‘반복서열 확장질환’은 유전자 속 특정 문자열이 비정상적으로 길게 반복·증식하면서 뇌나 신경계에 이상을 일으키는 유전질환군이다. 몸의 균형을 잡지 못하는 ‘소뇌실조증’이 대표적이며, 현재까지 이 질환군의 원인으로 알려진 유전자 부위는 56곳에 이르고 계속 새로운 부위가 보고되고 있다. 문제는 기존의 짧은 염기서열 분석 방식으로는 반복서열이 길게 늘어난 구조와 반복 횟수를 정확히 확인하기 어렵다는 데 있었다. 이 때문에 연구에서 원인이 확인된 환자들은 증상이 시작된 뒤 확진까지 평균 8.9년에 달하는 긴 진단 과정을 거쳐야 했다. 이런 가운데, 원인을 찾지 못했던 소뇌실조증 환자들이 하루이틀 만에 반복서열 확장 여부를 확인할 수 있는 새로운 진단 기술이 개발됐다. 국내 연구진이 ‘반복서열(STR) 확장’이 원인인 유전질환 관련 유전자 56곳을 단 한 번의 검사로 동시에 분석하는 기술을 개발했다. 해당 유전자 이상 여부를 확인하는 데 걸리는 진단 기간을 25시간(약 1~2일)으로 단축할 수 있게 된 것이다. 서울대병원 임상유전체의학과 문장섭 교수와 서울의대 생화학교실 배상수 교수 공동 연구팀(공동 제1저자 이승복 교수, 정찬주·김민정 학생)은 기존 검사로도 원인을 밝히지 못했던 소뇌실조증 환자들을 대상으로 이 기술을 적용해, 미진단 환자의 원인을 규명한 연구 결과를 17일 발표했다. 연구팀은 유전자 가위(CRISPR-Cas9)로 이들 56곳 유전자 부위만 선택적으로 절단한 뒤, 3세대 나노포어 시퀀싱으로 긴 서열을 직접 읽어내는 ‘nCATS’ 기법을 최적화했다. 여기에 복잡하게 늘어난 유전자 패턴을 자동으로 판독·시각화하는 자체 소프트웨어 ‘STRiker’를 결합해, 단 한 번의 검사로 56곳을 동시에 정밀 분석하는 플랫폼을 완성했다. 환자 혈액에서 얻은 DNA 5㎍만 있으면 검사가 가능하며, DNA 추출(2시간)과 라이브러리 제작(5시간), 시퀀싱(18시간)까지 총 25시간이면 끝난다. 이후 STRiker를 이용한 전산 분석은 수 분 만에 완료된다. 연구팀이 기존 최신 유전자 검사로도 원인을 찾지 못했던 소뇌실조증 환자 37명에게 이 플랫폼을 적용한 결과, 전체 환자의 32.4%에 해당하는 12명에서 새롭게 질병 원인 유전자를 찾아냈다. FGF14에서 4명, ATXN8OS·NOP56·RFC1에서 각 2명, PRNP·NOTCH2NLC에서 각 1명의 반복서열 확장이 확인됐다. 이 중 PRNP 반복 확장은 아시아인에서는 처음 보고된 사례다. 나머지 25명은 이번 검사에서도 원인이 확인되지 않아 추가 연구가 필요한 상태로 남았다. 연구팀은 진단된 환자의 가족을 대상으로 추가 검사를 시행해 5개 가족, 6명의 친척에서도 동일한 유전자 이상을 규명하며 조기 진단과 유전상담의 기회를 제공했다. 이 기술은 유전자를 인위적으로 복제·증폭하지 않고 원형 그대로 읽어내, 유전자 작동을 켜고 끄는 일종의 스위치 역할인 ‘DNA 메틸화’ 상태까지 함께 분석할 수 있다는 것도 강점이다. 실제로 연구팀은 NOTCH2NLC 유전자의 반복서열 확장 두 가계를 분석해, 어머니에게서 자녀로 전달될 때 반복 길이는 더 길어졌지만 메틸화도 함께 늘어나 자녀는 오히려 증상이 나타나지 않는 현상을 확인했다. 이는 일부 반복서열 확장질환에서는 반복 길이뿐 아니라 메틸화 상태까지 함께 확인하는 것이 질환 발현 양상을 이해하는 데 도움이 될 수 있음을 보여준다. 이번 연구는 실제 미진단 환자의 원인을 규명했다는 점에서 의미가 있다. 특히 소뇌실조증뿐만 아니라 다른 반복서열 확장질환 전반의 진단에도 확장 적용할 수 있다는 점에서 의의가 크다. 문장섭 교수(임상유전체의학과)는 “그동안 여러 검사를 거치고도 원인을 찾지 못했던 미진단 소뇌실조증 등 반복서열 확장질환 환자들에게 새로운 진단 기회를 제공한 연구”라며 “앞으로 이 기술을 통해 더욱 많은 환자들이 수년에 걸친 진단 여정을 거치지 않고 신속하고 정확한 진단을 받게 되기를 기대한다”고 말했다. 한편, 이번 연구 결과는 국제 학술지 ‘어드밴스드 사이언스(Advanced Science, IF 14.1)’ 최신호에 게재됐다.

K9 자주포와 천무 다연장로켓으로 유럽 시장에서 입지를 넓힌 한화가 이제 방공·무인체계·우주 인공지능(AI)까지 사업 영역을 확대하고 있다. 8일(현지시간) 폴란드 키엘체에서 개막한 국제 방위산업 전시회 ‘MSPO 2026’에서 기존 포병 체계를 넘어 다층방공망과 대드론·레이저·무인체계 등을 전면에 내세웠다. 한화에어로스페이스와 한화시스템은 이날부터 11일까지 열리는 MSPO 2026에 공동 참가한다. 양사는 274㎡ 규모의 통합 전시관을 꾸리고 지상·공중·해상·우주를 아우르는 방산 솔루션을 선보인다. 이번 전시회에는 세계 40여개국에서 약 1000개 방산기업이 참가한다. 폴란드는 한화의 유럽 진출에서 핵심 거점이다. 한화에어로스페이스는 이번 전시에서 K9 성능개량형인 K9A2와 155㎜ 탄도수정신관, 모듈화장약(MCS) 등을 함께 내세워 폴란드 K9 3차 실행계약(EC3) 추가 수주도 추진한다. K9·천무로 쌓은 신뢰…이번엔 유럽 방공망 노린다 이번 전시에서 한화가 가장 전면에 내세운 분야는 다층방공망이다. 한화에어로스페이스는 장거리 지대공 유도무기 L-SAM과 단거리 방공체계(H-SHORAD), 탐지와 타격 기능을 결합한 대드론 체계(H-Shield), 40㎜ 차륜형 무인방공체계 등을 전시한다. 한화는 이들 무기를 지휘통제체계(C2)와 요격드론 등으로 연결해 저고도로 침투하는 드론부터 장거리 미사일까지 위협의 종류와 고도에 따라 대응하는 다층방공망을 제안한다. 폴란드를 비롯한 동유럽과 발트해 연안국이 우크라이나 전쟁 이후 방공망 강화에 속도를 내는 상황을 겨냥했다. 레이저 무기도 함께 내세웠다. 한화시스템은 국내에서 처음 전력화된 레이저 대공무기 ‘천광’과 50㎾급 기동형 레이저 장갑차, 20㎾급 레이저 전술차량을 소개한다. 회사 측은 레이저 무기가 1발당 약 2000원 수준의 비용으로 초소형 드론 등 소형 표적에 대응할 수 있다고 설명한다. 한화는 유무인복합체계(MUM-T)와 해양 무인전력도 선보인다. K9A1 자주포와 무인지상차량(H-UGV)을 연계해 유인 전력이 화력을 지원하고 무인체계가 정찰·기동 임무를 수행하는 개념이다. 해상에서는 무인수상정(USV)에 천무 발사대를 결합한 ‘스트라이커(Striker)-S’를 제시해 발트해 연안국의 해양 무인전력 수요를 겨냥한다. 드론 넘어 우주까지…AI가 위성사진에서 표적 찾는다 우주 분야에서는 위성영상과 AI를 결합한 솔루션이 새 카드다. 한화시스템은 9일 전시회 현장에서 실제 운용 중인 위성이 촬영한 영상을 AI가 실시간으로 분석하는 과정을 처음 공개할 예정이다. 전자광학(EO)·적외선(IR)·합성개구레이다(SAR) 위성이 보내온 영상에서 객체를 자동 탐지하고 상황 패턴과 이상 징후를 찾아내는 기술이다. 한화가 포트폴리오를 넓히는 배경에는 유럽의 달라진 안보 수요가 있다. 러시아의 미사일·드론 위협과 전장 무인화가 현실화하면서 각국은 기존 포병 전력뿐 아니라 방공망과 대드론·무인체계에도 투자를 늘리고 있다. 개별 무기를 파는 데서 나아가 여러 체계를 하나로 묶어 제안할 수 있는 능력이 중요해진 것이다. 한화 관계자는 북대서양조약기구(NATO·나토) 회원국의 자주국방과 현지 방산 생태계 발전에 기여할 맞춤형 솔루션을 계속 제시하겠다는 입장이다. 관건은 이번 전시에 내놓은 새로운 체계들이 실제 수주로 이어지느냐다. 폴란드 K9 추가 계약과 함께 방공·대드론·무인·우주 분야에서도 후속 사업을 만들어낸다면 한화의 유럽 사업 구조도 포병 중심에서 한 단계 더 넓어질 수 있다.

세상에서 가장 빠르고 긴 롤러코스터의 실제 탑승 느낌을 담은 영상이 공개돼 화제다. 이 최신 놀이기구는 캐나다 온타리오주 본에 위치한 테마파크 원더랜드의 ‘유콘 스트라이커’(Yukon Striker)로 트랙 전장 1105m, 최고속도 130km에 이른다. 제작은 스위스 롤러코스터 전문 설계 제작회사 B&M사(Bolliger & Mabillard)가 맡았다. ‘유콘 스트라이커’는 90도 직각의 각도로 75m 높이에서 하강해 시속 130km로 수중 터널을 통과하며 총 4회 회전으로 1105m의 트랙을 돈다. 360도 회전이 있는 유일한 다이빙코스터다. 총 주행시간은 약 3분 25초, 1회 운행에 3열 24명이 탑승할 수 있으며 1회 티켓 가격은 40달러(한화 약 4만 7000원)다. ‘유콘 스트라이커’는 원더랜드 시즌이 오픈하는 오는 5월 3일부터 이용할 수 있다. 한편 지금까지 세계에서 가장 빠르고 길고 높은 롤러코스터는 미국 오아이오주 샌더시키 놀이공원 시다포인트의 ‘발라븐 버즈아이’(Valravn Birdseye)로 트랙 전장 1000m, 최고속도 120km, 최고높이 67m다. 사진·영상= Canada‘s Wonderland 손진호 기자 nasturu@seoul.co.kr

#1.한국제품 유럽서 인기 몰이 Korean corporations have hit the nail with their soccer marketing strategies in Europe. 한국 기업들의 축구 마케팅 전략이 유럽에서 성공을 거두고 있습니다. Soccer clubs sponsored by Samsung Electronics and LG Electronics have won the professional league championships in the UK and France. 삼성전자와 LG전자가 후원하는 프로 축구팀들이 영국과 프랑스에서 우승을 차지했습니다. Hyundai Motor is an official sponsor of the 2006 World Cup in Germany. 현대 자동차도 2006년 독일월드컵의 공식 후원사입니다. Samsung Electronics signed a five-year sponsorship deal for W100 billion (US $100 million) with UK club Chelsea FC. 삼성전자는 최근 5년간 1000억원(미화 1억달러)을 후원하는 스폰서 계약을 영국 축구구단 첼시 FC와 맺었습니다. LG Electronics has a sponsorship contact with France‘s Olympique Lyonnais and Hyundai Motor is enjoying the current marketing effects from the World Cup in Germany. LG전자는 프랑스의 올림피크 리옹과 스폰서 계약을 체결했고, 현대차는 독일 월드컵의 효과를 톡톡히 보고 있습니다. #2.16강 진출 하면 병역 면제 혜택 Military authorities announced that if the Korean National Soccer Team advances to the round of 16 of the World Cup finals held in Germany,players eligible would be exempt from compulsory military service that is mandatory for all able-bodied men over 20 years old. 2006년 독일 월드컵에서 우리 축구 대표팀이 본선 16강에 진출하면 군복무 병역 특례가 주어진다고 병무청이 밝혔습니다. 현재 건강한 신체를 가진 만 20세 이상의 대한민국 남성들은 의무적으로 군복무를 마쳐야 합니다. Currently,eight members of the team would be affected by the announcement including popular striker Park Ju-young. 이번 조치로 병역 미필 선수 8명이 혜택을 보게 되며 스트라이커 박주영도 포함됩니다. Korea’s 2002 team was given similar treatment when the team advanced to the semifinals of the tournament. 한국팀이 2002년 월드컵에서 4강에 올랐을 때도 비슷한 병역 면제를 받았습니다. ●어휘풀이 *hit the nail 정곡을 찌르다 *marketing stategy 마케팅 전략 *official sponsor 공식후원사 *the round of 16 of the World Cup finals 월드컵 16강 *exempt 면제하다 *compulsory 의무적인 *mandatory 의무적인 *storke 타격, 치기, 일격 *mature 성숙한 제공 TBS 교통방송, FM 95.1 MHz, ‘Hi Seoul’(9:06∼9:09), ‘I Love Seoul’(21:06∼21:09)

｜워싱턴 백문일특파원｜다음은 27일(현지시간)한·미 국방장관 회담 뒤 차영구 국방부 정책실장이 브리핑에서 가진 일문일답 요지. 주한미군 재조정에 대해 어떤 논의가 있었나. -1,2단계는 한반도 안보의 불확실성 때문에 연합방위력을 전체적으로 강화하자는 것이다.신중하게 가자는 것이 우리 입장이고 미국은 시간 끌면 변화가 안 된다고 말한다.그런 면에서 양국간 이견이 있다. 미국은 최근 재조정 시기를 빨리 할 것임을 시사했는데. -미국측 입장은 일단 2사단의 핵심부대를 모은 뒤 2단계에서 그 핵심부대를 한강 이남으로 이전하는 것이다.1,2단계를 거치는 것은 2사단의 핵심 캠프들이고 단계를 거치지 않고 그냥 가는 것은 작은 캠프들이다. 2사단의 한강 이남 이동은 이미 시작된 것인가. -1개 사단을 한꺼번에 이동하는 것은 가능하지 않다.모든 시설이 다 갖춰져야 한다.한·미연합토지관리계획(LPP)에 따라 작은 부대 이전은 먼저 하고 핵심부대 이전은 단계를 거쳐서 하자는 것이다.핵심부대 이전이 문제다. 휴전선 근처의 미군 훈련을 말해달라. -1,2단계 이전이 완료되도 전방지역에 합동훈련장을 만들어 미군이 6개월 단위로 교대로 와서 훈련을 하도록 한다. 그밖에 미국 본토에 있는 스트라이커(striker)부대가 6개월 단위로 교대로 한국에서 훈련하게 된다.스트라이커부대가 6개월 단위로 교대배치된다는 것 말고는 논의된 것이 없다. mip@

‘새드 스트라이커’ 올리사데베-. ‘새드 스트라이커(Sad Striker)’는 골 세리모니를 무표정으로 대신하는 이마누엘 올리사데베(24)의 별명이다.극적으로 골을 성공시킨 뒤에도 그의 얼굴에서 기뻐하는 모습은 전혀 찾아볼 수 없다.하지만 “폴란드 공격의 95%는 올리사데베의 발끝에서 나온다.”고 할 만큼 팀에서 차지하는비중은 크다. 지역예선 9경기에서 보여준 총알 스피드와 흑인 특유의 유연한 몸놀림,허점을 송곳처럼 파고드는 센스와 일발필살의폭발적인 슈팅은 늘 상대수비의 간담을 서늘케 한다. 이 때문에 한국이 속한 월드컵 본선 D조의 모든 팀은 그를‘경계대상 1호’로 지목하고 있다. 폴란드 대표팀 사상 첫 흑인인 그가 국제무대에서 두각을나타낸 것은 예지 엥겔(50) 현 폴란드 대표팀 감독을 만나면서부터. 나이지리아의 니제르 강가 와리에서 태어난 올리사데베는열여섯살 때 이미 국내 리그 득점왕에 올랐다.소속팀은 자스퍼 유나이티드.유럽무대 진출을 꿈꿔온 그는 한 스카우트에의해 폴란드로 이적,몇개 팀을 전전하다엥겔 감독의 눈에띄어 97년 폴로냐 바르샤바 유니폼을 입었다. 그리고 3년 뒤,폴란드 대표팀 사령탑을 맡은 엥겔 감독은자신이 아끼는 올리사데베를 귀화시켜 대표선수로 전격 발탁했다.폴란드 정부가 동유럽 ‘전통의 강호’로 재도약하기위해 5년으로 규정된 ‘외국인의 국적 취득을 위한 국내 거주기간’을 무시하는 ‘특혜’를 주었기 때문에 가능한 일이었다. 당시 폴란드는 82스페인월드컵 본선에서 3위를 차지한 뒤 16년 동안이나 본선 진출마저 이루지 못한채 세계 축구의 변방으로 밀려나 있었다. 올리사데베 영입 이후 폴란드는 지역예선에서 노르웨이 우크라이나 등 강호들을 연파하며 돌풍을 일으켰다.물론 올리사데베는 예선 9경기에서 혼자 8골을 터뜨리며 엥겔 감독과‘새 조국’에 본선 티켓을 선사했다. 폴란드의 강점은 공수 밸런스와 조직력이다.그러나 이 보다 더 큰 무기는 확실한 스트라이커 올리사데베.지역예선을 마친 뒤 엥겔 감독은 “그가 없었다면 폴란드의 월드컵 본선진출은 불가능했을 것이다.그는 이제 유럽 최고의스트라이커로서 잠재력을 보이기 시작했을 뿐”이라고 극찬했다. 지난 2000년 폴로냐 바르샤바를 폴란드리그 정상에 올려놓은 뒤 그리스의 파나티나이코스로 이적한 올리사데베는 지난 22일 루마니아 축구 전문지 ‘포쿠스 베스’가 유럽 기자들을 상대로 실시한 ‘2001 동유럽 최우수선수’ 투표에서 안드레이 셰브첸코(우크라이나) 등에 이어 3위를 차지했다. 승승장구하는 ‘검은 폴란드인’ 올리사데베는 2002월드컵을 슈퍼스타로 도약하는 절호의 기회로 여기고 있다. 최병규기자 cbk91065@