권오중 아들 발달장애 소식이 전해져 주위를 안타깝게 했다. 3일 방송되고 9일 재방송된 MBC ‘궁민남편’에서 배우 권오중이 둘째를 낳지 않는 이유를 언급했다. 이날 권오중이 둘째에 대한 생각을 밝히는 모습이 그려졌다. 권오중은 “처음에는 아기를 안다가 떨어질까 봐 안지도 못 했다”며 초보 아빠 시절을 회상했다. 이어 그는 “지금 애를 낳는다면 너무 잘해줄 것 같다”고 말했다. 권오중은 “사실 첫째 애가 많이 힘들게 해서 둘째를 낳기 겁이 났다. 왜냐하면 첫째 애가 병원을 많이 다녀서 아내랑 내가 너무 힘들었다”며 “둘째를 낳을 생각을 못했다”고 털어놨다. 안정환은 “나도 권오중에게 혁준이에게 동생이 있으면 좀 괜찮아지지 않을까 싶어서 이야기한 적이 있다”고 했다. 권오중은 “‘동생을 만들어줄까’는 생각을 했지만 부모로서 큰형 때문에 둘째를 낳는 건 아이들에게 큰 부담이 될 거 같더라. 둘째가 큰형을 책임져야 한다는 생각이 들 것 같아 포기했다”고 전해 안타까움을 자아냈다. 권오중은 아들 권혁준 군이 희귀병을 앓고 있다. 권오중에 따르면 권혁준 군은 전 세계에서 15명이, 국내에서는 1명만이 투병 중인 발달 장애를 앓고 있는 것으로 알려졌다. 특히 권오중은 아들이 근이영양증이라는 근육병으로 진단받았다가 오진으로 판명되면서 뒤늦게 발달장애 사실을 알게 됐다고 밝혔다. 사진 = 서울신문DB 연예부 seoulen@seoul.co.kr

한국 프로레슬링 대부 故 이왕표가 별세한 가운데 그의 유언인 안구기증이 사실상 불가능한 것으로 알려져 안타까움을 더하고 있다. 4일 오랜 시간 담도암 투병으로 힘든 시간을 겪은 故 이왕표가 생을 마감했다. 이왕표는 2013년 담도암 수술을 받고 상태가 호전됐으나 암이 재발하면서 최근 치료를 다시 시작했다가 결국 숨을 거뒀다. 이왕표는 생전 유서를 통해 사망 후 안구를 개그맨 이동우에게 기증하겠다는 뜻을 전한 바 있다. 하지만 고인의 뜻에도 불구하고 안구 기증이 사실상 불가능한 것으로 전해져 안타까움을 주고 있다. 이동우 측근은 이날 다수 매체에 “이동우가 과거 수술을 통해 시력 회복이 어렵다는 사실을 여러 차례 밝혔다”며 “현대의학으로는 불가능하다고 한다”고 전했다. 이어 “이왕표 선생님 유언이 알려졌을 당시에도 이동우는 그저 감사하다고만 할 뿐 더는 이야기 할 수가 없었다”고 덧붙였다. 한편 이동우는 지난 2004년 희소병인 망막색소변성증을 진단받고 2010년 시력을 완전히 잃었다. 망막색소변성증은 빛을 받아들이는 광수용체 기능장애로 발생하는 진행성 망막변성 질환으로, 녹내장, 당뇨병망막증과 함께 후천성 3대 실명 원인 중 하나로 알려져 있다. 이는 약물치료, 유전자치료, 줄기세포치료, 인공 망막 이식 등 4가지 치료 방법이 있는데, 이 중 근본적으로 이동우가 걸린 망막색소변성증을 치료하는 방법은 ‘유전자치료’ 밖에 없는 것으로 알려졌다. 과거 영화 ‘시소’ 모델인 근육병 환자 임재신 씨도 이동우에게 하나 남은 눈을 기증하겠다는 뜻을 밝혔으나, 현대 의술로는 불가능해 수술하지 못했다. 뉴스팀 seoulen@seoul.co.kr

영국 서리주(州)에 사는 11살 소년 해리슨 스미스는 선천적인 근육병을 앓고 있습니다. 해리슨은 일생의 대부분의 시간을 휠체어에 앉아 보내야 했습니다. 이동이 어려운 해리슨에게 또래들처럼 뛰노는 것만큼이나 큰 소원이 있다면, 바로 사랑하는 할아버지를 만나는 일이었죠. 하지만 아픈 해리슨에게 이는 쉬운 일이 아니었습니다. 컨디션은 좀처럼 나아지지 않아 먼 길을 자주 여행하는 것이 어려웠거든요. 사랑하는 손자를 보고 싶은 해리슨의 할아버지 앤드류(67)에게도 이는 마찬가지였습니다. 직업상 1년의 절반은 뉴질랜드에서 보내야 했기 때문입니다. 그런 손자와 할아버지에게 기적과도 같은 일이 벌어졌습니다. 마치 영화처럼 가상현실(VR) 헤드셋을 머리에 쓰기만 했는데, 바로 눈앞에서 서로의 모습을 볼 수 있게 됐거든요. 지난해 말 두 사람에게 기적을 선물한 것은 해리슨의 아버지인 알렉스입니다. 그는 영국의 테크놀로지 회사인 ‘더블미’(Double Me)가 개발한 홀로그래피 기술과 VR 헤드셋을 이용해 마치 지금 이 순간, 두 사람의 앞에 서로가 나타나도록 도운 겁니다. 여기에는 마이크로소프트사의 ‘홀로렌즈’(Hololens)도 한 몫을 했습니다. 홀로렌즈는 1인칭 시점에서 3D효과를 보여주는 기기인데요. 쉽게 설명하자면 가상현실 VR과 증강현실 AI을 결합한 혼합현실을 구현하는 기계입니다. 언뜻 보면 일반 VR기기와 매우 비슷하지만 실제로 착용하면 일반 안경을 쓴 것처럼 눈앞의 현실을 그대로 볼 수 있습니다. 여기에 현실에서 필요한 정보나 가상의 물체를 얹은 AR을 합치면 바로 혼합현실이 되는 거죠. 두 사람의 기적에 동원된 또 하나의 기술은 바로 ‘홀로 포탈’(HoloPortal)입니다. 이 기술은 일반적인 2D 영상을 3D 홀로그램으로 만든 뒤 이를 실시간으로 전송하는 기술인데요. 인터넷을 통해 홀로그램을 홀로렌즈 기기로 전송하면, 마치 영상통화를 하듯 실시간으로 상대방을 3D 형태로 볼 수 있게 해주는거죠. 해리슨과 할아버지는 이렇게 만났습니다. 해리슨은 자신이 앉아있는 바로 그 거실에 서 있는 할아버지를 눈앞에서 보게 됐고요, 할아버지 역시 해리슨과 같은 장소에 마주 앉아 서로를 바라볼 수 있게 됐습니다. 해리슨의 아빠는 “나는 이 기술이 멀리 떨어져 사는 친구나 가족에게 도움을 줄거라는 확신이 있어요. 매우 특별한 기술이니까요”라며 “해리슨도 아버지도 이 아이디어를 좋아할 거라는 사실을 알고 있었습니다. 심지어 아버지는 이 기술을 ‘신의 선물’이라고까지 말했습니다”라며 기쁨을 감추지 못했습니다. 과학의 발전이 인간의 삶을 편리하게 해줄 것이라는 기대와 동시에, 인간의 삶을 조금씩 파괴할 것이라는 우려도 많습니다. 하지만 따뜻한 마음이 있다면 과학과 기술은 우리에게 뷴명한 ‘선물’이 될 겁니다. 해리슨과 그의 할아버지처럼요. 송혜민 기자 huimin0217@seoul.co.kr

저소득층 임신부 태교·출산 돕고 탈북민 창업 지원 프로그램 포함 ‘국민행동’ 등 우익단체는 빠져 사단법인 동북아평화연대가 ‘전국 고려인 네트워크 구축 프로젝트’를 올해 진행한다. 연해주 등에서 우리나라로 이주한 고려인 동포들이 한국 사회에 잘 적응할 수 있게 도우려는 취지다. ‘고려인 네트워크’를 만들어 이들의 소통을 돕고 사회 적응을 위한 교육 프로그램도 준비한다.행정안전부는 올해 위와 같은 비영리민간단체 218곳의 공익활동 사업에 정부보조금 70억원을 지원하기로 결정했다고 26일 밝혔다. 중앙행정기관에 등록된 1624개 단체 가운데 367곳이 이번 지원 사업에 공모했다. 민간 전문가로 구성된 공익사업선정위원회가 3단계의 검증 절차를 통해 최종 지원 사업을 정했다. 사업선정 기준은 국민생활과 밀접한 사회문제 해결에 기여할 수 있는지 여부다. 특히 올해는 민간단체가 내실 있게 공익사업을 추진하도록 전년도보다 사업을 한 달가량 일찍 시작할 수 있게 일정을 앞당겼다고 설명했다. 사단법인 월드휴먼브리지는 저소득층 임신부의 출산을 돕는 ‘모아사랑’ 프로젝트를 진행하고 있다. 이번 공모에 선정된 이 프로젝트는 경제적으로 어려운 다문화가정과 기초생활수급자, 미혼모 등 사회 취약계층에 속하는 임신부들에게 필수 출산용품을 지원하는 사업이다. 물질적인 지원뿐 아니라 태교음악 등 심리적 지원도 이뤄진다. 아이가 태어나면 가방이나 분유, 젖병, 배냇저고리 등 필수 출산용품 12개를 지원한다. 한국근육장애인협회의 ‘근육장애인 가족, 마음근육 키우기 프로젝트’는 근육장애인 또는 근육장애인을 자녀로 두고 있는 부모를 대상으로 진행하는 심리상담 사업이다. 부모를 대상으로는 자녀의 근육병(점진적 근력 감소로 보행능력 상실과 호흡 근력 약화, 심장 기능 약화를 가져오는 질환) 진단 이후 찾아오는 상실감을 집단상담으로 치유하며, 근육장애인 청소년에겐 학업·연애·미래 등에 대한 고민을 상담하는 형식이다. 시민사회를 활성화하거나 민생경제 증진, 생태·환경보전을 목적으로 하는 사업도 다수다. ‘통일을 실천하는 사람들’은 북한이탈주민들이 창업 등을 통해 사업가로 거듭날 수 있도록 지원하는 남북한기업가 ‘ENM’(교육·네트워크·멘토링) 프로그램을 진행한다. 사단법인 자원순환연대는 소형폐가전제품의 분리배출수거·재활용 실태조사를 통해 해당 시스템을 개선하는 사업을 맡는다. 반면 국민행동본부와 블루유니온 등 우익성향 보수단체들은 사업을 신청했지만 지원대상 명단에서 빠졌다. 애국단체총협의회는 올해 사업신청을 하지 않았다. 이들 단체는 모두 대북전단을 살포한 단체에 이름이 올라가 있다. 행안부는 이번에 선정된 사업이 성과를 내면서도 투명하게 집행될 수 있게 지원할 방침이다. 사업비 회계관리 등 비영리단체의 역량강화 교육 프로그램을 운영하고 회계집행 처리상황도 실시간으로 점검한다. 오경진 기자 oh3@seoul.co.kr

불치병으로 몸무게가 불과 28㎏밖에 되지 않던 30대 여성이 치과에서 치아를 뽑는 과정에서 쇼크로 사망한 일이 벌어졌다.30일 연합뉴스에 따르면 전날인 29일 오후 4시 10분쯤 광주의 한 대학 치과병원에서 A(34)씨가 발치 중 쇼크를 일으키며 호흡 곤란 증상을 보였다. 신고를 받고 출동한 119 구급대가 A씨를 서둘러 종합병원 응급실로 옮겼지만, 같은 날 오후 6시쯤 A씨는 결국 세상을 떠났다. A씨는 선천적으로 근육과 심장이 수축하는 불치병인 근이영양증(Muscular Dystrophy)을 앓고 있던 환자였다고 한다. 근이영양증은 진행성 근육병증으로 점진적인 근위축과 근쇠약이 나타나는 유전성 질환이다. 불치병을 앓고 있고 남아있는 치아가 몇 개 없을 정도로 치아 상태까지 좋지 않았던 A씨는, 몸무게가 불과 28㎏ 밖에 나가지 않을 정도로 마른 상태였다고 경찰은 전했다. A씨는 같은 유전병으로 어머니를, 암으로 아버지를 여읜 것으로 전해졌다. 약 두 달 전에는 유일한 혈육인 언니마저 같은 유전병으로 숨진 후 홀로 지내왔다. A씨의 친척은 의료사고를 주장하고 있지는 않으나, 사인을 규명하기 위해 경찰에 부검을 요청했다. 경찰은 A씨가 치아가 좋지 않아 음식 섭취 등에 어려움이 있어 치료를 받다가 지병 탓에 사망한 것으로 보고 부검을 할 예정이다. 오세진 기자 5sjin@seoul.co.kr

재즈 보컬리스트 이동우가 주연을 맡은 영화 ‘시소‘(See-Saw, 감독 고희영)가 이번 추석 특선 영화로 소개됐다. 열흘간 이어지는 긴 연휴에 방송되는 50여편의 영화 중 유일한 다큐멘터리로 이름을 올려 더 눈길을 끈다. 지난해 11월 개봉된 ‘시소’는 보고 싶지만 볼 수 없고 안고 싶지만 안을 수 없는 두 남자의 특별한 여행을 그린다. 서로의 깊은 좌절과 상처를 누구보다 잘 이해하고 보듬어 가면서 진정한 친구가 되어가는 과정을 담아냈다. 영화의 주인공은 실제 중도시각장애를 갖게 된 앞만 못 보는 남자 이동우와 근육병 장애로 앞만 보는 남자 임재신이다. 어느 날 이동우에게 눈을 주겠다는 한 남자로부터 전화가 걸려와 만나보니 상대는 눈밖에 성한 곳이 없는 근육병 환자였다. 자신에게 마지막 남은 5%로 이동우의 95%를 채워주려던 그의 마음을 통해 이동우는 세상을 보는 새로운 눈을 얻었다고 말한다. 이 후 두 남자는 서로에게 눈이 돼주고 팔다리가 돼주며 제주도 아름다운 자연 속으로 여행을 떠났다. 그 길 위의 이야기들을 영화는 진솔하고 담백하게 풀어내며 감동을 선사한다. 한없이 펼쳐진 억새밭 바람소리와 바다밑 고요함, 사려니숲의 나무들 그리고 세계에서 두번째로 휠체어 잠수를 시도하는 임재신의 다이빙 장면이 압권이다. 또 이탈리아 영화 감독이 편집을 맡아 보기드문 스토리텔링을 구사하고 있다. ‘시소’는 지난 개봉 시기에 급박한 정치 상황 속 많은 관객을 만나지 못한 채 막을 내렸다. 그러나 아쉬움은 잠시, 여러 기획 상영을 시도하면서 꾸준히 관객을 만나고 있다. 현재 유니세프와 더불어 전국 투어 상영회, 교보문고와는 매월 1회 재즈콘서트가 함께하는 상영회를 계속하고 있으며 오는 22일에는 세종문화회관 세종예술아카데미 소극장에서 ‘에브리데이 월스데이 페스티벌’의 참가작으로 상영될 예정이다. 이번 추석 연휴를 통해 안방극장에도 전할 예정이다. 그동안 누구보다 넘치는 열정으로 재즈 앨범 발매 및 창작, 연극, 공연 등 이전보다 더욱 왕성한 활동을 이어오고 있는 이동우가 이번 영화를 통해서도 많은 이들에게 삶에 대한 따뜻한 의지와 희망을 전할 것으로 기대를 모은다. 사진 = 서울신문DB 연예팀 seoulen@seoul.co.kr

추석 연휴엔 ‘방콕 극장’도 진수성찬이다. 최근 1~2년 사이 개봉했던 작품들이 총출동한다. 극장에서 놓쳤던 영화들을 입맛대로 골라 몰아보기할 기회다.영화전문채널 등장 이후 영화 편성이 드물었던 지상파도 연휴만큼은 영화 보따리를 풀어놓는다. SBS가 대표적이다. 지난해 여름 극장가를 뜨겁게 달궜던 하정우 주연의 재난 영화 ‘터널’을 6일 오후 8시 35분에 준비했다. 앞서 2일 오후 2시 50분에는 희귀병으로 시력을 잃은 개그맨 이동우와 근육병을 앓아 몸을 움직일 수 없는 임재신씨의 동반 여행을 담은 다큐멘터리 ‘시소’, 3일 오전 10시 40분에는 황혼 로맨스를 따뜻하게 그려낸 박근형·윤여정 주연의 ‘장수상회’, 4일 오후 5시 40분에는 매일 모습이 바뀌는 남자의 사랑 이야기를 그린 한효주 주연의 로맨스물 ‘뷰티 인사이드’, 5일 오후 5시 50분에는 톱스타의 임신 스캔들을 경쾌하게 풀어낸 김혜수 주연의 코미디물 ‘굿바이 싱글’, 7일 오후 5시 40분에는 황정민, 강동원 주연의 범죄물 ‘검사외전’이 혹시 찾아올지 모를 연휴의 무료함을 달래줄 예정이다. 좋은 영화 소개에 앞장서온 EBS는 8편의 대작 영화와 5편의 애니메이션을 마련했다. 미국 아카데미상 11개 부문 수상작에 빛나는 ‘타이타닉’(7일 오후 10시 55분)을 비롯해 영화 사상 최고의 판타지로 꼽히는 ‘반지의 제왕: 두 개의 탑’(7일 낮 12시 40분)과 ‘반지의 제왕: 왕의 귀환’(8일 오후 1시 10분), 혹성탈출 시리즈의 성공적인 부활을 알린 ‘혹성탈출: 진화의 시작’(5일 오후 11시 35분)이 방송된다. 35년 만에 속편 개봉을 앞둔 ‘블레이드 러너’(4일 오후 11시 35분)도 탁월한 선택이다. 따뜻한 감성을 전해주는 고레에다 히로카즈 감독의 ‘바닷마을 다이어리’(6일 밤 12시 25분)도 강추. 종합편성채널 JTBC는 ‘뉴스룸’에 출연해 손석희 앵커와 대담하기도 했던 송강호 주연작 두 편을 준비했다. ‘변호인’(4일 오후 8시 50분)과 ‘밀정’(5일 오후 8시 50분)이다. ‘변호인은’ 노무현 전 대통령을 인권 변호사의 길로 이끈 1980년대 초 부림사건을 극화했고, ‘밀정’은 일제강점기를 배경으로 일본 경찰과 의열단의 암투를 그린 작품이다. 영화전문채널들의 블록 편성도 눈길을 끄는 게 많다. OCN은 4일 자정부터 하루 종일 ‘마블’의 히어로들이 등장하는 작품들을 연속해서 편성한다. ‘퍼스트어벤저’, ‘가디언즈 오브 갤럭시’, ‘어벤져스2 : 에이지 오브 울트론’, ‘앤트맨’까지 한 번에 몰아볼 수 있다. 수퍼액션은 2~8일 오전 8시 하루 한 편씩 성룡의 작품들을 편성했다. ‘러시아워’, 상하이눈’, ‘성룡의 C.I.A’, ‘러시아워2’, ‘상하이 나이츠’, ‘차이니즈 조디악’, ‘러시아워3’다. 홍지민 기자 icarus@seoul.co.kr

100m마다 스마트폰앱 1원 적립 6개월만에 5800명 600만원 모아 희귀병 환자 6명에 의료비 전달 전남 순천시가 시민들의 건강을 견인하는 동시에 기부문화도 확산시키기 위해 실시하고 있는 ‘건강동행 사업’이 호응을 얻고 있는 것으로 나타났다. 스마트폰 ‘빅워크’ 애플리케이션을 켜고 100m를 걸을 때마다 1원이 적립되는 모바일 기부 플랫폼으로, 스마트폰 기부앱 ‘빅워크’를 다운받으면 누구나 참여할 수 있다. 서울 등 수도권 일부 지역을 제외하고 지방에서는 처음 실시하는 사업이다. 지난 2월부터 지난 11일까지 1차 모집기간에 시민 5800여명이 참여했다. 이들은 6만㎞를 걸어 600만원을 적립했다. 시는 최근 희귀병 일종인 근육병증 환자 6명에게 각각 100만원씩 의료비로 전달했다. 스마트 기부앱을 켜고 걸으면 동참자는 그만큼 걷기를 통해 건강을 찾을 수 있고, 걸음이 모여 달성한 모금액이 기탁금에서 지출하는 방식이다. 참여자들은 기부금을 내지 않는다. 대신 이들이 걷는 목표량에 빨리 도달할수록 기부금이 신속하게 전달된다. 시간, 이동 경로, 칼로리 소모량은 물론 자신이 기부한 금액을 한눈에 볼 수 있어 건강도 챙기고 나눔도 실천하는 희망건강 캠페인이다. 누적기부금은 지난 2월 이용승 치과의원의 지정 기탁금 1000만원으로 마련됐다. 시는 21일부터 400만원을 목표로 2차 모금통을 개설한다. 모금액이 달성되면 근육병증 환우 치료비로 지원한다. 황선숙 시 행복돌봄과 건강도시담당은 “후원 단체와 연계한 다양한 콘텐츠를 마련해 나눔과 배려 문화를 확산시킬 방침”이라고 했다. 순천 최종필 기자 choijp@seoul.co.kr

지난 2014년 6월 동갑내기 친구인 저스틴 스키서크와 패트릭 그레이가 약 800km에 달하는 스페인 산티아고 순례길에 올랐다. 세계적인 트레킹 코스로 우리나라 사람들도 많이 떠나는 이들의 여행에 언론들이 주목한 이유는 걷지 못하는 친구의 휠체어를 밀며 떠난 우정여행이었기 때문이다. 지난 16일(현지시간) 미국 ABC뉴스 등 현지언론은 저스틴과 패트릭의 믿기 힘든 여정이 한 권의 책과 다큐멘터리로 방송된다고 전했다. 다음날 출간을 앞둔 책 제목은 ‘내가 너를 밀어줄게(I’ll push you)’이고, 부제는 ‘500마일의 여행, 두명의 절친과 휠체어’다. 한 편의 동화같은 두 친구의 인연은 지난 1975년 아이다호주 인근의 한 작은 마을에서 36시간 차이로 태어나면서 시작됐다. 이후 두 사람은 같은 교회와 중·고등학교를 다니며 그야말로 둘도없는 죽마고우로 성장했다. 그러나 결혼해 행복한 가정을 일군 저스틴에게 비극이 찾아왔다. 교통사고로 인한 휴유증으로 루게릭병과 유사한 신경근육병에 걸린 것. 온몸이 뻣뻣해지는 특이한 이 병으로 저스틴은 스스로 걷는 것은 물론 혼자서 움직이기도 힘든 생활을 하게 됐다. 두 사람이 산티아고 우정여행을 떠나게 된 계기는 2013년 TV의 여행 프로그램을 함께 보면서다. 자신의 처지에 굴하지 않고 매사 긍정적인 생각을 갖고있던 저스틴은 "나도 저곳에 가보고 싶다"고 말했고 패트릭 역시 주저하지 않고 "그럼 가지 뭐. 내가 밀어줄게"라고 화답했다. 이렇게 즉흥적인 두사람은 여행 계획을 세웠고 이듬해 가족들의 응원 속에 대장정에 올랐다. 물론 휠체어를 밀고 강과 산과 사막을 건너는 코스는 그야말로 고행길이었다. 그러나 두 사람은 악전고투 끝에 6주 만에 800km 코스를 완주하는데 성공했다. 패트릭은 "여행지에서 수많은 사람들의 친절한 손길과 따뜻한 마음을 받았다"면서 "신념만 있다면 반드시 목표를 이룰 수 있다는 경이로운 경험을 얻었다"고 털어놨다. 저스틴 역시 "당신에게 한계가 있다고 선을 긋지말라. 하고자 하면 한계를 넘어 무엇이든 할 수 있다"고 강조했다. 박종익 기자 pji@seoul.co.kr

먹으면 신체가 운동한 것처럼 느끼게 해 비만과 당뇨병을 치료할 수 있는 새로운 약물을 개발 중이라고 영국 일간 데일리메일이 24일(현지시간) 보도했다. 보도에 따르면, 현재 미국 세인트루이스대 약리학부의 토마스 버리스 박사와 존 워커 박사 등 연구팀은 근육의 신진대사를 조절하는 두 개의 핵내수용체를 표적으로 삼기 위한 연구를 진행하고 있다. 이 연구를 통해 이런 핵내수용체를 조절하면 운동하지 않아도 운동할 때 활성화되는 유전자들의 스위치를 켜 지방 연소를 도울 수 있다는 것이다. 만일 이 약물이 성공한다면, 운동할 수 없는 사람들이 당뇨병이나 비만과 싸우는데 신체적인 도움이 될 수 있다. 버리스 박사팀은 이 연구를 위해 400만 달러(약 44억 원)가 넘는 자금을 지원받았다. 이 자금은 근육의 신진대사와 연관성이 있는 두 핵내수용체인 ‘REV-ERB’와 ‘ERR’ 단백질에 관한 연구에 쓰이고 있다. 연구팀은 기존 여러 연구를 통해 ‘운동한 것처럼 모방’하는 REV-ERB 단백질을 표적으로 삼는 한 약물을 개발했다. 그리고 ERR 단백질에 관한 여러 유전 연구를 통해서도 이 단백질이 운동을 모방하는 약물의 개발을 위한 좋은 표적이 될 수 있다는 것을 제시했다. 당뇨병은 미국에서 7번째로 많은 사망 원인으로, 제2형 당뇨병에 걸린 환자의 80% 이상은 과체중이거나 비만이다. 버리스 박사와 워커 박사는 화학과 생물학을 결합해 이런 건강 위협으로 고통받고 있는 환자들에게 새로운 선택 사항을 제공할 수 있는 전혀 새로운 치료 방법을 개발하고 있다. 버리스 박사는 “우리는 단지 연구만 하는 것이 아니라 약물도 개발하려 하고 있다”면서 “이는 흥미로운 부분으로 우리는 새로운 치료 방법을 개발하는 데 더 많은 노력을 기울일 수 있다”고 말했다. 물론 건강한 사람은 운동을 통해 인슐린 감수성과 체중 조절을 개선하는 등 건강상 혜택을 얻을 수 있다. 하지만 모든 사람이 운동할 수 있는 것은 아니다. 버리스 박사는 “운동을 하면 근육의 신진대사율이 높아져 효과적으로 당뇨병과 비만이 치료된다. 근육이 발달하면 효과가 커지지만 이는 운동을 통해 얻는 것”면서 “꾸준히 운동하면 신진대사의 기능을 개선하는데 도움이 된다”고 말했다. 또한 “우리가 개발 중인 약물은 비슷한 작용을 한다. 이런 약물은 운동할 때 활성화되는 유전자들의 스위치를 켜 운동하지 않더라도 근육을 운동하는 것처럼 만든다”면서 “두 연구는 모두 이런 방식으로 작용한다”고 말했다. 지난해 호주 멜버른의 연구자들도 비슷한 약물을 개발했다. 그러면서도 이들은 약물이 운동의 모든 건강상의 이점을 재현할 수 없지만, 장애가 있거나 건강이 나빠 운동할 수 없는 사람들을 위해 약물로 혜택을 얻을 수 있다고 말한다. 이에 대해 버리스 박사는 “많은 질병 사례에서 운동할 때 활성화되는 유전자들의 스위치가 꺼진다”면서 “우리는 호르몬을 모방하거나 차단함으로써 신호를 바로잡을 수 있다”고 말했다. 새로운 두 연구에서 이번 연구진은 근육의 신진대사에 신호를 보내기 위한 약물을 최적화하는 것을 목표로 삼아왔다. 하지만 이들은 몇 가지 문제에 직면했다. 첫 번째 문제는, REV-ERB 단백질은 동물 임상시험에서 체중 감량과 신진대사 기능의 개선을 촉진하는 것으로 입증됐지만, 뇌에도 영향을 준다는 점이다. 두 번째는 ERR 단백질이 고아 수용체라서 리간드를 알 수 없었다는 사실이다. 리간드는 수용체에 결합해 세포의 기능을 조절하는 분자 단백질을 말한다. 이후 연구진은 인공적으로 일부 리간드를 만들었지만, 아직 질병의 모형에 사용하기에는 완벽하지 않다고 말한다. 워커 박사는 “우리는 수용체에 작용하는 것이 무엇인지 알아내기 위해 일부 작용물질(리간드)을 만들었다. 대부분 데이터는 ERR 단백질이 근육의 신진대사 측면에서 가장 유용해 더 좋다는 것을 암시하고 있다”면서 “이런 작용물질은 비만과 당뇨병의 모형에서 유용할 것으로 보인다”고 말했다. 이제 연구진은 비만과 당뇨병에 관한 치료뿐만 아니라 근육의 신진대사 개선이 근육병(근이영양증)에 어떻게 영향을 줄 수 있는지를 연구해나갈 예정이다. 사진=ⓒ포토리아 윤태희 기자 th20022@seoul.co.kr

엄마가 되는 과정은 언제나 험난하고 고단하다. 자신의 몸을 내던지면서까지 엄마가 되길 간절히 원하는 여성이 화제가 되고 있다. 지난 5일(현지시간)영국 매체 더썬은 엄마가 되기 위해 자신의 다리 한 쪽을 절단한 용기있는 여성의 사연을 공개했다. 영국 햄프셔 페어럼 출신의 레베카 루이스(39)는 희귀 근육병을 앓고 있었다. 만성 통증을 완화시기키 위해 하루에 70알의 약을 복용해왔고, 밖으로 외출을 나갈 때도 항상 스쿠터에 의존해야 했다. 거동이 불편해 일까지 그만뒀고 아이를 입양해서 기를 수도 없는 처지에 다다랐다. 의사는 레베카가 23살이 될 때까지 그녀가 '근긴장이상증'에 걸렸다는 사실을 밝혀내지 못했다. 그 대신 그녀가 복용하는 각종 약물이 아직 태어나지 않은 아기에게 심각한 악영향을 끼칠 것이라고 언급했고 그녀 스스로 약물을 끊지 않는 한 절대 엄마가 될 수 없을 거라고 말했다. 레베카는 병을 고치기 위해 고통스러운 수술과 치료를 여러 차례 견뎠지만 아무런 효과를 보지 못했다. 그 힘든시기에 온라인을 통해 지금의 남편 롭을 만났고, 8년 전 행복한 결혼식을 올렸다. 그러나 완전한 가정을 꿈꾸던 레베카는 오랫동안 아이를 갖고 싶어 했다. 그런 그녀의 간절한 소망을 접한 의사는 최후의 방법으로 다리 절단수술을 권했다. 레베카는 2년 남짓의 고민과 망설임 끝에 결심했다. 2016년 2월 수술을 받고 오른쪽 다리 무릎 아래를 절단했다. 그녀는 몇몇 진통제 외에 더 이상 약물을 투약할 필요가 없어졌다. 또한 건강한 아이를 가질 수 있다는 희망을 품게 됐다. 여기에 비록 의족을 찼지만 16년 만에 두 발로 일어설 수도 있게 됐다. 레베카는 "나는 아이들을 정말 좋아해서 언젠가 다른 엄마들처럼 아이를 가질 수 있을 거라 생각했다. 하지만 나는 돌아다니는 것조차 힘들었고 많은 약물과 진통제의 도움을 받아야 했다. 수술은 과감한 선택이었지만, 다리 한 쪽을 잃는다할지라도 끊임없는 약물치료와 고통이 끝나길 바랐다"고 전했다. 이제 그녀는 절단수술을 받은 사람들을 지원하는 단체에서 봉사활동을 하고 있다. 어린아이들과 아기들을 돌보는 '비상위탁가정'을 준비중인 레베카는 오랫동안 열망했던 엄마의 꿈이 현실로 바뀌는데 한걸음 더 가까이 다가가 있다. 사진=더썬 안정은 기자 netineri@seoul.co.kr

초등학교 5학년인 세진(11·가명)이의 소원은 친구들과 운동장에서 신나게 공을 차는 일이다. 생후 6개월 무렵 선천성 근육병인 근디스트로피 판정을 받은 세진이는 엄마 등에 업혀야만 학교에 갈 수 있다. 세진이의 두 다리가 되어 주는 엄마는 허리 디스크로 극심한 고통을 겪고 있다. 아버지는 집을 나가고 정부 지원금으로 빠듯하게 생활하는 모자에게 온정의 손길이 닿았다. 글로벌 5위 규모 담배기업인 KT&G가 2013년 도입한 기부청원제 덕분이다. 임직원들이 어려운 이웃에 대한 사연을 사내 게시판에 올리고 이를 추천하는 댓글이 200개 이상 달리면 기금운영위원회 의결을 거쳐 사연의 주인공에게 지원금을 주는 사회공헌제도이다. 기부청원제로 세진이를 포함한 35명에게 모두 2억 4000만원이 전달됐다. KT&G는 매출액의 2%에 해당하는 돈을 사회공헌에 쓴다. 연 500억원 수준이다. 전국경제인연합회가 집계한 국내 200대 기업 평균치(매출액의 0.2%)의 10배가 넘는다. 영업이익, 즉 제품을 팔아 남긴 이윤의 2%를 공헌하는 기업은 더러 있지만 매출액의 2%를 사회에 환원하는 경우는 드문 편이다. KT&G는 단순 기부방식 대신 직원들이 직접 참여하는 공헌사업을 추구한다. 이 회사의 사회공헌 사업은 직접 사업비율이 95%에 이른다. 국내 기업 평균(60%)을 웃돈다. 2011년 조성된 상상펀드가 대표적이다. 임직원이 자발적으로 모은 성금에 회사가 같은 금액을 매칭 그랜트 방식으로 기부해 조성된다. 해마다 모이는 돈이 35억원 이상이다. 투명한 기금 운영을 위해 직원 대표로 구성된 상상펀드 기금운영위원회가 비용을 집행한다. 문화사업은 KT&G 사회공헌의 큰 축이다. KT&G는 2007년 비주류 예술가의 창작활동을 지원하고 일반 대중의 폭넓은 문화 경험을 위해 서울 홍익대 근처에 상상마당을 개관했다. 이곳은 연 145만명 이상이 방문하는 국내 대표 복합문화공간으로 자리 잡았다. 인디밴드에 합주실과 공연장을 제공하고 음반 제작을 지원한다. ‘밴드 디스커버리’를 통해 잠재력 있는 신인 뮤지션을 발굴한다. ‘써라운드’는 지원 사각지대에 있는 무명 음악인에게 재정 지원을 해주는 프로그램이다. KT&G는 지역사회의 문화 인프라 확충을 위해 2011년에 충남 논산, 2014년 강원 춘천에 추가로 상상마당을 열기도 했다. KT&G는 2003년과 2008년에 각각 KT&G복지재단과 KT&G장학재단을 세워 전문적인 복지사업을 펴고 있다. 복지 수요가 많은 지역에 경차를 기증하고, 가정환경이 어려운 고등학생부터 대학 초년생의 등록금을 지원하며 시설보호 청소년 자립을 지원하는 프로그램이 대표적이다. 해외 사회공헌 사업도 강화하고 있다. 2005년부터 캄보디아에 1000여명의 봉사단을 파견했다. 해외 빈곤층의 주거 환경을 개선하고 사막화 지역에서 생태복원 활동을 하는 등 봉사 목적과 파견 지역이 갈수록 다양해지고 있다.

가수 이동우가 임재신과의 인연을 공개했다. 이동우는 31일 서울 롯데시네마 건대입구에서 열린 영화 ‘시소’(감독 고희영, 제작 SM C&C 에스엠컬처앤콘텐츠) 언론시사회 및 기자간담회에 참석했다. 이날 이동우는 ‘시소’에 함께 출연한 임재신과의 인연에 대해“라디오 생방송을 가는 길이었는데 매니저가 차에서 울고 있더라. 왜 그러냐고 했더니 전화 한 통을 받았는데 어떤 사람이 내게 눈을 주겠다고 했다더라”고 입을 열었다. 이어 이동우는 “처음이었다. 정말 많이 울었다. 숨을 못 쉬겠더라. 이런 일이 있을 수 없잖아요. 그래서 방송국에 도착하자마자 조금 전 있었던 내 사연을 이야기를 했다. 라디오를 들으시는 분들에게 세상이 이렇게 따뜻하네요 하는 느낌을 전달하고 싶었다”고 설명했다. 이동우는 “어떻게 하다 보니 그 이야기를 많은 이들이 알게 됐다. 자연스럽게 여러 사람들과의 만남이 이뤄졌고, 그 과정에서 많은 사람들과 이야기를 나누고 싶다는 의견이 생겼다. 어떻게 하면 될까 하는 고민과 논의도 많이 있었는데, 여행을 하면 좋을 것 같다는 생각이 들어 임재신과 여행을 하게 됐다”고 다큐멘터리 영화 ‘시소’ 탄생 과정을 전했다. ‘시소’는 볼 수 없는 사람과 볼 수만 있는 사람, 두 친구의 운명같은 만남과 우정 그리고 특별한 여행을 그린 감동 다큐멘터리. 망막색소변성증으로 시력을 잃어 앞을 못 보는 남자 이동우와 근육병 장애로 앞만 보는 남자 임재신이 제주 여행을 떠나 아버지와 가장이라는 삶의 무게와 아픔을 공감하며 진정한 친구가 되는 과정을 담았다. 오는 11월 10일 개봉. 연예팀 seoulen@seoul.co.kr

도봉구(구청장 이동진)평생 동안 치료받아야 하는 희귀·난치성 질환 134종에 대해 요양급여비용 중 본인부담의료비를 지원한다. 대상질환은 만성신부전증, 혈우병, 크론병, 다발성 경화증, 근육병 등이다. 요양급여비용의 본인부담금, 간병비 월 30만원, 기침유발기 대여료 등을 지원받을 수 있다. 지역보건과(02)2091-4563.

“세상에서 가장 따뜻한 두 남자의 여행” 특별한 친구와의 특별한 제주 여행기를 담은 다큐멘터리 영화 ‘시소’ 티저 예고편이 공개됐다. ‘시소’는 망막색소변성증으로 인해 중도시각장애를 갖게 된 ‘이동우’와 그에게 망막 기증 의사를 전한 근육병 장애를 가진 40대 가장 ‘임재신’의 특별한 우정을 그린 작품이다. 다큐멘터리 ‘물숨’을 통해 제주 해녀들의 삶을 새로운 시각에서 그려낸 고희영 감독의 작품이다. 공개된 예고편은 재즈피아니스트 송광식의 감미로운 피아노곡 ‘드림즈 오브 해븐(Dreams of Heaven)’으로 시작된다. 이때 흘러나오는 ‘이동우’의 목소리는 실제 그가 DJ를 맡은 한 라디오 프로그램의 방송 일부다. 이후 친구와 함께 여행을 하던 이동우가 “너 나한테 눈 준다고 했을 때, 그때 진짜 왜 그런 거야?”라는 물음은 두 사람의 특별한 사연에 대해 궁금케 한다. 한편, 이동우에게 망막 기증 의사를 전했던 친구 임재신은 근육병 장애를 가진 40대 가장으로 신체 대부분을 자유롭게 움직이지 못한다. 그런 그가 자신에게 하나 남은 눈을 ‘이동우’에게 선물하겠다는 뜻을 전했 것이다. 이처럼 앞을 볼 수 없는 사람과 볼 수만 있는 사람의 특별한 여행을 담은 감동 다큐멘터리 영화 ‘시소’는 오는 11월 개봉 예정이다. 사진 영상=대명문화공장 外 문성호 기자 sungho@seoul.co.kr

의사의 오진으로 인생 대부분을 휠체어에서 살아야 했던 남자의 기막힌 사연이 전해졌다. 최근 AFP통신 등 외신은 포르투갈의 한 남자가 43년 만에 휠체어에서 일어나 일상적인 삶을 살고 있다고 전했다. 한순간에 장애인에서 비장애인이 된 황당한 사연의 주인공은 알란드로알에 사는 루피노 보레고(61). 그가 법적인 '장애인'이 된 것은 43년 전. 보레고는 "등교시 걷기도 힘들고 자꾸 바닥에 넘어졌다"면서 "결석하는 일도 잦아져 병원에 가게됐다"고 회상했다. 결국 부모와 함께 리스본 병원을 찾은 그는 근육이 점점 약해져 가는 유전 질환인 근육병을 앓고있다는 청천벽력같은 진단을 받았다. 문제는 치료가 불가하다는 것으로 이후 그는 두 다리로 걷는 것을 포기하고 휠체어를 다리 삼아 장애의 삶을 살게됐다. 그에게 기적아닌 기적이 찾아온 것은 지난 2010년이었다. 병원 진료 중 그의 병명이 근육병이 아닌 근무력증이라는 최종 진단이 나온 것. 신경장애로 근육이 쇠약해지는 증상을 보이는 근무력증은 약물치료로 완치가 가능하다. 뒤늦게나마 진짜 병명을 알게 된 그는 치료 1년 후 처음으로 스스로 걸어서 단골 카페를 찾았다. 카페 주인은 "수십 년 보레고를 봤지만 걸어 들어오는 것은 처음 봤다"면서 "기적이 일어난 것 같았다"고 놀라워했다. 보레고는 "제2의 인생을 사는 기회를 얻은 기분"이라면서 "오늘도 어제와는 완전히 다른 삶을 살았다. 하루하루가 정말로 소중하고 의미있다"며 웃었다.　 박종익 기자 pji@seoul.co.kr

■미래창조과학부 우정사업본부 ◇3급 승진 임용△예금사업단 금융총괄과장 이영훈△부산지방우정청 사업지원국장 권수일◇4급 전보△재정기획담당관 김도균 ■행정자치부 △세종특별자치시 기획조정실장 고기동 ■해양수산부 △해양환경정책과장 서정호△통상무역협력과장 임지현△연안해운과장 오행록△항만기술안전과장 김우철△부산지방해양수산청 항만물류과장(직무대리) 김용태△인천지방해양수산청 선원해사안전과장 명노헌△인천지방해양수산청 계획조사과장 김태년△미래전략팀장 최종욱△해양수산인재개발원장(직무대리) 김평전 ■방송통신위원회 ◇부이사관 승진△방송정책기획과장 곽진희△방송기반총괄과장 박동주△국민대통합위원회 파견 김용일◇서기관 승진△창조기획담당관실 이광용△행정법무담당관실 정우섭△방송정책기획과 차중호△이용자정책총괄과 정복덕 이수경△방송기반총괄과 김우석△대통령비서실 파견 권희수 ■국가인권위원회 ◇고위공무원 승진△기획조정관 이석준◇과장급 전보△장애차별조사1과장 박성남△아동청소년인권팀장 박광우 ■KGC인삼공사 △국내사업본부장 박정환△R&D본부장 이종원△전략본부장 최삼규△대외협력기술담당 장일무△마케팅실장 이순원△브랜드실장 안빈△영업실장 이종림△신유통사업실장 이상권△원료사업실장 박종곤△SCM실장 박찬성△해외기획실장 박만수△제품연구소장 이성계△기초연구소장 한창균△자원분석연구소장 박채규△전략실장 강동수△커뮤니케이션실장 허철호△경영지원실장 김내수△품질보증센터장 조용래△재무실장 안상덕△부여공장장 문호은△원주공장장 전삼식△인재개발원장 정옥영 ■건강보험심사평가원 △급여기준실장 지영건 ■고려대 △세종캠퍼스 교학처장 최종택 ■한양대 ◇서울캠퍼스△교학부총장 이관수 ■덕성여대 △평가처장 강수경△영재교육원장 강성주 ■한국방송통신대 △사회과학대학장 문상원△전북지역대학장 김성수 ■연세대학교 의료원 △연세암병원장 노성훈△연세암병원 부원장 금기창△안이비인후과병원 원장 최은창△어린이병원 원장 한상원△의학도서관장 이우정△이싱검진센터추진단장 김광준△통일보건의료센터소장 전우택◇보건대학원△국민건강증진연구소장 지선하◇의과대학△의예과부장 김철훈△연세의생명연구원 연세유전체센터장 백순명△유전과학연구소장 김경섭△내분비연구소장 이은직△폐질환연구소장 김영삼△장기이식연구소장 김명수△뇌연구소장 장진우△시기능개발연구소장 한승한△희귀난치성신경근육병재활연구소장 강성웅△비뇨의과학연구소장 정병하△면역질환연구소장 신전수△재활의학연구소장 신지철△방사선의과학연구소장 최병욱△의학행동과학연구소장 송동호△에이즈연구소장 최준용△마취통증의학연구소장 신증수△각막이상연구소장 김응권◇치과대학△치의예과부장 문석준△통합진료학과장 김기덕△치과생체재료공학연구소장 김광만△구강종양과장 김진△치과의료기기시험평가센터소장 김광만◇세브란스병원△혈액내과장 정준원△노년내과장 김창오△정신과장 김찬형△위장관외과장 형우진△대장항문외과장 이강영△간담췌외과장 최진섭△비뇨기과장 최영득△가정의학과장 인요한△마취통증의학과장 민경태△병리과장 박영년△의학공학과장 박종철△수술실장 민경태△장기이식센터 조직은행장 박한기△교육수련부수련2차장 김태임△세브란스체크업의원 방사선안전관리의사 강원준△혈액관리과장 나현진△보건관리과장 이덕철△뇌졸중센터소장 허지회◇강남세브란스병원△내과부장 이동기△종양내과장 정희철△류마티스내과장 박민찬△혈액내과장 정희철△신경과장 김원주△정신과장 김재진△외과부장 윤동섭△위장관외과장 최승호△간담췌외과장 윤동섭△정형외과장 이우석△산부인과장 조시현△안과장 이형근△이비인후과장 김경수△비뇨기과장 정병하△가정의학과장 이용제△재활의학과장 박윤길△영상의학과장 윤춘식△마취통증의학과장 심연희△진단검사의학과장 정석훈△보존과장 박정원△암병원갑상선암센터소장 장항석△암병원유방센터소장 정준△암병원위식도센터소장 정희철△암병원췌담도센터소장 윤동섭△암병원전립선센터소장 정병하△암병원자궁난소센터소장 김재훈△암병원뇌종양센터소장 이규성△호흡재활센터소장 강성웅△강남세브란스체크업소장 박효진△강남세브란스체크업부소장 이병권△임상연구보호센터소장 송영구△의생명융합센터소장 안철우◇용인세브란스병원△진료부장 김형식△교육수련부장 정수윤△내과장 이정은△신경과장 홍지만△소아청소년과장 오승환△외과장 임진홍△정형외과장 김형식△산부인과장 김혜연△가정의학과장 정동혁△영상의학과장 정수윤△마취통증의학과장 박원선△진단검사의학과장 김희정△치과장 전국진△적정진료관리실장 이정은◇연세암병원△소아혈액종양과장 유철주△진단검사의학과장 김현옥△마취통증의학과장 이기영△영상의학과장 김은경△유방암센터장 백순명△암예방센터장 김태일△완화의료센터장 최혜진△암지식정보센터장 금웅섭◇치과병원△통합진료과장 정복영◇심장혈관병원△심장영상의학과장 최병욱◇안이비인후과병원△진료부장 한승한△안과장 한승한◇어린이병원△진료부장 손명현△소아청소년과장 김호성△신생아과장 박국인△소아정신과장 송동호△임상유전과장 이진성△소아외과장 오정탁△소아신경외과장 김동석△소아비뇨기과장 한상원 ■한국감정원 △감사실장 송영소△서울강남지사장 조주현 ■SK증권 △법인영업본부장(상무) 안수웅◇신임△신탁팀장 김상철△상해사무소장 안소영 ■코스콤 ◇신임 <부서장>△구매업무실 이창원△청산결제업무부 고재술△금융솔루션부 윤재곤△정보사업부 조승찬△전자인증사업부 배용호△품질관리부 정옥필△미래사업실 곽기웅◇전보 <부서장>△핀테크연구부 김광열

아주 낯설지만 그래서 더 무서운 병이 있습니다. ‘근디스트로피’ ‘샤르코 마리 투스병’ ‘폼페병’ ‘파브리병’ 등이 그런 병입니다. “그런 병도 있어?” 하고 묻는 사람도 있겠지요. 비교적 익숙한 루게릭병을 떠올리면 이해가 빠를까요. 이 병의 한 유형인 근위축성 측삭경화증을 흔히 루게릭병이라고 부르니까요.　‘근육질환’이라면, 대부분 피로나 무리한 활동으로 근육이 뭉치거나 결리는 증상을 떠올리기 쉽습니다. 하지만 의학적으로 말하는 근육질환은 이런 일반의 생각과는 크게 다릅니다. 근육이 지속적으로 약해지다가 마침내 소실되면서 환자들이 근육을 이용하는 모든 활동을 못하게 되는 중증 질환이니까요.　여기에 ‘신경’이라는 용어를 하나만 더 붙이면 ‘신경근육질환’이 됩니다. 말초신경과 근육에 문제가 생기는 질병을 뜻하지요.　말초신경이란 두개골이나 척추 속에 들어 있는 중추신경계에서 갈라져 나와 근육이나 피부 등 멀리 떨어진 말단 장기를 중추신경계와 연결 시켜주는 신경, 즉 우리 몸을 감싸고 있는 신경을 ‘그물망’이라고 말할 때 그 그물망에 해당되는 최전선의 신경을 뜻합니다.　이 말초신경은 중추신경계가 결정한 명령을 근육 등 모든 장기에 전달하고, 통각(통증) 등 곳곳의 장기가 감지한 감각 정보를 중추신경계에 전달하는 역할을 합니다. 이런 신경과 근육에 문제가 있는 것을 신경근육질환이라고 합니다. 유소년부터 성인까지 다양한 연령대에서 나타날 수 있고, 유병률도 세부 질환에 따라 많게는 2500명에 1명, 적게는 4만 명에 1명까지 다양합니다.　신경근육질환은 거의 모든 다른 병과 마찬가지로 병의 진행될수록 장애의 범위와 정도가 악화되는 것이 특징입니다. 처음에는 감각이 무뎌지거나 사소하다고 여길 수도 있는 통증이 발생하다가 점차 팔과 다리의 근육 소실로 이어져 움직이기가 어렵게 되지요. 의사들은 환자들에게 희망을 줘야 하니까 가능하면 좋은 방향으로 말을 하지만, 근육 소실만 하더라도 얼마든지 심각성을 부여할 수 있는 증상입니다.　호흡을 담당하는 근육이 소실되면 자기 능력으로는 숨을 쉬지 못하게 되고, 소화기 근육이 소실되면 음식을 먹거나 소화시키지 못하게 됩니다. 그로인한 결과는 따로 말할 필요가 없겠지요.　전문의들은 이런 신경근육질환의 치료에서 가장 중요한 조건으로 ‘조기진단’을 꼽습니다. 일단 병증이 진행 단계에 접어들면 환자의 신체 기능이 빠르게 떨어져 노동력을 상실하게 되고, 이에 따라 개인의 삶의 질은 형언하기 어려운 나락으로 빠져들게 되지요. 사회적으로도 노동력 상실에 따른 부담에다 출산 및 장애인 문제 등으로 복지 비용이 눈덩이처럼 불어나게 됩니다. 게다가 대부분의 신경근육질환은 완치를 기대하기도 어렵습니다.　그러나 의사들은 조기진단을 통해 적극적으로 치료하고, 관리하면 증상의 진행 속도를 늦추거나 합병증과 장애를 어느 정도는 제어 또는 관리할 수 있다고 강조합니다. 물론 조기에 진단을 받아 적극적으로 치료할 경우 국가나 사회단체 등에서 의료 비용 등을 상당 부분 지원·보조하기는 하지만, 그렇다고 자기 부담이 적은 것은 아닙니다. 될대로 되라고 방치하지 않을 바에야 환자의 치료와 관리에 장기적으로 엄청난 부담이 따르는 건 불문가지의 사실이지요.　　영양 때문이 아니라 유전자 이상이 원인　증상을 육안으로 살피는 것 말고는 다른 진단 방법이 없었던 19세기에는 근육이 위축되는 신경근육질환을 영양상태가 나빠서 생기는 문제(dystrophy)라고 생각했습니다. 근육질환에 근디스트로피(muscular dystrophy)라는 이름을 붙인 것은 이 때문입니다.　그러다가 대부분의 신경근육질환은 영양의 문제가 아니라 근육 단백질을 합성하는 유전자의 이상으로 발생한다는 사실이 밝혀졌고, 현재 근디스트로피로 불리는 질환도 신경근육질환의 한 종류로 분류되고 있습니다.　사실, 한 가지로 묶어서 신경근육질환이지 세부적으로는 많은 병들이 있습니다. 그 종류를 먼저 말하는 게 좋겠습니다. 왜냐 하면 개별 질환에 따라 다른 원인이 작용하기 때문입니다. 다시 말해 신경근육질환은 근육 소실을 유발하는 원인에 따라 다양한 하위질환으로 나눠지며, 개별 원인을 찾아 최종 진단에 이르는 것이 치료의 첫 걸음이기 때문입니다.　　신경근육질환의 종류　대표적인 신경근육질환으로는 국내 신경근육질환 중 환자가 가장 많은 근디스트로피를 들 수 있습니다. 또 최근 10년간 가장 높은 유병률 증가를 보인 샤르코 마리 투스병, 최근 특이적인 치료제가 개발되어 치료를 통한 증상 개선이 가능하게 된 폼페병과 파브리병, 그리고 척수성 근육위축, 루게릭병, 중증근무력증 등이 모두 신경근육질환에 포함됩니다.　　-근디스트로피: 모든 연령대에서 발병할 수 있으며, 오랜 시간 진행되면서 사지 몸통을 움직이는 근육뿐 아니라 호흡근육까지 단계적으로 약화·소실되는 병. 국내에서 진행된 실태조사에 따르면 현재 국내에는 약 3500명의 환자가 근디스트로피로 진료를 받은 것으로 나타남. 진료를 받지 않은 사람은 통계에 잡혀있지 않음.　-샤르코 마리 투스병: 운동신경과 감각신경이 특정 유전자 돌연변이에 의해 손상되는 병. 손발의 근육들이 점점 위축돼 힘이 약해지고 발 또는 손 모양이 변하는 것이 특징임. 유병률은 2,500명당 1명 꼴로, 유전되는 희귀질환 중에서는 비교적 높은 편이며, 국내에서도 최근 10년간 환자수가 3.3배 가량 증가했음.　-폼페병: 당을 분해하는 효소인 ‘α-글루코시타아제(GAA)’의 결핍으로 발생함. GAA의 결핍 상태에서는 섬유조직에 당이 쌓이게 되는데, 이 병이 어려서 발병하면 심근육에, 성인이 된 뒤에 발병하면 사지 근육에 당이 쌓이면서 근력을 약화시킴. 특히 영아기에 발병할 경우 보통 1년 이내에 심부전으로 사망할 가능성이 높음. 최근에는 치료제가 개발되어 GAA를 대신하는 효소를 대체함으로써 근력 개선이 가능하게 됨.　-파브리병: 폼페병과 마찬가지로 GAA의 결핍으로 ‘GL-3’이라는 인지질이 신장·심장·혈관·신경계에 축적되면서 발생함. 사지 통증과 발열이 초기 증상의 특징이며, 이 밖에 한쪽에 치우친 마비 또는 운동실조, 팔다리의 심한 급성 통증이 주기적으로 나타나는데 전문의들은 이를 ‘파브리 위기’ 증상이라고 지적함. 나이가 들면서 GAA의 활성도가 더 떨어지면서 신장과 심장, 뇌혈관에 영향을 미치는 모계 유전병으로, 보인자의 경우에도 증상이 나타날 수 있는 것이 특징임.　-척수성 근육위축: 운동신경세포가 점차 퇴화하는 유전성 신경근육병으로, 팔다리의 근육이 점차 위축되면서 근력 저하가 나타남. 대부분 어릴 때 발병해서 매우 느리게 진행됨. 주로 어깨와 엉덩이를 중심으로 양쪽 근력이 대칭적으로 약화되고, 삼킴장애와 혀가 경련이 일어나듯 떨리는 부분 수축이 나타남.　-근위축성 측삭경화증(루게릭병): 운동신경이 점차 퇴행한다는 점에서 척수성 근육위축과 비슷하지만, 성인에게서 발생하고, 진행이 매우 빠르며, 환자 중 10%만 유전에 의해 발생한다는 점이 척수성 근육위축과 다름. 일반적으로 팔다리 움직임이 어눌해지는 비교적 가벼운 증상으로 시작되지만, 말기에는 거동을 못하게 되면서 호흡근육까지 마비되어 사망에 이름. 이 병의 가장 특징적인 증상은 환자의 절반 가량에서 인지기능 저하가 동반된다는 점임.　-중증근무력증: 신경의 명령이 근육으로 전달되는 접합 부위에 생긴 장애. 근력 약화와 근육 피로가 나타나는 병으로, 다른 신경근육병과는 달리 피곤하면 증상이 심해지고, 쉬면 호전되는 특징을 보임. 초기에는 눈꺼풀 처짐과 사물이 겹쳐 보이는 복시현상, 발음이나 목넘김에 문제가 생기는 입주변의 마비 현상이 주요 증상임. 증상이 심해지면 기계를 통해 인공호흡을 해줘야 하는데, 이 때문에 과거에는 많은 환자들이 호흡부전으로 사망했으나 최근에는 적극적인 치료를 통해 정상 생활도 가능함. 국내에서도 최근 10년 새 환자 70%나 늘어　문제는 최근 들어 환자수가 빠르게 늘어나고 있으며, 덩달아 전체 의료비도 가파르게 상승하고 있다는 점입니다.　대한신경근육질환학회가 분석한 국민건강보험공단의 2005~2014년 신경근육질환 환자수 및 진료비 변화 추이에 따르면, 최근 10년간 주요 신경근육질환의 국내 환자수는 2005년 8059명이던 것이 2014년에는 1만 3609명으로 약 70% 증가했습니다. 이에 따른 진료비는 2005년 약 149억원에서 2014년에는 4배 이상 증가한 642억원으로 집계됐더군요.　환자 수가 늘어난 것은 예전과 달리 증상이 나타나면 적극적으로 진료를 받으려는 사람들이 많아졌다는 뜻이기도 하고, 진료 수준이 발전하면서 보다 정밀하게 환자를 가려내기 낼 수 있어서일 것이기도 할 겁니다. 여기에 환경 요인 등 후천적인 발병 원인이 작용할 것이라는 가능성을 배제할 수는 없지만, 아쉽게도 아직 국내에 이를 입증할만 한 근거 자료는 존재하지 않습니다.　진료비가 10년 사이에 4배 이상 증가했다는 것은 그만큼 환자들의 치료 의지가 적극적이라는 뜻인데, 이는 아직 만족할 수준에는 이르지 못하고 있지만 분명히 치료 효과에 대한 믿음이 존재하기 때문일 것입니다. 여기에다 새로운 치료 방법과 치료제가 개발되고 있는 것도 진료비 증가에 한 몫을 하겠지요.　우리가 주목해야 할 사실은 실제로 국내에는 더 많은 환자들이 있지만, 이들은 병원 치료를 받지 않아서 통계에 잡히지 않고 있다는 점입니다. 신경근육질환에 대한 낮은 인지도, 다른 병으로의 오해, 그리고 정확한 진단이 이뤄지기 전에 병원을 전전하며 증상의 원인을 찾는 과정이 길고 어렵기 때문입니다.　실제로 폼페병의 경우 예상 발생률은 인구 4만명당 1명이어서 국내에는 최소한 1250명의 환자가 존재할 것으로 추정하고 있지만 이 병으로 치료를 받고 있는 환자는 30여명에 불과합니다. 폼페병 환자의 진단 시점에 대한 연구에 따르면, 환자들이 평균적으로 확진을 받기까지 걸리는 시간이 약 8년이나 되는 것으로 나타나기도 했고요.　　진단이 늦어서 생길 수 있는 문제들　대부분의 신경근육질환은 완치보다 병증의 진행을 최대한 억제하는 것을 가장 중요한 치료 목적으로 삼습니다. 그래서 조기진단을 매우 중요시하는데, 진단이 늦어져 적절한 치료 시기를 놓칠 경우 근육의 기능 저하 및 괴사가 팔다리와 몸통 근육은 물론 호흡근까지 침범, 결국 휠체어와 호흡 보조기구에 의존할 수밖에 없어 자발적으로는 일상 생활을 영위할 수 없게 되기 때문입니다.　앞서 말씀 드렸지만, 대부분의 신경근육질환은 희귀질환인 탓에 질환에 대한 연구자료가 많지 않습니다만, 분명한 사실은 진단이 늦을수록 환자의 삶에서 잃어버리는 것이 많다는 점입니다. 신경근육질환자의 연령과 유병 기간에 따른 문제를 분석한 한 연구에 따르면, 유병 기간이 5년 미만인 환자의 휠체어 및 호흡 보조기구 사용률은 30% 이하인 데 비해 유병 기간이 15년 이상인 환자의 휠체어 사용률은 70%, 호흡 보조기구 사용률은 약 60%로 나타나 경과에 따른 장애 정도가 생각보다 커지는 것으로 확인되기도 합니다.　이는 진단 시점이 1년 지연될수록 환자의 휠체어 사용률은 연 13%씩, 호흡 보조기구 사용률은 연 8%씩 증가한다는 뜻입니다.　신경근육질환의 또 다른 문제는 후유증입니다. 대부분의 후유증은 신체의 변형이나 행동 및 지각능력의 결손으로 나타납니다. 병증이 나타난 뒤 적절한 치료가 이뤄지지 않으면 보조기구 의존도가 높아지며, 이는 환자 개인의 자발적 활동의 제약을 뜻합니다. 이로 인해 환자는 신체적 고통은 물론 노동력 상실로 인한 경제력 어려움, 심리적 위축을 함께 감당해야 합니다. 환자의 가족 또한 자발적으로 일상 생활을 할 수 없는 환자를 돌보느라 시간적, 경제적 부담을 떠안을 수밖에 없습니다. 이런 상황을 쉽게 삶의 질 저하라고 말하지만 속속들이 들여다 보면 후유증이 생각보다 훨씬 심각합니다.　그렇지 않습니까. 멀쩡하던 사람이 갑자기 장애 상태에 빠져 갈수록 상태가 심각해진다면 어느 누가 이런 상황을 쉽게 받아들이겠습니까. 국내 신경근육질환 실태조사에 따르면, 신경근육질환 환자 중 94.7%가 장애인으로 등록되어 있답니다. 이런 장애인 등록 비율은 신경근육질환의 조기진단과 치료가 간병·치료비 및 보조기구 지원 등의 장애인 복지 문제와 직결되는 사안임을 보여준다고 할 수 있습니다.　물론 충분하지는 않지만 환자를 위해 다양한 지원제도가 가동되고 있기는 합니다.　의료비의 경우, 입원 및 외래 본임부담금은 등록일로부터 5년간 10%만 내면 됩니다. 보조기대여비 및 간병비 등 환자와 가족들에게 실질적인 도움이 되는 경제적 지원 규모도 매월 120만원 가량 됩니다. 그러나 이런 지원이 필요없는 상황이 가장 이상적이겠지요. 그러기 위해서는 조기에 진단을 받아 적절한 치료를 받아야 합니다.　의사들이 ‘조기진단’ ‘조기치료’를 강조하면 더러는 “의사들이 제 배 불리려고 저런다”며 삐죽거리기도 합니다만, 그렇게 생각한다면 잘못입니다. 신경근육병이라도 조기에 진단해 적절하게 치료하면 장애와 합병증을 줄여 환자 스스로 일상 생활과 사회 활동을 할 수 있는 시간을 연장할 수 있기 때문입니다. 즉, 이 병을 가진 환자라도 보다 오랜 시간 자신의 삶의 질을 유지할 수 있고, 가족들의 부담도 줄일 수 있다는 것이지요.　신경근육병이 오로지 절망 뿐인 것은 아닙니다. 정확한 진단만 이뤄지면 치료가 가능한 신경근육병도 있기 때문입니다. 예컨대 폼페병이나 파브리병은 비교적 간단한 혈액검사를 통해 유전 여부와 진단이 가능할 뿐 아니라 효소 대체치료라는 방법으로 손상된 근육을 회복시켜 생명 연장이 가능합니다. 이런 유형의 신경근육병이라면 진단이 곧 치료와 직결된다고도 할 수 있지요. 그러니 이상하면 의심하고, 의심되면 전문의를 찾으시기 바랍니다.　　모든 병은 징후와 조짐을 보인다　낯설고 막막한 신경근육질환이지만, 치료할 수 있다는 희망을 갖는 것이 중요합니다. 그 치료의 가능성을 높이는 것이 조기진단인데, 조기진단은 ‘뭔가 이상하다’는 의구심에서 비롯됩니다. 아무리 중증이라도 ‘그럴 수 있다’고 여기면 진단으로 이어질 턱이 없으니까요.　조기진단을 위해서는 징후와 조짐을 찾는 것이 중요합니다. 만약 당신이나 또는 당신의 소중한 누군가가 이런 증상을 보인다면 신경근육병을 의심해 볼 필요가 있습니다.　먼저, 가우어(Gower’s sign) 및 트렌델렌버그(Trendelenburg’s sign) 징후라는 게 있습니다. 　이 증상은 팔다리에 힘이 빠지고, 부자연스러운 걸음걸이를 보이는 게 특징입니다. 계단을 오르내리기가 불편하고, 걷기나 달리기가 어려운 현상은 거의 모든 신경근육질환 환자들에게서 가장 흔히 나타나는 초기 증상이지요. 여기에서 더 심해지면 제자리에서 일어서기가 어렵고, 그 과정에서 자주 넘어지게 됩니다. 이는 하지 근육이 없어지면서 나타나는 현상인데, 걸음을 걸을 때 이상이 생겨 엉덩이를 좌우로 뒤뚱거리는 트렌델렌버그 징후를 보이거나 앉은 자세에서 일어설 때 손으로 바닥과 무릎을 짚으며 힘겹게 일어나는 가우어 징후를 보이게 됩니다.　숨이 가쁘고, 이로 인해 수면장애를 겪는 것도 중요한 증상입니다. 이런 증상은 신경근육병을 의심해 볼 수 있는 중요한 증상 중 하나로, 호흡근육이 약해지면서 숨쉬기가 어려워지는 것인데, 특히 누워있을 때 호흡이 더 어렵기 때문에 자는 동안 숨가쁨이 심하게 나타나는 것이지요. 이런 호흡 장애는 밤 시간에 숙면을 어렵게 해 낮에 유난히 졸립고, 두통·불면증 등이 나타나게 됩니다.　원인 없이 혈액 수치가 높아지는 것도 경계해야 하는 증상입니다. 신경근육질환 환자는 간기능 관련 효소 수치가 올라가는데, 만약 혈액검사에서 특별한 원인 없이 간수치가 상승하고 근력 약화가 동반되는 경우라면 혈액검사를 통해 신경근육질환 여부를 가릴 필요가 있습니다. 또 퇴행된 근육에서 혈액 안으로 근육효소가 빠져 나오기 때문에, 혈액검사에서 크레아틴 키나아제의 농도가 높은 경우에도 추가 검사를 해볼 것을 권합니다.　이것이 전부가 아닙니다. 얼굴 근육에 부조화가 나타나거나 음식을 삼키기 어려운 장애 증상이 나타나는 경우도 있습니다. 얼굴 부위에서 신경근육질환이 발현되는 경우 눈을 뜬 채로 잠을 자거나 휘파람이 잘 불어지지 않게 됩니다. 또 혀의 근육이 위축돼 음식을 삼키기 어려운 이른바 연하장애 증상이 나타날 수도 있습니다.　필자가 거론한 이런 신경근육질환은 많은 사람들에게 아주 낯선 질환들입니다. 낯설다는 건 흔하게 생기지 않기 때문이지만, 그래서 관심을 가지기 어렵고, 조기에 병을 찾아내기가 쉽지 않습니다. 그러나 비록 희귀하고 낯선 질환이지만 한번 발병하면 치명적인 결과로 이어지기 쉽고, 후유증도 어떤 징환보다 심각합니다.　만약, 당신에게 소중한 누군가가 이런 질환을 앓고 있다면, 더구나 증상을 겪고 있으면서도 아직 정확한 진단을 못 하고 있다면 이 글을 통해서 뭔가를 얻었기를 진심으로 희망합니다. 　jeshim@seoul.co.kr

골프여제 박인비 선수의 선행이 밝혀져 화제를 모으고 있다. 지난 16일 한국메이크어위시재단의 페이스북(https://www.facebook.com/makeawishfoundationkr)에는 박인비 선수의 6번째 우승을 축하하며 박인비 선수가 이루어준 한 소년의 영상이 게재되었다. 영상에는 박인비 선수에게 퍼팅 레슨을 받고 싶어하는 소원을 2013년에 이룬 서민서군의 이야기가 담겨 있었다. 초등학교 1학년 때부터 티칭프로였던 아버지를 따라 골프를 시작했던 민서군은 2009년 골프 유학을 위해 준비하던 중 소아암 진단을 받았다. 장기간 투병생활에도 골프에 대한 꿈을 포기할 수 없었던 민서군에게는 단 하나의 소원이 있었다. 그것은 바로 박인비 선수로부터 자신의 약점인 퍼팅 레슨을 받는 것. 당시 한국메이크어위시재단의 홍보대사로 활동하던 박인비 선수는 민서군을 위해 하루 동안 레슨을 하며 시간을 함께 보냈고, 민서군은 소원을 이뤘다며 행복한 모습을 보였다. 한국메이크어위시재단 이광재 사무국장에 의하면 박인비 홍보대사는 2008년 US 여자 오픈에서 최연소 우승을 하며 20명의 아이들의 소원성취 비용을 재단에 후원했고, 지금까지 변함없이 버디를 할 때 마다 일정액의 기부금을 적립, 한국에 올 때면 항상 재단에 찾아와 직접 기부금을 전달했다고 한다. 또한, 재단 자원봉사자들을 위한 강연에서는 “해외에서 골프선수로 활동을 하고있어 아이들의 소원을 이루어주는 활동에 직접 참여할 수 없어서 아쉽지만, 여러분들의 헌신적인 활동을 잘 알고 있어 감사하다”며 감사의 말을 전하기도 했다. 한편, 한국메이크어위시재단은 전 세계 38개국에서 백혈병과 소아암, 근육병 등 난치병으로 고통 받고 있는 어린이들의 소원을 이루어주고 있는 세계 최대의 소원성취 전문기관인 Make-A-Wish 재단의 한국 지부로 매일 한 명 이상의 난치병 아동들의 소원을 이루어주고 있다. 소원 신청 및 후원 문의는 재단 홈페이지(http://www.wish.or.kr)나 전화(02-3453-0318)를 통해 할 수 있다. 온라인뉴스부 iseoul@seoul.co.kr

29일 영국 일간 텔레그래프는 유전성 질환을 사전에 차단한 시험관 아기 루커스 미구가 3개월 전에 태어나 건강하게 자라고 있다고 전했다. 유전자조작에 대한 찬반 논란 중에 일어난 일이다. 루커스의 엄마 카르멘이 늘 걱정했던 것은 아버지가 앓았던 근육위축증의 하나인 ‘샤리코마리투드’였다. 팔, 다리 관절 부분 근육이 사라지면서 팔과 다리를 정상적으로 쓸 수 없는 희귀병이다. 카르멘은 “아버지는 늘 남의 도움을 받아야 움직이는 등 평생 그 병으로 고통받았고 나중에는 정신적으로도 스트레스를 받았다”면서 “나는 경미한 증상으로 지나쳤지만 내가 낳는 아기에게 이 병이 유전될 확률이 50%라는 얘기를 듣는 순간 다른 선택은 없었다”고 말했다. 영국 정부의 허가 아래 의료진이 쓴 기술은 ‘핵매핑’(karyomapping)이라고 불린다. 카르멘과 카르멘의 어머니, 그리고 남편 가브리엘의 유전자 표본을 뽑아내 대조, 확인 작업을 벌여 유전질환을 일으킬 우려가 있는 부분을 확인한 다음 이런 결함이 없는 배아를 찾아 수정시키는 방식이다. 비교해 봐야 할 유전자의 특이성이 30만개에 이르지만 배아 검사에 걸리는 시간을 수개월에서 2주간으로 단축시킴으로써 핵매핑 작업이 가능해졌다. 부부는 시험관 시술을 위해 냉동해 둔 배아가 조금 더 있기 때문에 5년 후쯤 똑같은 방식으로 둘째를 가질 것이라고 밝혔다. 조태성 기자 cho1904@seoul.co.kr