“얘야, 무리하면 안 된다. 너무 뛰지 마라.” 선천성 심장병을 안고 태어난 아이들이 세상에 첫발을 디딜 때 가장 먼저 들려오는 말은 대개 ‘금지와 제한’이었다. 심장이 남들과 조금 다르게 뛴다는 이유 하나만으로, 아이들은 학교 체육 시간에 운동장 모퉁이에 외롭게 앉아 있거나 또래 친구들과의 활기찬 놀이에서 슬그머니 제외되곤 했다. ‘심장병 아이는 운동을 하면 위험하다’는 세상의 뿌리 깊은 편견은 아이들의 가슴 속에 심장병보다 더 깊은 위축과 두려움의 흉터를 남겼다. 그러나 그 견고한 편견의 벽을 허물고, 아이들에게 “너희도 할 수 있다”며 손을 잡아준 이들이 있다. 붉은 단풍이 곱게 물들어가는 지리산 노고단. 지난 10월 9일부터 11일까지 사흘간, 이곳에서는 아주 특별하고 가슴 뭉클한 도전이 펼쳐졌다. 한국선천성심장병환우회가 주최하고 부천세종병원 등 전국 주요 의료진이 함께한 ‘제11회 세상을 바꾸는 원정대–2026 지리산원정대’가 그 주인공이다. 이번 지리산원정대에는 미취학 아동부터 초·중·고등학생, 성인 환우와 가족, 그리고 이들의 곁을 지키는 의료진과 전문가 등 전국에서 총 143명이 모였다. 10일 아침, 참가자들은 성삼재휴게소를 출발해 험준한 지리산 노고단 정상을 향해 발걸음을 옮겼다. 참가자들의 이력은 저마다 다채롭고 눈부셨다. 특히 원정대원 중 약 30%는 ‘단심실’ 계열의 복잡 선천성 심장병을 가진 아이들이었다. 우심방과 좌심방, 우심실과 좌심실로 나누어진 정상 심장과 달리 심실이 하나뿐인 단심실 환아들은 생존을 위해 단계적인 ‘폰탄수술’을 받아야만 한다. 수술 후에도 산소포화도와 심장 기능을 정기적으로 체크해야 하는 고난도 질환이다. 이들 가운데 가장 눈길을 끌었던 이는 부천세종병원에서 폰탄수술을 받고 자란 함우진 군(장성중 2학년)이었다. 함 군과 원정대의 인연은 무려 11년 전으로 올라간다. 2016년, 미취학 아동이던 함 군은 어머니의 따뜻한 손을 잡고 제1회 한라산원정대에 참가해 백록담에 올랐다. 이후 소백산, 태백산, 설악산 등 전국의 산을 묵묵히 올랐고, 급기야 2024년에는 해발 4,130m에 달하는 네팔 히말라야 안나푸르나 베이스캠프(ABC)까지 정복하는 기적을 일궈냈다. 어느덧 의젓한 중학생으로 자라 지리산 노고단 정상에 선 함 군의 이마에 맺힌 땀방울은 선천성 심장병이 아이들의 미래를 제한할 수 없다는 가장 강력한 증거이자 산증인이었다. 이 감동적인 여정의 시작점에는 아이들의 아픔을 마음으로 함께 울어준 의료진이 있었다. 2015년 환우회 가족여행에서 시작된 “아이들과 함께 산에 올라보자”는 자그마한 아이디어는 부천세종병원 김성호 과장(소아청소년과)과 이창하 진료부원장(소아흉부외과) 등의 결단으로 결실을 보았다. 의료진은 하얀 가운과 청진기를 잠시 내려놓고 등산지팡이를 들었다. 아이들이 산을 오르다 숨이 턱까지 차오를 때, 산소포화도를 체크하고 옆에서 따뜻한 격려를 건네며 페이스메이커 역할을 자처했다. 이들의 동행은 단순한 의료 지원을 넘어 아이들에게 “의사 선생님이 옆에 있으니 안심하고 도전해도 된다”는 단단한 용기를 심어주었다. 이번 행사에서는 원정대 출범부터 11년간 한결같이 환아들의 곁을 지켜온 부천세종병원 김성호 과장에게 뜻깊은 공로패가 전달됐다. 공로패를 품에 안은 김성호 과장은 만감이 교차하는 표정으로 지나온 시간을 되돌아보았다. “어린 시절 부모님 손을 잡고 가쁜 숨을 내쉬며 산에 오르던 아이가 어느덧 건강한 중학생이 되고, 히말라야 원정까지 다녀오는 모습을 지켜보는 것은 의료진에게도 말로 다 할 수 없는 감동이자 특별한 경험입니다. 심장병 치료는 병원 수술실이나 시술실에서 끝나는 것이 아닙니다. 아이들이 성숙하게 자라나며 자신만의 건강한 일상을 구축해 나가는 그 모든 과정이 바로 진정한 치료입니다.” 김 과장은 덧붙여 보호자들에게도 따뜻한 당부를 잊지 않았다. “선천성 심장병은 종류가 매우 다양하고 수술 후 심장 기능도 아이들마다 천차만별입니다. 무조건 운동을 금지하여 아이의 가능성을 닫아버리거나, 반대로 준비 없이 무리하게 도전하는 것 모두 경계해야 합니다. 담당 의료진과 정밀하게 상담하여 아이의 건강 상태에 맞는 적절한 활동을 찾아 꾸준히 이어가는 것이 무엇보다 중요합니다.” 사흘간의 ‘지리산원정대’ 일정은 단순한 산행에 그치지 않았다. 첫날인 9일에는 ‘우리아기심장알기’ 강연을 통해 선천성 심장병의 수술과 중재시술, 소아중환자실 관리, 심장 건강을 위한 운동 등에 관한 고급 의료 정보를 보호자들과 공유했다. 마지막 날인 11일에는 부천세종병원 장소익 부장의 강연에 이어, 선천성 심장병을 극복하고 의사가 된 신승건 부산 연제구보건소장, 양산부산대어린이병원 최광호 교수 등이 참여하는 소통 간담회가 열렸다. 환아와 보호자들은 자신들과 같은 길을 걸어간 선배 환우이자 의사의 이야기에 귀를 기울이며 “우리 아이도 할 수 있다”는 희망의 이정표를 가슴에 새겼다. 이번 행사를 주최한 한국선천성심장병환우회 안상호 회장은 원정대가 나아갈 궁극적인 지향점을 울림 있게 전했다. “‘세상을 바꾸는 원정대’가 이루고자 하는 목표는 단순히 높고 험한 산 정상에 오르는 게 아닙니다. 심장이 조금 다르다는 이유로 아이들의 능력이나 미래를 사회가 미리 판단하고 단정 지어서는 안 됩니다. 우리 아이들이 자신의 무한한 가능성을 믿고, 원하는 꿈을 향해 담대하게 도전할 수 있는 세상을 만드는 것이 진짜 목표입니다. 지리산 노고단에서 아이들이 흘린 땀방울과 성취감이 아이들에게는 인생의 커다란 자신감이 되고, 우리 사회에는 심장병에 대한 오랜 편견을 허무는 밑거름이 되기를 절실히 바랍니다.” 지리산 성삼재에서 노고단 정상까지, 아이들이 한 걸음 한 걸음 내딛는 발자국은 단순한 산행의 기록이 아니었다. 그것은 세상이 그어놓은 한계의 선을 넘어서려는 장엄한 도전이었고, 심장의 흉터를 훈장으로 바꾸어 낸 승리의 선언이었다. 부천세종병원을 비롯해 양산부산대어린이병원, 서울대병원 의료진, 서울시립대 스포츠과학과 전문가, 희망철도 재단, 서울대 교수산악회 등 수많은 이들이 보탠 따뜻한 손길 속에 ‘세상을 바꾸는 원정대’는 올해도 성공적으로 11번째 마침표를 찍었다. 정상에 선 아이들의 얼굴에는 가쁜 숨 대신 세상을 품을 듯한 환한 미소가 피어올랐다. 심장은 조금 다르게 뛸지언정, 희망을 향해 뛰어가는 아이들의 뜨거운 열정은 그 어떤 누구보다 강렬하게 세상을 울리고 있다. ‘세상을 바꾸는’ 그들의 거룩한 원정은 앞으로도 멈추지 않고 계속될 것이다.

　서울대병원 흉부외과 김웅한 교수팀(조성규·나권중)은 가장 심각한 선천성 소아 심장기형으로 꼽히는 ‘이소성 증후군 동반 단심실’ 수술의 장기 생존율이 외국의 유명 병원보다 우수한 것으로 나타났다고 10일 밝혔다. 　정상 심장은 심방과 심실이 각각 2개로 구성되고, 심실은 우심실과 좌심실로 나뉜다. 심실은 펌프작용을 통해 혈액을 폐(우심실)나 전신(좌심실)으로 뿜어낸다. 하지만 단심실의 경우 우심실과 좌심실이 정상적으로 분리되지 않거나, 심실의 일부가 아예 형성되지 않은 상태다. 이런 경우 청색증이나 심부전으로 사망에 이를 수도 있다. 　치료를 위해서는 가슴 아래 부위의 동맥과 정맥의 피를 분리시키는 ‘폰탄 수술’이 주로 사용돼 왔지만, 동반된 여러 선천성 기형들 때문에 치료가 어려웠다. 특히, 제 위치에 있어야 할 흉복부의 장기들이 비정상으로 배열되는 ‘이소성 증후군’이 동반되면 수술이 매우 위험하고 예후도 나쁜 것으로 알려져 있다. 　의료진은 1992년부터 2014년까지 서울대어린이병원에서 이소성 증후군이 동반된 단심실로 수술받은 환자 110명을 장기간에 걸쳐 추적 관찰했다. 수술법으로는 판막의 이상 부위를 고쳐 판막이 잘 닫히게 하는 판막성형술과 고장난 판막을 떼어내고 조직판막이나 금속판막을 이식하는 판막치환술이 주로 적용됐다. 　관찰 결과, 환자들의 15년 생존율이 73%로 나타났다. 이는 미국(53%)과 일본(68%), 프랑스(69%) 등지의 유명 병원보다 뛰어난 치료 성과라는 게 의료진의 분석이다. 　김웅한 교수는 “장기 생존율 증가는 다년간 서울대어린이병원이 축적해 온 임상 경험과 소아청소년과, 소아흉부외과 간의 유기적인 협진시스템이 작동했기에 가능했다”면서 “앞으로 고위험 선천성 심장기형 환자들에게 보다 적극적인 치료 근거가 될 수 있을 것으로 기대한다”고 말했다. 이번 임상 결과는 최근 미국 샌디에이고서 열린 제51회 미국흉부심장혈관학회에서 발표됐다. 　심재억 의학전문기자 jeshim@seoul.co.kr

불과 얼마 전까지만 해도 가슴을 열어 심장의 병을 의학적으로 해결하는 일이 결코 쉽지 않았다. 그만큼 ‘심장병’이 주는 중압감은 크다. 이처럼 환자는 물론 의료진들에게도 큰 부담을 줄 수밖에 없는 선천성 심장병을 동반하는 질병이 바로 비장증후군이다. 비장증후군에 대해 심장질환 전문병원인 세종병원 소아과 김수진 과장은 ‘치료 받지 않으면 환자가 조기에 사망할 수밖에 없는 병’이라고 설명한다.“제때 치료하지 않으면 심각한 저산소증이나 폐동맥 고혈압 등으로 생명을 유지하기 어렵습니다. 그렇다고 치료가 안 되는 건 아니지만 수술이 치료의 끝이 아니라 새로운 치료의 시작이며, 그 만큼 환자가 느끼는 부담도 크지요.” 정상인의 신체는 외형상 좌우가 대칭이다. 그러나 흉부와 복부 내부의 장기를 보면 구조와 배열 모두 좌우가 다른 비대칭이다.“이처럼 좌우가 다른 흉부와 복부 장기 중에서 비장의 이상이 심장 기형과 함께 나타나는 질환을 ‘비장증후군’이라고 한다. 아예 비장이 없으면 ‘무비증후군’, 비장이 여러 조각으로 갈라진 상태이면 ‘다비증후군’이라고 부른다. 비장(脾臟)이란 횡경막과 왼쪽 콩팥 사이에 있는 장기로, 흔히 지라라고 한다. 림프구를 만들고, 혈액 속의 세균을 죽이며, 노쇠한 적혈구를 파괴하는 곳이다. 크기는 길이 10∼12㎝, 너비 6∼8㎝에 무게도 80∼150g에 불과하다. 그러나 이 비장의 이상은 바로 심장의 문제로 이어진다. “무비증후군인 경우 흉부의 모든 장기와 일부 복부 장기가 비정상적인 대칭을 이루며, 양쪽의 장기가 비정상적인 오른쪽 장기의 특성을 보입니다. 이에 비해 다비증후군은 흉부 장기와 일부 복부 장기가 모두 왼쪽 장기의 특성을 보입니다.” 정상적인 장기는 ‘왼쪽’과 ‘오른쪽’의 구분이 명확한데 비장증후군을 가진 사람은 이 패턴이 흐트러져 형태와 위치가 서로 뒤섞인다는 뜻이다. “이런 비장증후군이 특히 주목을 받는 것은 우리나라와 일본에서의 발병률이 다른 나라에 비해 높다는 점 때문이다.“선천성 심장병은 통상 인구 1000명당 5.5∼8명 정도의 발생률을 보이며, 이는 세계 각국이 거의 비슷합니다. 이런 선천성 심장병 중에서도 희귀난치 질환으로 인정받지 못하고 있는 비장증후군은 특히 임상적으로 우리나라와 일본의 발병률이 높지만 아직 정확한 통계조차 없습니다.” “태아기에 심장이 형성되는 과정에서 다양한 환경 요인이 작용할 것이라고 추정할 뿐 밝혀진 단일 원인은 없습니다. 다만, 최근 들어 유전자 연구를 통해 뭔가 발병의 단서를 찾을 수 있을 것으로 보고 분자생물학을 이용한 염색체 변형에 대해 활발하게 연구를 하고는 있습니다.” 비장증후군을 가진 환자는 대부분 ‘복잡 심기형’을 동반한다. 즉, 심실이 하나뿐인 단심실, 심방과 심실이 확실히 나뉘지 않는 완전 방실중격 결손, 폐동맥 협착이나 폐쇄, 폐정맥의 환류 이상, 심실과 대혈관의 연결 이상 등 여러가지 기형이 동반되는 것. 그런가 하면 부정맥의 발생 가능성도 높다. “이뿐이 아닙니다. 복부에서 무비증이나 다비증, 대·소장이 꺾이거나 꼬이는 회전 이상, 신장이나 비뇨기 계통의 기형 등 다양한 장기 이상이 나타나기도 하는데, 특히 무비증의 경우 환자의 면역체계 이상을 동반해 발병 후 몇 시간 또는 며칠 내에 사망하는 경우가 많습니다.” 환자들이 드러내 보이는 임상적인 증상도 다양한 편이다.“심장 기형의 유형과 심한 정도에 따라 청색증이나 호흡곤란, 젖을 빨지 못하는 수유장애 등 다양한 심부전 증세를 보이는가 하면 건강해 보이는 아이에게서 심잡음이 확인돼 비장증후군으로 진단되는 경우도 있지요.” 진단은 크게 어렵지 않다. 흉부 X-레이 검사, 심전도 검사와 함께 심초음파 검사를 거치면 대부분 확진이 가능하다. 본격적인 치료 단계에서는 심도자술이나 컴퓨터 단층촬영(CT)검사를 통해 더 자세한 개인별 질병 정보를 얻기도 한다. “비장증후군은 적기에 치료를 받지 못하면 대부분 저산소증이나 폐동맥 고혈압 등의 심장질환으로 환자가 조기 사망하기 때문에 적기 치료가 중요합니다. 이 질환에 적용하는 가장 일반적인 치료법이라는 폰탄수술법의 치료 조건에 맞추려면 늦어도 생후 6개월 이전에는 병증을 찾아내야 하지요.” 폰탄수술법은 정상인과 같은 양(兩)심실형으로의 교정이 불가능한 환자에게 적용하는데, 환자의 기존 심실은 좌심실 역할을 하게 하고, 혈액의 폐 순환을 담당하는 우심실은 심장을 거치지 않고 우회해 폐로 바로 가도록 만들어 주는 수술 방식이다.“초기 영아기 환자라면 생명 유지에 필요한 산소를 공급하면서 수술이 가능한 조건을 갖추도록 한 뒤 생후 6개월과 2∼3세 때에 2회에 걸쳐 폰탄 수술을 시도하는 게 일반적입니다. 또 수술 이후에도 지속적으로 정기적인 검사가 필요하고, 환자에 따라 적절하게 약물을 투여해야 합니다.” 그렇다고 수술이 곧 완치를 보장하는 것은 아니다. 폰탄수술이 필요한 정도의 증세를 보이는 환자는 예후가 더욱 좋지 않다. 특히 비장이 없는 무비증후군 환자는 림프구 수치가 낮은 탓에 세균에 대한 저항력이 약한 것이 문제가 된다.“세균이 혈류 안으로 들어오면 균혈증, 패혈증이 잘 생기며, 세균 증식도 정상인보다 훨씬 빨라 발병 후 몇 시간내에 사망하기도 할 만큼 치명적입니다.” 비장증후군 자체는 건강보험 지원 대상이 아니지만 대부분 희귀난치성 질환인 심장병을 동반하기 때문에 치료비의 건강보험 지원을 받을 수 있다는 점이 그나마 다행이다. 김 과장은 “그건 그렇다 쳐도 대부분 유아기에 사망하는 이 질환자의 장애평가에 성인 기준을 적용하는 것은 납득할 수 없다.”고 말했다.“이 질환자들의 심장은 양서류인 개구리의 심장과 흡사합니다. 따라서 장애 진단이 당연한데도 우리나라는 이런 기준조차 없어 성인 기준을 적용합니다. 아무리 희귀병이라지만 이런 기준을 적용한다는 게 정말 부끄럽지 않습니까.” 글 심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 최해국기자 seaworld@seoul.co.kr

그는 할 말은 하겠다고 했다.발로 뛰고,행동으로 실천하겠다고도 했다.봉사하겠다는 결의도 더했다.학장 선거에 나선 그는 이렇게 ‘금녀의 성(城)’을 공략해 나갔다.그리고는 마치 목마(木馬) 하나에 트로이가 무너지듯 그는 타성과 관행의 벽을 넘어 당선에 이르렀다.61.4%의 예상을 뛰어넘는 득표율,그는 우리나라 최초로 의과대학 여성 학장이 됐다. ●‘금녀의 성' 깨뜨린 철의 여인 최근 실시된 울산의대 학장 선거에서 당선된 서울아산병원 소아과 박인숙(55) 교수.그는 단순하고도 명쾌한 기질을 지녔다.그가 단순하다는 것은 생래적으로 정치적 처신을 싫어한다는 뜻이며,명쾌하다는 것은 매사에 복선을 깔지 않아 ‘예스’와 ‘노’가 분명한 원칙주의자라는 의미다.이런 기질은 그의 말에서도 가감없이 배어났다. “체질적으로 사람을 좋아하고,믿는 단순함 때문인지 선거운동 때의 분위기에 견줘 득표율이 기대에는 못미쳤지만 그게 아쉽지는 않다.”고 했다.그러면서 “나를 지지했든,그렇지 않든 모든 교수들의 마음을 읽고 새로운 도약의 컨센서스를이끌어 내겠다.”는 말을 빠뜨리지 않았다. 그는 당선이 주는 의미를 되새겨 보면 잠을 이룰 수 없다고 했다.“우리 교수들이 변화를 원한다는 걸 확인할 수 있었다.사실,우리 대학뿐 아니라 우리나라의 모든 의과대학은 바람직한 의료 인력의 양성과 충실한 연구 활동이라는 관점에서 문제가 많다.일선에서 뛰는 교수들이 그런 부분에서 변화의 필요성을 절감하고,나를 필요로 했던 게 아닌가 여겨진다.”고 당선의 배경을 짚었다. “선거를 거친 첫 여성 학장이라는 상징적 의미보다 우리 대학을 세계적인 의료인 양성의 요람으로 만들어 내야 한다는 책임감이 무겁다.스스로 하겠다고 나서서 맡은 직책 아닌가.그 동안 내가 바꾸고자 한 일,이루고자 했던 일을 못이루면 스스로 용납을 못할 것”이라는 그는 의대 교수로서 사명감을 가질 수 없는 작금의 의료 현실을 개탄했다. “사실,대부분의 교수 요원들이 진료에 내몰려 교수 역할에 충실할 수가 없다.물론 관련 연구 활동도 소홀할 수밖에 없고….이를테면 경제 논리에 매몰돼 교육과 연구의 중요성이 갈수록 희석되는 현상인데,이걸 바로잡아야 하지 않겠나.” ●의사가 병만 고치는 직업이어선 곤란 이런 그의 문제의식은 대학 졸업생에게 4년제 의대 교육을 시켜야 한다는 이른바 ‘4-4제’ 교육 방식에 대한 비판으로 이어졌다. “생각해 보라.8년간 기본 공부하고 거기에다 재수라도 할라치면 1∼2년,군생활 2년,수련의 기간 등을 더하면 훌쩍 20년을 보내게 되는데,나이 40에 의사된 사람이 돈버는 일에 몰두할 수밖에 없지 않겠는가.또 이공계는 모두 의사,인문·사회계 출신이 모두 고시 공부만 한다면 이 나라 장래는 어찌되나.”그러면서 그는 기존 학제를 유지하되 교육의 질적 변화를 가져와야 한다고 역설했다. “대학 갓 입학한 예과 2년 동안 대부분의 학생들이 놀고 지내는 게 현실이다.특히 교양과 소양에 대한 교육이나 무관심이 문제다.의사가 병만 고치는 직업인이어서야 되겠나.병만 고치는 의사는 소의(小醫)이고,사람을 고치는 의사는 중의(中醫)이며,사회를 고치는 의사를 대의(大醫)라고 한다.대의는 못되더라도 중의적 소양은 길러줘야 그게 교육 아니겠는가.예과 2년동안 문학·철학·예술 등을 공부하게 하고 의료 현장에 나서 봉사활동을 하게 한다면 아마 전혀 다른 품성과 시야를 갖게 될 것이다.” 그더러 “그러는 당신은…”이라고 생각한다면 그건 잘못이다.그는 지금도 매년 병원에서 피아노 연주회를 열어 얻은 수익금을 전액 단심실(심장의 심실이 1개인 선천성 심장병) 어린이나 안면기형아 후원금으로 기부하고 있는가 하면 지난 2001년에는 10년 동안 준비해 펴낸 저서 ‘선천성 심장병’의 인세를 한국 심장재단에 전달하고 있다. 그나마 자비 출판이라 돈이 남지 않아 고스란히 사재를 털어넣은 꼴이지만 그는 이런 일을 즐거워 한다.또 중증장애인 시설인 경남 거제 애광원의 이사로 적잖은 도움을 주면서도 “주는 것보다 받는 게 훨씬 많다.”고 한다. 오는 2월에는 “내가 벌인 일 중에서 가장 크고 뜻깊은 일”이라는 ‘대한 선천성기형 포럼(KBDF)’이 창립 총회를 갖고 출범한다.선천성 기형을 가진 태아와 환자,가족들을 돕기 위한 ‘생명의 모임’이다. 그의 학장 당선을 두고 일각에서는 “행정력이 따라줄까?”하고 우려하기도 했다.그의 말마따나 지금까지 그가 감당해 본 ‘벼슬’은 병원 소아심장분과장이 전부다.“행정력이라는 게 경험도 중요하지만 결국은 신념과 노력의 문제일 것”이라며 “지금까지 그랬던 것처럼 초심으로 많은 교수·학생들과 대화하면서 매사에 가장 바람직한 해법을 찾아나갈 것”이라고 말했다. ●숨진 남편과 정주영 할아버지 가장 생각나 경기여고와 서울대 의대를 마치고 미국 텍사스 베이러 의대에서 수학한 그는 이 병원 창립 멤버로 참여했다.아는 사람은 아는 사실이지만,그의 남편이자 역시 이 병원 창립 멤버였던 최종무 마취과 교수는 지난 95년 교통 사고로 먼저 떠났다.겉으로는 거침없고 당당한 철녀(鐵女)지만 그의 가슴에는 누구보다 따뜻한 피가 흐르고 있다.그는 지난 2001년 자신의 저서 ‘선천성 심장병’ 출판기념식에서 단상에 올라 이렇게 말하며 오랫동안 흐느꼈다.“이 책을 펴내는 순간 생각나는 사람이 있다.나를 고국에서 공부하고 진료할 수 있게 해 주신 정주영 할아버지와 지금은세상에 안계신 남편,그리고 딸들에게 내 마음을 전하고 싶다.” 심재억기자 jeshim@