“감기에 걸리거나 감염이 발생하면 피부가 양파 껍질처럼 다섯겹씩 한꺼번에 벗겨져요.” ‘선천성 비늘증(어린선)’(Congenital Ichthyosis)을 앓고 있는 자녀를 둔 엄마는 매일 두 시간마다 아이의 온몸에 보습 크림을 발라주고, 45분 동안 목욕시킨다. 아이가 고통받는 걸 지켜봐야만 하는 엄마는 하루하루를 가슴 졸이며 보내고 있다. 영국 셰필드에 거주하는 리애나 벤틀리(35)는 이달 초 영국 더선과의 인터뷰에서 선천성 비늘증 환자인 자신의 아들 케이든의 사연을 전했다. 케이든의 상태에 이상이 있다고 느끼기 시작한 것은 임신 4개월 차부터다. 몇 시간이 지나도 아기는 마치 자는 듯 전혀 움직이지 않았기 때문이다. 딸꾹질도, 꿈틀거림도, 기침 같은 반응도 없었다. 의료진은 케이든이 건강하다고 말했지만, 리애나는 임신 내내 불안감을 떨칠 수 없었다. 지난 2019년 6월, 임신 32주 차에 조산한 리애나는 아들이 태어나는 순간 그 이유를 알게 됐다. 그는 “케이든은 두꺼운 노란 막에 싸여 있었다”며 “주먹은 꽉 쥐고 있었고, 눈꺼풀은 뒤집혀 있었다”고 당시를 회상했다. 리애나가 언급한 ‘두꺼운 노란 막’은 ‘콜로디온 막’(collodion membrane)으로, 피부의 각질이 정상적으로 탈락하지 못하는 비정상적 피부 발달로 인해 발생한다. 전신이 플라스틱 랩이나 소시지 껍질처럼 노랗고, 팽팽하며, 반짝이는 두꺼운 막에 싸여 있는 신생아는 이 막이 벗겨지면서 그 아래에 깔려 있던 피부 질환이 드러나게 된다. ‘선천성 비늘증’ 진단…신생아 100만명 중 1명꼴 그렇게 케이든도 선천성 비늘증을 진단받게 된다. 신생아 100만명 중 1명에게 발견될 정도로 희귀한 이 질환은, 피부의 가장 바깥층인 각질층이 지나치게 성장하여 피부를 건조하게 하고 비늘 같은 각질을 만드는 유전적 질환이다. 각질층의 죽은 세포가 정상적인 속도로 떨어져 나가지 않고 피부 표면에 달라붙어서 비늘을 만든다. 선천성 비늘증은 치료가 매우 어려우며, 환자들은 성장 장애, 청력 및 시력 문제, 감염, 체온 조절 이상과 같은 다양한 합병증을 함께 겪는다. 끊임없는 관리…시력·청력에 문제 생겨 케이든은 3주 뒤 퇴원했지만, 이후로도 끊임없이 관리를 해줘야 했다. 현재 6살이 된 케이든은 여전히 많은 어려움을 겪고 있다. 귀와 눈의 피부가 너무 빨리 자라 시력과 청력에 문제가 생겼고, 지문도 없다. 기온 변화에 민감해서 집은 항상 20도로 유지해야 한다. 피부가 가려워서 하루 종일 보습제를 바르고, 특수 수트를 입고 소파에 누워있곤 한다. 리애나는 “피부가 붉게 건조해지고 벗겨지면 다시 새살이 올라온다. 이게 반복된다”며 “손톱도 3일마다 잘라야 한다”고 토로했다. 가장 속상한 건 머리카락이다. 피부가 너무 빨리 벗겨져서 머리카락이 자라지 못하는 케이든은 “엄마, 나도 머리카락이 있었으면 좋겠어”라고 자주 말한다. “평범한 하루 보낼 수 있길” 아들 위한 모금 리애나는 아들을 위해 지난달 온라인 모금 사이트 고펀드미를 통해 도움을 요청했다. 케이든의 통증을 줄일 수 있는 ‘나노 하이드로 버블 머신’을 구입하기 위해서다. 리애나에 따르면 이 기계는 케이든의 피부가 자연스럽게 떨어져 나가도록 도와주고, 통증과 가려움증을 완화하며, 피부에 수분을 공급해줄 수 있다. 그는 “이 기계를 통해 케이든은 조금이나마 통증에서 벗어나 다른 6살 아이들처럼 평범한 하루를 보낼 수 있을 것”이라며 “부디 제 아들이 고통 없는 하루를 살 수 있도록 따뜻한 도움 부탁드린다”고 했다.

희소 유전 피부 질환을 앓고 있는 모자가 비행기에서 쫓겨나는 수모를 겪었다. 지난 2일(현지시간) 미국 워싱턴포스트 등 현지 언론은 텍사스에서 달라스로 가는 아메리칸에어라인 비행기에 탑승한 여성과 그의 아들이 여객기에서 강제로 내려야만 했다고 전했다. 조던 플레이크라는 이름의 미국 여성은 자신의 페이스북을 통해 지난 목요일 남편 크리스를 만나기 위해 오른 비행기에서 굴욕적 경험을 했다고 밝혔다. 한살배기 아들 잭슨을 데리고 달라스로 가는 비행기에 몸을 실은 조던은 남편을 만날 생각에 마음이 들떴다. 다행히 잭슨도 울지 않았고 옆자리 승객에게 사랑스러운 미소를 띄우며 인사를 나눴다. 그러나 이륙 직전 예상치 못한 상황과 마주했다. 그녀에게 다가온 승무원은 옆 좌석 남성들을 다른 곳으로 이동시켰고, 조던에게 피부 질환 유무에 대해 물었다. 조던과 그녀의 아들 잭슨은 유전 피부 질환인 ‘어린선’을 앓고 있었다. 비늘증이라고도 불리는 어린선은 마치 물고기 비늘처럼 피부 각질이 일어나는 증상으로, 다양한 유전 방식을 보이며 250명당 1명 정도의 비율로 발생한다. 어린선은 보통염색체 우성 유전으로 아토피 피부염이 동반되기도 한다. 유전 질환으로 예방법은 없으나 전염되지 않는다. 　조던은 자신이 어린선을 앓고 있으며 전염성이 없어 의사에게 비행기 탑승 허가도 받았다고 아메리칸에어라인 승무원에게 설명했다. 조던과 잭슨의 상태를 두고 승무원 사이에서도 의견이 엇갈렸으나 결국 그들은 최종적으로 비행기 하차 통보를 받았다. 조던은 “승무원은 기장과 우리 상태에 대해 의견을 주고 받았다. 기장은 오히려 괜찮다는 입장이었지만 승무원은 무례한 태도를 유지하며 비행기에서 나와 아들을 내쫓았다”고 밝혔다. 이어 “살면서 이런 굴욕은 처음”이라고 분노했다. 　결국 한살배기 아들을 안고 비행기에서 내린 조던은 수하물을 찾지 못해 텍사스에 발이 묶였다. 항공사 측은 조던에게 호텔과 다른 항공사의 항공편을 제공했지만 군입대를 앞둔 남편과의 짧은 만남은 촉박해지고 말았다. 조던은 “나는 전염성 없는 내 피부 문제로 차별을 받았다. 성별, 피부색 등을 기준을 넘어 이제는 피부가 좋은지 나쁜지로 사람을 차별하고 있는 것인가”라고 항의했다. 문제가 불거지자 아메리칸에어라인은 폭스뉴스 측에 보낸 성명서에서 “우리의 목표는 모든 고객을 환영하는 것”이라면서 “조던과 그녀의 아들이 겪은 일에 대해 진심으로 사과한다”고 밝혔다. 또 해당 사건에 대해서는 이미 조사에 착수했으며 조던과도 직접 접촉해 항공편 업그레이드를 제공했다고 해명했다. 권윤희 기자 heeya@seoul.co.kr

6주마다 피부가 벗겨져 ‘뱀 인간’이라 불렸던 인도의 10대 소녀가 영국 기부자들과 유럽 의사들의 도움으로 치료에 성공했다. 28일(현지시간) 영국 데일리메일에 따르면, 인도 마디야 프라데시주 출신의 샤리니 야다브(16)는 ‘층판비늘증’(lamellar ichthyosis)이란 희소 피부질환에 시달려왔다. 이는 피부가 건조해 물고기 비늘같은 인설이 생기는 유전성 질환으로, 샤리니의 상태는 너무 심해 매 시간마다 목욕을 하고 증상을 완화시키기 위해 세 시간 간격으로 수분크림을 발라야 했다. 피부가 너무 팽팽해져서 지팡이 없이는 걸을 수 없었고, 낯선사람들의 시선과 질문이 그녀의 자신감을 무너뜨렸다. 아이들이 무서워해 학교에서도 퇴학당한 샤리니는 대부분의 시간을 집에서 보내야 했다. 그러던 중 지난 10일, 샤리니 가족에게 뜻밖의 기쁜 소식이 찾아왔다. 인도 통신사 뉴스라이온즈가 샤리니의 사연을 집중 조명한 후, 영국 런던의 기부자들과 스페인 의사들의 도움으로 치료를 받을 수 있게 됐다. 샤리니는 스페인 말라가 마르베야의 한 병원에서 4만 5000파운드(약 7000만원)를 들여 치료를 받았다. 세포 성장을 늦추는 약 덕분에 단 10일만에 인설이 벗겨지는 증상이 멈췄고, 샤리니는 몰라보게 달라졌다. 피부과 전문의는 샤리니가 앞으로 두 달 후 완전히 정상적인 모습을 찾을거라 예상했다. 웃음을 되찾은 샤리니는 “빨리 집에 돌아가고 싶어요. 사람들이 내 새 얼굴을 가까이 와서 봤으면 해요. 내게 상처주는 말을 하고 빤히 쳐다봤던 그들을 이제 쏘아볼 자신이 있어요. 새로운 얼굴이 아니라 새로운 삶을 갖게 됐어요”라며 기뻐했다. 샤리니의 아빠 라즈바하두 야다브 역시 “인도에서는 의사들마저 샤리니가 전염성 질병을 앓고 있다고 여겨 가까이 오길 두려워했는데, 이곳 사람들은 딸아이를 진심으로 대해줬어요. 이제 인도로 가면 아무도 내 딸을 건들지 못할 거에요”라고 기쁜 마음을 감추지 못했다. 샤리니는 27일 인도로 돌아갔고 학교에 갈 수 있는 날만을 기다리고 있다. 그리고 언젠간 의사가 되고싶다는 소망도 밝혔다. 안정은 기자 netineri@seoul.co.kr

피부표면이 뱀의 비늘 같은 모습을 띄게 되는 질병을 지닌 인도 남매의 이야기가 뭇사람들을 안타깝게 만들고 있다. 영국 일간 미러는 3일(현지시간) 인도 마하라슈트라 주 푸네 시에 살고 있는 카페세 남매의 사연을 소개했다. 사얄라 카페세(13)와 동생 시단트(11)는 피부 표면이 비늘을 연상시키는 각질로 뒤덮이게 되는 유전질환인 ‘층판비늘증’(Lamellar Ichthyosis)을 앓고 있다. 남매의 피부는 10일 정도를 주기로 곳곳에서 일어나 몸에서 떨어져 나간다. 피부가 말라가는 것을 막기 위해 부모는 하루에 세 번 보습제를 아이들에게 발라주지만 효과는 미미한 편이다. 여기에 더불어 남매의 시력과 골격까지 약화되고 있지만 현재까지는 이들을 완치시킬 수 있는 방법이 발견되지 않은 상황이다. 신체의 고통만큼이나 남매를 괴롭히는 것은 이들의 외모를 둘러싼 주변의 시선이다. 남매의 외모에 놀란 지역 주민들은 이들을 ‘마녀’, ‘마귀’ 등으로 부르며 혐오하고 있다. 학교에서는 아이들과 따로 떨어진 채 생활하고 있다. 사얄리는 “나 자신도 거울을 보면 역겹다는 생각이 든다. 어째서 신이 나와 동생을 이렇게 만들었는지 알 수 없다”며 슬픈 마음을 전했다. 층판비늘증은 사얄리의 장래희망마저 가로막고 있다. 사얄리는 “나는 회계사가 되고 싶다는 꿈을 꿨었지만, 이런 상태를 보고도 누가 나를 고용해 줄지 의문이다”고 전했다. 아버지 산토시는 “사람들은 이 병이 전염성이라고 생각한다. 또래 아이들은 우리 애들을 보고 도망가곤 한다. 그렇다고 애들을 짐승처럼 집에 가둬둔 채 키우고 싶지는 않다”며 차별받는 아이들을 키우는 심정을 털어놓았다. 그는 “아이들을 최대한 밖으로 데리고 다니면서 익숙해지도록 하고 있다. 그리고 사람들의 태도에 대처하는 방법을 배울 수 있게 노력하고 있다. 소원이 있다면 아이들이 치료되는 것이다”고 말했다. 어머니 사리카 역시 남매가 문제 없이 살아가길 바라는 마음을 비췄다. 그는 “우리 애들도 똑같은 사람일 뿐이고, 그런 대접을 받아야 한다고 생각한다. 아이들은 누구나 평범한 삶을 살 수 있어야 한다”고 전했다. 방승언 기자 earny@seoul.co.kr

희귀병으로 인해 온몸이 딱딱한 비늘로 뒤덮인 11살 소년의 안타까운 사연이 공개됐다. 영국 일간지 데일리메일의 9일자 보도에 따르면 네팔 바글룽 지역에 살고 있는 라메쉬 다지(11)는 생후 15일째 되는 날부터 ‘어린선’(ichthyosis) 증상을 보이기 시작했다. 비늘증이라고도 부르는 어린선은 피부가 건조해 전신에 비늘(인설)이 생겨나는 질환으로, 마치 물고기 비늘처럼 피부 각질이 일어나고 증상이 심해지면 피부 표면이 딱딱하게 굳어지는 희귀병으로 알려져 있다. 라메쉬의 엄마에 따르면 이 소년은 생후 15일 째 되는 날 어린선 증상을 처음 보인 뒤 이후 새로 피부 전체가 딱딱하고 검게 변하기 시작했으며, 심한 통증과 함께 걷지도 못하는 지경에 이르렀다. 고통스러운 나날이 시작되면서 라메쉬는 또래와 전혀 다른 삶을 살아야 했다. 11살이 된 현재도 타인과 의사소통이 어려운 탓에 배가 고프거나 화장실에 가고 싶다는 표현 정도만 가능하다. 라메쉬의 부모는 “아이가 울 때에도 왜 우는지 알 수가 없어 답답할 때가 많다”면서 “가장 힘든 것은 다른 아이들이 라메쉬를 보면 무서워하며 도망치는 모습을 봐야 하는 것”이라고 말했다. 라메쉬에게는 치료가 절실한 상황이지만 문제는 치료비다. 현재 라메쉬 부모의 한 달 수입은 7000네팔 루피(한화 약 7만원) 정도에 불과하기 때문이다. 하지만 하루하루를 통증과 씨름하며 보내던 라메쉬에게도 희망이 생겼다. 라메쉬의 사연을 접한 영국의 유명 가수가 치료를 돕겠다고 나선 덕분이다. 그래미상 수상자이자 영국 싱어송라이터인 조스 스톤(28)은 네팔의 가수를 통해 라메쉬의 사연을 접한 뒤 돕고 싶다는 뜻을 전해왔다. 자신이 운영하는 재단을 통해 치료비와 함께 직접 네팔을 찾아와 라메쉬를 만나고 희망을 잃지 말라는 메시지를 전하기도 했다. 현재 라메쉬는 네팔 수도 카트만두에 있는 카트만두의과대학병원에서 치료를 받고 있다. 담당의사는 “라메쉬의 피부 표면을 덮고 있는 딱딱한 부분들을 모두 제거하는 작업이 필요하다. 이 과정에서 상당한 통증이 따를 것”이라면서 “방치된 시간이 너무 길어 치료가 어렵지만, 근육과 뼈에는 이상이 없기 때문에 스스로 걷고 움직일 수 있을 정도의 일상으로 돌아가는 것을 치료의 목표로 삼고 있다”고 밝혔다. 송혜민 기자 huimin0217@seoul.co.kr

피부가 뱀이나 물고기 비늘처럼 변해 매일같이 관리해줘야 살 수 있는 희귀병과 지난 20년간을 싸워 온 여성이 소개돼 진한 감동을 주고 있다. 싱가포르 일간 아시아원 등 보도를 따르면 응포펭이란 이름의 여성은 생후 8개월째 병원 의사들로부터 선천 비늘증 혹은 선천성 어린선이라는 희귀병 진단을 받았다. 이 질환은 몸에 땀구멍이 없어 열을 배출하지 못하기 때문에 피부가 건조해 갈라지고 벗겨져 물고기 비늘처럼 변하는 유전성 질환이다. 당시 의사를은 아이가 두 달 안에 죽을 확률이 높다고 말했다. 하지만 그녀는 죽음의 문턱에서 한 달 만에 살아남았고, 지난 20년간 이 질병과 싸우며 버텨냈다. 지금까지도 별다른 치료 방법이 없는 이 희귀병을 그녀는 “사랑”의 힘으로 버텨냈다고 말했다. 가족의 변함없는 사랑에서, 그녀는 용기를 얻었고, 놀라운 회복력을 보였다. 심지어 그녀는 자신의 악조건 속에서도 학업을 포기하지 않았다. 지난 3월 경영학 고급 국가 ITE 자격 과정(Higher NITEC)을 취득하기도 했으며 관련업에 종사하길 원하고 있다. 한편 응포펭이 걸린 이 희귀병은 현재 의학 기술로 완치가 어렵지만 많은 노력으로 이를 극복하고 있는 사례가 종종 소개됐다. 지난 2월에는 미국에서 이 같은 희귀 질환에 걸렸지만 긍정적인 삶의 자세로 이를 극복하고 있는 5살 소녀 에나벨이 소개돼 화제를 모은 바 있다. 윤태희기자 th20022@seoul.co.kr

아토피 피부염 환자의 30%가 두드러기·농가진·접촉성피부염 등 다른 피부질환을 가진 것으로 조사됐다. 중앙대병원 피부과팀이 2007∼2008년 중 전국 19개 대학병원을 찾은 아토피 피부염 환자 948명을 대상으로 동반 피부질환에 대한 역학조사를 한 결과, 1개 이상의 다른 피부질환을 가진 환자가 30%(323명)나 됐다고 5일 밝혔다. 이 역학조사는 대한아토피피부염학회 주관으로 이뤄졌다. 동반 피부질환으로는 여드름이 24%(186명)로 가장 많았고 이어 접촉성피부염 10%(81명), 지루성피부염 7%(53명), 두드러기 6%(48명), 전염성 연속종 5%(43명), 농가진 5%(39명), 사마귀 4%(34명), 재발성 단순포진 3%(25명), 진균 감염 3%(21명) 등이었다. 이 밖에 빈도는 낮았지만 화폐상피부염 3%, 원형탈모 2%, 비늘증 1%, 건선 1%, 백반증 1%, 백색 비강진·카포시수두모양 발진 0.5% 등도 있었다.이처럼 아토피피부염 환자에게 동반 질환이 많은 것은 피부 각질층이 제 기능을 못하면서 미생물에 대한 면역력이 떨어져 박테리아나 바이러스, 진균 등에 쉽게 감염되기 때문인 것으로 분석됐다.심재억기자 jeshim@seoul.co.kr