SF영화 ‘엑스맨’에는 다른 사람의 머릿 속을 읽을 수 있는 능력을 가진 ‘프로페서 X’ 찰스 자비에 박사가 등장한다.영화에서 자비에 박사는 ‘세레브로’라는 텔레파시 증폭기 헬멧을 쓰고 다른 사람의 생각을 읽는 장면이 있는데 과학자들이 실제로 사람의 머릿 속을 읽을 수 있는 독심기술을 개발해 화제다. 브라질 리우데자네이로 연방대와 도르연구소를 비롯해 독일 막스플랑크 인간인지뇌과학연구소, 프랑스 이위베스퀼레 대학, 인도 국제정보연구소 공동연구팀이 기능성 자기공명영상(fMRI) 장치를 이용해 사람의 뇌를 읽어낼 수 있는 기술을 개발하고 기초과학 및 공학분야 국제학술지 ‘사이언티픽 리포츠’ 2일자에 발표했다. 연구팀은 6명의 실험대상자에게 클래식, 재즈, 팝, 락앤롤, 보사노바 등 40여 종류의 음악을 들려주면서 fMRI로 뇌의 움직임과 변화를 측정했다. 그 결과 똑같이 음악 관련 뇌부위가 활성화되지만 곡의 종류에 따라 독특한 신경 지문(neural fingerprint)이 만들어진다는 것을 확인했다. 또 연구팀은 컴퓨터에 신경 지문만 입력시킨 뒤 실험대상자들이 어떤 곡을 듣고 있는지를 맞추는 실험도 진행했다. 그 결과 컴퓨터는 신경 지문만으로도 음악의 종류는 물론 곡의 제목까지 74~85%의 정확도로 맞췄다. 호르헤 몰 도르연구소 박사는 “이번 연구는 뇌신경 기능의 이해는 물론 기억장애를 겪고 있는 환자들의 치료에도 도움을 줄 수 있을 것”이라며 “특히 가까운 미래에는 뇌 해독기술과 인공지능이 결합된 뇌-컴퓨터 인터페이스(BCI) 기술의 발달로 사람들이 언어장벽을 뛰어넘어 자유롭게 의사소통할 수 있게 될 것으로 본다”고 말했다. 유용하 기자 edmondy@seoul.co.kr

그룹 모모랜드 신곡 ‘뿜뿜’ 표절 의혹과 관련 소속사 측이 입장을 밝혔다.25일 오전 그룹 모모랜드가 이달 초 발표한 곡 ‘뿜뿜’이 표절 의혹에 휩싸인 가운데, 소속사 측이 작곡가 신사동 호랭이와 범이, 낭이를 대신해 입장을 내놨다. 이날 모모랜드 소속사 더블킥컴퍼니 측은 “장르적 유사성과 기타 리프로 인해 도입 부분에서 친숙함이 느껴질 수 있으나, 멜로디와 코드 진행은 유사 의혹이 제기된 곡과 엄연히 다르다”고 밝혔다. 이어 “레트로풍 하우스나 스윙 일렉트로닉 장르 곡에서 흔히 들을 수 있는 베이스라인과 네 마디 코드 진행으로 인해 오해가 발생한 것 같다”고 설명했다. 한편 ‘뿜뿜’ 표절 의혹은 지난 12일 러시아 3인조 걸그룹 세레브로(Serebro)가 공식 인스타그램 계정을 통해 문제를 제기하며 가시화됐다. 세레브로 측은 인스타그램에 “러시아가 전 세계 곡을 표절할 때, 전 세계가 러시아 곡을 슬금슬금 표절한다 #mimimi #serebro”라는 내용의 글과 함께 모모랜드 ‘뿜뿜’ 뮤직비디오를 올렸다. 세레브로 측이 모모랜드가 표절했다고 주장한 곡은 지난 2013년 발매된 ‘미미미(Mi Mi Mi)’이다. 해당 곡은 ‘미미미’라는 반복되는 가사와 경쾌한 멜로디 덕에 세계적으로 큰 인기를 얻은 바 있다. 세레브로가 이 같은 문제를 내놓자, SNS 등 온라인 커뮤니티에는 ‘뿜뿜’과 ‘미미미’를 비교하는 영상 등이 퍼졌다. 네티즌은 “샘플링 곡 아니냐”, “도입 부분 완전 똑같다”라는 반응을 내놓으며 표절 의혹을 제기했다. 한편 ‘뿜뿜’은 작곡가 신사동 호랭이와 범이, 낭이가 함께 만든 곡이다. 사진=세레브로, 모모랜드 연예팀 seoulen@seoul.co.kr

“이 병의 일반적인 징후는 비정상적으로 비대해진 간과 비장 때문에 배가 부풀고, 적혈구나 혈소판 수치가 떨어져 빈혈이 심하며 혈소판 감소증도 생기곤 합니다. 또 골수세포도 영향을 받아 성장장애나 무균성 골괴사를 초래하는 경우도 있지요.” 고셔병(Gaucher disease)을 두고 하는 말이다. 우리 몸 속에서 일어나는 대사 작용에서 특정 화합물을 분해하는 효소가 부족해 체내에 화합물이 축적되면서 생기는 유전 질환이다. 서울 세브란스 어린이병원 임상유전학과 이진성 교수는 이 고셔병을 ‘유전적인 세포저장성 대사질환’이라고 설명한다.“인체에는 세균이나 바이러스, 각종 이물질과 노화한 세포 등을 잡아먹는 대식세포가 있지요. 이 세포의 기능은 주로 세포 속 리소좀에서 진행되는데, 이때 리소좀 내에 존재하는 ‘글루코세레브로시다제’라는 효소가 부족하면 ‘글루코세레브로사이드’라는 화합물이 분해되지 못해 리소좀에 축적되게 되고 이 때문에 대식세포가 비대해지면서 기능을 못하게 되는 병입니다.” 이렇게 비대해진 대식세포를 ‘고셔세포’라고도 한다. 고셔세포는 주로 비장과 간장, 골수에 축적되며, 신경계나 심장, 신장, 안구 등에도 문제를 일으킨다. “고셔병은 상염색체 열성 유전을 하며, 세계적으로는 인종이나 성별에 관계없이 4만∼6만명 당 1명꼴로 발생하는 것으로 보고되고 있습니다. 그런 만큼 환자가 희귀해 세계적으로 약 10만명, 국내에는 50∼100명의 환자가 있는 것으로 추산됩니다. 그러나 실제로 치료를 받는 환자는 전국적으로 30여명에 불과한 실정입니다.” 이 병은 크게 1∼3형으로 구분한다. 증상과 병증의 진행 과정, 신경계 합병증 유무 등을 분류 기준으로 삼는다.“1형은 흔히 성인형이라고 하며,3가지 유형 중 가장 흔해 전체 환자의 90% 이상이 여기에 해당됩니다. 세계적으로 고루 발병하며, 증상은 주로 청소년기에 나타나며, 신경계 증상이 거의 없다는 게 특징입니다. 이에 비해 급성 신경병증형으로도 불리는 2형은 병증의 진행이 매우 빨라 생후 1년 안에 심한 신경계 증상이 나타나고, 생존 기간도 길어야 생후 3년 정도로 짧지요. 반면 만성 신경병증형으로 불리는 3형은 2형보다 진행이 느리며, 증상이 아동기와 청소년기에 주로 나타나지만 그 전후에 나타나는 사례도 적지 않습니다.” 증상은 다양하다. 신경계 외에도 뼈, 간, 비장, 호흡기는 물론 소화기계와 눈, 피부 등 전신적인 증상이 나타난다.“2·3형에서 보이는 신경계 증상은 운동능력이 떨어지는 운동실조증, 근육이완, 음식을 못 삼키는 연하곤란이 대표적이며, 아기가 목을 못 가누거나 3형의 경우 간대성 경련과 정신황폐화 현상을 수반하기도 합니다. 또 고셔세포가 뼈로 가는 혈액을 막아 심한 골통과 무균성 골괴사를 일으키는가 하면 고셔세포가 골수에 축적되면 급격히 골감소가 진행돼 뼈가 잘 부러집니다. 그런가 하면 고셔세포가 간이나 비장에 쌓이면 이들 장기의 부피가 보통 5배에서 최고 20배까지 팽창하면서 배가 부풀고, 간부전, 담석증은 물론 혈소판 감소에 따른 빈혈, 혈액응고 지연, 잦은 감염 등이 나타나기도 합니다. 또 흡인성 폐렴, 폐세포 손상, 성장 장애와 사시 등도 흔한 증상입니다.” 이 교수는 고셔병의 증상이 다른 질환과 유사해 오진 사례도 적지 않다고 밝혔다.“그러나 지금은 원인이 드러난 만큼 특정 효소의 활성도를 점검하거나 유전자 검사, 골수조직 내에서 고셔세포를 확인하는 골수생검으로 비교적 어렵지 않게 진단할 수 있습니다. 이 병은 당지질인 글루코세레브로사이드가 축적되어 기능부전을 유발하는 것이 주증상이므로 조직에 얼마나 글루코세레브로사이드가 축적되었는지를 검사하거나 X-레이,CT,MRI 등을 통해 뼈나 비장, 간장의 비대 상태를 확인하는 방법을 적용하기도 합니다. 또 신경계 정밀검사나 태아의 경우 임신 초기에 융모막·양수검사를 통해 진단하기도 하고요.” 치료의 핵심은 부족한 효소를 대체 공급하는 것이다.“효소대체요법(ERT)이라는 겁니다. 고셔병은 글루코세레브로시다제가 부족해 생기는 질환이므로 우선 부족한 효소를 대체하는 치료를 시도하는데, 부족한 글루코세레브로시다제 대체만으로도 글루코세레브로사이드가 축적되는 것을 막아 장기와 조직의 기능 저하를 최소화할 수 있습니다.” 1세대 치료제인 ‘세레다제’에 이어 요즘에는 유전공학적 방법으로 생산하는 ‘세레자임’이 주목받는 치료제라고 할 수 있는데, 우리나라에서는 1994년부터 이같은 ERT를 치료에 적용해오고 있다.“ERT를 이용해 치료한 결과 1형의 경우 혈소판 수치가 높아지면서 빈혈 등이 확실히 개선됐고, 간과 비장의 비대증상도 많이 완화됐습니다.1형뿐 아니라 3형의 경우에도 제한적이기는 하지만 ERT가 효과를 보이고 있습니다. 그러나 문제는 ERT가 2형의 신경계 증상에는 효과가 없다는 점입니다.” 이 때문에 고셔병을 근본적으로 치료할 수 있는 유전자 치료법이 최근 들어 집중적으로 연구되고 있으나 아직 성과를 기대할 단계는 아니다.“환자의 세포에 정상적인 글루코세레브로시다제의 효소 유전자를 주입해 충분한 양의 효소를 생산하도록 하는 방법인데, 아직은 많은 연구가 필요한 단계라고 보면 됩니다.” 이 교수는 보다 나은 삶의 질을 위해 환자들이 준수해야 할 점도 적지 않다고 지적했다.“환자들은 성장이 느리고, 골절 위험이 크기 때문에 과보호를 받아 대부분 운동을 피하는 경향이 있습니다. 그러나 수영이나 자전거타기 등 환자가 가능한 범위에서 적당한 운동을 꾸준히 하는 게 좋으며, 건전한 취미활동을 할 수 있도록 주변의 도움이 절대적입니다. 또 환자는 영양이나 호흡기 관리 등을 통해 좋은 신체 상태를 유지하는 것이 중요하며, 이런 희귀질환에 대한 사회적 배려와 이해도 치료에 있어 중요한 조건이지요.” 고셔병은 치료비 부담이 커 연간 치료비가 소아는 2억∼3억원, 성인은 5억원에 이른다. 그러나 건강보험 공단에서 치료비를 지원해 본인 부담은 없다. 하지만 후유증 치료는 보험지원이 되지 않아 모두 환자 부담이다. 선천성이어서 따로 예방할 수도 없는 질병을 가진 환자들의 고통은 그래서 더욱 크고 깊다. 글 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 도준석기자 pado@seoul.co.kr

언제 발작할지 몰라 여행은 꿈도 꾸지 못한다.뼈가 부러질까봐 운동도 못한다.하루종일 집안에 틀어박혀 있지만 컴퓨터 게임도 할 수 없다.어쩌다 책을 들어 보지만 곧 놓고 만다. 국내에 몇 안되는 고셔(Gaucher)병 환자인 김은영(가명·26·경남 마산시 창포동)씨.언제 완치될지 기약할 수 없는 천형(天刑)으로 하루하루가 불안하고 힘겹다. 2주마다 병원에 들르지만 자고나면 어김없이 찾아오는 전신경련으로 고통받고 있다.불과 5분이지만 심한 두통과 전신의 아픔은 겪어보지 않은 사람은 모른다.뿐만 아니라 장래에 대한 막연함과 사랑하는 부모의 곁을 떠나야 할지 모른다는 불안감도 그녀를 괴롭힌다. 은영씨는 아버지 김모(56)씨와 어머니 박모(50)씨 사이에서 태어났다.위로 세살 많은 오빠와 네 식구가 단란하게 살았다.가정형편이 넉넉하지는 않았지만 건강하게 꿈많은 청소년기를 보냈다. 그러던 어느날 오빠에게 찾아온 병은 단란했던 가정을 풍비박산으로 만들었다.건강하던 오빠가 갑자기 몸을 움직이지 못했다.백방으로 노력했지만 병세는 날이 갈수록 깊어졌고,결국 1998년 2월 정확한 병명도 모른 채 저 세상으로 갔다.고셔병이었지만 그때는 몰랐다. 같은 해 10월 은영씨도 고셔병 진단을 받았다.어머니 박씨는 “처음 은영이가 잠잘 때도 불을 끄지 못하게 하는 등 고셔병증세를 보였지만 오빠가 겪는 고통에 충격을 받은 것으로만 알았다.”면서 “아들을 고셔병으로 잃었는데 딸마저 같은 진단을 받았을 때는 하늘을 원망했다.”고 울먹였다. 고셔병은 몸속 글루코세레브로시다제(glucocebrosidase)라는 효소의 결핍으로 말미암은 병이다.부모로부터 물려받는 유전병이지만 은영씨 남매는 극히 드문 후천성이다.지난 1882년 간장과 비장이 비대한 환자의 병력을 처음 기록한 프랑스 의사 필립 샤를 어네스트 고셔의 이름에서 따왔다. 글루코세레브로시다제는 인체의 낡은 세포를 없애는 것을 도와주지만 결핍되면 ‘글루코세레브시드’라는 물질이 각 기관에 축적되면서 기능을 떨어뜨려 수명을 단축시킨다.주로 비장과 간장,골수에 축적되지만 드물게 신경계와 림프관·폐·피부·눈·심장 등에도 쌓인다.일반적으로 인구 4만∼6만명중의 1명에게서 발병되며,전 세계적으로 1만여명,국내에는 30여명이 앓고 있는 것으로 알려지고 있다.현재 유일한 치료법인 효소 대체법(ERT)은 대부분 환자들의 증상을 경감시킬 뿐 완치에는 이르지 못하고 있다. 은영씨는 “수시로 찾아오는 고통도 참기 힘들지만 엄마·아빠가 받는 고통을 생각하면 더욱 견디기 힘들다.”고 말했다.박씨는 “그래도 치료법이 있다는 사실이 고마울 뿐”이라며 “무슨 짓을 해서라도 은영이를 살리겠다.”고 다짐했다. 마산 이정규기자 jeong@seoul.co.kr

◎8월11∼14일 엑스포 행사장서 펼쳐/우주정거장 「미르」서 축하메시지 전달/미·러 우주인 3명 초청… 대화의 시간도 우주를 통해 세계청소년의 친선과 우의를 다질 지구촌 우주소년축제가 다음달 엑스포가 열리는 대전 한밭벌에서 화려하게 펼쳐진다.한국우주소년단(총재 이상희)주최로 8월11일부터 14일까지 대전 세계박람회장에서 열리는 제6회 세계우주소년단대회는 21세기 우주시대를 눈앞에 두고 미국 영국 러시아등 세계17개국 청소년이 한자리에 모여 국경과 인종을 초월해 과학적 상상력과 창의력을 배양하는 자리로 마련된다. 이번 대회는 오명대전엑스포조직위원장등 국내외인사 1백여명,20개국의 단원및 지도자 1천2백여명,미국·러시아 우주인 3명등 연인원 1천3백여명이 참가할 예정이다. 「창조와 탐험의 우주」를 주제로 한 이 대회는 3박4일동안 만남의 날,모험의 날,창조의 날,결실의 날로 이뤄진다.특히 대회 이틀째인 모험의 날에는 국제우주소년단 총재이자 명칼럼니스트인 미국의 잭 앤더슨씨가 개회 축사를 한다.또 지상과 공중에서의 항공기 시범비행,낙하산 축하점프,모형항공기 에어쇼,농악등 축하행사에 이어 우주체조,태권도시범도 펼쳐져 세계과학 청소년들의 과학축제열기를 북돋는다. 13일 열리는 「우주인과의 대화및 미르와의 통신위성중계」는 이번 대회의 하이라이트.현재 우주에 체류중인 러시아 우주정거장 미르와 대회장을 위성통신으로 연결해 그곳에 머물고 있는 러시아 우주소년단 총재이며 구소련 우주영웅인 알렉산드로 세레브로프씨(48)의 대회축하 메시지도 받고 우주모습을 대형화면을 통해 보며 질의응답하는 시간을 갖게 된다.러시아 우주소년단과 러시아 우주통제센터의 협조를 받아 이날 하오 5시부터 15분간 한국과학기술원 강당에서 국내 처음으로 시도되는 위성통신프로그램은 과학청소년들이 직접 우주인과 교신을 나누게 함으로써 과학과 우주에 대한 무한한 경외심을 심어줄 수 있을 것으로 기대되고 있다. 이밖에 특별 초청된 러시아 우주인 블라디미르 리야코프씨(52),미국 우주인 마이클 R 클리포드씨(41),캐나다 우주인 브야르니 트리그베이슨씨(48)등 3명이 단원들과 함께 우주탐험관등 엑스포전시장을 직접 돌면서 세계우주개발사에 대한 안내와 설명을 곁들이는 시간도 마련된다.또 각국의 우주항공산업의 현장을 알아 보는 VTR시청시간과 한국의 과학문화유산을 소개하는 「한국의 밤」행사도 갖는다. 이상희총재는 『이번 대회가 자라나는 지구촌 꿈나무들에게 인류의 마지막 도전의 영역인 우주에 대한 관심을 유도, 꿈과 희망을 심어 줄 수 있는 좋은 기회』라며 한국청소년들로서도 최신의 우주기술및 과학교육정보를 접할 수 있는 값진 장이 될 것으로 전망했다.

지난 한햇동안 불량의약품 생산으로 인한 제약업체의 손실은 모두 1백50억원에 이르고 있는 것으로 밝혀졌다. 보사부가 16일 국회에 제출한 자료에 따르면 지난해 82개 제약업체에서 생산한 93개 의약품이 함량·성분검사등에서 부적합한 것으로 판정돼 생산을 중단,생산비 1백49억9천3백만원이 허비됐다. 럭키제약이 19억7천5백만원의 생산비를 들여 만든 복합 시피엑스연질캡슐 100C와 300C는 함량시험에서 부적합한 것으로 판정돼 이미 생산한 12만 캡슐이 모두 폐기처분됐으며 근화제약이 24억3천5백만원의 생산비를 들인 세레브로라이신주도 함량시험에서 부적합 판정을 받아 생산한 7만9천㎖를 폐기했다. 또 청계약품이 10억1천1백만원을 들인 쿨탑에스액도 함량시험에서 부적합판정을 받아 2백87만3천㎖를 폐기처분했고 유유산업이 11억1천8백만원을 들여 생산한 슈바톤비연질캡슐 60C와 100C도 역시 함량시험에서 부적합 판정을 받아 이미 생산한 5만5천캡슐을 모두 폐기처분한 것으로 드러났다.