올 상반기 ‘은행대전’에서 기업은행이 승리할 수 있었던 비결은 중소기업 대출의 확대이다. 무려 7조원 가까운 실적을 올렸다. 기업은행이 특별히 금리나 대출 문턱이 낮아서가 아니다. 이른바 ‘5企’서비스를 통해 중소기업 최고경영자(CEO)들의 마음을 사로잡은 덕분이다. 먼저 비즈니스 서비스에 해당하는 ‘財企(재기)’는 기업 경영에 필수적인 재무 정보를 제공한다.‘C-Cube’ 서비스는 기업의 재무·비재무진단, 구·판매처 분석 등을 통해 회사의 신용상태를 객관적으로 평가하는 종합 재무진단서비스다. 기은컨설팅센터에서는 경영과 기업승계, 세무 등에 대한 컨설팅 결과를 제공하고, 상장을 앞둔 기업에는 기업공개 설명회도 개최해준다. ‘勇企(용기)’는 CEO들이 리더십을 높일 수 있는 프로그램. 기업은행은 삼성경제연구소와 연계,CEO가 갖춰야 할 소양과 역량, 지식 등을 온라인 동영상으로 제공한다. CEO들의 웰빙 생활을 돕는 ‘活企(활기)’ 서비스도 인기다. 중소기업 CEO들은 대부분 50대 이상. 건강에 적신호가 오기 시작하는 나이다. 전국 200여개 대학병원급 기관과 제휴해 주치의·간호사에 의한 24시간 헬스콜센터와 365일 건강상담 서비스, 개인별 건강증진 프로그램을 운영한다. 급변하는 경제·시장상황을 빠르게 파악하는 것도 CEO들에게는 중요한 과제다. 기은경제연구소의 금융경제브리프, 중소기업·중소제조업 동향·경기전망 등 각종 자료를 제공하는 ‘聰企(총기)’ 서비스를 운영하고 있다. 우수기업 CEO간 정보교류와 친목도모를 위한 ‘최고경영자클럽’, 경영자 2세들의 네트워크 강화를 위한 ‘EverBiz 클럽’ 등 만남의 장도 열고 있다. 고객의 감성을 잡는 것도 빼놓을 수 없다. 기업에 유실수를 심어주고 난치병 등을 앓고 있는 중소기업 근로자 자녀에 대한 치료비, 장학금 지원 등 사회공헌활동을 펼치는 ‘香企(향기)’ 프로그램도 CEO를 기업은행으로 이끄는 ‘무기’다. 이두걸기자 douzirl@seoul.co.kr

중국이 미국 난치병환자 치료의 `블랙홀´이 되고 있다. 난치병환자들이 `희망의 마지막 보루´ 줄기세포 주입시술을 받기 위해서 중국으로 몰려들고 있기 때문이다. 월스트리트저널은 3일(현지시간) “뇌성마비·척추손상·자폐증 등 난치병의 치료법을 백방으로 찾다 실패한 미국을 비롯한 외국인환자들이 매달 수십명씩 중국 병원들을 찾아 줄기세포 주입시술을 받고 있다.”고 보도했다. 이 시술이 효과가 있다거나 안전하다는 과학적인 증거가 없음에도 불구하고 지푸라기라도 잡으려는 심정의 환자들이 난치병 치료시술에 수천달러에서 수만달러까지 쓰고 있다고 이 신문은 덧붙였다.4주 치료에 1만달러(920만원)가 공정가. 이런 현상은 생명윤리 논란을 불러온 배아줄기세포 추출이 미국에서는 위법이지만 중국에서는 배아줄기세포와 숨진 태아의 뇌조직 등에서 추출한 줄기세포를 사용한 치료가 법으로 금지되어 있지 않기 때문이다.이론적으로 배아줄기세포는 인체 내 손상된 조직을 대신하거나 재생시키는 만능세포로 난치병과 희귀병을 치료할 수 있다.UCLA 신경연구팀 브루스 돕킨 박사는 지난달 의학전문지에 발표한 논문을 통해 “시술을 받은 척추 질환자 7명 가운데 의미있는 호전을 보인 사람은 한 명도 없었다.”며 “이들 중 5명은 합병증의 위험이 있다.”고 밝혔다. 미국 소아과협회장 토머스 코크도 “줄기세포로 모든 신경질환을 치료할 수 있다는 것은 허무맹랑한 이야기”라며 힘을 실었다.그러나 시술을 담당한 중국병원측은 “줄기세포의 능력을 과소평가하지 말라.”며 “작년에 시술을 받은 141명 중 많은 사람이 상태가 호전됐다.”고 주장했다. 중국에서 치료를 받은 환자 부모들의 반응도 제각각 달랐다.“서지 못하던 아이가 몇 분 동안 서 있었다.”며 기대감과 함께 추가치료를 받겠다는 이가 있는 반면 “다시는 아이를 실험대상으로 삼지 않겠다.”며 불신을 드러내는 이들도 많았다.최종찬기자 siinjc@seoul.co.kr

●걸어서 세계속으로 (KBS1 오전 10시) 독일을 여행하면서 로만틱가도에서 특별한 감정을 가져본 사람들이 적지 않다고 한다. 로만틱가도란 원래 로마로 이어진 교역로였다는데서 유래된 이름이라고 한다.`로만틱´이 우리가 생각하는 `낭만´과는 의미가 다르지만, 독일의 7대가도 가운데 가장 낭만이 묻어난다는 로만틱가도 360km를 여행하며 이 나라의 흥취를 느껴보자.●행복한 여자(KBS2 오후 7시55분) 지연과 이별을 슬퍼하며 태섭은 술을 마시고 집으로 찾아가 부모님에게 자신의 괴로운 마음을 토로한다. 슬프지만 지연과 태섭은 서서히 자신들의 이별을 받아 들인다. 한편 병구 엄마는 지숙과 병구의 궁합을 봤을 때 물을 건너지 말라고 했다는 이유로 해외로 신혼여행 가는 것을 반대한다. 지숙은 울며 겨자 먹기로 안면도로 신혼여행을 가기로 한다.●문희(MBC 오후 7시55분) 문회장은 방숙희에게 무작정 기다릴 수는 없는 것 아니냐면서 호야, 상미 앞으로 양자를 들이겠다고 말한다. 이를 엿들은 상미는 문 회장에게 양자는 절대 들일 수 없다며, 문희 아들 하늘이를 양자로 데려올 생각이 아니냐고 묻는다. 놀란 문회장에게 상미는 아버님이 피 한방울 안 섞인 남의 아이를 데려와 아이몰을 물려줄 분은 아니지 않으냐고 되묻는데….●그것이 알고싶다(SBS 오후 11시5분) 사람이 붐비는 지하철 안, 옆 사람과 어깨가 살짝 부딪친 충격만으로도 응급실에 실려 가야 하는 이들이 있다. 붓으로 스치기만 해도 칼로 찌르는 듯한, 깨어진 유리조각 위를 맨발로 걷는 듯한 고통을 매일, 온몸으로 안고 살아가야 하는 사람들이다.‘복합부위 통증 증후군’이라는 희귀 난치병을 가지고 있는 환자들의 이야기를 들어본다.●스페이스 공감(EBS 오후 10시) 장기호는 ‘샴푸의 요정’의 주인공인 ‘빛과 소금’의 리더 겸 베이시스트이다.‘소금’이라 칭해지던 감미로운 보컬리스트 장기호가 최근 자신의 이름에서 딴 ‘키오(Kio)’라는 새 이름으로 12년 만에 앨범 ‘Chagall out of Town’을 발표했다.‘빛과 소금’시절의 주옥 같은 곡들과 더불어 오랜만에 귀환한 거장의 음악을 감상해 본다.●월드 투데이(YTN 오후 5시30분) 인터넷과 게임은 대표적인 가상세계. 전 세계 850만명이 이용하는 ‘워크래프트 게임’ 등 온라인 게임으로 전혀 모르는 사람들도 커뮤니티를 구축할 수 있다. 인터넷이 없다면 상상하지 못했을 일이다. 또 불과 15년 만에 인터넷은 대부분의 사람들에게 없어서는 안될 정보습득 도구가 됐다. 현실과 상상의 경계가 허물어지는 미래의 모습을 살핀다.●대한민국 %(KBS1 오후 11시40분) 직장 선후배의 속마음을 알아보기 위해 20대 이상의 직장인 4904명을 대상으로 인터넷 설문조사를 실시했다. 그 결과,‘어떻게 승진 했는지 궁금한 선배가 있다.’는 후배 응답자는 68%,‘나보다 먼저 승진할 것 같은 후배가 있다.’고 응답한 선배는 43%라는 결과가 나왔는데…. 과거와 많이 달라진 직장의 선후배 관계를 알아본다.●드라마 시티(KBS 오후 11시25분) 이혼한 뒤 집에서 나뒹굴고 있던 현미. 보다못한 친구들은 그녀를 끌고 현미 남편의 새 여자가 운영하는 벨리 댄스 학원에 가 행패를 부린다. 현미는 남편의 새 여자에게 딸을 내놓으라 악을 쓰고, 댄스대회에서 일등하면 딸을 되찾아 가겠다는 약속을 받아낸다.

“이 병의 일반적인 징후는 비정상적으로 비대해진 간과 비장 때문에 배가 부풀고, 적혈구나 혈소판 수치가 떨어져 빈혈이 심하며 혈소판 감소증도 생기곤 합니다. 또 골수세포도 영향을 받아 성장장애나 무균성 골괴사를 초래하는 경우도 있지요.” 고셔병(Gaucher disease)을 두고 하는 말이다. 우리 몸 속에서 일어나는 대사 작용에서 특정 화합물을 분해하는 효소가 부족해 체내에 화합물이 축적되면서 생기는 유전 질환이다. 서울 세브란스 어린이병원 임상유전학과 이진성 교수는 이 고셔병을 ‘유전적인 세포저장성 대사질환’이라고 설명한다.“인체에는 세균이나 바이러스, 각종 이물질과 노화한 세포 등을 잡아먹는 대식세포가 있지요. 이 세포의 기능은 주로 세포 속 리소좀에서 진행되는데, 이때 리소좀 내에 존재하는 ‘글루코세레브로시다제’라는 효소가 부족하면 ‘글루코세레브로사이드’라는 화합물이 분해되지 못해 리소좀에 축적되게 되고 이 때문에 대식세포가 비대해지면서 기능을 못하게 되는 병입니다.” 이렇게 비대해진 대식세포를 ‘고셔세포’라고도 한다. 고셔세포는 주로 비장과 간장, 골수에 축적되며, 신경계나 심장, 신장, 안구 등에도 문제를 일으킨다. “고셔병은 상염색체 열성 유전을 하며, 세계적으로는 인종이나 성별에 관계없이 4만∼6만명 당 1명꼴로 발생하는 것으로 보고되고 있습니다. 그런 만큼 환자가 희귀해 세계적으로 약 10만명, 국내에는 50∼100명의 환자가 있는 것으로 추산됩니다. 그러나 실제로 치료를 받는 환자는 전국적으로 30여명에 불과한 실정입니다.” 이 병은 크게 1∼3형으로 구분한다. 증상과 병증의 진행 과정, 신경계 합병증 유무 등을 분류 기준으로 삼는다.“1형은 흔히 성인형이라고 하며,3가지 유형 중 가장 흔해 전체 환자의 90% 이상이 여기에 해당됩니다. 세계적으로 고루 발병하며, 증상은 주로 청소년기에 나타나며, 신경계 증상이 거의 없다는 게 특징입니다. 이에 비해 급성 신경병증형으로도 불리는 2형은 병증의 진행이 매우 빨라 생후 1년 안에 심한 신경계 증상이 나타나고, 생존 기간도 길어야 생후 3년 정도로 짧지요. 반면 만성 신경병증형으로 불리는 3형은 2형보다 진행이 느리며, 증상이 아동기와 청소년기에 주로 나타나지만 그 전후에 나타나는 사례도 적지 않습니다.” 증상은 다양하다. 신경계 외에도 뼈, 간, 비장, 호흡기는 물론 소화기계와 눈, 피부 등 전신적인 증상이 나타난다.“2·3형에서 보이는 신경계 증상은 운동능력이 떨어지는 운동실조증, 근육이완, 음식을 못 삼키는 연하곤란이 대표적이며, 아기가 목을 못 가누거나 3형의 경우 간대성 경련과 정신황폐화 현상을 수반하기도 합니다. 또 고셔세포가 뼈로 가는 혈액을 막아 심한 골통과 무균성 골괴사를 일으키는가 하면 고셔세포가 골수에 축적되면 급격히 골감소가 진행돼 뼈가 잘 부러집니다. 그런가 하면 고셔세포가 간이나 비장에 쌓이면 이들 장기의 부피가 보통 5배에서 최고 20배까지 팽창하면서 배가 부풀고, 간부전, 담석증은 물론 혈소판 감소에 따른 빈혈, 혈액응고 지연, 잦은 감염 등이 나타나기도 합니다. 또 흡인성 폐렴, 폐세포 손상, 성장 장애와 사시 등도 흔한 증상입니다.” 이 교수는 고셔병의 증상이 다른 질환과 유사해 오진 사례도 적지 않다고 밝혔다.“그러나 지금은 원인이 드러난 만큼 특정 효소의 활성도를 점검하거나 유전자 검사, 골수조직 내에서 고셔세포를 확인하는 골수생검으로 비교적 어렵지 않게 진단할 수 있습니다. 이 병은 당지질인 글루코세레브로사이드가 축적되어 기능부전을 유발하는 것이 주증상이므로 조직에 얼마나 글루코세레브로사이드가 축적되었는지를 검사하거나 X-레이,CT,MRI 등을 통해 뼈나 비장, 간장의 비대 상태를 확인하는 방법을 적용하기도 합니다. 또 신경계 정밀검사나 태아의 경우 임신 초기에 융모막·양수검사를 통해 진단하기도 하고요.” 치료의 핵심은 부족한 효소를 대체 공급하는 것이다.“효소대체요법(ERT)이라는 겁니다. 고셔병은 글루코세레브로시다제가 부족해 생기는 질환이므로 우선 부족한 효소를 대체하는 치료를 시도하는데, 부족한 글루코세레브로시다제 대체만으로도 글루코세레브로사이드가 축적되는 것을 막아 장기와 조직의 기능 저하를 최소화할 수 있습니다.” 1세대 치료제인 ‘세레다제’에 이어 요즘에는 유전공학적 방법으로 생산하는 ‘세레자임’이 주목받는 치료제라고 할 수 있는데, 우리나라에서는 1994년부터 이같은 ERT를 치료에 적용해오고 있다.“ERT를 이용해 치료한 결과 1형의 경우 혈소판 수치가 높아지면서 빈혈 등이 확실히 개선됐고, 간과 비장의 비대증상도 많이 완화됐습니다.1형뿐 아니라 3형의 경우에도 제한적이기는 하지만 ERT가 효과를 보이고 있습니다. 그러나 문제는 ERT가 2형의 신경계 증상에는 효과가 없다는 점입니다.” 이 때문에 고셔병을 근본적으로 치료할 수 있는 유전자 치료법이 최근 들어 집중적으로 연구되고 있으나 아직 성과를 기대할 단계는 아니다.“환자의 세포에 정상적인 글루코세레브로시다제의 효소 유전자를 주입해 충분한 양의 효소를 생산하도록 하는 방법인데, 아직은 많은 연구가 필요한 단계라고 보면 됩니다.” 이 교수는 보다 나은 삶의 질을 위해 환자들이 준수해야 할 점도 적지 않다고 지적했다.“환자들은 성장이 느리고, 골절 위험이 크기 때문에 과보호를 받아 대부분 운동을 피하는 경향이 있습니다. 그러나 수영이나 자전거타기 등 환자가 가능한 범위에서 적당한 운동을 꾸준히 하는 게 좋으며, 건전한 취미활동을 할 수 있도록 주변의 도움이 절대적입니다. 또 환자는 영양이나 호흡기 관리 등을 통해 좋은 신체 상태를 유지하는 것이 중요하며, 이런 희귀질환에 대한 사회적 배려와 이해도 치료에 있어 중요한 조건이지요.” 고셔병은 치료비 부담이 커 연간 치료비가 소아는 2억∼3억원, 성인은 5억원에 이른다. 그러나 건강보험 공단에서 치료비를 지원해 본인 부담은 없다. 하지만 후유증 치료는 보험지원이 되지 않아 모두 환자 부담이다. 선천성이어서 따로 예방할 수도 없는 질병을 가진 환자들의 고통은 그래서 더욱 크고 깊다. 글 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 도준석기자 pado@seoul.co.kr

“혈압도 맥박도 정상이세요. 너무 건강하셔서 새장가 가도 되겠어요.” 28일 서울 양천구 신정3동 한 다가구주택.‘정상’이란 말에 김세호(72·가명)씨의 입가에 ‘씨익’하는 미소가 번진다. 김 할아버지는 이곳 단칸방에 혼자 산다. 봉사를 나온 전직간호사 주경숙(62)씨가 혈압과 혈당, 체온점검 결과를 말했을 뿐인데 흐뭇해하는 표정만 보면 마치 “완쾌됐다.”란 말을 듣는 난치병 환자 같다. 의지할 곳 없는 외로운 노인들에게 아픈 것 이상으로 두려운 것이 또 있을까.‘정상’이란 소리를 듣고도 오른팔도 재달라고 조르는 데는 이런 절실함이 있다. ●할머니 나이팅게일 은퇴한 간호사들이 모여 독거노인의 가정을 방문해 건강을 살펴 준다. 신정3동 사람들은 이들을 ‘할머니 나이팅게일’이라고 부른다. 주씨 등 전직 간호사 7명으로 구성된 ‘천사간호 봉사단’은 지난 5월부터 양천구 신월 3동을 중심으로 20여 곳의 소외된 노인 가정을 방문간호하고 있다. 외롭게 지내는 노인 가정을 방문해 당뇨 및 고혈압 등 건강상태 점검을 해주고 말벗도 돼 주는 것이 이들의 일이다. 최고참 김정혜(72)씨를 비롯해 막내 김경숙(58)씨까지 평균 나이 63세. 말벗이 필요한 나이에 오히려 도움줄 사람을 찾아 나선 것이다.7명 모두 구 보건소와 시립아동병원 등에서 평생을 바친 베테랑 간호사들이다. 봉사단을 구성하는 것은 그리 어렵지 않았다. 은퇴 후 뜻있는 일을 해보자는 주씨의 의견에 평소 알고 지내던 선후배 간호사들이 기꺼이 동참했다. ●간호부터 가사도우미까지 가정방문 대상자 중에는 파킨슨씨병을 앓는 이부터 청각장애자나 뇌졸중까지 병을 달고 사는 노인들이 많다. 아픈 것을 참는 것에만 익숙한 노인들이 치료시기를 놓치지 않도록 병원과 연계해 주는 것이 이들의 주 업무. 하지만 대부분 ‘주’와 ‘부’는 바뀐다. 노인들의 집에 가면 청소나 빨래 등 밀려 있는 일감이 눈에 보이는 상황에서 무 자르듯 건강검진만 하고 대문을 나설 수 없기 때문이다. 권길자(67)씨는 “가끔 간호일보다는 가사가 주가 아닌가 하는 생각도 든다.”면서 “하지만 봉사활동을 마치고 집안이 말끔해진 것을 보면 내 집을 치운 것 같아 기분까지 상쾌해진다.”고 말했다. 이런 탓에 1시간 정도를 예상한 방문이 3∼4시간까지 길어지는 것도 다반사다. 봉사단은 독거노인들의 말 벗이고, 고민해결사다. 취로사업을 시켜 달라는 부탁부터 손이 안 닿는 곳에 파스를 붙여 달라는 고민까지 실로 다양하다. 최연장자인 김정혜씨는 “노인의 어려움을 노인만큼 잘 아는 사람이 없다는 점에서 노인봉사가 더 활성화되길 기대한다.”고 말했다. 유영규기자 whoami@seoul.co.kr

만약 악성 종양이 인체의 교감신경계를 따라 생긴다면 그 공포감을 쉽게 상상할 수 있을까. 실제로 그런 병이 있다. 바로 희귀난치 소아암의 하나인 신경모세포종이다. 삼성서울병원 소아과 성기웅 교수는 신경모세포종을 ‘교감신경계의 신경모세포에서 발생하는 악성 종양’이라고 설명한다.“교감신경절은 우리 몸 곳곳에 분포하는데 이 종양이 주로 이 교감신경계를 따라 발생하기 때문에 인체의 다양한 곳에서 발생할 수 있는거죠. 그러나 실제 발생 부위는 전체의 75% 정도가 복부에 집중되며 20%는 흉부 안쪽 척추 부위에서 생깁니다. 그 외의 곳에서 생기는 경우는 나머지 5% 정도로 보면 됩니다.” 신경모세포종은 주로 영·유아기에 발병한다.“환자의 90%가 5세 이하의 영·유아입니다. 백혈병을 포함, 특히 1세 이하의 영아기에 가장 흔한 소아 악성질환이지요.” 연간 발생 빈도는 15세 이하 인구 100만 명당 10명꼴. 따라서 우리나라에서도 해마다 80∼100명의 환자가 발생하는 것으로 추정된다. 발병 원인은 아직 구명되지 않고 있다.“태아 발생기에 인체에는 신경모세포 소결절이 생겼다가 출생시나 출생 직후에 없어지는데 이 소결절에서 신경모세포종이 발생한다는 임상적인 사실만 확인될 뿐 근본적인 원인은 아직 밝혀지지 않고 있습니다.” 증상은 발생하는 위치에 따라 무척 다양하다.“종양이 복부에 생긴 경우 우연히 배에서 덩어리가 만져져 병원을 찾는 사례가 많고, 흉부에서 발생한 경우에는 감기나 폐렴 등으로 X-레이 검사를 하다가 발견하게 되는 사례가 대부분입니다. 또 종양이 자라면서 여러가지 증상이 드러나는데 뼈의 통증과 빈혈, 발열, 쇠약감, 눈 주위의 멍 등이 그것입니다.” 일단 종양이 의심되면 조직검사를 통해 확진을 하게 된다. 이와 함께 종양이 얼마나 퍼졌는가를 정확하게 알기 위한 다양한 검사 절차를 거치는 게 일반적이다. “그뿐이 아닙니다. 병의 특성상 종양유전자 검사 등 향후 치료 예후에 중요한 영향을 미치는 생물학적 인자의 양상에 대해서도 정밀한 검사 과정을 거치게 되지요.” 예후는 발생 부위와 병기에 따라 많은 차이가 있다.“생후 1년 이상 지났거나 신체의 먼 부위로 전이가 된 4기의 경우,‘N-myc(종양유전자)’이 양성이거나 병리적 소견과 염색체 소견이 불량한 경우라면 일반적인 화학요법으로는 좋은 결과를 기대하기 어렵습니다. 이 중에서도 특히 N-myc이 양성인 환자는 대부분 통상의 화학요법으로 좋은 치료 예후를 기대할 수 없다고 봐야 합니다.” 과거에는 전이가 진행된 정도, 즉 병기를 기준으로 치료 예후를 예상하고 치료방법을 결정했으나 최근에는 앞서 열거한 위험요인을 종합적으로 고려해 환자별 치료법을 적용한다. 다시 말해 각 환자별로 재발 위험성을 따져 저위험군, 중간위험군, 고위험군으로 분류해 다른 치료방법을 적용하는 식이다. “예컨대 4기는 일반적으로 치료 예후가 나쁘다고 알려졌으나 연령이 1세 이하이고 N-myc이 음성이면 통상적인 치료만으로도 완치율이 80∼90%나 됩니다. 반대로 원격 전이가 없으면 치료 예후가 양호하다고 알려져 있으나 N-myc이 양성이면 일반적인 화학요법의 치료 예후가 아주 불량해 고용량의 화학요법 및 자가 조혈모세포 이식을 해도 완치율이 70∼80%에 그치지요.” 이에 비해 저위험군 환자는 수술만으로도 90% 이상의 완치율을 기대할 수 있다. 중간위험군 환자는 수술 후 일반적인 화학요법을 시행하며, 필요하면 국소적인 방사선 치료도 병행하는데 이 경우 80∼90%의 완치율을 기대할 수 있다. 그러나 불행하게도 환자의 50% 이상이 고위험군이다.“이런 고위험군 환자는 통상적인 수술 및 화학요법과 방사선치료를 병행해도 예후가 불량해 고작 10∼20%의 환자만이 생존할 수 있었습니다. 국내에서는 이 경우 생존율이 8%라는 게 지난 96년 집계입니다.” 그러나 병마의 저항이 무서울수록 이를 제압하려는 인간의 의지도 뜨거워진다.“특히 고위험군의 치료 성과를 높이기 위해 90년대 초부터 고용량 화학요법과 자가 조혈모세포 이식이라는 치료방법을 시도한 결과 이 그룹의 장기 생존율이 30∼40%로 늘어났습니다만 이번엔 재발이 문제가 되더군요. 이 때문에 미국에서는 고용량 화학요법 및 자가 조혈모세포 이식을 2∼3회 반복하는 치료를 시도했는데, 그 결과 장기 생존율이 50∼60%까지 향상됐다고 보고됐습니다.” 성 교수는 국내의 치료 동향도 소개했다.“우리 병원 소아종양치료팀이 고위험군 환자에게 2회 연속 고용량 화학요법 및 자가 조혈모세포 이식을 시행했는데 놀랍게도 완치율이 62.8%에 달해 이 결과를 국제 학술지에 보고하기도 했습니다. 최근 치료 중인 환자는 이보다 더 나아 70% 정도의 완치율을 기대하고 있는데, 이는 세계에서 지금까지 보고된 고위험군 치료 성과중 가장 우수한 것입니다.” 그렇다고 항암제를 무작정 많이 투여할 수도 없다. 항암제를 많이 사용하면 효과는 좋지만 부작용도 함께 늘어나기 때문이다. 부작용 중에 특히 문제가 되는 것은 골수의 조혈기능 감퇴인데, 이는 환자를 죽음으로 몰아넣기도 하는 치명적인 부작용이다.“그래서 통상적인 화학요법에서는 환자의 체표면적에 따라 사용 가능한 항암제의 양이 제한되어 있습니다. 따라서 통상적인 용량의 3∼5배를 투여하는 고용량 화학요법을 시행하면 치료 효과는 극대화되지만 이의 부작용으로 심한 골수부전이 동반되는데, 이때 미리 채집해 둔 자신의 조혈모세포를 이식해 이를 극복할 수 있게 하는 방법입니다.”이 치료법은 최근 고위험군 신경모세포종의 표준치료법으로 통용되고 있다. 이 병은 치료비의 80%를 건강보험에서 지원받기 때문에 환자의 치료비 부담은 크지 않다. 성 교수는 끝으로 환자 가족들의 적극적인 치료 의지를 거듭 강조했다.“사실 어른이 이 병을 가졌다면 절대 못 낫겠지만 소아암은 다릅니다. 환자는 물론 가족들은 완치될 수 있다는 희망을 갖고 적극적으로 치료받을 것을 권고합니다.” 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 류재림기자 jawoolim@seoul.co.kr

은퇴한 자동차경주대회 포뮬러 원(F1)의 ‘황제’ 미하엘 슈마허(왼쪽 사진·38·독일)와 이 빈 자리를 메울 것으로 기대되는 루이스 해밀턴(오른쪽·22·영국)의 ‘빅 매치’가 추진된다. 21일 로이터통신에 따르면 자선 이벤트인 ‘레이스 오브 챔피언스’를 추진하는 프레드릭 존슨이 “12월 영국 런던 웸블리 스타디움에서 열릴 대회에 슈마허는 이미 참가를 약속했고, 해밀턴은 관심을 나타냈다.”고 밝혔다. 존슨은 “해밀턴이 슈마허와 경쟁하는 것을 볼 수 있는 유일한 기회가 될 것이다. 주요 대회 우승자와 유명한 드라이버들도 초청한다.”고 말했다. 슈마허가 지난 시즌에 은퇴했고, 해밀턴은 올해 데뷔해 이들은 직접 실력을 겨룬 적이 없다. 대회는 웸블리 스타디움 안에 아스팔트 트랙 2개 레인을 만들어 드라이버들의 맞대결 형식으로 진행된다. 슈마허는 월드챔피언 7차례, 우승 90차례 등 전무후무한 기록을 남기고 지난해 은퇴했다. 슈마허는 성명서를 통해 “자선행사에 참가함으로써 난치병에 대한 경각심을 일깨워주고 기금 마련에 도움이 되기를 바란다.”고 밝혔다. 맥라렌-메르세데스 소속인 해밀턴은 F1 사상 최초의 흑인 드라이버로 데뷔 첫해에 2주 연속 우승을 차지했고,7개 경기 모두 3위 안에 들어오며 종합 선두로 나섰다.‘해밀턴 효과’라는 말이 나올 정도로 엄청난 인기를 누리고 있다.김영중기자 jeunesse@seoul.co.kr

‘로렌조 오일’이라는 영화가 있었다. 닉 놀테와 수전 서랜든이 주연한 영화로, 희귀한 유전병을 앓는 아들을 위해 애를 태우는 부모의 모습을 그렸다. 이 영화를 통해 많은 사람들이 이 병의 실체를 알게 됐고, 그래서 영화 중 아들의 이름을 따서 ‘로렌조 오일병’이라고 부르기도 했다. 바로 ‘부신백질이영양증(ALD·Adrenoleukodystrophy)’이다. 서울아산병원 유전학클리닉 유한욱 교수는 이 병에 대해 ‘겪지 않았으면 하는 질병 가운데 하나’라고 말했다.“모계 열성 유전질환인 ALD는 페록시좀(Peroxisome)이라는 효소가 기능장애를 일으켜 지방산을 분해하지 못하게 되고, 그 결과 물에 녹지 않는 긴사슬 지방산인 ‘VLCFA(very long chain fatty acids)가 전신에 축적되어 발병하게 됩니다.” 대부분 체내에서 합성되는 VLCFA는 신체 중에서도 특히 신경세포와 부신 및 고환 등에 집중적으로 축적되어, 이들 장기의 이상을 유발한다. 특이하게도 같은 가족으로 똑같은 유전자 결함을 가졌어도 질병 발현 양상이나 임상 증상은 판이하다. “인종에 따른 발병률의 차이는 없습니다. 우리나라의 경우 역학조사를 통해 확보한 관련 통계자료는 없지만 미국인 남자의 ALD 발현율이 5만명에 1명꼴인 점과, 환자 대부분이 30세 이전에 사망한다는 점을 감안하면 전국적으로 100명 안팎의 환자가 있을 것으로 보입니다.” 염색체 연관성 유전질환인 ALD의 실체를 이해하기 위해서는 페록시좀과 유전 대사질환과의 관계를 살필 필요가 있다.“페록시좀이란 DNA가 없이 단순막으로 둘러싸인 세포내 과산화 소체로, 적혈구를 제외한 모든 포유동물의 세포에 존재합니다. 이 페록시좀은 체내에서 과산화수소나 긴사슬 지방산의 대사에 관여하며, 이 소체 내에 있는 40여개의 효소 중 하나가 바로 문제가 되는 VLCFA의 산화와 관련이 있습니다.” 만약 신생아에게 페록시좀 효소의 기능장애가 있다면 그 유형은 2가지로 요약된다.“첫째는 한 가지의 페록시좀 효소에 문제가 생겨 나타나는 ALD로, 이는 VLCFA의 비정상적인 산화 때문에 생깁니다. 둘째는 여러가지 효소가 동시에 손상된 경우로, 상염색체 열성유전을 하는 영아형 ALD, 영아형 레프섬(Refsum)질환 및 젤웨거 증후군 등이 여기에 해당됩니다. 이 중 영아형 ALD환자는 거의 출생 직후 숨집니다.” 일반적인 ALD의 중요한 임상적 증상은 청각·시각장애와 의사소통이 어려울 정도의 실어증, 보행장애, 수의근을 이용한 운동소실 등이 꼽힌다.“이를 근거로 6가지 양상으로 구분합니다. 우선 부신척수신경병형과 함께 발병 빈도가 31∼35%로 가장 높고 10세 이전에 증상이 시작되는 소아대뇌형, 즉 우리가 로렌조 오일병이라고 하는 이 유형은 행동 및 지각장애, 신경계 이상 등을 보여 보통 3년 내에 완전 불구에 이르게 되며,20∼30대에 주로 발병하는 부신척수신경병형은 진행 속도가 매우 느리고, 병증이 주로 척수를 침범하며, 환자의 절반 정도는 대뇌가 손상을 입는 유형입니다. 또 소아대뇌형에 비해 진행이 느리고 주로 10∼21세 사이에 증상이 시작되는 청소년기 대뇌형,21세 이후에 증상이 시작되고 병인의 빠른 대뇌 침범이 특징인 성인대뇌형, 신경계 이상은 없고 부신 기능부전만 나타나는 단순 부신기능부전형, 신경계 이상은 있으나 내분비계 이상은 나타나지 않는 무증상형도 있습니다. 여기에서 보듯 ALD는 원인이 같더라도 증상은 매우 다양하게 발현되는 질환입니다.” 기본적인 진단은 혈중 VLCFA의 수치 분석으로 가능하다. 각각의 VLCFA분자에 포함된 탄소 사슬의 구성비를 따져 헥사코사노익산(酸), 테트라코사노익산, 도코사노익산 등으로 분류, 각 구성비를 비교해 진단하는 방식이다. 이 진단 절차를 거쳐야 하는 대상은 부신 기능부전이 있는 남아, 친척 2명 이상이 다발성 경화증 환자인 사람, 남자 친척 중 척수질환자가 있거나 남자 어린이가 유치원 또는 초등학교 저학년 때 기억상실과 주의력결핍, 학교적응 실패 경험이 있는 경우, 소아기 남아가 원인 모를 경련을 일으키는 경우 등인데, 특히 남자 가족 중에 유전자 이상이 확인된 사람이라면 유력한 진단 대상이라고 볼 수 있다. 문제는 완치가 어렵다는 점이다.“이런 현대의학의 한계를 환자 가족들도 잘 알지요. 그래서 환우회에서 오가피 추출물을 환아에게 먹이는 등 민간요법까지도 동원하고 있는 실정입니다.” 이런 점을 전제로 현재 치료에 적용하는 방법은 크게 5∼6가지 정도.“우선 스테로이드 보충요법은 중요한 치료법이지만 신경학적 질환의 경과를 바꾸지 못한다는 한계가 있습니다. 대증요법도 중요하지요. 예컨대 수면장애나 근육긴장과 경련, 음식을 못 삼키는 연하장애, 면역체계의 문제 등은 적절한 대증요법으로 관리해야 하거든요.” ‘로렌조 오일’도 제한적인 치료 효과를 보이는 것으로 알려져 있다.“영화에서처럼 신경학적 진행을 막는다는 것은 잘못된 묘사지만 VLCFA의 섭취를 제한한 상태에서 로렌조 오일로 치료한 결과 대상자의 50%에서 증상이 완화됐다는 보고도 있었습니다. 그러나 본질적 문제인 신경학적 증상을 개선하지 못해 이 치료는 무의미하다는 견해가 지배적이지요.” 1990년대 이후 집중적으로 적용되고 있는 골수이식은 1년 후의 골수 생착률이 90%를 넘고, 환자의 5년 생존율도 55%나 되며,VLCFA가 정상으로 복원되는 것은 물론 신경 및 정신과적 측면에서도 긍정적인 임상 결과가 이어져 향후 유력한 치료법으로 활용될 가능성이 크다.“그러나 골수이식은 신경계의 문제가 생기기 전에 시도해야 하고, 환자의 지능지수가 80 이상인 경증의 소아 및 청소년에게만 적용된다는 제한이 따릅니다. 이런 점에서 보자면 지난 99년 미국 볼티모어에서 ‘국제 ALD치료모임’이 제시한 유형별 권장 치료법이 표준치료법이라고 봐도 무방합니다.”유 교수는 “궁극적 목표인 완치가 어렵다고 치료를 포기하는 것은 곧 환자의 삶을 포기하는 것”이라며 “그래도 치료 받는 게 더 나은 삶을 위한 최선의 선택”이라고 강조했다. 글 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 이언탁기자 utl@seoul.co.kr

가만 있어도 뼈나 이가 툭툭 부러지거나 굽는다면, 더구나 이런 병증이 골다공증과는 무관하게 어려서부터 생긴다면 그 삶이 어떨까. 겪어보지 않으면 상상하기도 쉽지 않은 이런 병이 있다. 바로 골형성부전증(Osteogenesis Imperfecta)이다. 이 병은 태어날 때부터 갖는 선천성 질환이다. 실험적 방법 말고는 이렇다 할 치료법도 없다. 이 병을 설명하는 고려대 안암병원 정형외과 이순혁 교수도 안타깝고 답답하다는 표정이 역력하다. “골형성부전증은 체내에서 콜라겐 생성에 관여하는 유전자에 이상이 있을 경우에 발병합니다. 알다시피 콜라겐은 인체의 골격 형성과 유지에 매우 중요한 단백질로 건축물의 뼈대 역할을 하는데, 골형성부전증 환자들은 체내에서 생성되는 콜라겐의 양이 정상치에 크게 못 미치거나 결함이 있어 뼈가 제대로 발육하지 못하고, 구조마저 비정상이어서 작은 충격에도 쉽게 부러집니다. 또 자신의 체중을 감당하지 못해 뼈가 아주 심하게 휘는 변형이 생기는 병입니다. 눈에 잘 띄지 않는다고 그런 병이 흔할까 여기기도 합니다만, 질환의 특성상 일반인이 볼 기회가 적을 뿐 일반적으로 5000∼2만명 중에 1명꼴로 발병하니까 우리나라에만 1만명 가까운 환자가 있어야 하지만 사산이나 출산 과정, 또는 출산 직후 숨지는 사례가 많아 3000∼4000명의 환자가 있는 것으로 추산됩니다.” 원인은 유전자 이상이다. 환자의 90%가량이 제1형 콜라겐 생성에 관여하는 유전자 결함을 가졌다.“이 제1형 콜라겐은 뼈와 피부, 인대, 치아, 공막(눈의 흰자위) 등의 주요 성분인데, 이 콜라겐이 만들어지지 않으니 뼈에 문제가 생기는 게 당연하지요. 이 질환은 1∼4형 중 1·4형은 우성유전,2·3형은 열성 유전을 하기 때문에 환자의 자녀가 이 병을 갖고 태어날 확률이 50%나 됩니다. 그렇다고 모든 환자의 부모가 이 병을 갖고 있는 것은 아닙니다. 상당수 환자들이 건강한 부모에게서 태어나며, 부모의 가계에 관련 병력도 없거든요. 이 경우 발병 원인은 유전자 결함, 즉 돌연변이입니다. 따라서 이렇게 병을 얻은 아이는 우성의 골형성부전증 유전자를 가져 그 2세가 이 병을 갖고 태어날 확률이 50%가 되는 것이죠.” 이 질환의 가장 특징적인 증상은 뼈가 쉽게 부러진다는 것이지만 증상의 양상은 매우 다양하다.“일반적으로 증상은 질환의 중증도에 따라 1∼4타입으로 분류합니다. 가장 흔한 1타입은 증상이 가볍고, 사지 변형이 없어 10대 혹은 성인기까지 병을 가졌는지를 모르는 경우도 있습니다. 그러나 눈 흰자위를 감싸고 있는 공막에 콜라겐이 부족해 흰자위가 푸른색이나 보라색 또는 회색을 띠고, 청각 손실에다 이도 잘 부서지지요. 증상이 가장 심해 대부분 사산하거나 출산 과정에서 숨지는 2타입은 설령 태어나도 약한 갈비뼈가 흉부의 공간을 만들어주지 못해 대부분 호흡기계 문제로 조기 사망합니다. 또 골절이 잦고 뼈의 변형이 아주 심한 유형입니다.” 3타입은 생존 환자 중 증상이 가장 심해 태어나면서 골절이 생기며,X레이상에 태아기 골절 흔적이 보이기도 한다.“이 형은 뼈의 변형이 심하고, 키가 작으며, 호흡기 장애가 자주 나타나는 형으로 대부분 오래 살지 못합니다.4타입은 증상이 1·3형의 중간 정도이며 평균보다 키는 작으나 뼈의 변형은 심하지 않습니다. 환자들은 쉽게 멍이 들고, 고음의 목소리와 얇고 부드러운 피부를 갖고 있습니다.” 임상적 증상이 뚜렷해 대부분은 진단이 어렵지 않다.“2·3타입의 신생아는 흔히 출생시 골절이 생기거나 출산 전에 생긴 골절 흔적이 보이며,1타입은 푸른색 흰자위가 진단의 한 근거가 되지요.4타입은 치아의 이상을 근거로 진단하기도 하며, 유아기에 기저귀를 갈거나 안아 올릴 때, 걸음을 배우는 단계에서 쉽게 골절이 되는데 이런 증상이 유형별 진단의 중요한 근거로 활용됩니다.” 물론 다른 진단법도 많다. 생화학적 또는 분자유전학적 검사를 거치거나 피부 생검을 통해 콜라겐의 양과 질이 정상인지를 분석하기도 한다. 또 DNA 검사로 질환의 원인인 돌연변이의 위치를 확인할 수도 있으며 초음파를 통한 진단도 가능하다. 문제는 아직까지 이 질환을 근본적으로 치료할 방법이 없다는 점이다. 지금까지 활용되는 치료법은 크게 세 가지로 나뉜다.“먼저 골절을 조절하고 뼈의 기형을 예방하거나 교정하기 위해 어깨뼈나 대퇴골 등 길이가 긴 장골 사이에 금속 막대를 삽입하는 외과적 수술법이 있고, 물리치료 및 운동치료를 시도하기도 하며, 아직은 실험 단계지만 약물을 치료에 이용하기도 합니다.” 이 과정에 적용되는 중요한 원칙은 골절 치료를 위한 교정을 최소화해 고정에 의한 골다공증을 막는 것.“이미 변형이 발생한 경우에는 사지가 뒤틀려 있고, 골격 변형 때문에 힘이 비정상적으로 작용, 일상생활에서 더 쉽게 골절이 생기기 때문에 변형 교정과 함께 금속막대를 삽입해 골절 빈도를 줄이는 치료가 아주 중요합니다.” 치료에 사용되는 약물은 성인들의 골다공증 치료제인 비스포스포네이트계 정맥주사제가 대표적이다. 특히 이중에서도 3개월에 1회 주사를 맞는 골다공증 치료제 파미드로네이트는 보험도 적용되고 효과도 좋아 의료진의 선호도가 높다.“이 약물을 증상이 심한 환자에게 사용하면 뼈의 통증과 골절 빈도를 줄여 활동 능력을 키우고, 성장을 돕지만 이런 방법이 질환 자체를 치료하는 것이 아니라는 점이 문제가 됩니다. 이에 따라 성장호르몬을 투여하기도 하며, 최근에는 유전자치료나 세포치료법 등도 연구되고 있습니다.” 희귀난치병으로 지정돼 치료비의 80%를 건강보험에서 지원받지만 질환의 전모를 설명하는 이 교수의 표정엔 안타까움이 묻어났다.“아직까지 완치법이 없습니다. 따라서 차선책으로 철저한 골절 관리가 강조되고 있으며, 이런 가운데 환자의 운동성을 높이는 방법이 권장되는 정도지요. 이 질환을 가진 사람은 상상 이상으로 뼈가 약하기 때문에 이동을 하거나 몸을 움직일 때 특별히 주의해야 하며, 일반적인 장애인과는 장애 상태가 아주 다르기 때문에 환자를 돕고자 할 때도 반드시 본인의 요구나 의사에 따라야 합니다.” 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 김명국기자 daunso@seoul.co.kr

불과 얼마 전까지만 해도 가슴을 열어 심장의 병을 의학적으로 해결하는 일이 결코 쉽지 않았다. 그만큼 ‘심장병’이 주는 중압감은 크다. 이처럼 환자는 물론 의료진들에게도 큰 부담을 줄 수밖에 없는 선천성 심장병을 동반하는 질병이 바로 비장증후군이다. 비장증후군에 대해 심장질환 전문병원인 세종병원 소아과 김수진 과장은 ‘치료 받지 않으면 환자가 조기에 사망할 수밖에 없는 병’이라고 설명한다.“제때 치료하지 않으면 심각한 저산소증이나 폐동맥 고혈압 등으로 생명을 유지하기 어렵습니다. 그렇다고 치료가 안 되는 건 아니지만 수술이 치료의 끝이 아니라 새로운 치료의 시작이며, 그 만큼 환자가 느끼는 부담도 크지요.” 정상인의 신체는 외형상 좌우가 대칭이다. 그러나 흉부와 복부 내부의 장기를 보면 구조와 배열 모두 좌우가 다른 비대칭이다.“이처럼 좌우가 다른 흉부와 복부 장기 중에서 비장의 이상이 심장 기형과 함께 나타나는 질환을 ‘비장증후군’이라고 한다. 아예 비장이 없으면 ‘무비증후군’, 비장이 여러 조각으로 갈라진 상태이면 ‘다비증후군’이라고 부른다. 비장(脾臟)이란 횡경막과 왼쪽 콩팥 사이에 있는 장기로, 흔히 지라라고 한다. 림프구를 만들고, 혈액 속의 세균을 죽이며, 노쇠한 적혈구를 파괴하는 곳이다. 크기는 길이 10∼12㎝, 너비 6∼8㎝에 무게도 80∼150g에 불과하다. 그러나 이 비장의 이상은 바로 심장의 문제로 이어진다. “무비증후군인 경우 흉부의 모든 장기와 일부 복부 장기가 비정상적인 대칭을 이루며, 양쪽의 장기가 비정상적인 오른쪽 장기의 특성을 보입니다. 이에 비해 다비증후군은 흉부 장기와 일부 복부 장기가 모두 왼쪽 장기의 특성을 보입니다.” 정상적인 장기는 ‘왼쪽’과 ‘오른쪽’의 구분이 명확한데 비장증후군을 가진 사람은 이 패턴이 흐트러져 형태와 위치가 서로 뒤섞인다는 뜻이다. “이런 비장증후군이 특히 주목을 받는 것은 우리나라와 일본에서의 발병률이 다른 나라에 비해 높다는 점 때문이다.“선천성 심장병은 통상 인구 1000명당 5.5∼8명 정도의 발생률을 보이며, 이는 세계 각국이 거의 비슷합니다. 이런 선천성 심장병 중에서도 희귀난치 질환으로 인정받지 못하고 있는 비장증후군은 특히 임상적으로 우리나라와 일본의 발병률이 높지만 아직 정확한 통계조차 없습니다.” “태아기에 심장이 형성되는 과정에서 다양한 환경 요인이 작용할 것이라고 추정할 뿐 밝혀진 단일 원인은 없습니다. 다만, 최근 들어 유전자 연구를 통해 뭔가 발병의 단서를 찾을 수 있을 것으로 보고 분자생물학을 이용한 염색체 변형에 대해 활발하게 연구를 하고는 있습니다.” 비장증후군을 가진 환자는 대부분 ‘복잡 심기형’을 동반한다. 즉, 심실이 하나뿐인 단심실, 심방과 심실이 확실히 나뉘지 않는 완전 방실중격 결손, 폐동맥 협착이나 폐쇄, 폐정맥의 환류 이상, 심실과 대혈관의 연결 이상 등 여러가지 기형이 동반되는 것. 그런가 하면 부정맥의 발생 가능성도 높다. “이뿐이 아닙니다. 복부에서 무비증이나 다비증, 대·소장이 꺾이거나 꼬이는 회전 이상, 신장이나 비뇨기 계통의 기형 등 다양한 장기 이상이 나타나기도 하는데, 특히 무비증의 경우 환자의 면역체계 이상을 동반해 발병 후 몇 시간 또는 며칠 내에 사망하는 경우가 많습니다.” 환자들이 드러내 보이는 임상적인 증상도 다양한 편이다.“심장 기형의 유형과 심한 정도에 따라 청색증이나 호흡곤란, 젖을 빨지 못하는 수유장애 등 다양한 심부전 증세를 보이는가 하면 건강해 보이는 아이에게서 심잡음이 확인돼 비장증후군으로 진단되는 경우도 있지요.” 진단은 크게 어렵지 않다. 흉부 X-레이 검사, 심전도 검사와 함께 심초음파 검사를 거치면 대부분 확진이 가능하다. 본격적인 치료 단계에서는 심도자술이나 컴퓨터 단층촬영(CT)검사를 통해 더 자세한 개인별 질병 정보를 얻기도 한다. “비장증후군은 적기에 치료를 받지 못하면 대부분 저산소증이나 폐동맥 고혈압 등의 심장질환으로 환자가 조기 사망하기 때문에 적기 치료가 중요합니다. 이 질환에 적용하는 가장 일반적인 치료법이라는 폰탄수술법의 치료 조건에 맞추려면 늦어도 생후 6개월 이전에는 병증을 찾아내야 하지요.” 폰탄수술법은 정상인과 같은 양(兩)심실형으로의 교정이 불가능한 환자에게 적용하는데, 환자의 기존 심실은 좌심실 역할을 하게 하고, 혈액의 폐 순환을 담당하는 우심실은 심장을 거치지 않고 우회해 폐로 바로 가도록 만들어 주는 수술 방식이다.“초기 영아기 환자라면 생명 유지에 필요한 산소를 공급하면서 수술이 가능한 조건을 갖추도록 한 뒤 생후 6개월과 2∼3세 때에 2회에 걸쳐 폰탄 수술을 시도하는 게 일반적입니다. 또 수술 이후에도 지속적으로 정기적인 검사가 필요하고, 환자에 따라 적절하게 약물을 투여해야 합니다.” 그렇다고 수술이 곧 완치를 보장하는 것은 아니다. 폰탄수술이 필요한 정도의 증세를 보이는 환자는 예후가 더욱 좋지 않다. 특히 비장이 없는 무비증후군 환자는 림프구 수치가 낮은 탓에 세균에 대한 저항력이 약한 것이 문제가 된다.“세균이 혈류 안으로 들어오면 균혈증, 패혈증이 잘 생기며, 세균 증식도 정상인보다 훨씬 빨라 발병 후 몇 시간내에 사망하기도 할 만큼 치명적입니다.” 비장증후군 자체는 건강보험 지원 대상이 아니지만 대부분 희귀난치성 질환인 심장병을 동반하기 때문에 치료비의 건강보험 지원을 받을 수 있다는 점이 그나마 다행이다. 김 과장은 “그건 그렇다 쳐도 대부분 유아기에 사망하는 이 질환자의 장애평가에 성인 기준을 적용하는 것은 납득할 수 없다.”고 말했다.“이 질환자들의 심장은 양서류인 개구리의 심장과 흡사합니다. 따라서 장애 진단이 당연한데도 우리나라는 이런 기준조차 없어 성인 기준을 적용합니다. 아무리 희귀병이라지만 이런 기준을 적용한다는 게 정말 부끄럽지 않습니까.” 글 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 최해국기자 seaworld@seoul.co.kr

삼각산 기슭 강북구에서 6월 내내 산악축제가 열린다. 첫 주말인 2일에는 4·19국립민주묘지에서 출발해 삼각산 주변을 걷는 ‘한마음 걷기대회’가 열린다.4·19광장∼이준 열사 묘역∼신익희 선생 묘역∼성도원∼김병로 선생 묘역∼광복군 합동묘역∼이시영 선생 묘역∼유림 선생 묘역∼운가사 통제소 등 3㎞ 구간이 코스이다. 전문강사 5명이 주민, 청소년 1000여명과 함께 걸으며 순국선열의 행적을 소개한다. 묘역 주변에서 쓰레기도 줍는다. 8일 오후 7시 강북구민운동장에서는 난치병 청소년을 돕기 위한 ‘한마음 콘서트’가 열린다. 출연진은 BMK, 현진영, 바비킴, 추가열, 캣츠 등이 인기가수와 비보이팀 익스프레션 등이다. 관람료는 4000원으로 현장구입이 가능하다. 이날 모인 수익금은 난치병을 앓는 청소년들에게 전달된다.1999년부터 청소년 122명에게 32억원의 성금을 전달했다.23일∼24일에는 우이동 그린파크호텔을 중심으로 산악관련 행사가 열린다.24일 오전 9시부터 낮 12시까지 산악등반대회, 산악도서전, 민속무예공연 등이 펼쳐진다.23일 오후 6시부터 다음날 낮 12시까지는 솔밭마당에서 가족과 야영을 하는 ‘솔밭사이 가족캠핑’이 준비돼 있다.김경운기자 kkwoon@seoul.co.kr

‘기스트(GIST)’라는 암이 있다. 위와 장에 생기지만 위암이나 대장암처럼 상피세포에서 발생하는 암과도 구별된다. 기스트는 위나 작은 창자의 장벽에 생기는 일종의 근육 종양으로,‘위장관 기질종양’이라고도 부른다. 확실히 기스트는 흔히 알려져 있는 위암, 대장암 같이 위장관에 생기는 선암류와는 매우 다른 성질과 진행 양상을 보인다. 이 기스트는 발병률이 낮고 치료가 어려워 암 중에서도 희귀난치종으로 구분된다. 서울아산병원 혈액종양내과 강윤구 교수의 조언으로 기스트의 전모를 살펴보자. “기스트는 연간 인구 100만명 당 10∼20명쯤 발생하는 매우 드문 종양으로, 국내에서는 해마다 약 700명 정도의 새로운 환자가 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 인종에 관계없이 세계적으로 비슷한 발생률을 보이는데, 문제는 전체 기스트 환자의 약 20∼30%가 임상적으로 악성 경과를 보인다는 점입니다. 또 여성보다 남성의 발병률이 높으며, 호발 연령대는 55∼65세이나 드물게는 20∼30대 및 소아에게도 발생합니다.” 기스트의 원인은 ‘키트(kit)’라고 불리는 단백질이 체내에서 변형되어 발생하는 것으로 추정된다. 키트는 정상 세포의 표면에서 세포의 성장에 필요한 신호를 전달해 주는 역할을 하는 신호전달 체계의 일부이다. 이 단백질은 세포 밖에서 세포분열에 대한 신호가 없을 때는 활성화되지 않으며, 따라서 세포분열도 일어나지 않는다. 그러다가 세포 밖에서 신호가 오면 활성화되어 세포분열을 시작한다. “그런데 유전자에 돌연변이가 생겨 키트 단백질이 변형된 경우에는 외부 신호가 없어도 단백질이 활성화되어 암세포가 계속 자라도록 신호를 보내지요. 이로 인해 세포분열이 촉진되어 기스트가 발생합니다. 기스트가 있는 경우 키트 단백질뿐만 아니라 ‘PDGFRA’라는 유전자에도 돌연변이가 일어나 있는 사실이 확인되는데, 기스트 조직의 80% 이상에서 키트 또는 PDGFRA 유전자의 돌연변이가 관찰됩니다.” 기스트는 위장관 및 복막에서 주로 발생한다. 부위별로는 위에서 가장 많은 60∼70%가 발생하고, 이어 소장에서 20∼30%가 생기며, 그 밖에 10% 정도는 대장과 식도 및 복막 등에서도 생긴다. 특히 경우에 따라서는 위와 복막, 대·소장 등에서 동시에 또는 시차를 두고 다발성으로 발생하기도 하는데, 이런 경우에는 가족성 기스트일 가능성이 크다. 기스트는 종양이 복부에 숨겨져 있고, 또 상당히 진행이 되기 전까지는 신체적 증상이 거의 나타나지 않아서 조기진단이 어렵다. 다른 수술을 하다가 우연히 발견하거나 CT(컴퓨터 단층촬영)검사 중에 발견되는 경우가 많은 것도 이 때문이다. “증상의 양상은 종양의 크기나 위치에 따라 다릅니다. 종양이 많이 자란 상태에서는 배에 혹이 만져진다거나 경미한 복부 통증을 호소하며, 종양이 위장관 쪽으로 자라면 장폐색을 일으키기도 하지요. 또 종양이 장관 내로 터져 나오는 경우에는 장출혈이, 복강내로 터지는 경우에는 복막염이나 복강내 출혈을 일으킬 수도 있고요. 모든 환자가 다 그렇지는 않지만 경우에 따라 식욕감퇴와 체중 감소, 메스꺼움 같은 증상을 동반하기도 합니다.” 기스트가 전이를 시작하면 주로 간이나 복막을 침범한다.“따라서 기스트 진단시에는 이런 장기로의 전이 여부 확인이 필수적이며, 외과적인 수술로 병변을 완전히 절제한 후에도 재발의 여지가 높은 만큼 정기적으로 복부 및 골반부 CT검사를 해야 합니다. 더러 폐나 뼈로 전이되기도 하지만 이는 아주 드문 경우라고 보면 됩니다.” 기스트는 항암 화학요법이나 방사선 치료와 같은 기존의 치료법에는 거의 반응하지도 않아 외과적 수술만이 유일한 치료 방법이었다. 일반적으로 치료가 쉽지 않다고 알려진 다른 암과 비교해서도 훨씬 치료가 어렵다.“과거에는 항암 화학요법이나 방사선 치료가 거의 효과가 없어 대부분 수술 치료를 시도했지요. 하지만 암세포가 전이된 경우라면 수술로 모든 병변을 제거하는데 한계가 있고, 또 막상 수술을 해도 증상을 줄이는 등 일시적인 효과만 보인다는 문제가 있었습니다. 그러나 최근에는 표적항암제를 사용해 상당한 효과를 얻고 있으며, 이 때문에 의료계에서는 이를 기스트 표준치료법으로 인정하고 있지요.” 기스트에 사용하는 이 표적치료제가 바로 만성 골수성 백혈병 치료제로 잘 알려진 글리벡이다. 글리벡은 기스트를 ‘손을 쓸 수 없는 난치병에서 치료가 가능한 병’으로 바꿔 놓은 공로가 있다.“글리벡은 ‘타이로신 인산효소’ 저해제로, 기스트의 원인인 키트 및 PDGFRA의 발현과 기능을 선택적으로 억제, 세포분열 신호를 차단함으로써 항종양 효과를 나타냅니다. 임상 연구에 따르면 글리벡 복용 환자의 84%에서 뚜렷한 항암 효과가 나타나 환자 생존율을 크게 개선시킨 것으로 보고되고 있지요.” 글리벡의 또 다른 이점은 수술 선택의 폭을 넓혔다는 점.“과거에는 완치 수술이 불가능한 경우였더라도 지금은 글리벡으로 먼저 치료해 종양 크기를 줄인 뒤 수술을 함으로써 완치 수술이 가능할 수 있게 됐는데, 이런 점도 글리벡에서 얻은 또다른 가능성이라고 할 수 있습니다.” 그러나 그런 글리벡으로도 기스트를 완치할 수는 없다. 내성 때문이다. 이런 점에서 최근 개발된 ‘수텐’도 주목받는 항암제이다. 글리벡 내성환자에 투여한 결과 30%가 넘는 환자에게서 뚜렷한 치료 성과를 보였다. 글리벡으로 기스트를 치료할 경우 비용의 90%를 건강보험에서, 나머지 10%는 한국희귀의약품센터를 통해 한국노바티스가 지원하므로 치료에 따른 환자의 경제적 부담은 없다. 강 교수는 모든 질병의 치료는 ‘기적’으로 이어질 개연성을 갖고 있다고 강조했다.“그 기적이 작위의 결과든, 우연의 소산이든 기적을 낳을 수 있다는 사실은 삶에 대한 희망이자 가능성”이라며 “그런 점에서 기스트는 확실히 무섭지만 또한 가능성의 질병이기도 하다.”고 역설했다. 글 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 류재림기자 jawoolim@seoul.co.kr

류머티즘 관절염이 어른에게만 나타난다는 것은 오해다. 당연히 어린이에게도 류마티즘 관절염이 온다. 어른보다 증상도 심각하고 부작용도 크다. 그래서 무섭다. 서울대병원 어린이병원 소아과학교실 김중곤 교수의 설명을 듣자.“‘소아기 류머티즘 관절염’입니다. 류머티즘 관절염은 우리 몸의 면역체계에 이상이 생겨 관절 부위에 염증이 생기고, 뼈와 연골이 망가지는 질환입니다.30∼40대 이후의 여성에게 많기 때문에 어른들만 걸린다고 생각하기 쉽지만 어린 아이도 결코 예외가 아니지요.” 주로 1∼3세 사이의 유아기에 많이 발병하며 더러는 첫돌 전에도 생기지만 생후 6개월 이전에 발병하는 경우는 드물다. 여아의 경우 1∼3세 때에 주로 발병하는 데 비해 남아는 유아기뿐 아니라 전 연령층에서 고루 발병한다. 발생 부위는 연령에 따라 다르다.“성인은 손가락처럼 작은 관절에 주로 생기는 데 비해 소아는 작은 관절 외에도 손·발목, 무릎, 고관절과 크고, 기능이 중요한 관절에서 잘 생깁니다. 특히 아이들은 성인보다 관절의 손상이 빠르고, 심한 경우가 많지요. 그러니 후유증도 더 심각하지요.” 병증의 진행이 빠르고, 후유증이 심각한 만큼 적기에 치료받는 게 무엇보다 중요하다.“자칫 치료시기를 놓치면 관절이 심하게 변형되고, 발육장애로 성장에 지장을 받기도 합니다. 따라서 조기에 진단해 적절한 치료를 해주는 것이 중요하지요.” 국내에는 아직 소아기 류머티즘 관절염의 정확한 유병률 통계가 없다. 그러나 임상치료를 근거로 전국에 최소한 1000명 이상의 환자가 있을 것으로 추산하고 있다. 이 질환은 진단이 쉽지 않다. 증상이 감기와 흡사해서다. 이런 사례가 있다. 올해 다섯 살 난 윤아는 최근 40도를 오르내리는 고열로 동네 병원을 찾았다. 병원에서 처방한 감기약을 복용했으나 고열은 한달이나 계속됐고, 열이 오를 때마다 온몸에 좁쌀 같은 붉은 반점이 생겼다. 열이 오르면 사시나무처럼 떨다가도 열이 내리면 언제 그랬느냐는 듯 멀쩡해 영락없는 감기였다. 그러던 윤아의 양쪽 무릎이 부어오르기 시작했다. 놀라 큰 병원을 찾았고, 소아기 류머티즘 관절염 진단을 받았다. 터무니없이 감기 치료를 받는 동안 무릎 염증이 심해져 이미 관절이 많이 굳어진 상태였다. 김 교수는 관절에 이상이 나타나기 전의 증상 때문에 오해하는 경우가 흔하다며 이렇게 말했다.“대부분의 부모들이 이 병을 감기로 오인하거나, 관절통을 성장통으로 착각합니다. 그런가 하면 아이가 팔다리를 움직이기 힘들어한다며 생각 없이 깁스를 해 치료가 어려울 정도로 관절이 굳은 경우도 없지 않고요.” 15세 이하의 소아에게 생긴 관절염이 최소한 6주 이상 지속되는 경우에 소아기 류머티즘 관절염으로 진단하며, 증상에 따라 전신형, 다수관절형, 소수관절형 등으로 구분한다.“전신형은 신체의 여러 관절에 두루 염증이 나타나며, 고열과 발진을 동반하는 것이 특징입니다. 열이 날 때는 오한을 동반해 힘들어하지만 열이 내리면 멀쩡하며, 전신 발육장애로 키가 크지 않거나 2차 성징의 발현이 늦기도 하지요.” 이에 비해 다수관절형은 다섯 개 이상의 관절에서 병증이 나타나는 경우로 관절염이 대개 대칭적으로 발생하며, 큰 관절뿐 아니라 손마디같이 작은 관절까지 붓고, 아픈 것이 특징이다.“증상이 심해 대부분 만성으로 진행하며, 여기에서 더 진행되면 관절이 뻣뻣하게 굳거나 변형되지요. 여아에게 많고, 피부 밑에 딱딱한 류머티즘 결절(몽우리)이 나타나기도 합니다. 소수관절형은 가장 흔한 유형으로, 관절염이 생기는 부위가 네 군데 이하인 경우를 말합니다. 주로 큰 관절을 침범하며, 특히 염증의 75%가 무릎 관절에 나타나는 특징을 보입니다. 합병증으로 눈에 포도막염이 생겨 실명할 수도 있어 정기적으로 안과검사를 받을 필요가 있는 유형입니다.” 이 질환의 원인은 명확히 규명되지 않았고, 따라서 아직까지 정확한 원인치료법도 없고, 예방법을 제시할 수도 없다. 이 때문에 조기 진단을 통해 적절한 치료를 받는 것이 무엇보다 중요하다.“치료의 목표는 환아의 통증을 줄여주고, 염증의 진행을 막아 관절 파괴를 최소화하는 것입니다. 관절 기능을 보존해 일상생활을 가능하게 하고, 성장기에 발육상의 문제가 생기지 않도록 하는 것에 중점을 두고 관리하는 것이 치료의 중요한 원칙입니다.” 지금 단계에서는 약물요법이 표준치료법이다.“비(非)스테로이드성 소염제로 시작해 병의 경과와 약물 반응 정도에 따라 스테로이드, 질병 조정 항류마티즘 제제, 면역억제제, 생물학적 제제 등을 처방합니다. 특히 최근에 개발된 생물학적 제제는 관절 염증을 유발하는 종양괴사인자(TNFα)의 작용을 억제해 관절염 악화를 막아주며, 기존 치료제에 반응하지 않는 환자에게서도 좋은 치료 효과를 보이는 약제로,‘엔브렐’이 대표적입니다.” “치료 기간은 환자에 따라 편차가 있으나 보통 수년이 걸리며, 치료를 통해 병의 활동성이 사라진 후에도 재발을 방지하기 위해 1∼2년은 추가로 더 치료를 받아야 합니다. 이때 약물의 치료 효과를 높이기 위해 전문의의 처방을 받아 물리치료나 운동요법을 병행하는 것이 좋습니다.” 그러나 치료에 따른 제도적 장애도 없지 않다. 어린이를 치료할 수 있는 국내 유일의 생물학적 제제인 엔브렐의 경우 다른 약을 6개월 이상 사용한 뒤에 처방해야 보험 적용이 된다. 또 병증이 나타난 관절의 개수를 보험 적용의 기준으로 삼아 소수관절형은 아무리 중증이라도 보험 혜택을 받기 어렵다.1∼3세 환아가 많은데 보험 급여는 4세 이상에 적용된다거나 급여 기간이 27개월로 짧은 것도 문제다.“좋은 약이 있어도 임상시험 근거가 없어 환아에게는 사용도 못하는데, 여기에다 이런 제한까지 가해지니 결국은 손발 묶고 치료 하라는 거지요.” 김 교수는 조기치료의 중요성을 거듭 역설했다.“확실한 효과를 위해서는 초기 치료가 중요합니다.6주 이상 아이의 관절에 통증과 부기가 계속되거나 움직일 때 통증을 호소하면 지체하지 말고 병원을 찾으셔야 합니다.” 글 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 안주영기자 jya@seoul.co.kr

지난 11일 전주지방법원에서는 검찰이 ‘무면허 의사’로 기소한 장병두(92) 할아버지에 대한 재판이 열렸다. 이날 재판정에는 제도권 의료기관에서 포기한 말기암 등 불치병을 할아버지의 약으로 치료한 130여명의 사람들로 가득했다. 이들은 “할아버지 덕분에 새 삶을 살게 됐다.”며 재판부의 선처를 호소했다. SBS 뉴스추적은 16일 오후 11시15분 ‘현대판 화타 장병두 할아버지의 진실은?’에서 자연의학을 원천 차단하는 현 제도권 의료제도의 현실을 진단한다. 현재 장 할아버지의 약으로 현대의학이 포기한 질병을 고쳤다고 말하는 환자는 수백명. 장 할아버지는 암 이외에도 당뇨, 간질, 백혈병, 중풍, 뇌출혈, 베체트병 등 수십여 가지 난치병을 치료해온 것으로 알려졌다. 장 할아버지는 “환자를 상대로 공개검증을 할 수도 있다.”고 주장한다. 하지만 현 의료법에서는 공개검증을 위한 진료행위도 원천적으로 차단되고 있다. 선진국의 경우 효과가 있는 것으로 알려진 자연의술은 국가가 대신 나서서 제도권 의학으로 끌어들이고 있다. 환자에게 제도권의학과 자연의학을 골라 치료받을 수 있는 선택권도 준다. 지난 2월 보건복지부는 전통의술 등 유사 의료행위의 근거 규정을 포함한 의료법 개정안을 입법예고했지만 의료계의 반발로 관련 규정이 삭제됐다. 또 비제도권 의학 종사자 가운데 상당수는 수많은 난치병 환자를 치료하고도 의료법 위반으로 실형을 선고받고 있는 실정이다. 이 프로그램에서는 제도권 의학과 비제도권 의학 간의 첨예한 대립을 추적 보도한다. 류지영기자 superryu@seoul.co.kr

동물의 난자에 인간의 체세포 핵을 이식하는 행위가 엄격하게 금지된다. 또 불임치료를 한 뒤 남은 난자나, 희귀·난치병에 걸린 환자가 해당 질병 연구를 위해 난자를 기증하는 경우를 제외하고는 연구 목적의 난자 기증은 원칙적으로 금지된다. 보건복지부는 이같은 내용을 담은 ‘생명윤리 및 안전에 관한 법률(생명윤리법)’ 개정안과 ‘생식세포 관리 및 보호에 관한 법률(생식세포관리법)’ 제정안을 마련,8월 중 국회에 제출할 예정이라고 15일 밝혔다. 법 개정안은 체세포핵이식 행위의 정의를 인간의 난자에 인간의 체세포 핵을 이식하는 것으로 한정해 동물의 난자에 인간의 체세포 핵을 이식하는 행위를 금지토록 했다.이에 따라 인간의 줄기세포를 영장류의 배아에 이식, 융합하거나 인간 또는 동물의 줄기세포를 인간의 배아에 이식하는 행위는 금지된다. 또 다른 사람으로부터 기증받은 난자나 정자를 사용해 만든 배아는 난자·정자 기증자, 체외수정시술 대상자 및 그 배우자 모두의 동의가 있는 경우에 한해 연구 목적으로 이용할 수 있도록 했다. 배아생성의료기관은 연구 목적의 잔여배아를 보존기관이 지난 뒤 1년을 초과해 보관할 수 없도록 했다. 연구 목적으로 사용하지 않는 배아는 즉시 폐기해야 한다. 관련 규정을 어긴 배아연구, 체세포복제배아연구기관, 유전자검사기관에 대해서는 등록 취소 또는 폐쇄를 명령할 수 있도록 했다. 한편 생식세포관리법안은 미성년자와 출산 전 여성은 본인의 불임 치료 목적 이외에는 생식세포(난자)를 기증할 수 없도록 했다. 생식세포 기증자에게 별도로 정한 기준의 실비를 보상할 수 있도록 했다.오상도기자 sdoh@seoul.co.kr

어느 날인가부터 아침에 전자우편함을 열면 낯선 편지가 한 통씩 배달되었다. 마음을 감싸는 따스한 위로와 격려를 내가 아는 이들과도 함께 나누고 싶었다. 얼마나 고마운 일인가. 매일 아침 우리에게 사랑과 희망이 찾아온다는 건……. 취재, 글 김동하 기자 | 사진 이정환 사람이 꽃보다 아름답다 했던가. 그래도 이즈음 거리의 풍경을 보면 한번쯤은 꽃의 손을 들어줘야 할까 보다. 아침 출근길에 기지개 켜듯 툭, 툭 피어나는 봄꽃들과 눈을 맞추노라면 간밤 술에 취한 몸조차도 어느새 가뿐해진다. 그런데… 이를 어쩐다! 5월에 만난 이 사람은 저 화사한 꽃들조차 승부를 피하고 싶을 만큼 아름다운 향기를 지녔으니. 매일 아침 무려 200만 개의 꽃씨를 세상에 뿌린다는 ‘사랑밭 새벽편지’권태일 목사는, 흙이 아닌 사람의 마음밭에 농사를 짓는다. 희망과 위로, 칭찬과 격려로 함께 그려나가는 동심원…. 이메일로 띄우는 씨앗 주머니는 날마다 달라도 받는 이에게는 한결같은 사랑으로 피어난다. 콩 심으면 콩밭, 사랑을 심으면 사랑밭 사랑밭 새벽편지는 홀로 사는 노인과 몸이 불편한 사람들을 보살피는 ‘사랑밭회’가 나눔을 함께하는 회원들에게 감사의 이메일을 보내면서 시작되었다. 따뜻한 글귀와 그림, 배경음악을 실어 보내온 이메일에 감동한 회원들이 친구, 직장동료, 이웃들에게 추천했다. 2003년 7월 24일 이메일을 처음 발송한 이후 6개월 만에 회원이 50만 명을 넘어섰고 지금은 200만 명을 넘기게 되었다. “어떤 씨를 뿌리느냐에 따라 그 밭은 각기 다른 이름을 갖게 됩니다. 콩 심으면 콩밭, 보리를 심으면 보리밭이 되지요. 20년 전 한 청년은 그의 마음에 작은 사랑의 씨를 뿌렸고 그것이 오늘의 ‘사랑밭’이 되었습니다.” 본인의 말을 빌면, 마약보다 더 중독성이 강하다는 ‘사랑’에 푹 빠진 권태일 목사는 세일즈맨으로 뛰던 서른둘의 초겨울, 충무로의 육교 위에서 구걸하는 한 여인과 마주쳤다. 어린 두 아이를 등에 업고, 품에 안은 그녀의 얼굴은 화상으로 심하게 일그러져 있었다. 충격! 세상에 이런 삶도 있구나 싶어 발길이 떨어지지 않았다. 통닭과 마실 것을 사서 그들에게 건넸고, 그 후로는 틈나는 대로 그들을 찾았다. “그 모녀를 알게 된 후 어느 누구한테도 도움받을 수 없는 이들이 더 많이 있을 거란 생각이 들었습니다. 세일즈를 하면서 그런 사람들을 찾아다녔지요. 집에는 봉지쌀을 사다 주고 그날 번 돈을 탈탈 털어주다 보니 장사가 안 되는 날은 도울 수가 없잖아요. 그래, 여럿이 힘을 모아보자는 생각을 했지요.” 강산이 두 번 바뀔 세월 동안, 평범한 세일즈맨이었던 권태일 씨의 삶에도 못지않은 변화가 있었다. 갈 곳 없는 사람들, 함께 의지하자고 비닐하우스 집을 사 ‘즐거운 집’이라 이름 지었고, 사랑의 본질에 더 가까이 다가서기 위해 목사의 길을 걷고 있다. 이 세상엔 그이가 생각지도 못한 커다란 편견과 오해가 있었지만, 희망으로 일궈가는 ‘사랑밭’은 다행히도 갈수록 수확량이 늘어만 갔다. 영어마을 생기는데 사랑마을도 지어야죠 현재 권 목사와 함께 ‘사랑밭 새벽편지’를 만드는 사람들 또한 따로 일을 가지고 있으면서 귀한 시간을 품앗이하고 있다. 라은미 씨는 권 목사가 쓴 글이나 새벽편지 가족이 보내온 글을 재구성해 감동을 더해주고, 이재영 씨는 글의 내용이 가슴이 오래 남도록 세련된 위트와 일품 감각을 삽화로 보여준다. 더군다나 음악을 맡은 박윤미 씨와 웹 작업을 하는 김광일 씨는 ‘사랑밭 새벽편지’가 낳은 커플. 누군가의 마음에 사랑을 전달하는 일을 하다 마음과 마음이 서로 만나 결혼한 사이니 이들의 하모니는 두말하면 잔소리. 권태일 목사는 사랑밭을 더 크고 넓게 일구려 한다. 배움에 목마른 가난한 조선족 청소년을 위해 학비를 마련해주고, 동포 노인들을 위한 양로원도 세웠다. 함께하는 작은 정성들이 산을 이루어 여기까지 왔기에 재정 운영을 투명하게 하여 후원자들의 믿음에 보답코자 한다. “요즘엔 숲속에 지은 전원주택 마을도 있고, 아이들의 어학공부를 위한 영어마을도 생겨나고 있지요. 그러니 ‘사랑의 국민마을’도 하나쯤 있어야 하지 않겠어요. 그곳은 몸이 불편해서, 가진 것이 없어서, 가족에게 버림받아서, 난치병에 걸려서… 절망하고, 고통받는 사람들에게 가장 즐거운 집이 될 것입니다. 그게 가능하냐고요? 저희는 사랑밭 새벽편지를 통해 벌써 희망을 보았답니다.” <오늘의 새벽편지> ‘단 1초만이라도’. 오늘도 나는 학교에 가기 위해 수많은 사람들과 지하철을 탔다. 그때 어떤 아저씨 한 분이 사람들에게 말하기 시작했다. “차내에 계신 승객 여러분, 안녕하십니까? 제 딸이 백혈병에 걸려서 지금 병원에 있습니다. 그래서…” 순간 지하철은 술렁이기 시작했다. 딸을 팔아 먹냐, 돈이 그렇게 궁하냐…. 한동안 아저씨는 상기된 얼굴로 아무 말 없이 서 있었다. 그리고는 이렇게 말을 이었다. “오늘 제 딸이 수술을 받습니다. 단 1초만이라도 함께 기도해주세요.” 순간 열차 안은 숨소리도 안 들릴 만큼 조용해졌다. 사람들은 무슨 생각을 했던 것일까?

백반증 환자와 가족을 위한 무료 공개강좌가 13일 오후 1∼5시 서울 신촌 YBM어학원 지하 2층 세미나실에서 열린다. 백반증은 멜라닌 세포가 파괴돼 피부가 하얗게 보이는 난치병이다. 이번 강좌는 지난해에 이어 두 번째로 프리첼 백반증 환자모임인 ‘백이사모’와 대한피부과학회 백반증연구회 주최로 열린다.1부에서는 엑시머 레이저의 허와 실, 외상·습진과 백반증에 대한 전문의의 강의가 있으며 2부에서는 백반증 환자의 심리와 최신동향에 대한 강좌가 이어진다. 참가비는 무료.017-295-2369.

이렇게 태어난 아기는 심각한 정신지체를 가질 가능성이 매우 높다. 여기에다 뇌의 용량이 작은 소뇌증과 머리가 작은 소두증, 저체중, 짧은 안검열 등의 특징적인 증세를 더 갖는다.“이 증후군을 가진 아기는 외모부터 다릅니다. 얼굴에는 코 아래 인중이 없고, 윗입술이 아래 입술에 비해 현저하게 가늘며, 미간이 짧고 눈은 작지요. 또 출생 후 성장지체, 팔·다리와 관절 이상, 학습장애, 심장 기형, 고환 등 외부 생식선과 귓불 기형 등의 특징이 나타납니다. 이뿐이 아닙니다. 이런 아기는 섬세하거나 크게 움직이는 동작을 잘 수행하지 못할 뿐 아니라 근력이 약해 떨림증이 나타나며, 과도한 활동, 사회성 결여, 판단력을 잃는 등의 행동장애를 보이기도 합니다.” 물론 증상이 신생아 때 모두 발현되는 것은 아니다.FAS를 가졌더라도 신생아때는 증상이 거의 없다가 청소년기나 노년기에 들어 비정상적으로 기억력이 감퇴하거나 시력 약화, 치아 결손 등의 문제를 드러내기도 한다. FAS의 원인은 임신 중의 과도한 음주이지만 그 술이 어떻게 작용해 이런 결과로 이어지느냐에 대해서는 아직 뚜렷한 결론이 나지 않았다. 이 원장은 이와 관련한 학계의 동향을 이렇게 설명했다.“학계에서는 알코올이 FAS를 초래하는 경위에 대해 몇가지 가설을 제시하고 있습니다. 하나는 임신부가 술을 마시면 태아의 체내에서도 알코올대사가 일어나는데, 이때 생성된 아세트알데히드가 기형을 유발한다는 것이고, 둘째는 음주가 태반 혈관을 수축시켜 태반의 기능부전과 영양결핍을 초래한다는 시각입니다. 다른 하나는 음주에 따른 태내 저산소증이 문제라는 것이고, 마지막으로는 음주로 생성된 프로스타글란딘이라는 호르몬이 태아의 성장을 막는다는 건데, 어떤 경우에도 결과는 치명적입니다.” 병증은 주로 술을 마시는 시기에 따라 달라진다. 초기인 임신 1∼12주에 많은 술을 마셨다면 뇌세포 형성에 장애를 일으켜 뇌 기형을 초래할 가능성이 높다. 임신 중반인 12∼20주의 음주는 FAS의 가장 일반적인 외형의 이상으로 나타나며, 말기 이후의 음주는 청력과 시력에 문제를 초래할 가능성이 높다. 당연한 말이지만 병증은 음주량에 비례한다. “FAS를 가진 아이를 낳은 여성은 임신 중 최소한 하루에 2잔 이상의 술을 마셨다고 봐도 크게 틀리지는 않습니다. 한 연구에 따르면 하루에 8∼10잔을 마시면 현저한 증상이,4∼6잔을 마시면 그보다 경미한 증상이 나타나며,2잔을 마셨다면 저체중 등 부분적인 문제가 드러나는 것으로 보고돼 있습니다. 결국 일반적인 음주 습관을 감안하면 임신 중에 마시는 모든 술이 문제가 될 수 있다고 봐도 되겠지요.” 문제는 정신지체의 주요인인 FAS의 유병률이 갈수록 높아진다는 사실이다.“미국의 경우 해마다 신생아 1000명당 1명꼴로 FAS를 갖고 태어납니다. 우리나라도 최근 들어 습관적인 음주 여성이 늘면서 FAS를 가진 신생아도 크게 늘고 있습니다. 의료계에서는 신생아 1만명 당 3∼4명 정도는 될 것으로 보고 있습니다.” 다른 질환도 그렇지만 FAS는 예방이 가능한 만큼 산모의 의지가 중요하나 평소 음주 습관에 문제가 있거나 습관적으로 술을 찾는 여성이라면 전문의의 도움을 받아야 한다. 주변의 도움이나 혼자 힘만으로는 음주의 유혹을 떨치기 어려워서다.“특히 다음에 열거한 음주 행태 중 한 가지라도 해당되면 자신과 태아의 건강을 위해 주저없이 병원을 찾는 용기가 필요합니다.▲화가 나거나 슬플 때 혼자서 술을 마신다 ▲매일 또는 매주 같은 시간대에 술을 마신다 ▲술을 마시기 위해 계획을 짠다 ▲통증이나 스트레스를 이기기 위해 술을 마신다 ▲취하기 위해 술을 마신다 ▲평소 술 마시는 일을 자주 생각한다 ▲술에 취하면 성격이 변하는 경우 등이 전문적인 치료가 필요한 음주 행태에 해당됩니다.” 이런 조건에 부합하더라도 FAS의 진단은 믿을 수 있는 증거에 기초해야 한다.“확진을 위해서는 다음의 기준에 부합해야 합니다. 출생시의 크기와 체중, 작은 머리(소두증)와 작은 눈(소안구증), 작은 눈구멍과 윗입술의 발달 저하, 입술과 코 사이의 불명확한 인중, 편편한 광대뼈 그리고 발달지연, 지적 장애 및 뇌의 신경학적 이상 등이 그것입니다.” 이렇게 진단은 되지만 FAS의 근본적인 치료는 아직 불가능하다.“사실, 아직까지 환자의 증상에 맞춘 대증적 치료를 할 뿐이며, 따라서 완치를 기대하지는 못합니다. 이렇게 태어난 아이에게는 자신의 병증을 스스로 이겨내도록 도움을 주는 수준의 치료만 가능하지 그들을 정상인으로 만들 수는 없다는 뜻입니다. 필요한 경우 안경이나 보청기를 사용하도록 한다든가, 특수학교에서 전문적인 교육을 받도록 하는 정도이지요. 그래서 특별히 예방을 강조하게 되는데, 바람직하기로는 아무리 소량이라도 임신 중에 마시는 술은 태아에게 치명적이기 때문에 아예 술은 냄새도 맡지 않는다는 마음가짐이 중요합니다. 사정이 이런데도 임신 중에 생각없이 술을 탐닉한다면 이는 자신은 물론 2세에게 씻지 못할 죄를 짓는 것이지요.” 심재억기자 jeshim@@seoul.co.kr 사진 김명국기자 daunso@seoul.co.kr 당신의 아기가 당신의 뱃속에서부터 술에 취해 태어난다면?” 이런 황당한 가정이 결코 우려만은 아니다. 여성의 사회활동이 늘어나면서 덩달아 여성 음주자가 폭증하는 현실 탓에 주변에서 이런 사례는 얼마든지 볼 수 있다. 임신 중인 산모가 술을 가까이할 경우 태아가 갖고 태어나는 병, 바로 태아 알코올 증후군(FAS·Fetal Alcohol Syndrome)이다. 임신 중에 산모가 알코올을 섭취해 산전의 아이에게 가해진 신체적·정신적 손상을 아우르는 질환이다. 이에 대해 보건복지부 지정 알코올중독 치료 전문병원인 다사랑병원 이종섭 원장은 이런 견해를 밝힌다.“임신 중에 많은 술을 마신 여성에게서 태어난 신생아는 알코올과 관련된 선천성 기형을 가질 확률이 매우 높습니다. 술의 알코올 성분은 분자가 작아서 태반을 쉽게 통과하기 때문입니다. 이런 태아는 산모와 같은 양의 술을, 같은 횟수만큼 마시는 최악의 환경에 놓이는 것이지요.

신세계는 올해부터 ‘희망장난감 도서관’이란 새로운 개념의 사회공헌 프로그램을 펼치면서 업계의 주목을 받고 있다. 빈곤가정 아동들을 상대로 장난감 및 각종 교육·치료 프로그램들을 제공해 주는 내용이다. 지난 3월 제주종합사회복지관에서 개소한 ‘제주 1호점’을 시작으로 매년 2곳씩 전국 16개 시·도로 지원범위를 확대할 방침이다. 전국 100여개 이마트 점포망과 연결해 지역사회의 새로운 교육, 문화공간으로 정착시켜 나간다는 게 신세계의 계획이다. 신세계는 1999년 말 윤리경영을 기업의 최고 가치인 경영이념으로 내걸고 사회적 책임을 강조하면서 다양한 프로그램을 진행하고 있다. 특히 ▲업종에 맞게 ▲임·직원이 자발적으로 ▲가족, 어린이, 환경 등 월별 테마를 선정해 ▲지속적으로 전개한다는 기본 방침에 따라 운영하고 있다. 지난해 신세계가 사회공헌에 사용한 금액은 총 148억원이다. 봉사 시간은 직원 1인당 11.8시간이다. 신세계는 본사를 비롯해 백화점 7개 점포와 이마트 106개 점포, 관계사 등 전국 150여개 봉사네트워크를 구성해 전국 173개 단체와 154가구에 정기적인 결연 활동을 진행하고 있다. 예컨대 신세계 이마트 동인천점은 매달 1회 인천에서 배로 1시간을 가야 도착할 수 있는 외딴섬 장봉도에 있는 혜림원을 방문하고 있다. 정신지체장애인 120여명이 이 곳에서 생활하고 있다. 동인천점에 근무하던 한 직원이 이마트에서 쇼핑을 하다가 차를 놓친 장애우를 인근부두까지 데려다주면서 시작된 인연이 지금까지 이어지고 있다. 전사 차원에서는 연 2회에 걸쳐 맑고 푸른 환경 가꾸기의 하나로 각 사 및 점포별로 1곳을 정해 환경보호 및 자연보호 캠페인을 펼치고 있다. 전국 106개의 이마트와 7개의 백화점이 인근지역 1곳의 산이나 하천, 공원 등을 선정하여 환경보호 캠페인을 하는 방식이다. 특히 지난해 3월부터 시작한 ‘희망배달 캠페인’은 개인별 후원계좌를 통해 기금을 마련하고, 또 그 만큼의 금액을 회사가 추가 후원해 난치병 어린이들을 돕는 프로그램이다. 지난달 말 현재 1만 4500명의 임직원들이 참여하고 있다. 매달 9500만원이 넘는 기부금을 전달하고 있다. 직원들이 기부한 금액 만큼 회사가 별도로 기부하는 만큼 매달 2억원의 기금이 조성되는 셈이다. 지금까지 백혈병 등 소아암 환자를 비롯해 난치병 어린이 20여명의 수술비와 치료비에 사용됐다. 주현진기자 jhj@seoul.co.kr

대학병원에 근무할 때의 일이다. 하루종일 수술을 마치고 늘어진 몸을 잠시 추스르려는데 내과병동에서 장출혈이 심한 환자가 있다는 연락이 왔다. 뛰어가 보니 얼굴이 백지장처럼 창백한 데다 머리까지 길어 얼핏 여자로 착각할 수도 있는 29세의 남자 환자였다. 대학원 박사과정에 재학중인 이 환자는 모든 내과적 치료에도 불구하고 출혈이 멈추지 않는 궤양성 대장염 환자로, 응급수술이 필요했다. 몸은 무거웠지만 도리가 없었다. 밤을 새워가며 대장을 전부 절제하는 수술을 시도했다. 드물지만 대장에는 원인도 모르고, 치료도 힘든 만성 염증성 질환 두 가지가 있다. 궤양성 대장염과 크론병이 그것이다. 이 질환은 원래 서양 특히 북유럽인들에게 많았는데 최근 우리나라에서도 식생활의 서구화로 환자가 급증하고 있다. 이 질환은 장에 원인 모를 염증이 생겨 출혈을 일으키고, 장을 틀어막는가 하면 천공이나 누공을 일으키기도 한다. 크론병은 소화관 중에서도 주로 소장과 대장에 문제를 일으키나 궤양성 대장염은 대장에만 염증을 일으킨다. 또 크론병은 장결핵과의 구분이 어려워 진단도 쉽지 않다. 원인은 면역체계의 변화와 환경적인 요인이 작용하는 것으로 보고 있지만 아직 정확한 원인은 밝혀지지 않고 있다. 원인을 모르는 만큼 치료도 힘들다. 보통은 강력한 소염제와 스테로이드제를 사용하는데 70∼80%는 효과가 있으나 나머지는 듣지 않아 면역 억제제나 항암제 등을 사용하기도 한다. 또 일단 증세가 호전되다가도 투약을 중단하면 다시 악화하는 경우가 대부분이다. 약을 복용할 때라도 심한 출혈이나 장폐색 등의 합병증이 오면 수술을 해야 하는데, 크론병은 재발이 잦아 재수술을 하는 경우도 많다. 앞의 환자는 염증이 대장에만 있어 대장을 절제한 후 겉으로는 건강을 회복했으나 대장이 없는 탓에 배변이 잦아 이로 인한 불편까지는 치료할 수가 없었다. 이런 환자를 볼 때마다 인간의 한계가 더 절실하게 부각된다. 의학이 더 빨리 발전해 난치병 환자에게 희망과 행복을 줄 수 있었으면 하는 바람이 절실한 나날이다. <대항병원장>