국가생명윤리위원회가 체세포복제 배아줄기세포 연구를 위해 난자의 사용을 제한적으로 허용하기로 했다. 인공수정용으로 채취한 난자 중 수정에 실패한 난자나, 임신에 성공한 뒤 남은 난자만 연구용으로 쓸 수 있다는 것이다. 이로써 ‘황우석 사태’ 이후 1년 이상 중단됐던 줄기세포 연구를 올 하반기부터 어렵게나마 다시 시작할 수 있는 길이 열렸다. 세계를 선도해온 한국의 생명공학이 재기의 발판을 마련하고, 난치병 환자에게 다시 희망을 주게 됐다는 점에서 일단 긍정적이다. 그러나 인간의 체세포 복제는 현실적으로 찬성과 반대가 뚜렷하다. 법적 토대를 마련했어도 넘어야 할 산이 많은 것이다. 생명윤리위의 이번 결정은 반대를 견지해 온 종교계 위원들의 불참 속에 이루어졌다. 연구용 난자의 ‘제한적 허용’이란 어정쩡한 결론은 이런 현실과 무관하지 않다. 그렇다 보니 과학계와 종교계 모두 불만이라고 한다. 과학계는 부실한 난자로는 성과를 낙관하기 더 어렵다며 볼멘소리다. 이 문제는 나라마다 사회적 합의가 다르다. 그래서 연구의 전면 허용, 제한적 허용, 금지 국가들이 있다. 생명윤리위의 결정으로 2년 전 황우석 전 서울대 교수의 연구환경보다 열악해진 것은 사실이다. 과학계에서 영국·이스라엘·스웨덴처럼 전면 허용 국가에 비해 연구제한에 따른 경쟁력 저하 우려가 나오는 것도 이해할 만하다. 하지만 황 전 교수는 종전의 생명윤리법을 악용해 난자를 무분별하게 확보했다. 그 바람에 난자 제공자의 건강을 해치고 사회적 물의를 일으켰다. 이런 점을 상기하면 법의 명시적 제한은 불가피한 것이다. 물론 난자기증 법제화 등은 시간을 두고 논의할 부분이다. 이 시점에서 과학자들은 법의 테두리와 엄격한 윤리적 바탕 위에 연구한 성과가 더욱 빛난다는 점을 명심해야 한다. 그것이 생명공학 선도국의 지위와 명예를 회복하는 길이기도 하다.

Q)보험료 인상의 주요 원인이 암 등 고액·중증 환자의 보장성 확대라고 하는데, 실제 건강보험에서 부담한 고액진료비 부담은 얼마나 되나요?A)2005년 공단에서 300만원 이상의 건강보험 진료비를 지급한 고액 환자는 105만 5000명이었으며, 금액은 전체 보험재정의 31%인 5조 6000억원에 달했습니다. 국민의 진료비 부담을 덜어주기 위한 꾸준한 정책 시행으로 특히 고액 환자의 부담이 크게 줄어들고 있습니다.2005년에 환자부담률은 입원 건당 진료비가 500만원 이상인 환자는 51%에서 40.4%로,2000만원 이상인 환자는 53.2%에서 34%로 각각 대폭 감소되었습니다. 1억원 이상의 진료비가 지급된 환자도 210명이나 되었습니다. 최고의 고액 환자는 총 진료비가 10억 742만원이었지만, 본인은 49만원만 부담했습니다. 건강보험에서 지급한 10억 142만원 외에도 희귀난치성 질환에 대한 국가 지원금 551만원이 추가로 지급되었기 때문입니다. 이렇게 고액 환자의 부담이 대폭 감소된 것은 2004년 7월부터 시행된 본인부담 상한제(6개월간 건강보험 적용 본인 부담 진료비가 300만원을 초과할 경우 초과 금액 전부를 건강보험공단에서 지급하는 제도) 때문입니다. 얼마 전까지만 해도 암과 같은 고액 중증질환에 걸리면 가계가 파탄나고, 심지어 가족들이 뿔뿔이 흩어지는 일이 생기곤 했습니다. 백혈병 등 고액의 희귀난치병 환자도 선진국과 같이 진료비 부담을 느끼지 않도록 하기 위한 ‘보장성 강화 로드맵’은 올해도 계속되고 있습니다.건강보험공단 성진영 (02)3270-9134

아토피 피부염은 이제 국민병이다. 국내 유아 4명 중 1명은 아토피 피부염과 천식으로 고통을 겪고 있다. 전국 초등학생의 60%, 서울지역 아동의 40%가 아토피 피부염을 가졌다는 조사 결과도 있었다. 아토피 치료 분야의 권위자로 꼽히는 김동건(사진·김동건피부과 원장)박사는 이런 상황에 대해“더 이상 아토피가 일부 유·소아에게서만 나타나는 특이질환이 아니며, 누구라도 이 만성 난치질환의 수렁에 빠질 수 있다는 뜻”이라고 설명했다. 아토피 피부염은 가려움증이 심한 만성 염증성 피부질환이다. 일반적으로 팔꿈치 안쪽, 무릎 뒤쪽, 얼굴 등에 증상이 나타나지만, 다른 곳에도 습진성 병변이 나타난다. 천식, 알레르기 비염 등과 함께 알레르기 질환에 속하는 아토피 피부염이 환경성 질환으로 규정된 것도 근래의 일이다. 서울과 인천, 부산 등 대도시 및 공업지역에서 집중적으로 발생하는 것이 그 근거가 됐다. 원인으로는 환경 요인이 가장 유력하게 거론된다.“서울YMCA가 지난해 서울지역 유아 교육기관 28곳의 6세 미만 아동 866명을 대상으로 조사한 결과 41.7%인 361명이 아토피 증상을 가진 것으로 나왔습니다. 이처럼 대도시의 유병률이 높은 것은 아토피가 환경 질환이라는 증거지요. 특히 유전성이 강해 부모 중 한 사람이 아토피인 경우 2세에게서 같은 질환이 나타날 가능성은 25%, 부모가 모두 이 질환을 가졌다면 50%를 넘습니다.” 가장 두드러진 증상은 가려움증이다. 유아기 때는 얼굴 등 전신에 발진과 피부건조증, 염증 등을 유발하는 이른바 ‘태열’이 나타나며, 소아기에 이르면 피부가 헐어 피가 날 정도로 긁어댄다. 말이 가려움증이지 아토피가 유발하는 가려움증은 ‘자살’을 초래할 만큼 심각하다. 자기 의견 표명에 미숙한 많은 소아 환자들이 이 참기 힘든 가려움증과 싸우느라 불면증을 겪는가 하면 신경과민증을 보이기도 한다.“이 때문에 아토피를 가진 아이들은 자신의 감정을 억제하려는 경향이 강하고, 정서불안과 상시적인 긴장감을 갖고 있으며, 완벽주의적인 성격을 갖는 경우가 많습니다. 한 통계를 보면 아토피 아이들은 정상 아동에 비해 정신적 문제를 가질 가능성이 2배 이상 높은 것으로 나타났습니다.” 문제는 또 있다. 가렵다고 긁으면 피부에서 가려움증을 유발하는 히스타민이 분비돼 증상이 더욱 심해지고, 피부에 난 상처가 2차 감염을 일으키기도 한다. “일부는 소아기가 지나면 증상이 좋아지기도 하지만 증상이 계속되는 경우 피부가 매우 건조하고, 쉽게 자극을 받아 습진 등 직업성 피부질환이 생기며, 피부에 세균이나 바이러스 감염도 잘 일으킵니다. 눈 주위 염증이나 백내장을 유발하기도 하고요.” 성인 환자가 급증하고 있다는 사실도 문제이다. 흔히 성인 아토피는 소아 아토피에서 발전한 경우라고 여기기 쉬우나 생활환경의 악화와 스트레스 등이 원인이 되어 성인이 된 후 발병하는 경우도 많다. “성인 아토피 환자들은 소아와 마찬가지로 가려움증뿐 아니라, 코끼리 가죽처럼 두꺼워진 피부, 색소침착과 잦은 염증 반응 등으로 사회생활에 심각한 어려움을 겪습니다. 최근 한 대학생이 아토피 피부염으로 인한 사회적 고립감을 못견뎌 자살한 것은 그 심각성을 보여준 사건이지요.” 아토피는 아직까지 원인과 정의가 확실하지 않다. 이 때문에 습진성 피부염인 아토피를 접촉성 피부염과 혼동하기도 한다. 증상이 유사해서다.“그래서 진단 과정에서 많은 요인을 참고합니다. 우선 환자의 병력과 증상을 확인한 뒤에 혈액검사와 피부검사를 거치는데, 혈액검사에서는 알레르기를 일으키는 특이항체를 파악하고, 피부검사에서는 개인별로 문제가 되는 특정 항원을 찾아내게 되지요.” 대표적 치료제인 스테로이드 제제는 백내장, 혈관 확장, 피부 위축 등의 부작용을 일으킬 수 있으나 전문의가 사용을 관리하면 상당한 치료 효과를 볼 수 있다. 스테로이드는 신체에서 생성되는 부신피질 호르몬의 일종으로, 염증을 억제하고 면역력을 조절하는 기능을 갖고 있다. “스테로이드 제제를 사용할 경우 증상과 피부 상태, 증상 부위와 연령 등에 따라 적절한 제제와 강도를 선택해야 하며, 장기간 사용하면 피부가 얇아지고, 혈관이 늘어나는 부작용이 옵니다. 또 증상이 호전됐다고 사용을 중단하면 다시 재발하는 ‘리바운드 현상’이 나타나기 때문에 전문의의 관리가 아주 중요합니다.” 이밖에 아토피를 유발하는 원인물질의 섭취나 접촉을 차단하는 회피요법, 장기간에 걸쳐 인체의 아토피 저항성을 길러주는 면역요법 등이 치료법으로 활용되기도 하나, 회피요법은 다양한 원인물질을 모두 찾아내 차단하는데 한계가 있으며, 면역요법은 치료에 장기간이 소요돼 기대한 성과를 거두기가 쉽지만은 않다. 김 박사는 이같은 치료법이 성과를 거두려면 일상적인 관리가 매우 중요하다고 설명했다.“아토피는 피부 보호막이 손상되는 대표적인 질환입니다. 즉, 외부의 각종 공해 물질들로부터 피부를 보호하고 피부 각질층의 수분을 10∼30%로 유지하는 역할을 하는 보호막이 유전적, 환경적 요인에 의해 손상되면서 제 기능을 못하게 되는 건데, 특히 환자들은 피부 지질막의 주성분인 세라마이드가 크게 부족하므로 피부 보습이 생활의 일부가 되어야 합니다. 그러기 위해서는 가족들의 이해와 도움이 무엇보다 중요하고요.” 그는 “최근에 선보인 면역조절제는 스테로이드 제제의 부작용이 없으면서도 증상 개선에 효과적이며, 또 ‘피지오겔’ 같은 보습제는 피부와 유사한 산도(pH5.5)에다 피부지질막과 유사한 구조를 가져 가정에서도 아토피를 효율적으로 관리할 수 있도록 하는 계기가 됐다.”고 부연했다. 김 박사는 “아토피는 특성상 악화와 호전이 반복되지만 소아 환자의 경우 가족의 관심과 지속적인 피부관리만 이뤄진다면 성인 아토피로 이어질 확률은 낮다.”며 “그러나 수년간 증상이 호전됐다가도 한 순간에 다시 나빠지는 경우가 흔하므로 상태가 좋을 때에도 알레르기를 유발하는 항원물질을 피하는 것은 물론 지속적인 피부 관리가 필요하다.”고 강조했다. 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 류재림기자 jawoolim@seoul.co.kr

간혹 뇌성마비를 이긴 ‘인간 승리’의 드라마틱한 소식을 접한다. 뇌성마비의 고통을 이겨내고 큰 성취를 이뤄냈다는 말이다. 이런 소식이 반가운 것은 그 만큼 뇌성마비가 무섭기 때문이다.“정상인에게는 쉬운 고개 가누기와 앉기, 서기, 걷기 등의 기본 동작들을 힘겹게 배워나가야 하는 뇌성마비 환아들과 그 부모들의 심적 부담과 경제적 고통은 상상하기 어렵습니다.” 국내 뇌성마비 치료의 권위자로 꼽히는 연세대의대 재활의학교실 박은숙(재활병원장) 교수는 소아 뇌성마비의 고통을 이렇게 설명했다. 뇌성마비란 임신 중이나 출생 후 미성숙한 뇌의 손상으로 인해 인체의 운동 및 자세조절 장애를 통칭하는 질환이다. 뇌 손상이 있더라도 운동 및 자세조절 장애가 없으면 뇌성마비로 보지 않는다. 뇌성마비는 뇌 손상 부위와 손상 정도에 따라 정신·언어·시력장애 등이 동반될 수도 있다. 박 교수가 설명하는 뇌성마비의 요인은 이렇다.“뇌성마비의 고위험 요인은 출산전·주산기·출산후 요인으로 대별할 수 있는데, 출산전 요인이 전체의 70∼80%가량을 차지하며, 주산기 및 산후 요인은 20∼30% 정도입니다. 출산전 요인은 출산시 2500g 미만의 저체중아, 임신 기간 37주 미만의 미숙아, 임신 중 감염과 심신의 충격, 지나친 흡연 및 음주 등이며, 주산기 및 출산후 요인으로는 난산, 호흡곤란, 양수 및 태변 흡입, 경련, 황달, 뇌염, 뇌막염, 외상성 뇌출혈 등을 들 수 있습니다.” 이처럼 원인이 다양한 데다 환자 개인별로도 여러가지 복합적인 요인이 작용해 뇌성마비가 오는 경우가 많아 환자 개인별 원인을 꼬집어 내기는 상당히 어렵다. 국내에서 이런 뇌성마비가 출생인구 1000명당 2∼3명 정도에 이른다. “이런 뇌성마비 환아의 신체기능 회복을 위해서는 조기치료가 매우 중요하며, 그런 만큼 조기진단이 중요합니다. 조산 및 저체중 등 고위험 요인을 가졌다면 당연히 정밀한 검진이 필요하지만 이런 고위험군이 아니더라도 고개를 뒤로 심하게 젖히거나 한쪽으로 기울게 고개를 들어올리며, 팔다리와 몸통이 축 늘어지는 느낌, 몸통 좌우의 움직임이 다르고, 양손의 주먹을 항상 꼭 쥐고 있다면 서둘러 전문 병원을 찾는 것이 현명한 대응입니다.” “물론 운동발달 지연도 중요한 증상인 만큼 알아둘 필요가 있지요. 정상 아동의 경우 머리 가누기는 출생후 3개월, 뒤집기는 4∼6개월, 기는 것은 6∼8개월, 잡고 서기는 9∼10개월, 혼자 걷는 것은 12∼15개월 사이에 가능한데, 이보다 많이 늦어지면 뇌성마비 여부를 확인해 봐야 합니다.” 뇌성마비는 뇌의 손상의 정도 및 손상 부위에 따라 증세 유형과 정도가 매우 다양하다. 운동이상 유형에 따라 경직형, 이상운동형, 혼합형으로 나누는가 하면, 병증이 나타나는 부위에 따라 사지마비, 삼지마비, 하지마비, 단마비 등으로 구분하기도 한다. 경직형은 움직임이 적고, 타인이 관절을 움직일 때 저항감이 느껴지며, 팔다리에 힘이 많이 들어가 있다. 운동이상형은 움직일 때 안면과 사지가 불규칙하게 뒤틀리거나 자꾸 꿈틀거리는 동작을 억제하지 못하는 특성을 보이며, 혼합형은 경직형과 운동이상형이 혼재해 있는 경우이다. 이 중 경직형이 전체 뇌성마비의 70∼80%를 차지한다. 사실, 뇌 손상이 심한 중증의 뇌성마비는 조기치료를 해도 회복의 정도가 미미하지만, 대부분은 조기치료 여부에 따라 예후가 큰 차이를 보인다. 중요한 뇌 발달기에 다양한 감각 및 운동을 경험하도록 해 뇌 발달 장애요인을 제거해 나가는 것이 곧 치료 과정이기 때문이다.“환아에게 필수적인 여러가지 감각 및 운동경험을 습득하게 해 뇌 발달을 돕는 것이 조기치료의 주된 목적이며, 여기에 더해 비정상적인 근골격계의 변형을 예방하거나 관리해 운동기능을 향상시키는 것도 치료의 목표로 설정하고 있습니다.” 여기에 동원되는 치료법은 무척 다양하다. 근력강화와 운동범위를 넓히기 위한 전기치료를 비롯해 석고고정, 보조기나 보조장구 사용, 약물치료, 보톡스 및 신경차단 주사요법 등을 환아의 상태에 따라 적용한다. 여기에다 환아가 가진 동반 장애에 따라 인지교육, 언어치료, 심리치료 등을 병행한다. 수술도 중요한 치료법이다.“수술치료는 신경외과 분야의 ‘선택적 척수후근 절제술’과 정형외과 분야의 ‘근골격계 교정술’이 대표적인데, 척수후근 절제술은 경직을 유발하는 후근을 선택적으로 절제해 경직을 줄이는 것이 목적이나 수술 후 근 긴장도가 떨어지고, 근력이 약해지는 문제가 있습니다. 또 근골격계 교정술은 관절의 변형이나 탈구, 회전 변형 등을 치료하는 수술로, 수술 후 비정상적인 보행습관을 교정하는 치료를 따로 받아야 하고요.” 이렇게 다양한 치료를 하지만, 환아가 성장함에 따라 증상의 양상이 변하기 때문에 학령기 이후에는 그때까지 치료로 얻은 기능을 잘 유지하는 것이 관건이다.“사실, 뇌성마비는 완치를 겨냥한 치료라고는 할 수 없으며, 지속적으로 관리하여 가능한 기능을 최대한, 장기적으로 유지하는 것이 주된 치료 목적이라고 할 수 있습니다. 이런 장기적인 재활치료가 필요하기 때문에 치료 과정에서 가족의 역할이 중요하며, 또 정부의 지원이 절실한 거지요.” 다행인 것은 경직 치료에 효과적인 고가의 보톡스 주사요법이 건강보험의 대상이 됐다는 점이다. 만2∼5살 환아에게 이 치료법을 적용할 경우 1회 시술비가 이전의 120만원선에서 14만∼38만원 수준으로 줄었다.“그렇지만 환아들 중에는 대퇴부 근육의 문제로 보톡스 주사요법이 필요한 경우도 많은데, 아직 이런 부위는 보험 적용을 못받고 있어서 안타깝습니다.” 박 교수는 특히 뇌성마비 환아를 보는 일반인의 시각이 중요하다고 강조했다.“뇌성마비 환자의 75∼80%는 독립 보행이 가능하며, 최근에는 중증으로 직업을 가진 사람이 늘고 있습니다. 선진국에서는 중등도의 환자 57%, 중증 환자의 35%가 직업을 갖고 있는데, 이런 점을 비춰 우리도 환자들을 위한 각급 교육기관 증설, 중증 장애인들을 위한 공동체 결성 등의 문제에 정부와 사회가 더 큰 관심을 가져 주기를 당부합니다.” 글 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 남상인기자 sanginn@seoul.co.kr

선천적 또는 후천적으로 작은 창자(소장)가 짧아 문제가 되는 질환이 있다. 이 때문에 영양 흡수가 안돼 여러가지 증상을 겪는 병, 바로 단장증후군(짧은 창자증후군· Short-bowel syndrome)이다. 선천성도 있지만 다른 질병이나 외상 등으로 잘라내고 남은 소장의 길이가 너무 짧아 장애를 일으키는 경우가 대부분이다. 이명덕 강남성모병원 소아외과 교수는 이를 ‘소장이 영양분을 흡수하지 못하는 기능부전과 이로 인한 부작용이 병증으로 나타나는 상태’라고 규정한다. “이 질환이 소장의 길이에 의해서만 결정되는 것은 아닙니다. 회맹판(회장맹장판막·대장으로 유입된 음식물이 소장으로 역류하는 것을 막는 기관) 존재 여부와 남은 대장의 길이에 따라 증상 차이가 크지요. 이 때문에 회맹판과 대장이 온전한 신생아의 경우 고작 15㎝의 소장만으로도 정상적인 기능이 이뤄지지만 회맹판이 없으면 소장이 40㎝나 돼도 병증이 나타날 수 있습니다.” 이 질환은 발병 유형에 따라 선천성과 후천성으로 구분한다.“선천성은 말 그대로 짧은 소장을 갖고 태어나는 경우로, 대부분 태생기의 태아 질환이 원인이 됩니다. 후천성은 외상성 장간막 파열이나 괴사성 장염, 장간막 동·정맥 혈전증, 위장관 종양이나 크론씨병 등의 치료를 위해 소장을 대량 절제해낸 경우를 말하는데, 질환자의 대부분은 이 후천성에 속하지요.” 국내에서의 발병 빈도를 측정할 정확한 근거 자료는 아직 없다. 이 때문에 매년 인구 100만명당 2명 정도의 환자가 있는 영국의 통계치를 근거로 우리나라에서도 매년 50∼80명의 환자가 발생하는 것으로 추산하고 있다.“문제는 최근들어 서구형 식생활 등으로 장질환이 늘면서 덩달아 이 질환자도 늘고 있다는 점입니다. 성인은 장간막 동정맥 혈전증이, 어린이는 괴사성 장염이 가장 높은 발병 빈도를 보입니다.” 증상은 환자 개개인의 상황만큼 다양하다.“암죽색으로 미끈거리거나 고약한 시궁내를 풍기는 대변, 소화되지 않은 설사를 하기도 하고, 장기능 부전 때문에 단백질 결핍이 심한 전신 부종, 영양 결핍에 의한 체중 감소, 근육이 쇠약해지면서 나타나는 전신 피로증, 비타민, 특히 지용성 비타민의 흡수장애로 인한 구루병과 수용성인 비타민B·C군 결핍에 의한 빈혈도 흔합니다. 또 약해진 복부와 장의 근육이 늘어나 생기는 복부 팽만과 장내 세균 감염에 의한 패혈증, 위·십이지장 궤양과 위장관 출혈, 담석증과 성장 장애도 대표적인 증상으로 꼽힙니다.” 임상 현장에서 겪은 환자 사례가 이 질환의 다양한 원인과 증상을 설명해준다. 이 교수는 한 신생아는 중장염전이라는 질환으로 소장이 대부분 괴사해 고작 20㎝만 남은 경우가 있는가 하면 전결장형 무신경절증으로 소장과 대장을 모두 절제해낸 여자 아이도 있다. 또 올해 59세인 P씨는 장간막 혈전증으로 30㎝의 소장과 하행결장만 남기고 모두 제거했으며, 위암으로 십이지장만 남기고 소장을 모두 절제한 환자도 있다고 소개했다. “사실 얼마 전까지만 해도 이 병이 확인되면 치료를 포기하는 게 다반사였습니다만 지금은 다릅니다. 원인질환의 치료 기술이 속속 개발되고 있고, 더불어 단장증의 생존율도 크게 높아져 의료진이 보다 적극적으로 수술을 시도하는 추세를 보이고 있지요.” “임상적인 진단 기준은 간단합니다. 짧은 창자 때문에 정상적으로 음식을 먹고 살아남을 수 없다면 단장증후군으로 보는 겁니다.” 여기에다 각종 원인질환에 따른 수술 종류와 소장의 절제 범위, 영양결핍 유무, 장루와 항문 주변의 피부 상태 및 비타민D 결핍증 유무 등이 중요한 참고 자료가 된다. 확진을 위해서는 영양분 흡수 장애를 파악하는 혈액검사와 빈혈검사, 대변에 포함된 지방의 양 측정이 실시되기도 한다.“특히 대변 속 지방검사가 중요한데, 통상 대변 속 지방의 양이 10% 미만이면 음성, 그 이상이면 이상이 있다고 봅니다. 단장증후군으로 가장 심각한 흡수 장애를 보이는 영양분이 지방이기 때문입니다.” 치료법은 증상 초기의 경우 치명적인 탈수를 막기 위한 수분 및 전해질 공급, 주기적으로 영양분을 주사하는 영양 집중지원법, 지방분 정맥 투여가 있으며, 글루타민과 젖소의 초유 제품, 성장호르몬, 식이섬유나 영양제 등을 인공으로 공급해 소장 기능부전의 문제를 해소하기도 한다. 수술도 중요한 단장증후군 치료법이다.“대부분의 수술은 단장의 한계 때문에 불가피하게 늘어날 수밖에 없는 소장의 굵기를 줄이는 대신 길이를 늘리는 개념입니다. 그러면 음식물이 소장에 머무는 시간이 늘어나 영양분 흡수율이 높아지게 되지요.” 이런 수술법으로는 비양키 수술과 스텝술식, 소장 이식 등이 있다. 비양키 수술은 이를테면 늘어져 직경이 큰 소장을 둘로 쪼개서 연결, 봉합해 직경을 줄이고 길이를 늘려주는 고난도 수술로, 이 교수는 최근 2건을 시도, 성공했다. 스텝술식은 이 교수가 최근 국내 최초로 시행한 방법으로, 늘어진 소장을 반대 방향에서 엇갈리게 지그재그로 자른 뒤 이를 연결시켜 길이를 늘려주는 수술로, 비양키 수술보다 안전하고 간편하다. 소장 이식은 단장증후군의 일반적인 문제를 한번에 해결할 수 있는 방법이지만 생체 기증이 많지 않은 데다 소장은 특히 면역 거부반응이 강해 1년 성공률이 50%대에서 70%로 높아진 것도 최근의 일이다. 국내에서는 2004년 이 교수가 56세의 여성 환자에게 이 수술을 시도해 성공한 것이 최초의 사례로 전해지고 있다. 이 교수는 대장암 등 장질환 급증 추세를 감안해 단장증후군에 대한 폭넓은 보험급여 인정을 주문했다.“특히 직장인 등 사회활동을 하는 환자들의 경우 매일 주사로 영양을 공급해줘야 하는데 이런 재가영양법의 보험급여 인정은 물론 현재 추진 중인 뇌사자 소장 이식의 법적 인정, 그리고 소장 이식의 보험급여 인정 문제 등이 해결되면 훨씬 많은 환자들이 짧은 창자 때문에 얻는 고통과 절망에서 벗어나게 될 것”이라고 전망했다. 글 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 도준석기자 pado@seoul.co.kr

강북구(구청장 김현풍) 러시아의 ‘글린카 무용단’이 16일 저녁 7시 삼각산 문화예술회관에서 민속무용 공연을 펼친다. 공연은 ▲마슬래니차 ▲방울춤 ▲란체 등 14개 프로그램으로 진행된다. 공연 예매는 삼각산 문화예술회관 공연예매시스템을 통해 가능하다. 관람료는 5000∼8000원. 공연을 통한 수익금 전액은 난치병 청소년돕기 성금으로 쓰인다. 문화공보과 901-6324.

신학기가 되면서 어린이보험에 대한 관심들이 많아졌다. 어린이가 줄어 들어 시장이 적어지는 것 같지만 ‘특별한 내 아이’를 위한 부모들의 열성과 지난해 쌍춘년과 올해 황금돼지 해까지 겹쳐 어린이보험 시장이 더욱 커질 전망이다. 실제 보험업계에 따르면 22개 생명보험사의 지난해 4월부터 12월까지 어린이 총 수입보험료는 1조 8594억원으로 2005년 같은 기간보다 4.0%(1조 7881억원) 늘었다. 어린이보험을 팔고 있는 9개 손해보험사는 지난해 4월부터 지난 1월말까지 총 수입보험료가 200억 7295만원에 이른다. 전년 동기보다 17.4% 늘어났다. ●유자녀 보장도 가능 어린이보험의 특징은 질병·상해 관련 보장이 우선이다. 요즘 세태를 반영, 집단따돌림(왕따)에 대한 정신장애에 대한 보장도 해준다. 부모가 사망하거나 후유장애를 앓은 경우에 대한 보장이 있는 상품도 있다. 손해보험사의 상품은 자녀가 다른 사람에게 해를 끼쳤을 경우 최대 1억원까지 보장하기도 한다. 생명보험은 교보생명의 ‘어린이CI(치명적질병)’가 소아백혈병 진단시 3000만원을 지급하는 것처럼 특정 질병이나 치료에 정해진 금액을 주는 것이 특징이다. 손해보험은 최고금액 한도 내에서 실제 쓰인 치료비를 주는 실손형이다. 예컨대 메리츠화재의 ‘닥터어린이보험’이 백혈병 등 소아난치병에 입원의료비까지 포함해 최고 1억원을 보장한다.1억원을 넘지 않으면 실제 병원비로 쓴 돈을 다 받을 수 있다. 어린이보험은 태아부터 들 수 있다. 태아보험은 특약 형태로 가입하는데 생명보험사의 경우 임신 16주부터, 손해보험사는 임신이 확인되는 순간부터 22주 내외까지 특약으로 가입할 수 있다. 삼성생명은 임신 12주부터 가입할 수 있다. 태아특약을 선택하면 저체중아로 태어났을 때 인큐베이터 비용, 선천성 이상 수술비 등이 지급된다. 특정 시기가 넘으면 가입은 가능하지만 특약이나 보장범위에 제한을 받는만큼 가입이 가능한 시기부터 서둘러 가입하는 것이 좋다. ●다양한 부가서비스 최근에는 다양한 특징을 가진 어린이보험이 나와 선택의 폭이 넓어졌다. 두번째 아이 출산을 계획하고 있다면 현대해상의 ‘굿앤굿어린이CI보험’이나 메리츠화재의 ‘닥터어린이보험’이 좋을 수 있다. 두 상품은 하나의 보험증권에 새로 태어날 자녀에 대한 보장을 추가할 수 있다. 두 아이가 따로따로 보험에 들었을 때보다 보험료가 싸다. 어린이보험의 단점인 짧은 보장기간도 길어지고 있다. 신한생명의 ‘무배당 우리아이첫보험’은 보장기간이 30세이다. 교보생명의 ‘어린이CI보험’은 만기를 18·24·27세로 다양화했다. 대한생명의 ‘주니어CI보험’도 만기로 27세를 고를 수 있다. 학자금 마련에 중점을 둔 상품도 있다. 동양생명의 ‘수호천사꿈나무교육보장보험’은 10세부터 16세까지 3년마다 100만원씩 지급된다.19세는 대학입학금 500만원,22세때 배낭여행 및 어학연수자금 300만원이 지급되며 부모가 사망하거나 80% 이상 후유장해시 유자녀 장학금으로 매달 최대 100만원까지 준다. 긴급 생활비 1000만원이 부모 사망 시점에 지급돼 유자녀의 자금압박을 덜어준 것이 특징이다. 만기환급금을 자유롭게 설계할 수 있는 보험을 골라 이를 학자금으로 쓰는 것도 한 방법이다. 어린이보험 가입자는 보험사에게는 미래의 잠재고객이다. 보험사들은 이들을 만날 수 있는 기회를 적극 활용, 가입자들에게 다양한 서비스를 실시하기도 한다. 미래에셋생명은 지난달 ‘우리아이사랑 변액유니버셜보험’에 가입한 고객중 60명을 선발해 2박3일 일정으로 중국 상하이를 다녀왔다. 국내 최초의 변액유니버셜보험으로 배타적 상품권을 3개월간 획득했던 상품이다. 전경하기자 lark3@seoul.co.kr

한국에 진출한 푸르덴셜금융그룹 계열사들이 공동으로 사회공헌재단을 세웠다. 푸르덴셜생명보험, 푸르덴셜투자증권, 푸르덴셜자산운용 3사는 6일 서울 강남구 역삼동 본사에서 청소년 지원을 위한 푸르덴셜사회공헌재단을 설립, 개소식을 가졌다.재단은 그동안 푸르덴셜 3개사가 각각 진행해 왔던 장학사업, 난치병 어린이 지원사업, 미아찾기 사업 등을 앞으로는 ‘원 푸르덴셜’이라는 구호 아래 진행하게 된다.

“할아버지, 중학교에서도 아이들이 ‘뚱보’라고 괴롭히면 어떡해요. 여기에서는 친구를 만들고 싶어요….” 2일 오전 10시 2007학년도 신입생 입학식이 열리고 있는 경기도 하남시 신장2동 신평중학교 교정. 한 소년이 시끌벅적하게 떠들며 즐거워하는 아이들 무리에 다가서지도 못한 채 할아버지의 손만 잡고 머뭇거렸다. 할아버지는 아무런 말도 없이 애써 고개를 돌려 먼산만 바라봤다. ●‘식탐’ 희귀병 앓는 중학 신입생 이날 입학식에 참가한 김상혁(13)군은 ‘프라더 윌리’ 증후군이라는 희귀 난치병을 앓고 있다. 비만과 정신지체 등을 동반하는 이 병으로 상혁이의 키는 153㎝로 한계점에 달했고, 몸무게 73㎏에 허리둘레는 42인치나 된다. 상혁이는 몸무게 2.4㎏ 미숙아로 태어나 인큐베이터에서 한달을 꼬박 지냈고,2살 때 큰 수술을 받았다고 한다. 현재 부모와 떨어져 외할아버지 박명일(64·목사)씨와 외할머니 김명희(63)씨의 보살핌을 받고 있다.7살 때 다운증후군과 비슷한 증상을 보였지만 박씨는 심각함을 알지 못했다. 박씨는 “크는 아이라 잘 먹이기만 하면 될 줄 알았다. 유달리 식탐이 많은 줄만 알았다.”고 말했다. 이후 몸은 점점 비대해졌고 정신지체까지 앓았고, 몸이 뚱뚱한 탓에 초등학교 시절에는 아이들로부터 따돌림과 놀림을 당하기도 했다. ●“화가가 돼서 멋진 그림 그릴래요” 2005년 10월 상혁이가 갑자기 쓰러졌고, 병원 의사로부터 그때서야 병명이 ‘프라더 윌리’라는 것을 알았다. 병원에서는 음식조절을 하지 않으면 심각한 고혈당·고혈압으로 결국 숨질 수도 있다고 경고했다. 그때부터 음식과의 전쟁이 시작됐다. 강제로 채식을 시키고 덜 먹게 하려고 회초리도 들었지만 상혁이는 길거리에서 음식 찌꺼기를 주워먹을 정도로 식탐을 억제하지 못했다. 상혁이는 할아버지와 월세 20만원이 10달째 밀린 10평짜리 반지하 목회당에서 이불을 덮어쓰고 추운 겨울을 지냈다. 기초생활 보호대상 1급 수급자에게 나오는 생계비 30만원가량을 보조받아 근근이 살아간다. 박씨는 상혁이의 병이 장애등록 대상이라는 것도 몰랐다. 이 때문에 2달에 한번씩 1주일 정도 병원에 입원하면서 드는 각종 검사비용 30만원가량도 큰 부담이 된다. “새로운 학교 반 친구들에게 상혁이가 어떤 증상을 가진 아이인지 한번 설명해줄 생각입니다. 그래도 아이들이 상혁이를 있는 그대로 이해해주고 아껴줄지 걱정만 가득하네요.” 힘없이 고개를 떨구는 박씨의 얼굴을 상혁이가 물끄러미 바라본다. 어려운 환경 속에서도 상혁이는 화가의 꿈을 키우고 있다. 초등학교 시절 미술대회에서 상을 타기도 했다. “그림 그리는 걸 좋아해요. 특히 만화 캐릭터 그리는 게 좋아요. 나중에 그림 잘 그려서 아이들한테 그림 가르치는 사람이 되고 싶어요.” 상혁이 후원계좌는 농협 560-17-002612(예금주는 하남시종합사회복지관). ■ 프라더 윌리 증후군 프라더 윌리는 인구 1만∼2만명당 1명꼴로 발생하는 희귀병으로 15번 염색체 이상으로 대뇌 기능장애가 일어나 식욕을 억제하지 못한다. 비만과 소아당뇨, 학습장애, 정신지체 등의 증세를 동반하지만 뚜렷한 치료법이 없다. 글 사진 하남 이재훈기자 nomad@seoul.co.kr

“환자들이 이 병을 설명할 때 동원하는 표현을 보면 이 병이 왜 제대로 인식되지 못하는지를 쉽게 알 수 있습니다.‘근질근질하다.’‘벌레가 기어다니는 것처럼 전신이 스멀거린다.’‘얼얼하고 욱신거린다.’‘쿡쿡 쑤시고, 당긴다.’‘몸속으로 물이 흐르는 것 같다.’‘지릿지릿 감전된 듯하다.’는 사람이 있는가 하면 어떤 환자는 아예 ‘불에 데인 듯하다.’거나 ‘증상을 도저히 설명할 수도 없다.”고 말하기도 합니다.” 신경운동장애인 하지불안증후군(RLS)을 설명하는 경희대 동서신의학병원 신경과 신원철 교수는 이렇게 말문을 열었다. “RLS는 신체운동과 관련된 신경계 질환입니다. 환자들은 다리 부위에서 다양한 증상을 느껴 고통스러워하거나 불편함을 느끼면서도 어쩔 수 없이 다리를 움직이려는 충동을 겪게 되지요. 주로 다리에서 증상이 나타나지만 몸통이나 팔에서도 나타납니다.” 증상은 대개 앉아 있거나 누웠을 때, 또는 휴식이나 수면 중에 나타나며, 낮보다는 밤 시간에 더 심해진다. 다리를 움직여야겠다고 느끼는 것은 다리를 움직일 때 일시적으로 증상이 완화되는 느낌을 받기 때문이다. 실제로 대부분의 환자들은 증상 완화를 위해 경험적으로 걷기를 택하기도 한다. RLS가 환자의 일상적 삶에 미치는 영향은 지속적이고 심각하다. 가장 심각한 영향으로는 수면장애가 꼽힌다.“환자의 80%가 수면 중 주기적으로 다리운동을 하거나 20∼30초 간격으로 일어나는 경련 때문에 숙면을 취하지 못하게 되고, 이는 만성 수면부족으로 이어져 심각한 스트레스의 원인이 됩니다.”실제로 한 연구에 따르면 20∼40대 성인의 4%,40∼60대의 11%,60대 이상 노인의 23%가 RLS로 인한 수면장애를 경험한 것으로 조사되기도 했다. 이런 RLS가 환자의 가정 및 사회생활에 심각한 영향을 미치는 것은 당연하다. 환자의 54%가 우울하다거나 기분이 심각하게 처지는 경향이 있다고 말하고 있다. 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 뇌 속의 도파민 전달체계 이상 때문이라는 게 정설이다. 운동을 통제하는 신경세포 간에 신호를 전달하는 화학물질인 도파민이 제 기능을 못해 생긴다는 것이다. 발병 유형도 크게 두 가지로 나눈다.“첫째는 특발성 또는 가족성으로도 불리는 원발성이 있는데 이는 환자와 일촌 관계의 가족이 걸릴 확률이 50%나 될 정도로 유전성이 강합니다. 둘째는 이차성으로, 이는 임신, 당뇨병, 신장질환이나 피킨슨씨병, 철분 부족, 신경손상 등이 원인이지요.” “국내 유병률은 전체 인구의 10%에 이릅니다. 전국에 400만명 이상의 환자가 있다는 건데, 적잖은 규모지요. 특히 이들 중 52.8%가 수면장애를 동반한 것으로 나타나 이 병과 수면의 상관성이 얼마나 큰지를 단적으로 보여줍니다. 또 다른 특징은 전체 환자 가운데 적절한 치료를 받는 경우는 16%에 불과하다는 점입니다. 나머지 84%는 디스크 질환 등 다른 병으로 알고 엉뚱한 치료를 받거나 아예 치료를 못받고 있는 거지요. 실은 저도 RLS를 갖고 있습니다.” 진단은 어렵지 않지만 증상의 특성상 상당수의 환자가 유년기에 증상을 경험하고도 ‘성장통’이나 ‘과민함’으로 오인, 중년이 넘어서야 병원을 찾는 예가 허다하다.“유·소아는 진단이 어렵습니다. 유·소아기 환자가 다양한 증상을 정확하게 묘사하지 못하기 때문입니다. 전 국민의 3%가량이 중간 정도 이상의 증상을 주 2∼3회씩 경험하지만 이 중에 정확한 진단을 받은 경우는 고작 0.25%에 불과하다는 역학조사 결과도 있습니다. 대부분 증상의 다양성 때문이라고 봅니다.”환자의 문제도 그렇지만 의사들의 RLS에 대한 인식 부족도 간과할 수 없는 문제라고 신 교수는 지적했다. RLS 확진에는 ‘국제RLS연구그룹’이 제시한 4가지 진단기준을 주로 활용한다. 진단 과정에서는 환자가 말하는 증상이 중요한 판정 근거가 된다.“다리에서 느껴지는 불편하고 불쾌한 느낌 때문에 어쩔 수 없이 다리를 움직이려는 충동을 받는가, 다리를 움직여야 하는 충동이 누워 있거나 휴식 중 또는 움직임이 없을 때만 나타나거나 더 심해지지 않는가, 다리를 움직여야 하는 필요와 불쾌감이 움직이는 동안에 완전히 또는 부분적으로 없어지지 않는가, 다리를 움직여야 할 필요와 불쾌감이 밤에만 생기거나 밤에 더 심해지지 않는가 등이 바로 진단 기준입니다. 여기에 환자의 가족력, 병력을 참고하게 됩니다. 물론 다른 질환에 의한 가능성을 확인하기 위해 혈액검사, 근전도검사, 수면다원검사도 활용되고요.” 치료는 크게 비약물요법과 약물요법으로 구분한다. 중증의 환자에게는 생활습관을 개선해 수면의 질을 높이는 방법이 적용되지만 지속적인 성공률은 낮은 편이다. 여기에는 균형잡힌 식단, 카페인 음료나 식품의 섭취 제한, 금주·금연과 적절한 운동, 명상, 요가 등이 권장된다. 수면장애가 심각한 만큼 건강한 수면을 위한 지침도 매우 중요하다.“특히 졸음과 이로 인한 피로감을 줄이기 위한 건강수면이 중요한데, 이를 위해서는 쾌적한 수면 환경과 규칙적인 수면 습관을 길러야 합니다. 또 낮잠을 일상화하거나 수면제 복용, 알코올 의존 등도 피해야 합니다.” 약물요법도 중요한 치료법이다. 얼마 전까지만 해도 특정 치료제가 없었지만 최근에 미국 FDA가 도파민 수용체를 자극하는 리큅(성분명 로피니롤 HCI)이라는 약제를 중등 정도 이상의 원발성 RLS 치료제로 허가하면서 유효한 치료법으로 부각됐다. 미국 FDA가 허가한 제품은 리큅이 유일하다. 물론 이전에도 일차 선택약제인 ‘도파미너직 에이전트’나 진정제, 통증완화제, 항경련제 등이 RLS 증상개선에 사용되기도 했다. 신 교수는 “아직도 많은 사람들이 무슨 병인지를 몰라 치료에 접근조차 하지 못하고 있다.”며 “지속적인 수면장애가 인간의 심신을 심각하게 괴롭히고 파괴한다는 사실을 충분히 인식해 RLS에 대한 적극적인 치료 의식을 가질 때”라고 강조했다. 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

“30여년간 한결같이 정성스레 돌본 아들의 지극한 효성이 하늘을 감동시켜 식물인간인 어머니를 정상인으로 되돌아오게 한 겁니다.” 중국 대륙에 아들이 식물인간 상태에 빠진 어머니를 지극 정성으로 간병한 덕분에 정상인으로 회복한 감동적인 이야기가 인구(人口)에 널리 회자되고 있다. 화제의 주인공은 중국 북부 네이멍구(內蒙古)자치구 바오터우(包頭)시 스과이(石拐)구에 살고 있는 주칭장(朱淸章·57)씨.그는 30여년동안 한결같이 식물인간 상태인 모친을 정성스레 돌봐 정상인으로 쾌유시켜 주변 사람들을 감동시키고 있다고 내몽고신보(內蒙古晨報)가 14일 보도했다. 지난 12일 오후 바오터우시 스과이구 바이후거우(白狐溝)의 한 탄광 사택.집안으로 들어서자 백발이 성성한 한 (韓福貞·81) 할머니가 형형한 눈빛으로 손님을 맞으며 늠름하게 앉아 있었다.그녀 옆에서 즐겁게 얘기를 나누던 아들 주씨가 앞으로 걸어나오며 기자를 반갑게 맞았다. “한번 보세요.우리 어머니의 건강이 어떻습니까.어머니가 지난 30여년간 식물인간 상태였다고 말하면 믿으시겠습니까?” 말문을 연 주씨는 30여년 전으로 되돌려 주마등처럼 스치는 고통스러운 기억의 갈피들을 하나씩 펴보였다.이야기를 꺼내자마자 그의 눈가엔 어느새 축축하게 젖어들고…. “지난 1975년 10월 어느날이었습니다.일을 마치고 집에 돌아왔는데,어머니께서 밥을 드시다가 갑자기 온몸을 떠시는 거예요.이때 어머니가 “사오러(燒了·불에 타다),사오러”라고 큰소리로 말을 하길래 처음에는 무슨 소린지 몰랐습니다.마치 정신을 잃어버린 듯한 어머니는 계속해서 “사오러,사오러”소리만 반복했죠.그때서야 갑자기 생각나는 일이 있었습니다.집에 모아놓은 전 재산 1300위안(약 15만 6000원)이 있었는데….찾아보니 이 돈이 벌써 아궁이 속에서 다 타버렸죠.아마 이 일이 충격으로 받아들여져 식물인간이라는 병의 도화선이 된 것 같습니다.” 이때부터 어머니 한씨의 증세는 나날이 악화돼 갔다.혈압은 다시 올라갔으며 침대 위에 누워 제대로 움직일 수 조차 없어 정상적인 활동을 할 수가 없었다.이에 주씨는 어머니를 모시고 병원을 찾았으나 ‘난치병’으로 판정,치료를 해줄 수 없다고 했다.특히 몇년 살기 어려울 것이라는 말도 덧붙였다. 불행은 여기서 끝나지 않았다.1967년 탄광부로 일하시던 아버지 주밍이(朱明義)씨마저 작업중 다리가 절단되는 사고를 당하는 바람에 일을 할 수 없는 것은 물론 반신불수가 돼 병원에 입원하게 됐다. “그때 이후 아버지도 손발을 심하게 떨며,대소변을 가리지 못하고 침대에 누워 꼼짝할 수가 없었습니다.이때부터 아버지와 어머니 모두 돌봐야 했습니다.” 하지만 이렇게 어려운 일도 주씨 혼자였다면 사실상 불가능했다.하지만 79년 회사 소개로 결혼한 장펑잉(張鳳英)씨가 옆에 있은 덕분이다.물론 지금은 이 세상에 없지만…. 아버지마저 병으로 입원하자 이들 부부는 본의 아니게 ‘별거’를 해야 했다.남편 주씨는 직장에 다니면서 집안 일을 하고 아내 장씨는 병원을 드나들며 시아버지를 간병해야 하므로 사실상 같이 잘 시간이 없었다. 그러던중 97년 아버지 주씨가 심장기능이 급속히 나빠져 끝내 세상을 떠났다.어머니만 정성껏 돌보면 된다는 생각을 하고 있던 이들에게 또다른 시련이 닥쳤다.아내 장씨가 ‘위암 3기’라는 마른 하늘에 날벼락과 같은 선고를 받은 것이다. “어머니! 제가 먼저 이 세상을 뜨게 됐습니다.더이상 돌봐주지 못해 죄송합니다.” 눈물을 흘리며 작별 인사를 했던 장씨는 99년 가을 결국 저 세상으로 떠났다. 혼자서 어머니 간병에 쩔쩔매고 있던 지난 2003년 어느날 오후 주씨는 저녁동자를 짓기 전 어머니에게 물어보았다.“어머니,뭘 먹고싶으세요?” 그런데 이게 웬일인가.이 말을 알아들었는지 어머니가 “저우(粥)”이라고 대답하는 것이었다.말을 하지 못하는 어머니가 말을 한 탓에 아무래도 미심쩍어 다시 한번 물었다.“어머니! 뭘 드시고 싶으세요?” “저우”.분명히 “저우”라고 발음하는 것을 들었다. 이때 전혀 예상치 못한 기적이 일어나고부터 어머니 한씨의 건강은 나날이 좋아졌다.2004년 중추절 주씨가 어머니에게 달걀을 삶아줬을 때 어머니는 조금씩 씹어먹으며 몸을 움직일 수가 있을 정도로 호전됐다.특히 2006년 춘제(春節·설날)때에는 간단한 일을 할 수 있을 정도로 걸어다닐 수 있게 됐다.이제는 어머니 한씨가 정상인이나 다름없이 활동할 뿐 아니라,성격마저 쾌활해 실제 나이보다 10여살 젊게 보일 정도로 정정하다. 이곳에서 만난 주변 사람들은 한결같이 “주씨의 지극한 효심이 하늘을 감동시켜 어머니를 완쾌시켰다.”고 칭송하기에 바빴다. 김규환기자 khkim@seoul.co.kr

●라이프n조이〈경상북도 청도〉(YTN 오전 11시35분) 향토색이 물씬 풍기는 여행지, 경북 청도로 떠나본다. 전국 감 생산의 20%를 차지할 만큼 감의 고장이기도 한 청도를 찾아 다양하게 특화시킨 생산품을 만나본다. 새로운 명소로 떠오르고 있는 곳, 와인터널을 들러 은은한 색소폰 연주와 함께 와인도 즐겨본다. ●행복주식회사-만원의 행복(MBC 오후 4시40분) 사랑스러운 아내와 귀여운 두 아들의 응원을 받으며 포부도 당당하게 만원의 행복 두번째 도전을 시작하는 현철. 박경림, 브라이언, 주영훈의 방해작전에 괴로워한다. 박해미의 만원의 행복 도전 최대의 적은 식신 정준하. 초반부터 해미를 흔들리게 하는 준하의 방해작전이 시작된다. ●걸어서 세계 속으로(KBS1 오전 10시) 아라비아반도 남단에 위치한 예멘은 동으로는 오만, 북으로는 사우디아라비아와 접한다. 국경의 절반 정도가 바다와 만난다. 세계에서 가장 오래된 인류의 거주지역 중 하나로 3000년이 넘는 역사만큼 다양한 이야기를 품은 나라다.1000개의 풍경과 이야기를 가진 곳, 예멘으로 떠나본다. ●행복의 오솔길(EBS 오전 6시20분) 노인복지관에서 모르는 사람이 없을 정도로 건강하고 밝은 김사윤 어르신.‘앙크룽’이라는 악기를 시작하면서 행복한 나날을 보내고 있다. 앙크룽으로 제2의 청춘을 맞이한 어르신의 건강비법을 알아본다. 하루라도 책을 읽지 않으면 입안에 가시가 돋는다는 김용수 어르신의 특별한 책 사랑도 소개한다. ●그것이 알고 싶다(SBS 오후 11시5분) 제대혈이란 산모가 출산할 때 탯줄에서 채취하는 혈액을 말한다. 향후 줄기세포 연구에 따른 난치병의 치료수단으로 사용될 가능성이 존재하기 때문에 제대혈 보관을 고려하는 부모들이 점차 늘어나고 있다. 아이들의 미래를 위한 소중한 의학적 자원인 제대혈의 효과적인 관리방안에 대해 알아본다. ●행복한 여자(KBS2 오후 7시55분) 지연을 찾아온 하영은 준호와의 관계가 지연이 알고 있는 것과 다르다고 알려준다. 충격을 받는 지연의 슬픔은 걷잡을 수 없이 커지고, 준호는 달라진 지연 앞에서 당황한다. 입양시설에 보내진 세종이 힘들어 한다는 연락을 받은 태섭은 세종을 자신이 키우겠다고 한다. 태섭의 부모는 태섭이 걱정스럽다.

“우리 몸의 효소처럼 원하는 부분의 단백질만 골라서 분해할 수 있다면 난치병 극복에도 신기원을 이룰 수 있을 겁니다.” 어떤 분야에서 타의 추종을 불허하는 사람을 일컬어 흔히 ‘미다스의 손’이라 칭한다. 서울대학교 연구실에서 만난 김명수(59·화학부) 교수는 화학 연구 분야에서 ‘미다스의 손’으로 불릴 만하다. 분자의 구조와 반응성을 규명하는 연구에서 독보적인 성과를 내놓고, 새로운 과학 측정기기도 스스로 제작해 세계 화학계를 놀라게 하고 있다. 지난달 교육인적자원부와 한국학술진흥재단이 선정한 ‘2006 국가석학(Star Faculty)’으로 뽑혔다. ●세계 최고 성능 ‘광분해질량분석기’ 개발 김 교수는 분자의 구조 및 반응과 관련돼 ‘질량분석법’의 기초과학적 토대를 마련하는 연구에 주력해 왔다. 이 과정에서 세계 최초·최고 성능의 최첨단 ‘광분해질량분석기’를 직접 개발하는 성과를 거뒀다. 이 기기는 레이저를 이용해 단백질을 분해, 구조를 분석하는 장치다. 지금까지는 가스를 이용해 단백질 구조를 분석했다. “이온화시킨 단백질에 레이저를 쏘여 잘게 쪼갠 뒤 질량분석과정을 거칩니다. 이렇게 하면 아미노산이 어떻게 배열돼 있는지 확인할 수 있습니다.” 단백질은 상당수가 적은 양으로 존재하기 때문에 분석하는 데 어려움을 겪는다. 그러나 김 교수가 고안한 질량분석법은 미량의 시료를 갖고도 유용한 분석이 가능하다. “기존에는 레이저를 한 번 쏠 때마다 1개 정도밖에 이온을 못 만들었어요. 그러나 우리 기술은 레이저 한 번에 1000개를 만들죠. 분석의 효율성면에서 비교가 안 됩니다.” 특히 김 교수는 ‘같은 물질이라도 물질을 구성하는 분자 형태에 따라 화학반응이 달라진다.’는 가설을 50년 만에 최초로 실험을 통해 입증했다. 이 연구결과는 영국의 과학 학술지 네이처에 게재돼 세계를 놀라게 했다. ●세계 첫 ‘단백질 반응속도 계산·측정 기기’ 발표 예정 김 교수는 연구대상을 단백질이나 핵산 같은 생물고분자로 넓혀가고 있다. 이를 위해 최근엔 단백질의 반응속도를 재는 측정기기와 그 속도를 이론적으로 계산해내는 소프트웨어를 세계 최초로 개발했다. 크기가 큰 단백질은 1개의 반응속도를 분석하는 데 최장 8년 정도 걸린다. 그러나 김 교수가 개발한 장치로는 단 15시간 만에 반응속도를 계산해낼 수 있다. 이 연구 성과는 곧 학계에 발표될 예정이다. 김 교수는 “시간을 5000분의1로 줄여 분석하는 새로운 수학체계를 개발했다.”면서 “결과는 똑같이 나타나면서도 오차가 5%밖에 안 돼 실용화에 충분하다.”고 설명했다. ●난치병 치료제 개발 기반 제공 김 교수는 “바이오기술이 발전하려면 생물분자의 질량을 분석할 수 있는 기술이 발전해야 한다.”고 강조했다. 세포속 미량의 단백질을 분석할 수 있는 연구기술이 확보되면, 의학적 응용연구에 활용돼 난치병 등 진단과 치료의 정확성을 높일 수 있다는 설명이다. 그는 “단백질 등 세포 반응 분석을 통해 치료약이 제대로 먹혀드는지 파악해 약의 효율성을 높일 수 있다.”면서 “만일 인공적으로 단백질을 합성하는 수준까지 발전한다면 암 등 난치병 치료제 개발에 돌파구도 마련할 수 있을 것”이라고 말했다. ●서울대 자연대·공대 교수 20%밖에 지원 못받아 김 교수는 우리나라의 인적·재정적 자원은 응용분야에 지나치게 편중돼 있다고 지적했다. 과학기술지원체계가 과학기술부 혁신본부 중심으로 돌아가면서 개인연구 지원은 학술진흥재단, 집단연구 지원은 과학재단으로 분리돼 효율성이 떨어진다는 것이다. 때문에 개인연구 위주의 기초과학 연구비 지원 규모가 크게 부족하다는 설명이다. 김 교수는 “과학재단 통계에 따르면 서울대 자연계와 공대의 경우도 20%밖에 연구비 지원이 안 된다고 한다.”면서 “결국 올해는 지원을 받고 내년엔 못 받아 연구를 중단하는 경우가 많아 ‘목적성’ 있는 기업체 지원으로 눈을 돌리게 된다.”며 개선을 당부했다. ■ 김명수 교수는 서울에서 태어나 1967년 서울대를 수석 입학해 1971년 수석 졸업했다.1976년 미국 시카고대에서 박사과정을 마쳤고, 코넬대와 케이스웨스턴대에서 연구원으로 일했다.1979년 서울대 화학과 교수로 부임했다.1995년 우수논문상과 ‘제5회 한국과학상’을 수상했다.1995년부터 한국과학기술한림원 종신회원으로 활약하고 있다. 글 사진 이영표 사진 유재림기자 tomcat@seoul.co.kr

뼈가 석화(石化)해 백묵처럼 뚝뚝 부러지는 병이 있다. 잘 부러지기만 하는 게 아니라 혈소판 감소증 등 합병증으로 생명을 잃기도 한다. 이런 경우 흔히 골다공증을 연상하기 쉬우나 골다공증과는 전혀 다른 기전의 골화석증(骨化石症·osteopetrosis)이라는 병이다.1940년 알베르 숀베르그에 의해 처음 보고된 희귀한 골격계 질환이다. 골의 흡수가 안되기 때문에 어릴 때의 뼈가 그대로 있으며,X-레이 상으로는 뼈가 매우 단단해 보이나 실제로는 약해서 약간만 외력이 가해져도 쉽게 부러지고 만다. 이 병을 가진 환자의 고통은 상상을 초월한다. 현재 삼성서울병원에서 치료를 받고 있는 H(47·여)씨의 경우 지난 83년 이후 오른쪽 대퇴골 13회, 왼쪽 대퇴골 6회의 골절상을 입어 그 때마다 수술을 받아야 했다. 고통은 여기서 끝나지 않았다. 현재는 턱뼈(하악골)에 만성 골수염이 있고, 양쪽 시신경 마비로 시각장애가 있으며, 골수 기능부전으로 심각한 만성 빈혈을 앓고 있다. 골절 우려 때문에 거의 걷지도 못한다. 인간의 뼈는 단단해 보인다. 이 때문에 한번 틀이 잡히면 잘 변하지 않는다고 믿지만 뼈는 신체의 어느 장기보다도 활발하게 생성과 흡수가 진행되는 유기적 조직이다. 성장, 골절 치유, 운동에 대한 적응 등에 관여하기 때문에 필요에 따라 더 강하거나 더 많이 생성되기도 한다. 골화석증은 이런 변화와 적응을 어렵게 하는 병이다. 삼성서울병원 정형외과 박윤수 교수는 골화석증을 이렇게 설명한다.“해부학적으로 보면 가운데 부분이 빈 원통모양으로 생겨 강한 충격을 이겨낼 수 있도록 만들어진 인간의 뼈는 뼈를 만드는 골모세포와 노후한 골세포를 제거하는 파골세포로 구성됩니다. 골화석증은 이런 뼈의 구성체 중에서 파골세포가 기능을 못해 생기는 병이지요.” 박 교수는 설명을 이어갔다.“골모세포는 원래 기능인 뼈를 정상적으로 만들지만, 파골세포가 역할을 못해 골 흡수, 즉 노후한 골세포를 빼내지 못해 문제가 됩니다. 그렇게 되면 골모세포에서 만들어진 뼈가 다른 조직으로 빠져나가지 못하고 뼈의 가운데 원통형으로 비어있는 골수강에 과다하게 축적되어 결국 골수강이 단단한 뼈로 채워지게 되는데, 이 상황에 이르면 골수강의 원래 기능인 조혈모세포 생성이 안돼 치명적인 위협이 되지요.” 골수강에서는 조혈기능을 하는 골수세포가 만들어져야 한다. 그러나 파골세포가 기능을 못하면 골수강에 단단한 뼈가 들어차 작은 충격에도 유리 막대처럼 쉽게 부러지는 것은 물론 조혈기능 이상으로 혈소판 감소증이 오면 결국 생명까지 잃게 된다는 것이다. 골화석증은 유전질환으로, 이 가운데 유아기 이전에 증상이 나타나는 선천성은 상염색체 열성유전, 증상 발현이 이보다 늦은 지연형은 상염색체 우성유전을 한다.“이런 증상 발현의 특성을 근거로 해 이 병을 ‘유아기 선천성형’과 ‘상염색체 우성형’으로 구별합니다. 열성유전형은 보통 10세 이전에 증상이 나타나는데, 이때 적극적인 치료를 하지 않으면 수년 내에 사망하게 됩니다.” 상염색체란 성별을 결정하는 성염색체를 제외한 일반 염색체를 말한다. 특히 우성유전은 발병 빈도가 낮은 열성유전에 비해 유전에 의한 병의 ‘대물림’ 가능성이 훨씬 크지만 환자 대부분이 조기 사망하거나 생존해도 정상적인 결혼생활이 어려워 2세 대물림은 거의 없는 편이다.“상염색체 우성형은 ‘대리석 골질환’,‘전신적 취약성 골경화증’ 등으로 불리기도 하며, 최근 연구에 따르면 정상적인 파골세포 생성에 관여하는 특정 효소인 ‘카보닉 안하이드라제(Carbonic Anhydrase)’의 결핍이나 면역질환의 일종이라는 설도 있습니다만 아직 정확한 발병 원인은 규명되지 않고 있습니다.” 아직 국내에서는 공식적인 조사가 이뤄지지 않아 유병률은 물론 발병 추이도 전혀 파악되지 않고 있다. 미국의 경우 인구 10만∼50만명당 1명꼴로 발병하는데 우리나라도 이를 발병률의 준거로 삼을 뿐이다. 증상도 주로 뼈의 이상으로 나타난다.“선천성형은 벌써 유아기에 재형성이 불량한 딱딱하고 골수강이 좁은 뼈를 갖습니다. 당연히 발육이 더디고, 골수성 빈혈, 혈소판 감소증, 간비장 비대, 림프선 병증, 비정상 출혈, 다발성 골절 등의 소견을 보이지요.” 이뿐이 아니다. 두개골의 형성에도 이상을 보여 비정상적인 골형성 때문에 두개골의 신경공이 좁아져 신경을 압박하면 시신경이나 동안(動眼)신경 마비를 초래, 시력을 잃게 되거나 안면신경 마비 등을 초래하기도 한다.“이 중에서도 특징적인 증상은 뼈의 양끝 골단이 커지는 것인데, 특히 성장이 왕성한 대퇴골 하단에서 심하지요. 이런 뼈는 X-레이상으로는 단단해 보이나, 실제로는 매우 약해 백묵처럼 쉽게 부러지며, 간혹 뇌수종을 초래해 두개골의 봉합선이 벌어지기도 합니다.” 일단 병증이 나타나면 치료받지 않은 선천성형 환자의 경우 20년 이상 생존했다는 보고가 없을 만큼 치명적이다. 골수강에서 조혈모세포가 생성되지 않음으로써 면역력이 크게 감소해 심각한 감염이나 출혈로 인해 결국 사망에 이른다. 뚜렷한 대책이 없어 치료 또한 쉽지 않다.“골절 상태에서는 치유 기간이 훨씬 길어지는데 특히 다발성 골절은 치료 중에 장관골(팔다리의 긴 뼈) 변형 등이 올 수 있으며, 이 경우에는 교정 차원에서 뼈를 잘라내는 절골술을 시행하기도 합니다. 부러진 뼈가 서로 어긋나는 병적 골절이 발생한 경우에는 골수강이 없으므로 금속판 내고정술을 적용해 치료를 해야 합니다.” 이처럼 복잡한 치료 과정을 거치지만 이것이 끝이 아니다.“혈액 공급량이 크게 부족해 이에 따른 면역반응으로 골수염이 흔하게 나타나기 때문에 수술 후에도 환자를 집중 관찰해야 합니다. 소아의 경우에는 칼슘이나 비타민D를 이용해 치료하지만 선천성형은 생후 2세를 넘기기 어려우며, 사춘기 이후에 발생하는 지연형의 경우 성인이 될 때까지 생존하나 병적인 골절이 잦아 특별히 조심하지 않으면 매우 어려운 상황을 맞게 되지요.” 이처럼 일단 발병하면 사실상 완치 기대를 접어야 하지만 아직 의료보험 적용 대상에는 포함되지 않았다. 박 교수는 “발병 빈도가 낮아 골화석증에 대한 이해가 부족하기 때문인데, 환자들의 고통을 감안한다면 이런 점에서는 정책적인 배려가 필요하다.”고 거듭 강조했다. 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

교황청이 제정한 제15회 ‘세계병자의 날’(2월11일) 한국대회가 오는 9∼11일 서울에서 열린다. ‘세계병자의 날’이란 지난 1992년 전 교황 요한 바오로2세가 아픈 사람들과 병자들을 돌보는 기관이나 수도회, 의사·간호사들을 위해 제정한 기념일. 대회는 그 이듬해 프랑스 루르드에서 처음 열려, 이후 해마다 세계 각국에서 진행돼 왔으며 지난해엔 호주 애들레이드에서 열렸다. 아시아 지역에선 세번째인 한국대회는 ‘난치병 환자들을 위한 영성적 사목적 돌봄’을 주제로 택해 ‘학술의 날’(9일 명동성당),‘사목의 날’(10일 명동성당 꼬스트홀),‘전례의 날’(11일 장충체육관)로 진행한다.교황청 보건사목평의회 의장인 하비에르 로사노 바라간 추기경이 교황 베네딕토 16세의 특사 자격으로 참석해 행사를 참관한다. 9일 오전 9시 명동성당에서 정진석 추기경이 주례하는 개막미사를 시작으로 학술 세미나가 열리며 개막미사에는 김수환 추기경, 로사노 바라간 추기경, 교황대사 에밀 폴 체릭 대주교, 한국 천주교 주교회의의장 장익 주교, 유시민 보건복지부 장관, 오세훈 서울시장 등이 참석한다. 로사노 바라간 추기경은 이날 오후 성북구 성가복지병원을 찾아 환자들을 위로할 예정이다. 10일 오후 7시30분 장충체육관에서 열리는 ‘청소년과 함께하는 세계 병자의 날’행사에는 가수 거북이, 마야, 바비킴, 배틀과 하모니카 연주자 전제덕, 국악팀 나래, 비보이 갬블러 등이 참가하는 공연무대가 마련된다.11일 오전 10시 장충체육관에서는 로사노 바라간 추기경의 주례로 100여 명의 환자에 대한 병자성사(病者聖事)와 장엄미사가 진행될 예정이다.김성호 문화전문기자 kimus@seoul.co.kr

지난 주 영화 ‘김관장 대 김관장 대 김관장’의 기자시사회 현장. 감독과 출연배우들의 인사가 끝나고 영화가 막 시작할 때쯤 다른 배우들과 달리 권오중(36)이 서둘러 극장을 빠져 나갔다. 그의 뒤통수를 보며 ‘스케줄이 많은가? 그래도 자기 영화인데’생각했다. 그런데 얼마 후 그가 사라진 이유가 밝혀졌다. 자신이 출연한 영화는 보지 못하는 특이한 습성 때문이었다. 왜 그럴까. “쑥스러워요. 원래 자기가 한 것은 잘못한 것만 눈에 들어오잖아요. 끝난 다음에 모니터한다고 해서 고칠 수 있는 것도 아니고. 어딘가 어색했겠다 싶은 것은 이미 알고 있거든요.” 그럼 도대체 그 시간을 뭘로 때웠을까.“옆에서 ‘데자뷰’ 보다가 중간에 불려 나왔습니다. 아∼ 마지막을 못봐서 아까워요.”(웃음) 오는 8일 관객과 만나는 휴먼 액션코미디 ‘김관장 대 김관장 대 김관장’에서 쿵후도장 김관장 역을 맡은 권오중은 스크린 안팎에서의 모습이 일치하는 몇 안되는 배우이다. 영화는 손바닥만한 동네에 태껸, 검도, 쿵후도장이 들어서면서 벌어지는 해프닝을 다뤘다. 수련생 모집과 이쁜이 연실씨(오승현)를 놓고 혈투(?)를 벌이던 이들은 마을을 접수하려던 조폭들에 맞서 함께 힘을 합친다. 신현준이 태껸 김관장으로, 최성국이 검도 김관장으로 또 한번 망가진다.TV 시트콤 ‘순풍산부인과’ 이래 코미디로 잔뼈가 굵어온 권오중은 다른 두명의 김관장에 비해 너무 ‘멀쩡하게’ 나온다. “나름대로 고민이 많았어요. 코미디 영화인데 너무 평범하게 나오니까 더 불안하더라고요.” 그는 무술이면 무술, 춤이면 춤에다 피아노 연주까지 직접 해내며 다재다능함을 뽐낸다. 원래 쿵후 3단이지만 실감나는 액션을 위해 영화시작 3개월 전부터 하루 8시간씩 무술을 연마했다.“쿵후 3단은 23년 전에 따놓은 건데요. 이번 영화에서 한 건 우슈거든요. 동작이나 테크닉이 조금씩 달라 다시 배웠습니다.” “원래 젊고 꽃미남 배우가 캐스팅됐었는데 오로지 무술 좀 할 줄 안다는 것 때문에 내가 맡게 됐다.”고 너스레를 떠는 그는 모든 액션신을 대역 없이 소화해냈다. 덕분에 하루 일당 50만원을 받는 대역은 그냥 놀다 갔다며 웃는다. 독실한 기독교 신자인 그는 아들의 일을 계기로 현재 ‘희귀난치병 홍보대사’로 활동하고 있다. 연기를 통해 받은 사랑을 봉사로 갚겠다는 확고한 목표도 가지고 있다. 데뷔 12년 만에 최근 그가 ‘훈남’으로 떠오른 게 괜히 그런 게 아니었다. 차기 작품은 신현준·허준호와 함께 나오는 진지한 영화 ‘귀휴’. 형사 역으로 나오는데 우정 출연이다. “무거운 영화에 분위기를 전환시켜 주는 역이죠.” 그는 코미디 배우 이미지로 굳어지는 걸 겁내지 않았다.“의사든 깡패든 같은 역할이라도 항상 그 안에서 새로운 걸 찾으려고 노력해요. 그래서 권오중이 하면 ‘뭔가 다르다.’이런 말을 들으면 된 거죠.” 박상숙기자 alex@seoul.co.kr

8년 전 정년으로 공직에서 물러난 김모(62)씨는 최근 신문을 보다가 갑자기 시야 중앙의 글자들이 시커멓게 뭉쳐 보여 깜짝 놀랐다. 부랴부랴 병원을 찾아 검진을 받은 결과는 ‘노인성 황반변성’이었다. 의사는 “잃어버린 시력은 회복할 수 없지만 남은 시력은 유지할 수 있겠다.”며 “시력을 잃을 수도 있었는데 그나마 빨리 병원을 찾은 게 다행”이라고 말했다. 안질환은 크게 각막 질환과 망막질환으로 나뉜다. 이 중 망막질환은 특히 치료가 어려워 자칫 실명(失明)으로 이어지기 쉽다. 우리나라에서 망막질환의 권위자로 꼽히는 세브란스병원 안이비인후과병원장 권오웅 교수는 이에 대해 “특히 황반부는 망막의 중심으로, 색각을 담당하는 시세포가 집중돼 있어 이 곳이 건강해야 정상적인 시력 유지가 가능한데, 여기에 문제가 생겨 점차 시력을 잃어가는 황반변성(AMD)이 오면 자칫 ‘암흑의 노후’를 맞기 쉽다.”며 “의사들이 입버릇처럼 말하는 ‘조기발견, 조기치료’가 중요한 이유가 여기에 있다.”고 역설했다. 황반변성은 녹내장, 당뇨병성 망막증과 함께 3대 실명 질환으로, 성인 실명원인의 30∼40%를 차지하는 중증 안질환이다. 망막의 중앙에 있는 누른 부위로, 지름 0.5∼0.8㎜ 크기의 황반은 중심 시력에 매우 중요한 곳이다. 이곳의 세포가 변성을 일으켜 이상조직이 생기거나 출혈이나 세포괴사 등으로 시력이 저하돼 결국 실명으로 이어지는 것이 곧 황반변성이다. 주로 50세를 넘긴 고령층에서 발생하는 황반변성은 대부분 양쪽 눈에 모두 생기고, 남성보다 여성 유병률이 다소 높으며, 가족력도 종종 관찰된다.“사실 10년 전만 하더라도 우리나라에 흔치 않았으나 지금은 60세 이상 노인의 1.7%가 걸릴 만큼 증가세가 두드러집니다. 건보공단 자료에 따르면 2000년 7631명이던 환자가 2004년에 무려 1만 3673명으로 2배 가까이 늘어났는데, 지금의 고령화 추세를 감안하면 증가세가 더 커질 것으로 보입니다.” 정확한 발병 원인은 아직 밝혀진 게 없다. 기름진 서구식 식생활과 고도 근시, 자외선 노출, 흡연 등이 주요 위험 요인으로 알려진 정도이다. 일단 황반변성이 오면 시각이 뒤틀려 사물이 정상보다 크거나 작게 보이고, 직선이 곡선으로 보인다. 욕실의 타일이나 자동차, 건물 등의 윤곽선이 굽어보이는 게 한 예다. 물론 독서나 텔레비전 시청, 다른 사람의 얼굴을 알아보는 데도 어려움을 겪는다. 권 교수는 이런 황반변성을 크게 ‘근시성’과 ‘노인성’으로 구분했다.“근시성은 성장기가 지난 고도근시 환자의 안구가 지나치게 성장해 안구 내 맥락막, 브루크막, 안구 공막과 망막 조직 등이 전체적으로 변성을 일으켜 문제가 되는데, 심한 경우 브루크막이 찢어진 틈으로 맥락막의 새 혈관막이 자라 들어오면서 황반부 출혈을 일으킵니다. 다행히 근시성은 치료 성적은 좋은 편입니다.”문제는 노인성이다.“노인성은 다시 건성과 습성으로 구분하는데, 건성은 망막에 드루젠이나 망막 색소상피의 위축과 같은 병변이 생긴 경우로, 노인성 환자의 90% 정도가 여기에 해당됩니다. 이 단계에서는 심한 시력상실을 유발하지는 않으나 습성으로 진행할 수 있어 조심해야 합니다.” 이에 비해 습성은 망막 밑 맥락막에 새 혈관이 자라서 생기며, 망막 중에서 특히 중요한 황반부에 출혈 등을 일으켜 중심시력에 치명적인 영향을 준다.“비정상적으로 생성된 혈관들이 파열되어 환자의 눈 가운데에 생긴 검은 원이 커지면서 한 순간 중심시력을 잃게 되고, 이때 황반에 흉터가 생겨 영구 시력 상실로 이어지게 되는데, 진행 속도가 매우 빨라 빠르면 수개월에서 3년 내에 시력을 완전히 잃게 되는 심각한 안질환이지요.” 황반변성의 자가진단은 의외로 간단하다. 바둑판 모양의 ‘앰슬러씨 격자무늬’를 이용하는데, 가정에서는 손바닥 크기의 흰 도화지에 검은 색 펜으로 촘촘하게 바둑판 모양의 선을 놓고 가운데를 응시해 격자의 선이 층이 져 보이거나 끊어져 보이면 황반변성일 가능성이 높다.“노인성은 이밖에도 다양한 증상을 보입니다. 글자체가 흔들려 보이고, 직선이 굽어보이며, 인쇄물의 글자에 공백이 보이기도 합니다. 또 그림의 한 부분이 지워진 것처럼 보이거나 시야 가운데가 흐려 검거나 빈 부분이 생기기도 하며, 물체가 찌그러져 보이는 변시증, 색이 이상하게 보이는 변색증이 나타나기도 하지요.” 권 교수는 이런 황반변성의 치료 목표는 잃어버린 시력의 회복이 아니라 남은 시력의 유지에 있다고 설명한다. 이를 위해 종래의 레이저치료 대신 최근에는 광역학치료법이 널리 쓰인다. 특수 약물을 주사한 뒤 망막을 통해 비열성 특수 레이저를 쏘아 신생혈관을 제거하는 치료법이다. 미국 사이언스지가 지난해 10대 과학계 업적으로 소개하기도 한 습성 황반변성 치료제도 관심을 모은다. 미국 식품의약국(FDA)은 지난해 제네텍이 개발한 ‘라니비즈맵’을 망막 황반변성 치료제로 허가했다. 라니비즈맵은 ‘VEGF’란 단백질을 자극해 정상적인 혈관 생성을 촉진해 시력 유지는 물론 회복까지 돕는 것으로 알려졌다. 이 약은 현재 ‘루센티스’라는 상품명으로 판매되고 있는데, 국내에서는 희귀병의약품센터를 통해 구입할 수 있다. 아직 황반변성에 대한 건강보험 지원은 미흡하다. 진단 분야에서는 초기 진단법인 형광안저촬영, 치료 분야에서는 레이저치료와 광역학치료의 일부만 보험을 적용하고 있어 다른 희귀난치질환에 비해 환자 부담이 큰 편이다. 권 교수는 이런 황반변성을 극복하기 위해서는 조기발견과 조기치료가 중요하다고 거듭 역설했다.“지금까지는 황반변성이 발생해 최선의 치료를 해도 손상된 세포를 되살릴 수는 없습니다. 요즘처럼 고령화가 두드러진 세상에서 50∼60대에 시력을 잃는다는 것은 삶의 질이라는 점에서 치명적인 문제가 아닐 수 없습니다. 이런 문제를 해결하는 방법은 정기적인 검사를 통해 가능한 조기에 병을 발견, 치료하는 것이 가장 중요합니다.” 글 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 이언탁기자 utl@seoul.co.kr

●국내 표적항암제 개발을 선도할 서울아산병원의 ‘혁신형 암연구 중심병원’ 사업단이 최근 이 병원 아산교육연구관에서 개소식을 갖고 본격적인 연구 활동에 나섰다. 개소식에는 유시민 보건복지부장관과 이용흥 한국보건산업진흥원장, 박건춘 병원장 등 내외 인사들이 참석했다. 서울아산병원은 지난해말 차세대 항암제 개발과 약물전달체 및 분자영상기술 개발의 연구 성과를 인정받아 보건복지부로부터 200억원의 연구비를 지원받는 ‘혁신형 암연구 중심병원’으로 선정됐다.●삼성에버랜드는 희귀난치성 질환 연합회와 함께 난치병 어린이들을 대상으로 ‘희망의 소리’ 합창단원을 모집해 지원하기로 했다. 합창단은 김철호 삼육대 성악과 교수의 지도로 동요, 민요, 클래식 등 다양한 합창곡을 배워 연말에는 공연도 할 계획이다.●건양의대 김안과병원은 시민들에게 올바른 안과 정보를 전달하기 위해 지난해에 이어 올해도 매월 ‘해피아이(Happy eye) 눈건강강좌’를 실시한다. 강좌는 1월 김성주 원장의 ‘눈물질환’에 이어 매월 주제를 바꿔 ▲사시와 약시(2.22, 백승희)▲백내장(3.28, 김병엽)▲녹내장(4.26, 손용호)▲당뇨병성 망막증(5.25, 이태곤)▲황반변성(6.28, 조성원)▲사시와 약시(7.26, 공상묵)▲백내장(8.22, 이호경)▲눈물질환(9.13, 장재우)▲녹내장(10.30, 김황기) 등이 이어진다. 문의(02)2639-7656∼7.●경희대 동서신의학병원의 아제르바이잔 의료봉사단이 최근 이 병원에서 발대식을 갖고 현지로 떠났다. 이번 의료봉사에는 중풍뇌질환센터, 척추센터, 심장혈관센터, 소아과, 이비인후센터, 소화기센터와 한의과대학 한방병원, 치과대학병원 등에서 40여명의 의료진이 참가했다. 봉사단은 아제르바이잔의 수도인 바쿠 외곽지역과 가바라, 예블락의 난민촌을 중심으로 무료 진료활동을 펼 계획이다.(02)440-6806.

“예전과 달리 이제는 만성 골수성 백혈병도 고혈압과 같은 만성질환처럼 평생 관리하는 시대로 접어들었습니다. 새로운 약제 개발과 의료 기술의 발전이 그만큼 눈부십니다. 환자들이 자신의 삶에 희망을 가져도 되는 근거가 여기에 있습니다.” 서울대병원 혈액종양내과 박선양 교수는 한때 ‘죽음의 질병’으로 알려진 만성골수성 백혈병(CML)에 대해 “백혈병 중 가장 일반적인 유형”이라며 현재의 치료 전망에 대해 이같은 희망을 전했다. 그를 통해 만성골수성 백혈병의 전모를 짚어 본다. 만성 골수성 백혈병은 우리나라를 비롯해 전 세계적으로 해마다 인구 10만 명당 1∼2명 꼴로 발병하는 희귀질환이다.“대한혈액학회에 따르면 우리나라에서는 약 18만 명당 1명꼴로 발생하는 것으로 보고되고 있습니다. 또 백혈병을 앓고 있는 성인 환자의 약 15∼20%가 만성 골수성 백혈병 환자이지요. 대개는 나이가 들면서 덩달아 발병률도 높아져 소아에서 40대 중반까지는 발생률이 서서히 증가하다가 중년 이후 급격히 증가하는 추세를 보입니다.” 만성 골수성 백혈병은 골수에서 초기의 미분화된 조혈모세포나 자손세포가 비정상적으로 증식하는 악성 종양의 일종으로 혈액 내 백혈구 수가 급증하는 특성을 보인다.“만성 골수성 백혈병의 원인인 변이염색체 즉, 필라델피아(Ph) 염색체는 ‘Bcr-Abl’ 타이로신 인산효소라는 비정상적인 효소를 생성하는데, 이 효소가 불필요한 백혈구의 생성을 멈추도록 하는 신체 내의 정상적인 신호체계를 막아 백혈병을 발병, 진행시키게 됩니다.” 필라델피아 염색체는 95%에 이르는 만성 골수성 백혈병 환자의 골수에서 발견되는데, 이 염색체 출현이 바로 만성 골수성 백혈병의 특징이기도 하다. 발병 원인으로는 방사선 노출이나 화학적 또는 환경적 인자와 관련이 있다고 알려져 있으며, 뚜렷한 유전적 성향을 보이지는 않는다. 박 교수에 따르면, 대개의 증상은 서서히 발생하며, 일부 환자는 별다른 증상을 보이지 않아 건강검진때 혈액검사를 통해 확인되기도 한다. 환자는 혈액검사 결과 백혈구와 혈소판의 증가가 뚜렷하고, 빈혈 증상을 보인다. 피로감, 체중감소 및 좌상복부 통증이나 비장 비대도 일반적인 증상이다.“골수검사에서는 골수세포와 대핵세포의 증식이 관찰되며, 절반 가량의 환자에서 상당한 골수섬유화증이 함께 관찰됩니다.” 만성 골수성 백혈병은 혈액과 골수 내 미분화세포의 양에 따라 만성기, 가속기, 급성기로 구분한다.“만성기에는 혈액과 골수에 미분화세포가 거의 없으며, 증상이 미미하거나 거의 나타나지 않는데, 이런 단계가 몇 개월에서 수년까지 이어지기도 합니다. 가속기에는 혈액과 골수에 더 많은 미분화세포가 나타나고, 정상세포가 거의 관찰되지 않습니다. 전체적으로는 25∼40%의 환자들은 가속기를 거치지 않고 만성기에서 급성기로 곧바로 진행하게 됩니다. 또 급성기에는 뼈나 림프절의 골수 외부에 종양이 생기기도 하고요.” 치료는 백혈구 수를 줄이고, 병이 더 이상 진전되지 않도록 막는 것이 가장 중요하다.“필라델피아 염색체는 만성 골수성 백혈병의 원인이기 때문에 이 염색체를 제거하는 것이 치료의 가장 기초적인 목표가 됩니다.” 전통적인 만성 골수성 백혈병의 치료는 ‘하이드록시유리아’나 ‘부스판’ 같은 약제를 이용한 화학요법에 의존했다. 그러나 예후가 썩 좋지 않아 환자의 평균 생존률이 3∼5년에 불과했다. 글리벡이 등장하기 전까지 표준치료로 인정받았던 인터페론 병용 치료 역시 초기에는 효과를 보였으나 진행 중인 환자에게서 보이는 효과가 미미해 글리벡 출시 이후에는 사용이 최소한으로 제한되고 있다. 최초의 표적 항암제 글리벡은 만성 골수성 백혈병을 다른 만성 질환처럼 관리가 가능한 질환으로 전환시킨 공로가 있다. 최근 ‘뉴 잉글랜드 메디신 저널’에 발표된 연구 결과, 글리벡을 복용한 만성골수성백혈병 환자 10명 중 9명이 5년 이상 생존하는 것으로 나타나기도 했다.“기존 항암치료가 암세포뿐 아니라 정상적인 세포에도 영향을 미쳐 부작용이 심했던 것과 달리 글리벡은 암세포를 생성하는 단백질인 ‘타이로신 키나아제’만을 선택적으로 차단하도록 ‘설계된 약’으로, 암 치료의 패러다임을 표적치료로 바꾸는 계기가 된 약물입니다.” 약물치료 말고는 동종 골수이식이 주로 쓰이나 이식 자체의 위험성 때문에 환자의 조기 사망률이 높은 것이 문제이다. 박 교수는 “골수이식에도 환자와 골수 공여자, 숙주질환 여부 등 많은 변수가 있다.”며 “환자의 장기 기능이 정상이어야 하고, 연령이 65∼70세 이하여야 하며, 조직형이 일치하는 건강한 공여자가 있어야 하는 등 어려움이 적지 않다.”고 말했다. 치료 효과는 혈액학적 반응과 세포유전학적 반응, 분자학적 반응으로 측정된다. 완전한 혈액학적 반응이란 백혈구 수가 최소 4주간 정상적으로 지속되어 나타나는 단계를 말하며, 이런 혈액학적 반응이 있더라도 필라델피아 염색체는 여전히 남아있다. 세포유전학적 반응이란 골수에서 필라델피아 염색체가 완전히 제거된 상태를 말한다. 그러나 의료계는 환자들이 분자학적 반응을 나타낼 때 가장 좋은 치료 성과를 거뒀다고 판단한다. 즉, 백혈구를 증식시키는 비정상 단백질의 생산을 촉진하는 ‘Bcr-Abl’의 수가 감소하거나 소멸되는 상태가 여기에 해당된다. 그러나 만성 골수성 백혈병은 다른 백혈병과 달리 발병 원인이 규명돼 있고 분자생물학적 소견도 단일한 데다 현재 글리벡에 내성을 보이는 환자들을 대상으로 차세대 약제들을 개발 중이어서 희망적이다.게다가 건강보험에서 90%의 치료비를 지원하고 있으며, 본인부담금 10%도 노바티스사가 ‘글리벡 환자지원 프로그램’을 통해 지원해 모든 환자가 본인 부담없이 글리벡을 이용한 치료를 받을 수 있다. 글 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 이언탁기자 utl@seoul.co.kr

“팝의 제왕인 마이클 잭슨이 바로 백반증 환잡니다. 백반증이 심해 흰 반점이 생긴 피부를 정상적인 피부로 고치는 것보다 차라리 정상적인 검은 피부를 탈색시켜 백반증 부위와 비슷한 흰 색으로 통일시키는 게 낫다고 판단돼 그런 치료를 받은 경우지요. 그러나 누가 봐도 그의 피부색은 부자연스럽습니다. 지금과 달리 그가 세계적인 팝 스타로 군림했던 10∼20년 전의 의학적 치료 수준이 그 정도였지요.” 최광호(초이스피부과 대표원장) 박사는 백반증이 희귀난치병이지만 치료 성과는 당시와 크게 달라졌다며 이렇게 말했다. 그를 통해 ‘마이클 잭슨을 울린 백반증’의 전모를 살펴 본다. 백반증이란 피부에서 국소적으로 멜라닌색소 생산이 멈춤에 따라 표피세포 내의 색소를 잃어 하얗게 변하는 질환이다. 피부에만 해당되는 게 아니다. 모발의 멜라닌세포 기능이 손상되면 눈썹과 머리카락이 하얗게 세며, 심한 경우 눈의 홍채나 망막 색소까지 변할 수 있다. 일반적으로 인구의 0.5∼2%에서 발병한다. 우리 나라에도 인구의 1% 정도인 40만명가량의 환자가 있는 것으로 추산되고 있으며, 환자의 약 30%에서 가족력이 확인된다.“백반증이 생명에 직접적인 영향을 주지는 않지만 얼굴 등 노출 부위에 생길 경우 극심한 스트레스로 사회생활은 물론 대인 관계에도 치명적인 지장을 주게 됩니다. 완치가 어려우며, 사회생활과 성장이 왕성한 20세를 전후해 가장 많이 발병한다는 점도 문제고요.” 최 박사는 백반증의 원인이 명확하게 규명되지 않아 여기에서 비롯되는 문제도 적지 않다고 지적했다.“원인을 모르는 만큼 민간요법도 많아 일부 환자의 경우 그나마 남은 색소 세포마저 완전히 파괴시켜 증상을 악화시키거나 더 이상의 치료도 불가능하게 만드는 경우도 적지 않습니다.” 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 가족력 등을 볼 때 유전성은 확실하다. 여기에다 스트레스, 자외선에 의한 화상 등이 직·간접적인 원인인 것으로 추정되고 있다.“이 밖에도 가설이 많습니다. 자신의 면역기능이 색소세포를 ‘침입자’로 오인해 파괴시킨다는 ‘자가면역설’, 비정상 기능을 가진 신경세포가 화학물질을 분비해 주변의 색소세포에 손상을 가한다는 ‘신경체액설’, 멜라닌세포가 스스로 파괴되어 생긴다는 설 등이 대표적입니다.” 백반증은 동전 형태로 한 부위에만 나타나는 ‘국소형’, 얼굴이나 몸통, 사타구니, 팔·다리 등에 넓게 생기는 ‘전신형’ 좌우 한 측에 띠 모양으로 형성되는 ‘분절형’으로 나뉜다. 발병 양태는 먼저 피부에 흰 반점들이 나타나 점차 서로 융합하면서 백색 반점을 형성하고, 이 반점이 번지면서 경계가 둥글게 형성되는 양상을 보인다. 백반증은 마른 버짐과 흰 점, 어루러기 등과 증상이 비슷해 육안검사의 경우 오진하는 사례도 적지 않다. 확진에 주로 활용하는 진단법은 ‘우드등검사법’이다. 주위를 어둡게 한 후 병증 부위에 등불을 비추면 백반증의 경우 하얗게 병증 부위가 반짝거린다. 또 환부를 쌀알 크기만큼 채취, 현미경을 이용한 조직검사를 하기도 한다. 특히 후천적으로 색소가 소실되는 백반증은 대부분의 병변에서 상당량의 색소가 잔존해 진단에 어려움을 겪기도 한다.“최근에 국내 연구진이 백반증 환자 69명과 마른 버짐이나 흰 점 등 백반증과 비슷한 증상을 가진 환자 11명을 대상으로 멜라닌 지수를 측정했더니, 흰 점이나 마른 버짐, 어루러기 등이 75% 이상이었던 데 비해 백반증도 정상 피부색조의 50%가량이 멜라닌 색소로 나타났더군요. 이런 차이를 간과하면 오진이 되기 쉽습니다.” 치료는 백반의 확산을 예방하고, 기존 백반에 색소 침착을 유도하는 방식으로 진행된다. 따라서 초기 치료가 매우 중요하다. 초기에는 색소 세포가 병변에 존재하는 색소세포를 이용해 치료와 예방을 도모할 수 있기 때문이다. 일반적으로 적용하는 치료법은 스테로이드 성분의 약을 먹거나 바르는 ‘약물요법’, 병변에 자외선을 쪼여 색소 발생을 촉진하는 ‘자외선(광선)요법’, 병변 부위를 살색으로 염색하는 ‘영구화장요법’과 자신의 피부를 이식하는 ‘표피이식술’ 등이다. 전신에 백반이 생긴 경우에는 ‘자외선요법’이 적용되며, 약물요법이나 자외선 치료로 호전이 안되면 ‘표피이식술’을 시행하나 이 경우 병증의 진행을 멈춘 환자에게만 시술할 수 있다는 한계가 있다. 최근에는 자외선 요법을 발전시킨 ‘레이저요법’, 즉 ‘엑시머레이저’치료법과 여기에서 진일보한 ‘울트라 엑시머레이저’ 치료법이 좋은 치료효과를 보이고 있다. 약 1만V의 전압이 엑시머 가스를 연소시킬 때 만들어지는 에너지를 백반증 치료에 가장 효과적인 308㎚ 파장의 광선으로 전환시켜 병변 부위에 조사하는 치료법이다.“이 방법은 치료효과가 광선요법보다 3∼4배나 높으며, 미국 FDA가 승인할 정도로 안전성도 뛰어납니다. 매주 2∼3회 정도씩 1∼2달가량 치료를 받으면 효과가 나타나는데, 중간에 치료를 포기했거나 아직 치료를 시도하지 않은 환자들도 대체로 만족하는 획기적인 치료법입니다.” 그러면서 최 박사는 자신의 임상 사례도 소개했다.“2002년 9월부터 1년 동안 비교적 안정적인 병변을 가진 18세 이상의 환자 45명을 대상으로 엑시머레이저 치료를 40회 이상 진행한 결과, 환자의 절반 이상인 58%에게서 병증의 75% 이상이 호전되었다는 결과를 얻었습니다. 치료에는 건강보험이 적용되어 환자의 부담이 크게 줄었다. 2005년부터는 얼굴과 손, 목은 물론 팔과 무릎 이하의 부위까지 적용 범위가 확대되어 백반증 치료가 더욱 쉬워졌다.10㎠ 이하 크기의 백반증은 종전 3만원이던 1회 치료비가 1만 400원으로,10∼49㎠ 크기는 5만원에서 1만 7200원으로,50㎠ 이상은 10만원에서 2만 4200원선으로 치료비 부담이 크게 줄었다. 최 박사는 “마치 백반증을 천형처럼 안고 사는 분들이 많은데 최근에는 치료기술 개발은 물론 건강보험까지 적용되는 만큼 가능한 빨리 병원을 찾는 게 새 삶의 시작이라는 말을 전해주고 싶다.”고 강조했다. 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr