지지 않고 오래 간다든가, 좀 피곤해 하고 잘 놀지 않는 경우도 진단 결과 백혈병인 경우가 있다. 일반적인 증상은 크게 두 가지 원인으로 생긴다. 첫째는 혈액을 구성하는 정상 세포(적혈구, 백혈구, 혈소판)들이 부족해 생기는 증상이고 둘째는 백혈병을 일으키는 림프구가 여러 기관을 침범해 생기는 증상이다. 정상세포가 부족해 생기는 증상은 우선 적혈구의 부족으로 생기는 빈혈, 무기력, 식욕부진, 맥박이 빨라지는 증상과 호흡곤란이 따른다. 빈혈이 너무 심해지면 심장이 커지고 심장기능이 약해진다. 병균과 싸우는 백혈구가 부족해지면 각종 감염, 폐렴 등이 생기게 되고 열이 잘 떨어지지 않는다. 염증이 지속되면 혈액을 통해 전신으로 병균이 퍼지는 패혈증이 생겨 위험하다. 또 혈소판이 부족한 경우에는 멍이 들고 코피를 흘리며 잘 멎지 않고 장에서도 출혈을 동반하는 경우도 있다. 소변에 피가 섞여 나오는 경우도 있으며 가장 위험한 경우는 머리의 출혈인 뇌출혈이 생길 때이다. 둘째 증상은 미성숙 림프구인 백혈병 세포들이 비장, 간, 골수, 림프절, 뼈, 뇌 등을 침범하여 생기는 증상이다. 즉 비장과 간이 커지고 목 주위나 겨드랑이등의 림프절이 붓는다. 골수나 뼈를 침범하는 경우 통증이 심하고 뇌를 침범한 경우에는 두통 및 구토, 시력장애, 뇌막염 증상과 신경마비 증상 등도 동반한다. 말초혈액 검사로 쉽게 알 수 있다. 그렇다고 동네 소규모의 병·의원에서는 정확히 판단할 수 없고 종합병원을 찾는 게 좋다. 확진은 골수검사를 통해 내려진다. # 치료기간 2년 6개월∼3년, 치료비 1000만원선 치료는 조혈모세포이식과 항암치료 등으로 진행된다. 재발률을 낮추기 위해 대게 2가지 방법이 병행된다. 조혈모세포이식은 암세포가 생기는 골수를 직접 회복시켜 주는 치료법이다. 가장 근본족인 치료법인 셈이다. 최근에는 ‘글리벡’이란 신약이 개발돼 완치율을 더욱 높이고 있다. 치료 기간은 대개 2년 6개월에서 3년 정도. 치료에 시간이 많이 소요돼 소아환자나 가족들이 매우 힘들어한다. 하지만 다른 암환자에 비해 완치율도 높은 만큼 환자나 가족들은 의사를 믿고 완치된다는 확신을 갖는 게 무엇보다 중요하다. 초기진단 비용과 병원 적응비 등에 목돈이 드는 게 사실이다. 약 600만∼1000만원 정도 소요되는 것으로 알려져 있다. 이후에는 환자의 상태에 따라 달라진다. 상태가 좋으면 집에서 외래환자로 치료받을 수도 있다. 힘을 보태주는 곳도 많다. 의료보험도 적용되고 소아암협회, 어린이백혈병재단 등의 도움을 받을 수 있다. 소아백혈병환자의 25% 정도가 몰려 있는 성모병원의 경우 독지가로부터 받은 기탁금으로 치료비를 지원하기도 한다. 조 교수는 “치료할 의지만 있다면 누구나 제대로 된 병원치료를 받을 수 있다.”고 말했다. # 국가지원 아쉬워 조 교수는 요즘 1세 이전 영아백혈병환자의 재발률을 낮추는 연구에 몰두하고 있다. 완치와 함께 합병증을 없애는 게 목표다. 이른바 맞춤치료 개발에 도전하고 있다. 치료기술은 이미 이 분야의 최고 선진국이라는 미국, 독일 등에 뒤지지 않는다. 단지 진단 분야에서는 장비나 인력지원 등이 부족한 게 사실이다. 미세잔류 백혈병을 찾아내는 데는 고가의 정밀장비와 꾸준한 전문가 육성이 필요하다. 재정적인 뒷받침이 필요하지만 현실은 그렇지 못하다. 일본의 경우 국가가 지속적으로 지원하고 있다고 한다. 조 교수는 “백혈병 환자의 재발률을 낮추려면 초정밀 진단 장비의 개발과 보급이 우선되어야 한다.”면서 “국가적 지원이 필요한 분야이다.”고 아쉬워했다. 이동구 기자 yidonggu@seoul.co.kr 도움말 : 조빈 가톨릭대 의과대학 교수

●고침 지난 5일자 7면의 서울인 면에 보도한 ‘강북구 난치병 청소년돕기 콘서트’ 제하의 구정소식 가운데 강북구 구청장을 김현풍 구청장으로 바로잡습니다.

희귀병을 앓는 환우들에게도 추석은 마냥 즐겁고 기다려지는 명절이다. 힘든 투병 생활을 잊고 가족과 친지들을 만나 언젠가 완치되리라는 희망을 이야기하는 꿈에 부푼다. 서울신문을 통해 세상에 알려져서 많은 사람들의 도움을 받았던 ‘희귀병 어린이’ 형준이와 원기를 만나 보았다. ■ 진행성 근이영양증 홍원기군 “원기도 꿈을 이뤘어요. 모두 희망을 가지세요.” 한가위 연휴를 하루 앞둔 4일 경기도 하남시 망월동. 진행성 근이영양증을 앓고 있는 홍원기(8)군은 들뜬 표정을 감추지 못했다.(서울신문 4월3일자 6면 보도)평소 비행기 조종사가 꿈이었던 원기는 지난달 29일 공군의 도움으로 헬기를 타고 1시간30분 동안 서해안을 누비는 소원을 이뤘다. 서울신문 보도를 통해 원기의 초이동 집이 화재로 사라졌다는 소식을 들은 시민들은 모두 1600여만원의 성금을 모아 전달했다. 돌려받은 전세금과 이 성금으로 원기네는 4월 중순 망월동에 새 보금자리를 꾸렸다. 하지만 원기는 요즘 힘들다는 얘기를 부쩍 자주 한다. 밤에 자다가 다리가 펴지지 않는다며 서너차례씩 어머니 김오숙(40)씨를 깨워 주물러 달라고 보챈다. 단백질 결핍 때문에 점점 팔·다리 등의 근육이 굳어지는 진행성 근이영양증의 증세가 악화됐기 때문이다. 화재 당시만 해도 조금씩 걸을 수 있었지만 이젠 다리에 힘이 빠져 혼자서는 일어설 수조차 없다. 결국 지난달 한 복지단체의 도움으로 300만원을 주고 전동 휠체어를 구입했다. 수영을 통한 근육강화 운동도 시작했다. 어머니 김씨는 원기의 상태를 전하며 눈시울을 붉혔다.“보통 환우들보다 진행이 좀 빠른 편이라 걱정이에요.‘나도 걷고 싶어. 뛰고싶어.3000년 뒤에 다시 태어나면 나 걸을 수 있는 약이 나올까.’라고 묻기도 해 눈물을 짓곤 합니다.” 매일 복지관과 병원을 오가는 강행군을 하고 있는 원기에게 이번 추석 연휴는 말 그대로 ‘쉬는 날’이다. 요즘 재미를 붙인 인근 미사리 산책으로 투병에 지친 몸을 달랠 예정이다. “원기가 비록 몸은 안 좋아지고 있지만 여러분들의 도움으로 마련한 보금자리에서 힘을 얻고 있답니다. 헬기를 타고 하늘에서 느꼈던 희망을 결코 잃지 않을 테니 여러분들도 행복한 한가위 되시길 빕니다.” 원기 후원계좌는 농협 560-17-002612(예금주는 원기 치료를 돕고 있는 하남시종합사회복지관). ■ 간문정맥 혈관기형 박형준군 “할머니, 기다리세요. 형준이가 갈게요.” 서울 강남구 포이동 266번지 판자촌에 살며 간문정맥 혈관기형이라는 희귀난치병을 앓고 있는 박형준(4)군에겐 이번 한가위가 어느 때보다 새롭다.(서울신문 3월7일자 8면 보도)자주 입과 항문으로 피를 토하던 형준이는 주변의 도움으로 치료를 받아 이제는 병세가 조금씩 나아지고 있다. 덕분에 이번 추석에는 1년만에 대전 할머니 댁으로 가는 귀성길에 오를 수 있게 됐다. 올해 설은 서울의 병원에서 보낸 형준이였다. 병치레 스트레스로 자주 짜증을 부렸던 형준이는 일곱달만에 몰라보게 달라져 있었다. 제법 애교도 부리는가 하면 뭐라는지 알아듣기 힘들던 발음도 꽤 정확해졌다. 보기 힘들었던 미소도 가끔씩 지어보이며 포이동 판자촌 사람들을 즐겁게 해준다. 이런 형준이를 이웃 사람들은 ‘포이동 마스코트’라고 부른다. 서울신문 보도가 나간 뒤 모두 2500여만원의 성금이 답지했다.7월초 버릇처럼 물어뜯은 손가락 상처를 통해 들어간 균이 장을 감염시키는 바람에 한차례 피를 쏟았고, 그 바람에 치료비로 300여만원이나 들었다. 이전에는 고스란히 빚으로 남을 치료비를 이번에는 주변의 따뜻한 온정이 담긴 성금으로 충당할 수 있었다. 형준이는 한달 전부터 일주일에 두 차례씩 강남구청 옆 한 아동발달연구소에서 언어·놀이치료를 받고 있다. 유독 말이 늦고, 심하게 낯을 가려 유치원이나 학교에서 아이들에게 따돌림을 당할까 걱정됐기 때문이다. 치료한 뒤부터는 의사표현도 확실하게 하고, 붙임성도 꽤 늘었다. 형준이 어머니 김연(29)씨는 “시간당 6만원이나 드는 비용이 부담스럽지만 형준이가 점점 나아져 너무 좋다.”고 말했다. 아버지 박종묵(42)씨는 “항상 멀리 나가면 형준이 때문에 불안했는데, 다행히 이번 추석은 가족들과 함께 즐거운 시간을 보낼 수 있을 것 같다. 형준이도 도움을 주신 많은 분들이 즐거운 한가위를 맞길 바랄 것”이라고 말했다. 형준이 후원계좌는 국민은행 767401-01-167369(예금주 김연). 글 사진 이재훈기자 nomad@seoul.co.kr

‘콘버그 가문’이 인류의 미래를 바꿀까.50여년이라는 시차를 두고 아버지에 이어 아들까지 노벨상을 수상한 콘버그 가문이 생명과학 연구에 중요한 이정표를 연이어 만들고 있다.아버지는 생명과학의 선구자로,아들은 유전정보 전달 과정을 구명,난치병 치료의 돌파구를 여는 계기를 마련했다는 평가를 받고 있다. 스웨덴 왕립과학원은 4일 올해 노벨화학상 수상자로 미국 스탠퍼드대 로저 D 콘버그(59) 교수가 선정됐다고 발표했다. 그의 부친인 아서 콘버그(88) 스탠퍼드대 종신교수가 1959년 노벨의학상을 수상한 지 50여년만에 아들까지 나란히 노벨상을 받은 기록을 세우게 됐다.처음은 아니다.콘버그 부자(父子)가 6번째로 기록된다. 왕립과학원은 “콘버그 교수의 연구는 알프레드 노벨이 유서에서 언급한 ‘가장 중요한 화학적 발견’에 해당한다.”고 밝혔다. 로저 콘버그 교수는 이날 수상 소식을 통보받은 후 “나는 언제나 아버지의 숭배자였고 아버지는 나의 연구보다 훨씬 앞선 선구적인 연구를 해왔다.”고 부친에 대한 깊은 존경심을 표했다.그는 이어 “수상 가능성을 예상하지도 못했고 노벨상 수상이 현실이 될 것이라고 상상조차 하지 못했다.”고 소감을 밝혔다. 로저 콘버그 교수는 진핵생물의 유전정보가 복사되는 과정을 분자 수준에서 처음으로 밝혀냈다.인간의 신체가 유전자에 저장된 정보를 이용하려면 정보가 복사돼 몸의 구성물질인 단백질을 합성하는 곳으로 전달돼야 한다.이는 신체 내 모든 기관,조직으로 발전할 수 있는 줄기세포를 질병 치료에 이용하는 방법을 개발하는 데도 중요한 연구이다. 이에 대해 한국과학기술원(KAIST) 이영훈 교수는 “콘버그 교수의 연구는 그동안 추측으로만 짐작해온 ‘유전정보를 담은 DNA가 어떤 모습과 방식으로 RNA로 만들어져 단백질 합성 장소로 전달되는가’에 대한 궁금증을 구체적으로 밝혀냈다.”고 평가했다.이 교수는 이어 “이번 연구 결과로 암 등 각종 질병이 발현되는 메커니즘을 실체적으로 규명하고,또 이를 억제할 방법도 찾을 수 있는 가능성이 열려 난치병 치료제 개발 등에 새로운 돌파구를 열 것으로 보인다.”고 의미를 부여했다. 아서 콘버그 교수는 현재 전 세계가 치열한 선점 경쟁을 벌이고 있는 생명과학 연구의 선구자로 잘 알려진 학자이다.1959년 박테리아로부터 DNA를 복제하는 효소를 처음 찾아낸 공로로 노벨의학상을 수상했다.아서 교수는 지난해 5월 한국을 방문,연세대에서 미래 과학도를 대상으로 특강을 했었다. 로저 교수는 여러 면에서 아버지를 닮았다.그 역시 생명과학의 주요 분야인 유전정보 전달 체계를 연구했고 아버지처럼 스탠퍼드대학에서 연구 활동을 벌이고 있다. 로저 교수는 1000만 크로나(약 13억원)의 상금을 받게 되며 시상식은 알프레드 노벨의 기일인 12월10일 스톡홀름에서 열린다. 역대 부자(父子) 수상자는 1915년 공동연구로 물리학상을 수상한 헨리와 로렌스 브랙 등 지금까지 모두 5차례 있었다. 타의 추종을 불허하는 일가는 ‘퀴리 가문’이다.라듐을 발견한 퀴리 부인 자신은 물리학상과 화학상을,남편과 딸 이렌,사위까지 모두 노벨상을 받은 기록을 갖고 있다. 이영표 안동환기자 sunstory@seoul.co.kr

‘콘버그 가문´이 인류의 미래를 바꿀까.50여년이라는 시차를 두고 아버지에 이어 아들까지 노벨상을 수상한 콘버그 가문이 생명과학 연구에 중요한 이정표를 연이어 만들고 있다. 아버지는 생명과학의 선구자로, 아들은 유전정보 전달 과정을 규명, 난치병 치료의 돌파구를 마련했다는 평가를 받고 있다. 스웨덴 왕립과학원은 4일 올해 노벨화학상 수상자로 미국 스탠퍼드대 로저 D 콘버그(59) 교수가 선정됐다고 발표했다. ●아버지는 생명과학 선구자… 아들은 난치병 돌파구 열어 그의 부친인 아서 콘버그(88) 스탠퍼드대 종신교수가 1959년 노벨의학상을 수상한 지 50여년만에 아들까지 나란히 노벨상을 받은 기록을 세우게 됐다. 처음은 아니다. 콘버그 부자(父子)가 6번째다. 왕립과학원은 “콘버그 교수의 연구는 알프레드 노벨이 유서에서 언급한 ‘가장 중요한 화학적 발견’에 해당한다.”고 밝혔다. 로저 콘버그 교수는 이날 수상 소식을 통보받은 후 “나는 언제나 아버지의 숭배자였고 아버지는 나의 연구보다 훨씬 앞선 선구적인 연구를 해왔다.”고 부친에 대한 깊은 존경심을 표했다. 그는 이어 “수상 가능성을 예상하지도 못했고 노벨상 수상이 현실이 될 것이라고 상상조차 하지 못했다.”고 소감을 밝혔다. 로저 콘버그 교수는 진핵생물의 유전정보가 복사되는 과정을 분자 수준에서 처음으로 밝혀냈다. 인간의 신체가 유전자에 저장된 정보를 이용하려면 정보가 복사돼 몸의 구성물질인 단백질을 합성하는 곳으로 전달돼야 한다. 이는 신체 내 모든 기관, 조직으로 발전할 수 있는 줄기세포를 질병 치료에 이용하는 방법을 개발하는 데도 중요한 연구이다. 이에 대해 한국과학기술원(KAIST) 이영훈 교수는 “콘버그 교수의 연구는 그동안 추측으로만 짐작해온 ‘유전정보를 담은 DNA가 어떤 모습과 방식으로 RNA로 만들어져 단백질 합성 장소로 전달되는가’에 대한 궁금증을 구체적으로 밝혀냈다.”고 평가했다. 이 교수는 이어 “이번 연구 결과로 암 등 각종 질병이 발현되는 메커니즘을 실체적으로 규명하고, 또 이를 억제할 방법도 찾을 수 있는 가능성이 열려 난치병 치료제 개발 등에 새로운 돌파구를 열 것으로 보인다.”고 의미를 부여했다. ●父子 수상으론 6번째 아서 콘버그 교수는 현재 전 세계가 치열한 선점 경쟁을 벌이고 있는 생명과학 연구의 선구자로 잘 알려진 학자이다.1959년 박테리아로부터 DNA를 복제하는 효소를 처음 찾아낸 공로로 노벨의학상을 수상했다. 아서 교수는 지난해 5월 한국을 방문, 연세대에서 미래 과학도를 대상으로 특강을 했었다. 로저 교수는 여러 면에서 아버지를 닮았다. 그 역시 생명과학의 주요 분야인 유전정보 전달 체계를 연구했고 아버지처럼 스탠퍼드대학에서 연구 활동을 벌이고 있다. 로저 교수는 1000만 크로나(약 13억원)의 상금을 받게 되며 시상식은 알프레드 노벨의 기일인 12월10일 스톡홀름에서 열린다. 역대 부자(父子) 수상자는 1915년 공동연구로 물리학상을 수상한 헨리와 로렌스 브랙 등 지금까지 모두 5차례 있었다. 타의 추종을 불허하는 일가는 ‘퀴리 가문’이다. 라듐을 발견한 퀴리 부인 자신은 물리학상과 화학상을, 남편과 딸 이렌, 사위까지 모두 노벨상을 받은 기록을 갖고 있다. 이영표 안동환기자 sunstory@seoul.co.kr

강북구(구청장 최선길) 13일 오후 7시 구민운동장에서 ‘제8회 난치병청소년돕기 한마음 콘서트’를 연다. 이날 파란과 바다, 서영은, 하리수 등 인기가수가 대거 출연한다. 구와 평화방송, 조계종 봉은사가 함께 여는 이 콘서트는 난치병 청소년을 돕자는 취지에서 마련됐다. 문화공보과 901-6323.

한국은행과 3개 국책은행, 자산관리공사, 주택금융공사 등 7개 금융공기업이 내놓은 경영혁신 방안은 감사원이 지적한 방만경영과 과도한 인건비 지급 등을 개선해 공공의 역할을 되찾는 것에 초점을 맞췄다. ●한국은행 감사원의 내부경영 관련 지적 사항과 관련, 지역 본부 및 지점 추가 정비 방안을 즉시 마련해 추진할 계획이라고 밝혔다. 또 ‘억대 연봉’ 논란을 빚은 경비·운전 등 단순업무 인력의 아웃소싱을 확대하기로 했다. 직급별 상한제도를 도입하고 상위직의 추가적인 감축방안도 마련키로 했다. 옛 상업은행의 활용방안에 대한 지적에 대해서는 건물 2∼3개 층의 여유 공간을 임대해 활용할 방침이다. ●산업은행 내년에 운영자금을 제외한 설비투자, 창업관련 자금을 올해보다 1조 5000억원 는 20조원 수준으로 결정했다. 담보 능력이 부족한 중소기업을 위해 내년도 혁신형 중소기업 공급규모를 2조원 수준으로 확대할 방침이다. 기술력 평가대출을 통한 신용대출도 올해보다 500억원 늘려 1500억원으로 설정할 예정이다. 금융자회사인 KDB파트너스는 지분 매각을 추진, 이달 중 재입찰에 부치기로 했다. 대우증권, 산은캐피탈, 산은자산운용사도 국책은행 역할 재정립 방안과 연계해 처리할 계획이다. 외부경영평가제도를 도입해 1∼2급 대상인 연봉제를 3급까지 확대하기로 했다. ●수출입은행 조직·인력의 효율성 확보를 위해 2010년까지 1·2급 상위직 정원을 20% 감축하기로 했다. 인센티브 성과급은 외부평가시스템을 거쳐 지급한다. 경비·운전 등 인력은 전원 외부 용역으로 대체한다. 수출보험공사와 업무중복 문제가 제기된 대외지급보증 업무와 관련, 정부와 협의해 수출입은행법 개정을 추진할 계획이다. 아울러 올 하반기부터 채용 인원의 20%를 지방대 출신자에게 할당하고, 개방형 임용제도를 확대해 외부 전문인력을 수혈할 방침이다. ●기업은행 설립목적에 맞도록 매년 중소기업대출 점유율을 1% 이상씩 늘리기로 했다. 신용펀드 4500억원을 조성해 매년 500개씩 혁신형 중소기업을 발굴·지원할 계획이다. 인사의 공정성 확보를 위해 상사에 대한 평가 외에 팀원간 평가도 반영하기로 했다. 연공서열 위주의 단일호봉 승급제를 개선해 직급별 임급상한제를 도입할 방침이다. 아울러 즉시 40억 1300만원을 출연하고 매년 10억원씩 보태 ‘기은복지재단’을 설립, 심장병 등 난치병 어린이 등을 도울 계획이다. ●KAMCO(한국자산관리공사) 부실채권 과다 매입에 따른 재정 부실을 막기 위해 앞으로는 업무계획을 넘어선 부실채권 매입시 경영관리위원회에 사전ㆍ사후 보고하거나 변경조치를 취하기로 했다. 신용정보회사에 부실채권 회수를 위탁할 경우 연체기간과 채권의 특성을 분석해 차등수수료율을 적용할 방침이다. 비슷한 팀은 통폐합해 팀장 등 상위직을 줄이는 등 조직혁신 전략도 강력히 추진해나갈 계획이다. ●예금보험공사 기금의 건전성을 높이기 위해 내년 중 목표기금제와 금융권역별 예금보험료 차등화 제도를 도입할 계획이다. 서울보증보험 공적자금 회수 문제와 관련해선 당기순이익이 발생하는 범위 내에서 투입된 공적자금을 회수하기로 했다. 이밖에 조직·인력의 효율적 운영 방안도 강구하기로 했다. ●주택금융공사 감사원의 지적사항 8건 가운데 모기지론 사후 관리 및 자산건전성 분류기준, 조직운영, 예산관리 등 6건을 이미 개선했다고 밝혔다. 앞으로는 이사회 운영 규정을 개정, 사외이사가 참여해 직제와 인사 등 주요 규정을 의결하도록 할 방침이다. 이영표기자 tomcat@seoul.co.kr