암 환자 등 국내의 중증 질환자들이 실험적인 치료 기회조차 박탈당하고 있다. 식품의약품안전청이 이들을 대상으로 하는 임상시험 정보를 제때 공개하지 않고 있기 때문이다. 30일 식약청과 관련 환우회 등에 따르면 환자와 의료진의 알 권리를 충족시키기 위해 정부가 추진 중인 ‘임상시험 정보공개 사업’은 전혀 실효를 거두지 못하고 있다. 중증 질환자와 의료진에게 필요한 임상 정보를 제때 제공하겠다며 사업의 청사진까지 제시했지만 미국, 유럽 등 선진국과 달리 이들 정보 공개에 대한 구체적인 규정이나 합리적 유인책이 없어 실효성을 기대할 수 없게 된 것이다. 식약청이 승인한 임상시험 건수는 2004년 136건에서 2005년 185건,2006년 218건으로 3년만에 60%나 증가했다. 이 가운데 다국가 임상시험이 61건에서 108건으로 77% 증가했고 국내 임상시험은 75건에서 110건으로 46% 증가하는 등 매년 두 자릿수 이상의 증가세를 이어가고 있다. ●‘정보 없는’ 임상정보방 보건의료 시민단체인 건강세상네트워크 김창보 사무국장은 “지금처럼 정보가 공개되지 않으면 중증 질환자의 현실적인 불이익은 물론 약에 대한 불신·불안감이 커질 수밖에 없다.”고 지적했다. 시민단체와 의료계를 중심으로 임상시험 정보공개 요구가 높아지자 식약청은 공청회를 여는 등 논란 끝에 연내에 임상시험 정보 사이트를 개설하고 정보를 공개하기로 했다. 임상시험 승인절차와 임상시험 평가지침 등 단순 정보는 즉시 공개하겠다는 것이다. 이렇게 해서 설치된 것이 인터넷 정보 사이트 식품의약품종합정보서비스 내 ‘임상정보방’이다. 지난 6월에는 ‘항암제 정보방’도 개설됐다. 그러나 정부가 국정브리핑과 복지부를 통해 대대적으로 홍보한 항암제 정보방에는 정작 임상시험 계획서 제목만 올라 있을 뿐 임상시험 세부정보는 전혀 없다. 식약청 관계자는 “개방할 수 있는 것부터 빨리 하자는 취지에서 만든 사이트”라며 “(제약사)기밀도 있는 만큼 공개 범위에 대해 내부적으로 조율하고 있다.”고 해명했다. ●강제성도, 유인책도 없는 정보공개 시책 문제는 정보 공개에 대한 강제 규정이나 유인책이 없어 국내·외 제약사들이 정보 공개에 적극적이지 않다는 점이다. 식약청은 내년까지 단계적으로 임상정보방 구축을 완료한다는 계획이지만 제약사가 자발적으로 나서지 않는 한 사업 추진은 지지부진할 수밖에 없다. 식약청은 “임상시험 정보는 공개하는 것이 원칙이지만 강제 사항은 아니다.”라며 “정보 공개 수준은 제약사 선택사항”이라고 말했다. 이런 상황에서 제약업계는 여전히 정보공개에 소극적이다. 식약청의 태도에 대해 중증 질환자들은 “식약청이 제약사들의 입장만 두둔하는 것을 이해할 수 없다.”며 관련 정보 공개를 요구하고 있다. 이들은 “글리벡 내성 환자들을 대상으로 개발된 일명 ‘슈퍼글리벡’의 경우 어렵게 국내 임상 기회를 얻어 2005년 9월부터 임상시험을 시작했지만 관련 정보가 알려지지 않아 생명이 위급한 만성골수성백혈병 환자들이 신약을 써볼 기회조차 못 가졌다.”고 주장했다. 서울대병원 임상시험센터 유경상 교수는 “기업의 지적재산권과 기밀도 보호해야 하지만 해외에서는 이미 임상시험 결과를 자발적으로 공개하는 것이 추세”라며 “대부분의 제약사가 정보 공개에 따를 수 있도록 합리적인 유인 방안을 마련해야 한다.”고 말했다. 심재억·정현용기자 jeshim@seoul.co.kr

가족이 암이나 희귀난치성 질환을 앓고 있을 경우, 병마와 싸우는 것도 모자라 치료비마저 댈 수 없다면 그보다 막막한 일이 또 있을까. 이럴 때 어딘가에서 진료비를 지원받을 수 있다면 환자와 가족에게는 큰 힘이 될 것이다. 주변에는 일반인들에게 잘 알려지지 않은 다양한 환자 지원프로그램이 있다. 어려운 환자와 그 가족들에게 혜택을 주는 다양한 환자 지원프로그램은 ‘삶의 정보’이기도 하다. ●백혈병 백혈병 치료제 ‘글리벡’은 암 치료의 패러다임을 바꾼 최초의 표적항암제로,2001년 국내 처음으로 동정적 사용법을 적용해 식약청 승인 전에 국내 환자들에게 투약이 허용된 후 2년 동안 460명의 만성골수성백혈병 환자들이 무상으로 글리벡 치료를 받았다. 이 글리벡 환자 지원프로그램은 지금도 운영되고 있다. 따라서 환자들은 치료비 부담없이 글리벡 치료를 받을 수 있다. 약값의 90%는 건강보험에서, 나머지 10%는 글리벡 제약사인 노바티스가 환자 지원프로그램을 통해 부담하기 때문이다. 글리벡 보험 대상 질환자는 누구나 수혜를 받을 수 있으며, 글리벡 보험 대상자는 만성·급성·가속기 만성골수성백혈병 및 필라델피아염색체 양성 급성 림프구성 백혈병 환자 등이다. 기금을 받기 위해서는 지원신청서와 관련 서류를 한국희귀의약품센터 내 ‘글리벡 환자 지원프로그램 본부’에 접수하면 된다. 자세한 사항은 한국희귀의약품센터 홈페이지(http:///www.kodc.or.kr)나 글리벡 환자 지원프로그램 본부(02-538-3305)를 통해 알 수 있다. ●말단비대증 최근 최홍만 선수 논란으로 관심을 끈 말단비대증은 뇌하수체 종양 때문에 성장호르몬이 과다 분비돼 신체의 말단 부위와 장기 등이 비대해지는 희귀질환. 말단비대증은 2004년부터 희귀질환으로 분류되어 치료에 따른 환자 부담금이 20%로 줄었다. 또 한국말단비대증재단에서 나머지 20% 중 12%를 지원해 환자 부담은 8%에 불과하다. 혜택을 받으려면 약물 치료를 시작하는 시점에 말단비대증재단회원으로 가입하면 된다. 자세한 정보는 말단비대증재단(02-2224-2575)에서 얻을 수 있다. ●황반변성 녹내장, 백내장과 함께 3대 실명 원인인 황반변성은 치료비 부담이 커 중도에 치료를 포기하는 환자들이 많은 질환이다. 이런 점을 감안, 실로암시각장애인복지회는 실명 위기에 있는 50세 이상 황반변성 환자들에게 치료비를 지원하는 ‘연령 관련 황반변성환자 치료후원 사업’을 펴고 있다.2005년 9월에 시작된 후원프로그램에서는 1회 치료 후 복지회에 등록하면 2회 시술시 치료제인 ‘비쥬다인’(성분명 베르테포르핀)의 환자 부담금 중 40%를,3회 이상 시술시에는 70%를 환급해 준다. 또 50세 이상 환자 중 광역학 치료가 2회 이상 필요한 환자도 최대 5회까지 치료비를 지원받을 수 있다. 지원이 필요한 사람은 치료비 지원 요청서, 광역학요법 진료확인서, 통장 사본, 진료비 명세서 등을 실로암 시각장애인복지회(www.silwel.or.kr)로 접수하면 심사를 거쳐 지원 여부를 결정하게 된다. 문의 02)880-0515. ●유방암 한국유방건강재단은 가정형편이 어려운 유방암 환자를 위해 연간 8000만∼1억원의 수술비를 지원한다. 저소득층이나 복지기관 및 관련단체의 추천을 받은 환자가 대상이다. 재단 홈페이지(www.kbcf.or.kr)를 통해 신청하면 된다. 지원 대상자에게는 재단 협력병원과 연계, 무료 수술을 주선한다. 유방 재건 성형수술과 관련 진료비 등은 지원 대상이 아니다. 이 밖에도 재단은 35세 이상 여성의 유방암 검진 사업도 펴고 있다. 문의 02)709-3923. ●저소득층 환자 지원 하트하트 재단(www.heart-heart.org)은 가난 때문에 각종 질병을 갖고 있으면서도 적절한 치료를 받지 못하고 있는 저소득 환자들에게 의료비를 지원한다. 질병 종류는 제한이 없으며, 만65세 이하의 국민기초생활 수급자 및 저소득층 환자라면 지원이 가능하다. 심사를 통해 일반 질환은 최대 300만원, 인공와우 수술 아동에 대한 언어치료비 1인당 최대 400만원, 이식 및 희귀난치질환은 500만원까지 수술비 및 치료비를 지원한다. 단순검사비, 항암 및 방사선 치료비 등은 지원 대상에서 제외된다. 문의 02)430-2000. ●개안수술 한국실명예방재단(www.kfpb.org)은 수술로 시력회복이 가능함에도 경제적 어려움 때문에 수술을 받지 못하고 있는 저소득층 환자에게 개안수술비를 지원한다. 저소득층을 대상으로 하며, 수술로 시력회복이 가능한 사시, 백내장, 망막증 등의 안과 질환자들에게 수술·치료비 및 입원비 등 본인부담금 전액을 지원한다. 만60세 이상 환자는 각 지역 동사무소 및 보건소를 통해 해당 시ㆍ도에, 만60세 미만은 재단에 우편 접수하면 한 달 이내에 심사 결과를 통보한다. 문의 02)718-1102. ●심장병, 신장이식, 골수이식 한국심장재단(www.heart.or.kr)에서는 1984년부터 선천성 및 후천성 심장병, 신장·골수 이식, 얼굴 기형 등의 질환을 가진 저소득층 환자를 지원하고 있다. 지원 대상은 70세 이하이며, 골수이식은 만 40세까지 가능하다. 관련 서류를 갖춰 방문 및 우편, 인터넷으로 접수하면 약 3주 후 지원 여부가 결정된다. 지원 규모는 심장이식 1500만원, 심장병과 골수이식 800만원, 신장이식과 얼굴기형 500만원, 기타 질환은 200만원 등이다. 문의 02)414-5321∼3. ●소아암 한국백혈병어린이재단(www.kclf.org)에서는 소아암 및 재생불량성빈혈 진단을 받은 저소득층 어린이들의 항암 치료비를 지원해준다. 지원 대상자에게는 특별기금 등 다양한 기금을 통해 조혈모세포 이식비와 치료비, 외래 진료비 등을 지원한다. 문의 02)766-7671. ●혈액질환 한국혈액암협회(www.bloodcancer.or.kr)는 재생불량성빈혈, 림프종, 다발성골수종 등 혈액 관련 질환자를 지원한다. 지원 대상자에게는 장기 수혈에 따른 경제적 부담을 덜어주기 위해 헌혈증을 무상 제공하며, 저소득층 환자에게는 1회 1인당 최고 100만원의 치료비를 최대 2회까지 지원한다. 지원 대상의 연령제한은 없다. 문의 02)3432-0807. ●미숙아 아름다운 재단(www.babydasom.org)은 교보생명과 함께 ‘다솜이 작은 숨결 살리기’라는 저소득층 미숙아 지원프로그램을 운영하고 있다. 지원 대상은 국민기초생활보장 수급권자 혹은 최저생계비 200% 이내(4인 가족 기준 약 230만원)의 가정에서 출생해 입원 치료 중이거나 퇴원 후 6개월 이내에 재입원한 미숙아이다. 매월 15명 이내의 미숙아를 선정, 본인 부담금의 50%(최대 700만원)까지 지원한다. 또 미숙아로 태어나 의료기관 및 지역사회 복지관에서 재활치료를 받고 있는 만 6세 미만의 환아도 매월 20명 이내를 선정,1인당 최대 100만원까지 지원한다. 문의 02)3675-1231. ●선천성 심장병 1953년부터 국내에서 활동 중인 ‘세이브더칠드런(www.sc.or.kr)’은 가정형편이 어려운 0∼18세 미만의 선천성 심장병 및 난치병 아동, 출생 시 체중이 2.5㎏ 이하 이거나,37주 미만의 조기출산 신생아 등의 치료를 돕는다.e메일이나 전화로 접수하면 환아의 상태 등을 고려해 지원 여부를 결정한다. 문의 02)336-5242. 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

‘기스트(GIST)’라는 암이 있다. 위와 장에 생기지만 위암이나 대장암처럼 상피세포에서 발생하는 암과도 구별된다. 기스트는 위나 작은 창자의 장벽에 생기는 일종의 근육 종양으로,‘위장관 기질종양’이라고도 부른다. 확실히 기스트는 흔히 알려져 있는 위암, 대장암 같이 위장관에 생기는 선암류와는 매우 다른 성질과 진행 양상을 보인다. 이 기스트는 발병률이 낮고 치료가 어려워 암 중에서도 희귀난치종으로 구분된다. 서울아산병원 혈액종양내과 강윤구 교수의 조언으로 기스트의 전모를 살펴보자. “기스트는 연간 인구 100만명 당 10∼20명쯤 발생하는 매우 드문 종양으로, 국내에서는 해마다 약 700명 정도의 새로운 환자가 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 인종에 관계없이 세계적으로 비슷한 발생률을 보이는데, 문제는 전체 기스트 환자의 약 20∼30%가 임상적으로 악성 경과를 보인다는 점입니다. 또 여성보다 남성의 발병률이 높으며, 호발 연령대는 55∼65세이나 드물게는 20∼30대 및 소아에게도 발생합니다.” 기스트의 원인은 ‘키트(kit)’라고 불리는 단백질이 체내에서 변형되어 발생하는 것으로 추정된다. 키트는 정상 세포의 표면에서 세포의 성장에 필요한 신호를 전달해 주는 역할을 하는 신호전달 체계의 일부이다. 이 단백질은 세포 밖에서 세포분열에 대한 신호가 없을 때는 활성화되지 않으며, 따라서 세포분열도 일어나지 않는다. 그러다가 세포 밖에서 신호가 오면 활성화되어 세포분열을 시작한다. “그런데 유전자에 돌연변이가 생겨 키트 단백질이 변형된 경우에는 외부 신호가 없어도 단백질이 활성화되어 암세포가 계속 자라도록 신호를 보내지요. 이로 인해 세포분열이 촉진되어 기스트가 발생합니다. 기스트가 있는 경우 키트 단백질뿐만 아니라 ‘PDGFRA’라는 유전자에도 돌연변이가 일어나 있는 사실이 확인되는데, 기스트 조직의 80% 이상에서 키트 또는 PDGFRA 유전자의 돌연변이가 관찰됩니다.” 기스트는 위장관 및 복막에서 주로 발생한다. 부위별로는 위에서 가장 많은 60∼70%가 발생하고, 이어 소장에서 20∼30%가 생기며, 그 밖에 10% 정도는 대장과 식도 및 복막 등에서도 생긴다. 특히 경우에 따라서는 위와 복막, 대·소장 등에서 동시에 또는 시차를 두고 다발성으로 발생하기도 하는데, 이런 경우에는 가족성 기스트일 가능성이 크다. 기스트는 종양이 복부에 숨겨져 있고, 또 상당히 진행이 되기 전까지는 신체적 증상이 거의 나타나지 않아서 조기진단이 어렵다. 다른 수술을 하다가 우연히 발견하거나 CT(컴퓨터 단층촬영)검사 중에 발견되는 경우가 많은 것도 이 때문이다. “증상의 양상은 종양의 크기나 위치에 따라 다릅니다. 종양이 많이 자란 상태에서는 배에 혹이 만져진다거나 경미한 복부 통증을 호소하며, 종양이 위장관 쪽으로 자라면 장폐색을 일으키기도 하지요. 또 종양이 장관 내로 터져 나오는 경우에는 장출혈이, 복강내로 터지는 경우에는 복막염이나 복강내 출혈을 일으킬 수도 있고요. 모든 환자가 다 그렇지는 않지만 경우에 따라 식욕감퇴와 체중 감소, 메스꺼움 같은 증상을 동반하기도 합니다.” 기스트가 전이를 시작하면 주로 간이나 복막을 침범한다.“따라서 기스트 진단시에는 이런 장기로의 전이 여부 확인이 필수적이며, 외과적인 수술로 병변을 완전히 절제한 후에도 재발의 여지가 높은 만큼 정기적으로 복부 및 골반부 CT검사를 해야 합니다. 더러 폐나 뼈로 전이되기도 하지만 이는 아주 드문 경우라고 보면 됩니다.” 기스트는 항암 화학요법이나 방사선 치료와 같은 기존의 치료법에는 거의 반응하지도 않아 외과적 수술만이 유일한 치료 방법이었다. 일반적으로 치료가 쉽지 않다고 알려진 다른 암과 비교해서도 훨씬 치료가 어렵다.“과거에는 항암 화학요법이나 방사선 치료가 거의 효과가 없어 대부분 수술 치료를 시도했지요. 하지만 암세포가 전이된 경우라면 수술로 모든 병변을 제거하는데 한계가 있고, 또 막상 수술을 해도 증상을 줄이는 등 일시적인 효과만 보인다는 문제가 있었습니다. 그러나 최근에는 표적항암제를 사용해 상당한 효과를 얻고 있으며, 이 때문에 의료계에서는 이를 기스트 표준치료법으로 인정하고 있지요.” 기스트에 사용하는 이 표적치료제가 바로 만성 골수성 백혈병 치료제로 잘 알려진 글리벡이다. 글리벡은 기스트를 ‘손을 쓸 수 없는 난치병에서 치료가 가능한 병’으로 바꿔 놓은 공로가 있다.“글리벡은 ‘타이로신 인산효소’ 저해제로, 기스트의 원인인 키트 및 PDGFRA의 발현과 기능을 선택적으로 억제, 세포분열 신호를 차단함으로써 항종양 효과를 나타냅니다. 임상 연구에 따르면 글리벡 복용 환자의 84%에서 뚜렷한 항암 효과가 나타나 환자 생존율을 크게 개선시킨 것으로 보고되고 있지요.” 글리벡의 또 다른 이점은 수술 선택의 폭을 넓혔다는 점.“과거에는 완치 수술이 불가능한 경우였더라도 지금은 글리벡으로 먼저 치료해 종양 크기를 줄인 뒤 수술을 함으로써 완치 수술이 가능할 수 있게 됐는데, 이런 점도 글리벡에서 얻은 또다른 가능성이라고 할 수 있습니다.” 그러나 그런 글리벡으로도 기스트를 완치할 수는 없다. 내성 때문이다. 이런 점에서 최근 개발된 ‘수텐’도 주목받는 항암제이다. 글리벡 내성환자에 투여한 결과 30%가 넘는 환자에게서 뚜렷한 치료 성과를 보였다. 글리벡으로 기스트를 치료할 경우 비용의 90%를 건강보험에서, 나머지 10%는 한국희귀의약품센터를 통해 한국노바티스가 지원하므로 치료에 따른 환자의 경제적 부담은 없다. 강 교수는 모든 질병의 치료는 ‘기적’으로 이어질 개연성을 갖고 있다고 강조했다.“그 기적이 작위의 결과든, 우연의 소산이든 기적을 낳을 수 있다는 사실은 삶에 대한 희망이자 가능성”이라며 “그런 점에서 기스트는 확실히 무섭지만 또한 가능성의 질병이기도 하다.”고 역설했다. 글 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 류재림기자 jawoolim@seoul.co.kr

●서울대병원은 8일 보건복지부의 ‘혁신형 연구중심병원 사업’에 따른 ‘혁신형 세포치료 연구중심병원 사업단’ 개소식을 갖고 연구활동을 시작한다. 혁신형 연구중심병원 사업은 병원 중심으로 생명과학분야 연구를 주도하는 사업으로, 정부가 2011년까지 4년 동안 연간 40억원씩 총 200억원을 지원한다. ●서울아산병원 치매클리닉 김성윤(정신과)·이재홍(신경과) 교수는 15일 오후 2시 이 병원 6층 대강당에서 ‘치매의 진단과 치료’를 주제로 건강강좌를 연다. 강좌에서는 치매에 대한 정확한 진단방법과 상실된 뇌기능을 회복하기 위한 다양한 치료법에 대한 강의에 이어 참석자들과 질의응답 시간도 가질 예정이다. 문의(02)3010-3053∼5. ●스트레스를 관리하는 전문가 과정이 새 학기부터 연세대 사회교육원에 개설된다.‘4840포럼(회장 연세대의대 김동구 교수)’이 주관해 개설되는 이 과정은 3월5일부터 6월18일까지 16주간 강의와 실습으로 진행되며, 수료생에게는 스트레스관리 심화과정 및 자격시험 등을 거쳐 우리나라 최초의 스트레스관리사 자격증을 교부할 예정이다. 접수 및 등록 기간은 오는 23일까지이다. 수강 희망자는 교학과(2123-3581∼3) 방문 또는 인터넷홈페이지(http:///www.extention.yonesi.ac.kr)를 통해 접수하면 된다. ●경희의료원 한방병원 6내과에서는 건강기능식품이 초기 당뇨병 환자의 혈당조절에 미치는 효과를 평가하기 위한 임상연구 참가자를 모집한다. 대상은 18∼70세의 성인으로 당뇨병 및 내당능장애 위험군이거나 당뇨병 초기 환자 중 현재 약물치료없이 식사 또는 운동요법을 하는 사람으로, 모집 인원은 선착순 50명이다. 문의(02)958-9151. ●한국BMS제약의 성인 만성 골수성백혈병 치료제인 스프라이셀(Sprycelo)이 최근 식약청의 승인을 받아 국내에 보급된다. 경구용 다중 타이로신 키나제 억제제인 스프라이셀은 글리벡 등 이전 치료에 저항성 또는 불내약성(약제를 견뎌내지 못함)을 보인 성인 만성골수성백혈병 치료제로, 필라델피아 염색체 양성의 급성 골수성백혈병 환자에게도 적용된다.

“예전과 달리 이제는 만성 골수성 백혈병도 고혈압과 같은 만성질환처럼 평생 관리하는 시대로 접어들었습니다. 새로운 약제 개발과 의료 기술의 발전이 그만큼 눈부십니다. 환자들이 자신의 삶에 희망을 가져도 되는 근거가 여기에 있습니다.” 서울대병원 혈액종양내과 박선양 교수는 한때 ‘죽음의 질병’으로 알려진 만성골수성 백혈병(CML)에 대해 “백혈병 중 가장 일반적인 유형”이라며 현재의 치료 전망에 대해 이같은 희망을 전했다. 그를 통해 만성골수성 백혈병의 전모를 짚어 본다. 만성 골수성 백혈병은 우리나라를 비롯해 전 세계적으로 해마다 인구 10만 명당 1∼2명 꼴로 발병하는 희귀질환이다.“대한혈액학회에 따르면 우리나라에서는 약 18만 명당 1명꼴로 발생하는 것으로 보고되고 있습니다. 또 백혈병을 앓고 있는 성인 환자의 약 15∼20%가 만성 골수성 백혈병 환자이지요. 대개는 나이가 들면서 덩달아 발병률도 높아져 소아에서 40대 중반까지는 발생률이 서서히 증가하다가 중년 이후 급격히 증가하는 추세를 보입니다.” 만성 골수성 백혈병은 골수에서 초기의 미분화된 조혈모세포나 자손세포가 비정상적으로 증식하는 악성 종양의 일종으로 혈액 내 백혈구 수가 급증하는 특성을 보인다.“만성 골수성 백혈병의 원인인 변이염색체 즉, 필라델피아(Ph) 염색체는 ‘Bcr-Abl’ 타이로신 인산효소라는 비정상적인 효소를 생성하는데, 이 효소가 불필요한 백혈구의 생성을 멈추도록 하는 신체 내의 정상적인 신호체계를 막아 백혈병을 발병, 진행시키게 됩니다.” 필라델피아 염색체는 95%에 이르는 만성 골수성 백혈병 환자의 골수에서 발견되는데, 이 염색체 출현이 바로 만성 골수성 백혈병의 특징이기도 하다. 발병 원인으로는 방사선 노출이나 화학적 또는 환경적 인자와 관련이 있다고 알려져 있으며, 뚜렷한 유전적 성향을 보이지는 않는다. 박 교수에 따르면, 대개의 증상은 서서히 발생하며, 일부 환자는 별다른 증상을 보이지 않아 건강검진때 혈액검사를 통해 확인되기도 한다. 환자는 혈액검사 결과 백혈구와 혈소판의 증가가 뚜렷하고, 빈혈 증상을 보인다. 피로감, 체중감소 및 좌상복부 통증이나 비장 비대도 일반적인 증상이다.“골수검사에서는 골수세포와 대핵세포의 증식이 관찰되며, 절반 가량의 환자에서 상당한 골수섬유화증이 함께 관찰됩니다.” 만성 골수성 백혈병은 혈액과 골수 내 미분화세포의 양에 따라 만성기, 가속기, 급성기로 구분한다.“만성기에는 혈액과 골수에 미분화세포가 거의 없으며, 증상이 미미하거나 거의 나타나지 않는데, 이런 단계가 몇 개월에서 수년까지 이어지기도 합니다. 가속기에는 혈액과 골수에 더 많은 미분화세포가 나타나고, 정상세포가 거의 관찰되지 않습니다. 전체적으로는 25∼40%의 환자들은 가속기를 거치지 않고 만성기에서 급성기로 곧바로 진행하게 됩니다. 또 급성기에는 뼈나 림프절의 골수 외부에 종양이 생기기도 하고요.” 치료는 백혈구 수를 줄이고, 병이 더 이상 진전되지 않도록 막는 것이 가장 중요하다.“필라델피아 염색체는 만성 골수성 백혈병의 원인이기 때문에 이 염색체를 제거하는 것이 치료의 가장 기초적인 목표가 됩니다.” 전통적인 만성 골수성 백혈병의 치료는 ‘하이드록시유리아’나 ‘부스판’ 같은 약제를 이용한 화학요법에 의존했다. 그러나 예후가 썩 좋지 않아 환자의 평균 생존률이 3∼5년에 불과했다. 글리벡이 등장하기 전까지 표준치료로 인정받았던 인터페론 병용 치료 역시 초기에는 효과를 보였으나 진행 중인 환자에게서 보이는 효과가 미미해 글리벡 출시 이후에는 사용이 최소한으로 제한되고 있다. 최초의 표적 항암제 글리벡은 만성 골수성 백혈병을 다른 만성 질환처럼 관리가 가능한 질환으로 전환시킨 공로가 있다. 최근 ‘뉴 잉글랜드 메디신 저널’에 발표된 연구 결과, 글리벡을 복용한 만성골수성백혈병 환자 10명 중 9명이 5년 이상 생존하는 것으로 나타나기도 했다.“기존 항암치료가 암세포뿐 아니라 정상적인 세포에도 영향을 미쳐 부작용이 심했던 것과 달리 글리벡은 암세포를 생성하는 단백질인 ‘타이로신 키나아제’만을 선택적으로 차단하도록 ‘설계된 약’으로, 암 치료의 패러다임을 표적치료로 바꾸는 계기가 된 약물입니다.” 약물치료 말고는 동종 골수이식이 주로 쓰이나 이식 자체의 위험성 때문에 환자의 조기 사망률이 높은 것이 문제이다. 박 교수는 “골수이식에도 환자와 골수 공여자, 숙주질환 여부 등 많은 변수가 있다.”며 “환자의 장기 기능이 정상이어야 하고, 연령이 65∼70세 이하여야 하며, 조직형이 일치하는 건강한 공여자가 있어야 하는 등 어려움이 적지 않다.”고 말했다. 치료 효과는 혈액학적 반응과 세포유전학적 반응, 분자학적 반응으로 측정된다. 완전한 혈액학적 반응이란 백혈구 수가 최소 4주간 정상적으로 지속되어 나타나는 단계를 말하며, 이런 혈액학적 반응이 있더라도 필라델피아 염색체는 여전히 남아있다. 세포유전학적 반응이란 골수에서 필라델피아 염색체가 완전히 제거된 상태를 말한다. 그러나 의료계는 환자들이 분자학적 반응을 나타낼 때 가장 좋은 치료 성과를 거뒀다고 판단한다. 즉, 백혈구를 증식시키는 비정상 단백질의 생산을 촉진하는 ‘Bcr-Abl’의 수가 감소하거나 소멸되는 상태가 여기에 해당된다. 그러나 만성 골수성 백혈병은 다른 백혈병과 달리 발병 원인이 규명돼 있고 분자생물학적 소견도 단일한 데다 현재 글리벡에 내성을 보이는 환자들을 대상으로 차세대 약제들을 개발 중이어서 희망적이다.게다가 건강보험에서 90%의 치료비를 지원하고 있으며, 본인부담금 10%도 노바티스사가 ‘글리벡 환자지원 프로그램’을 통해 지원해 모든 환자가 본인 부담없이 글리벡을 이용한 치료를 받을 수 있다. 글 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 이언탁기자 utl@seoul.co.kr

“못 고치는 병이 아닙니다. 제대로 된 치료를 받으면 완치된다는 확신이 필요합니다.” 조빈 가톨릭대학교 의과대학 교수는 “소아백혈병은 80∼90% 이상 완치된다.”면서 환자나 가족들에게 희망을 전했다. 그는 기자와의 인터뷰 중 내내 “다른 암보다 백혈병에 걸린 것을 다행으로 생각해야 한다.”면서 “제대로 된 치료를 꾸준히 받으면 완치될 수 있는 것이 백혈병”이라고 강조했다. 어쩌면 난치병이라고 부르는 것이 어울리지 않는다는 것이다. 그는 서울 여의도 성모병원에서 소아백혈병 환자를 돌보며 연구를 계속하고 있다. 이 분야 최고 권위자인 김학기 성모병원 부원장의 수제자이다. 현재 200여명의 백혈병 환자를 돌보고 있는 그에게서 소아백혈병의 발병과 대처방법 등을 들어본다. # 한해 350여명 발병, 원인은 몰라 피가 하얗게 변한다는 뜻으로 붙여진 이름이 백혈병이다. 실제로는 정상보다 조금 묽은 선홍빛을 띤다. 정상혈액은 1㎣당 백혈구수가 5000개∼1만개 사이다. 혈액암인 백혈병은 백혈구수가 이를 넘어서 급격히 증가하는 병이다. 소아환자는 대개 급성이고 림프구성 백혈병이 많다. 반면 성인은 만성 골수성 환자가 대부분이다. 우리나라의 경우 한해 약 350명의 어린이에게서 나타난다. 소아암 중 가장 흔하다. 원인은 정확히 밝혀진 게 아직 없다. 단지 유전적인 요인에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다. 그렇다고 증명된 것은 없다. 최근에는 암을 일으킬 수 있는 각종 바이러스 때문에 발병하는 것으로 추측하기도 한다. # 감기와 비슷, 혈액검사로 진단 백혈병의 증상은 감기와 비슷하다. 얼굴이 창백하게 보이기도 한다. 때로는 팔, 다리 등이 아파 병원을 찾기도 한다. 간혹 성장통으로 오인하기도 한다. 이로 인해 병이 상당히 진행할 때까지도 백혈병에 걸렸는지 잘 모르는 경우가 많다. 열이 나면서 잘 떨어지지 않고 오래 간다든가, 좀 피곤해 하고 잘 놀지 않는 경우도 진단 결과 백혈병인 경우가 있다. 일반적인 증상은 크게 두 가지 원인으로 생긴다. 첫째는 혈액을 구성하는 정상 세포(적혈구, 백혈구, 혈소판)들이 부족해 생기는 증상이고 둘째는 백혈병을 일으키는 림프구가 여러 기관을 침범해 생기는 증상이다. 정상세포가 부족해 생기는 증상은 우선 적혈구의 부족으로 생기는 빈혈, 무기력, 식욕부진, 맥박이 빨라지는 증상과 호흡곤란이 따른다. 빈혈이 너무 심해지면 심장이 커지고 심장기능이 약해진다. 병균과 싸우는 백혈구가 부족해지면 각종 감염, 폐렴 등이 생기게 되고 열이 잘 떨어지지 않는다. 염증이 지속되면 혈액을 통해 전신으로 병균이 퍼지는 패혈증이 생겨 위험하다. 또 혈소판이 부족한 경우에는 멍이 들고 코피를 흘리며 잘 멎지 않고 장에서도 출혈을 동반하는 경우도 있다. 소변에 피가 섞여 나오는 경우도 있으며 가장 위험한 경우는 머리의 출혈인 뇌출혈이 생길 때이다. 둘째 증상은 미성숙 림프구인 백혈병 세포들이 비장, 간, 골수, 림프절, 뼈, 뇌 등을 침범하여 생기는 증상이다. 즉 비장과 간이 커지고 목 주위나 겨드랑이등의 림프절이 붓는다. 골수나 뼈를 침범하는 경우 통증이 심하고 뇌를 침범한 경우에는 두통 및 구토, 시력장애, 뇌막염 증상과 신경마비 증상 등도 동반한다. 말초혈액 검사로 쉽게 알 수 있다. 그렇다고 동네 소규모의 병·의원에서는 정확히 판단할 수 없고 종합병원을 찾는 게 좋다. 확진은 골수검사를 통해 내려진다. # 치료기간 2년 6개월∼3년, 치료비 1000만원선 치료는 조혈모세포이식과 항암치료 등으로 진행된다. 재발률을 낮추기 위해 대게 2가지 방법이 병행된다. 조혈모세포이식은 암세포가 생기는 골수를 직접 회복시켜 주는 치료법이다. 가장 근본족인 치료법인 셈이다. 최근에는 ‘글리벡’이란 신약이 개발돼 완치율을 더욱 높이고 있다. 치료 기간은 대개 2년 6개월에서 3년 정도. 치료에 시간이 많이 소요돼 소아환자나 가족들이 매우 힘들어한다. 하지만 다른 암환자에 비해 완치율도 높은 만큼 환자나 가족들은 의사를 믿고 완치된다는 확신을 갖는 게 무엇보다 중요하다. 초기진단 비용과 병원 적응비 등에 목돈이 드는 게 사실이다. 약 600만∼1000만원 정도 소요되는 것으로 알려져 있다. 이후에는 환자의 상태에 따라 달라진다. 상태가 좋으면 집에서 외래환자로 치료받을 수도 있다. 힘을 보태주는 곳도 많다. 의료보험도 적용되고 소아암협회, 어린이백혈병재단 등의 도움을 받을 수 있다. 소아백혈병환자의 25% 정도가 몰려 있는 성모병원의 경우 독지가로부터 받은 기탁금으로 치료비를 지원하기도 한다. 조 교수는 “치료할 의지만 있다면 누구나 제대로 된 병원치료를 받을 수 있다.”고 말했다. # 국가지원 아쉬워 조 교수는 요즘 1세 이전 영아백혈병환자의 재발률을 낮추는 연구에 몰두하고 있다. 완치와 함께 합병증을 없애는 게 목표다. 이른바 맞춤치료 개발에 도전하고 있다. 치료기술은 이미 이 분야의 최고 선진국이라는 미국, 독일 등에 뒤지지 않는다. 단지 진단 분야에서는 장비나 인력지원 등이 부족한 게 사실이다. 미세잔류 백혈병을 찾아내는 데는 고가의 정밀장비와 꾸준한 전문가 육성이 필요하다. 재정적인 뒷받침이 필요하지만 현실은 그렇지 못하다. 일본의 경우 국가가 지속적으로 지원하고 있다고 한다. 조 교수는 “백혈병 환자의 재발률을 낮추려면 초정밀 진단 장비의 개발과 보급이 우선되어야 한다.”면서 “국가적 지원이 필요한 분야이다.”고 아쉬워했다. 이동구 기자 yidonggu@seoul.co.kr 도움말 : 조빈 가톨릭대 의과대학 교수

얼마전 보건복지부는 건강보험 약값을 절약하기 위한 방안을 발표하였다. 모든 의약품에 보험을 적용하는 방식(네거티브 리스트)에서 효과가 우수한 의약품만을 선별하여 등재하는 방식(포지티브 리스트)으로 전환하겠다는 것과, 건강보험공단(보험자)이 신약의 보험 적용여부와 약값을 협상하는 절차를 도입하겠다는 것이 골자다. 이렇게 되면 이론적으로는 보험 등재를 위해 경쟁적으로 약값을 인하하려는 유인이 작동하게 된다. 보험자는 그 중 우수한 약만을 선택하면 양질의 의약품을 저렴하게 공급할 수 있게 되는 것이다. 그러나, 정부의 이런 구상이 현실화되려면 넘어야 할 산이 많다. 현재 건강보험 재정중 약값이 차지하는 비중은 경제협력개발기구(OE CD)국가중 단연 최고다. 건강보험 총 진료비중 29%를 차지하며 금액으로는 연간 7조 2000억원에 이른다. 이는 국민 1인당 15만원을 약값으로 지출하는 셈이다. 약값은 매년 13%가량 급증하고 있어 건강보험 재정에 미치는 부담이 갈수록 커지고 있다. 약값 증가는 인구의 급격한 노령화에 따른 만성질환의 증가 때문이다. 이런 현실에서 의약품의 적정 사용과 약값절감을 위한 여러 정책이 절실히 요구된다. 특히 의약품 가격의 거품을 걷어내고 적정화하기 위한 정책 수단의 확보는 매우 중요하다. 지금까지는 그러한 수단이 없었거나 있더라도 작동이 제대로 되지 않았다. 그 이유는 다음과 같다. 첫째 의약품에 대한 선별과 가격협상 없이 제약회사가 보험 신청하는 약은 모두 보험약으로 등재되었기 때문이다. 둘째 보험약값 결정도 대체로 제약회사가 신청한 가격으로 결정되었다. 신약의 경우 우리보다 소득 수준이 높은 선진 7개국의 조정평균가로 책정한다거나 비슷한 효능 제품과의 가격비교를 통해 결정되었다. 복제약은 신약값의 80%선에서 결정되었다. 셋째 보험약으로 등재되면 재평가를 통해 약값을 조정하기는 구조적으로 어렵다. 넷째 의사가 값싸고 질좋은 의약품을 처방하도록 유인할 수단이 없다. 현실적으로 의사 처방은 제약회사의 로비에 의해 좌우되거나 약효를 믿을 수 있는 비싼 오리지널 의약품을 처방하는 경향이 존재한다. 이는 지난번 약효 시험 조작 파문에서 드러났듯 일부 제약회사의 부정행위가 복제약 불신을 조장하는 측면도 있다. 정부의 의약품 관리방안이 이런 문제들을 해결하기에는 부족해 보인다. 먼저 기존의 2만여 품목에 달하는 의약품은 그대로 둔 채 이후 출시되는 신약에 대해서만 새로운 정책을 적용한다는 것은 문제다. 따라서 기존의 품목 모두에 대해 포지티브 등재방식을 선택해야 할 것이다. 또 신약의 약값이 복제약 값을 결정하는 현 시스템을 바꿀 필요가 있다. 예컨대 백혈병치료제인 글리벡이 한알에 무려 2만 3000원(이는 한달약값 300만원에 해당)에 결정된 이유가 바로 독자적인 약값 평가 기준없이 선진 7개국의 조정평균가를 그대로 도입하였기 때문이다. 우리나라 경제수준과 보험재정에 대한 영향을 고려한 약값 결정구조를 갖출 필요가 있다. 또 정부가 발표한 약값정책이 한·미 자유무역협정(FTA)에서 미국의 요구에 의해 휘둘릴 가능성이 높다. 미국은 한국 정부의 약값을 인하하려는 모든 노력을 반대하고 있으며 다국적 제약회사의 신약을 고가로 책정할 것을 요구하고 있다. 따라서 한·미 FTA협상결과에 따라 약값정책이 무산될 가능성도 있다. 정부의 의약품 정책은 우수한 의약품을 적절한 가격으로 제공함으로써 국민의 건강을 향상시키는 데 이바지하여야 한다. 그러기 위해선 정부는 더욱 실효성있는 정책을 내놔야 할 것이며 정책적 편의보다는 국민건강을 지키는 정책을 펴길 바란다. 김종명 인도주의실천의사협의회 가정의학전문의

많은 사람들이 ‘기적의 백혈병 치료제’로 불리는 ‘글리벡’을 알지만 백혈병 환자가 ‘고가’의 이 약을 무상으로 사용할 수 있다는 사실을 아는 사람은 별로 많지 않다. 한국노바티스(대표 미터 마그)에 따르면 이 회사는 지난해 9월부터 새롭게 적용된 ‘글리벡 환자지원 프로그램’을 적용, 글리벡 보험 대상 환자의 본인부담금 10%를 전액 지원하고 있다. 약값의 나머지 90%는 건강보험 적용이 되기 때문에 이 약의 주요 적응증인 만성골수성 백혈병 환자가 부담해야 할 약값은 한 푼도 없는 셈. 그러나 이런 지원 프로그램에도 불구하고 지난해 9월 이후 글리벡 무상 공급의 혜택을 본 환자는 모두 1500여명에 불과한 것으로 집계됐다. 국내에는 이 약의 적응증인 위장관기저종양(GIST)과 만성골수성 백혈병, 필라델피아 염색체 양성 급성림프구성 백혈병 환자가 3000명에 이르지만 절반가량의 환자가 글리벡 기금혜택을 누리지 못하고 있는 셈이다. 글리벡은 100㎎ 용량 1알에 2만3045원으로 하루 4알을 먹는 초기 환자의 경우 한달 약값이 276만원에 이른다. 글리벡 기금을 지원받기 위해서는 신청서와 관련 서류를 한국 희귀의약품 센터 내 ‘글리벡 환자지원 프로그램본부’에 제출해야 한다. 서류 심사를 거쳐 적정 여부를 판단한다. 자세한 사항은 한국희귀의약품센터 홈페이지(www.kodc.or.kr)나 글리벡 환자지원 프로그램본부(02-538-3305)로 문의하면 된다. 한국노바티스 피터 마그 사장은 “아직도 많은 환자들이 지원프로그램이 있다는 사실을 모르고 있다.”며 “더 많은 환자들이 이 프로그램을 통해 백혈병을 이겨낼 수 있는 기회를 갖기 바란다.”고 말했다.심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

만성백혈병 치료를 위한 차세대 표적항암제 ‘슈퍼글리벡’의 국제 2상 임상 시험이 국내에서 시작된다. 의정부성모병원 혈액내과 김동욱 교수팀은 글리벡의 내성을 극복하는 기적의 차세대 항암제로 알려진 스위스 노바티스사의 슈퍼글리벡 ‘AMN-107’ 백혈병 신약이 식약청의 허가를 받아 아시아에서 유일하게 의정부 성모병원에서 국제임상 2상 시험에 들어간다고 최근 밝혔다. 슈퍼글리벡으로 불리는 ‘AMN-107’은 국제임상 1상 시험 결과 기존의 글리벡보다 60배나 치료 효과가 뛰어난 것으로 나타나 말기 만성 골수성백혈병 환자 치료에 전기가 될 것으로 기대됐다. 임상시험 결과는 올 연말 쯤 미국 FDA에 제출될 예정이다. 이번 임상 시험은 18∼75세의 글리벡에 내성을 보이거나 부작용으로 투약할 수 없는 말기의 성인 만성 골수성백혈병 환자를 대상으로 한다.

‘죽음의 병’이라 불리는 급성 림프구성 백혈병의 완치율을 지금의 5배까지 높일 수 있는 획기적인 치료법이 국내 의료진에 의해 세계 최초로 개발됐다. 서울아산병원 혈액내과 이규형 교수는 기존 항암제와 글리벡을 함께 처방하는 ‘항암 칵테일요법’을 환자에게 적용한 결과 백혈병 완치율을 지금의 10%에서 최고 50%까지 높일 수 있다는 사실을 임상적으로 확인했다고 30일 밝혔다. 이 임상 결과는 혈액암 치료 분야의 세계적 권위지인 ‘루케미아’지 인터넷 판에 게재됐으며, 오는 10월 루케미아지 본판에도 실릴 예정이다.심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

“다음달부터 글리벡 용량의 유효성을 측정하는 대규모 국제 임상시험이 시작되는데, 우리나라도 할당된 100명의 자리를 만성골수성 백혈병 환자들로 채웠으면 좋겠습니다.” 그가 이렇게 말하는 배경을 알면 코끝이 시려진다.“아시다시피 글리벡은 좋은 약이지만 보험 적용을 받지 못하면 한달에 약값만 300만원이 들어갑니다. 그런데 공교롭게도 백혈병은 가난한 환자들이 많아요. 이런 환자들이 임상시험에 참여해 2년간 글리벡 400㎎이나 800㎎을 무상으로 투여받을 수 있다면 얼마나 다행스러운 일입니까.” 백혈병 등 혈액암 치료에 있어 세계 최고 수준을 자랑하는 가톨릭의대 조혈모세포 이식센터, 이곳에는 젊은 의사 김동욱(45·가톨릭의대 의정부 성모병원 혈액내과) 박사가 있다. 의학발전, 특히 백혈병 치료에 끼친 그의 공적을 한두마디로 압축하기는 쉬운 일이 아니다. 조직적합항원(HLA)이 일치하지 않는 조혈모세포 이식, 국내 최초의 제대혈 조혈모세포 이식 성공, 한 환자의 간경화 및 백혈병 치료를 위한 간 및 조혈모세포 동시이식,‘기적의 항암제’라는 글리벡의 급성백혈병 치료지침을 세계 최초로 제시하는 등 국제의학계가 주목할 큰 족적을 남겼고, 이런 까닭에 그의 명성이 오히려 해외에서 국내로 역류하는 기현상까지 빚어지고 있다. 그런가 하면 의료계에서는 그를 ‘환자의 영혼까지 보듬을 줄 아는 의사’라고 평한다. 그를 만나 만성골수성 백혈병을 두고 얘기를 나눴다. ●국제의학계가 주목하는 큰 족적 남겨 혈액세포에 암이 생기는 혈액암은 백혈병의 다른 이름이다. 혈액 중 백혈구가 비정상적으로 많아지면서 암세포를 대량 증식시켜 나타나는 병이다.“확인된 발병 원인은 유전자 이상입니다. 무슨 이유에선지 9번과 22번 유전자의 위치가 바뀌면서 BCR-ABL암유전자가 생겨 순식간에 암세포를 대량 증식하는데, 이 경우 환자의 백혈구가 정상인보다 20∼30배나 늘어나 문제가 되지요.” “흔히 뭉뚱그려 백혈병이라고 하지만 세분하면 20여종으로 나뉩니다. 크게 보면 병증의 진행 정도와 어느 세포에 침범했느냐에 따라 급성 골수성과 급성 림프구성, 만성 골수성과 만성 림프구성으로 나누지요. 이 가운데 우리나라에서는 주로 급성 림프구성과 골수성, 만성 골수성 등이 문젭니다.” 김 박사는 설명을 계속했다.“급성 림프구성은 소아암의 70%나 차지할 정도로 어린이에게 많으며, 완치율도 높지만 이 암이 성인에게 나타나면 완치율이 20%대로 크게 낮아 조혈모세포 이식치료를 받아야 합니다.20∼30대에 많은 급성 골수성 역시 완치율이 20%대에 불과해 조혈모세포 이식이 필요하지요. 만성 골수성은 상대적으로 나이가 많은 40∼50대에 많으며 글리벡 개발 이후 치료효과가 크게 개선됐습니다.” ●백혈병은 세분하면 20여종으로 나뉘어 우리나라의 경우 인구 10만명당 0.5명, 전국적으로 환자 수는 1000∼1200명에 불과할 만큼 흔치 않은 백혈병이지만 문학이나 영화 등에서 자주 다뤄 우리에게 익숙한 질병이다.“그런 요소는 다분합니다. 얼마 전까지만 해도 백혈병은 불치병의 대명사였고, 비교적 젊은 연령에 많이 발생하며, 얼굴이 백지장처럼 하얗게 변하는 등 극적인 요소가 많았던 게 사실입니다. 그러나 지금은 그때와 다릅니다.” “1세대 치료제인 인터페론이 나와 4명 중 1명은 10∼12년까지 살 수 있었습니다. 여기에 골수이식술이 등장하면서 상황이 좀 개선됐습니다만 유전자형이 맞는 골수 공여자를 찾을 확률이 30%선에 그치는 데다 이 방법으로 완치되는 환자도 15%에 그쳐 나머지 85% 정도는 대책이 없었지요. 이런 가운데 99년에 글리벡이 나와 엄청난 반향을 불러일으켰지요.” 당시 글리벡의 충격은 상상 이상이었다. 세계 언론은 ‘암치료의 혁명’이라고 흥분했다.“그럴 만했지요. 당시 골수이식이 안되고 인터페론에도 반응하지 않은 환자 61명에게 글리벡을 투여한 결과 무려 98%의 혈액이 정상화됐으니까요. 그로부터 6년여가 지난 재작년부터 의학계에서 ‘과연 글리벡의 약효가 언제까지 지속될 것인가.’하는 의문이 제기됐습니다. 실제로 약물에 대한 내성이 생기면서 이 약에 반응하지 않는 환자가 늘어났고요.” ●99년엔 글리벡 개발돼 큰 반향 지금 국제의학계는 김 박사의 임상시험 결과를 주시하고 있다. 글리벡의 2세대 격인 ‘슈퍼 글리벡’과 ‘BMS-354825’를 이용한 임상시험이 곧 결과를 드러내기 때문.“문제는 글리벡 내성이 확인되면서 관심을 끌고 있는 슈퍼글리벡과 BMS-354825의 효능인데, 여기에다가 현재 3종 정도의 새로운 치료제가 동물시험을 마친 단계여서 이런 치료법을 적절하게 병용할 경우 백혈병 치료의 새로운 전기가 마련될 수도 있다는 기대가 커지고 있는 게 사실입니다.” 그가 ‘좋은 치료법’이라고 인정한 미니이식도 병용요법의 한 사례이다.“환자에게 항암제를 대량으로 투여하면 암세포와 함께 정상조직도 큰 손상을 입어 오히려 생명을 단축하는 부작용을 초래하는데, 이런 문제를 해결하기 위해 항암제를 절반으로 줄여 장기 손상을 줄이는 대신 건강한 공여자의 조혈모세포를 이식해 남은 암세포를 제거하도록 하는 방식입니다. 항암제 합병증 감소나 회복 속도 등에서 상당한 효과가 인정되는 치료법입니다.” 백혈병을 단번에 제압할 수 있는 단일 치료법은 아직 없다. 그러나 글리벡 치료 효과를 1로 봤을 때 슈퍼 글리벡은 최소 30배,BMS-354825는 무려 100배나 뛰어난 치료 효과를 가지고 있으며, 이 두 약제를 병용할 경우 훨씬 나은 효과를 얻을 수 있을 것이라고 김 박사는 말했다. “환자의 상태를 보고 치료 목표를 ‘완치’에 두느냐,‘생명 연장’에 두느냐를 선택해야 할 때가 가장 두렵고 힘들다.”는 그는 “골수이식의 경우 의료보험이 50세 이전에만 적용될 뿐더러 그나마 정부의 요건심사를 통과해야 해 보험이 적용되면 2000만∼5000만원, 비보험일 경우 얼른 1억원을 넘어서는 치료비 부담이 또다른 치료의 장애”라며 이에 대한 정부의 전향적 조치를 촉구하기도 했다. 전 세계 의료선진국 5개국과 함께 유전자 분석치료를 연구 중인 김 박사는 “백혈병은 이제 더 이상 절망의 병이 아니며, 이들에게 구체적이고 실질적인 치료법이 제시될 것이라는 기대가 곧 나와 모든 환자들에게 희망”이라며 밝게 웃었다. 글 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 정연호기자 tpgod@seoul.co.kr ■ 김동욱 박사는 ▲가톨릭의대 및 대학원(박사)▲미국 콜로라도주립대 병원 객원연구원▲미국 프레드허친슨 암연구소 및 워싱턴주립대 병원 객원교수▲국가지정 백혈병 연구소재은행 주관연구책임자▲보건복지부 암정복연구과제 주관연구책임자▲노바티스 백혈병 유전자분석 국제중앙연구실 지정▲식약청 중앙약사심의위원▲대한조혈모세포이식학회 학술이사▲국제비혈연간이식협회 학술위원회 아시아 대표위원▲국제 만성골수성 백혈병 연구자문위 집행위원▲국내 최초로 조직적합항원 일치 조혈모세포 이식 성공(95)▲국내 최초로 비혈연간 이식 성공(〃)▲세계 최초로 조혈모세포 및 간 동시이식 성공(2002)▲현, 가톨릭대의대 혈액내과 교수

서울아산병원 종양내과 강윤구 교수팀은 위장관 기저종양 혹은 위장관 간질종양으로 불리는 기스트 환자의 암 수술후 재발을 막는 항암요법 임상연구에 참여할 환자를 모집한다. 글리벡을 이용하게 되는 이번 임상연구의 대상자는 기스트로 진단받아 수술을 받은 환자로, 종양의 크기와 세포 분열상 재발 위험이 높은 환자이다. 참여자는 글리벡 등이 모두 무료로 제공된다. 문의(02)3010-3201.

서울아산병원 종양내과 강윤구 교수팀은 암 수술 후 재발 가능성이 높은 ‘위장관 기저종양(GIST)’ 환자에게 백혈병 치료제 ‘글리벡’을 투여하는 임상시험을 7월부터 실시하기로 하고 참가자를 모집한다.‘기스트’로 불리는 위장관 기저종양은 위장관이나 복막(腹膜)에 발생하지만 일반적인 위암이나 대장암과 세포 모양이 다르고 수술을 받더라도 재발의 위험이 매우 높은데, 이번 임상시험은 기스트 수술 환자 중 종양 크기와 세포 분열상 재발 위험이 높은 환자를 대상으로 한다.(02)3010-3201.

‘기적의 백혈병 치료제’로 알려진 다국적 제약사 노바티스의 ‘글리벡’을 이용한 환자의 4%에서 부작용이 있었으며, 글리벡을 이용해 완치된 환자는 전체의 10∼20%에 그쳤다고 국제 시장조사 기관인 데이터모니터가 최근 밝혔다. 데이터모니터는 이어 글리벡이 부작용을 일으키는 환자들은 임상시험 중인 브리스톨 마이어의 BMS-354825 등 다른 약품을 이용할 수밖에 없다고 밝혔다.

가톨릭의대 분자유전학연구소 분자혈액연구실(책임연구원 김동욱)이 아시아 최초로 다국적 제약사인 스위스 노바티스사의 백혈병 관련 국제임상연구와 관련된 최신 유전자분석 진단법의 국제중앙연구소로 지정됐다. 이에 따라 국제중앙연구소는 오는 2008년까지 항암제 글리벡의 3상 국제임상 연구와 슈퍼 글리벡의 1·2상 국제 임상연구계획에 따라 유전자 이상을 검사, 분석하게 된다.

‘기적의 약’이라는 글리벡보다 백혈병에 대한 치료효과가 최고 1000배나 뛰어나 ‘슈퍼글리벡’으로 불리는 2종의 새 항암제에 대한 임상시험이 국내에서 진행된다. 외국계 제약사의 신약에 대한 다국적 임상시험에 우리나라가 참여한 것은 이번이 처음이다. 가톨릭의대 성모병원 혈액내과 김동욱 교수는 미국 제약회사인 BMS제약의 ‘BMS-354825’와 스위스 제약회사 노바티스의 ‘AMN107’ 등 2개의 새 백혈병 치료제에 대해 2005년 상반기 중 국내에서 2상 임상시험을 시작한다고 최근 밝혔다. 이번 임상시험은 미국과 유럽, 호주 등 전 세계 19개국 45개 병원에서 동시에 실시되는데 아시아에서는 성모병원이 유일하게 참여한다. BMS제약의 ‘BMS-354825’는 글리벡이 듣지 않는 진행성 만성골수성 백혈병 환자 36명을 대상으로 실시한 1상 임상시험에서 환자의 86%가 백혈병 세포생산이 완전 중지되는 효과를 보인 것으로 보고돼 주목을 받았다. 글리벡은 백혈병 세포의 증식에 관여하는 ‘BCR-ABL’효소를 억제하지만 환자의 약 12%는 암세포가 변이를 일으켜 재발하는 것으로 알려졌다. 그러나 글리벡과 전혀 다른 화학구조를 가진 BMS-354825는 1상 임상시험 결과 백혈병 세포의 또 다른 효소를 차단해 치료효과를 200배에서 최고 1000배까지 높일 수 있는 것으로 보고됐다. 노바티스에서 글리벡 후속 약으로 개발한 AMN107도 내성 치료효과가 글리벡보다 훨씬 높은 것으로 알려졌다. 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr

‘국민들의 건강권은 우리가 지킨다.’ 보건의료 관련 시민단체들의 목소리가 갈수록 높아지고 있다.환경 등 다른 분야에 비해서는 관련 단체가 아직 많지 않은 편이지만 정책 입안에 직접적인 영향을 미치는 등 왕성한 활동을 펼치고 있다.이들은 전문가 못지 않은 지식을 바탕으로 구체적인 대안을 제시하는 일에도 앞장서고 있다. 대표적인 보건의료 시민단체는 건강세상네트워크로 ‘건강 파수꾼’ 역할을 자임하고 있다.지난해 4월 본격 출범한 뒤 회원수만 500여명에 달한다. 경실련,환경운동연합,참여연대 등 이미 궤도에 오른 다른 시민단체에 비해서는 미미한 규모지만,활동반경을 계속 넓혀가는 추세다.상근하는 직원은 8명으로, 한국백혈병환우회 사무총장 강주성씨와 의보통합운동을 벌여왔던 조경애씨가 공동대표를 맡고 있다. ●골수이식 후 환자 권리찾기에 골몰 평범한 회사원으로 일하던 강 대표는 백혈병에 걸려 사경을 헤매다가 골수이식으로 죽을 고비를 넘긴 뒤부터 본격적으로 환자들의 권리를 찾는 일에 뛰어들었다. 백혈병 환자들을 위한 글리벡 약가 인하 투쟁을 주도했다.최근에는 말기 폐암(비소세포성 폐암)환자 치료제인 이레사의 보험적용을 요구하는 운동에 나서 한달에 240만원이나 하던 약값을 39만원선으로 낮추는 데 성공했다.이 단체의 김창보 사무국장은 건강보험 분야의 전문가로 통한다.국민건강보험공단 건강보험연구센터에서 2년 6개월간 일한 경력으로 건강보험 재정적자와 관련된 문제점을 꿰뚫고 있다는 평가를 받고 있다. 이처럼 보건의료분야의 전문가들이 상당수 포진해 있기 때문에 보건복지부로서는 건강세상네트워크가 껄끄러운 상대일 수밖에 없다.복지부의 정책발표가 나오면 으레 ‘비판’ 성명서가 기다렸다는 듯이 나오는 것과도 무관치 않다.대표적인 것이 최근 발표한 ‘건강보험적용 진료비 본인부담상한제’와 관련된 내용이다. 복지부는 지난 12일 세부시행방침을 통해 5월1일부터 6개월 기준 보험적용 진료비는 300만원까지로 하겠다는 내용을 발표했다.그러나 건강네트워크는 곧바로 성명을 내 복지부의 방안으로는 고액 진료비에 따른 중증환자들의 가계 파탄을 막을 수 없는 만큼 비보험분야까지 포함하고 소득 수준에 따라 차등 적용하는 등 구체적인 대안을 제시했다. ●환자권리연대조직 만든다 지난해에도 포괄수가제(DRG·질병별로 정해진 진료비를 내는 제도) 전면실시를 요구하고 나서며 강력한 드라이브를 걸었다.복지부가 막판에 말을 바꿔 전면실시 방침을 포기하기는 했지만,이 문제는 계속 현안으로 꼽히고 있다. 또 에이즈,간염 의심 혈액이 시중에 유통되고 있다는 사실을 적십자사 혈액원 직원의 제보를 바탕으로 폭로,혈액안전관리 문제가 사회적인 이슈로 떠오르는 결정적인 역할을 하기도 했다. 건강세상네트워크는 올해 백혈병환우회,유방암환우회 등 환자모임을 연대해 환자권리연대조직을 만들어나갈 계획이며,복지부가 밝힌 공공의료 확충계획에 맞춰 서울 주요 공공의료기관의 시설 및 운용상황 등을 모니터링해 발표하기로 했다. 건강세상네트워크 김창보 사무국장은 “보건의료 시민단체 조직이 환경운동에 비해 대중화돼 있지 않고 전문적인 내용이 많은 게 사실”이라면서 “그러나 앞으로 관련단체가 늘어나면서 국민들의 권리의식도 크게 높아질 것”이라고 기대하고 있다. ●130여개 보건의료 시민단체 활동 건강세상네트워크 외에 현재 130여개의 보건의료 시민단체가 서울과 지방에서 활동을 벌이고 있다.소비자들을 위한 의료상담이 주된 활동이다.의약분업 시행을 주도했던 녹색소비자연대는 국민들의 알 권리 차원에서 ‘처방전 2장 받기’ ‘병·의원에서 영수증 반드시 챙기기’운동 등을 활발하게 벌이고 있다.최근에는 종합의약정보센터인 홈케어센터(www.homecarecenter.or.kr)를 개설,운영하고 있다. 환자들이 이 사이트에 접속해 처방전 내용을 입력하면,약의 모양,효능을 비롯한 약물정보와 함께 복약지도도 받을 수 있다.조윤미 녹색소비자연대 정책기획실장은 “의약품의 오·남용을 막기 위해 의료 소비자인 국민들이 처방의약품을 제대로 알 수 있도록 하는 게 목적”이라고 말했다. 대표적인 시민단체인 경제정의실천시민연합(경실련)에서는 보건의료위원회를 두고,정부의 정책에 대한 감시활동을 펴고 있다.최근에는 복지부와 병원협회가 추진하는 의료기관 평가사업을 즉각 중단할 것을 요구하기도 했다.평가 대상인 병원협회가 주도하는 의료기관 평가는 ‘고양이가 생선가게를 맡는 격’이란 이유에서다. 참여연대도 사회복지위원회에서 보건·복지 관련 논평을 내고 있다.20여명의 사회복지학과 교수,의대교수,변호사 등이 자문활동을 벌이고 있다.특히 지난해 말에는 당기수지 1조원 이상의 흑자를 기록한 건강보험의 보험료를 다시 인상하려는 복지부의 움직임에 반대했고,최근에는 MRI(자기공명영상장치) 등 고가장비에 대한 건강보험적용을 요구하고 있다. 이밖에 대한의사협회가 건강보험제도의 개편을 요구하며 세를 과시 중인 가운데 자유시민연대는 헌법을 생각하는 변호사모임과 공동명의로 한 일간지에 광고를 내 ‘살 사람을 죽게 하는 의료사회주의는 고쳐져야 한다.’며 의협의 손을 들어줘 눈길을 끌었다. 김성수기자 sskim@˝

1.우리는 암을 정복해가고 있나 현대는 언어 인플레시대이다.‘최신’ ‘첨단’ ‘최신예’ 등의 단어가 ‘그저 그런 정도’라는 뜻을 갖게 되었고,‘무엇을 정복했다.’는 말이 ‘무엇을 조금 알게 됐다.’는 말을 대신하고 있다.이런 까닭에 “누군가에 의해 획기적 치료법이 개발됐으며,곧 암이 정복될 것”이라는 뉴스를 보고 들을 때마다 어쩔 수 없이 ‘양치기 소년’ 우화를 떠올리게 된다. 암 연구자들이 흔히 하는 농담이 있다.“인간이 어쩔 수 없이 1가지씩 중병을 선택해 죽어야 하는 운명일 때 모두가 암을 선택한다면 우리에게는 더할 나위없는 보람”이라는 것이다. 그렇다면 우리는 현대인이 가장 무서워하고,한국인 사망 원인 1위인 암을 정복해 가고 있는가? 결론부터 말하자면,“아직 그렇지 못하지만,노력하면 가능하다.”는 것이다.벌써 미국 등 일부 선진국에서는 암 사망률이 감소하기 시작했다. 2.美선 왜 암 사망률 감소할까 모든 과학자가 동의하는 말이 ‘진리의 열쇠는 금’이라는 것이다.투자없이 과학의 진보는 없다.1971년 닉슨 대통령은 ‘암과의 전쟁’을 선포하고 국가적인 암 정복사업을 시작했다.이 국책사업은 지금도 계속돼 최근 5년 동안 암 연구비 규모가 2배로 증가했으며,미국의 올해 암 연구비 총액은 47억 달러로 늘었다.이는 연방정부 연구비 1118억 달러의 4.2%,연방정부 예산 2조 1629억 달러의 0.2%에 이르는 규모다.이런 투자의 결과로 지난 90년부터 암 발생률과 사망률이 줄기 시작했다. 3.우리의 암정복 대책 우리나라도 국립암센터와 암정복 연구사업단을 중심으로 체계적인 암 연구에 돌입했다.누군가는 “많은 연구비를 쏟아붓기보다 다른 나라의 연구 결과를 도입하는 게 더 좋지 않을까.”라고 말할지 모른다.그러나 그런 발상은 남의 숙제를 베끼는 것과 다를 게 없다.우리의 암 발생 양상이 다른 나라와는 차이가 있기 때문이다.즉,우리나라에서는 위암-간암-폐암 순으로 발생하지만,미국은 전립선암-유방암-폐암 순이고,일본은 위암-대장암-폐암 순이다. 우리와 서구인의 유전자 역시 차이가 있고,생활 양식이 달라 암 발생 기전과 양상 또한 같지 않다.따라서 우리의 문제는 우리 스스로 풀 수밖에 없는 것이다. 4.획기적 신약은 없는가 모두가 획기적인 암 치료제 개발에 관심을 두고 있다.그 획기적인 치료제란 무엇인가? 지금까지 수술을 제외한 암 치료는 게릴라전과 비슷한 양상이었다.게릴라들은 민간인 틈에 섞여 있어 민간인 피해를 감수하지 않고는 이들을 섬멸할 수 없다.또 한 마을의 게릴라를 모두 섬멸했다고,이웃 마을에 게릴라가 없을 것이라는 보장도 없다. 우리가 기대하는 ‘획기적인 신약’은 스마트 폭탄처럼 인체에 투여되면 암세포가 어디에 있든 추적하여 섬멸한다.그러면서 정상세포는 건드리지 않는다.이 정도면 ‘획기적’이라는 말을 쓸 수 있지 않을까? 흔히 ‘스마트 항암제’로 불리는 이 획기적 신약으로는 항체를 이용한 항암제,암세포만의 성장을 억제하는 항암제,유전자 치료제 등을 들 수 있다. 5.항체를 이용한 항암제 암세포만 죽이는 항암제 가운데 가장 먼저 개발된 것은 항체를 이용한 항암제이며,현재 7종이 시판중이다.원래 항체란 외부에서 세균 등이 침입하면 우리 몸에서 특이적으로 결합해 이 세균을 죽이도록 생성되는 물질이다.암세포 또한 정상적인 인체에는 매우 드문 생리분자들을 세포막 표면에 가지고 있기 때문에 이런 분자들에 결합하는 특정 항체를 개발,암세포만을 골라 죽이는 스마트 항암제를 탄생시킨 것이다.실제로 항체 역할을 하는 분자는 체내에 높은 농도로 존재하는 일종의 ‘생약’인데,기존 항암제와 달리 정상세포에 대한 독성,즉 탈모와 구토 등 항암제의 부작용이 거의 없어 정상적인 생활을 영위할 수 있다. 카이메라 항체(chimeric antibody),인간화 항체(humanized antibody)로 불리는 이런 항체는 최근 들어 파지 디스플레이방법이나 인간 항체유전자만을 가지도록 유전공학적으로 변형된 생쥐,인간항체 라이브러리 등의 방법을 통해 항체항암제로 개발되고 있다.실제로 2002년 현재 470종이 넘는 항체가 약품으로 개발중이며,70종의 항체가 임상시험 중이다. 6.암세포 성장 억제 항암제 또 다른 스마트 항암제가 있다.암세포에만 존재하는 특정 신호 전달체계를 방해해 성장을 억제하는 항암제가 그것이다.만성골수성백혈병과 위장관벽에 생기는 일부 암에 효과가 입증된 글리벡이 이런 유형의 항암제이다.대부분의 만성골수성백혈병 세포에는 특이한 종류의 세포막 단백질인 bcr/abl이 존재한다.이 단백질과 단백질을 만들어내는 유전자는 정상 세포에는 없고,백혈병 세포에만 존재한다.이 단백질이 암세포에 신호를 보내 무한정 분열하도록 유도한다.의학자들은 이 단백질이 세포내로 이런 신호를 보내지 못하도록 하는 물질을 만들었는데 이것이 바로 글리벡이다. 참고로 글리벡의 개발 과정을 보자.우선 정상세포에는 없고 백혈병세포에만 있는 유전자를 찾아 이 유전자가 만드는 단백질에 작용,백혈병세포의 성장을 방해하는 물질을 찾아내는 과정이 순차적으로 진행됐다.이것은 항암제를 개발하는 새로운 방법,즉 암세포에만 존재하는 유전자를 찾아 이를 이용해서 항암제를 개발하는 것이 가능하다는 사실을 입증한 첫번째 사례다.그러나 글리벡은 기존 항암제와 달리 대부분의 백혈병세포를 죽이지만,일부 모세포는 죽이지 못한다.따라서 항암제 투여를 중단하면 언제든백혈병세포가 다시 자랄 수 있다.즉,글리벡은 암을 파괴하는 대신 조절해 암환자가 암을 지니고도 오랫동안 살도록 한다.이점이 기존의 항암제와 다른 점이다.다시 말해 암을 일종의 만성질환으로 바꿀 수 있음을 보여준 것이다. 그런가 하면 글리벡은 인간 게놈프로젝트가 불치병 치료에 어떻게 활용될 수 있는가를 보여준 사례이기도 하다.암세포 유전자의 단백질에 작용해 암세포의 성장을 방해하는 물질을 찾아내 항암제로 만들 수 있다는 자신감이 생긴 것.인간 게놈프로젝트의 완성으로 암세포에만 특징적으로 존재하는 유전자 혹은 이 유전자가 만들어내는 단백질의 발견이 무척 빨라졌다. 7.유전자 치료제 유전자 치료란 유전자 재조합 방법을 이용한 치료법이다.치료용 유전자를 환자의 세포에 도입시켜 유전자의 결함을 교정하거나,세포에 새로운 기능을 부여해 유전적 변형을 유도함으로써 암 등 유전자 이상에 의한 질병을 치료,예방하는 방법이다. 이 치료법은 지난 90년 미국 국립보건원(NIH)의 앤더슨 박사가 유전질환인 선천성 면역결핍증 환자를대상으로 처음 시도한 이래 많은 희망적 결과들을 찾아내고 있다.처음에는 주로 단일유전자 이상에 의한 유전 질환에 적용되었으나 분자생물학,생화학,유전학 등 다양한 분야가 접목되면서 여러 가지 난치병의 치료를 위해 연구되고 있는 추세다.특히 암,AIDS,알츠하이머,심혈관질환과 신경 손상,류머티즘성 관절염 등 많은 분야에서 유전자 치료가 연구되고 있다. 지난해 9월 현재 전 세계에서 636건의 유전자 치료 임상시험이 진행되고 있으며,대상 질환은 암 69%,선천성 유전질환 8.9%,감염질환 11.8%,심혈관질환 1.7% 등이다. 이중 암에 적용되는 유전자치료법은 암세포의 자살을 유도하거나,면역세포를 활성화시켜 암을 치료하는 암백신 유전자치료법,화학요법이나 방사선에 대한 암세포의 감수성을 증가시켜 정상 세포에 대한 독성을 극소화하면서 암세포를 효과적으로 제거할 수 있도록 하는 방법 등이 있다. 그런가 하면 최근에는 암세포에서만 선택적으로 증식하여 암세포를 살상하는 종양세포를 증식하는 등 부작용은 줄이면서 치료효과를 극대화하는 새치료법이 개발돼 주목을 받고 있기도 하다. 이런 맥락에서,국립암센터가 연구중인 방법,즉 암세포에 나타나는 특정 유전자를 찾아 파괴하고,그 자리에 치료용 세포살상 유전자를 주입하는 지능형 유전자치료법도 향후 결과가 주목되는 실험이다. 이 방법은 유전자 치료제가 암세포에만 작용하는 특성이 있으며,암 유전자 파괴와 치료용 유전자의 투입이 동시에 일어나 효과가 배가되는 장점이 있다.동물실험에서도 긍정적인 결과를 얻어 2∼3년 내에 임상시험 단계에 돌입할 것으로 기대되고 있다. 하지만 유전자 치료가 실질적 치료법으로 이용되기 위해서는 무엇보다 먼저 치료용 유전자를 원하는 부위에 안전하게 전달하는 유전자 전달체의 개발이 선행되어야 한다.왜냐하면 성공적인 유전자 치료를 위해서는 치료유전자를 인체에 안전하고 효과적으로 전달할 수 있는 유전자 전달체 개발이 필수적이나 이에 대한 연구가 아직 미흡하기 때문이다. 질병 치료의 가장 좋은 방법은 원인을 찾아 해결하는 것이다.따라서 유전자 이상이 원인인 암 치료에도 당연히 유전자치료가 최선의 방법이 될 수 있다.최근들어 여러가지 분자생물학적 기술이 발달하고 있을 뿐 아니라,인간 게놈프로젝트의 성과로 암의 유전자 특성이 자세히 규명되는 단계여서 머잖아 실제 임상에 유전자치료를 처방할 때가 올 것으로 기대된다. 김인후 국립암센터 기초과학연구부장 정준호 국립암센터 분자종양학연구과장

혈액암 원인·치료법 혈액암은 골수에서 생긴 암세포가 혈액을 따라 순환하는 암이다.백혈병,다발성 골수종,골수이형성 증후군이나 악성 림프종의 골수 전이에 의한 림프종과 백혈병이 모두 혈액암의 일종이다.중앙암등록사업 연례보고서에 따르면 2001년 전국에서 발생한 혈액암은 2507건으로 전체 암의 2.7%를 차지했다.이중 백혈병이 1773건으로 대다수였다. 이에 따라 소아백혈병의 개요와 진단,조혈모세포이식,성인 혈액암의 최신 치료경향 등을 짚어 본다. ■ 소아백혈병 백혈병은 소아암의 30∼40%를 차지할 정도로,특히 어린이에게 많은 암이다.우리나라에서도 매년 300∼400명이 소아 백혈병으로 진단된다.그러나 항암제가 발달,치료율이 비약적으로 높아진 대표적인 암이기도 하다.조혈모세포 이식이나 글리벡 같은 치료제가 적용되는 질환으로,다른 암 치료에도 상당히 긍정적인 영향을 끼쳤다. ●원인 유전·환경적 요인이 복합적으로 관여한다고 볼 뿐 정확한 원인은 규명되지 않고 있다.백혈병 환자의 일란성 쌍둥이나 형제·자매,염색체 질환인 다운증후군,블룸증후군 환자에게 잘 생기며,방사선에 노출되거나 바이러스감염,농약이나 벤젠을 비롯한 화학물질에 노출돼도 곧잘 발병한다.항암제가 2차적으로 백혈병을 유발(2차암)하기도 한다. ●유형 소아백혈병은 기원 세포와 경과에 따라 급·만성,림프구성과 골수성 등으로 나뉜다.이중 급성 림프구성 백혈병이 소아백혈병의 70∼80%를 차지한다.나머지는 급성 골수성 백혈병(20∼30%)과 만성 골수성 백혈병(3∼5%)이다.만성 림프구성 백혈병은 성인에게서 주로 발병한다.유형에 따라 경과와 치료율,치료방법이 크게 달라진다.급성 림프구성은 항암치료만으로 완치할 수도 있으나 급·만성 골수성이나 급성 림프구성은 재발했을 경우 조혈모세포 이식이 필요하다. ●치료 급성 림프구성 백혈병의 항암 치료는 골수검사에서 백혈병의 증거를 볼 수 없는 상태인 관해(또는 완해) 상태를 목표로 한다.증상이 나타날 때의 백혈병은 암세포가 1조개 이상 된다.그러나 관해 때의 암세포는 이의 1% 이하 수준이다.그렇더라도 암세포 수는 100억개에 달해 지속적인 항암치료를해야 재발을 막고 완치를 기대할 수 있다. 즉,관해 이후에도 공고·강화·유지요법이 필요한데,백혈병이 뇌를 비롯한 중추신경계에서 재발하는 것을 막기 위해 척수강에 항암제를 투여하거나 중추신경계에 방사선치료를 하기도 한다.백혈병으로 인한 사망은 대부분 감염이나 출혈 때문이어서 보조요법도 항암치료 못지 않게 중요하다. ■ 성인 혈액암 성인 혈액암은 크게 백혈병,악성 림프종,다발성 골수종을 포함한 형질세포암으로 구분한다.최근 20∼30년 사이에 획기적인 치료법이 개발돼 항암 화학요법과 조혈모세포이식에 이어 단일 클론항체를 이용한 면역치료 등으로 완치도 기대할 수 있을 정도다. 성인 혈액암 치료에서 가장 중요한 점은 정확한 진단.이를 통해 치료방침을 결정하기 때문이다.일반적으로는 조직검사뿐 아니라 면역조직 화학검사,세포유전학 검사,분자유전학 검사 등 다양한 검사방법이 동원되며,추가로 컴퓨터 단층촬영이나 골수검사를 시행하기도 한다.이런 과정을 거쳐 병기가 결정되면 치료를 시작한다.조혈모세포 이식을 고려하는 경우에는 조직적합성 항원검사 등 필요한 검사를 따로 해야 한다. ●성인 백혈병 골수에서 만들어지는 백혈구나 혈소판 등 혈구세포가 비정상적으로 증식하는 경우다.비정상적인 혈구세포,즉 백혈병세포가 증식하면 전신무력감과 피로감,체중감소,식욕감퇴 등이 나타나고,출혈이나 빈혈 또는 감염 증상도 나타나게 된다.임상 경과에 따라 급·만성으로 나뉘며 이는 다시 기원세포에 따라 골수구성 백혈병과 림프구성 백혈병으로 분류된다.각각의 치료방법에도 차이가 있다. 급성 골수구성 백혈병의 경우 항암 화학요법인 관해 유도요법을 통해 관해 상태에 이르게 하며,전골수구성 백혈병은 기존 항암제 외에 아트라라는 분화유도약제를 함께 사용해 합병증을 줄이고 관해율을 높이기도 한다.그러나 관해상태가 백혈병의 완치를 의미하는 것은 아니다.이 단계에서 치료를 멈추면 대부분 재발하는데 이는 임상적으로 발견하기 힘든 미세한 암세포가 아직 남아 있기 때문이다. ●악성 림프종 악성 림프종은 림프구에서 발생한 혈액암이다.백혈병과 달리 암세포가 뭉친 종괴를 주로 형성하며,림프절이 커져서 병원에 오는 경우가 많다.일반적인 치료법은 항암 화학요법이며 국소질환인 경우 방사선치료를 추가로 시행하기도 한다.최근에는 리툭시맵 같은 단일 클론항체를 이용한 치료법이 이용되고 있다.기존 화학요법에 비해 효과는 비슷한 반면 부작용이 별로 없다. ●형질 세포암 우리 몸의 중요한 면역기능을 담당하는 형질세포가 암으로 변한 것이 형질 세포암이다.암세포가 과다하게 증식할 경우 골수에서의 정상 혈구세포가 줄고,골수가 위치한 뼈에 손상을 입게 된다.또 비정상적인 항체가 정상 항체의 기능을 방해함으로써 면역기능에 장애를 보여 콩팥 등 주요 장기에 손상을 준다.최근에는 탈리도마이드를 다발성 골수종에 사용해 좋은 결과를 얻고 있다. 박병규 소아암연구과장 이대호 전문의 백혈병 진단 어떻게 김현경 전문의 골수의 조혈세포에 악성 변형이 생겨 백혈구가 이상 증식하는 것이 백혈병이다.백혈병을 진단하기 위해서는 혈액검사와 말초혈액 도말검사 및 골수검사가 필수적이다.혈액검사를 통해 혈액내 백·적혈구와 혈소판의 증감 여부를 파악하며,말초혈액 도말검사로는 혈액내 백혈병 세포의 존재 여부를 확인할 수 있다.골수검사는 국소마취 후 엉덩이뼈에 주사침을 찔러 소량의 골수조직을 떼어내 실시하는 검사다.보통은 골수세포 중 백혈병 세포가 20% 이상이면 백혈병으로 진단한다. 급성 림프구성 백혈병의 경우 암세포가 신경계를 자주 침범하기 때문에 이를 확인하기 위해 척수액 검사를 시행하기도 한다.무릎을 가슴에 대고 옆으로 누운 환자의 요추에 바늘을 꽂아 척수액을 얻는 방법이다.이런 방법으로 급성 백혈병을 진단하고 아형을 분류하는 것은 치료방침의 선택이나 치료효과 및 예후 판정에 매우 중요하다. 또 백혈병 검사에 통상적으로 이용하는 면역 표현형 검사는 유세포분석기를 이용해 암세포 표면에 존재하는 항원의 특성을 분석해 내는 방법이다.이 방법은 치료 방침이 다른 급성 골수성 백혈병과 급성 림프구성 백혈병을 감별하는 것은 물론 급성 림프구성 백혈병의 면역학적 아형을 분류하거나 급성골수성 백혈병의 아형 감별에도 활용된다.백혈병 세포는 유전자 이상이 수반되므로 이상 유전자를 검출하는 방법으로도 진단할 수 있는데,염색체 검사,중합효소 연쇄반응법(PCR) 등이 여기에 속한다.특히 염색체 검사는 환자의 진단 및 예후 결정에 중요해 통상적으로 시행한다. 일련의 분자 및 세포유전학적 검사법은 백혈병의 완전 관해 판정,미세한 잔존암 검출,재발 백혈병의 조기 발견,골수이식 후 생착세포의 추적 등에 유용하게 사용되며 진단이 어려운 백혈병 확인에도 매우 효과적이다. “골수기증 제도적 장치 마련 절실” 도움말 강형진 전문의 백혈병을 앓고 있는 여섯살 난 규원이 엄마 장숙임(34)씨는 벌써 두달 째 골수 기증자를 찾지 못해 애를 태우고 있다.백혈병 치료가 시작되면서 의사로부터 골수가 필요하다는 말을 들었을 때는 막연히 “가능하지 않겠나.” 여겼으나 골수은행에서 두달이 넘도록 같은 조직의 골수를 가진 사람을 찾아내지 못해 잠을 못이루는 것.다행히 규원이의 항암제 치료 경과는 무척 좋았다.그러나 치료 과정에서 정상 조혈모세포가 모두 파괴돼 서둘러 골수를이식해 주지 않으면 심각한 지경에 이를 수 있는 상황이다. 장씨는 “규원이가 앓기 전에는 골수은행이 있는 줄도 몰랐으나 내 딸이 그런 기관의 도움을 얻어야만 살 수 있다는 사실을 알고는 그런 일에 눈길조차 주지 않았던 자신이 원망스러웠다.”며 “이제는 모든 국민을 골수은행에 등록해 언제든 병든 사람들이 희망을 가질 수 있도록 제도적인 장치를 마련했으면 좋겠다.”고 토로했다. 국립암센터 강형진(사진) 전문의는 “백혈병 중 고위험군에 속한 환자는 조혈모세포이식이 필요하나 우리나라의 경우 등록자가 적어 많은 환자들이 어려움을 겪고 있다.”고 실태를 전했다. 혈액을 이루는 적·백혈구와 혈소판은 뼈 속의 골수에서 만들어지는데 이를 만드는 어미세포를 조혈모세포라 한다.따라서 조혈모세포가 부족하면 적·백혈구와 혈소판 부족현상이 나타나는 것.이렇게 생기는 대표적 질환이 혈액암인 백혈병이다.조혈모세포 이식은 재발 위험성 때문에 건강한 타인의 골수를 사용하는 것이 일반적이나,형제끼리도 조직형이 일치할 확률이 25%에 불과하다는 점이 문제.실제로 우리나라의 경우 40만명의 조혈모세포 정보를 확인해야만 1명의 이식 가능한 사람을 찾을 수 있을 정도.현재 전국적으로 골수이식이 필요한 5000명 가량의 환자가 있으나 골수기증 희망자는 4만명 정도에 불과하다. 강 전문의는 “현재 우리나라의 골수 기증자가 선진국에 비해 절대 부족하다.”며 “사회 전반에 걸친 골수 기증운동과 이의 체계화를 위한 제도 마련이 절실하다.”고 강조했다. 심재억기자 jeshim@

●우리의 마음은 남쪽을 향한다(지그문트 프로이트 지음,천미수 옮김,웅진북스 펴냄) 정신분석의 창시자인 프로이트의 여행편지.그의 발자취는 유럽은 물론 대서양 건너 미국에까지 이른다.말년엔 구강암으로 투병하면서도 로마 여행을 잊지 않았다.프로이트는 혼자서 여행을 떠난 적은 없다.주로 동생 알렉산더와 함께 다녔고 처제인 민나와 여행한 경우도 적지않지만 아내 마르타 베르나이스와 함께 한 적은 많지 않다.1만 8000원. ●너츠(케빈 프라이버그 등 지음,이종인 옮김,동아일보사 펴냄) 미국 사우스웨스트 항공사와 그 회장인 허브 켈러허의 이야기.미국 항공산업계 1위를 달리는 사우스웨스트는 세계에서 가장 안전한 항공사로 평가받고 있다.성공비결은 유머경영과 파격경영.너츠(nuts)는 미친,열중하는,기발한,파격적인이라는 뜻의 미국 구어로 사우스웨스트 특유의 기내식인 땅콩을 뜻하기도 한다.1만 5000원. ●조선전기사회경제사연구(이종영 지음,혜안 펴냄) 정인보·백남운·홍이섭 등이 개척한 국학의 이념과 방법을 계승·발전시킨 저자의 유고집.국가 및 왕도의 생명선이었던 조운(漕運)의 모순 등을 다뤘다.1만 4000원. ●침묵하는 의사 절규하는 환자(김승열 지음,아이피아이커뮤니케이션즈 펴냄) 응급의학 의사인 저자가 쓴‘의학외의 의학’이야기.‘고통중심 의학을 위하여’‘글리벡과 승마치료’‘남성의 마지막 식민지,여성’등 90여편의 글이 실렸다.9000원. ●도올의 청계천 이야기(김용옥 지음,통나무 펴냄) 청계천 복원사업이 노자철학의 유위(有爲)와 무위(無爲)의 틀 속에서 어떻게 이해되는가를 밝힌다.‘유교적 풍류의 도시철학’이란 글을 통해 ‘천지(天地) 코스몰로지’‘삼간론(三間論)’‘삼초론(三焦論)’의 개념을 소개한다.8500원. ●욕망의 진화(멜린다 데이비스 지음,박윤식 옮김,21세기북스 펴냄) 이전엔 의식주나 섹스 등 육체적 욕구가 ‘원초적 욕망’을 구성했지만 앞으론 마음의 안정이나 정신적 생존,영혼의 기쁨 같은 것이 원초적 욕망을 대신한다는 주장이 담겼다.또한 우리 사회에 보편화된 이런 새로운 욕망이 어떻게 21세기의 소비행동을 이끄는가를 살폈다.1만 3000원.●소로의 오두막(스티븐 슈너 엮음,피터 피오레 그림,김철호 옮김,달리 펴냄) 19세기 미국의 대표적 지성 헨리 데이비드 소로의 명저 ‘월든’을 원작으로 한 환경그림책.호수와 숲을 사랑했던 소로의 이야기가 서정짙은 인상주의 그림과 함께 재현됐다.5세 이상.8500원.