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[희귀 난치병 정복과 도전] (5) 루 게릭병

루게릭병.1930년대에 이 병을 앓았던 스포츠 스타 ‘Lou Gehrig’의 이름을 따 이렇게 부르지만 의학적 병명은 ‘근위축성 측삭경화증(ALS)’이다. 임상적으로는 근육 위축에서 비롯되는 근력 약화를 특징으로 하는 퇴행성 신경계 병변이다. 좀 더 들여다 보자면, 대뇌와 척수의 운동신경원이 선택적으로 파괴되는 이른바 ‘운동신경원 질환’이다. # 진행억제 약조차 없어 아직 원인이 드러나지 않고 있을 뿐 아니라 아직은 효율적으로 병증의 진행을 억제하는 약제조차도 나와있지 않다. 김광국 울산의대 서울아산병원 신경과 교수는 이런 루게릭병을 두고 “정말 무서운 병”이라고 말한다.“이게 얼마나 치명적인 질환인가 하면 의료계에서는 ‘만약 증상이 좋아진다면 그것은 루게릭병이 아니라 다른 질환을 루게릭병으로 오진한 것이다.’라고 할 정도입니다.” 운동성이 제약을 받는 병증의 특성상 환자들이 눈에 잘 띄지 않을 뿐 유병률이 그렇게 낮은 것도 아니다.“나라간 유병률 차이는 없습니다. 우리나라에서도 인구 10만명당 0.4∼2명의 새로운 환자가 매년 발생하며, 전체적으로는 10만명당 3∼8명이나 됩니다. 특히 중년 이후 연령대가 이 병에 더 취약해 전체 환자의 60% 이상이 40∼50대이며,74세를 기준으로 인구 2000명당 1명꼴로 이 병을 갖고 있으니 간단치 않죠.” 이 병의 원인과 발병 기전은 아직 미궁이다. 김 교수의 설명을 듣자.“가설로 제시된 원인을 보면 가장 유력한 설이 글루타민산 과잉설입니다. 손발을 움직이는 전기신호는 뇌에서 신경을 통해 근육으로 전달되는데, 글루타민산은 이 신호를 전달하는 역할을 맡습니다. 그런 글루타민산의 양이 지나치게 많으면 역으로 신경조직인 뉴런을 파괴해 버린다는 것이죠. 글루타민산 과잉설 외에도 환경인자의 영향 때문이라는 환경설, 신경영양인자 결핍설, 제한적이기는 하지만 유전설 등도 가설로 제시돼 있습니다만 아직 정설은 없습니다.” 원인이 규명되지 않으니 발병 기전도 정형이 없다. 전체 환자의 10% 정도는 유전성을 보이지만 대부분은 산발적인 발병 기전을 드러낸다.“이 부분에 대해서도 의견이 많습니다. 흥분성 독성물질설이라든가 자가면역설, 신경영양인자 결핍설 등이 있습니다만 아직 정형화된 기전은 없다고 봐야 합니다.” # 운동·호흡 장애로 나타나 증상은 크게 근력약화에 따른 운동기능 장애와 호흡 장애로 나타난다. 호흡 장애도 따지고 보면 근력 약화와 연결된 증상이다. 운동신경 장애도 무섭지만 환자들이 보이는 구마비 증상도 심각하다.“구마비란 뇌간의 운동신경세포가 파괴되어 발음장애, 음식을 삼키지 못하는 연하장애, 혀의 위축 등으로 나타나는데, 이 때문에 침을 못 삼키거나 사래 때문에 음식물이 기도로 유입돼 폐렴을 부르기도 하지요.” 운동장애는 크게 상지 장애와 하지 장애, 상·하지 장애로 구분한다. 상지 장애는 양 손을 못쓰는 것에서 시작돼 주변부로 확산되며, 하지 장애는 상지 장애 이후에 오는 장애로, 걷지 못하게 되는 상황을 이른다. 진단을 위해서는 환자의 병력 청취와 신경학적 검사, 근조직검사, 혈액검사 등을 시도하는데, 일반적으로는 병력과 안구운동, 감각, 방광 및 항문기능 등 신경학적 이상을 확인하는 것으로 어느 정도는 파악이 가능하다.“이런 검사를 통해 이상 소견이 나오면 확진 절차에 들어가게 되는데, 사실 확진을 위한 특이적인 검사는 없다고 보는 게 옳습니다. 우선은 ALS의 단서를 찾기 위해 근조직검사를 실시하고, 이어 비슷한 임상 양상을 보이는 다른 질환의 문제인지를 규명하기 위한 검사를 시도하지요. 많지는 않지만 척수의 운동신경세포 손상으로도 근력 약화 등의 문제가 생길 수도 있기 때문입니다.” 치료 방법을 두고 얘기하는 동안 김 교수의 얼굴에는 안타까운 기색이 역력했다.“아직 근본적인 치료법은 존재하지 않습니다. 줄기세포가 각광을 받았던 얼마 전까지만 해도 희망적인 동물실험 결과가 없지 않았지만 이후 별다른 성과가 보고되고 있지는 않습니다. 위안이라면 치료제 개발을 위한 연구가 조금씩 진전돼 해외 임상에서 ALS의 진행을 억제하는 효과가 입증된 ‘리루졸’이라는 약제가 나와 있는데 이 약제는 과잉 글루타민산을 억제하는 약리기전을 가진 것입니다.” # 수영·걷기 등 규칙적 운동을 약물 치료의 성과가 제한적인 가운데 환자가 보이는 증상에 따라 이를 완화시키는 대증요법이 사용되기도 한다. 환자들이 느끼는 가장 어려운 문제인 근력 약화에 대응해서는 보장구 등 보조기를 사용하도록 하거나 부목 등으로 근력의 약화를 보완하는 치료법을 채택하고 있다. 수영과 걷기 등 규칙적인 운동도 보조적으로 적용하는 치료법이다. 김 교수는 “ALS는 자체적으로 통증을 유발하지는 않으나 근력 약화로 관절에 압박이 가해질 경우 통증이 초래되기도 하는데, 이 때는 진통제를 처방해 치료하며, 역시 문제가 되는 영양상의 문제는 비타민 E·C 등으로 해결한다.”고 말했다. 문제는 거의 모든 환자들이 겪는 호흡장애. 이에 대해 김 교수는 “ALS가 진행되면 호흡장애가 초래될 때, 특히 폐렴이 나타날 경우에는 항생제를 투여하며, 산소 분압이 낮을 때는 인공으로 산소를 투여해 줘야 한다.”면서 “호흡 장애로 폐부전이 초래되면 의료진이 인공호흡 적용을 신중하게 고려해야 한다.”고 설명했다. 특정한 치료 약제가 없는 만큼 재활치료 의존도도 높은 편이다.“ALS는 진행성 질환으로 신체는 물론 심리, 직업상의 문제를 동반하기 때문에 이의 최소화를 위해 체계적이고 지속적인 재활치료가 필수적”이라면서 “일반재활과 호흡재활로 구분되는 재활치료를 통해 합병증을 최소화하는 것은 물론 생명 연장까지 도모하게 된다.”고 덧붙였다. 최근에는 이 질환에 대한 정부 지원이 강화됐을 뿐 아니라 한국ALS협회에서 간병인 지원도 시작, 환자들이 느끼는 부담은 많이 해소됐다는 김 교수는 “그러나 아직은 정부 지원이 더 확대되어야 한다.”는 의견을 제시했다. 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

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[희귀 난치병 정복과 도전] (4) 만성 신부전증

“일단 만성화된 신장의 기능은 절대 원상태로 회복되지 않습니다. 따라서 치료도 말기 신부전으로 진행하지 않도록 하고, 치명적인 합병증을 예방하는 데 목표를 둡니다. 여기에 적용하는 대표적인 치료법이 바로 투석요법과 신장이식입니다.” 만성 신부전증. 자주 듣지만 막상 설명하려면 막막한 난치질환이다. 김대중 전 대통령이 앓고 있으며, 얼마 전 종영된 TV드라마 ‘투명인간 최장수’에서 여주인공 채시라가 앓던 병이기도 하다. 그러나 주변에서 자주 듣는 만큼 잘 나으리라 여기는 것은 오해다. 일단 만성화되면 원상 회복이 어려워 대부분의 환자가 평생 투석을 하든가, 아니면 신장 이식을 해야 한다. 수많은 환자들이 중국을 기웃거리는 것도 이 때문이다. 이 분야 권위자로 국내에서 가장 많은 환자를 관리하고 있는 연세대 세브란스병원 신장내과 한대석(신장병센터 소장) 교수는 만성 신부전증을 인체 노폐물의 정화 및 배설의 문제로 설명한다.“신장, 즉 콩팥의 기능이 회복이 어려운 상태로 떨어져 몸 속에 쌓인 노폐물을 정상적으로 배설하지 못하는 병입니다. 신장은 80% 이상 파괴되어도 별 증상이 없어 많은 환자들이 치료 적기를 지나친 뒤에야 병원을 찾는다는 게 문제지요.” 병증이 진행 중일 때 특별한 자각증상이 없다는 게 문제이지만 그렇다고 증상이 없이 병이 진행되는 것은 아니다. 한 교수는 증상을 크게 ▲심혈관계 ▲신경계 ▲배설기능으로 구분했다.“우선, 신장에서 적혈구 조혈인자를 생산하지 못해 빈혈이 오며, 얼굴이 창백하고, 전신피로감과 두통, 어지럼증과 함께 혈소판 기능 장애로 잦은 코피와 쉽게 드는 멍, 월경 과다, 위장출혈, 뇌출혈, 요독성 심낭염도 나타납니다.” 신경계 증상으로는 말초신경증으로 인한 팔다리 쑤심, 손발저림, 근육경련에 의한 잦은 쥐 등이 나타난다.“요독성 뇌증으로 두통과 우울증, 불면증이 오고 집중력이 떨어지며, 전신경련과 함께 혼수상태에 빠지기도 합니다. 또 소변량이 줄면서 전신이 퉁퉁 붓는 부종, 식욕감퇴, 구역질과 구토, 남성의 성욕 감퇴와 여성의 배란 교란도 손꼽히는 증상입니다. 요독증이 오면 날숨에서 지린내가 나는 것도 특징이지요.” 원인은 많지만 가장 대표적인 것이 당뇨이다. 만성 신부전 환자의 절반가량이 당뇨병을 갖고 있다는 한 교수는 “당뇨병이 신장 사구체의 혈관 이상을 초래하기 때문”이라고 설명했다. 비슷한 이유로 고혈압도 대표적인 신부전 유발 질환에 든다. 고혈압이 신장 모세혈관의 동맥경화를 유발해 기능에 문제를 일으키기 때문이다. 이밖에 신장염, 만성 사구체신염, 다낭성신장병, 신결핵 등도 손꼽히는 만성 신부전의 원인질환이다. 진단은 체내 합성물질인 크레아티닌 수치로 보는 게 가장 일반적이다. 소변검사와 병용하는 혈액검사로 측정하는 크레아티닌 수치가 정상치인 0.5∼1.3㎎/㎗를 벗어나 2.0 이상인 상태가 3∼6개월간 지속되면 만성 신부전으로 본다. 그러나 아직도 상당수 직장 건강검진에서는 크레아티닌 수치를 측정하는 신장기능검사를 하지 않아 조기발견에 어려움이 많다. “일단 만성화된 신장의 기능은 절대 원상태로 회복되지 않습니다. 따라서 치료도 말기 신부전으로 진행하지 않도록 하고, 치명적인 합병증을 예방하는 데 목표를 둡니다. 여기에 적용하는 대표적인 치료법이 바로 투석요법과 신장이식입니다.” 약물요법도 있지만 항고혈압제나 당뇨병 조절약제를 주로 사용하기 때문에 자칫 신장에 독성 피해를 줄 수 있다. 식사조절의 경우 단백질 과잉섭취 제한, 염분 섭취량 제한 등을 통해 신장의 부담을 줄이는 것도 중요하다. 물론 초기 신장병 단계라면 애써 저염식이나 저단백질 식사를 할 필요는 없다. 단백질 섭취를 무리하게 제한하면 영양에 문제가 생길 수도 있다. 투석은 혈액투석과 복막투석으로 나뉜다. 외부에서 기계적으로 혈액을 걸러 체내로 다시 넣어주는 혈액투석은 1주일에 2∼3회, 투석 용액을 복강에서 주입해 혈액을 거르는 복막투석은 1주일에 3∼4회 실시해야 한다. 몸 밖에서 기계적으로 혈액을 걸러 넣는다는 점에서는 혈액투석이 귀찮지만 복막투석은 혈액투석보다 자주 실시해야 하는 어려움이 있다. 그도저도 어려우면 신장이식을 받아야 한다.1개의 건강한 신장을 이식하면 평생 문제없이 살 수는 있으나 기증자를 찾기가 쉽지 않다. 한 교수는 “현재 국내에 투석이나 이식이 필요한 만성 신부전 환자가 어림잡아 5만명에 가깝지만 지난해 국내에서 이식수술이 이뤄진 경우는 고작 853건에 불과했다.”며 “이 때문에 사후 감염 등의 부담을 무릅쓰고 국내 수술 건수와 비슷한 환자들이 매년 중국에서 신장 이식술을 받는다.”고 귀띔했다. 문제는 주요 원인질환인 당뇨병과 고혈압 환자가 늘어나면서 덩달아 만성 신부전증 환자도 늘고 있다는 점이다.“국내에 현재 이식술로 생명을 영위하는 환자가 4만 1000명 수준인데, 해마다 10% 정도 새로운 환자가 늘어나는 추세를 보이고 있습니다. 상황으로 봐서 이는 갈수록 더 늘어날 것으로 보이기도 하고요.” 다행히 만성 신부전을 정부가 희귀난치 질환으로 지정해 치료비 부담은 크게 줄었다. 환자 본인 부담은 전체 치료비의 20%에 불과하다. 요양 급여일수 제한도 없어졌다. 혈액 투석 환자의 경우 치료비 부담액이 월 50만원 정도이나 평생 부담해야 한다는 점을 감안하면 만만찮다.1개월 이상 투석을 계속해야 하는 환자는 장애인 등록을 할 수 있으며, 장애인으로 등록하면 기초생활수급자의 경우 의료비 지원도 받을 수 있다. 그러나 장기적으로는 만성 신부전 치료비를 정부가 전액 부담하는 방안이 마련돼야 한다는 지적도 있다. 한 교수는 “정부 지원 규모가 크게 늘어난 것은 반갑지만 장기적으로는 미국이나 유럽처럼 치료비를 전액 국가가 부담하는 수준이 돼야 한다.”며 “그러나 이보다 더 시급한 문제는 초기 신장염 단계에서 병을 찾아내 치료·관리함으로써 만성 신부전증으로 발전하지 않도록 조기발견·조기치료를 제도화하고, 관련 의료보장을 강화하는 국가 차원의 대책 마련”이라고 말했다. 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 도움말 한대석 교수 연세 세브란스 병원

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[희귀 난치병 정복과 도전] (3)소아백혈병

“못 고치는 병이 아닙니다. 제대로 된 치료를 받으면 완치된다는 확신이 필요합니다.” 조빈 가톨릭대학교 의과대학 교수는 “소아백혈병은 80∼90% 이상 완치된다.”면서 환자나 가족들에게 희망을 전했다. 그는 기자와의 인터뷰 중 내내 “다른 암보다 백혈병에 걸린 것을 다행으로 생각해야 한다.”면서 “제대로 된 치료를 꾸준히 받으면 완치될 수 있는 것이 백혈병”이라고 강조했다. 어쩌면 난치병이라고 부르는 것이 어울리지 않는다는 것이다. 그는 서울 여의도 성모병원에서 소아백혈병 환자를 돌보며 연구를 계속하고 있다. 이 분야 최고 권위자인 김학기 성모병원 부원장의 수제자이다. 현재 200여명의 백혈병 환자를 돌보고 있는 그에게서 소아백혈병의 발병과 대처방법 등을 들어본다. # 한해 350여명 발병, 원인은 몰라 피가 하얗게 변한다는 뜻으로 붙여진 이름이 백혈병이다. 실제로는 정상보다 조금 묽은 선홍빛을 띤다. 정상혈액은 1㎣당 백혈구수가 5000개∼1만개 사이다. 혈액암인 백혈병은 백혈구수가 이를 넘어서 급격히 증가하는 병이다. 소아환자는 대개 급성이고 림프구성 백혈병이 많다. 반면 성인은 만성 골수성 환자가 대부분이다. 우리나라의 경우 한해 약 350명의 어린이에게서 나타난다. 소아암 중 가장 흔하다. 원인은 정확히 밝혀진 게 아직 없다. 단지 유전적인 요인에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다. 그렇다고 증명된 것은 없다. 최근에는 암을 일으킬 수 있는 각종 바이러스 때문에 발병하는 것으로 추측하기도 한다. # 감기와 비슷, 혈액검사로 진단 백혈병의 증상은 감기와 비슷하다. 얼굴이 창백하게 보이기도 한다. 때로는 팔, 다리 등이 아파 병원을 찾기도 한다. 간혹 성장통으로 오인하기도 한다. 이로 인해 병이 상당히 진행할 때까지도 백혈병에 걸렸는지 잘 모르는 경우가 많다. 열이 나면서 잘 떨어지지 않고 오래 간다든가, 좀 피곤해 하고 잘 놀지 않는 경우도 진단 결과 백혈병인 경우가 있다. 일반적인 증상은 크게 두 가지 원인으로 생긴다. 첫째는 혈액을 구성하는 정상 세포(적혈구, 백혈구, 혈소판)들이 부족해 생기는 증상이고 둘째는 백혈병을 일으키는 림프구가 여러 기관을 침범해 생기는 증상이다. 정상세포가 부족해 생기는 증상은 우선 적혈구의 부족으로 생기는 빈혈, 무기력, 식욕부진, 맥박이 빨라지는 증상과 호흡곤란이 따른다. 빈혈이 너무 심해지면 심장이 커지고 심장기능이 약해진다. 병균과 싸우는 백혈구가 부족해지면 각종 감염, 폐렴 등이 생기게 되고 열이 잘 떨어지지 않는다. 염증이 지속되면 혈액을 통해 전신으로 병균이 퍼지는 패혈증이 생겨 위험하다. 또 혈소판이 부족한 경우에는 멍이 들고 코피를 흘리며 잘 멎지 않고 장에서도 출혈을 동반하는 경우도 있다. 소변에 피가 섞여 나오는 경우도 있으며 가장 위험한 경우는 머리의 출혈인 뇌출혈이 생길 때이다. 둘째 증상은 미성숙 림프구인 백혈병 세포들이 비장, 간, 골수, 림프절, 뼈, 뇌 등을 침범하여 생기는 증상이다. 즉 비장과 간이 커지고 목 주위나 겨드랑이등의 림프절이 붓는다. 골수나 뼈를 침범하는 경우 통증이 심하고 뇌를 침범한 경우에는 두통 및 구토, 시력장애, 뇌막염 증상과 신경마비 증상 등도 동반한다. 말초혈액 검사로 쉽게 알 수 있다. 그렇다고 동네 소규모의 병·의원에서는 정확히 판단할 수 없고 종합병원을 찾는 게 좋다. 확진은 골수검사를 통해 내려진다. # 치료기간 2년 6개월∼3년, 치료비 1000만원선 치료는 조혈모세포이식과 항암치료 등으로 진행된다. 재발률을 낮추기 위해 대게 2가지 방법이 병행된다. 조혈모세포이식은 암세포가 생기는 골수를 직접 회복시켜 주는 치료법이다. 가장 근본족인 치료법인 셈이다. 최근에는 ‘글리벡’이란 신약이 개발돼 완치율을 더욱 높이고 있다. 치료 기간은 대개 2년 6개월에서 3년 정도. 치료에 시간이 많이 소요돼 소아환자나 가족들이 매우 힘들어한다. 하지만 다른 암환자에 비해 완치율도 높은 만큼 환자나 가족들은 의사를 믿고 완치된다는 확신을 갖는 게 무엇보다 중요하다. 초기진단 비용과 병원 적응비 등에 목돈이 드는 게 사실이다. 약 600만∼1000만원 정도 소요되는 것으로 알려져 있다. 이후에는 환자의 상태에 따라 달라진다. 상태가 좋으면 집에서 외래환자로 치료받을 수도 있다. 힘을 보태주는 곳도 많다. 의료보험도 적용되고 소아암협회, 어린이백혈병재단 등의 도움을 받을 수 있다. 소아백혈병환자의 25% 정도가 몰려 있는 성모병원의 경우 독지가로부터 받은 기탁금으로 치료비를 지원하기도 한다. 조 교수는 “치료할 의지만 있다면 누구나 제대로 된 병원치료를 받을 수 있다.”고 말했다. # 국가지원 아쉬워 조 교수는 요즘 1세 이전 영아백혈병환자의 재발률을 낮추는 연구에 몰두하고 있다. 완치와 함께 합병증을 없애는 게 목표다. 이른바 맞춤치료 개발에 도전하고 있다. 치료기술은 이미 이 분야의 최고 선진국이라는 미국, 독일 등에 뒤지지 않는다. 단지 진단 분야에서는 장비나 인력지원 등이 부족한 게 사실이다. 미세잔류 백혈병을 찾아내는 데는 고가의 정밀장비와 꾸준한 전문가 육성이 필요하다. 재정적인 뒷받침이 필요하지만 현실은 그렇지 못하다. 일본의 경우 국가가 지속적으로 지원하고 있다고 한다. 조 교수는 “백혈병 환자의 재발률을 낮추려면 초정밀 진단 장비의 개발과 보급이 우선되어야 한다.”면서 “국가적 지원이 필요한 분야이다.”고 아쉬워했다. 이동구 기자 yidonggu@seoul.co.kr 도움말 : 조빈 가톨릭대 의과대학 교수

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[고침]

●고침 지난 5일자 7면의 서울인 면에 보도한 ‘강북구 난치병 청소년돕기 콘서트’ 제하의 구정소식 가운데 강북구 구청장을 김현풍 구청장으로 바로잡습니다.

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콘버그 가문 생명과학 돌파구 열다

‘콘버그 가문’이 인류의 미래를 바꿀까.50여년이라는 시차를 두고 아버지에 이어 아들까지 노벨상을 수상한 콘버그 가문이 생명과학 연구에 중요한 이정표를 연이어 만들고 있다.아버지는 생명과학의 선구자로,아들은 유전정보 전달 과정을 구명,난치병 치료의 돌파구를 여는 계기를 마련했다는 평가를 받고 있다. 스웨덴 왕립과학원은 4일 올해 노벨화학상 수상자로 미국 스탠퍼드대 로저 D 콘버그(59) 교수가 선정됐다고 발표했다. 그의 부친인 아서 콘버그(88) 스탠퍼드대 종신교수가 1959년 노벨의학상을 수상한 지 50여년만에 아들까지 나란히 노벨상을 받은 기록을 세우게 됐다.처음은 아니다.콘버그 부자(父子)가 6번째로 기록된다. 왕립과학원은 “콘버그 교수의 연구는 알프레드 노벨이 유서에서 언급한 ‘가장 중요한 화학적 발견’에 해당한다.”고 밝혔다. 로저 콘버그 교수는 이날 수상 소식을 통보받은 후 “나는 언제나 아버지의 숭배자였고 아버지는 나의 연구보다 훨씬 앞선 선구적인 연구를 해왔다.”고 부친에 대한 깊은 존경심을 표했다.그는 이어 “수상 가능성을 예상하지도 못했고 노벨상 수상이 현실이 될 것이라고 상상조차 하지 못했다.”고 소감을 밝혔다. 로저 콘버그 교수는 진핵생물의 유전정보가 복사되는 과정을 분자 수준에서 처음으로 밝혀냈다.인간의 신체가 유전자에 저장된 정보를 이용하려면 정보가 복사돼 몸의 구성물질인 단백질을 합성하는 곳으로 전달돼야 한다.이는 신체 내 모든 기관,조직으로 발전할 수 있는 줄기세포를 질병 치료에 이용하는 방법을 개발하는 데도 중요한 연구이다. 이에 대해 한국과학기술원(KAIST) 이영훈 교수는 “콘버그 교수의 연구는 그동안 추측으로만 짐작해온 ‘유전정보를 담은 DNA가 어떤 모습과 방식으로 RNA로 만들어져 단백질 합성 장소로 전달되는가’에 대한 궁금증을 구체적으로 밝혀냈다.”고 평가했다.이 교수는 이어 “이번 연구 결과로 암 등 각종 질병이 발현되는 메커니즘을 실체적으로 규명하고,또 이를 억제할 방법도 찾을 수 있는 가능성이 열려 난치병 치료제 개발 등에 새로운 돌파구를 열 것으로 보인다.”고 의미를 부여했다. 아서 콘버그 교수는 현재 전 세계가 치열한 선점 경쟁을 벌이고 있는 생명과학 연구의 선구자로 잘 알려진 학자이다.1959년 박테리아로부터 DNA를 복제하는 효소를 처음 찾아낸 공로로 노벨의학상을 수상했다.아서 교수는 지난해 5월 한국을 방문,연세대에서 미래 과학도를 대상으로 특강을 했었다. 로저 교수는 여러 면에서 아버지를 닮았다.그 역시 생명과학의 주요 분야인 유전정보 전달 체계를 연구했고 아버지처럼 스탠퍼드대학에서 연구 활동을 벌이고 있다. 로저 교수는 1000만 크로나(약 13억원)의 상금을 받게 되며 시상식은 알프레드 노벨의 기일인 12월10일 스톡홀름에서 열린다. 역대 부자(父子) 수상자는 1915년 공동연구로 물리학상을 수상한 헨리와 로렌스 브랙 등 지금까지 모두 5차례 있었다. 타의 추종을 불허하는 일가는 ‘퀴리 가문’이다.라듐을 발견한 퀴리 부인 자신은 물리학상과 화학상을,남편과 딸 이렌,사위까지 모두 노벨상을 받은 기록을 갖고 있다. 이영표 안동환기자 sunstory@seoul.co.kr

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대이은 노벨상 ‘가문의 영광’

‘콘버그 가문´이 인류의 미래를 바꿀까.50여년이라는 시차를 두고 아버지에 이어 아들까지 노벨상을 수상한 콘버그 가문이 생명과학 연구에 중요한 이정표를 연이어 만들고 있다. 아버지는 생명과학의 선구자로, 아들은 유전정보 전달 과정을 규명, 난치병 치료의 돌파구를 마련했다는 평가를 받고 있다. 스웨덴 왕립과학원은 4일 올해 노벨화학상 수상자로 미국 스탠퍼드대 로저 D 콘버그(59) 교수가 선정됐다고 발표했다. ●아버지는 생명과학 선구자… 아들은 난치병 돌파구 열어 그의 부친인 아서 콘버그(88) 스탠퍼드대 종신교수가 1959년 노벨의학상을 수상한 지 50여년만에 아들까지 나란히 노벨상을 받은 기록을 세우게 됐다. 처음은 아니다. 콘버그 부자(父子)가 6번째다. 왕립과학원은 “콘버그 교수의 연구는 알프레드 노벨이 유서에서 언급한 ‘가장 중요한 화학적 발견’에 해당한다.”고 밝혔다. 로저 콘버그 교수는 이날 수상 소식을 통보받은 후 “나는 언제나 아버지의 숭배자였고 아버지는 나의 연구보다 훨씬 앞선 선구적인 연구를 해왔다.”고 부친에 대한 깊은 존경심을 표했다. 그는 이어 “수상 가능성을 예상하지도 못했고 노벨상 수상이 현실이 될 것이라고 상상조차 하지 못했다.”고 소감을 밝혔다. 로저 콘버그 교수는 진핵생물의 유전정보가 복사되는 과정을 분자 수준에서 처음으로 밝혀냈다. 인간의 신체가 유전자에 저장된 정보를 이용하려면 정보가 복사돼 몸의 구성물질인 단백질을 합성하는 곳으로 전달돼야 한다. 이는 신체 내 모든 기관, 조직으로 발전할 수 있는 줄기세포를 질병 치료에 이용하는 방법을 개발하는 데도 중요한 연구이다. 이에 대해 한국과학기술원(KAIST) 이영훈 교수는 “콘버그 교수의 연구는 그동안 추측으로만 짐작해온 ‘유전정보를 담은 DNA가 어떤 모습과 방식으로 RNA로 만들어져 단백질 합성 장소로 전달되는가’에 대한 궁금증을 구체적으로 밝혀냈다.”고 평가했다. 이 교수는 이어 “이번 연구 결과로 암 등 각종 질병이 발현되는 메커니즘을 실체적으로 규명하고, 또 이를 억제할 방법도 찾을 수 있는 가능성이 열려 난치병 치료제 개발 등에 새로운 돌파구를 열 것으로 보인다.”고 의미를 부여했다. ●父子 수상으론 6번째 아서 콘버그 교수는 현재 전 세계가 치열한 선점 경쟁을 벌이고 있는 생명과학 연구의 선구자로 잘 알려진 학자이다.1959년 박테리아로부터 DNA를 복제하는 효소를 처음 찾아낸 공로로 노벨의학상을 수상했다. 아서 교수는 지난해 5월 한국을 방문, 연세대에서 미래 과학도를 대상으로 특강을 했었다. 로저 교수는 여러 면에서 아버지를 닮았다. 그 역시 생명과학의 주요 분야인 유전정보 전달 체계를 연구했고 아버지처럼 스탠퍼드대학에서 연구 활동을 벌이고 있다. 로저 교수는 1000만 크로나(약 13억원)의 상금을 받게 되며 시상식은 알프레드 노벨의 기일인 12월10일 스톡홀름에서 열린다. 역대 부자(父子) 수상자는 1915년 공동연구로 물리학상을 수상한 헨리와 로렌스 브랙 등 지금까지 모두 5차례 있었다. 타의 추종을 불허하는 일가는 ‘퀴리 가문’이다. 라듐을 발견한 퀴리 부인 자신은 물리학상과 화학상을, 남편과 딸 이렌, 사위까지 모두 노벨상을 받은 기록을 갖고 있다. 이영표 안동환기자 sunstory@seoul.co.kr

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[seoul in] 강북구 난치병청소년돕기 콘서트

강북구(구청장 최선길) 13일 오후 7시 구민운동장에서 ‘제8회 난치병청소년돕기 한마음 콘서트’를 연다. 이날 파란과 바다, 서영은, 하리수 등 인기가수가 대거 출연한다. 구와 평화방송, 조계종 봉은사가 함께 여는 이 콘서트는 난치병 청소년을 돕자는 취지에서 마련됐다. 문화공보과 901-6323.

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본지 보도 그후…희귀병 어린이 2명 희망의 한가위

희귀병을 앓는 환우들에게도 추석은 마냥 즐겁고 기다려지는 명절이다. 힘든 투병 생활을 잊고 가족과 친지들을 만나 언젠가 완치되리라는 희망을 이야기하는 꿈에 부푼다. 서울신문을 통해 세상에 알려져서 많은 사람들의 도움을 받았던 ‘희귀병 어린이’ 형준이와 원기를 만나 보았다. ■ 진행성 근이영양증 홍원기군 “원기도 꿈을 이뤘어요. 모두 희망을 가지세요.” 한가위 연휴를 하루 앞둔 4일 경기도 하남시 망월동. 진행성 근이영양증을 앓고 있는 홍원기(8)군은 들뜬 표정을 감추지 못했다.(서울신문 4월3일자 6면 보도)평소 비행기 조종사가 꿈이었던 원기는 지난달 29일 공군의 도움으로 헬기를 타고 1시간30분 동안 서해안을 누비는 소원을 이뤘다. 서울신문 보도를 통해 원기의 초이동 집이 화재로 사라졌다는 소식을 들은 시민들은 모두 1600여만원의 성금을 모아 전달했다. 돌려받은 전세금과 이 성금으로 원기네는 4월 중순 망월동에 새 보금자리를 꾸렸다. 하지만 원기는 요즘 힘들다는 얘기를 부쩍 자주 한다. 밤에 자다가 다리가 펴지지 않는다며 서너차례씩 어머니 김오숙(40)씨를 깨워 주물러 달라고 보챈다. 단백질 결핍 때문에 점점 팔·다리 등의 근육이 굳어지는 진행성 근이영양증의 증세가 악화됐기 때문이다. 화재 당시만 해도 조금씩 걸을 수 있었지만 이젠 다리에 힘이 빠져 혼자서는 일어설 수조차 없다. 결국 지난달 한 복지단체의 도움으로 300만원을 주고 전동 휠체어를 구입했다. 수영을 통한 근육강화 운동도 시작했다. 어머니 김씨는 원기의 상태를 전하며 눈시울을 붉혔다.“보통 환우들보다 진행이 좀 빠른 편이라 걱정이에요.‘나도 걷고 싶어. 뛰고싶어.3000년 뒤에 다시 태어나면 나 걸을 수 있는 약이 나올까.’라고 묻기도 해 눈물을 짓곤 합니다.” 매일 복지관과 병원을 오가는 강행군을 하고 있는 원기에게 이번 추석 연휴는 말 그대로 ‘쉬는 날’이다. 요즘 재미를 붙인 인근 미사리 산책으로 투병에 지친 몸을 달랠 예정이다. “원기가 비록 몸은 안 좋아지고 있지만 여러분들의 도움으로 마련한 보금자리에서 힘을 얻고 있답니다. 헬기를 타고 하늘에서 느꼈던 희망을 결코 잃지 않을 테니 여러분들도 행복한 한가위 되시길 빕니다.” 원기 후원계좌는 농협 560-17-002612(예금주는 원기 치료를 돕고 있는 하남시종합사회복지관). ■ 간문정맥 혈관기형 박형준군 “할머니, 기다리세요. 형준이가 갈게요.” 서울 강남구 포이동 266번지 판자촌에 살며 간문정맥 혈관기형이라는 희귀난치병을 앓고 있는 박형준(4)군에겐 이번 한가위가 어느 때보다 새롭다.(서울신문 3월7일자 8면 보도)자주 입과 항문으로 피를 토하던 형준이는 주변의 도움으로 치료를 받아 이제는 병세가 조금씩 나아지고 있다. 덕분에 이번 추석에는 1년만에 대전 할머니 댁으로 가는 귀성길에 오를 수 있게 됐다. 올해 설은 서울의 병원에서 보낸 형준이였다. 병치레 스트레스로 자주 짜증을 부렸던 형준이는 일곱달만에 몰라보게 달라져 있었다. 제법 애교도 부리는가 하면 뭐라는지 알아듣기 힘들던 발음도 꽤 정확해졌다. 보기 힘들었던 미소도 가끔씩 지어보이며 포이동 판자촌 사람들을 즐겁게 해준다. 이런 형준이를 이웃 사람들은 ‘포이동 마스코트’라고 부른다. 서울신문 보도가 나간 뒤 모두 2500여만원의 성금이 답지했다.7월초 버릇처럼 물어뜯은 손가락 상처를 통해 들어간 균이 장을 감염시키는 바람에 한차례 피를 쏟았고, 그 바람에 치료비로 300여만원이나 들었다. 이전에는 고스란히 빚으로 남을 치료비를 이번에는 주변의 따뜻한 온정이 담긴 성금으로 충당할 수 있었다. 형준이는 한달 전부터 일주일에 두 차례씩 강남구청 옆 한 아동발달연구소에서 언어·놀이치료를 받고 있다. 유독 말이 늦고, 심하게 낯을 가려 유치원이나 학교에서 아이들에게 따돌림을 당할까 걱정됐기 때문이다. 치료한 뒤부터는 의사표현도 확실하게 하고, 붙임성도 꽤 늘었다. 형준이 어머니 김연(29)씨는 “시간당 6만원이나 드는 비용이 부담스럽지만 형준이가 점점 나아져 너무 좋다.”고 말했다. 아버지 박종묵(42)씨는 “항상 멀리 나가면 형준이 때문에 불안했는데, 다행히 이번 추석은 가족들과 함께 즐거운 시간을 보낼 수 있을 것 같다. 형준이도 도움을 주신 많은 분들이 즐거운 한가위를 맞길 바랄 것”이라고 말했다. 형준이 후원계좌는 국민은행 767401-01-167369(예금주 김연). 글 사진 이재훈기자 nomad@seoul.co.kr

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산은, 내년 혁신형中企지원 2조규모로

한국은행과 3개 국책은행, 자산관리공사, 주택금융공사 등 7개 금융공기업이 내놓은 경영혁신 방안은 감사원이 지적한 방만경영과 과도한 인건비 지급 등을 개선해 공공의 역할을 되찾는 것에 초점을 맞췄다. ●한국은행 감사원의 내부경영 관련 지적 사항과 관련, 지역 본부 및 지점 추가 정비 방안을 즉시 마련해 추진할 계획이라고 밝혔다. 또 ‘억대 연봉’ 논란을 빚은 경비·운전 등 단순업무 인력의 아웃소싱을 확대하기로 했다. 직급별 상한제도를 도입하고 상위직의 추가적인 감축방안도 마련키로 했다. 옛 상업은행의 활용방안에 대한 지적에 대해서는 건물 2∼3개 층의 여유 공간을 임대해 활용할 방침이다. ●산업은행 내년에 운영자금을 제외한 설비투자, 창업관련 자금을 올해보다 1조 5000억원 는 20조원 수준으로 결정했다. 담보 능력이 부족한 중소기업을 위해 내년도 혁신형 중소기업 공급규모를 2조원 수준으로 확대할 방침이다. 기술력 평가대출을 통한 신용대출도 올해보다 500억원 늘려 1500억원으로 설정할 예정이다. 금융자회사인 KDB파트너스는 지분 매각을 추진, 이달 중 재입찰에 부치기로 했다. 대우증권, 산은캐피탈, 산은자산운용사도 국책은행 역할 재정립 방안과 연계해 처리할 계획이다. 외부경영평가제도를 도입해 1∼2급 대상인 연봉제를 3급까지 확대하기로 했다. ●수출입은행 조직·인력의 효율성 확보를 위해 2010년까지 1·2급 상위직 정원을 20% 감축하기로 했다. 인센티브 성과급은 외부평가시스템을 거쳐 지급한다. 경비·운전 등 인력은 전원 외부 용역으로 대체한다. 수출보험공사와 업무중복 문제가 제기된 대외지급보증 업무와 관련, 정부와 협의해 수출입은행법 개정을 추진할 계획이다. 아울러 올 하반기부터 채용 인원의 20%를 지방대 출신자에게 할당하고, 개방형 임용제도를 확대해 외부 전문인력을 수혈할 방침이다. ●기업은행 설립목적에 맞도록 매년 중소기업대출 점유율을 1% 이상씩 늘리기로 했다. 신용펀드 4500억원을 조성해 매년 500개씩 혁신형 중소기업을 발굴·지원할 계획이다. 인사의 공정성 확보를 위해 상사에 대한 평가 외에 팀원간 평가도 반영하기로 했다. 연공서열 위주의 단일호봉 승급제를 개선해 직급별 임급상한제를 도입할 방침이다. 아울러 즉시 40억 1300만원을 출연하고 매년 10억원씩 보태 ‘기은복지재단’을 설립, 심장병 등 난치병 어린이 등을 도울 계획이다. ●KAMCO(한국자산관리공사) 부실채권 과다 매입에 따른 재정 부실을 막기 위해 앞으로는 업무계획을 넘어선 부실채권 매입시 경영관리위원회에 사전ㆍ사후 보고하거나 변경조치를 취하기로 했다. 신용정보회사에 부실채권 회수를 위탁할 경우 연체기간과 채권의 특성을 분석해 차등수수료율을 적용할 방침이다. 비슷한 팀은 통폐합해 팀장 등 상위직을 줄이는 등 조직혁신 전략도 강력히 추진해나갈 계획이다. ●예금보험공사 기금의 건전성을 높이기 위해 내년 중 목표기금제와 금융권역별 예금보험료 차등화 제도를 도입할 계획이다. 서울보증보험 공적자금 회수 문제와 관련해선 당기순이익이 발생하는 범위 내에서 투입된 공적자금을 회수하기로 했다. 이밖에 조직·인력의 효율적 운영 방안도 강구하기로 했다. ●주택금융공사 감사원의 지적사항 8건 가운데 모기지론 사후 관리 및 자산건전성 분류기준, 조직운영, 예산관리 등 6건을 이미 개선했다고 밝혔다. 앞으로는 이사회 운영 규정을 개정, 사외이사가 참여해 직제와 인사 등 주요 규정을 의결하도록 할 방침이다. 이영표기자 tomcat@seoul.co.kr

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[Metro] 난치병 어린이 돕기 바자회

강북구(구청장 김현풍) 관내 화계사, 천주교회, 송암교회 등 종교연합이 30일 수유동 한신대학원 운동장에서 제7회 난치병 어린이돕기 종교연합바자회를 개최한다. 이날 오전 9시부터 오후 5시까지 각종 의류와 식품·과일, 건강식품 등을 저렴한 가격에 판매하고 수익금 전액을 난치병 어린이들에게 전달한다. 판매되는 물품은 신자들의 기증품과 사업체의 후원품들이다. 먹을거리 장터와 축하공연도 열린다.

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[이종현의 나이스샷] 골프는 기적을 만든다

얼마 전 필자에게 한 통의 메일이 다. 멀리 마산에 사는 독자라는 L씨는 필자가 쓴 골프 관련 서적을 읽고 자신도 골프에 도전해 보겠다고 했다. 필자가 쓴 책 속에 ‘한 손의 아름다움, 두 손의 부끄러움’이란 내용이 있다.L씨도 한 손만 사용한다. 책을 읽고 자신도 책 속의 P씨처럼 골프를 쳐 보겠노라고 조언을 구했다. 사실 국내에는 한 손으로 골프를 치는 골퍼들이 제법 있다. 춘천의 한 골퍼는 한 손으로 골프레슨을 하고 있고, 또 다른 ‘외팔이 골퍼’는 70대 후반의 실력을 가지고 있다. 책 속의 주인공 P씨도 80대 초반을 치는 싱글 핸디캐퍼다. 그는 사고로 한 팔을 잃었다. 시련의 나날을 보내다 우연히 찾은 골프연습장에서 파란 망과 하얀 볼을 보면서 새 삶을 얻었다. 몇 차례 자살까지 시도했던 그였지만 골프를 시작한 뒤 현재는 인천에서 화가로 또 다른 인생을 즐기고 있다. 한 출판사의 A 회장 역시 20대 후반 나이에 난치병 ‘만성 활동성 간염’에 걸렸다.50%는 간경화, 나머지 절반은 간암으로 악화되는 병으로 알려져 있다. 죽음 앞에서 절망의 나날을 보내던 그는 죽기 전에 골프나 쳐보자며 골프에만 매달렸다고 한다. 그렇게 1년이 지난 후 기적이 찾아왔다. 간수치가 정상으로 돌아왔던 것이다. 골프채를 잡은 뒤 ‘몰두와 망각’이 만들어 낸 새 삶이었다. 또 A골프장에 다니는 도우미 K양은 심각한 생활고로 인해 비가 내리는 날 저녁 수면제를 먹고 자살을 시도했지만 실패하고 만다. 이후 새로운 각오로 다시 골프장을 찾아 스타트 티에 나갔을 때,5월의 파란 잔디와 반짝이는 나뭇잎 사이로 비쳐지는 투명한 햇살 때문에 삶의 애착을 다시 느끼게 됐다고 한다. 눈부신 자연을 보면서 하염없이 눈물을 흘렸고, 이후 자신도 골프를 배웠다. 정말 기적은 있는 것 같다. 하지만 그건 아무에게나 찾아오지 않는다. 자신의 삶에 최선을 다하고 긍정적인 사고를 가지고 살아갈 때 따라 오는 선물이다. 정상인처럼 두 손은 아니지만 한 손으로 골프에 도전하겠다는 마산에 사는 L씨의 아름다운 도전에 박수를 쳐주고 싶다. 분명 그는 골프를 통해서 아름다운 기적을 경험할 것이 틀림없다.레저신문 편집국장 huskylee1226@yahoo.co.kr

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[희귀 난치병 정복과 도전] (2) 파킨슨병

의사들은 파킨슨병을 일러 ‘오로지 악화만 있을 뿐 호전은 없는 병’이라고 말한다. 이런 파킨슨병은 희귀난치병이지만 이미 우리에게 익숙하다. 전설적인 복서 무하마드 알리나 영화배우 마이클 제이 폭스, 교황 요한 바오로 2세 등이 모두 이 병을 앓았던 병력을 가졌던 까닭이다. 파킨슨병은 영국 의사 ‘제임스 파킨슨’이 1817년에 처음 발견해 붙은 이름이다. 그는 ‘손발이 계속해서 떨리고, 몸이 굳어 가면서 움직임이 느려지는 새로운 임상 증상’을 처음 학계에 보고했다. 흔히 파킨슨병을 치매의 이종(異種)으로 알고 있으나 그렇지 않다. 많은 경우 치매를 동반해 그렇게 오해하는 것뿐이다. 이 병은 뇌의 신경세포가 사멸하면서 주로 운동능력을 조절하는 호르몬인 도파민이 줄어서 생긴다. 알츠하이머와 함께 대표적인 퇴행성 뇌질환이다. 서울아산병원 신경과 정선주 교수는 “많은 파킨슨병 환자에게서 치매를 비롯해 우울과 불안, 불면증과 여타 정신병적 증상들이 함께 나타나는데 이는 운동기능을 담당하는 도파민성 신경세포가 감정, 수면, 기억 등을 통제하는 다른 신경세포들과 함께 소멸되기 때문”이라고 설명한다. 유병률은 높지 않으나 일단 병증이 드러나면 치료를 통한 통제가 쉽지 않다. 세계적으로는 65세 이상 노년층에서 1% 이상,85세 이상의 연령대에서 3% 정도의 유병률을 보인다. 국내의 경우 고령화로 유병률이 계속 증가할 것이라는 게 우려되는 대목이다. 정 교수는 “벌써 이 병으로 병원을 찾는 환자가 10년 전의 3배에 이른다. 노인층의 증가로 65세 이상 노인이 430만명에 이르는 2020년에는 이 가운데 16만명,1100만명에 이를 2030년에는 25만명의 환자가 발생할 것으로 추정된다.”고 말했다. 질환자와 가족들이 겪는 고통은 상상보다 크다. 환자는 인지능력이 정상인 까닭에 점점 이상한 행동을 하는 자신을 보면서 심신이 황폐화해 간다. 파킨슨병 환자가 겪는 고통이 치매보다 크다고 말하는 것은 이 때문이다. 파킨슨병 환자인 김영현(69)씨는 현실로 다가오는 죽음의 공포보다 죽지 않고 자신과 가족을 괴롭히는 일이 더 괴롭다고 털어놓았다.“발병 2년후부터 ‘오프 현상(전기의 스위치가 꺼지듯 몸의 운동기능에 장애가 시작되는 현상)이 시작되면서 장기(臟器)가 굳어 걸핏하면 체하고, 변의도 느끼지 못하게 됐고, 불면과 우울증에 시달려야 했다.”면서 “이런 자신을 잊기 위해 매일 술을 마셔댔다. 술은 증상의 악화를 불러왔고 이런 악순환 속에서 나는 안타까워 하는 가족의 시선과 자존감 때문에 죽음을 생각하지 않은 날이 없었다.”고 털어놓았다. 일반적인 증상은 진전(떨림)과 서동(느린 행동), 경직으로 나타난다. 진전증은 주로 손발에 나타나며 환자의 75%가 경험한다. 특히 환자가 안정을 취할 때 나타나며, 서있거나 앉아 있으면 증상이 더 심해진다. 초기에 사지의 한쪽에만 나타나다가 점차 반대편으로 확산된다. 서동은 단추를 끼우거나 글씨를 쓰는 등의 미세한 움직임들이 점점 둔해져 눈의 깜박임, 얼굴 표정, 음식을 삼키는 일과 걸을 때의 팔 동작 등으로 이어지다가 아예 동작을 취하지 못하는 무동증으로 발전한다. 경직이란 자신의 의지와 상관없이 근육 등의 조직이 굳어지는 현상이다. 허리 통증, 두통, 팔다리저림, 소화불량 등 다양한 양태의 중상이 여기에서 비롯된다. 우울증과 언어장애, 자세를 유지하지 못하는 불안정, 수면장애는 물론 파킨슨병 환자의 40% 정도가 겪는 치매도 문제의 증상으로 꼽힌다. 특히 우울증은 환자의 50%가 겪을 만큼 흔하다. 정 교수는 이 병의 경과를 1∼5단계로 설명한다.“1단계는 무표정한 얼굴,2단계는 느리고 보폭이 준 총총걸음,3단계는 자주 넘어지는 보행장애와 자세 불안정,4단계는 부축이 필요한 행동장애,5단계는 부축해도 서거나 걷지 못하는 상태를 이른다.”면서 “유전적 소인이 확실한 5∼10% 이외에는 음용수, 살충제 같은 유해 환경물질에의 노출도 중요한 원인으로 추정된다.”고 설명하고 있다. 파킨슨병은 다른 질환에 의한 운동장애와 유형이 흡사해 운동행태를 통한 진단은 쉽지 않으며, 아직은 이 병을 확진할 수 있는 다른 검사법도 제시되지 않고 있다. 따라서 환자의 병력 분석과 비전형적 파킨슨 증후군을 감별하기 위한 신경학적 검사와 진단기준의 적용, 도파민성 약제에 대한 반응 등을 통해 진단하는 것이 일반적이다. 뇌의 퇴행에 따른 질환인 만큼 예외적인 경우가 아니면 약물치료가 일반적이다. 정 교수는 약물치료의 일반적 원칙으로 ▲가능한 한 오랫동안 독립적, 사회적 기능을 유지하고,▲최대한 활동적인 생활을 유도하며,▲환자에 따라 개별화된 치료를 시도해야 한다고 제시한다. 특히 그는 “환자가 젊을수록 초기 치료 때 장기적인 고려가 중요하다.”고 강조했다. 파킨슨병의 1차적인 치료는 도파민 물질을 보충하는 약물을 투여하는 것. 여기에 해당되는 대표적인 약제가 레보도파 계열의 ‘마도파’와 ‘시네메트’,‘미라펙스’ 등이다. 레보도파는 환자의 뇌에 부족한 도파민을 직접 보충해 주는 약물로, 모든 파킨슨병 환자에게 적용되는 주된 치료약이나 5년 이상 장기 투여할 경우 이상운동증, 운동동요 등의 부작용이 나타나므로 젊은 환자의 경우 투여에는 신중해야 한다. 미라펙스는 지난 97년 미 FDA에서 가장 먼저 승인한 도파민 효능제로, 초기 환자에는 단독요법, 레보도파와 병용해서 진행성 환자의 병용요법으로 사용하며, 파킨슨병 환자의 우울증 치료와 신경보호 효과도 검증됐다. 정 교수는 “파킨슨병은 서서히 진행하므로 치료시 약물의 조절이 필수적”이라면서 “증상 개선만을 겨냥해 처음부터 많은 약물을 투여하면 부작용도 빨리 나타날 수 있어 환자의 병증과 직업, 연령 등을 고려해 최적의 치료 방침을 정해야 한다.”고 조언했다. 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

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[희귀 난치병 정복과 도전] (1)말단비대증

치료 방법이 없는 ‘난치’의 질곡 속에 버려진 사람들이 있다.‘희귀난치병’을 가진 환자들은 사회적 관심조차 끌지 못한 채 캄캄한 절망 속에서 하루하루 기대를 갉아먹고 산다. 흔한 암이나, 아토피피부염, 파킨슨병에서부터 쇼그렌증후군, 코넬리아 드 랑예 증후군까지 처음 듣는 질환이 있지만 자신이 이런 병을 가졌다는 사실을 모르는 사람도 많다. 현대의학은 이런 난치병 앞에서 무력한 것일까. 그렇지만은 않다. 첨단 현대의술은 나날이 발전해 난치병 정복에 한걸음씩 다가가고 있다. 앞으로 약 20회에 걸쳐 희귀난치병 환자들의 현실과 치료 문제를 심층취재한 연속 기획 기사를 싣는다. <편집자주> “몸통은 물론 손발과 턱, 이마가 기형적으로 굵어지거나 커지면서 목소리까지 거칠어져 처음 만나는 사람들이 저를 남자로 여길 때면 정말 죽고 싶었습니다.” 올해 결혼 6년째를 맞는 주부 고모(29)씨. 고씨는 결혼 후 아이를 갖지 못해 병원을 찾았다가 불임의 이유가 다른 데 있는 것 같다는 의사의 권유로 정밀검사를 받고는 깜짝 놀랐다. 자신의 병이 이름도 생소한 말단 비대증이며, 이 때문에 뼈와 연조직 등 인체의 조직들이 과다하게 자란다는 것이었다. 그 후, 고씨의 생활은 정말 엉뚱하게 변하고 말았다. 체구는 남자처럼 커졌으며, 손발과 턱, 이마는 계속 자랐다.“이런 절망감은 겪어보지 않은 사람은 모릅니다. 남들에게 현실의 모습과 실제의 모습이 다른 점을 이해시키는 일이 가장 큰 고통이었습니다. 그러다 보니 자연 바깥 출입도 안하게 되고….” 고씨가 겪은 말단비대증은 대뇌 아래에 있는 뇌하수체에 종양이 생겨 성장호르몬의 분비체계를 비정상적으로 작동시키는 병이다. 호르몬 분비체계가 무너져 인체의 모든 조직과 장기가 과다 성장하면서 얼굴과 손발이 변하고, 장기 기능에 장애가 생겨 당뇨병 고혈압 심장병 성기능장애와 골다공증 등의 합병증을 유발하는 만성 질환이다. 합병증이 나타나면 사망률도 정상인보다 최고 4배나 높아진다. 일견 남의 일이라고 여길지 모르나 세기의 배우 브룩 실즈의 운명을 바꾼 바로 그 병이다. 의료계에서는 국내에 3000명 정도의 환자가 있을 것으로 추정한다. 경희대병원 내분비내과 김성운 교수는 “이 가운데 치료를 받고 있는 환자는 1000여명에 불과하며 나머지는 자신이 그런 병에 걸린 줄도 모른 채 운명으로 알고 산다.”고 전했다. 증상은 크게 두가지로 구별된다. 첫째는 얼굴과 손발이 커지면서 외형이 변하는 것이고, 둘째는 종양이 뇌와 시신경을 압박해 초래되는 시야 결손이다. 환자는 독특한 얼굴 및 손발 모양을 해 식별이 어렵지 않다. 혈액내 성장호르몬과 성장인자를 측정하면 좀 더 정확한 진단이 가능하다.MRI(자기공명영상)이나 CT(컴퓨터 단층촬영)를 통해 뇌하수체의 종양 위치와 크기를 어렵지 않게 잡아낼 수 있다. 치료의 기본 지침은 성장호르몬의 분비를 정상화시키는 것이다. 이를 위해 적용하는 치료법은 수술을 통해 종양을 제거하거나 방사선·약물 요법 등이 주로 사용된다. 뇌하수체 종양은 콧구멍을 통해 삽입한 내시경 수수로 제거한다. 수술은 가장 원천적인 치료법이지만 종양의 지름이 1㎝를 넘으면 깔끔한 제거가 어렵다. 이런 경우에 적용하는 2차적인 치료법이 바로 방사선 및 약물치료이다. 대부분의 환자는 수술에 이어 방사선 및 약물치료를 병행한다. 감마나이프를 이용해 종양을 태워없애는 방사선 치료는 종양이 너무 커 내시경 수술로 완전히 제거하지 못한 경우 남은 종양을 제거하기 위해 적용한다. 그러나 이 경우 치료효과가 나타나기까지 보통 2∼4년이 걸리기 때문에 이 기간 중에 성장호르몬의 분비를 최대한 억제하기 위해 약물요법이 동원된다. 성장호르몬 분비를 억제해 합병증을 차단하는 것도 약물의 기대효과이다. 약물은 매일 2∼3회씩 복용하는 경구용과 매월 1∼2회씩 사용하는 주사제가 있다. 경구용 제제는 비용이 저렴하나 검증된 치료효과가 10%를 넘지 않는다는 점이 문제다. 주사제는 사용이 간편하고 치료효과는 좋지만 비용이 부담스럽다는 단점이 있다. 이런 가운데 최근에는 산도스타틴 라르(성분명:옥트레오타이드)가 개발돼 약물요법의 전기를 마련했다. 이 약제는 성장호르몬의 분비를 억제하는 작용을 하는 소마토스타틴 호르몬에 비해 인슐린 분비억제력은 1.5∼2배, 성장호르몬 분비억제력은 무려 2000배나 강한 것으로 알려졌다. 산도스타틴 라르의 문제는 한달에 1∼2회 맞는 주사제 비용이 회당 165만원에 이른다는 점이었다. 그러나 2004년부터 말단비대증이 본인부담금 산정특례 대상에 포함돼 환자는 진료비의 20%만 부담하면 되게 됐다. 여기에다 말단비대증재단에서 환자 치료비의 12%를 지원해 줘 1회 주사비용으로 환자는 13만 2000원만 부담하면 된다. 그러나 이런 치료를 받는다고 이미 성장해 버린 손발과 얼굴 등이 모두 정상으로 회복되는 것은 아니다. 두툼해진 살집은 빠지지만 골격은 줄이지 못한다. 또 진행이 매우 더딘 만성 소모성 질환이어서 조기진단이 어렵다는 점도 손꼽히는 어려움이다. 이런 어려움을 이기기 위해 최근에는 환자들이 모여 ‘피노키오의 꿈’(www.acromegaly.or.kr)이라는 사이트를 열어 질환 정보를 공유하고 있으며, 경희대병원과 신촌 세브란스병원에서는 조기진단을 위한 무료 검진 활동도 펴고 있다. 김 교수는 “통계적으로 발병 후 남자는 8.6년, 여자는 4.1년이 지나서야 진단이 될 만큼 조기진단이 어렵기 때문에 대부분의 환자는 각종 합병증을 얻고 나서야 병원을 찾고 있는 것이 현실”이라며 “여기에다 증상이 일찍 나타날수록 종양의 크기가 커지기 때문에 이런 환자에 대한 적극적인 치료책이 매우 절실하다.”고 지적했다. 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

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의대교수 출신 장정호 세원셀론텍 회장

“한국에서 세포치료제 등 이른바 BT사업을 하기란 마른 땅에서 물을 구하는 것과 진배없습니다. 정말 여건이 된다면 다른 나라로 나가서 한번 뛰어보고 싶은 생각이 굴뚝같습니다.” 가톨릭의대 교수로 강남성모병원 정형외과에서 일하다 자신의 꿈이기도 했던 세포 분야의 일을 하기 위해 과감하게 ‘의대 교수직’을 박차고 나와 사업 일선에 뛰어든 장정호(42) 세원셀론텍㈜ 회장. 그는 “우리가 세포치료제나 세포치료를 시스템화한 RMS(재생의료시스템)를 개발해 세계가 주목하는 데도 우리나라에서는 이런 성과를 마치 소 닭 보듯 합니다. 사람이라는 게 아는 것만 보는 탓인지….”라며 BT 분야에 무지하거나 사술만 일삼으려고 드는 관련 행정부처나 학계의 행태를 날카롭게 비판했다. “복지부나 과기부 같은 곳에서 무슨무슨 지원 심사가 있다고 해서 자료를 제출해 보지만 그 분야를 전혀 알지 못하는 사람들이 심사를 한다고 앉아 있습니다. 그러고도 모르는 사실이나 의아한 결과에 대해서는 보충설명이라도 요구해야 하는데 그런 것도 없이 그냥 ‘킬’시키고는 공문 한 장 없습니다. 이를테면 BT분야의 문외한들이 자신들도 모르는 사실을 그냥 모른 채로 심사해 놀라운 사업 하나 죽이는 꼴이지요.” ●행정부처-학계 무관심 세계 신기술 사장될 위기 그가 이렇게 흥분한 데는 까닭이 있다. 세원셀론텍은 우리나라 생명공학 의약품 1호이자 세계 두번째인 개인맞춤형 연골세포치료제 ‘콘드론’을 개발했는가 하면 세계 최초로 개인맞춤형 뼈세포 치료제 ‘오스템’을 개발, 대한민국 기술대상과 차세대 세계일류상품 선정,IR52 장영실상, 신기술인정(KT마크) 등을 휩쓰는 개가를 올렸다. 그런가 하면 세포치료를 시스템화해 줄기세포 치료를 비롯, 조직공학, 유전자치료, 단백질 치료 등을 키트화한 RMS를 개발해 미국 등 50개국에서 공동연구 및 투자, 시스템 설치 등과 관련한 협의 요청이 있었으며, 이 가운데 영국 왕실대학병원, 스위스와 오스트리아 국립대병원 등 9개국과는 RMS 도입 관련 양해각서(MOU)까지 체결했다. 그러나 놀랍게도 이런 치료시스템이 국내 의료기관에는 아직 단 한 곳도 보급되지 않고 있다.“이유요? 관료들은 아예 관심이 없고, 의사들은 이론만 알지 실제로 이 시스템이 어떻게 가능한지를 아는 사람이 없습니다. 그러니 관심을 가질 이유가 없지요.” 그는 말을 이었다.“이 시스템 연구에 도움을 준 쪽은 우리 정부가 아니라 영국입니다. 복지부나 식약청 관계자들은 ‘그런 것 왜 만들어서 귀찮게 하느냐.’고 말하는데 영국에서는 대사관을 통해 해마다 1∼2회씩 연구 성과를 모니터링하는가 하면 공동연구를 제안하기도 합니다.” 난치병의 새로운 치료법으로 부각되고 있는 세포치료제란 환자 자신이나 타인 또는 동물의 체세포를 채취, 증식시키거나 분화시켜 치료에 이용하는 방식으로, 관절염이나 암, 화상, 치매와 심장질환 등에 폭넓게 적용되는 신개념 치료법. ●RMS, 관절염·유방재건·장기재생 등 기술 보유 이런 흐름에 맞춰 정부는 최근 세포치료제를 차세대 성장동력산업으로 지정하기도 했다. 세원셀론텍이 관절염 환자의 연골세포 치료를 위해 개발한 ‘콘드론’이 바로 대표적인 세포치료제이다.‘세포치료제’도 사실은 장 회장이 처음 만들어 세계에서 통용되고 있는 전문 용어이다.RMS는 이처럼 각광받는 세포치료 기술을 활용해 의료진이 현장에서 직접 환자별 맞춤형 세포치료제를 만들어 치료에 활용할 수 있도록 표준화한 의료시스템. 전세계적으로 이식 장기가 태부족한 상태여서 특히 주목을 받는 RMS는 현재 관절염, 골절, 골괴사, 유방 재건, 장기재생 등 6종의 신의료기술을 보유하고 있기도 하다. “사실 황우석 교수 파동으로 입은 피해가 엄청납니다. 그 파동 이후 국내·외에서 ‘줄기세포´니,‘세포치료´니 하는 말은 꺼내기도 어려운 분위기였거든요. 그 ‘황풍’ 때문에 2002년 뼈세포치료제를 개발하고도 2005년에야 임상시험 승인이 나기도 했습니다. 파동 전에는 ‘황’이 전부였고, 파동 후에는 ‘황’ 때문에 모든 게 무(無)로 돌아가버리는 분위기였잖아요.” 장 회장은 최근들어 각 대학병원 등에서 앞다퉈 세포치료센터를 설치하는 것에 대해서도 진지한 충고를 더했다.“사실 위험한 측면이 없지 않습니다. 황우석 바람에 만들었던 서울대병원의 ‘줄기세포허브’ 꼴이 될 수도 있습니다. 대부분의 임상의들이 세포치료를 경험해 보지 못했기 때문입니다.” 그는 “‘돈도 안 되는 일을 하느라 사서 고생을 하느냐.’고 핀잔을 주는 사람이 많다.”며 “그러나 생각해 보세요. 제가 원래 의대 교수 재직 때부터 세포에 관심이 많기도 했지만, 심근경색의 경우 죽고 사는 일이 심장 근육 괴사량에 달렸는데, 그 상황에서 괴사한 심장 근육의 2∼3%만 기능을 하게 해도 이 환자는 생명을 지킬 수 있습니다. 제가 하는 일이 이만큼 중요한데도 관료들의 ‘몰이해’와 의료집단 내부의 소모적 ‘패거리 문화’ 때문에 우리나라에서는 이 일을 계속하기가 어렵습니다. 그래서 요즘 제 고민이 깊습니다.” 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

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[위기를 기회로 만든 노사] (1) 남양유업

치열한 글로벌 경쟁시대를 맞아 노사문화도 개선되고 있지만 아직 만족스럽지는 않다.‘비온 뒤에 땅이 더 굳어진다.’는 속담처럼 한때 노사관계가 좋지 않았던 기업들이 노사 상생의 정신으로 잘 나가는 사례가 적지 않다. 파업이나 외환위기의 어려움, 워크아웃의 위기상황, 구조조정의 아픔 등을 노사가 한 마음으로 극복한 회사들이 있다. 위기를 기회로 바꾼 모범적인 사례들이다. 종업원지주제여서 노조는 없지만 전 임직원들이 하나가 돼 경쟁을 헤쳐나가는 기업들도 있다.‘과거의 아픔’을 딛고 노사가 하나가 돼 ‘미래’로 나아가고 있는 기업(사업장)들을 찾아가 본다. 남양유업 이형섭(48) 노조위원장은 지난해 가을 영업담당 간부들이 모인 자리에 나가 ‘산삼주’를 내놓았다. 주말이면 ‘심마니’처럼 산을 찾아다니며 산삼캐기를 즐기는 그가 직접 채취해 담근 것이다. 그는 이 자리에서 “이 산삼주 드시고 힘내라.”고 말했다. 지난해 9000여억원의 매출을 목표로 했지만 출산기피 현상과 모유 선호분위기, 수입증가로 목표 달성이 어려울 것으로 보이자 영업직을 위로하고 나선 것이다. 이에 영업담당 직원들은 노조에 ‘운동화’를 보냈다.“품질관리를 위해 열심히 뛰어 달라.”는 뜻을 담은 답례였다. 예전 같으면 영업직원들과 노조는 ‘다른 식구’일 뿐이었다. 영업직원은 비노조원이다. 하지만 두번의 극심한 노사분규를 겪은 후 분위기가 달라졌다. ●칭찬카드 비치 9일 오후 2시쯤 충남 공주시 장기면 봉안리 남양유업 공주공장. 정문을 통과할 때 게이트 양쪽에서 하얀 소독약이 승용차를 향해 뿜어져 나온다. 청결을 제일로 치는 식품회사임이 단번에 느껴졌다. 남양유업 로고를 단 지입원유차 수십대가 쉴 새 없이 드나들고 있었다. 이완주 인사총무팀장의 안내로 ‘이오’ 등 요쿠르트와 1.8ℓ 우유를 생산하는 생산3팀 탈의실로 들어갔다. 벽에는 ‘2&1/2’이란 조그만 나무상자가 매달려 있다. 상자에 ‘칭찬카드’와 ‘고충처리 신청카드’가 꽂혀 있다. 이 팀장은 “칭찬은 ‘고래도 춤추게 한다.’고 하잖아요.”라고 말했다.2003년부터 설치했단다. 생산팀은 물론 공장 탈의실마다 1개씩 놓여 있다. 매주 칭찬이 4∼5건씩 들어오고 있다. 생산1팀장 이교덕(49)씨는 “칭찬을 많이 하고 서로를 위해 주면서 가족적인 분위기로 변했다.”면서 “10년 전에는 그렇지 않았다.”고 말했다. ●오너 친척 회사에 한명도 없어 1989년 6월말 첫 파업이 발생했다. 임금인상률을 놓고 노사간 10여차례 협상을 벌였지만 이견을 좁히지 못했다. 노조본부는 공주공장에 있지만 집행부가 천안공장에 집결했다. 머리띠를 두르고 철야농성에 돌입했다. 정문을 폐쇄한 뒤 창업자인 당시 홍두영 대표이사를 나가지 못하게 막는 바람에 쪽문으로 탈출할 정도로 갈등이 극심했다. 파업은 이틀만에 끝났지만 공장 가동이 중단되면서 집유도 이뤄지지 않았다. 젖소 사육자들에게 손해배상을 해야 했다. 1992년 파업 때도 크게 달라지지 않았다. 그해 7월 천안과 신설된 경주공장까지 800여명의 전 노조원이 공주공장에 집결했다. 문선대, 사수대 등 좀더 조직적으로 파업이 이뤄졌다. 떠먹는 요구르트 ‘꼬모’를 막 출시하고 대대적으로 광고전을 펼치던 때였다. 한규만 공주공장장은 “3일간의 파업이었지만 소비자들의 신뢰가 실추됐다.”면서 “이것은 재정적 손실보다 더 큰 타격이었다.”고 회고했다. 이 노조위원장은 대책위원과 회계감사로 두번의 파업에 깊숙이 관여했다.“이러다가는 큰 일 나겠다. 회사가 있어야 노조도 있는 게 아닌가 하는 생각이 들더라고요.” ●노조에 경영설명회 회사측의 태도도 달라졌다. 연초에 경영진이 노조 간부들 앞에서 경영상태와 영업전망 등을 설명한다. 남양유업에서는 한달마다 ‘노사 소위원회’가 열린다. 현장 근로자든 사무직이든, 노조원이든 비노조원이든 가리지 않고 모여 현안과 불만사항을 쏟아낸다.‘현장사원 1일 팀장제’도 실시된다. 이런 과정에서 문제가 걸러져 노사협상이 훨씬 부드러워졌다.‘삼정(正-규정을 준수하는·情-정감있는·晶-명확하게 성과를 배분하는)주의’란 노사문화가 생긴 이유이다. 이런 노사문화가 전직원 월급에서 매달 1000원씩 떼어 난치병 환자나 소년소녀가장 등 불우이웃을 돕는 데로 확산되고 있다. 자연 직원들의 관심도 노사관계에서 품질개선 쪽으로 옮겨갔다. 노조위원장이 연구소장을 만나 “좋은 제품을 만들어 달라.”고 부탁할 정도다. 회사는 ‘에러 모음집’을 만들어 실수를 줄이게 하고 있다. 파업 전에는 불평불만이 많던 직원들도 자기계발에 힘쓰면서 정부가 지정하는 ‘명장’이 3명이나 나왔다. 남양유업은 1964년 창업이래 한번도 적자를 내지 않았다. 노사화합 문화의 역할이 컸다. 빚도 없다. 그런 회사가 사옥 하나 없다. 연구·개발과 공장 신설에는 아낌없이 투자한다. 오너의 친인척이 회사에 한명도 없다. 박건호 대표이사도 신입사원 출신으로 CEO 자리에 오른 전문경영인이다. 이런 점도 노조의 신뢰를 사고 있다. 공주 이천열기자 sky@seoul.co.kr

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[경제플러스] ‘LG-서울대 어린이병원 쉼터’ 개장

LG전자와 사회복지공동모금회는 18일 서울 연건동 서울대병원 인근에 ‘LG-서울대 어린이병원 쉼터’를 열었다. 이 쉼터는 서울대 어린이병원에서 심장질환 등 장기 치료가 필요한 어린이들을 위한 시설로, 어린이병원 간호팀이 쉼터를 방문해 간호 서비스를 제공한다. 특히 지방에 거주하는 난치병 어린이와 보호자를 위한 숙소로도 이용될 예정이다.

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‘순한 소주’ 싸움 2라운드

‘처음처럼’의 두산주류BG와 ‘참이슬’의 진로가 2라운드 소주 광고 전쟁을 시작했다. 지난 2월 양사가 소주의 알코올 도수를 내리면서 시작한 ‘순한 소주’ 1차 광고 마케팅 이후의 2차전이다. 참이슬은 누적 판매 100억병 돌파를 내세웠고, 처음처럼은 출시 100일동안 이어온 신선한 돌풍을 컨셉트로 잡았다. 두산의 처음처럼은 이영아를, 참이슬은 남상미를 내세웠다.1차 광고전때 두산이 알코올 도수 20도인 처음처럼을 출시하자 진로는 기존의 참이슬을 20.1도로 업그레이드하면서 순한 소주 광고전이 시작됐다. 순한 소주 광고전의 핵심은 건강이다. 순한 소주 출시당시 ‘인간은 태어날 때는 알칼리였다.’며 처음처럼이 알칼리수 소주 이미지를 부각하며 포문을 열었다. 이에 진로는 ‘대나무 숯에서 4번 걸러 깨끗한 소주’란 이미지의 참이슬 광고를 통해 방패를 갖다댔다. 광고전 2라운드는 판매 물량쪽으로 이어졌다. 두산의 처음처럼이 최근 출시 100일만에 누적 판매량 210만상자(6300만병)로 같은 기간의 자사 제품 ‘산’이나 경쟁사의 ‘참이슬’보다 2배 이상 높다고 자랑했다. 이에 맞서 진로는 지난달 25일 참이슬 출시 7년7개월만에 100억병의 누적 판매량을 달성한 ‘국민 소주’임을 내세우며 한치도 물러서지 않고 있다. 양사의 신경전이 팽팽하다. 두 업체는 이번에 동갑내기 연예인을 내세웠다.2차전은 처음처럼의 이영아가 참이슬의 남상미에게 도전장을 내밀면서 시작됐다. 남상미가 지난해 참이슬의 ‘이슬여인’ 얼굴로 뽑힌 반면 이영아는 지난 3월 처음처럼의 ‘알칼리소녀’로 뽑혔다. 광고전은 제품 순도보다는 간판 모델을 내세운 대리전 양상을 띠고 있다. 두 모델은 84년생으로 22세이지만 연예계 선배는 남상미. 남상미가 ‘여인’의 성숙미를 물씬 풍기는데 비해 이영아는 10대 소녀처럼 신선하고 발랄한 이미지로 대조를 이루고 있다. 이영아의 처음처럼 광고는 기존의 소주 광고가 성숙한 여자 모델이 술을 권하는 포즈로 ‘같이 한잔 하고 싶다.’는 느낌을 강조한 것에 비해 ‘인간은 태어날 때는 알카리였다.’는 선언적인 카피로 시작한다. 푸른색 배경, 하얀 옷차림의 모델 이영아가 새롭고 신선한 탄생의 의미를 전달한다. 반면 붉은 색상이 강조된 주황색 옷을 입은 남상미는 따뜻한 느낌이 들게 한다. 어찌보면 녹색 배경에 주황색 옷을 입은 남상미가 성숙한 여인의 체취를 물씬 풍긴다. 특히 100억병 돌파 이후 심장병·소아암 등 난치병으로 고통받는 어린이를 돕기로 한 ‘스마일 어게인’ 행사를 펴고 있다. 광고에서도 이를 강조하고 있다. 알칼리수의 신비함에 푸른색의 신선함을 보여주는 ‘알칼리걸’ 이영아와 주황색 의상에 성숙미를 풍기는 ‘이슬여인’ 남상미의 대결, 더욱 치열해질 소주 전쟁 2라운드 결과가 기대된다.이기철기자 chuli@seoul.co.kr

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[열린세상] 간질의 날과 스티그마/ 이상건 서울대 의대 교수

대부분의 사람들에게는 생소하게 들리겠으나 ‘간질의 날’이라는 것이 있다. 작년에 이어 올 6월 두번째 행사가 열릴 예정이었으나 월드컵 열기에 묻힐 것이 염려되어 9월로 연기되었다. 행사 목표는 단순하다. 간질에 대한 잘못된 사회적 통념을 바로잡자는 것이다. 그래서 제1회 행사의 제목도 ‘그늘 밖으로’였다. 그늘 속의 간질이라는 병을 밝은 햇빛이 있는 곳으로 끌어내자는 의도이다. 그렇다면 간질이라는 병은 당뇨나 고혈압과 같은 만성질환인데 왜 그늘 속에 있는 것일까? ‘스티그마’라는 말이 있다. 낙인, 오명, 치욕, 병의 특징적 증후 등을 의미하는 단어이다. 곤충의 표면에 있는 호흡구멍의 이름이기도 하다. 또 종교적으로는 성도들의 신체에 나타났다고 하는 성흔을 의미한다. 의학적으로는 이 스티그마를 이용하여 특정 질환을 쉽게 진단하기도 한다. 그러나 사회적으로는 표면에 나타난 극히 일부분의 모습으로 전체를 파악했다고 착각하게 만드는 효과가 있다. 흔히 과거의 행적이나 어떠한 사물 또는 현상의 특징으로 인해서 형성된 부정적인 이미지를 말하는데 쓰인다. 죄수에 찍힌 낙인이나 ‘주홍 글씨’와 같은 노골적인 스티그마는 말할 것도 없지만 은연중에 형성된 눈에 보이지 않는 스티그마의 영향 또한 무섭다. 특히 스티그마가 잘못된 이해로 생겼다면 편견에 희생당하는 사람들은 억울할 수밖에 없다. 이러한 예는 많다. 에이즈라는 질환에 대하여 문란한 성생활을 떠올린다면 잘못된 스티그마가 형성되어 있는 것이다. 사실 간질은 매우 오래 전부터 알려진 병이다. 고대 함무라비 법전이나 성경, 또 히포크라테스의 문서에도 간질에 대한 기록이 나온다. 예술 작품에도 흔히 등장하여 라파엘로의 ‘예수의 변형’이라는 작품에서는 간질발작을 하는 어린이의 모습을 볼 수 있다. 전 인구의 0.5% 내지 1%는 간질환자로 보면 된다. 그럼에도 불구하고 간질이 다른 병과 달리 아직도 그늘 속에 머물러 있는 데에는 잘못 형성된 스티그마가 큰 역할을 하고 있다. 가장 영향이 큰 스티그마는 아무래도 환자의 증상에서 기인하는 듯하다. 평상시에 멀쩡한 사람이 갑자기 정신을 잃고 쓰러져서 몸을 떤다든가 정신없이 엉뚱한 행동을 하는 모습이 쉽게 이해되지는 않을 수 있다. 이런 증상이 과거에 간질을 귀신들린 현상으로 오해하는 원인이 되었다. 그러나 간질이라는 병이 뇌의 정상적인 전기현상의 순간적인 교란으로 발생한다는 것을 안다면 이상할 것이 없다. 일시적인 뇌의 기능 이상이 일시적인 이상 증상을 초래하는 것뿐이다. 두번째 스티그마는 간질은 유전질환이며 자식에게 유전이 될 것이라는 믿음이다. 심지어 환자의 보호자도 우리 집안에는 이러한 질병이 없다며 억울해 한다. 그러나 실제로 유전적 경향이 있는 간질은 흔하지 않으며 설사 이러한 경향이 있어도 자식에게서 나타날 확률은 매우 적다. 물론 약물을 복용하면서 임신도 가능하다. 세번째로 간질은 난치병일 것이라는 잘못된 상식이다. 이 또한 틀린 생각으로 대부분의 간질 환자들은 약물 복용 또는 수술 치료 등으로 증상없이 정상적인 사회생활이 가능하다. 다음의 인물들의 공통점이 무엇이겠는가? 피타고라스, 소크라테스, 도스토옙스키, 나폴레옹, 차이콥스키, 노벨, 고흐…. 모두 간질의 병력이 있었던 역사 속의 위인들이다. 스티그마를 통해 형성된 사회적인 편견은 당연히 환자들의 정상적인 사회 생활을 방해한다. 억울한 ‘사회적 왕따’가 되어 취직과 결혼이 힘들어진다. 뿐만 아니라 올바른 치료를 받는 데에도 걸림돌이 된다. 환자들이 병을 알리는 것을 꺼려하여 병을 자꾸 숨기고 병원에도 오지 않으려 한다. 미식축구의 슈퍼스타 워드의 방한으로 일어났던 인종 차별에 대한 폭발적인 관심 같은 것을 기대하는 것은 아니다. 다만 이러한 행사가 쌓여서 편견에 희생되고 있는 간질 환자들에 대한 사회적인 장벽이 낮아지고 환자들이 보다 밝은 곳으로 나올 수 있는 날이 오기를 기대해 본다. 이상건 서울대 의대 교수

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[24일 TV 하이라이트]

●소문난 칠공주(KBS2 오후 7시55분) 명자와 설칠은 불안한 마음에 덕칠이 사는 집을 찾아간다. 방안에서 인기척이 없자 명자와 설칠은 주인집에 도움을 요청해 방문을 열고 방안에 쓰러져 있는 덕칠을 발견한다. 덕칠이 깨어나자 명자와 설칠은 덕칠을 집으로 데리고 가고 끌어내라고 소리치는 양팔을 설득하기 위해 애원을 한다. ●불꽃놀이(MBC 오후 9시45분) 미래는 승우에게 임신 사실을 비밀로 해달라고 하고 승우는 진화에게 말한 샌프란시스코에서의 일은 자신이 수습하겠다고 한다. 진화는 하루 일찍 해외 출장에서 귀국해 미래의 오피스텔로 향한다. 한편, 제품상자를 나르는 춘애와 아라를 돕던 미래는 갑자기 쓰러지고 인재는 미래를 업고 병원으로 향하는데…. ●걸어서 세계 속으로 (KBS1 오전 10시) 흔히 ‘중동의 파리’라 불리는 튀니지의 수도 튀니스에 들어서면 프랑스 파리의 샹젤리제 거리를 옮겨다 놓은 것 같은 ‘하비브 부르기바 거리’와 마주한다. 길을 걷다보면 ‘봉주르’라고 여행자에게 인사를 건네는 튀니스. 아랍의 전통과 서방세계의 자유로움이 뒤섞인 튀니지 튀니스를 간다. ●라이프n조이(YTN 오전 8시30분) 김해평야 한 가운데 들어선 아름다운 미술관을 찾아가 미술관 주변에 마련된 전망 좋은 산책로에서 휴식도 취한다. 영어로 강습이 진행되는 도자체험을 해보며 다양한 문화를 접해본다. 김해의 체육공원에 마련된 인공 암벽 등반장에서는 개인차에 따라 난이도를 조절할 수 있는 암벽등반을 해본다. ●희망 풍경(EBS 오전 7시10분) 발음도 정확하지 않고, 말 한마디가 힘겨운 선천성 대사효소 결핍증이라는 중증장애를 앓고 있는 22세의 임승준. 특정 영양소가 소화되지 않고 체내에 축적되어 정신지체나 성장장애등을 일으키는 희귀 난치병. 공부도 운동도 어려웠던 그에게 노래는 세상과 의사소통을 할 수 있는 유일한 매개체이다. ●실제상황！ 토요일(SBS 오후 5시40분) 지난 주 물 만난 고기인 양 병원을 초토화시킨 막무가내 보이 김한민. 퇴원한 후에도 계속되는 엄마와의 육아전쟁. 엄마는 어디서부터 어떻게 잘못된 것인지 제대로 된 훈육법을 몰라 답답하기만하다. 과연 한민이를 변화시킬 해결의 실마리를 찾을 수 있을까. 한민이의 문제 행동들을 지켜본다.

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새달 10일 희귀병 딛고 첫 무대 오르는 ‘아름다운 청년’ 임승준씨

“저저저 저는 요. 노노 노래가 희망이자 모든 것이에요. 많은 사람들에게 저 저의 희망을 들려주고 싶어요.” 영화 ‘말아톤’은 많은 감동을 주었다. 장애를 극복하고 달리는 모습이 아름다웠기 때문이다. 서울 은평구 불광동에 위치한 에클레시아 오케스트라 연습실에서 만난 임승준(22·삼육대 성악과)씨. 발음도 정확하지 않을 뿐 아니라 말 한마디가 힘겹다. 그런데 노래를 한다. 그것도 이탈리아 원곡을 부른다.“께벨라 꼬사하 라율라따 쏠레…” 힘겨운 몸짓으로 노래를 하는 임씨. 가사도, 음정도 부정확하지만 혼신의 힘을 다해 부른다. 끊어질 듯 이어지는 목소리에 플라시도 도밍고, 루치아노 파바로티의 ‘오 솔레미오’에서도 느끼지 못한 가슴 ‘찡’한 감동에 목이 메어온다. 그는 선천성 대사효소 결핍증(PKU)이란 중증 장애를 앓고 있다. 특정 영양소가 소화되지 않고 체내에 축적되어 정신지체나 성장장애 등을 일으키는 희귀 난치병으로 우리나라에서 10여명 정도가 앓고 있는 것으로 알려진다. 임씨는 어려서부터 ‘밥’이 아닌 수십 알의 ‘약’으로 생명을 이어가고 있다. 가족의 도움 없이는 학교뿐만 아니라 집 밖에 나가기도 힘든 임씨는 우연히 6살 때 음악을 접했다. 다른 사람들처럼 공부도, 운동도 할 수 없었다. 오로지 ‘어 어∼어’하는 괴성 같은 노래가 전부였다. 노력과 고통이 많았다. 목에 피가 나고 힘들다며 쓰러지고 스스로 좌절할 때 옆에서 지켜준 사람이 바로 아버지 임진수(52)씨와 어머니 정선자(50)씨. 아버지는 직장까지 그만두어야 했다. 또 주변 많은 사람들의 격려가 그를 지탱하게 했다. 특히 ‘마음의 노래´라며 들려주는 소리꾼 장사익씨, 지금도 애제자처럼 가르침을 주는 삼육대 김철호 교수 등의 소리 없는 사랑이 좋은 ‘약’이 됐다. 오는 10일 임씨는 꿈에 그리던 무대에 처음으로 선다. 경기도 고양시 덕양구 어울림누리 대극장에서 에클레시아 오케스트라와 함께 노래를 한다. “까만 턱시도에 넥타이를 매고 많은 사람들 앞에 선다는 생각에 떨리고 힘들어요. 형편없는 제 노래를 듣고 ‘저런 사람도 노래를 하는데’라며 장애우들이나 어려운 사람들이 용기를 얻을 수 있게 열심히 하겠습니다.” 한준규기자 hihi@seoul.co.kr

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