1992년 생물다양성협약에서 생물자원에 대한 국가의 소유권을 인정한 뒤 생물주권 확보를 위한 국가간 경쟁이 치열해지고 있다. 식량·에너지 부족, 난치병 치료 등에 대한 해법을 다양한 생물에서 찾을 수 있는데다 생물자원은 지속가능한 국가 발전의 토대이자 21세기 기간산업으로 국가경쟁력을 좌우할 핵심 요소로 떠올랐기 때문이다. 모든 의약품의 70∼80% 이상이 식물 등 천연물질에서 추출되고 있을 정도다. 생물자원을 이용한 상품의 연간 세계시장 규모는 5000억∼8000억달러에 이른다. 석유화학제품(5000억달러), 정보통신분야 상품(8000억달러)와 맞먹는 수준이다. 생물자원 및 파생제품 1㎏의 가치는 금(1만달러/㎏)이나 휘발유(1달러/㎏)에 비해 훨씬 크다. 인간 성장호르몬은 ㎏당 2000만달러, 항암제 택솔 주성분은 1200만달러나 된다. 미국, 영국 등 선진국들은 18∼20세기 초 생물자원관을 세워 자국 생물다양성 조사와 생물종 목록을 완비하고, 해외 생물자원 확보에도 주력해 왔다. 현재 운영하고 있는 생물자원관은 미국 1176개, 독일 605개, 영국 297개, 프랑스 233개, 러시아 205개, 일본 150개 등 5000여개에 이른다. 반면 우리나라는 상당수의 자생생물이 외국으로 새어 나가 목록 자체가 외국 생물자원관에 보관돼 주권을 내세울 수 없는 처지에 몰렸다. 미국 라일락 시장의 30% 이상을 차지하는 미스킴라일락(묘목당 9∼17달러)은 한국 자생종을 상업화한 생물이다. 미선나무, 구상나무, 비비추, 원추리 등과 같은 우리 자생식물도 유출돼 개량된 뒤 역수입되고 있다. 나리(백합)는 한해 400만달러 이상 역수입된다. 미국 일리노이대학은 우리나라에서는 이미 사라진 재래종 작물 5730점을 보관 중이다. 일본도 우리나라의 벼·보리·밀 등 재래종 대부분을 갖고 있다. 이에 비해 우리는 4대 종자회사가 모두 외국 자본에 넘어가는 등 생물자원 관리에 손을 놓았다.10만종으로 추정되는 자생 생물종의 30% 정도만 파악됐고, 표본은 전국에 흩어져 있다. 전문가 양성도 소홀하다. 박종욱 생물자원관장은 “생물 연구에 가장 중요한 생태 분류학은 당장 돈이 되지 않는다고 판단, 대학에서 담당 교수가 퇴임하면 과를 폐지할 정도”라면서 “자원관도 선태류(이끼) 등 몇몇 분야의 전문가를 뽑지 못하고 있다.”고 털어놨다. 류찬희기자 chani@seoul.co.kr

인천 강화도 지역축제인 제7회 삼랑성 문화축제가 13·14일 전등사에서 ‘천년의 기다림 새로운 시작’이라는 주제로 열린다. 팔만대장경 유네스코 세계기록유산 등재 기념과 난치병 척수성근위축증 어린이 돕기 프로그램.13일 오후 5시30분 개막돼 가수 유익종, 이치현, 조덕배, 임지훈의 ‘가을음악회’가 이어진다.14일 오전 10시 호국영령들을 위한 영산재가 열린뒤 마당극 ‘청아청아 내딸 청아’ 공연에 이어 화문석·짚풀공예, 천연염색 체험행사가 진행된다.6∼14일엔 팔만대장경 판각지 강화도의 위상을 알리기 위한 판각 시연과 전시회, 조선왕조실록 사고본 사진전도 열린다.(032)937-0125.

다음달부터 인간의 난자에 동물의 체세포 핵을 이식하는 핵치환 행위와 난자 유상거래가 금지된다. 희귀·난치병 치유 등을 위한 체세포 복제배아연구는 제한적으로 허용된다. 보건복지부는 이같은 내용을 담은 생명윤리법 시행령 개정안을 다음달 공포, 시행한다고 26일 밝혔다. 시행령은 희귀·난치병 치료 목적의 체세포 핵이식연구 종류와 대상, 범위를 구체적으로 규정했다.체세포 복제배아연구에 사용할 수 있는 난자의 범위는 ▲배아 생성을 위해 동결보전된 난자 중 임신 성공 등의 사유로 폐기예정인 난자 ▲미성숙 난자나 비정상적인 난자로서 배아를 생성할 계획이 없어 폐기예정인 난자 ▲체외수정시술에 사용된 난자로서 수정되지 않아 폐기예정인 난자 ▲불임치료 목적으로 채취된 난자로서 적절한 수증자가 없어 폐기예정인 난자 ▲적출한 난소에서 채취한 난자 등이다. 체세포 복제배아를 자궁에 착상하거나 착상 상태를 유지해 출산하는 인간복제도 금지되고, 체세포 복제배아연구기관으로 등록된 연구기관이 체세포 복제배아 연구계획서를 복지부에 제출해 승인받았을 경우에만 체세포 복제배아를 생성, 연구할 수 있다. ‘CYP1A1’유전자에 의한 폐암 유전자 검사,‘SLC6A4’유전자에 의한 폭력성 유전자 검사,‘Mt5178A’유전자에 의한 장수 유전자 검사 등 과학적 입증이 불확실한 유전자 검사도 금지 또는 제한된다. 양병국 생명윤리안전팀장은 “체세포핵이식 행위를 할 수 있는 구체적 요건이 정해져 생명과학연구의 윤리성과 안전성을 꾀할 수 있을 것으로 기대된다.”고 말했다.류찬희기자 chani@seoul.co.kr

●부부 클리닉-사랑과 전쟁(KBS2 오후 11시05분) 도시락을 싸주고 등록금을 빌려 주며 고학생 성한에게 헌신하던 지영은 ‘속도위반’으로 결혼하게 된다. 친정부모는 아직 학생인 사위가 못마땅하지만 어쩔 수 없이 허락해 준다. 지영이 만삭일 무렵, 성한도 대기업 연구소에 취업을 하고, 이제야 결혼생활이 안정되는가 싶은데….   ●라이프 n 조이(YTN 오후 8시35분) 흐드러지듯 피어난 메밀꽃밭과 허브 향으로 가을의 정취에 물씬 빠질 수 있는 강원도 봉평으로 안내한다. 가을이 시작되는 9월이다. 끝없이 펼쳐진 메밀꽃의 하얀 물결을 따라가다 보면 이효석의 소설 ‘메밀꽃 필 무렵’의 주인공이 될 수 있다. 또 광대한 허브 농원은 몸과 마음을 맑아지게 한다.   ●다큐-10(EBS 오후 9시50분) 과학 및 의약 분야의 놀라운 발전으로 대부분의 난치병을 극복했다는 낙관에 차 있던 인류는,20세기말부터 에이즈나 사스, 조류 인플루엔자 같은 새로운 질병의 등장으로 생존의 중대한 고비를 맞고 있다. 인류의 평균수명은 최근 오히려 줄어들고 있으며, 결핵 같은 질병마저 새삼 난치병으로 확산되고 있는 상황이다.   ●신동엽의 있다!없다?(SBS 오후 6시50분) 한주일 동안 인터넷 세상을 후끈 달아오르게 했던 화제의 사진을 만나 본다. 머리가 다리가 되어 거꾸로 서있는 남자, 트럼펫을 하나도 아닌 두 개로 연주하는 모습, 갯벌의 주인인 게가 산으로 올라간 기상천외한 사연, 사람에게 과감히 도전장을 낸 두 발로 걷는 개의 정체를 알아 본다.   ●이재용, 정선희의 기분 좋은 날(MBC 오전 9시45분) 15년 전 돌연 개그판에서 사라졌던 `부채도사´ 장두석이 출연한다. 최근 ‘오늘밤에’라는 음반으로 연예계로 돌아온 장두석은 개그맨이 되기 전, 이미 가수로 데뷔했었다. 개그맨으로 데뷔한 1980년부터 1993년까지 사연과 에피소드를 털어 놓는다.‘시커먼스’의 원조 장두석을 만나 본다.   ●이영돈 PD의 소비자 고발(KBS1 오후 10시) 모범음식점 제도는 위생적으로 관리하고 서비스 수준을 높이겠다는 목적으로 만들어졌다. 하지만 이름뿐인 경우가 많다. 취재진이 직접 전국의 모범음식점을 돌아본 결과, 맛이나 서비스가 일반음식점보다 못한 집이 많았다. 도대체 어떤 기준에 부합해야 모범음식점이라고 할 수 있을까.

한국기독교교회협의회(KNCC) 총무를 역임한 김동완 목사가 뇌졸증으로 12일 오후 8시5분 별세했다.65세. 김 목사는 지난달 24일 캄보디아와 인접한 국경도시인 태국 알란시의 한 호텔에서 식사 도중 쓰러진 뒤 귀국해 신촌세브란스병원에서 치료를 받아왔으나 끝내 회복하지 못했다. 기독교대한감리회 출신의 김 목사는 기독교계의 대표적 진보인사로 도시 빈민과 노동자를 위한 종교운동에 투신했고,1974년에는 민청학련 사건에 휘말려 옥고를 치렀다.1995년부터 2002년까지 8년간 KNCC 총무로 활발한 활동을 펼쳤다. 김 목사는 목회를 하면서 사랑의원자탄운동본부 이사장으로 희귀 난치병 환자 수술·치료 및 소외계층 지원에 앞장서 왔다. 유족으로는 부인 권경순(55)씨와 장녀 계리씨, 차녀 예리씨, 장남 진우씨 등 1남 2녀가 있다. 빈소는 서울대병원 장례식장에 마련되며,15일 오전 8시 서울 종로5가 한국기독교회관 2층 강당에서 한국기독교교회협의회장(葬)으로 치러진다.

“노벨상은 목표가 아닌 부산물일 뿐입니다. 가슴이 시키는 대로 인생을 살아가는 과정에서 받게 된 선물이라고 할 수 있습니다.” 2002년 노벨 생리의학상을 수상한 로버트 호비츠 MIT 교수는 11일 연세대 백주년기념관에서 열린 제2회 연세 노벨포럼 특별강연에서 ‘좋아하는 일을 하라.’고 강조했다. 호비츠 교수는 “MIT에 다닐 때 내 전공은 이론수학과 경제학이었고 4학년 때 우연찮게 들은 생물학 강의가 인생을 바꿔 놓았다.”면서 “당시만 해도 내가 성공할 수 있을지 확신이 없었지만 길을 바꾸는 것을 두려워하지 않은 결과 노벨상까지 받을 수 있었다.”고 말했다. ‘미래 생명과학으로의 여행’이라는 주제로 강연에 나선 호비츠 교수는 세포의 예정된 죽음이 에이즈, 파킨슨병, 암 등 각종 난치병의 원인규명 및 치료법 개발의 단초를 제공했다는 내용을 쉽게 풀어내 강의장을 가득 메운 관객들의 호응을 이끌어냈다.그는 “예정보다 세포가 너무 많이 죽으면 신경성 질환의 원인이 되고, 죽지 않는 세포가 등장하면 암이 발생한다.”면서 “세포의 예정된 죽음을 조절하는 유전자를 발견한 만큼, 연구가 계속되면 난치병들을 정복하는 날이 머지않아 올 것”이라고 설명했다. 호비츠 교수는 “이같은 결과는 처음부터 질병을 목표로 한 것이 아닌, 초등동물을 연구하는 기초과학의 영역에서 파생된 것”이라면서 “우연에 불과하다고 생각할 수도 있지만 노력하는 자세가 새로움을 만들어낸다.”고 말했다. 이어 ‘다수를 넘어서 보다’라는 주제로 강연과 대담에 나선 조지 스무트(2006 물리학상), 배리 샤플리스(2001 화학상), 노요리 료지(2001 화학상) 등 세 교수는 미래는 앞에 있는 것이 아니라 우리 안에 있는 것을 끌어내는 것이라고 입을 모았다. 특히 이들은 다수를 넘어서 새로운 미래를 보기 위해서는 단순히 ‘보는’것이 중요한 것이 아니라 ‘꿰뚫어보는 것’에 집중해야 한다고 강조했다.스무트 교수는 “새로운 것이 보이지 않는다는 것은 보는 방법을 모른다는 말의 다른 얘기”라면서 “사고의 습관을 버리고, 좁은 방식에서 탈피하는 것이 새로운 생각의 핵심”이라고 말했다. 그는 “수많은 착시현상에서 알 수 있듯이 눈은 절대적인 기준이 될 수 없다.”면서 “비판적인 사고를 갖고, 다르게 보려는 시도를 끊임없이 하라.”고 충고했다.박건형기자 kitsch@seoul.co.kr

뇌종양 수술과 항암 치료 등을 받아 모자를 눌러 쓴 배은비(13)양은 랜스 암스트롱(36·미국)을 만난 뒤 “이 자리에 나오길 잘했다.”며 흥분을 감추지 못했다. ‘현대캐피탈 인비테이셔널 투르 드 코리아’ 개막 선언과 암 환자를 격려하기 위해 방한한 암스트롱은 31일 서울 광장동 쉐라톤워커힐호텔에서 메이커위시 재단 주선으로 난치병에 고통을 겪는 청소년 5명을 만났다. 이 자리에서 암스트롱은 암을 극복한 얘기를 들려주며 이들에게 희망과 용기를 심어줬다. 암스트롱은 폐와 뇌까지 번진 고환암을 이겨낸 뒤 지옥의 레이스로 불리는 도로일주대회 ‘투르 드 프랑스’를 7연패, 인간승리의 대명사가 됐다. 암스트롱은 “암 선고를 받았을 때 충격이 컸지만 최고의 의사를 찾으러 다니는 등 적극적으로 대처했다.”고 말했다.‘투르 드 프랑스를 어떻게 우승했냐.’는 질문에 암스트롱은 “먼저 사이클 선수라는 내 일을 즐겼다. 열정적이고 기록을 깬다는 목표가 있었다.”며 삶의 목표를 정할 것을 주문했다. 간모세포종이란 희귀병에 시달리며 수술을 세 차례나 받는 등 2년 반 동안의 투병기를 ‘생각 심기’라는 책으로 펴낸 김하규(20)씨는 “많은 사람에게 희망을 준 암스트롱을 직접 보니 가슴이 뜨겁고 용기가 난다.”면서 “투병하면서 암스트롱의 책을 읽고 많은 희망을 얻었다.”고 감사의 뜻을 전했다. 백혈병에서 회복 중인 한은애(19)양은 “치료가 끝나고 다시 힘든 일까지 해낸 것을 보면 얼마나 많은 노력을 했을까 싶다.”며 놀라워했다.김영중기자 jeunesse@seoul.co.kr

서울신문은 그동안 ‘희귀난치병’으로 고통을 받는 환자들에 대한 사회적 관심을 유도하기 위해 국내 언론사로는 처음으로 지난해 7월부터 ‘희귀난치병-도전과 정복’이라는 주제로 1년 넘게 장기 연재해 왔습니다. 분야별로 국내에서 손꼽히는 전문의를 직접 만나 말단비대증 등 43종의 희귀난치병의 원인과 증상, 발병 추이와 치료법은 물론 대책과 건강보험 등 제도상의 문제까지 심층적으로 다뤘습니다. 오늘로 그 대단원의 막을 내립니다. 관심을 가져주신 독자, 그리고 인터뷰에 응해주신 전문의들에게 감사의 말씀을 드립니다. 아울러 이를 정리하는 의미에서 국내 희귀난치병에 대한 문제점을 되짚어봅니다. <편집자 주> 정확한 통계는 어렵지만 국내의 희귀난치병 환자들은 수백만명에 이른다. 이들은 병마 외에 제도는 물론 일반인의 인식과도 싸워야 하는 등 이중, 삼중의 어려움을 겪고 있다. 이 중에서도 환자와 의료인들이 지적하는 가장 심각한 문제는 현행 건강보험 제도. 제원 확보의 어려움이야 어차피 시간을 두고 해결할 수밖에 없다지만 납득할 수 없는 급여 기준을 설정해 수많은 환자와 가족들에게 주는 고통이 적지 않다는 것. ●건강보험 사각지대 많다 “혈우병을 예로 들면 현재 일반적으로 쓰이는 혈장분획 제제보다 훨씬 우수한 치료제로 평가받는 유전자 재조합 제제의 경우 건강보험 급여 기준이 1988년 이후에 출생한 혈우병 A형 환자와 모든 혈우병 B형 환자에 국한돼 있어 그 이전에 출생한 A형 환자는 속수무책입니다. 또 유전자 재조합 제제의 처방 횟수도 월 10회로 제한돼 출혈이 빈번하게 발생하는 중증 환자들이 심각한 고통을 겪고 있지요. 이런 점은 당연히 정책적으로 해결해 줘야지요.” 경희대 동서신의학병원 유명철(병원장·정형외과) 박사는 이런 사례를 들어 희귀난치병 치료에 따른 제도의 문제를 지적했다. 건강보험 정책이 치료제 개발 등 의료계의 빠른 변화에 탄력적으로 대응하지 못하고 있다는 지적이다. 비단 혈우병에만 국한된 것은 아니다. 자가면역 질환으로 인체의 면역체계가 자신의 외분비선을 공격해 문제가 되는 쇼그렌증후군의 경우 2004년부터 건강보험 지원을 받고 있지만 진단 과정이나 이 병의 합병증인 심각한 치석 문제를 해결하기 위한 치과치료의 경우는 아직 급여 혜택도 주어지지 않고 있다. 이와 유사한 문제는 치매나 알츠하이머에서도 그대로 나타난다. 알츠하이머는 급속한 노령화 때문에 2020년에는 우리나라에만 100만명이 넘는 환자가 발생할 것으로 예상되는 무서운 질환이지만 이를 예방적으로 치료하도록 하는 건강보험 지원은 현실과 엇박자를 보이고 있다. 건국대병원 신경과 한설희 교수는 “치매의 경우 대부분의 환자가 고혈압, 당뇨, 관절염, 심장질환, 호흡기질환, 파킨슨병 등 3종 이상의 질환을 함께 가져 기존 치료제 외에 추가로 치매와 행동장애를 치료할 수 있는 약물 투여가 필수적인데, 현행 보험제도가 이를 대폭 제한하고 있다는 점이 문제”라고 꼬집었다. ●급여 못받는 희귀난치병 아예 급여 대상에서 빠진 질환도 잇다. 골화석증(骨化石症)은 한 가지 질병이 인간에게 어떤 고통을 줄 수 있는지를 가늠케 해주는 병이다. 뼈가 약해 가볍게 부딪치기만 해도 툭툭 부러지고 말기 때문이다. 그러나 골화석증은 아직 보험급여 대상이 아니다. 현재 삼성서울병원에서 치료를 받고 있는 한정순(가명·47·여)씨의 경우 1983년 이후 오른쪽 대퇴골 13회, 왼쪽 대퇴골 6회의 골절상을 입어 그때마다 수술을 받아야 했다. 여기에다 지금은 만성 골수염과 시각장애, 골수 기능부전까지 앓고 있다. 한씨는 “다른 병과 달리 이 병만 예외라는 사실을 납득하기 어렵다.”며 “가난한 살림이 나 때문에 거덜나는 걸 지켜보기가 죽는 것보다 더 힘들다.”고 울먹였다. 비장증후군의 경우도 동반되는 심장병에만 급여가 적용될 뿐 질환 자체는 아직 보험 대상조차 아니다. 환자에게 적용하는 장애기준도 현실과는 한참 동떨어져 있다. 세종병원 소아과 김수진 과장은 “환아들의 심장이 개구리와 닮아 장애 진단이 당연한데도 우리나라에서는 어린이 환자들에게 성인 기준을 적용한다. 그 사이에 환아들이 대부분 숨지는데 이런 기준을 적용한다는 게 부끄럽다.”고 토로했다. ●사회적 인식은 후진국 뇌성마비도 마찬가지이다.1회에 120만원이나 하는 보톡스 주사요법의 경우 만 2∼5살 환아는 급여 대상이지만 똑같은 환아도 대퇴부 근육의 문제로 보톡스 주사요법이 필요한 경우에는 보험 적용을 못 받는다. 여기에다 모든 뇌성마비 환자를 ‘비정상인’으로 치부하는 사회적 인식도 개선되어야 할 점으로 꼽힌다. 세브란스병원 재활의학교실 박은숙 교수는 “뇌성마비 환자의 75∼80%는 독립 보행이 가능하며, 최근에는 중증 직업인도 늘고 있다. 선진국에서는 중등도의 환자 57%, 중증 환자의 35%가 직업을 갖고 있는데, 우리는 이들이 교육조차 제대로 받고 있지 못하다. 이유는 관심이 없기 때문”이라고 지적한다. 사회적 편견 때문에 환자와 가족들이 한사코 병을 숨기는 질환이 간질이다. 아직도 ‘지랄한다.’며 간질을 ‘천형’으로 여기는 사람들이 적지 않다. 국내에 40만∼50만명의 환자가 있는 것으로 추산되는 간질은 대뇌 속에서 과도한 전기에너지가 발생해 생기는 질환으로, 정신질환도, 유전질환도 아니다. 신촌세브란스병원 신경과 허경 교수는 “이 질환에 대한 사회적 편견이 바로잡히지 않으면 수많은 간질 환자들이 무지와 편견의 희생자로 살 수밖에 없다.”고 개탄했다. ●해법은 정책에 있다 의료인들은 우리나라의 건강보험 체계가 다른 나라에 비해 결코 뒤지지 않으며, 급여 범위도 빠르게 확대되고 있지만 여전히 사각지대가 존재하고 있으며, 정책의 문제 때문에 급여 형평성을 잃고 있다고 지적하고 있다. 세브란스병원 안이비인후과병원장 권오웅 교수는 “사실 보험 재정이야 하루아침에 해소되지 않을 문제이지만 그렇다고 문제가 없는 것은 아니다.”면서 “노인성 황반변성의 경우 급속한 노령화로 환자 수가 급증하지만 초기 진단법인 형광안저촬영과 레이저 및 광역학치료 일부만 보험 적용이 되는데 이런 문제는 당연히 정책적으로 풀어내야 한다.”고 강조했다. 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

가족이 암이나 희귀난치성 질환을 앓고 있을 경우, 병마와 싸우는 것도 모자라 치료비마저 댈 수 없다면 그보다 막막한 일이 또 있을까. 이럴 때 어딘가에서 진료비를 지원받을 수 있다면 환자와 가족에게는 큰 힘이 될 것이다. 주변에는 일반인들에게 잘 알려지지 않은 다양한 환자 지원프로그램이 있다. 어려운 환자와 그 가족들에게 혜택을 주는 다양한 환자 지원프로그램은 ‘삶의 정보’이기도 하다. ●백혈병 백혈병 치료제 ‘글리벡’은 암 치료의 패러다임을 바꾼 최초의 표적항암제로,2001년 국내 처음으로 동정적 사용법을 적용해 식약청 승인 전에 국내 환자들에게 투약이 허용된 후 2년 동안 460명의 만성골수성백혈병 환자들이 무상으로 글리벡 치료를 받았다. 이 글리벡 환자 지원프로그램은 지금도 운영되고 있다. 따라서 환자들은 치료비 부담없이 글리벡 치료를 받을 수 있다. 약값의 90%는 건강보험에서, 나머지 10%는 글리벡 제약사인 노바티스가 환자 지원프로그램을 통해 부담하기 때문이다. 글리벡 보험 대상 질환자는 누구나 수혜를 받을 수 있으며, 글리벡 보험 대상자는 만성·급성·가속기 만성골수성백혈병 및 필라델피아염색체 양성 급성 림프구성 백혈병 환자 등이다. 기금을 받기 위해서는 지원신청서와 관련 서류를 한국희귀의약품센터 내 ‘글리벡 환자 지원프로그램 본부’에 접수하면 된다. 자세한 사항은 한국희귀의약품센터 홈페이지(http:///www.kodc.or.kr)나 글리벡 환자 지원프로그램 본부(02-538-3305)를 통해 알 수 있다. ●말단비대증 최근 최홍만 선수 논란으로 관심을 끈 말단비대증은 뇌하수체 종양 때문에 성장호르몬이 과다 분비돼 신체의 말단 부위와 장기 등이 비대해지는 희귀질환. 말단비대증은 2004년부터 희귀질환으로 분류되어 치료에 따른 환자 부담금이 20%로 줄었다. 또 한국말단비대증재단에서 나머지 20% 중 12%를 지원해 환자 부담은 8%에 불과하다. 혜택을 받으려면 약물 치료를 시작하는 시점에 말단비대증재단회원으로 가입하면 된다. 자세한 정보는 말단비대증재단(02-2224-2575)에서 얻을 수 있다. ●황반변성 녹내장, 백내장과 함께 3대 실명 원인인 황반변성은 치료비 부담이 커 중도에 치료를 포기하는 환자들이 많은 질환이다. 이런 점을 감안, 실로암시각장애인복지회는 실명 위기에 있는 50세 이상 황반변성 환자들에게 치료비를 지원하는 ‘연령 관련 황반변성환자 치료후원 사업’을 펴고 있다.2005년 9월에 시작된 후원프로그램에서는 1회 치료 후 복지회에 등록하면 2회 시술시 치료제인 ‘비쥬다인’(성분명 베르테포르핀)의 환자 부담금 중 40%를,3회 이상 시술시에는 70%를 환급해 준다. 또 50세 이상 환자 중 광역학 치료가 2회 이상 필요한 환자도 최대 5회까지 치료비를 지원받을 수 있다. 지원이 필요한 사람은 치료비 지원 요청서, 광역학요법 진료확인서, 통장 사본, 진료비 명세서 등을 실로암 시각장애인복지회(www.silwel.or.kr)로 접수하면 심사를 거쳐 지원 여부를 결정하게 된다. 문의 02)880-0515. ●유방암 한국유방건강재단은 가정형편이 어려운 유방암 환자를 위해 연간 8000만∼1억원의 수술비를 지원한다. 저소득층이나 복지기관 및 관련단체의 추천을 받은 환자가 대상이다. 재단 홈페이지(www.kbcf.or.kr)를 통해 신청하면 된다. 지원 대상자에게는 재단 협력병원과 연계, 무료 수술을 주선한다. 유방 재건 성형수술과 관련 진료비 등은 지원 대상이 아니다. 이 밖에도 재단은 35세 이상 여성의 유방암 검진 사업도 펴고 있다. 문의 02)709-3923. ●저소득층 환자 지원 하트하트 재단(www.heart-heart.org)은 가난 때문에 각종 질병을 갖고 있으면서도 적절한 치료를 받지 못하고 있는 저소득 환자들에게 의료비를 지원한다. 질병 종류는 제한이 없으며, 만65세 이하의 국민기초생활 수급자 및 저소득층 환자라면 지원이 가능하다. 심사를 통해 일반 질환은 최대 300만원, 인공와우 수술 아동에 대한 언어치료비 1인당 최대 400만원, 이식 및 희귀난치질환은 500만원까지 수술비 및 치료비를 지원한다. 단순검사비, 항암 및 방사선 치료비 등은 지원 대상에서 제외된다. 문의 02)430-2000. ●개안수술 한국실명예방재단(www.kfpb.org)은 수술로 시력회복이 가능함에도 경제적 어려움 때문에 수술을 받지 못하고 있는 저소득층 환자에게 개안수술비를 지원한다. 저소득층을 대상으로 하며, 수술로 시력회복이 가능한 사시, 백내장, 망막증 등의 안과 질환자들에게 수술·치료비 및 입원비 등 본인부담금 전액을 지원한다. 만60세 이상 환자는 각 지역 동사무소 및 보건소를 통해 해당 시ㆍ도에, 만60세 미만은 재단에 우편 접수하면 한 달 이내에 심사 결과를 통보한다. 문의 02)718-1102. ●심장병, 신장이식, 골수이식 한국심장재단(www.heart.or.kr)에서는 1984년부터 선천성 및 후천성 심장병, 신장·골수 이식, 얼굴 기형 등의 질환을 가진 저소득층 환자를 지원하고 있다. 지원 대상은 70세 이하이며, 골수이식은 만 40세까지 가능하다. 관련 서류를 갖춰 방문 및 우편, 인터넷으로 접수하면 약 3주 후 지원 여부가 결정된다. 지원 규모는 심장이식 1500만원, 심장병과 골수이식 800만원, 신장이식과 얼굴기형 500만원, 기타 질환은 200만원 등이다. 문의 02)414-5321∼3. ●소아암 한국백혈병어린이재단(www.kclf.org)에서는 소아암 및 재생불량성빈혈 진단을 받은 저소득층 어린이들의 항암 치료비를 지원해준다. 지원 대상자에게는 특별기금 등 다양한 기금을 통해 조혈모세포 이식비와 치료비, 외래 진료비 등을 지원한다. 문의 02)766-7671. ●혈액질환 한국혈액암협회(www.bloodcancer.or.kr)는 재생불량성빈혈, 림프종, 다발성골수종 등 혈액 관련 질환자를 지원한다. 지원 대상자에게는 장기 수혈에 따른 경제적 부담을 덜어주기 위해 헌혈증을 무상 제공하며, 저소득층 환자에게는 1회 1인당 최고 100만원의 치료비를 최대 2회까지 지원한다. 지원 대상의 연령제한은 없다. 문의 02)3432-0807. ●미숙아 아름다운 재단(www.babydasom.org)은 교보생명과 함께 ‘다솜이 작은 숨결 살리기’라는 저소득층 미숙아 지원프로그램을 운영하고 있다. 지원 대상은 국민기초생활보장 수급권자 혹은 최저생계비 200% 이내(4인 가족 기준 약 230만원)의 가정에서 출생해 입원 치료 중이거나 퇴원 후 6개월 이내에 재입원한 미숙아이다. 매월 15명 이내의 미숙아를 선정, 본인 부담금의 50%(최대 700만원)까지 지원한다. 또 미숙아로 태어나 의료기관 및 지역사회 복지관에서 재활치료를 받고 있는 만 6세 미만의 환아도 매월 20명 이내를 선정,1인당 최대 100만원까지 지원한다. 문의 02)3675-1231. ●선천성 심장병 1953년부터 국내에서 활동 중인 ‘세이브더칠드런(www.sc.or.kr)’은 가정형편이 어려운 0∼18세 미만의 선천성 심장병 및 난치병 아동, 출생 시 체중이 2.5㎏ 이하 이거나,37주 미만의 조기출산 신생아 등의 치료를 돕는다.e메일이나 전화로 접수하면 환아의 상태 등을 고려해 지원 여부를 결정한다. 문의 02)336-5242. 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

“사람들이 예방법이나 치료법을 묻곤 하는데, 금연 이상의 비책은 없습니다. 이 병은 주로 젊은 남자에게 많이 생기며 대부분이 노동력을 상실해 심각한 사회문제가 되지요. 조기에 적절한 치료를 받지 않으면 조직 괴사로 팔다리 등 병변 부위를 잘라내야 합니다. 특히 흡연율과 밀접한 상관성을 가진 이 질환은 최근의 금연 열기 덕분에 전체적인 발병률은 수그러드는 추세지만 아직도 임상에서는 비교적 흔한 병입니다.” 폐색성 혈전 혈관염의 다른 이름인 버거병은 팔과 다리의 동맥이 염증으로 막혀 썩어가는 질환이다. 말초 동맥과 정맥이 혈전이나 염증 때문에 막히게 되고, 이어 혈관 주변에 염증이 생겨 문제를 만든다. 그렇다고 버거병이 흔한 질병은 아니다. 서울아산병원 혈관외과 과장인 권태원 교수에 따르면 인구 1만명당 6명 꼴로 환자가 발생한다.“중년 남성 흡연자의 경우 버거병 증상이 30대부터 집중적으로 나타나며, 최근 들어 전체 환자 수는 줄고 있지만 여성 환자는 오히려 늘고 있습니다. 여성 흡연율과 관련이 있는 발병 추이라고 봐야지요. 이 때문에 예전에는 남녀 발병 비율이 100대1정도였지만 최근에는 거의 10대1정도에 도달했다는 보고도 있습니다. 특히 50대 이상 연령층에서는 남성보다 여성 발병률이 더 높으며, 드물지만 어린 환자도 없지 않고요.” 이어 “아직 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 흡연자에게서 발병률이 높은 점으로 미뤄 흡연과 밀접한 상관성을 가진 것으로 추정하고 있습니다. 버거병은 미국과 유럽에서는 드물지만 흡연율이 높은 아시아권에서는 높은 발생률을 보입니다. 대부분의 환자가 담배를 피우는 20∼40대 남성이라는 점도 눈여겨 볼 대목입니다.”라고 부연했다. 이 병의 특징은 팔다리의 동맥이 좁아지거나 막혀 혈류량이 부족하게 된다는 점이다. 이런 증상은 팔보다 다리에서 더 흔하며, 대부분 활동할 때보다 쉬고 있을 때 팔의 아랫부분과 다리에 심한 통증이 온다. 또 걸을 때 다리에 경련이 나타나며, 드물게는 절름발이가 되는 사례도 있다.“이런 증상이 결국 팔다리 조직에 궤양을 만들고, 혈류가 부족한 손·발가락이 추위에 노출되면 무감각증이나 저림증, 정맥 염증이나 혈전이 생기게 되며, 심하면 팔다리 조직괴사로 이어지게 되지요. 이런 특성 때문에 혈관에 콜레스테롤이 쌓이는 죽상 동맥경화나 심내막염으로 오진되기도 합니다.” 앞서도 거론했지만 버거병은 임상적 특징에 따라 진단할 뿐 원인과 발생기전은 밝혀지지 않았다. 그러나 한가지 확실한 것은 의학자들 대부분은 이 병이 흡연과 밀접한 상관성을 갖고 있다고 믿고 있으며, 환자의 흡연력을 버거병 진단에 필수적인 자료로 활용한다. 당연히 골초에게 이 병이 많다. 물론 얼마 전까지만 해도 의학계에 이설이 없지 않았다. 버거병이 류머티즘 같은 자가면역 질환의 일종이라는 시각이 그것이다. 그러나 지금은 이런 견해를 가진 사람이 거의 없다.“사실 30여년 전만 해도 거의 모든 혈관 이상을 버거병이라고 봤는데, 지금은 그 때에 비하면 놀랍게 정교한 진단이 가능해진 것지요. 이 질환과 동맥경화의 유발 원인 중 서로 겹치는 것은 흡연 한가지뿐이니까요.” 발견이 쉽지 않지만 발진과 폐 또는 신장 이상을 보이는 환자를 대상으로 팔다리의 혈관조영술을 시행하면 혈관의 폐쇄 또는 협착이 어렵지 않게 확인되며, 증상은 말초혈관질환으로 시작된다.“이 병은 팔다리에 있는 중간 크기의 혈관이 좁아지거나 막히는 것이 특징이며, 그 때문에 혈류가 줄어 말초혈관질환을 일으키는데, 이 말초혈관 질환은 급성으로 나타나 1∼4주간 지속되기를 반복하는 형태를 보입니다. 말초혈관질환의 증상은 손과 발의 파행(跛行·운동하는 동안 혈류 부족으로 활동 및 운동 중에 나타나는 통증)이나 쉬는 동안에 팔 아랫부분과 다리에 나타나는 심한 통증, 그리고 걸을 때의 다리 경련이 대표적입니다.” 적절한 치료가 뒤따르지 않으면 증상은 계속 심해져 혈관 폐색이 생긴 팔다리의 피부가 위축되고, 내부 조직에는 궤양이 생기며, 무감각증과 저림증이 나타난다. 이런 상황에서 손·발가락이 차가운 온도에 노출되면 부족한 혈류량이 더 줄어 순환장애, 즉 레이노 현상이 나타난다.“이 단계에서는 특정 혈관에 염증과 혈전이 생기고, 심장마비도 올 수 있습니다. 또 아주 심한 경우 조직 괴사가 나타나는가 하면 소장의 혈관에도 영향을 미쳐 복부 통증과 체중 감소가 진행되며, 더러는 신경계 이상도 보입니다.” 치료에는 증상의 완화를 겨냥한 대증요법과 부작용이나 합병증을 완화시키기 위한 지지요법이 주로 적용된다.“실제로 환자가 흡연을 중단하면 증상이 상당히 호전되는데 통계적으로는 환자의 50%가량이 여기에 해당되며, 더러는 증상이 완전히 없어지기도 합니다. 약물치료로는 혈전의 형성을 막아주는 항혈전제나 혈관 확장제, 염증을 막는 소염제와 항생제, 그리고 통증을 없애기 위해 진통제를 주로 사용합니다.” 외과적 수술을 통해 치료하는 방법도 있다.“팔꿈치나 무릎 아랫부분의 소동맥이 막힌 경우에는 대부분 동맥경화증처럼 혈관을 잇거나 넓히는 수술이 불가능하기 때문에 손·발가락의 미세 혈관들을 확장시켜주는 교감신경 차단술 등 간접 수술치료가 시행되며, 혈관의 폐쇄로 혈류가 감소, 조직 괴사가 발생된 경우라면 수술을 통해 사지를 절단할 수도 있지요.” 버거병의 불안으로부터 벗어나기 위해서는 우선 담배를 끊어야 한다는 권 교수는 이런 충고도 덧붙였다.“직업적으로 불가피한 경우가 많지만 어떻든 오래 서 있거나 앉아 있는 자세, 다리를 꼬고 의자에 앉거나 무릎을 꿇는 자세는 하지의 혈류를 정체시키기 때문에 피해야 합니다. 물론 꽉 끼거나 조이는 옷도 혈류의 흐름을 방해해 병증을 악화시키기 때문입니다. 그런 만큼 환자라면 당연히 이런 자세를 피해야겠지요.” 또 환자는 평소에 상처가 생기지 않도록 각별히 주의를 해야 하며, 만약 상처가 생겼다면 즉시 치료를 받아야 한다고 조언했다.“자칫 잘못하면 호미로 막을 걸 가래로도 못 막는 일이 생길 수 있으니까요.” 글 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 김명국기자 daunso@seoul.co.kr

피부 경화 증상을 치료하기 위해서는 주로 항류머티즘 약제인 ‘D-페니실라민’이나 ‘콜치신’을, 고혈압을 억제하고 신장 기능을 보호하기 위해서는 ‘캡토프릴’ 같은 안지오텐신전환효소억제제(ACEI)나 베타차단제를 투여한다. 또 수축된 혈관을 이완시키는 혈관확장제가 필요한 경우도 있다. 어느 날 갑자기 내 피부가 딱딱해지면서 건조한 반점이 온몸을 뒤덮는다면? 이유도 없이 피부, 심지어는 내장에까지 만성 염증이 생기고, 피부와 내장이 딱딱하게 굳어지는 증상을 경험한다면 바로 ‘피부경화증’(Scleroderma)일 가능성이 높다. 경희대 동서신의학병원 류머티즘내과 이상훈 교수는 피부경화증에 대해 “아직도 정확한 원인을 밝혀 내지 못할 뿐 아니라 국내에서는 전문의조차 드문 희귀난치성 질환”이라고 설명한다. 피부경화증은 이 교수의 설명처럼 구체적인 발병 원인이 밝혀지지 않은 미지의 질환이다. 다만 이 병을 연구한 전문의들 사이에서 인체의 ‘면역체계’와 세포를 잇는 ‘결체조직(結締組織)’의 이상이 유력한 원인으로 거론되고 있을 뿐이다. 외부 물질의 침입을 방어하기 위한 면역반응이 까닭 모르게 촉발돼 자신의 몸을 공격하는 일이 되풀이되면서 염증이 생겼다가 아무는 증상이 끊임없이 반복되는 것. 이 과정이 되풀이되면서 피부와 장기가 단단해지는 섬유화 및 경화증으로 이어진다는 설명이다. “피부경화증의 직접적인 원인으로 꼽히는 3가지 요인은 비정상적인 면역 반응과 환경 요인, 유전적 영향 등인데 학계에서는 3가지 요소가 동시에 상호작용을 일으켜 질환을 유발한다는 설이 설득력을 얻고 있습니다. 의학자들은 피부경화증이 유전되지는 않지만 특정 유전자의 존재가 발병과 관련이 있을 것이라고 보는 것이죠.” 피부 경화증은 남성보다 여성에게서 3∼4배 이상 더 많이 발병하고, 어느 나이에나 나타날 수 있지만 40∼50대에 시작되는 경우가 많다. 미국에서의 보고에 따르면 인구 100만명 당 최고 253명까지 발생하는 것으로 보고돼 있고, 국내에는 지난해 기준으로 희귀난치성질환센터에 등록된 환자만 약 1973명에 이른다. 초기 증상은 매우 다양하지만 이 시기가 지나면 피부가 단단해지는 공통적인 증상이 뚜렷해진다. 피부경화증의 초기 증상은 관절통과 아침에 나타나는 경직감, 피로 그리고 체중 감소 등이다. 또 추위에 신체가 노출되면 혈관 수축으로 손가락과 발가락, 코, 귀 등에 공급되는 혈액량이 일시적으로 제한돼 통증이 발생하는 ‘레이노 현상’이 나타나기도 한다. 이 가운데 가장 전형적인 증상은 피부가 굳는 것으로, 병변이 점차 넓게 퍼지면서 주로 몸통의 옆면에 딱딱한 피부를 만든다. 이 과정에서 조직이 손상되면 피부에 색소가 침착되는 변색 증상도 나타난다. 하지만 더 무서운 것은 피부 이외의 장기에 질환이 침범하는 경우. 이 때는 장기에 심각한 손상을 불러 올 수도 있다. 특히 폐나 신장 등 주요 장기가 염증에 노출되면 결국 기능장애를 초래, 환자의 생명까지 위협하게 된다.“실제로 피부경화증 때문에 식도의 수축운동이 약해지면 위산이 역류해 가슴쓰림이나 음식물 삼키기가 어렵게 되고, 폐에 침범하면 심각한 호흡곤란이 오기도 합니다. 더욱 위험한 합병증으로는 신장에 병증이 침범하는 경우인데, 이 때는 갑작스러운 고혈압과 함께 신장 기능이 마비되는 신부전을 불러올 수도 있습니다.” 피부경화증은 원인을 모르는 만큼 완치도 불가능하다. 다만 다양한 증상을 완화시킬 목적으로 약물을 투여할 뿐이다. 피부 경화 증상을 치료하기 위해서는 주로 항류머티즘 약제인 ‘D-페니실라민’이나 ‘콜치신’을, 고혈압을 억제하고 신장 기능을 보호하기 위해서는 ‘캡토프릴’ 같은 안지오텐신전환효소억제제(ACEI)나 베타차단체를 투여한다. 또 수축된 혈관을 이완시키는 혈관확장제가 필요한 경우도 있다. 식도와 위장에 염증이나 궤양이 생기면 ‘시메티딘’ 등의 궤양치료제를 사용하지만, 위액이 식도로 역류되는 증상은 식이조절을 통해서도 부분적으로 증상을 완화시킬 수 있다.“환자들은 특히 고지방, 매운 음식과 차, 커피, 술을 피해야 하며, 소량의 음식을 자주 먹어 위장의 부담을 줄여줘야 합니다. 또 식사 후에는 적어도 2시간 동안 상체를 세우는 자세를 취해야 하며, 환자들에게는 잇몸병도 자주 발생하기 때문에 청결한 구강관리도 중요하지요.” 피부가 굳는 증상은 환자에 따라 경과가 다양하다. 몇개월 안에 전신의 피부가 모두 굳어 버리는 급성 환자에서 10여년 동안 별 변화 없이 지내는 환자까지 다양한 진행 경과를 보인다. 그러나 정기적으로 합병증 여부를 체크하고, 고혈압 같은 합병증을 잘 조절하면 좋은 치료 예후를 보이는 경우가 적지 않다.“완치법이 없는 전신 경화증을 치료하기 위해서는 합병증의 예방이 가장 중요합니다. 손의 피부가 굳어 관절을 사용하지 못하면 결국 관절이 굳기 때문에 수시로 주먹을 쥐었다 펴는 운동을 해줘야 하고, 가슴쓰림 증상이 있을 때는 궤양으로 진행되지 않도록 초기에 치료해야 합니다. 운동을 할 때 숨이 차기 시작하면 심장에 부담이 생기기 때문에 이에 대한 치료가 필요한 것은 물론 혈관을 수축시키고 혈류량을 감소시키는 담배도 절대 피워서는 안 됩니다.” 피부경화증은 건강보험 산정특례를 적용하므로 치료에 드는 본인부담금은 전체 치료비의 20% 정도이다. 하지만 역시 자가면역질환인 류머티즘 관절염이나 강직성 척추염 등에 사용되는 ‘면역억제제는 보험 적용이 되지만 이 질환에는 비급여로 처방해야 한다. 이 때문에 질환의 원인으로 추정되는 인체 면역반응 이상에 대한 임상연구 사례가 거의 없다. 의료인들이 경제적 부담을 감수하면서 임상연구를 진행할 엄두를 못내기 때문이다. 대증요법으로 환자들은 생명을 연장하는 치료가 대부분인 것도 이와 관련이 있다. “자가면역질환들은 ‘오버랩 신드롬(Overlap Syndrome)’이라고 해서 같은 계열의 질환이 동시에 발병하는 경우가 많습니다. 예컨대 피부경화증이 생기면 류머티즘 관절염과 강직성 척추염이 동시에 발병하는 것이지요. 따라서 자가면역반응을 규명하는 연구가 절대 필요합니다. 또 환자들을 위해 외국처럼 면역제제의 보험급여 범위를 확대해 치료비 부담을 덜어줘야겠지요. 정부도 환자 수가 적다고 이런 질환이나 환자들의 고충을 외면하지 말고 더 많은 도움을 줄 수 있는 방법을 찾아야 할 것입니다.” 글 정현용기자 junghy77@seoul.co.kr 사진 이호정기자 hojeong@seoul.co.kr

●사랑해도 괜찮아(KBS2 오전 9시) 석훈과 식사를 하다 마루치가 보이지 않는다는 전화를 받은 지인은 찾아 나선다. 마루치가 없어졌단 사실에 지인은 정신을 못 차린다. 모든 식구가 마루치를 찾아 헤메는데 석훈이 마루치를 놀이터에서 발견한다. 철웅과 지인·마루치를 보는 석훈은 더 이상 다가설 수 없을 것 같다는 심정으로 바라본다.   ●세계 세계인(YTN 오전 10시40분) 1967년 런던에서 발매된 비틀스의 8번째 앨범 ‘서전트 페퍼스 론리 하트 클럽 밴드’는 현대음악사에 한 획을 긋는 중요한 앨범이었다.20세기 최고의 음반이란 평가를 받았던 앨범은 음악계에 상상할 수 없는 영향을 주었다. 이 앨범은 미국 빌보드 차트에서 15주 동안 1위를 지키는 경이로운 기록을 세웠다.   ●다큐 人(EBS 오후 9시20분) 가수들의 숨은 장점을 찾아 진짜 목소리를 발굴하고 훈련시키는 사람이 ‘보컬 트레이너’다.‘귀로’와 ‘소중한 너’를 부른 가수라는 이력보다, 이제는 보컬 트레이너로 더 유명해진 박선주씨. 가수지망생에게 목소리의 매력을 만들어 내기 위해 오늘도 쉬지 않는 목소리 마술사 박선주씨를 만나본다.   ●우리 아이가 달라졌어요(SBS 오후 6시50분) 충남 대천 앞바다에서 50분 동안 배를 타고 들어가야 하는 작은 섬 호도에 사는 싸움꾼 물기대장 강운산. 바다 냄새 물씬 풍기는 평화로운 섬마을이 동에 번쩍, 서에 번쩍 사고치는 운산이 때문에 바람 잘 날이 없는데…. 과연 물기대장 운산이가 의젓한 사내대장부로 거듭날 수 있을까.   ●커피프린스 1호점(MBC 오후 9시55분) 맘 아프고 화가 난 한결은 은찬에게 당장 나가라고 말한다. 옆에서 지켜보던 홍사장은 뭐가 힘들어 이 난리를 피우느냐며 여자면 더 좋은 것 아니냐고 한다. 한성은 한결에게 전화해 은찬과 첫 만남부터 지나온 날들을 얘기한다. 맘이 복잡한 한결은 구구절절한 얘기를 언제까지 들어야 되느냐고 한다.   ●생로병사의 비밀(KBS1 오후 10시) 지난해 10월, 꿈 많은 22세의 의대생이 스스로 목숨을 끊었다. 초등학교 때부터 괴롭혀 온 아토피 피부염이 원인이었다. 가벼운 피부 질환으로 지나치기에 아토피는 몸과 마음에 너무나 많은 상처를 남긴다. 원인과 치료방법조차 명확하지 않은 현대판 난치병 아토피를 다스리는 비법을 공개한다.

40대 초반부터 당뇨병 치료를 받아온 조두완(59·자영업)씨는 최근 눈이 침침해져 안과를 찾았다가 충격적인 사실을 알게 됐다. 노안이려니 했는데 진찰 결과 당뇨 합병증으로 망막이 대부분 망가졌으며, 거기에 출혈까지 진행돼 실명 직전이라는 것이었다. 더욱 놀라운 사실은 지금으로서는 치료가 어려워 더 이상 병이 진행되지 않도록 하는 것이 최선이라는 의사의 설명이었다. 조씨는 “최근에는 먹구름 같은 것이 시야를 가려 물체를 식별하기도 어렵다. 나에게 이런 문제가 생길 줄은 몰랐다.“며 안타까워 했다. 조씨가 앓고 있는 당뇨망막증은 일반인은 물론 당뇨 환자들도 간과하기 쉬운 당뇨 합병증의 하나로,20세 이후의 흔한 실명 원인이다. 당뇨로 혈당이 올라가면 망막에 있는 혈관들이 약해져 터지거나 막혀 결국 망막의 기능을 빼앗아 실명에 이르게 하는 무서운 질환이다. 이에 대해 ‘씨어 앤 파트너(Seer & Partner)안과 김봉현 원장은 당뇨 환자들은 이 질환에 특별한 경각심을 가져야 한다고 강조했다. 초기 증상이 거의 없을 뿐 아니라 일단 병증이 나타나면 뾰족한 치료법이 없기 때문이다. 김 원장은 당뇨망막증을 증식성과 비증식성으로 구분해 설명했다.“비증식성은 당뇨망막증의 80%가 해당될 만큼 흔하며, 시력 저하, 특히 야간에 물체 식별이 어렵고, 색깔을 구별하지 못하는 증상을 보입니다. 망막의 모세혈관이 터져 혈액이 망막 내부로 흘러들기 때문입니다. 이와는 달리 혈관이 약해져 망막에 필요한 산소가 공급되지 못하면 이에 대응해 인체는 망막 안에 새로운 혈관을 만들어 증식시키는데, 이 신생혈관이 기존 당뇨병의 영향으로 쉽게 터져 안구 내에서 대형 출혈을 발생시키고, 또 혈액에서 만들어진 진물이 엉기면서 망막을 파괴하는 유형이 증식성입니다. 특히 증식성은 진물이 엉기면서 망막을 안구 벽에서 떼어내는 이른바 망막박리를 유발해 실명하게 하기도 합니다.” 이병의 발병률은 환자군의 당뇨 병력과 비례한다.“당뇨를 앓은 지 10∼14년이 된 환자의 26%,15년 이상 된 환자의 63%에서 당뇨망막증이 나타나는 것으로 보고되고 있습니다. 또 이 병의 유병률은 30세 이상 성인의 8∼10%에 이를 만큼 높으며, 최근 20년 동안 7∼8배 이상 급증해 왔다는 점에 주목할 필요가 있습니다. 식생활 변화와 운동부족, 스트레스 누적, 평균 수명의 연장에 따른 노령인구의 증가 등이 주요인입니다.” 원인은 망막이 필요로 하는 혈액이 정상적으로 공급되지 못하는 것이다. 카메라 필름처럼 물체의 상(像)이 맺히는 망막은 시각 정보를 시시각각 신경섬유를 통해 대뇌로 전달해야 해 산소와 영양분 소비가 매우 왕성하기 때문에 원활한 혈액공급이 필수적이다.“그런데 당뇨로 혈관이 망가지면 망막으로의 혈액 공급이 방해를 받게 되고, 이 때문에 당뇨망막증이 발생합니다. 문제는 여기에서 그치지 않지요. 산소량이 부족한 망막 조직은 자체적으로 혈관을 만들어 산소 공급을 꾀하나 이렇게 만들어진 비정상적인 혈관이 시력 상실 등 합병증의 원인이 되거든요.” 김 원장은 이 질환이 초기에 별 증상이 없다는 게 함정이라고 말했다.“실은 증상이 없는 게 아니라 환자가 못 느낄 뿐이지요. 당뇨망막증은 진행이 느려 초기에는 거의 시력에 영향을 주지 않기 때문에 모르고 지나치거나 알더라도 노안으로 오해하는 경우가 많습니다. 사람에 따라 약간의 시력감퇴나 출혈에 의한 비문증(눈앞에 검은 점이나 날파리 같은 것이 어른거리는 증상)이 나타나지만 별일 아니라고 생각하거든요. 이런 가운데 병변이 망막의 중심인 황반부로 번지거나, 눈 속에 출혈이 생기면 그 때서야 시력장애를 느끼게 되는데, 이 때는 병이 이미 심각한 상태인 경우가 대부분입니다.” 이런 특성 때문에 예방이 중요하지만 질환 인지도가 낮아 예방 차원에서 안과 검진을 정례화한 당뇨 환자는 그리 많지 않다.“사실, 혈당 조절을 잘 해도 병력이 오래 되면 당뇨망막증은 생기는데, 이 단계에서 적절한 관리를 받지 않으면 실명에 이르기 쉽습니다. 따라서 망막증이 발병하지 않은 당뇨 환자라면 최소한 6개월, 당뇨망막증 진단을 받았다면 2∼4개월마다 정기적인 검진을 받을 것을 권합니다.” 당뇨망막증이 확인되면 시력과 망막의 손상 정도, 나이, 병력, 생활습관 등을 고려해 치료 여부와 방법을 결정하게 된다.“치료는 망막의 혈액순환을 촉진하는 약물 투여를 비롯, 망막 레이저치료, 유리체 절제술 등이 있습니다. 약물은 주로 초기 환자에게 투여해 미세혈관의 혈액순환을 촉진하는데, 효과가 제한적이라는 게 문제입니다.” 레이저 치료는 망막에 신생혈관이 생기는 것을 막기 위해 망막 조직을 레이저로 응고시키는 치료술이다.“레이저로 망막에 미세한 흉터를 만드는 치료로, 망막증이 초기에서 중기로 넘어 가는 단계일 때 효과적이지만 이 역시 더 이상 시력을 잃지 않도록 하는 치료일 뿐 잃어버린 시력을 회복시키지는 못합니다. 특히 비증식성은 방치할 경우 대부분 증식성으로 발전해 심각한 합병증을 부르기 때문에 빠른 치료가 시력 보존의 절대적인 조건이지요. 물론 이 치료법도 치료 후 30% 가량의 환자에게서 병이 지속된다는 한계가 있습니다. 따라서 필요하면 추가 치료를 해야 하기 때문에 정기적인 경과 관찰이 중요하다는 거죠.” 유리체 절제술은 유리체에 출혈이 있거나 망막박리가 있을 때 적용하는 수술치료법이다. 이 치료가 필요한 환자는 중증의 시력손실이나 실명 위험이 높은 부류이다.“그러나 수술 중에 위험한 출혈이 생길 수 있고, 또 망막 섬유화가 많이 진행된 경우에는 수술 자체가 불가능할 수도 있습니다. 게다가 재수술률도 높고, 수술 후에 시력 개선 정도가 미미할 수 있다는 게 부담입니다.” 특별한 수술 약제가 아니라면 당뇨망막증과 관련된 거의 모든 치료는 건강보험 적용을 받을 수 있다. 김 원장은 당뇨망막증의 성공적인 치료는 환자의 태도와 자기관리에 달려 있다고 강조했다.“당뇨 환자는 시력이 좋더라도 안과 정기검진은 물론 의사의 지시에 따라 망막을 관리하는 것이 시력을 보존하는 유일한 길이라는 점을 되새길 필요가 있습니다.” 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 류재림기자 jawoolim@seoul.co.kr

금호아시아나그룹(회장 박삼구)은 지난달 단체헌혈을 통해 모은 헌혈증서 1584장을 서울대 어린이 병원에 기증키로 했다고 2일 밝혔다. 금호아시아나는 3일 서울대 어린이병원을 방문, 사랑의 헌혈증 기증식을 가질 예정이다. 이번에 기증될 헌혈 증서는 서울대 어린이병원에서 치료를 받고 있는 희귀 난치병 어린이의 치료에 지원된다.

2m가 넘는 큰 키로 농구 코트를 누비던 왕년의 농구스타 H(42)씨.1983년부터 10년간 국가대표로 뛰면서 구름팬들을 몰고 다녔던 그의 앞날에 어느 날 예기치 않은 암흑이 닥쳤다.‘골리앗’으로까지 통했던 그의 큰 키가 오히려 생명을 위협하는 병증이었다는 사실을 알았을 때는 이미 수술을 받아야 할 정도로 상태가 악화된 뒤였다. 뼈와 근육, 심혈관 등에서 합병증을 일으키는 이 병은 그의 아버지와 동생의 목숨까지 앗아갔다.‘거미손 증후군’이라고도 불리는 선천성 발육이상 질환인 ‘마르팡 증후군(Marfan Syndrome)’이다. “이 증후군 환자들은 일반인보다 키가 훨씬 크고, 사지가 길며, 척추가 굽어지는 특징이 있습니다. 또 대부분의 환자는 심장에서 나오는 가장 큰 혈관, 즉 대동맥이 약해 찢어지거나 터지기가 쉬운데 이때 즉각적인 조치를 받지 못하면 생명을 잃기도 하지요. 통증이 없더라도 늘어난 대동맥 때문에 혈액이 역류하면 호흡곤란이 올 수도 있고요. 하지만 초기에 진단을 받고 의사가 제시한 수칙대로 꾸준히 몸을 관리하면 정상인과 같은 생활도 충분히 가능합니다.” 삼성서울병원 심장혈관센터 김덕경 교수는 마르팡 증후군을 ‘사형선고’로 보는 잘못된 시각을 경계해야 한다며 이렇게 말했다. 완치는 어렵지만 약물 치료와 정기적인 건강검진, 적당한 운동을 통해 얼마든지 정상적인 생활이 가능하다는 것이다. 마르팡 증후군은 110년 전인 1896년 프랑스의 안토니오 베르나르 장 마르팡이라는 소아과 의사가 키가 크고, 팔·다리와 손가락이 길며 무릎의 관절 위축이 있는 한 소녀 환자를 학계에 보고하면서 처음 알려졌다. 이 질환의 원인은 세포 간의 접착제 역할을 하는 ‘결체조직’(結締組織)과 직접적인 관련이 있다. 결체조직의 구성요소로, 인체 내에서 생성되는 단백질인 피브릴린 유전자의 돌연변이가 이 질환의 원인으로, 부모로부터 유전된다. 주요 진단 기준인 ‘겐트 기준’에 따르면 수술이 필요한 정도의 흉골 기형, 안구탈출증, 대동맥 확장증, 척추 측만증, 경막 확장증 등의 증상이 동시 다발적으로 나타날 경우 마르팡 증후군을 의심해 봐야 한다. 이 질환의 발병률은 0.02%, 즉 인구 1만명당 2명이지만 유전질환의 특성상 환자나 가족들이 숨기는 경우가 많아 실제 환자 수는 명확히 드러나지 않는다.“이 증후군은 상염색체 우성 유전질환입니다. 이는 부모 중 한쪽 또는 양쪽에서 유전자를 받을 경우 자녀들은 50%의 확률로 이 질환을 갖고 태어난다는 뜻입니다. 그러나 과거와 달리 최근에는 기술이 발전해 1개월이면 질환의 진단이 가능하고, 그 정확도도 70%에 이르므로 이 질환을 가졌다면 숨기기보다 적극적으로 치료를 받는 것이 중요하지요.” 마르팡 증후군이 위험한 것은 환자의 대동맥이 지속적으로 확장돼 파열(대동맥 박리)될 가능성이 높기 때문이다. 대동맥이 풍선처럼 부풀어 심장이 박동할 때마다 지속적인 압력을 받으면 약해진 혈관이 터지는데, 이때 환자는 가슴과 등쪽에 심한 통증을 느끼게 되고, 이 상황에서 신속하게 수술을 받지 못하면 사망에 이르게 된다. 대동맥이 갑자기 늘어나거나 직경이 5㎝ 이상 확장되면 대동맥 대체 수술이 필요하며, 이때 대동맥 판막을 인공 판막으로 대체하는 시술을 병행하기도 한다. 또 환자 중 절반은 척추가 S자형으로 휘어지는 ‘척추측만증’이 동반되고 이 중 20%는 교정 수술을 받아야 한다. 일부는 눈의 수정체가 제자리를 이탈하는 탈구 증상으로 시력장애를 겪기도 한다. “심초음파검사나 MRI,CT로 비교적 정확하게 심장과 대동맥의 이상을 진단할 수 있고, 대동맥 및 판막 수술은 성공률이 99%에 이를 정도로 높습니다. 여기에는 주로 인조혈관과 인공판막을 이용하지요. 척추측만증 환자의 경우 척추 만곡이 20∼40도 사이이면 보조기를 사용해 교정하지만 그 이상이면 수술을 해야 합니다. 이게 모두 조직을 지탱하는 피브릴린이 제기능을 하지 못해 발생하는 증상이지만 조기에 진단하면 치료 성공률은 비교적 높은 편입니다.” 마르팡 증후군은 다른 난치성 질환처럼 완치가 불가능해 많은 환자와 환자 가족들이 어려움을 겪고 있다. 외래 환자는 희귀난치성 질환 산정특례로 총 진료비의 20%만 내면 되지만, 대동맥 수술비 등은 일반인과 같기 때문에 부담이 적지 않다. 하지만 조기에 진단을 받고 적절한 약제를 꾸준히 복용하는 등 건강관리에 힘쓰면 정상적인 생활을 하는 데 큰 불편이 없다는 점이 희망이다. 의료진이 이런 환자들에게 일반적으로 권하는 약제는 혈압강하제인 ‘베타차단제’이다. 혈관 확장을 막고 맥박 수를 감소시키기 때문에 이를 꾸준히 복용하도록 권유한다. 최근에는 고혈압약 중 ‘안지오텐신수용체 차단제’ 계열의 혈압강하제인 ‘로잘탄’이 동물실험에서 대동맥 확장을 효과적으로 억제하는 것으로 보고되기도 했다. 그러나 약물 못지않게 환자의 노력도 중요하다. 대동맥 스트레스를 줄이기 위해서는 무거운 물건을 들거나 심한 운동은 피해야 한다. 만약 운동을 하고 싶다면 에어로빅이나 가벼운 자전거 타기 및 조깅 등이 좋다. 이런 운동을 주 3∼4회, 매회 20∼30분 정도씩 하는 것이 바람직하다. 운동은 피로감을 느낄 때 쉴 수 있는 종목이어야 하며, 만약 베타차단제를 복용하고 있다면 맥박수를 분당 100회 이하로, 그렇지 않다면 110회 이하로 유지하는 게 바람직하다. “새로운 약과 의료기술의 발전으로 환자의 수명은 계속 느는 추세입니다. 최근에는 1970년대 초반에 발표된 것보다 마르팡 증후군 환자의 수명이 25% 정도 연장됐다고 보고되기도 했습니다. 조기에 진단해 초기부터 관리를 시작하면 60∼70세까지도 큰 불편 없이 살 수 있지요. 그런 만큼 꾸준히 전문의의 관리를 받는 게 중요합니다. 미국의 링컨, 프랑스의 드골도 마르팡 증후군 환자로 알려졌지만 병을 극복하고 역사에 위대한 대통령으로 남아있다는 점을 환자와 가족들이 항상 되새기기 바랍니다.” 정현용 기자 junghy77@seoul.co.kr

범여권의 대통합의 ‘밀알’역할을 자임한 김근태 전 열린우리당 의장이 정작 ‘자축 마당’에서 사라져 궁금증을 낳고 있다. 우선 최근 범여권 움직임에 대한 서운함의 표시일 것이라는 관측이다. 미래창조 대통합 민주신당 창준위 결성식이 열린 지난 24일, 행사장 어디에도 김 전 의장의 모습은 보이지 않았다. 김 전 의장이 지난달 12일 대선 불출마를 선언하며 대통합에 매진할 무렵, 범여권 대선주자들은 물론 많은 의원들이 그의 ‘희생’에 앞다퉈 존경의 헌사를 보냈었다. 김 전 의장은 대통합 신당과 대선후보 중심의 연석회의를 성사시켰다는 평가를 받았었다. 이에 대해 범여권의 한 관계자는 당시 “대선주자들이 후보도 아닌 사람에게 대통합의 주도권을 줄 리가 없다.”고 말했다.‘김근태 효과’만 누렸다는 비판이다. 이런 세태보다 더 그를 가슴아프게 한 것은 신당 창준위에 박원순 변호사와 문국현 유한킴벌리 사장 등 시민사회 진영의 핵심인물이 빠졌기 때문이라는 후문이다. 측근들은 김 전 의장의 근황을 두고 ‘요양중이다.’,‘난치병에 걸렸다.’는 악성루머마저 돌고 있다며 씁쓸해했다. 그래서인지 26일 의원회관에서 만난 김 전 의장은 기자에게 “마음이 아프다.”는 말로 복잡한 심경을 대신했다. 하지만 다음달 5일 신당 창당 이후 그가 제2의 역할을 맡을 것이라는 관측도 있다. 중앙당 창당 이후 15일까지 예비경선 룰을 확정하는 과정을 사심없는 김 전 의장이 맡아야 한다는 의견이 많다는 것이다.구혜영기자 koohy@seoul.co.kr

아무런 외부 자극이 없는 상태에서도 환부가 화끈거리고, 바늘로 찌르는 듯, 칼로 저미는 듯, 아니면 감전이라도 된 듯한 통증이 시도 때도 없이 전신을 엄습한다. 이 고통을 감당해야 하는 환자들은 결국 서서히 자신의 삶이 통증에 굴복해 붕괴되는 과정을 고스란히 지켜봐야 한다. 바로 복합부위통증증후군(CRPS)이라는 질환이다. 아주대병원 마취통증의학과 김찬 교수는 CRPS가 주는 통증이 여기에서 그치지 않는다고 말한다.“간헐적으로 쥐어짜는 듯한 통증이 오는가 하면 옷깃만 스쳐도 심한 통증이 유발되는 이질통, 약간의 자극만 가해도 견디기 힘든 고통이 찾아오는 통각과민에다 감각 이상까지 초래된다.”고 설명했다. 통증 부위의 피부가 붉거나 푸르스름하게 변하며, 손발톱의 성장 이상이나 모양의 변형, 피부 각질화 등 피부의 이영양성 변화와 운동 범위의 제한, 근력의 약화 및 경직, 떨림 등도 흔한 증상이다. 이 질환은 정의하기는 쉽지 않다.“그 이유는 통증이 매우 주관적인 경험이기 때문입니다. 똑같은 통증이라도 사람에 따라 강도를 다르게 느끼거든요. 이 때문에 학계에서도 논란은 있습니다만, 진단은 1994년 세계통증연구학회에서 정한 기준을 원칙으로 하고 있습니다.” 앞서 CRPS의 증상을 열거했으나 증상은 병기에 따라 제각각이다.“초기에는 심한 통증에 부종, 피부 색깔 변화, 발한 등이 수반될 수 있습니다. 학계 보고에 따르면 깁스 등 고정장치를 한 후에 아프거나 이상감각을 호소한 경우에 특히 CRPS를 진단되는 경우가 많은 것으로 알려져 있으며, 초기에는 단순한 시린 느낌만을 호소하는 경우도 적지 않지요.” 최근에는 잘 적용하지 않으나 CRPS을 3기로 나누는 구분법도 있다.“1기는 짧게는 수주에서 길게는 6개월까지 통증과 이상감각이 지속되는 시기로, 지속적인 통증에 부종, 운동범위 제한, 근육경련 등이 수반됩니다.2기는 병증이 3∼6개월 정도 지속되며, 피부가 차갑게 변하고, 손톱이나 피부의 표면, 털 등에 변화가 생기는 특성을 보이지요.3기는 2기에 비해 피부가 더욱 차갑게 변하며, 피부 위축이나 손톱 모양의 변화, 피부의 털이 없어지는 변화가 나타납니다.” 물론 질환의 지속 기간이 통증의 강도와 특별한 연관이 없기 때문에 이런 시기 구분이 임상적으로 중요한 것은 아니다. 그러나 환자들이 자신의 병증이 어떤 정도인지를 가늠하게 하는 근거는 된다. 아직 국내에는 CRPS에 대한 유병률 통계나 발병 추이에 대한 자료가 정리되어 있지 않다.“이 질환이 주목을 받은 것도 불과 10여년 전입니다. 그 전에는 교감신경의 문제로만 알고 있었을 정도니까요. 통계가 없어 임상적 경험으로 얘기해야 하는데, 저의 경우 통증으로 병원을 찾는 외래환자의 15%가량이 이 질환자입니다. 희귀난치병 치고는 환자가 많은 편이죠.” 원인은 환자의 80∼90%가 외상 등에 의한 척수나 뇌신경 손상에서 비롯된다. 그러나 나머지 10∼23%의 환자는 별다른 원인이 없는 특발성 통증을 겪는다. “뇌신경 손상은 골절, 타박상 등 외상과 수술, 염증, 감염, 염좌, 척수나 뇌신경 손상 후에 증상이 유발됩니다. 물론 외상이나 수술 등 앞서 열거한 원인이 항상 이 증상을 초래하지는 않습니다. 이런 유형의 손상을 받았더라도 대부분의 환자는 4∼6주가 지나면 정상으로 돌아오지요. 문제는 정상으로 회복되지 않은 일부 환자에게서 지속적인 통증과 스치기만 해도 심각한 통증이 나타나는 이질통, 그리고 통각과민 등의 증상이 나타나는데, 이 단계에 이르면 일반적으로 CRPS라고 봅니다. 발생 기전에 대해서는 아직까지도 확실하게 밝혀져 있지 않습니다만, 다양한 치료 방법을 역으로 궁구하는 경로를 통해 그 윤곽을 그려낼 수 있다는 견해도 없지는 않습니다.” 설명하자면 이렇다. 아픈 부위나 말초신경에서 생긴 신경의 과민성을 없애기 위해서는 신경근 및 말초신경의 문제를 해결하는 방식으로 접근한다. 또 교감신경 관련 증상의 완화와 교감신경계의 과민성에는 교감신경 차단술이 적용된다. 근력 약화 및 근막성 통증이 문제인 환자에게는 근육에 약물 주사를 놓거나 근력 강화를 위해 물리치료나 운동요법을 적용하기도 한다. 척수신경의 변성에 따른 중추신경의 과민성은 척수의 통로인 경막외강이나 척수강에 직접 약물을 투여하거나 척수 전기자극술 등으로 증상을 가라앉힌다. “이런 치료 방법에서 보듯 CRPS는 복잡한 발생 기전 못지않게 증상을 제어하는 치료법도 일률적이지가 않지요. 한마디로 정형화된 치료법을 제시하기가 쉽지 않다는 뜻입니다.” 그는 CRPS의 치료와 관련, 초기 치료가 무엇보다 중요하다고 강조했다.“초기에 교감신경 차단을 포함해 물리치료 등 다각적인 치료를 시도해 이 질환이 만성화하거나 난치성으로 진행되는 것을 막아야 하기 때문입니다.” 이를 위해 초기에 적용하는 치료로는 약물요법을 비롯해 교감신경 차단, 척수의 통로 격인 경막외강 차단술, 정맥 국소마취제 주입이나 신경 변성을 막는 정맥 케타민 주입술, 인체의 운동, 감각 등과 관련된 체성신경 차단술, 그리고 통증 유발점 주사 등을 이르는 신경 차단요법, 물리치료와 정신과적 치료 등이 대표적이다. 이런 치료에도 반응하지 않을 경우에는 척수신경 자극술을 시행하기도 한다. 그러나 이런 방법만으로 치료가 마무리되는 것은 아니다. 김 교수는 치료에 있어 중요한 것은 경구약물 투여와 함께 신경·물리치료와 재활치료가 복합적으로 이루어져야 한다는 것이라며 “이런 치료가 초기에 이뤄져야 증상의 만성화를 효과적으로 막을 수 있다.”고 강조했다. CRPS는 초기부터 잘 치료하면 의외로 완치율이 높다. 문제는 대부분의 환자들이 손을 쓰기 어려울 정도로 만성화된 뒤에야 병원을 찾는다는 것이다. 이런 경우 척수 전기자극술을 통해 증상의 50∼80%까지 줄일 수 있지만 완치에 이르기는 결코 쉽지 않다. 김 교수가 거듭 조기 발견, 조기 치료를 강조하는 이유가 여기에 있다. 글 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 류재림기자 jawoolim@seoul.co.kr

“의술은 곧 문명입니다. 예전에야 간질증상을 보이면 무당을 불러 푸닥거리를 했지만 요즘엔 이런 미개한 행태가 거의 사라졌지요. 다른 요인도 있지만 간질의 원인이 뇌동정맥 기형일 수도 있다는 사실을 알기 때문입니다.” 임영진 경희의료원 신경외과 주임교수는 신경외과 분야의 손꼽히는 희귀난치 질환인 ‘뇌동정맥 기형’이 뇌출혈과 간질의 주요인이라며 이렇게 설명했다.“정상인의 혈관 구조는 심장에서 동맥을 통해 흘러나온 혈류가 인체 각 조직으로 산소와 영양분을 공급한 뒤 정맥을 거쳐 심장으로 되돌아오는 순환을 하게 됩니다. 이 과정에서 동맥과 정맥 사이의 모세혈관을 거치면서 동맥 혈액에 실려간 산소와 영양분이 수많은 세포에 공급되는데, 문제는 더러 이 과정에서 중요한 과정, 즉 혈액이 모세혈관을 거치지 않고 바로 정맥으로 유입된다는 점입니다.” 이런 현상을 유발하는 비정상적인 모세혈관을 통칭 뇌동정맥 기형이라고 한다. 이 때문에 심장-동맥-모세혈관-정맥-심장의 경로를 거쳐야 할 혈류가 모세혈관을 거치지 않고 곧장 정맥으로 유입되는 것.“동맥과 정맥 사이의 비정상적인 혈류 교통은 역시 비정상적인 혈관 덩어리를 만들게 되며, 시간이 지나면서 이 혈관 덩어리가 점차 커지면 혈류의 속도도 덩달아 빨라지게 되지요. 여기에서 문제가 생깁니다.” 동맥과 정맥 사이에 모세혈관이 없기 때문에 말초저항이 없게 되고, 이 때문에 혈류량이 증가하면서 높은 동맥 혈압이 정맥 혈관에 지속적인 영향을 미치게 된다.“그렇게 되면 당연히 뇌동정맥 기형 주변의 동맥압은 떨어지는 반면 정맥압은 높아져 만성적인 혈관 확장상태를 유발하게 되고, 이런 현상은 점차 혈관의 자동조절 기능을 마비시키게 되지요. 이 같은 동정맥 기형의 혈류 역학적 특성은 다른 질환의 수술이나 색전술로 혈류가 차단될 때 심각한 문제를 일으킵니다.” 병의 확실한 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 다만 태생기 때의 비정상적인 발달이 원인인 것으로 추정할 뿐이다.“태생기 약 4주쯤에 이르면 뇌혈관이 동맥과 모세혈관, 정맥 등으로 분화하게 되는데, 이 때 혈액이 유입되는 동맥과 유출되는 정맥 사이에 중요한 모세혈관이 형성되지 않는 것이지요. 이는 곧 동정맥 기형으로 발전합니다.” 이 질환은 전체 인구의 0.14%에서 발병하는 것으로 알려졌다. 남자가 여자에 비해 발생률이 약간 높으며, 증상이 가장 많이 나타나는 연령대는 20∼30대 중반이다. 전체 환자의 3분의2가 40세 이전에 진단을 받는다. 뇌동정맥의 주요 증상은 뇌출혈과 간질이다.“환자의 60∼70%는 뇌출혈,20∼30%는 간질 증상을 보입니다. 또 나머지 5%에서는 두통이나 허혈로 인한 신경장애도 나타나지요.” 특히 주로 20대에게서 많이 발생하는 뇌출혈은 후유증이 심각해 반신마비가 오거나 두통, 구토에 심하면 의식 저하까지 동반한다. 간질, 즉 경련도 흔한 증상이다. 따라서 젊은 사람이 뇌출혈이나 간질 증상을 보이면 뇌동정맥 기형을 의심해 봐야 한다.“이뿐이 아닙니다. 혈관 기형의 혈류역학적 특성인 기형 동정맥 속의 늘어난 혈류량 때문에 기형 부위 주변의 혈류량이 감소해 정상 뇌조직을 손상시키며, 이 때문에 중풍 증상을 보이는가 하면 소아의 경우 기형 부위로 가는 혈류량이 많아 심장의 박출량이 증가하게 되고 이는 심부전을 유발하기도 합니다.” 뇌동정맥 기형을 치료하지 않은 상태에서 자연적인 경과를 보면 일반적으로 매년 뇌출혈이 생길 확률이 2∼3%에 이르고, 한번 출혈을 경험한 환자가 재출혈을 겪을 확률도 매우 높다. 뇌동정맥 기형이 빨리 치료를 받아야 하는 이유가 여기에 있다. 임 교수는 뇌동정맥 치료법이 과거와 달리 많이 발전해 얼마든지 완치를 기대할 수 있다고 말한다.“사실 불과 20∼30년 전만 해도 뇌동정맥 기형의 치료는 매우 어려운 영역이었습니다. 그러나 지금은 미세수술 기법의 발전과 방사선 수술법의 도입으로 별다른 신경학적인 장애없이 완치할 수 있는 가능성이 크게 높아졌습니다.” 치료 방법은 크게 3가지로 구분한다. 한 가지는 미세수술을 통해 동정맥 기형의 병소를 제거하는 것이고, 다음은 뇌동정맥 기형 부위로 혈류가 유입되지 않도록 혈관을 아예 차단하는 색전술이며, 또 하나는 방사선 수술이다. 어떻든 수술을 거치는 것이 가장 명쾌한 치료인 셈이다. “수술의 목적은 기형 부위를 제거, 출혈의 여지를 없애는 데 있습니다. 그러나 병소가 머리 부분에 있는 만큼 의사의 숙련도가 중요하지요. 자칫 합병증이 발생할 수 있기 때문입니다. 물론 수술 경과에는 의사의 숙련도 외에 병소의 위치와 환자의 신경학적 상태와 나이도 중요한 변수가 됩니다.” 색전술은 도관(導管·catheter)을 뇌혈관에 삽입, 색전 물질을 주입해 기형 혈관을 막는 방법이다. 색전술을 시행하면 병소의 크기를 줄일 수 있을 뿐 아니라 혈류가 다량 유입되는 동맥을 미리 폐색시켜 수술을 쉽게 할 수 있지만 시간이 지나면 혈류량이 다시 늘어난다는 점이 문제다. 이 때문에 최근에는 감마나이프로 방사선을 조사해 동정맥 기형을 치료하는 방법이 선호되고 있다.“고용량의 방사선을 주변의 정상 조직에 피해가 없도록 정밀하게 병소에 쏘아 병변을 파괴하는 치료법으로, 기형화한 병소가 보통 3㎝ 이하인 경우 방사선 치료가 기대 이상의 효과를 보입니다. 치료 효과 측면에서 보자면, 방사선을 이용한 다양한 수술 중에서 뇌동정맥 기형 환자들이 가장 큰 수혜자라고 해도 틀린 말이 아닐 정도이지요.” 방사선 수술의 장점은 또 있다. 외과적 수술과 달리 비침습적이고, 국소적으로 병변에만 방사선을 쏘아 치료하기 때문에 합병증이 거의 발생하지 않는다는 것도 매력이다. “그러나 수술 후 병변이 완전히 사라지기까지 보통 6개월 정도가 걸리고, 그동안에 다시 출혈이 생길 가능성이 있으며, 기형 병변이 직경 3㎝를 크게 넘으면 적용하기 어렵다는 점 등이 문제이지요.” 환자의 연령과 병소의 위치 및 크기, 신경학적인 상태 등을 정밀하게 고려해야 하기 때문에 전문의의 자질과 능력이 치료 성과에 결정적인 영향을 미친다는 임 교수는 뇌동정맥 기형으로 치명적인 결과를 맞지 않으려면 갑작스런 두통이나 경련, 의식 저하 등 관련 증세가 보일 경우 지체하지 말고 병원을 찾으라고 조언했다. 글 심재억기자 jeshim@@seoul.co.kr 사진 김명국기자 daunso@seoul.co.kr

근육병을 앓고 있는 아들을 위해 국토종단을 한 배종훈(41)씨가 6일 서울 시청앞 광장에서 해단식을 가졌다. 지난달 13일 부산에서 출발한 지 24일 만이다. 국토종단에 동행한 아들 재국(11)군은 근육이 점점 쇠퇴해가는 ‘근이영양증’이라는 희귀병을 앓고 있다. 혼자서는 일어설 수도 없어 전동 휠체어와 보조기에 의지, 이번 국토종단에서 매일 25㎞씩 600여㎞를 이동했다. 배씨 부자는 거리에서 만나는 일반 시민들에게 근육병을 소개하는 전단지 4000여부를 나눠주며 근육병에 대한 관심을 호소했다. 이번 종단은 난치병에 대한 사회적 관심을 불러일으키고 근육병을 앓는 어린이들에게 희망을 주기 위해 시작됐다. 특히 재국군의 누나는 뇌종양으로 투병중 이고 여동생은 얼굴 한쪽이 자라지 않는 ‘반안면 왜소증’을 앓고 있다는 점이 알려지면서 많은 관심을 모았다. 이번 행사는 난치병을 앓고 있는 어린이들에게 희망과 기쁨을 주기 위해 소원을 들어주는 메이크어위시(Make A Wish)재단이 주최했다.2002년 재단 설립 당시부터 후원사였던 푸르덴셜생명은 1㎞당 1만원의 기금을 모아 이날 4000만원의 후원금을 전달했다. 푸르덴셜생명측은 임직원들이 팀을 이뤄 배씨 부자의 국토종단에 동참했다. 전경하기자 lark3@seoul.co.kr

올해 아홉살 난 이지은(가명)양은 태어나면서부터 청색증과 호흡곤란에 심한 심부전으로 잘 걷지도 못했다. 환절기만 되면 호흡기 감염으로 아예 병원에 붙어 살았다. 위험한 고비를 넘긴 것도 한두번이 아니었다. 두살 때 그에게 내려진 진단은 폐동맥 고혈압이었다. 그를 치료 중인 세종병원 소아과 이재영 과장은 지은이의 병세를 이렇게 설명했다. “확진 이후 위험한 고비를 넘긴 게 한두번이 아니었는데 다행히 지금은 학교에 다닐 수 있을 만큼 상태가 호전돼 가족은 물론 의료진도 큰 기대를 갖고 있습니다. 지은이의 경우 병세 호전의 계기는 발기부전 치료제였습니다.1년 6개월쯤 전부터 비아그라 치료를 시작했는데, 이후 청색증 및 심부전이 호전돼 학교에도 갈 수 있게 된 거죠. 지은이가 이 정도로 나아진 건 기적이라고밖에 할 수 없습니다. 그러나 현재의 치료술로는 완치를 기대할 수 없어 향후 예후를 장담할 수 없고, 가족들도 기약없이 비싼 약값을 부담해야 한다는 게 큰 일이겠지요.” 폐동맥 고혈압은 다양한 원인에 의해 폐동맥 혈관 내피세포의 기능이 떨어지면서 혈관 변성을 초래, 혈압을 끌어올리는 질환이다. 이 때문에 폐로 가야할 피가 정상적으로 공급되지 못해 전신에서 산소는 물론 혈액 공급 장애가 생긴다.“치료가 어려운 것은 물론 사망률이 매우 높은 질병입니다. 아직 정확한 국내의 발병률은 집계되지 않고 있으나 특발성 및 여타 다른 질환과 연관돼 발생한 경우를 포함해 인구 100만명당 약 40명 정도로 발생하는 서구의 통계를 감안하면 국내에도 2000명 가량의 환자가 있을 것으로 추산됩니다.” 원인은 무척 다양한 편이다. 원인이 밝혀지지 않는 특발성이 있는가 하면 유전적인 소인이 작용해 가족적으로 발생하는 경우나 선천성 심장병의 합병증으로 발병하는 사례도 많다. 또 루푸스 등 결체조직 질환을 비롯해 갑상선질환, 폐질환, 간장질환과 에이즈(AIDS)나 약물 부작용으로 발생하기도 한다.“이 가운데에서 소아에게는 선천성 심장병의 합병증으로 발생하는 폐동맥 고혈압, 즉 ‘아이젠맹거 증후군’이 특히 문제가 되는데, 이는 발생 빈도가 가장 높을 뿐 아니라 드물기는 하지만 특발성 폐동맥 고혈압의 원인이 되기도 하기 때문입니다.” 이 과장은 폐동맥 고혈압의 증상이 갖는 특성이 ‘비특이성’에 있다고 설명했다. 이를테면 딱히 폐동맥 고혈압이라고 단정할 독립적이고 뚜렷한 병증이 거의 없다는 뜻이다.“병증은 서서히 나타나는 피로감과 운동시의 호흡곤란 등 별로 특징적이지 않은 증상에서 시작되는 게 일반적입니다. 이어서 현기증과 실신, 흉통, 가슴이 심하게 뛰는 심계항진, 몸이 붓는 전신 부종, 청색증 등 여러가지 증상을 보이며, 이 때문에 갑자기 숨지는 사례도 적지 않습니다. 선천성 심장병 등 1차적인 원인이 뚜렷한 경우라면 비교적 진단이 용이하지만, 특발성인 경우에는 증상이 서서히, 그리고 비특이적으로 나타나므로 진단이 늦어지는 경우가 많습니다.” 이 질병은 아직 완치를 기대할 수 없다. 치료는 일반적으로 심부전증을 치료하는 약물과 폐동맥 고혈압에 특이적으로 작용하는 약물, 즉 폐혈관 확장제 등을 사용한다.“폐동맥 고혈압에 특이적으로 작용하는 약물은 현재 몇 가지가 사용되고 있는데, 이런 약물들은 폐동맥 혈관을 확장시켜 폐동맥 혈압을 낮추고, 폐의 혈액순환과 산소 공급량을 늘려 운동능력을 향상시키거나 일반적인 증상을 개선시키며, 장기적으로는 폐동맥 고혈압의 악화를 늦춰 생명을 연장시킬 목적으로 투여합니다. 그러나 안타깝게도 일반 고혈압과 달리 폐동맥 고혈압을 완치할 수 있는 치료법은 아직 없으며, 한계 상황에 이른 경우라면 폐 생체이식을 해야만 합니다.” 주목할 점은 발기부전 치료제로 잘 알려진 비아그라가 폐동맥 고혈압의 치료제로 사용된다는 사실.“비아그라의 주요 성분인 실데라필이 폐동맥 고혈압 치료에 효과적이라는 외국의 연구 사례는 많습니다. 실제로 미국 FDA가 이런 적응증을 공인해 해외에서는 정식 치료제로 사용하고 있으며, 우리나라에서도 공인됐습니다.” 주요 치료제로는 실데라필 외에도 보센탄과 프로스타글란딘 제제가 있어 단독 혹은 병합요법으로 사용할 수 있다. 최근 폐동맥 고혈압 치료제로 승인된 보센탄의 경우 건강보험 적용을 받지만 약가가 한달에 300만원(건강보험 적용의 경우 60만∼120만원선)이나 할 만큼 비싸 환자들에게 적잖은 부담이 되고 있다. 프로스타글란딘 제제 역시 약가가 비싸고, 흡입이나 정맥주사로 사용해야 해 환자들이 번거로워 한다는 문제가 있다. 이 과장에 따르면, 앞서 거론한 약제를 치료 약물로 사용하기 전에는 특발성 폐동맥 고혈압의 경우 환자의 50%가 진단 후 평균 2.8년 뒤에 사망할 정도로 치명적인 질환이었다. 그랬던 것이 최근에는 우수한 약물이 치료제로 사용되면서 생존율의 연장 보고가 잇따르고 있다.“그러나 30∼40대까지 생존할 수 있는 아이젠맹거 증후군이지만 성인이 된 뒤 사회생활이 거의 불가능하거나 급사하는 경우가 많습니다. 환자에 대해 신속하고도 적절한 치료 및 관리가 필요한 이유가 여기에 있습니다.” 현재 원발성(특발성) 폐동맥 고혈압은 희귀난치병으로 분류되어 정부의 치료비 지원 혜택을 받을 수 있지만 선천성 심장병에 동반된 아이젠맹거 증후군은 원인 질환인 심장병의 희귀난치병 지정 여부에 따라 건강보험 지원 여부가 결정된다.“따라서 아무리 증세가 심각해도 원인질환이 희귀난치병 판정을 받지 못하면 정부의 건강보험 혜택을 받기가 쉽지 않아 환자들이 애를 태우는 사례도 없지 않습니다.” 이 과장은 이런 폐동맥 고혈압은 조기 발견, 조기 치료가 무엇보다 중요하다고 강조했다.“원인이 드러난 경우라면 원인 질환을 치료해 병증을 개선할 수 있지만 원인이 확실히 드러나지 않은 특발성 폐동맥 고혈압은 딱히 예방할 수 있는 방법이 없습니다. 단, 선천성 심장병에 동반된 경우라면 선천성 심장병을 적기에 치료함으로써 이 질환의 유발을 막을 수 있을 따름입니다. 그런 만큼 심장질환을 일찍 찾아내 빨리 치료하는 게 폐동맥 고혈압의 가장 확실한 예방 및 치료법이라고 할 수 있습니다.” 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 최해국기자 seaworld@seoul.co.kr